Дифференциальная диагностика циррозов печени и вирусных гепатитов

При высокоактивных формах нередко возникает необходимость дифференцировать цирроз печени от острого (вирусного, алкогольного или лекарственного) гепатита. Вернее в этих случаях выясняется: развивается ли острый гепатит на фоне относительно интактной или на фоне цирротически измененной печени. В пользу цирроза печени в подобной клинической ситуации свидетельствуют телеангиэктазии, существенное уплотнение и неровность нижнего края печени, отчетливая спленомегалия, повышение уровня y-глобулинов в сыворотке крови выше 30%, задержка выделения бромсульфалеина более 25% (норма 5%), снижение содержания холинэстеразы в сыворотке крови на 40—50% и более, варикозное расширение вен пищевода или желудка, изменение радионуклидной сцинтиграммы по второму и третьему типу.

Для первичного рака печени характерно довольно быстрое развитие заболевания, прогрессивный ход, истощение, лихорадка, болевой синдром, быстрое увеличение печени, имеет неровную поверхность и «каменистую» плотность. Размеры селезенки не изменены. В периферической крови определяют анемию, лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ. Важное значение имеет реакция Абелева-Татаринова на наличие сывороточных а-фетопротеин. Данные ультразвукового исследования, компьютерной томографии и прицельной биопсии печени позволяют правильно установить диагноз. В случае подозрения на холангиому проводят ангиографию.

При дифференциальной диагностике с аутоиммунным гепатитом следует иметь в виду, что для последнего характерны наличие антител к непосмугованих мышечных волокон, антигена микросом печени и почек, растворимого печеночного антигена, к печеночно- панкреатического антигена и антинуклеарных антител, а также наличие В8, DR3, DR4 антигенов главного комплекса гистосу-мисности.

Для первичного склерозирующего холангита характерно повышение щелочной фосфатазы и гаммаглютамілтранспептидази при отсутствии антимитохондральних антител. При проведении эндоскопической ретроградной холангио-панкреатографии обнаруживают сужение внутрипеченочных протоков, которые приобретают вид четок.

Приэхинококкозе печень увеличивается постепенно. При пальпации она оказывается необычно плотной, бугристой и болезненной. В диагностике имеют значение рентгенологическое исследование с применением пневмоперитонеум, сканирование печени, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, лапароскопия. Благодаря использованию этих методов выявляют эхинококковые кисты. Помогает установить диагноз реакция латекс-агглютинации, что выявляет специфические антитела.

Гемохроматоз характеризуется отложением железа в различных органах и тканях. Характерна триада: гепато-и спленомегалия, бронзовая пигментация кожи и слизистых оболочек, сахарный диабет. Определяют повышенное содержание железа в сыворотке крови. В тяжелых случаях проводят биопсию печени.

Характерными признаками гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Коновалова — Вильсона) является выявление колец Кайзера — Флейшера (желто-зеленая или зеленовато-коричневая пигментация по периферии роговицы из-за отложения пигмента, содержащего медь) и снижение сывороточного церулоплазмина.

Макроглобулинемия Вальденстрема диагностируется на основании пункции костного мозга, ткани печени, лимфатических узлов с выявлением в пунктатах лимфопролиферативного процесса с моноклональной гипермакроглобулинемиею.

Сублейкемический лейкоз имеет доброкачественное течение, клинически проявляется увеличением селезенки, предшествующего гепатомегалии. Развитие фиброза в ткани печени может приводить к портальной гипертензии. Картина периферической крови не соответствует спленомегалии: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который имеет слабую тенденцию к прогрессированию. Вероятными критериями диагностики являются данные трепанобиопсии плоских костей, если находят выраженную клеточную гиперплазию с большим количеством мегакариоцитов и разрастанием соединительной ткани. Во многих случаях требуется биопсия печени.

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 567 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений. ■ Гемохроматоз. Несколько исследований продемонстрировали экономическую эффективность популяционного скрининга на наследственный гемохроматоз. Во время скринига определяют железо в сыворотке крови, общую и свободную железосвязывающую способность сыворотки. Если эти показатели повышены, их определяют повторно и при достоверном повышении обследуют пациента на гемохроматоз. ■ Скрининг на злоупотребление алкоголем: ограничение потребления алкоголя достоверно уменьшает вероятность развития цирроза печениB. Возможно применение CAGE-теста (Cut — резать, Angry — сердитый, Guilty — виновность, Empty — пустой), включающего четыре вопроса. 1. Возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков? 2. Возникало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзья, родственники) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков? 3. Испытывали ли Вы когда-нибудь чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков? 4. Возникало ли у Вас желание принять спиртное на следующее утро после эпизода употребления алкоголя? Чувствительность и специфичность составляют примерно 70%, основное достоинство — возможность тестирования при сборе анамнеза. Положительный ответ более чем на два вопроса позволяет заподозрить алкогольную зависимость, сопровождающуюся изменениями поведения и личности. Из лабораторных признаков маркёрами злоупотребления алкоголем могут выступать преобладающее повышение активности АСТ по сравнению с АЛТ, повышение ГГТП, Ig A, увеличение среднего объёма эритроцитов. Все эти признаки обладают высокой специфичностью при относительно низкой чувствительности, за исключением активности ГГТП, повышение которой считают высокоспецифичным признаком как злоупотребления алкоголем, так и алкогольной зависимостиA. ■ Скрининг на вирусы гепатита B и C: подробнее см. статью «Гепатиты вирусные острые и хронические». У индивидуумов с факторами риска хронических гепатитов необходимо провести исследование на вирусы гепатита В и C. Выживаемость больных с хроническими гепатитами, как при наличии цирроза, так и без него, существенно выше при своевременной интерферонотерапииB. ■ Скрининг при использовании гепатотоксичных препаратов, в первую очередь метотрексатаB и амиодаронаC, — определяют активность АЛТ и АСТ каждые 1–3 мес. Указанные препараты при длительном применении могут приводить к циррозу печени. ■ Скрининг среди родственников больных с хроническим поражением печени. Обследуют родственников первой степени родства: определяют степень насыщения трансферрина и сывороточную концентрацию ферритина (выявление врождённого гемохроматозаB), сывороточную концентрацию церулоплазмина (диагностика болезни Вильсона–КоноваловаB), выявление дефицита α1-антитрипсина. ■ Скрининг для выявления неалкогольной жировой болезни печени. Факторы риска — сахарный диабет 2 типа, ожирение, гиперлипидемия, отношение активности АСТ/АЛТ выше 1,0; особенно существенно возрастает риск у пациентов старше 45 летB. Всем пациентам из группы риска необходимо провести УЗИ печени для выявления стеатоза. Пациентов необходимо проинформировать о возможности развития цирроза печени.

Скрининг на выявление непосредственно цирроза печени не проводят. Скрининговые мероприятия осуществляют с целью выявления заболеваний и состояний, способных привести к циррозу печени (см. выше раздел «Профилактика»).

Циррозы печени разделяют по этиологии (см. выше раздел «Этиология») и степени тяжести, для чего применяют классификацию по Чайлду–ПьюA (табл. 4-10). Таблица 4-10. Определение степени тяжести цирроза печени по Чайлду–Пью

источник

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Цирроз печени дифференциальная диагностика» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Цирроз печени – Часть III. Диагностика и дифференциальная диагностика циррозов печени.

Диагностика и дифференциальная диагностика цирроза печени. Вирусный цирроз печени. Алкогольный цирроз печени. Первичный билиарный цирроз печени.

Цирроз печени является, по современным представлениям, хроническим прогрессирующим заболеванием печени различной этиологии с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.

Достоверными критериями диагноза цирроза печени служат морфологические изменения в печени, поэтому лапароскопия и биопсия помогают диагностике в сомнительных случаях.

При формулировании диагноза необходимо указать морфологический тип цирроза печени (мелкоузловой, крупноузловой или смешанный), дать его этиологическую характеристику (вирусный, алкогольный, билиарный, застойный, паразитарный, вследствие обменных нарушений или неизвестной этиологии), подчеркнуть выраженность печеночноклеточной недостаточности и портальной гипертензии, сделать заключение об активности цирроза печени.

Этиологическими критериями служат указания в анамнезе на перенесенный вирусный гепатит, особенно тяжелый, однако заболевание может развиться и после безжелтушной формы гепатита. Известную помощь в диагностике оказывает выявление поверхностного антигена гепатита В. Антиген можно обнаружить с помощью иммунофлюоресцентного и радиоиммунного методов, а также при гистологическом исследовании. Присутствие антигена можно предположить тогда, когда есть гепатоциты с поверхностью, напоминающей шлифованное стекло; для выявления антигена используется окрашивание альдегидфуксином или орсеином.

Начальная стадия вирусного цирроза печени. Наиболее часты жалобы на боли в правом подреберье, появляются диспепсические и астеновегетативные расстройства. Печень большая, с неровной поверхностью, болезненна при пальпации. Лабораторные показатели – высокий уровень белка плазмы, резкое повышение активности аминотрансфераз.

Развернутая стадия вирусного цирроза печени сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. В клинической картине на первый план выступают проявления печеночной недостаточности: желтуха, боли в животе, повышение температуры, преходящий асцит. У всех больных этим заболеванием печени увеличивается не только печень, но и селезенка, последняя часто достигает значительных размеров.

Важное значение для подтверждения диагноза цирроза печени имеют внепеченочные признаки заболевания печени – сосудистые звездочки, “печеночные” ладони, гинекомастия. Наряду с изменениями функциональных показателей, характерными для начальной стадии, отмечаются значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижены холестерин, протромбин. У части больных бывают явления гиперспленизма.

В большинстве случаев диагноз устанавливается на основании анамнестических и клинико-биохимических данных. Радиоизотопное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием играет существенную роль в диагностике этого заболевания печени. Диффузное снижение поглощения изотопа в печени и “сканирующаяся” селезенка, активно накапливающая изотоп, свидетельствуют о циррозе печени.

Лапароскопия и прицельная биопсия печени выявляют не только сам цирроз, но и его морфологический тип, признаки активности процесса.

Алкогольный цирроз печени

Этиологическими критериями алкогольного цирроза печени служат указания в анамнезе на алкоголизм, симптомы предшествующего острого алкогольного гепатита или сочетание цирроза с клинико-морфологическими проявлениями острого алкогольного гепатита. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма.

На алкогольную этиологию указывает сочетание таких морфологических признаков, как жировая дистрофия гепатоцитов, мелкоузловое поражение и гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает крупноузловой вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает.

Наиболее информативным гистологическим признаком является алкогольный гепатит с образованием гиалина Маллори и очаговой инфильтрацией нейтрофилами.

Начальная стадия сопровождается чаще всего симптомами острого алкогольного гепатита – потерей аппетита, болями в области печени, рвотой, иногда кратковременной желтухой, холестазом. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, в ряде случаев при латентном течении увеличение печени является первым и единственным симптомом этого заболевания печени. Характерен лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, возможны гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз.

Развернутая стадия алкогольного цирроза печени. Наряду с симптомами начальной стадии обнаруживаются недостаточность питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. Выявляются выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Появляется анемия. Выявляются диспротеинемия, повышение билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение иммуноглобулинов А.

Клинико-функциональные критерии, особенно при алкоголизме, позволяют заподозрить алкогольный цирроз. Однако критерием достоверного диагноза служат данные лапароскопии, выявляющие на ранних стадиях увеличенную печень с сопутствующим стеатозом и картиной мелкоузлового цирроза, симптомы портальной гипертензии. В развернутой стадии часто обнаруживается крупноузловой цирроз, возможны признаки алкогольного гепатита.

Первичный билиарный цирроз печени

Этиология этой формы цирроза печени в большинстве случаев неизвестна. Наиболее существенными считаются изменения иммунных реакций и нарушение метаболизма желчных кислот.

Сегментарное разрушение и запустевание мелких желчных протоков, лимфоидные фолликулы в портальных инфильтратах, холестаз, выявляемые при морфологическом исследовании, указывают на первичный билиарный цирроз.

Начальная стадия. Клиническую картину определяет выраженность холестаза: вначале кожный зуд с незначительной желтухой или без нее, обычно с увеличением печени. Кожа пигментированная, сухая, со следами расчесов. Наблюдаются повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гиперлипемия и гиперхолестеринемия; активность сывороточных аминотрансфераз повышена умеренно. Наиболее достоверным функциональным критерием первичного билиарного цирроза печени считают антимитохондриальные антитела. При гистологическом исследовании наблюдается негнойное воспаление внутридольковых желчных канальцев с их разрушением. Далее выявляется пролиферация желчных канальцев с разрушением и перидуктулярным фиброзом.

Развернутая стадия первичного билиарного цирроза печени. Желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах. Могут появляться сосудистые звездочки, “печеночные” ладони. Печень всегда значительно увеличена, плотная. Селезенка обычно доступна пальпации. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника, а также стойкая билирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня β-глобулинов, β-липопротеидов. Снижаются уровень альбуминов и протромбино-образовательная функция печени. При гистологическом исследовании наряду с холестазом выявляется картина цирроза печени. Важны для диагностики данные ретроградной холангиопанкреатографии, указывающие на отсутствие внепеченочной обструкции. Более информативна дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией.

Дифференциальная диагностика цирроза печени

Сходную клиническую картину имеют такие заболевания печени, как – первичный рак печени и особенно цирроз-рак.

Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При “типичном” варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени – спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.

Для диагностики цирроза-рака и первичного рака печени целесообразно использовать сканирование печени и ультразвуковое исследование. Однако это лишь отсеивающие тесты, указывающие на “очаговую” или “диффузную” патологию без конкретного диагноза.

Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение α-фетопротеина в реакции Абелева-Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме.

Присоединение острого алкогольного гепатита у больных алкогольными циррозами печени вызывает желтуху с анорексией, тошнотой, повышением температуры, которую необходимо дифференцировать с острым вирусным гепатитом. Правильной диагностике острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени способствуют тщательно собранный анамнез, выявляющий связь между тяжестью алкоголизма и клинической симптоматикой, отсутствие продромального периода, часто сопутствующие полинейропатия, миопатия, мышечные атрофии и другие соматические проявления алкоголизма, а также нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание печени обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В редких случаях при врожденном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия.

Критерии достоверной диагностики морфологические – в отличие от цирроза печени, при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Наиболее часто в клинической практике за цирроз печени ошибочно принимают альвеолярный эхинококкоз, констриктивный перикардит, амилоидоз, болезни накопления. Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.

При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности. Часто ограничена подвижность диафрагмы. К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела.

Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) – один из адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной полости фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, главным образом левой доли, чаще безболезненной при пальпации. Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.

Для правильного распознавания заболевания важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза являются данные рентгенокимографии или эхокардиографии.

Сердечный цирроз печени, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией, но в отличие от других форм цирроза сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Сочетание гипертензии в системе верхней полой вены и застоя в печени и в воротной вене с образованием раннего асцита заставляет заподозрить констриктивный перикардит, а рентгенокимография или эхокардиография – достоверно его распознать.

Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз) – хронический лейкоз, берущий начало от клетки-предшественницы миелопоэза, в большинстве случаев сопровождающийся разрастанием фиброзной ткани в костном мозге. При клиническом обследовании обнаруживается увеличение селезенки, в большинстве случаев значительное, часто увеличивается и печень, что обычно ведет к ошибочной диагностике цирроза. Этому способствует мало измененная картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который нарастает очень медленно, часто годами. Развитие фиброза в печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как “достоверный” признак цирроза. Диагностике помогает диссоциация между картиной периферической крови и спленомегалией. Однако критерием достоверной диагностики являются данные трепанобиопсии, выявляющие выраженную клеточную гиперплазию, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.

Амилоидоз печени – обычно проявление системного заболевания, в патогенезе которого большую роль играют иммунологические нарушения и изменения белкового обмена. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно γ-глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.

Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышено железо сыворотки, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики -снижение сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера-Флейшера.

Макроглобулинемия Вальденстрема – парапротеинемический гемобластоз, одна из разновидностей опухоли лимфатической системы, дифференцированные элементы которой представлены М-иммуноглобулинсинтезирующим лимфоцитом. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия могут быть ведущими симптомами заболевания, особенно в начальной стадии. Критерием достоверной диагностики служит морфологическое доказательство лимфопролиферативного процесса (пунктат грудины, селезенки, печени, лимфатических узлов) и выявление моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM.

Цирроз печени – это диффузный патологический процесс, развивающийся с избыточным фиброзом и образованием структурно-аномальных узлов регенерации.

Цирроз печени представляет собой конечную стадию широкого спектра заболеваний печени.

Вариабельность цирроза печени как нозологической формы отличается особенностями этиологических факторов, активностью патологического процесса в печени, несостоятельностью функции печени, а также степенью прогрессирования портальной гипертензии.

Цирроз печени является причиной смерти больных в 90–95% случаев исходов хронических заболеваний печени и занимает лидирующее место среди причин летальности от заболеваний органов пищеварения.

Частота распространенности цирроза печени в мире колеблется от 25 до 400 на 100000 населения.

Установлено, что больные циррозом печени выпивают заведомо гепатотоксические объемы алкоголя в 2 раза чаще, чем обычные люди; также анти-HCV в сыворотке крови пациентов с циррозом печени выявляется в 11 раз чаще, чем в популяции.

Ежегодно в мире от вирусных циррозов печени (преимущественно HCV-, HBV-инфекционной этиологии) и вирус-ассоциированных гепатоцеллюлярных карцином умирает приблизительно 2 млн. человек. Данные о смертности от алкогольных циррозов печени в развитых государствах приближаются к таковым при вирусных циррозах печени.

Основные наиболее частые причины возникновения цирроза печени:

– злоупотребление алкоголем (свыше 50%);

– вирусные гепатиты (чаще – хронический гепатит C, реже – гепатиты B, D).

Метаболические нарушения, которые могут спровоцировать возникновение цирроза печени:

– перегрузка железом при наследственном гемохроматозе;

– перегрузка медью при болезни Вильсона;

– галактоземия и гликогенозы;

– наследственные тирозинемия и телеангиэктазия, порфирии.

Заболевания желчных путей, при которых может развиться цирроз печени:

– внепеченочная обструкция желчных путей;

– врутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);

– холангиопатии у детей (прогрессирующий детский холестаз, артериопеченочная дисплазия, холестаз с лимфедемой, синдром Зельвегера);

– затруднение венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари, веноокклюзионная болезнь, выраженная правожелудочковая недостаточность);

– токсическое воздействие фармпрепаратов и токсинов также может спровоцировать возникновение цирроза.

Вместе с тем, причиной цирроза могут стать иммунные изменения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»), иные болезненные состояния (саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз A, криптогенный цирроз).

В четверти случаев цирроза печени этиология остается невыясненной. По мнению большинства исследователей, пациенты с циррозом печени невыясненной этиологии – это лица с неподтвержденными из-за неполноценного обследования вирусными и алкогольными циррозами печени.

Гепатоцеллюлярные некрозы и нарушения регенерации гепатоцитов, воспаление и фиброз являются взаимосвязанными процессами, которые лежат в основе прогрессирования цирроза печени.

Первоначально гепатоциты подвергаются повреждению под непосредственным влиянием этиологических агентов (алкоголь, вирус, гепатотоксические вещества и др.) или опосредованным повреждающим действием агентов аутоиммунной и иммунной агрессии.

В дальнейшем повреждающее действие на гепатоциты оказывают продукты клеточного некроза и воспаления. Возникающая ишемия в центральных зонах ложных долек также может стать причиной гибели гепатоцитов.

Важную роль в образовании некрозов играют иммунологические нарушения, обусловленные дисфункцией купферовских клеток, синтезирующих провоспалительные цитокины (фактор некроза опухоли-α, интерлейкины). Недостаток желчных кислот в кишечнике сопровождается повышенным бактериальным ростом и, как следствие, эндотоксемией и дополнительной стимуляцией выработки цитокинов. Немаловажное значение в процессе цитолиза гепатоцитов принадлежит затруднению выделения и застою желчи, которые возникают из-за нарушения кишечного метаболизма и реабсорбции желчных кислот, чрезмерного всасывания литохолиевой кислоты и деструкции холангиоцитов токсическими желчными кислотами.

В результате некровоспалительных процессов происходит формирование активных соединительнотканных септ.

Важнейшим механизмом формирования и прогрессирования цирроза печени считается фиброгенез. Гепатоцеллюлярные некрозы, цитокины, продуцируемые клеточными структурами печени, ацетальдегид (образуется при преобразовании алкоголя), вызывают деградацию внеклеточного матриксного пространства Диссе. Эти процессы сопровождаются активизацией клеток Ито, что в конечном итоге приводит к стимуляции фиброгенеза.

Перегрузка железом при гемохроматозе сопровождается повышенной секрецией тканевых ингибиторов металлопротеиназ, что сопровождается отложением коллагена в пространстве Диссе с образованием фибрилл и фибронектина.

Данные процессы лежат в основе «коллагенизации» синусоидов, затрудняющей обмен веществ между печеночной клеткой и кровью, что провоцирует формирование портальной гипертензии.

Цирротические изменения печеночной паренхимы и, как следствие, портальная гипертензия, при которой возникает портосистемное шунтирование и гепатоцеллюлярная недостаточность, приводят к формированию паренхиматозной и артериальной вазодилатации с прогрессивным уменьшением системного сопротивления сосудов. Это предрасполагает к падению эффективного артериального объема и снижения артериального давления, что создает условия для задержки жидкости и нарастания объема плазмы крови.

В ответ на эти процессы увеличивается сердечный выброс и частота сердечных сокращений, что неизбежно сопровождается увеличением паренхиматозного кровенаполнения и, кроме того, еще больше усугубляет портосистемное шунтирование, портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность.

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно.

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и гепатоцеллюлярной недостаточности. Полуколичественно стадия и тяжесть заболевания оценивается по шкале диагностических критериев Чайлда – Пью.

Компенсированное (класс A) течение цирроза печени отличается отсутствием желтушности, асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен и энцефалопатии.

Субкомпенсированное и декомпенсированное (класс B и C соответственно) течение отличается возникновением асцита различной степени выраженности, кровотечения из варикозных вен, спонтанного перитонита и эмпиемы плевры, гепаторенального синдрома и печеночной энцефалопатии.

У больных циррозом печени могут выявляться различные симптомы поражения практически всех органов и систем, которые определяют следующие синдромы:

Астенический (быстрая утомляемость, ухудшение аппетита различной степени выраженности, потеря массы тела).
Дермальный (желтушное окрашивание кожи, «лакированный» язык и губы, телеангиэктазии, покраснение ладонных поверхностей, кожные расчесы, заеды в углах рта, изменение ногтевых пластинок).
Костно-мышечный (гипертрофическая остеоартропатия, печеночная остеодистрофия, судороги, пупочная грыжа).
Легочный (гипоксемия, первичная легочная гипертензия, учащенное дыхание, уменьшение жизненной емкости легких, скопление жидкости в плевральном синусе, расширение внутрилегочных сосудов, одышка).
Кардиальный (гипердинамическое кровообращение).
Желудочно-кишечный (увеличение околоушных слюнных желез, послабление стула, холелитиаз, портальные гипертензионные гастро- и колонопатии, симптоматические (цирротические) эрозивно-язвенные поражения, гастрит, печеночный запах изо рта).
Почечный (вторичный гиперальдостеронизм, при котором развивается задержка жидкости и натрия, «печеночный» гломерулосклероз, почечный канальцевый ацидоз, гепаторенальный синдром).
Гематологический (фолиеводефицитная и гемолитическая анемии, увеличение селезенки с панцитопенией, нарушение коагуляции, ДВС-синдром, гемосидероз).
Эндокринный (диабет, повышенный уровень паратиреоидных гормонов из-за гиповитаминоза D и вторичного гиперпаратиреоидизма, гипогонадизм: у женщин – бесплодие, дисменорея, исчезновение вторичных половых признаков; у мужчин – сниженное либидо, гипо- и атрофия яичек, импотенция, уменьшение количества тестостерона, феминизация).
Неврологический (печеночная энцефалопатия, периферическая нейропатия, судороги).
Синдром портальной гипертензии (варикозно расширенные вены – гастроэзофагальные, аноректальные, ретроперитонеальные, «голова медузы»; асцит, увеличение селезенки).

В зависимости от вариантов течения различают:

1. Подострый цирроз (гепатит-цирроз).

Часто возникает на фоне острого гепатита с симптоматикой начальной стадии цирроза печени. Заболевание продолжается от 4-х месяцев до одного года и отличается трансформацией острого гепатита в цирроз печени, завершающийся смертельным исходом.

2. Быстро прогрессирующий (активный) цирроз.

Отличается специфическими клиническими, биохимическими и морфологическими признаками высокой активности патологического процесса в печени. От начала заболевания больные живут около 5-ти лет.

3. Медленно прогрессирующий (активный) цирроз.

Слабо выраженная клиническая картина заболевания сопровождается постоянной биохимической и морфологической активностью. Портальная гипертензия и несостоятельность функции печени прогрессируют медленно. Продолжительность жизни пациентов составляет более 10 лет от начала заболевания.

Клиническая симптоматика активности заболевания не выявляется, манифестация биохимической активности – спорадическая. При этом морфологические проявления активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается медленно, функциональная несостоятельность печени практически не возникает. Продолжительность жизни таких пациентов превышает 15 лет. Основная причина летального исхода – интеркуррентные заболевания.

Клиническая симптоматика, биохимические и морфологические проявления активности болезни не определяются. Как правило, портальная гипертензия и печеночная несостоятельность не формируются. У преобладающего количества больных подобная форма цирроза печени отрицательно не отражается на продолжительности жизни.

Кровотечения из варикозно расширенных вен пищеварительного тракта.
Гепаторенальный синдром (недомогание, жажда, сухость и снижение тургора кожи, уменьшения мочеобразования, артериальная гипотония).
Асцит.
Бактериальный перитонит.
Тромбоз воротной вены.
Гепатопульмональный синдром.
Присоединение вторичной инфекции (чаще всего с возникновением пневмонии).
Формирование камней в желчном пузыре и протоках при первичном билиарном циррозе.
Трансформация в цирроз-рак.
Печеночная недостаточность.

Среди лабораторно-клинических показателей для выявления цирроза печени в обязательном порядке необходимо проводить следующие исследования: гемограмма, коагулограмма, протеинограмма, функциональные пробы печени, иммунограмма, а также определение аутоантител ANA, AMA, SMA, определение уровня α1-антитрипсина и ингибитора протеаз, α-фетопротеина сыворотки, HBsAg, анти-HVC, показателей обмена железа.

Показателями, отражающими изменения функции печени, считаются маркеры синдромов цитолиза, холестаза, синтетической неполноценности функции печени, а также возникновение синдрома регенерации и опухолевого роста.

Выявление повышенного количества в плазме крови безуглеводистого трансферрина, IgA, γ-глутаминтрансферазы; увеличение среднего объема эритроцитов указывают на подострую и хроническую алкогольную интоксикацию.

Проводится исследование маркеров фиброза печени, однако указанные маркеры отражают не избыточное отложение протеинов во внеклеточном матриксе, а тканевой метаболизм в целом, и в отдельности не обладают специфичностью по отношению к ткани печени. Наличие в организме иных воспалительных очагов сопровождается изменением их уровня в сыворотке крови.

Всем пациентам с циррозом печени, независимо от факторов, его вызвавших, проводится определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D, что помогает в установлении тяжести, прогноза заболевания и позволяет проводить контроль эффективности лечения и вакцинации.

Для выявления аутоиммунного поражения печени проводится выявление маркеров аутоиммунного процесса, для различных аутоиммунных заболеваний печени характерны определенные сочетания аутоантител.

Проводятся инструментальные методы исследования: ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, эндоскопические и радионуклеидные исследования, эластография, пункционная биопсия печени.

При гистоморфологическом исследовании биоптатов печени при циррозе выявляют нарушение долькового строения печени, формирование узлов-регенератов (или ложных долек), фиброзных прослоек (или септ), окружающих ложные дольки, утолщение печеночных трабекул, преобразование гепатоцитов (увеличенные клетки регенераторного типа, диспластичные гепатоциты с полиморфными, гиперхромными ядрами).

По гистоморфологическим критериям различают макронодулярный, микронодулярный, смешанный и билиарный циррозы печени.

При высокоактивных формах цирроза печени необходимо осуществлять дифференциальную диагностику с хроническим активным гепатитом, холангитом, «застойной» печенью.

В рамках выяснения этиологии возникновения цирроза печени дифференциальная диагностика должна проводиться между всеми возможными его причинами. В первую очередь, проводят определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D и тестируют пациента на предмет злоупотребления алкоголя.

Цирроз печени необходимо дифференцировать от иных заболеваний печени, при которых образуются узлы или развивается фиброз (нодулярная регенераторная гиперплазия, нецирротический фиброз печени, шистосомоз, эхинококкоз, описторхоз, туберкулез, сифилис, бруцеллез); злокачественных новообразований разных органов с метастазами в печень.

Окончательный диагноз устанавливается при помощи гистологического исследования, при котором выявляются узлы регенерации.

Лечение цирроза печени предполагает воздействие на причину его формирования – заболевания, вызвавшего цирроз («базисная терапия»), и симптоматическое вмешательство в зависимости от экспрессии клинических проявлений и осложнений цирроза.

Общие принципы лечения предусматривают строгий пожизненный отказ от алкоголя при наличии алкогольного цирроза печени, применение противовирусных фармпрепаратов (ИНФ-α и пегилированный ИНФ-α, аналоги нуклеозидов) при вирусных циррозах печени. Исключение составляют пациенты с декомпенсированным циррозом печени.

Применение кортикостероидов оправдано при циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита, первичном билиарном циррозе печени.

Ведущими препаратами в терапии цирроза печени являются те, которые направлены на уменьшение выраженности осложнений заболевания, таких как кровотечения из варикозно расширенных вен, печеночная энцефалопатия, асцит, спонтанный бактериальный перитонит.

Традиционно больным циррозом печени назначаются препараты с гепатопротекторными свойствами – эссенциальные фосфолипиды, препараты силимарина, адеметионина, урсодезоксихолевой кислоты.

Проведение антифибротической терапии направлено на угнетение активации звездчатых клеток печени, предотвращение повреждения и гибели гепатоцитов или замедление пролиферации эпителиальных клеток желчных протоков, которые стимулируют фиброгенез посредством высвобождения профибриногенных агентов.

Проводится изучение влияния трансплантации гепатоцитов на функцию печени и обратное развитие фиброза.

Выполнение ортотопической трансплантации печени при циррозе печени может сохранить жизнь больному.

Прогноз при всех вариантах циррозов печени определяется степенью морфологических изменений в печени, тенденцией к прогрессированию и отсутствием эффективных методов лечения.

Средняя продолжительность жизни 3–5 лет, редко 10 лет и более.

Меры профилактики направлены на предупреждение заражения вирусами гепатита B, C, D, своевременное полноценное лечение вирусных гепатитов; отказ от употребления алкогольных напитков, минимализация влияния гепатотоксичных веществ.

При диагнозе цирроз печени, его дифференциальная диагностика имеет огромное значение. Цирроз на сегодня является причиной смерти около 90% больных с хроническим заболеванием печени и занимает передовое место среди других болезней пищеварительной системы.

Основными причинами, более 60%, вызывающими цирроз есть алкоголизм и вирусные инфекции. По данным статистики, ежегодно в мире умирает 2-2,5 млн. человек только лишь от вирусного вида этой болезни.

Как было сказано выше, основными причинами, по которым можно заработать себе этот недуг являются долговременное злоупотребление алкоголем и вирусные инфекции, в частности, вирусные гепатиты C, B и D.

Но также есть и другие провокаторы этого заболевания, такие как:

Перенасыщение организма железом (гемохроматоз);
Накопление меди в печеночных тканях (болезнь Вильсона-Коновалова);
Недостаток в организме Альфа1-антитрипсина;
Наследственная предрасположенность;
Паразиты, которые, развиваясь в организме, нарушают функциональность печени, вызывая при этом цирроз.

Еще одним достаточно вероятным способом заболеть может оказаться уже развитое в организме заболевание желчных путей: обостренная вне- или внутрипеченочная обструкция желчных путей; детская холангиопатия; затрудненный отток крови венозных путей из печени; чрезмерное или неправильное применение фармакологических препаратов, приводящее, к токсическому отравлению и в итоге к циррозу печени.

Но, как ни удивительно, при современном развитии медицины все же остаются неизвестные причины данного недуга.

Достаточно длительное время болезнь может не вызывать никаких симптомов. Оценку стадии заболевания можно проследить через выраженную портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность. Приблизительную оценку тех самых параметров дает диагностическая таблица критериев Чайлда-Пью.

Данная таблица имеет 3 следующих класса:

Компенсированный (класс А);
Субкомпенсированный (класс В);
Декомпенсированный (класс С).

В классе А течение болезни отмечается отсутствием заметной желтушности, кровотечения из носа и расширенных варикозных вен, асцита и энцефалопатии. Классы В и С являются осложненными сравнительно с первым классом, асцит наблюдается в уже более тяжелой степени, спонтанный перитонит и эмпиема плевры, а также осложнение энцефалопатии печеночной ткани.

к содержанию ↑Виды болезни и ее осложнения

Печенка, являясь природным фильтром в организме человека подвержена высоким количеством раздражителей. Хотя клеткам печени свойственна регенерация, не стоит думать, что она из-за этого может самостоятельно справиться с большинством таких недугов.

Как и все серьезные заболевания, цирроз имеет свои основные виды:

Подострый: возникает при остром гепатите и на начальной стадии присутствуют симптомы; трансформация вирусного гепатита в цирроз происходит в течение 0,5-1 года, возможен летальный исход;
Быстро прогрессирующий или же активный: имеет специфичные биохимические и клинические симптомы сильной активности неудовлетворительного функционирования печенки; продолжительность жизни с начала заболевания составляет около 5 лет;
Медленно прогрессирующий или же пассивный: очень незаметным является этот недуг, но есть заметные нарушения нормальной работы печени; продолжительность жизни в пределах 10 лет с момента заболевания;
Вялотекущий (замедленный): симптомы клинической активности не выражены, а морфологическая активность умеренная, функциональные сбои в работе печени не наблюдаются; летальный исход маловероятен, но возможен, при этом прожить с этим больной может более 15 лет;
Латентный: данный вид этой болезни не обременяет заболевшего явными симптомами, активность печеночных клеток в пределах нормы; практически всех одолевших подобное заболевание на их срок жизни не повлияет.

Асцит;
Образование тромбов в венозных путях;
Трансформация в так называемый цирроз-рак;
Осложнение вторичной инфекцией;
Кровотечение в пищеварительном тракте варикозных вен;
Печеночная недостаточность;
Гепаторенальный и гепатопульмональный синдром;
Образование в желчных протоках камней.

к содержанию ↑Дифференциальная диагностика

Для того чтобы узнать общее положение дел при циррозе или непосредственно выявить его, необходимыми являются следующие исследования:

Гемограмма;
Иммунограмма;
Протеинограмма;
Коагулограмма;
Биопсия печени.

Эти исследования являются основными при данной проблеме, без их помощи верный диагноз поставить крайне тяжело. Также есть ряд других способов собрать более подробную информацию о недуге в организме человека.

Функциональная работоспособность печени может быть изменена, и проследить за этим помогут маркеры таких синдромов, как: холеостаз, цитолиз, синдром синентической неполноценности и развитие синдрома опухолевого роста.

Независимо от вида этой болезни, больной обязан пройти анализ на наличие вирусного гепатита B, C, D, это позволяет установить тяжесть заболевания, его прогноз и дает возможность проконтролировать в дальнейшем эффективность лечения.

При аутоиммунном циррозе печени проводится анализ, позволяющий определить определенные аутоантитела, их сочетания дают ясно понять, с чем в данный момент приходится работать врачу и составить самый верный план борьбы с заболеванием.

Как уже стало понятным, при любом виде этого недуга можно отправить пациента на дополнительное обследование, которое однозначно даст лучшее представление о той ситуации и той стадии болезни в организме больного. На сегодня медицина продвинулась уже достаточно далеко и не стоит ею пренебрегать.

В случае если дело предстоит с высокоактивной формой цирроза, при активном вирусном гепатите, холангите или так называемой застойной печенке, нужно провести дифференциальную диагностику. Эта диагностика представляет собой метод исключения, при котором лечащий врач не пытается, опираясь на анализы пациента поставить наиболее подходящий диагноз. А, исходя из результатов, исключает те формы цирроза, которые не подходят. В первую очередь пациент проходит обследование на предмет алкоголизма и присутствия в организме гепатитов B, C, D.

Данную проблему также дифференцируют от остальных заболеваний печени, которые могут привести печень к тому же состоянию.

Также дифференциальная диагностика проводится при эхинококкозе. При нем наблюдается постепенное увеличение печенки, она становится более плотной и бугристой. Это можно проследить через биопсию.

Более точный и развернутый диагноз может быть поставлен, учитывая разделы этиологии, морфологии и морфогенеза, активности цирроза, его функциональной характеристики и тому подобное.

Относительно прогноза, то при любом виде недуга он может быть составлен, опираясь на степень морфологических изменений печеночной ткани и тенденций к прогрессирующему развитию. Средняя продолжительность жизни может составлять от 3 до 5 лет, в редких случаях более 10 лет.

Профилактическими методами могут служить вакцинация от вирусного гепатита или своевременное его лечение, отказ от алкоголя или сведение его употребления до 50 грамм в день и, конечно же, обследования. При малейших симптомах или прошествии достаточного времени после последнего осмотра, не стоит терять времени, а обратиться к врачу в ближайшее время для прохождения обследования.

Цирроз печени является хроническим заболеванием, при котором в печени развиваются фиброзные узлы, оно сопровождается гипертензией и характеризуется гепатоцеллюлярной недостаточностью. Благодаря появлению высокотехнологичного оборудования и наличию инструментальных исследований диагностика цирроза печени легко осуществима.

Название заболевания «цирроз» произошло от слова kirrhos, которое в переводе с греческого означает – цвет оранж. Наиболее частой причиной возникновения цирроза – всеми признанный алкоголизм. В зависимости от количества алкоголиков, в различных странах наличие таких циррозов печени составляет от 20 до 95%. Вирусный гепатит вызывает его от 10 до 40% всех заболеваний. Гепатит С вызывает цирроз в 40%, иногда в 80%. Гепатит В менее реактивен – на него приходится 0,5—1%.

Этиологией его происхождения могут являться лекарства (Метотрексат, Изониазид), не последнюю роль играют и токсические выбросы промышленных предприятий. Кроме того, этиология его возникновения может быть обусловлена венозным застоем в печени – он чаще всего связан с сердечной недостаточностью, продолжающейся достаточно долго. Данное заболевание может возникнуть из-за некоторых наследственных заболеваний, например, от гемохроматоза.

У половины пациентов причиной первичного развития цирроза является совместное действие факторов (например, алкоголизм в совокупности с гепатитом В). Развиваются циррозы и в результате недостаточной проходимости желчевыводящих протоков. У женщин во время климакса формируется первичный билиарный цирроз печени и обуславливается присутствием холестаза внутри. Этиология возникновения до настоящего времени не установлена.

Однако этиологию билиарного цирроза вторичного обнаружили – это закупорка крупных желчевыводящих путей, которая постоянно нарушает выведение желчи (если произошла полная закупорка желчных путей, препятствие ликвидируют методом проведения оперативного лечения, в ином случае возможен летальный исход), это имеет место быть при диагнозе: врожденная атрезия желчевыводящих протоков, желчнокаменной болезни и после проведения операции.

Этиология (происхождение).

аутоиммунный (сбой иммунитета);
метаболический;
вирусный (гепатиты);
неясного происхождения (криптогенный, детский индийский, первичный билиарный цирроз печени);
алкогольный;
врожденный (тирозиноз, гемахроматоз, гликогеноз);
вторичный билиарный;
лекарственный;
болезнь Бадда-Киари — тромбоз печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени;

обменно-алиментарный (возникает в результате ожирения, при тяжелой форме сахарного диабета).

ВОЗ в 1978 году рекомендовала простую классификацию ЦП в зависимости от морфологии печени.

Строительный субстрат.

макронодулярный (крупные узелки, диаметром >1 см);
неполный септальный;

микронодулярный (мелкие узелки размером

источник

Цирроз – заболевание, при котором происходит постепенное замещение паренхиматозной ткани печени на соединительную. Орган перестает выполнять свои функции, что приводит к гибели пациента. Процесс развивается в течение длительного времени, на начальных этапах клиническая картина стерта. При дальнейшем развитии появляются симптомы, позволяющие заподозрить патологию. Но для уточненного диагноза необходима дифференциальная диагностика цирроза печени.

Течение разных видов цирроза отличается, поэтому применяют несколько видов классификаций для постановки диагноза.

По форме протекания процессов классифицируют в зависимости от размеров образовавшихся узлов.

Мелкоузловой цирроз, размеры до трех миллиметров в диаметре.
Крупноузловой, свыше трех миллиметров.
Неполная септальная (перегородочная) форма.
Смешанная, с узлами различного диаметра.

Различают виды цирроза по причинам и условиям возникновения заболевания.

Вирусный – спровоцирован вирусными гепатитами В и С.
Алкогольный – вызван длительным приемом спиртсодержащих веществ.
Лекарственный – возникший после длительного приема лекарственных средств, разрушающих печень.
Вторичный билиарный цирроз – связанный с нарушениями функционирования внепеченочных желчных путей.
Врожденный – вызванный наследственными заболеваниями.
Застойный – спровоцирован нарушениями кровообращения.
Болезнь Бадда-Киари – эндофлебит печеночных вен с тромбозом, аномалии развития вен.
Обменно-алиментарный – связан с нарушениями обмена веществ.
Цирроз неясной этиологии – к этой группе относятся первичный билиарный, связанный с патологией иммунорегуляции, криптогенный, предположительно спровоцированный фактором питания, и детский индийский, возможно вызванный высоким содержанием меди в питьевой воде.

Третий вид классификации применяется для оценки степени тяжести. В нем рассматривается функционирование печеночных клеток у больного. Известна под названием Чайлд-Пью.

По этой таблице определяют три группы, в зависимости от набранных баллов. А – пять или шесть баллов, В – до девяти, С – свыше десяти.

Дифференциальная диагностика – комплекс мероприятий, назначаемый лечащим врачом, для уточнения диагноза. Применяется для разграничения болезней, имеющих сходные симптомы. Дифференциальный диагноз цирроза печени устанавливается после следующих исследований:

сбор анамнеза;
осмотр больного;
клинический анализы крови, мочи, кала;
биохимические анализы крови;
коагулограмма – исследование работы факторов свертываемости крови;
анализы на ферменты;
обследование на маркеры гепатитов;
ультразвуковое обследование;
компьютерная томограмма или МРТ;
биопсия с гистологическим исследованием тканей;
исследование с помощью радиоизотопов;
лапароскопическое обследование.

Дифференциальная диагностика применяется в случаях, когда требуется исключить заболевания со сходной клиникой.

Первичный рак и цирроз-рак. При сходных симптомах, отличается стремительным развитием. В анализах крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия. Пациент быстро теряет вес, жалуется на боли. Асцит развивается быстро и не поддается лечению мочегонными. Дифференциальная диагностика помогает определить данный вид патологии во время лапароскопии, результатов МРТ, при обнаружении α-фетопротеина.

Альвеолярный эхинококкоз. В заблуждение вводит увеличенная селезенка и функциональные пробы. Дифференциальная диагностика – ультразвук, МРТ, антитела в реакции латекс-агглютинации.

Констриктивный перикардит. Симптомы асцита и увеличения печени, как и при циррозе. Для дифференциации выполняют эхографию сердца. Точные данные получают при рентгенокимографии.

Миелофиброз. На ранних этапах выражено увеличение селезенки. При дифференциальной диагностике помогает трепанобиопсия – пункция костного мозга.

Амилоидоз, гемохроматоз. Дифференциальная диагностика основывается на результатах биопсии. Болезнь Вильсона-Коновалова различается благодаря низкому сывороточному церулоплазмину.

Заболевания	Признаки
Гепатит	Повышение температуры, желтизна кожных покровов оттенка охры. Головная боль, ломота в суставах и мышцах. Слабость, тошнота, рвота. Темная моча, кожный зуд. Болевой синдром. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ.
Холангит	Лихорадка с ознобом. Тошнота, рвота. Слабость. Кожный зуд, желтуха. Утолщение ногтевых фаланг. Точечная чувствительность в районе желчного пузыря. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ, амилазы. Нейтрофилия, лимфоцитоз.
Застойная печень	Расширение границ органа. Болевой синдром. Слабость, потеря веса. Тревожность, ухудшение внимания. Отеки нижних конечностей. Желтизна кожных покровов. Одышка и сопровождающий ее кашель. Воспаление лимфоузлов. Повышение билирубина, АЛТ, АСТ.
Рак печени	Стремительное развитие. Слабость, потеря веса, изменение стула, диспепсические явления, боли в правом подреберье. Желтуха, сухость кожи и слизистых, зуд. Температура субфебрильная.
Некроз печени	Диспепсия, болевой синдром, желтизна кожи и слизистых, лихорадка. Эритема,”сосудистые звездочки”, тремор рук. Кал светлый, моча темная. Болевой синдром. Высокий билирубин, АЛТ, АСТ. Снижение альбумина и белка. Моноцитопения, эозинопения.
Цирроз	Диспепсия. Желтушность кожи и склер. Снижение веса, увеличение живота. Боли. Эритема, “сосудистые звездочки”, изменение формы пальцев и ногтей. Асцит, энцефалопатия. Повышен билирубин. Снижен белок в крови. Нейтрофилия.

Симптомы всех патологий схожи, различия кроются в мелочах. Только благодаря дифференциальной диагностике возможно установление точного диагноза.

Предполагаемые прогнозы можно делать на основании оценки по Чайлд-Пью. У пациентов, получивших класс А ожидаемый срок жизни около двадцати лет, смертность после операций 10%. У класса В срок ниже, летальность после операций достигает 30%. Самый тяжелый – класс С, после операций выживают 18%, без хирургического вмешательства живут не более трех лет.

Благодаря дифференциальной диагностике появляется шанс выявить цирроз на ранних сроках развития. В таких случаях пациент получает возможность продлить себе жизнь на длительный срок, при условии соблюдений рекомендаций врача.

источник

Стертость границ в симптоматике хронического гепатита и цирроза печени, в силу схожести, нередко приводит к необходимости проведения дифференциальной диагностики. Данный метод помогает выяснить, что является причиной развития острого гепатита: цирротическое или интактное изменение печени. О циррозе печени свидетельствуют телеангиэктазия, значительное уплотнение и бугристость нижнего сектора органа, выраженная спленомегалия, на 30% повышение у-глобулинов и снижение уровня холинэстеразы на 50% в сыворотке крови, венозно-варикозное расширение желудка и пищевода.

Доказана необходимость дифференциальной диагностики цирроза печени от гепатозов и гепатитов, холангита и некрозов, при которой важное значение имеет биопсийное исследование материала печени. Отличают цирроз печени от дистрофии органа, хронического гепатита, поражений очагового характера при хронических вирусных инфекциях, метастатического первичного или вторичного опухолевого поражения, фиброза, алейкемической формы лейкоза. В периферической крови выявляются лейкоцитоз, анемия, существенное ускорение СОЭ.

При гепатозе жирового характера (жировой дистрофии) печень, как правило, увеличена, однако ее окантовка не такая острая, как при циррозе. Также не наблюдается увеличение в размерах селезенки. Опухолевое поражение печени выражается достаточно быстрым проявлением симптомов (1-2 года), орган постепенно увеличивается, приобретает бугристость и неровную поверхность, состояние селезенки – без изменений. Существенное затруднение с установкой диагноза возникает в случае развития на фоне цирроза – рака печени. Ангиография проводится при подозрении на холангиому.

Дифференциальную диагностику цирроза печени проводят с эхинококкозом. При эхинококкозе наблюдается постепенно возрастающее увеличение печени. Методом пальпации выявляется ее чрезвычайная плотность, болезненность и бугристость. Точно определить диагноз помогает реакция латекс-агглютинации, которая выявляет специфические антитела, а также данные трепанобиопсии костной ткани, при обнаружении выраженной клеточной гиперплазии с повышенным уровнем мегакариоцитов и ростом соединительной ткани.

Клинический развернутый диагноз устанавливают с учетом следующих разделов: морфологии, этиологии, морфогенеза, клинико-функциональной характеристики, активности цирроза, других симптомов протекания цирроза печени. Подтверждение диагноза обосновывается биопсией печени, сканированием, данными эхографии, лапароскопией, ангиографией, компьютерной томографией.

Раньше диагноз «цирроз печени» обычно ставили людям, у которых выявляли солидный стаж алкоголизации или долгого лечения сильнодействующими лекарственными препаратами.

В настоящее время из-за нездоровой экологии и хронических стрессов, беспорядочной смены половых партнеров и незащищенных половых контактов подобный диагноз стал встречаться гораздо чаще, причем возраст пациентов резко омолодился.

Пациент на приеме у врача

Диагностика цирроза печени на начальных этапах может быть затруднена скрытым и постепенным течением болезни, поэтому без анализа клинических показателей клеток печени сложно говорить о наличии данного заболевания.

Часто диагностику цирроза затрудняет выраженное сопутствующее заболевание других органов и систем, имеющее схожую симптоматику.

Цирроз печени характеризуется отмиранием здоровых клеток органа, которые по мере дальнейшего течения болезни заменяются рубцовой соединительной тканью. Результатом такого замещения является выраженное нарушение защитной функции печени, которая уже не может в полной мере нейтрализовать поступающие в организм токсические вещества, и организм начинает постепенно отравляться продуктами распада.

Цирроз представляет собой тяжелое, необратимое и смертельно опасное заболевание, которое при отсутствии должного лечения и профилактики может закончиться летальным исходом. Смертность от цирроза составляет в мире от 20 до 40 тысяч человек в год.

Хотя цирроз протекает незаметно для большинства пациентов, организм все же подает сигналы бедствия, на которые обычно не обращают внимания. Основными жалобами пациентов, у которых впоследствии диагностируется цирроз печени, являются:

общее недомогание и слабость;
снижение аппетита и полового влечения;
выпадение волос в области лобка;
боли в суставах;
кожный зуд;
тупые ноющие боли в правом подреберье;
изменения в суточном ритме сна и бодрствования — днем сильная сонливость, а ночью — бессонница;
плохая переносимость жирной пищи и алкоголя;
обесцвечивание кала;
понос;
рвота, иногда с примесью крови;
тошнота;
вздутие живота;
быстрое насыщение с чувством переполненности желудка и ощущением тяжести в животе;
повышение температуры тела;
кровоточащие десны, носовые кровотечения.

У отдельных больных появляется характерный сосудистый рисунок на коже, напоминающий красно-коричневые звездочки (последствие кровоизлияния в кожу).

Пациенты значительно теряют в массе тела, наблюдается атрофия мышечной ткани. Пальпация выявляет бугристость и неровность нижнего края печени, которая на ощупь характеризуется болезненностью и плотностью.

Снижение полового влечения — один из возможных признаков цирроза печени

В зависимости от причины, вызвавшей цирроз, выделяют:

цирроз алкогольный (к которому приводит хронический алкогольный гепатит);
вирусный (как последствие вирусного гепатита В или С);
лекарственный (вызванный длительным потреблением сильнодействующих лекарственных препаратов);
врожденный (передавшийся во время беременности или при рождении);
застойный (вызванный недостаточностью кровообращения в пораженном органе);
обменно-алиментарный (обусловленный выраженными нарушениями обмена веществ вследствие тяжелых форм сахарного диабета, ожирения);
цирроз неясной этиологии.

Поскольку примерно у одной пятой части от общего числа больных циррозом заболевание протекает без выраженных симптомов, то обязательно подразумевается дифференциальная диагностика цирроза печени.

Это означает, что при подозрении на подобный диагноз должна быть проведена клиническая диагностика биохимических показателей крови, компьютерное и ультразвуковое исследование печени. Для большей точности рекомендуется провести биопсию клеток печени.

Цирроз печени имеет свою динамику протекания, которая состоит из 3 фаз:

На первой фазе компенсации у пациентов выявляются расширенные вены пищевода и желудка, изменяются функциональные печеночные показатели сыворотки крови. Анализ крови при циррозе печени показывает следующую картину: изменяется соотношение между фракциями белков крови, понижается содержание холестерина в крови, выявляется недостаток одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Наблюдается анемия и снижение количества тромбоцитов на фоне повышения количества лейкоцитов.
На второй фазе субкомпенсации больные жалуются на повышенную утомляемость и низкую работоспособность, метеоризм. Клинические анализы состава крови аналогичны особенностям, выявляемым в начальной фазе течения болезни.
На третьей фазе декомпенсации — у больных отмечается окрашивание кожных покровов и склеры глаз в характерный желтушный цвет, когда в указанные области откладывается пигмент –билирубин. Чем тяжелее и дольше протекает заболевание, тем сильнее выражена пигментация кожи. В брюшной полости скапливается серозная жидкость, развивается печеночная недостаточность. Помимо этого, повышается риск развития рака печени, может развиться спонтанный перитонит, язвы желудка и 12-перстной кишки.

Чтобы подтвердить или исключить наличие такого заболевания, необходим дифференциальный диагноз цирроза печени, сочетающий лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Ультразвуковая диагностика позволяет определить наличие соединительнотканных рубцов и их локализацию в печени, их размеры, структуру клеток тканей печени, наличие скопления жидкости в брюшной полости.

Для более точной оценки функционирования тканей печени используется радионуклидный метод, который заключается во введении в организм радиоактивного вещества и наблюдении за его осаждением в тканях и органах.

Если вещество осаждается в костных тканях, это уже является неблагоприятным признаком, т.к. нарушены фильтрующая и защитная функции печени.

Выявление участков печени, в которых радиоактивное вещество вообще отсутствует, является показателем того, что эти участки не способны зафиксировать его.

Прибор для проведения ультразвуковой диагностики

Профилактика любого заболевания – лучше, чем самое современное лечение. Чтобы профилактика цирроза печени помогла добиться желаемого эффекта, следует помнить, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением или игнорировать врачебные рекомендации.

Правила профилактики очень просты:

не употреблять алкоголь, наркотики;
не вступать в сомнительные половые связи (чтобы не заработать вирусный гепатит, который передается также половым путем);
не пользоваться предметами одежды и быта больных людей;
соблюдать правильный режим питания и психогигиены;
чередовать активную деятельность с покоем;
полноценно отдыхать;
отказаться от использования сильнодействующих лекарственных препаратов и биологических добавок к пище, чтобы уменьшить нагрузку на печень.

Дифференциальный диагноз. Ввиду того, что цирроз печени развивается постепенно, является в большинстве случаев следствием хронического гепатита

Ввиду того, что цирроз печени развивается постепенно, является в большинстве случаев следствием хронического гепатита, представляет определенную сложность разграничение его, особенно у пациентов с активными проявлениями его, от хронического гепатита. Разграничительными признаками цирроза от гепатита является наличие симптомов портальной гипертензии.

Необходимо дифференцировать цирроз печени от так называемых не цирротических форм фиброза печени, в частности от сердечного фиброза (цирроза) (по МКБ-10:К76.1).

При правожелудочковой сердечной недостаточности наблюдается ретроградное повышение венозного давления через нижнюю полую вену в печеночных венах с переполнением и расширением их, что приводит к хроническому повреждению с некрозом гепатоцитов в центре долек. В результате этого развивается чередование красных (застойные) и бледных (фибротические) участков, в связи с чем такую печень патологоанатомы называют мускатной. Необходимо учесть, что кардиогенный цирроз развивается, как правило, при хронически текущих патологических процессах с поражением сердца, при которых проводится длительное время лекарственная терапия. Вклад последней в развитие цирроза несомненен. Асцит и периферические отеки, первоначально связанные с сердечной недостаточностью, при развитии цирроза, как правило, усугубляются. Клиническая симптоматика тождественна мелкоузловому (портальному) циррозу.

Дифференциальным признаком при сердечном циррозе является наличие при этом виде поражения печени более выраженного и более постоянно наблюдаемого дискомфорта в области правого подреберья с ощущением тяжести. При физическом обследовании обнаруживается равномерно увеличенная, как правило, до больших размеров, плотная, с гладкой поверхностью печень. У больных реже выявляются или вовсе не обнаруживаются «печеночные знаки» (печеночные ладони, сосудистые звездочки). Характерным для сердечного цирроза является наличие признаков поражения сердца, а также обнаружение по данным на протяжении 10 и более лет таких заболеваний, как приобретенные ревматические пороки, врожденные пороки сердца, легочное сердце. При биохимических исследованиях крови у больных сердечным циррозом содержание альбумина, протромбина, АсАТ и др. как правило, не отличаются от нормы.

Констриктивный перикардит. в том числе хронический экссудативный (сдавливающий), ведет к ограничению диастолического наполнения сердца с уменьшением сердечного выброса и к венозному застою печени. Наблюдается переполнение вен печени с увеличением ее размеров и развитием портальной гипертензии. Эти проявления предшествуют сердечной декомпенсации, что в клинической практике более чем у 60% больных традиционно расценивается как «несомненный» признак цирроза. У больных наряду с быстро нарастающим асцитом вскоре появляется гидроторакс, отек нижних конечностей. Характерными признаками, помимо ускоренного темпа развития клиники, является одышка с учащенным дыханием, цианоз с одутловатостью лица, наличие венозных коллатералей с умеренно расширенными поверхностными подкожными венами, но не на брюшной стенке, а в нижнем отделе передней грудной стенки. В терминальной стадии констриктивного перикардита формируется сердечный цирроз печени с упорным асцитом и спленомегалией.

Для распознавания этого вида поражения печени имеет значение изучение анамнеза с выявлением ранее перенесенного туберкулеза легких, травм и ранений в области сердца, гнойного перикардита. При физическом обследовании отмечается уменьшение размеров относительной тупости сердца, нередко отрицательной верхушечный толчок, глухие тоны, малый, иногда парадоксальный пульс, обнаруживаются расширенные набухшие шейные вены. На рентгенограмме грудной клетки выявляется обызвествление перикарда, признаки туберкулезного поражения легких. На ЭКГ отмечается уменьшение вольтажа зубцов. Эхокардиография позволяет достоверно выявить характерные признаки поражения перикарда, наличие жидкости в его полости. Диагностика констриктивного перикардита важна, так как при современных хирургических методах лечения возможно достичь выздоровление больных.

Сходную клиническую картину с циррозом печени имеет эхинококкоз печени. Наряду с увеличенной печенью, обнаруживается и увеличенная селезенка. Однако при эхинококкозе печень отличается необычно деревянистой плотностью. При ультразвуковом исследовании обнаруживается неоднородность плотности ткани. Реакция латекс-агглютинации позволяет выявить наличие специфических антител. Более достоверно подтверждается диагноз при лапороскопии.

Цирроз печени необходимо дифференцировать с опухолевыми заболеваниямипечени, в частности с первичным раком и циррозом-раком. Для первичного рака печени характерно более острое развитие болезни, ускоренно прогрессирующее течение, истощение, лихорадка, боли в подреберье, анемия, лейкоцитоз, резко повышенная СОЭ, увеличенные размеры печени, нередко пальпаторно можно обнаружить опухолевое образование.

Более затруднительна диагностика цирроза-рака, так как опухолевое поражение печени развивается на фоне имеющейся картины цирроза, что чаще отмечается после вирусного гепатита С. О развитии рака на фоне цирроза можно предположить при возникновении резкого ухудшения клинического течения цирроза, появления значительных отклонений от нормы лабораторных показателей крови (СОЭ, лейкоцитоза). В ряде случаев возможно выявление паранеопластических проявлений. Наиболее частым из них является мигрирующий тромбофлебит с рецидивирующим течением. Более достоверным диагностическим тестом у больных циррозом-раком является обнаружение в сыворотке крови маркеров опухолевого поражения печени — эмбриональных сывороточных глобулинов (альфа-фетопротеина). Достоверное подтверждение диагноза достигается при лапороскопии с последующей биопсией.

источник