Заболевания с лихорадкой и лимфаденопатией

Генерализованные лимфаденопатии В статье рассмотрены заболевания, которые являются причиной генерализованных лимфаденопатий: инфекционный мононуклеоз; инфекционно-аллергические формы псевдотуберкулеза и генерализованные формы кишечного иерсиниоза; В19 парвовирусная инфекция; листериоз; токсоплазмоз; корь и краснуха; лейшманиоз; бруцеллез; сифилис; хронические вирусные гепатиты.

Наиболее типичной инфекцией с генерализованной лимфаденопатией является инфекционный мононуклеоз. Чаще всего заболевание диагностируют у лиц младшего возраста. Возможное его течение в острой, затяжной и хронической формах. Острый инфекционный мононуклеоз характеризуется лихорадкой, лимфаденопатией, болью в горле и появлением в гемограмме лимфомоноцитоза и атипичных мононуклеаров. Длительность лихорадки – до 1 мес и более. Как правило больные достаточно хорошо ее переносят, лихорадка не сопровождается ознобом и потоотделением. Лимфаденопатия является одним из наиболее типичных признаков болезни, она появляется раньше, а проходит позже других патологических проявлений. Сначала увеличиваются в размерах (в виде гирлянды) шейные лимфатические узлы вдоль m. sternocleidomastoideus, диаметр которых может достигать 5-7 см (рис. 1).

Рис. 1. Диагноз – инфекционный мононуклеоз, период разгара. Шейный и подчелюстной лимфаденит

В разгар заболевания отмечается увеличение и других групп лимфоузлов (затылочных, подчелюстных, подмышечных и паховых), а в ряде случаев – над- и подключичных и даже кубитальных. При пальпации они, как правило, болезненные, эластичные, не спаянные между собой и окружающими тканями; их диаметр составляет от 0,5 до 3 см, иногда больше. Шейный лимфаденит является наиболее выраженным в сравнении с увеличением других групп лимфоузлов. Увеличиваются и внутренние лимфатические узлы (в воротах печенки и/или селезенки, парааортальные и др.), что ассоциируется с тяжелым течением болезни. Увеличение размеров перибронхиальных и перитрахеальных лимфоузлов, гиперплазия лимфоидных образований в носовой и ротовой полости («миндалины, что целуются») и отек языка обуславливают усложненное дыхание у больного. Боль в горле обусловленный тонзиллитом или/и фарингитом.

В 10-20% случаев заболевание характеризуется кожными высыпаниями, которые могут быть разнообразными – уртикарным, пятнистым, геморрогическим. Значительно чаще (в 25-50% случаев) в сравнении с экзантемой наблюдается энантема на мягком небе. Экзентема при инфекционном мононуклеозе является не столько одним из его клинических проявлений, сколько осложнение вследствие применения препаратов, прежде всего полусинтетических пенициллинов и цефалоспоринов. В значительном количестве больных с экзантемой, которым назначали препараты группы ампициллина, высыпания имели макулопапулезный (кореобразный) характер с типичной для кори этапностью высыпаний, длительностью от 3 до 5 дней с дальнейшей регрессией и шелушением кожи. В некоторых случаях могут отмечаться и геморрагические элементы, чаще всего в виде петехий.

Практически у всех пациентов в период разгара заболевания (2-3-я неделя) наблюдается увеличение печени и селезенки, достаточно часто (в 5-25% случаев) возникает незначительная желтуха. Повышение активности аминотрансферазы выявляют у большинства больных.

Гематологические изменения при инфекционном мононуклеозе очень специфические, поэтому по данным общего анализа крови можно быстро установить диагноз.

Клинический спектр проявлений хронического инфекционного мононуклеоза очень широкий – от бессимптомных форм до тяжелого течения с выраженной дыхательной недостаточностью. Нередко наблюдают генерализованную лимфаденопатию, синдром «барабанных палочек», паротит, поражение ЦНС и др.

Результаты исследований, проведенных в последние годы, подтвердили, что инфекционный мононуклеоз является полиэтиологическим заболеванием. Кроме традиционно признанного вируса Эпштейн-Барр как его этиологического фактора, доказана роль и других возбудителей, прежде всего представителей семейства герпесвирусов – ЦМВ и герпесвирусов 6-8-го типов. Мононуклеозный синдром является одним из самых частых вариантов манифестации ВИЧ-инфекции, поэтому требует обязательного динамического наблюдения за такими больными. На поздних стадиях заболевания причиной лимфаденопатии могут быть также сопутствующие грибковая или микабактериальная инфекция, саркома Капоши и лимфома, собственно говоря, большинство оппортунистических инфекции.

Генерализованная лимфаденопатия является важным проявлением инфекционно-аллергической формы псевдотуберкулеза и генерализованной формы кишечного иерсиниоза – двух чрезвычайно похожих между собой заболеваний, которые вызывают подобные возбудители семейства иерсиний. Дифференциальная диагностика этих двух нозологий сложная, на клиническом уровне возможна только в классических случаях прежде всего за счет разного характера высыпаний.

Развитие этих заболеваний связано с употреблением термически необработанных овощей (капуста, морковь, свекла), в которых за время зимнего хранения накапливаются иерсинии, поэтому иерсиниозу свойственна зимне-весенняя сезонность. Отмечены случаи инфицирования в процессе приготовления и хранения молочных продуктов, возможен водный путь передачи инфекции. Температурный оптимум размножения возбудителя составляет 6-8°C (температура холодильника). Клинически генерализованная форма псевдотуберкулеза начинается остро с лихорадки, головной боли, першения или боли в горле, часто боли в животе, незначительной диареи. За несколько дней появляется генерализованная лимфаденопатия с преимущественным поражением подчелюстных лимфатических узлов, явления острого тонзиллита, артралгия, иногда артрит, незначительная или умеренная желтуха, скарлатиноподобная сыпь, гиперемия лица, шеи, кистей и стоп (так называемые симптомы «капюшона», «носков» и «перчаток»), гепатолиенальный синдром, позитивный симптом Падалки (мезаденит). Боль в животе обусловлена в основном мезаденитом, значительно реже – аппендицитом. Как правило заболевание заканчивается выздоровлением, но может рецидивировать. В свое время была установлена связь между ревматоидным артритом и псевдотуберкулеза. Лимфаденопатия при псевдотуберкулезе постепенно проходит по мере выздоровления пациента.

Чаще всего заболевание протекает по типу ОРВЗ-подобного синдрома, с лихорадкой, болью в горле, миалгией, артралгией и генерализованной лимфаденопатией. Преимущественно увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. У детей и лиц подросткового возраста лимфаденопатия часто сочетается с инфекционной эритемой. Сначала появляется яркая гиперемия щек, которую часто описывают как «след от пощечины». Через несколько дней на туловище и конечностях появляется макуло-папулезные высыпания, создавая сетчатый рисунок. Третья стадия длится 2-3 едели и характеризуется периодическим подсыпанием элементов сыпи, субфебрильной лихорадкой и кожным зудом. Характерным симптомом болезни является артропатия (примерно 50% случаев). Как правило поражаются межфаланговые, лучевые, локтевые и коленные суставы, болевой синдром сохраняется на протяжении 1-2 недель. У здоровых взрослых и детей болезнь не требует специфического лечения, последствия благоприятные. Изменения в анализе крови незначительные – ретикулоцитопения, лимфопения, нейтропения и тромбоцитопения.

Листериоз – сапронозная инфекция с пищевым (реже контактным от животных) путем заражения. У человека болезнь может протекать в железистой, гастроэнтерической, нервной (менингит, менингоэнцефалит) и септической формах. Лимфаденопатия является характерным синдромом наиболее распространенной – железистой – формы заболевания, течение которого имеет два варианта: ангинозно-железистый и глазно-железистый. Первый вариант отличается повышением температуры тела, интоксикацией, тонзиллитом (язвенно-некротическим или пленочный), увеличением и болезненностью подчелюстных, реже шейных и подмышечных лимфоузлов, увеличением печени и селезенки. Период лихорадки длится 5-7 дней, заболевание напоминает инфекционный мононуклеоз (в гемограмме отмечается моноцитоз). Некоторые авторы отдельно выделяют железисто- септический вариант заболевания, при котором объединяются тонзиллит, гепатоспленомегалия, длительная лихорадка гектического типа, выраженная интоксикация, генерализованная лимфаденопатия и экзантема.

Для глазно-железистого варианта типичным является односторонний гнойный конъюнктивит с выраженным отеком век и сужения глазной щели. На переходной складке конъюнктивы появляется узелковая сыпь. Снижается острота зрения, увеличиваются и становятся болезненными околоушные и подчелюстные лимфоузлы с соответствующей пораженной стороны.

Токсоплазмоз – зоонозное протонозное заболевание, которое характеризуется хроническим течением, полиморфизмом клинических проявлений, преимущественным поражением ЦНС, органов зрения, иногда печени и легких. Источником инфекции служат представители семейства кошачьих. Заболевание является иммунозависимым, практически у всех зараженных лиц протекает бессимптомно. Течение острого токсоплазмоза имеет вид лихорадочного самоликвидного заболевания с полиаденопатией. Диагноз установить практически невозможно из-за отсутствия специфических симптомов. При хроническом токсоплазмозе возникают вышеуказанные основные клинические симптомы, а также гепатолиенальный синдром и субфебрилитет. Однако именно хронический токсоплазмоз имеет наименьшее значение в патологии человека, за исключением оппортунистической патологии при ВИЧ-инфекции, при которой он приобретает черты СПИД-маркерной инфекции с необычными и очень специфическими проявлениями – токсоплазмозный энцефалит или абсцесс мозга. При хроническом течении у иммунокомпетентных лиц лимфоузлы одиночные, их диаметр редко превышает 3 см, они не болезненные и не гноятся. Частота обнаружения увеличенных групп лимфатических узлов у больных имеет следующую последовательность: шейные – затылочные – подключичные – подмышечные – паховые.

Полиаденопатия, которая развивается у больных корью и краснухой, объединяется со специфическим высыпанием (макулезным и макуло-папулезным) и сроками его появления: в 1-е сутки при краснухе, на 3-4-е сутки – при кори. Чаще развивается шейный, подчелюстной лимфаденит, а также специфический и обязательный при краснухе – затылочный (рис. 2). Следует отметить, что краснуха может протекать вообще без высыпаний, но с обязательным увеличением затылочных лимфатических узлов.

Рис. 2. Краснуха, период разгара. Увеличенные подчелюстные и затылочные лимфатические узлы

Актуальным на протяжение последнего десятилетия стал лейшманиоз – кожный и особенно висцеральный, который регулярно завозят трудовые мигранты и другие группы населения даже из стран Западной Европы (Португалия, Испания, Италия).

Лейшманиозы – группа протозойных заболеваний, которые передаются человеку через укусы москитов. Кожные формы заболевания характеризуются развитием первичного аффекта (папула-язва), не редко лимфангитом, лимфаденитом и генерализованным высыпанием. Возможно развитие геморрагического синдрома, язвенно-некротического поражения ротоглотки. Характерным симптомом является значительное увеличение размеров печени и селезенки. Заболевание приобретает рецидивное течение. Длительность приступов лихорадки и периодов ремиссии – от нескольких суток до нескольких месяцев.

Значительно серьезное течение имеет висцеральная форма. При висцеральном лейшманиозе поражаются органы ретикулоэндотелиальной системы (костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы). В этих органах развиваются некротические и дегенеративные процесс, разрастается соединительная ткань. Характерная полиаденопатия, которая длительное время сохраняется без тенденции к самоликвидаци. Обнаруживают анемию, лейкопению, агранулоцитоз, тромбоцитопению и увеличенное СОЭ. Без специфического лечения больные часто умирают.

Еще одним заболеванием из группы зоонозов, которое проявляется генерализованной лимфаденопатией и приобретает хронически-рецидивирующее течение, является бруцеллез. Официальная статистика свидетельствует об отсутствии случаев бруцеллеза в Украине, практически отсутствует эффективная серологическая диагностика. Однако результаты ограниченных исследований, приведенных в западных регионах страны, свидетельствуют про постепенное распространение проблемы бруцеллеза. Заболевание возникает преимущественно у лиц, которые контактируют с крупным рогатым скотом, овцами или свиньями, употребляют не пастеризованное «домашнее» молоко и кисломолочные продукты. Для заболевания характерны высокая лихорадка с высокой суточной амплитудой, повторными приступами озноба и проливным потом. Несмотря на высокую лихорадку, самочувствие больных остается удовлетворительным, даже сохраняется трудоспособность. Органные расстройства свойственны для затяжного и хронического течения.

Типичными для заболевания являются поражение опорно-двигательного аппарата (полиартрит, периартрит, параартрит и др.), позвоночника, миозит, нарушение функции центральной нервной системы (миелит, менингит, энцефалит), половой системы (орхит у мужчин, сальпингит, метрит, эндометрит – у женщин), глаз (ирит, хориоретинит, кератит и др.). Характерным является увеличение всех групп лимфатических узлов (некоторые из них чувствительны при пальпации) и гепатолиенальный синдром.

Лимфатические узлы не увеличиваются во время длительного течения и последующих обострений. С течением времени увеличивается количество пораженных лимфоузлов, которые умножаются по мере прогрессирования заболевания, сначала это основные регионарные лимфатические узлы с дальнейшим присоединением новых групп периферических лимфоузлов – кубитальных, подколенных, на кистях и стопах. Их пальпируют в виде цепочек или четок размером 3-5 мм, они малоболезненные или вообще безболезненные, с четкими границами, подвижные. Их размеры могут уменьшаться только благодаря адекватному антибактериальному лечени.

При сифилисе генерализованная лимфаденопатия возникает во II стадии (шанкр при этом отсутствует). Имеются кожные проявления на туловище или лице (корона Венеры и др.), позитивные серологические реакции (Вассермана и др.).

Полиаденопатия может сопровождать такие паразитарные заболевания, как микрофиляриоз и токсокароз.

Полиаденопатия может быть одним из разнообразных внепеченочных проявлений хронических гепатитов (чаще хронического гепатита С). У таких больных преобладают признаки поражения печени (увеличение размеров печени, повышение ее плотности, увеличение лимфоузлов в воротах печени, желтуха и др.).

источник

В норме у взрослых паховые узлы могут пальпироваться, а их размеры до­стигают обычно 1,5—2 см. В других участках тела меньший размер лимфатиче­ских узлов обусловлен перенесенной инфекцией: они могут соответствовать нор­ме. Необходимость в обследовании больного с увеличением лимфатических узлов возникает в тех случаях, когда у него обнаруживают новые узлы (один или бо­лее) диаметром 1 см и более и врачу неизвестно, связано ли их появление с ранее установленной причиной. Однако это не вполне устойчивый критерий, и при опре­деленных условиях вновь появляющиеся множественные или единичные узлы не могут гарантировать соответствующий результат обследования. К основным фак­торам, определяющим диагностическую ценность факта увеличения лимфатиче­ских узлов, относятся: 1) возраст больного; 2) физикальные характеристики лимфатического узла; 3) локализация узла; 4) клинический фон, ассоциирован­ный с лимфаденопатией. Обычно лимфаденопатия отражает процесс заболевания скорее у взрослых, чем у детей, так как последние реагируют на минимальные стимулы лимфоидной гиперплазией. У больных в возрасте до 30 лет лимфадено­патия доброкачественна примерно в 80% случаев, у больных в возрасте старше 50 лет она доброкачественна лишь в 40% случаев.

Клинические характеристики периферических лимфатических узлов играют особую роль. При лимфоме они обычно подвижны, плотные, спаяны один с дру­гим и безболезненны. Узлы, вовлекаемые в процесс при метастазировании карци­номы, обычно плотные и фиксируются к прилежащей ткани. При острых инфекциях пальпируемые узлы болезненны, расположены асимметрично, спаяны, при этом возможно развитие эритематоза кожных покровов.

Не менее важны и клинические проявления, ассоциированные с лимфадено­патией. Так, известен случай, когда у студента младшего курса колледжа лихо­радочное состояние сопровождалось увеличением лимфатических узлов, что рас­ценили как синдром инфекционного мононуклеоза. У гомосексуалистов, больных гемофилией, а также при длительном внутривенном введении лекарственных средств системная лимфаденопатия рассматривается как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД, AIDS), или AIDS-подобный синдром.

Локализация увеличенных лимфатических узлов может оказаться важным критерием при диагностике заболеваний. Задние шейные узлы часто увеличива­ются при инфекции волосистой части кожи головы, токсоплазмозе и краснухе, в то время как увеличение передних (околоушные) предполагает инфекцию век и конъюнктивальной оболочки. При лимфоме в процесс могут вовлекаться все группы шейных узлов, в том числе задние околоушные и затылочные. Нагноение увеличенных шейных узлов происходит при микобактериальном лимфадените (скрофула, или туберкулезный шейный лимфаденит). Одностороннее увеличение шейных или нижнечелюстных лимфатических узлов предполагает лимфому или опухоль нелимфоидной природы в области головы и шеи. Надключичные и рас­положенные в области лестничной мышцы лимфатические узлы обычно увеличи­ваются в связи с метастазированием опухоли, локализованной в грудной полости или в желудочно-кишечном тракте .или в связи с лимфомой. Узел Вирхова пред­ставляет собой увеличенный слева надключичный лимфатический узел, инфиль­трированный клетками метастазирующей опухоли, как правило, происходящей из желудочно-кишечного тракта. Одностороннее увеличение эпитрохлеарного узла обусловлено инфекцией кисти руки, двустороннее его увеличение связано с саркоидозом, туляремией или вторичным сифилисом.

Односторонняя аксиллярная аденопатия (увеличение подмышечных лимфа­тических узлов) может встретиться при грудной карциноме, лимфоме, инфекции рук, болезни от кошачьих царапин и бруцеллезе.

Двустороннее увеличение паховых узлов может свидетельствовать о венери­ческом заболевании, однако паховая лимфогранулема (lymphogranuloma venereum) и сифилис сопровождаются односторонней паховой аденопатией. Про­грессивное увеличение пахового лимфатического узла, без явных признаков ин­фекции предполагает злокачественную опухоль. Вовлечение в процесс бедренного лимфатического узла свидетельствует о пастереллезе и лимфоме.

К симптомам, вызывающим подозрение на расширение лимфатических узлов корня лёгкого или в области средостения, относятся кашель или затрудненное дыхание, обусловленные сдавлением дыхательных путей, рецидивирующее сдав­ление нерва гортани, что сопровождается охриплостью голоса, паралич диафраг­мы, дисфагия со сдавлением пищевода, припухлость шеи, лица или области плеча в результате сдавления верхней полой или надключичной вены. Двусторонняя аденопатия средостения наиболее типична для лимфомы, особенно для узлового склероза по типу болезни Ходжкина. Односторонняя прикорневая аденопатия указывает на высокую вероятность развития метастазирующей карциномы (обыч­но легкого), в то время как двусторонняя чаще бывает доброкачественной и связана с саркоидозом, туберкулезом и системной грибковой инфекцией. Бессимптомная двусторонняя прикорневая аденопатия или связанная с узловатой эритемой или увеитом почти всегда обусловлена саркоидозом. Связь двусторон­ней прикорневой аденопатии с передней медиастинальной массой, плевральным выпотом или легочной массой предполагает новообразование.

Увеличенные забрюшинные и внутрибрюшинные лимфатические узлы обычно не бывают связанными с воспалением, но часто обусловлены лимфомой или дру­гой опухолью. Туберкулез может быть причиной брыжеечного лимфаденита с обширным нагноением, а иногда и обызвествлением лимфатических узлов.

Некоторые заболевания, ассоциированные с увеличением лимфатических узлов, перечислены в табл. 55-1. Их подразделяют на шесть основных категорий: инфекции, болезни иммунной системы, злокачественные опухоли, эндокринные заболевания, болезни накопления липидов и смешанные.

Клинические проявления инфекций весьма разнообразны, поэтому их рас­сматривают в соответствии с типом инфекционного агента. К наиболее известным вирусным инфекциям, ассоциирующимся с системной лимфаденопатией, относят инфекционный мононуклеоз, вызываемый вирусом Эпстайна — Барр. Ряд других вирусных заболеваний, включая вирусный гепатит, цитомегаловирусную инфек­цию, краснуху и грипп, может сопровождаться клиническими синдромами, сход­ными с обусловленными инфицированием вирусом Эпстайна — Барр. Было уста­новлено, что СПИД вызывает ретоовирус человека, Т-клеточный лимфотропный вирус человека типа III (HTLV III), называемый также вирусом, ассоциирован­ным с лимфаденопатией (LAV). При синдроме HTLV III/LAV-ассоциированной лимфаденопатии в процесс вовлекаются группы шейных, подмышечных и заты­лочных узлов.

Хронические бактериальные и грибковые инфекции могут вызвать значитель­ное увеличение лимфатических узлов без признаков местного воспаления. Бо­лезнь от кошачьих царапин представляет собой региональный лимфаденит, раз­вившийся примерно через 2 нед после повреждения. Вовлекаемые в процесс лимфатические узлы. обеспечивают дренаж лимфы через участок травмы, что приводит к аденопатии верхней конечности, как правило, в 50% случаев. Первич­ные грибковые инфекции легких (кокцидиомидомикоз, гистоплазмоз) могут быть причиной прикорневой аденопатии. Острые и хронические заболевания, обуслов­ленные микобактериями, паразитами и спирохетой, при которых возможна им­мунная реакция клеточного или гуморального типа, проявляются системным или регионарным увеличением лимфатических узлов. Фактически любое заболевание с иммунной клеточной активацией (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сывороточная болезнь, реакция на лекарственные средства, такие как дифенилгидантоин, ангиоиммунобластная лимфаденопатия) может быть связано с регионарной или системной аденопатией. Увеличение лимфатического узла при опухоли может быть вызвано его вовлечением в опухолевый рост, лимфоидной гиперплазией в ответ на опухоль или тем и другим. Генерализованная лимфоидная гиперплазия может встречаться при гипертиреозе. У больных с болезнью накопления липидов, например с болезнью Гоше или Нимана — Пика, также могут увеличиться лимфатические узлы, особенно внутрибрюшные, что обуслов­лено скоплением в них нагруженных липидами макрофагов.

Известен ряд заболеваний неясной этиологии, связанных с лимфаденопатией, которая бывает основным проявлением многих из них. При саркоидозе чаще всего увеличиваются лимфатические узлы, особенно в шейной, паховой и плече­вой областях. Несмотря на то что гигантская гиперплазия фолликулов отмеча­ется в лимфатических узлах вне грудной области, в 70% случаев в процесс во­влекаются медиастинальные и прикорневые узлы. При синусном гистиоцитозе массивное увеличение шейных узлов, часто связанное с генерализованной лим­фаденопатией, сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. У больных с эксфолиативным дерматитом или другими кожными синдромами отмечают увеличение поверхностных лимфатических узлов (так называемый дерматопатический лимфаденит), обычно регрессирующих при разрешении дерматита. Лимфатические узлы вовлекаются в процесс примерно в 30% случаев первичного и вторичного амилоидоза, значительно реже амилоидная лимфаденопатия выступает в качестве главного признака. Механизм увеличения лимфатических узлов при амилоидозе состоит в скоплении внеклеточной массы амилоидных фибрилл, сдавли­вающих и нарушающих архитектуру узла.

Таблица 55-1. Заболевания, сопровождающиеся увеличением лимфатических узлов

Кожно-слизистый синдром (болезнь Кавасаки), системная лим­фаденопатия, распознают по лихорадке, конъюнктивиту, эритеме языка с высту­пающими сосочками («земляничный», или малиновый, язык), экзантеме с ше­лушением ладонных и подошвенных поверхностей, а также по увеличению шей­ных лимфатических узлов.

Лимфоматоидный гранулематоз характеризуется ангиоцентрическими и ангиовазивными полиморфными клеточными инфильтратами, состоя­щими из атипичных лимфоцитов и макрофагов, в разных органах (легкие, кожа, ЦНС). Болезнь проявляется как воспалительным гранулематозным, так и лимфопролиферативным процессом с прогрессирующим развитием лимфомы почти в 50% случаев. Лимфаденопатия в стадии предлимфомы встречается в 40% слу­чаев, при этом в процесс вовлекаются основные внутригрудные узлы, в то время как периферическая аденопатия встречается значительно реже (в 10% случаев).

Ангиоиммунобластная лимфаденопатия сопровождается лихорадкой, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалиеи, поликлональной гиперgглобулинемией, а также гемолитической анемией, поло­жительной при пробе Кумбса. Ее не считают злокачественным заболеванием, несмотря на то что у 35% больных она трансформируется в В-клеточную лимфому.

Заболевания, характеризующиеся доброкачественной и злокачественной про­лиферацией тканевых макрофагов (гистиоциты) или специализированными клет­ками, производными клеток костного мозга, называемыми клетками Лангерганса, получили название гистиоцитозов, или гистиоцитоза X. В послед­нее время этими терминами обозначают ряд заболеваний, в том числе одно- и мно­гоочаговую эозинофильную гранулему, синдром Хенда-Шюллера — Крисчена, болезнь Леттерера — Сиве и опухоль, представленную недифференцированными гистиоцитами. Относительно недавно стали считать, что идентификация клетки Лангерганса в качестве преобладающей в эозинофильной гранулеме указывает на ускоренное обратное развитие этих синдромов.

Общепринятым термином для обозначения эозинофильной гранулемы стал термин «обусловленный клетками Лангерганса (эозино­фильный) гранулематоз». Термин «гистиоцитоз X» несколько устарел, так как под ним подразумевают спектр нарушений, относимых как к эозинофильному гранулематозу, так и к злокачественному лимфопролиферативному забо­леванию.

Классическая триада синдрома Хенда-Шюллера—Крисчена (экзофтальм, несахарный диабет, деструкция костей черепа) встречается у 25 /о больных с многоочаговой эозинофильной гранулемой, но может встречаться и при злокачественной лимфоме и саркоме. Болезнь Леттерера — Сиве, острый клинический синдром неясной этиологии у детей, проявляется гепатоспленоме­галиеи, лимфаденопатией, геморрагическим диатезом, анемией (как правило, не­семейной), генерализованной гиперплазией тканевых макрофагов в разных органах. В настоящее время существует мнение, что болезнь Леттерера — Сиве представляет собой необычную форму злокачественной лимфомы и отличается от эозинофильной гранулемы.

Гистологически было выявлено, что гранулематоз, обусловленный клетками Лангерганса, представлен скоплениями зрелых эозинофилов и собственно клетками Лангерганса. Последние относятся к клеткам костного мозга и в норме распределены среди эпидермальных клеток кожи и реже в В-клеточнои зоне лимфатического узла, а также мозгового слоя вилочковой железы. Клетки Лангерганса содержат особые цитоплазматические гранулы (гранулы Бирбека), АТФ и a-нафтилацетатэкстразу. Поверхностными маркерами служат антигены II класса главного комплекса гистосовместимости (la-подобные) и Т6-антиген, экспрессируемый также на незрелые тимоциты кортикального слоя вилочковой железы.

Одноочаговый эозинофильный гранулематоз— доброка­чественное заболевание детей и подростков, преимущественно мальчиков. Иногда заболевают лица в возрасте 60—70 лет. В этом случае появляется солитарный остеолитический очаг в области бедра, черепа, позвонков, ребер, иногда костей малого таза. Поскольку соответствующие лабораторные анома­лии при этом практически не встречаются, диагноз одноочагового, обусловлен­ного клетками Лангерганса, гранулематоза устанавливают на основании данных биопсии участка лизиса костной ткани. Методом выбора при лечении служит иссечение или выскабливание пораженной ткани. В редких случаях, когда рана расположена в недоступной области, например в области шейных позвонков, назначают облучение в умеренных дозах (300—600 рад). После первичного сканирования и радиографического исследования костей с целью определения стадии заболевания необходимо обследование с 6-месячными интервалами в течение 3 лет. Если в течение 12 мес после установления диагноза дополни­тельных нарушений не регистрируют, то дальнейшее развитие процесса мало­вероятно.

Многоочаговый, обусловленный клетками Лангерганса (эозинофильный) гранулематоз обычно встречается в детском возрасте. Он характеризуется множественными поражениями костей, включая и не вполне типичные, расположенные в области стоп и кистей.

Преходящие или постоянные проявления несахарного диабета, обусловлен­ного гранулематозным процессом в гипоталамусе, отмечаются у 1/3 больных, у 20% развивается гепатомегалия, у 30% — спленомегалия и у половины про­исходит очаговое или генерализованное увеличение лимфатических узлов. В процесс могут вовлекаться кожа, женские половые органы, десны, легкие, вилочковая железа. Диагностическую ценность имеет биопсия, поскольку лабо­раторные методы исследования редко помогают установить диагноз. Несмотря на то что заболевание в целом доброкачественное, наиболее эффективным лечением служат небольшие или умеренные дозы метотрексата, преднизолона или, винбластина, что, как правило, сопровождается регрессией процесса.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

источник

Увеличение большинства периферических лимфатических (и часто не только периферических) узлов возникает при ряде острых и хронических ин­фекционных болезней, а также при многих неинфекционных болезнях, что зна­чительно усложняет их дифференциальную диагностику:

Синдром приобретенного им­мунодефицита (СПИД) Макрофагальные лейкозы Хронический лимфолейкоз Макроглобулинемия Валь-денстрема Лимфосаркома Лимфогранулематоз Моноцита рно- макрофагаль­ные лейкемоидные реакции Острый лнмфобластный лей­коз

Лимфаденопатия может быть при некоторых тропических гельминтозах, но мы не рассматриваем их здесь. Увеличение регионарных к миндалинам пе­редних верхних шейных (углочелюстных) лимфатических узлов, которое воз­никает при ангинах и тонзиллитах, описывается в разделе, посвященном диф­ференцированию тонзиллитов.

Рассмотрим вначале возможности дифференциальной диагностики пере­численных выше острых лимфаденопатий.

Инфекционный мононуклеоз. Среди острых инфекционных болезней наиболее выраженная генерализованная лимфаденопатия отмечается при ин­фекционном мононуклеозе. Это наиболее типичное и характерное проявление болезни. При инфекционном мононуклеозе увеличиваются все группы пе­риферических лимфатических узлов, доступных для пальпации, а при рент­генологическом исследовании может быть выявлено увеличение бронхиальных лимфатических узлов. У отдельных больных могут наблюдаться признаки мезаденита, но это является скорее исключением.

Увеличение лимфатических узлов при инфекционном мононуклеозе выяв­ляется с первых дней и сохраняется на всем протяжении болезни, а иногда и в периоде реконвалесценции. Лимфатические узлы эластической консистенции — чувствительные или болезненные при пальпации. Увеличение лимфатических узлов средней выраженности, до формирования бубонов дело не доходит. Не происходит также и нагноения лимфатических узлов. Степень увеличения от­дельных групп лимфатических узлов неодинакова, причем у разных больных преобладает увеличение разных групп. Например, у одних больных увеличены больше паховые лимфатические узлы, у других шейные или подмышечные, иногда бывает, что все группы лимфатических узлов правой половины тела увеличены сильнее, чем левой, и наоборот. Все же более часто наибольшее увеличение отмечается в области шейных и подмышечных лимфатических уз­лов. В результате шейной лимфаденопатин может наблюдаться лимфостаз, что приводит к одутловатости лица. После нормализации размеров лимфатических узлов признаки лимфостаза исчезают. Стойкого лимфостаза и слоновости пос­ле инфекционного мононуклеоза не развивается.

Клиническая симптоматика инфекционного мононуклеоза настолько свое­образна, что дифференцирование его от других инфекционных лимфаденопа­тий больших трудностей не представляет. Помимо увеличения лимфатических узлов, наиболее типичными проявлениями этой болезни являются лихорадка, увеличение печени и селезенки, тонзиллит и изменения периферической крови. Длительность лихорадки при мононуклеозе может колебаться в широких пределах, характер температурной кривой может быть также различным (по­стоянная, волнообразная и др.). Лихорадка чаще продолжается от 1 до 3 нед. Характерно, что антибиотики и антибактериальные химиопрепараты не оказы­вают существенного влияния на длительность лихорадки и характер темпера­турной кривой.

Увеличение печени и селезенки выявляется иногда уже со 2. 3-го дня бо­лезни, реже в конце первой недели. Характерно значительное увеличение се­лезенки, за счет быстрого увеличения и растяжения ее капсулы появляются бо­ли в области левого подреберья, а также выраженная болезненность органа при пальпации. В редких случаях летальных исходов основной причиной смер­ти служит разрыв селезенки. Печень также увеличена более значительно, чем при тифо-паратифозных заболеваниях. Может развиться желтуха (моно-нуклеозный гепатит). Активность сывороточных ферментов (АлАТ, АсАТ) даже у больных без желтухи повышена, постоянно отмечается и повышение активности щелочной фосфатазы.

Тонзиллит при инфекционном мононуклеозе наблюдается почти у всех больных. Однако сроки его возникновения могут колебаться. У одних больных

он появляется с первого дня болезни, у других развивается на 3. 4-Й день, а иногда и в более поздние сроки. Характер поражения миндалин бывает раз­личным. У одних больных может быть катаральный воспалительный процесс, у других развиваются некротические изменения с фибринозными налетами, весь­ма напоминающими дифтерийные. Однако в отличие от дифтерии зева налеты не выходят за пределы миндалин. При инфекционном мононуклеозе налеты более рыхлые и более желтоватого цвета. Типичных фолликулов (мелких гной­ничков в толще тканей небных миндалин, просвечивающих через слизистую оболочку) при инфекционном мононуклеозе не бывает, хотя в литературе пи­шут иногда о возможности подобных изменений. После отторжения фибриноз­ного налета образуются эрозии, на поверхности которых скапливается гнойное отделяемое, возникающее за счет наслоения бактериальной микрофлоры. Иногда видно гнойное отделяемое из лакун, т. е. при фарингоскопии отмечается картина, характерная для лакунарной ангины. Однако при этом не наблюдает­ся стадии фолликулярного тонзиллита, которая является обязательной для стрептококковой лакунарной ангины. При использовании антибиотиков, в ча­стности пенициллина, изменения в зеве не претерпевают особой динамики.

Изменения крови при этой болезни являются настолько характерными и постоянными, что они и послужили основанием для названия «мононуклеоз». Количество лейкоцитов увеличивается, как правило, уже с первых дней болез­ни (до 12. 15) • 10 9 /л. Наиболее существенными изменениями являются рез­кое уменьшение количества нейтрофилов (до 10. 15 %) и преобладание одно­ядерных элементов. Причем, помимо моноцитов и лимфоцитов, появляются так называемые атипичные мононуклеары. Изменения лейкоцитарной форму­лы длительно сохраняются и в период выздоровления фдо 3 мес и более).

Сочетание этих проявлений болезни является достаточным для дифферен­циальной диагностики. Для подтверждения диагноза инфекционного моно-нуклеоза используются различные варианты реакции гетерогемагглютинации (Пауля — Буннеля, ХД/ПБД, Ловрика, Гоффа и Бауера, Ли — Дэвидсона н др.). Специфическая реакция (РСК с антигеном из вируса Эпстайна — Бар) пока еще не вошла в широкую практику.

Корьпротекает с лимфаденопатией, причем в большей степени увеличены шейные, затылочные, подмышечные лимфатические узлы. Симптоматика кори настолько типична, что дифференцировать ее от других лимфаденопатий не представляет сложности. Иногда возникают трудности при дифференцирова­нии кори от атипичных форм инфекционного мононуклеоза, при котором появ­ляется макулопапулезная кореподобная сыпь. Однако при мононуклеозе от­сутствует этапность высыпания, нет выраженного конъюнктивита, пятен Вель­ского— Филатова — Коплика и других проявлений кори. При кори, наоборот, отсутствует увеличение печени и селезенки и нет типичных для мононуклеоза изменений гемограммы.

Может быть сочетание генерализованной лимфаденопатий и пятнистой кореподобной сыпи при лекарственной токсико-аллергической реакции (ал­лергическая токсидермия). Но в этом случае нет выраженной лихорадки, при­знаков общей интоксикации, этапности. высыпания, пятен Вельского — Фила­това — Коплика, а также других клинических проявлений кори.

Краснухапочти всегда протекает с лимфаденопатией. Для этой болезни характерно преимущественное увеличение задних шейных и затылочных лим­фатических узлов. В некоторых случаях приходится дифференцировать от ко­ри, при которой эти группы лимфатических узлов также бывают увеличенными. Однако при краснухе увеличены в основном упомянутые группы лимфоузлов, а при кори в процесс вовлечены и другие группы. При проведении дифферен­циальной диагностики основное значение имеют другие проявления кори и краснухи. Краснуха протекает легче, чем корь, сыпь появляется с первого дня

(при кори — с 4-го дня) сразу по всему телу, мелкопятнистая, не имеет тенден­ции к слиянию и не оставляет после себя пигментации. Конъюнктивит отсутст­вует или слабо выражен, менее выражены воспалительные изменения верхних отделов респираторного тракта, нет пятен Вельского — Филатова — Коплика.

Для специфического подтверждения диагноза как при кори, так и при краснухе можно использовать серологические реакции (исследуются парные сыворотки), однако в подавляющем большинстве случаев различить эти бо­лезни можно на основании клинической симптоматики, учитывая при этом и эпидемиологические данные (контакт с больными, заболеваемость в коллекти­ве или в семье).

Аденовирусные и парагриппозные острые респираторные заболеваниячасто (больше чем у половины больных) сопровождаются умеренно выражен­ным увеличением лимфатических узлов, преимущественно углочелюстных, заднешейных, затылочных. Это характерно не только для фаринго-конъюнкти-вальной лихорадки, но и для других форм аденовирусной инфекции и для пара­гриппа. Значительно реже лимфаденопатия может наблюдаться при ОРЗ, вы­званных РС-вирусами.

Картина острого воспаления дыхательных путей (ринит, фарингит, ларин­гит, трахеит, бронхит) позволяет выделить эту группу болезней из числа других заболеваний, протекающих с лимфаденопатией. Особенности отдельных ОРЗ позволяют дифференцировать их между собой. Например, при аденовирусных респираторных заболеваниях в процесс часто вовлекаются глаза (конъюнкти­вит, реже кератит), при парагриппе часто поражается гортань, а при РС-вирус-ных заболеваниях на первый план выступают признаки бронхита и бронхио-лита.

Брюшной тиф,несколько реже паратифы Аи Вмогут также протекать с генерализованной лимфаденопатией, при которой, помимо мезаденита, во­влекаются в процесс почти все группы периферических лимфатических узлов. Вероятно, это происходит в результате гематогенной диссеминации микробов. Лимфаденопатия появляется рано (на 3. 5-Й день болезни), когда нет еще характерных для тифо-паратифозных заболеваний проявлений (экзантемы, увеличения печени и селезенки). Это вызывает большие трудности при проведе­нии дифференциальной диагностики в начальный период болезни. В частности, сходная картина может наблюдаться в начальном периоде инфекционного мононуклеоза. Однако при тифо-паратифозных заболеваниях в начальном пе­риоде отсутствуют поражения зева (ангина Дюге наблюдается очень редко и развивается в более поздние сроки болезни). Резко различается картина крови: лейкоцитоз и преобладание мононуклеаров при инфекционном монону-клеозе, лейкопения и нейтропения при брюшном тифе. В начальный период диагноз брюшного тифа и паратифов может быть надежно установлеи лишь при выделении возбудителей из крови. В разгаре (с 7. 9-го дня болезни) диаг­ноз брюшного тифа и паратифов может устанавливаться на основании харак­терной клинической симптоматики, что значительно облегчает проведение дифференциальной диагностики.

Листериозчасто протекает с увеличением лимфатических узлов, преиму­щественно периферических, хотя у отдельных больных могут появляться и симптомы мезаденита. Иногда лимфаденопатия в клинической картине высту­пает на первый план и в классификации клинических форм выделяются даже железистые формы листериоза [Казанцев А. П., Матковский В. С, 1986]. Однако увеличение периферических лимфатических узлов отмечается и при других клинических формах листериоза (ангинозно-септической, глазо-железистой и тифоподобной). Ангинозно-септическая форма листериоза характеризуется наличием лихорадки, тонзиллита и увеличением печени и селезенки, напоминая тем самым инфекционный мононуклеоз. Одно время

считали даже, что возбудителями моионуклеоза являются листерии. Сущест­венным отличием листериоза от мононуклеоза являются более тяжелое течение болезни, гектическая или неправильная лихорадка с большими суточными размахами, повторными ознобами и потами. Могут быть вторичные септиче­ские очаги в виде эндокардита, менингита и др.

Железистые формы листериоза характеризуются лимфаденопатией, высо­кой лихорадкой (39. 40 °С), симптомами общей интоксикации (головная боль, бессонница, мышечные боли). Начало заболевания острое, иногда внезапное, повышение температуры тела сопровождается выраженным ознобом (при ти-фо-паратифозных заболеваниях начало более постепенное). Уже на первой недели болезни у многих больных выявляется крупнопятнистая экзантема, нередко сливающаяся в эритематозные поля в области крупных суставов, а на лице образующая фигуру «бабочки». В отличие от инфекционного мононуклео­за, при железистой форме нет поражения миндалин.

Тифоподобная форма листериоза в отличие от ангинозно-септической протекает несколько легче, при ней не появляются вторичные гнойные очаги, отсутствует тонзиллит. От железистых форм отличается более тяжелым тече­нием и менее выраженной степенью увеличения периферических лимфоузлов. При дифференциальной диагностике необходимо исключить тифо-паратифоз-ные заболевания, основными отличиями листериоза являются более острое на­чало болезни, раннее увеличение печени и селезенки (3. 4-й день болезни), отсутствие характерной для брюшного тифа экзантемы.

Листериоз отличается от инфекционного мононуклеоза характером гемограммы (нет выраженного преобладания мононуклеарных элементов и отсутствуют атипичные мононуклеары), отрицательными реакциями гетерогем-агглютинации. Окончательным подтверждением диагноза является выделе­ние листерии, для чего проводят исследование различных материалов (кровь, спинномозговая жидкость, смывы из зева, моча) в зависимости от клиниче­ской формы болезни. Серологическое исследование проводят с парными сыво­ротками, взятыми с интервалами в 10. 14 дней. Используется реакция агглюти­нации и РСК с листериозным антигеном. Диагностическим считается нарастание титра антител в 4 раза и более. Выпускается также специальный листериозный аллерген для постановки внутрикожной пробы, который вводят по 0,1 мл внутрикожно, результаты аллергической пробы учитывают через 24 ч. Положи­тельной считается проба при наличии гиперемии и инфильтрации кожи на участке диаметром 10 мм и более.

Хронические инфекционные лимфаденопатии характеризуются длитель­ным многомесячным течением. Степень увеличения лимфатических узлов мо­жет быть умеренной (бруцеллез, токсоплазмоз) или резко выраженной (синд­ром лимфаденопатии и синдром приобретенного иммунодефицита). Кроме то­го, длительные лимфаденопатии наблюдаются и при неинфекционных болезнях.

Бруцеллез всегда протекает с лимфаденопатией как в острый период (ост­росептическая форма бруцеллеза), так и при хроническом течении. Остросепти­ческая форма бруцеллеза характеризуется высокой лихорадкой (39. 40°С), однако она переносится больным относительно удовлетворительно, других признаков общей интоксикации почти нет. Больной с высокой температурой тела может ходить, читать книги, иногда продолжает работать. К концу первой недели болезни появляется лимфаденопатия, в то же время отмечается увели­чение печени и селезенки. Лимфатические узлы в отличие от хронических форм бруцеллеза мягкоэластической консистенции, болезненные или чувствительные при пальпации. Увеличены все группы лимфатических узлов и довольно равно­мерно. Признаков мезаденита при бруцеллезе не выявляется.

При переходе остросептического бруцеллеза во вторично-хроническую метастатическую форму размеры лимфатических узлов несколько уменьшают-

ся, отдельные узлы склерозируются, становятся плотными, безболезненными при пальпации. Если же наступает переход остросептической формы во вторич­но-латентную, то размеры лимфатических узлов могут полностью нормализо­ваться или же лимфадения выражена весьма слабо.

Для хронических форм бруцеллеза характерно сочетание различных по степени увеличения и стадии развития воспалительного процесса лимфати­ческих узлов. Наряду с увеличенными болезненными при пальпации лимфати­ческими узлами, отмечаются мелкие, плотные, безболезненные при пальпации лимфатические узлы. Подчеркивая относительно небольшое увеличение лим­фатических узлов при бруцеллезе, Н. И. Рагоза обозначал его как «микро-полиаденит», а плотные шарообразные склерозированные лимфатические узлы сравнивал с дробинками. Такая пестрота изменений лимфатических узлов иногда наблюдается и при других хронических инфекционных болезнях, на­пример при токсоплазмозе. Для диагностирования бруцеллеза одной лимфа-денопатии, конечно, недостаточно; нужно тщательно обследовать больного для выявления возможных других признаков хронического бруцеллеза.

Для вторично-хронических метастатических форм бруцеллеза характерно наличие в анамнезе указания на перенесенный остросептический (острый) бруцеллез. Первично-хроническая метастатическая форма начинается сразу с органных проявлений, минуя острую фазу. Для диагностики имеет значение эпидемиологический анамнез, в частности пребывание в эндемичной по бруцел­лезу местности (Казахстан, Ставропольский край, Закавказье и др.), контакт с животными. Проявлением хронических форм бруцеллеза, кроме лимфадено-патии, являются очаги или метастазы бруцеллеза. Чаще всего (у 90 % боль­ных) поражается опорно-двигательный аппарат. Наблюдаются различные со­четания артритов, периартритов, бурситов, сакроилеитов, миозитов, фибрози-тов. Поражаются преимущественно крупные суставы. В результате артритов может развиться ограничение подвижности в суставах. Своеобразными изме­нениями являются фиброзиты (целлюлиты) —это инфекционные гранулемы, расположенные в подкожной клетчатке. В первые дни после появления они болезненны при пальпации, размеры их варьируют в широких пределах (0,5. 3 см), обычно они овоидной формы, иногда в виде тяжей. Локализуются они в подкожной клетчатке предплечий, голеней и чаще в области поясницы, крестца, спины. В дальнейшем они уменьшаются в размерах, становятся более плотны­ми и безболезненными. Они могут полностью рассосаться или же склерози­руются и тогда пальпируются в виде плотных безболезненных образований, которые длительное время выявляются без особой динамики. На 2-м месте по частоте стоит поражение периферической нервной системы (у 30. 50 % боль­ных) в виде невритов, полиневритов, радикулитов. Изменения ЦНС прояв­ляются в виде функциональных неврозоподобных состояний. Очень редко раз­виваются энцефалиты, миелиты, менингоэнцефалиты. На 3-м месте по частоте стоят изменения половой системы, у мужчин в виде орхитов и эпидидимитов, у женщин часто возникают самопроизвольные выкидыши, а также различные воспалительные заболевания матки и придатков. Могут поражаться при бру­целлезе и другие органы, но это отмечается реже.

Своеобразная клиническая картина и эпидемиологические данные позво­ляют достаточно надежно проводить клиническую дифференциальную диагно­стику. Для специфического подтверждения диагноза можно использовать ал­лергическую пробу с бруцеллином (проба Бюрне), которая у больных бруцел­лезом всегда положительная. Однако нужно учитывать, что эта проба бывает положительной и у привитых против бруцеллеза. В качестве ориентировочной можно использовать реакцию Хаддлсона, однако она нередко дает неспецифи­ческие положительные результаты, поэтому дополнительно нужно ставить бо­лее информативную и специфическую реакцию агглютинации (реакция Райта)

со специфическим антигеном. Используют также РСК с бруцеллезным антиге­ном. Выделение возбудителей проводят редко, так как работы с возбудителем бруцеллеза можно производить лишь в специально оборудованных лабора­ториях.

Хронический токсоплазмозпочти всегда (у 90 % больных) протекает с генерализованной лимфаденопатией. В отличие от бруцеллеза примерно у по­ловины больных токсоплазмозом выявляются симптомы мезаденита. Общая характеристика лимфаденопатии при хроническом бруцеллезе и хроническом токсоплазмозе в общем сходна. В первое время увеличенный лимфатический узел имеет мягкоэластическую консистенцию, отмечается выраженная его болезненность при пальпации, а иногда бывают и самопроизвольные боли, не­редко больные сами обращают внимание, что у них появилась болезненная припухлость в области лимфатических узлов; в дальнейшем размеры увеличен­ного лимфатического узла несколько уменьшаются, болезненность исчезает, а консистенция становится более плотной. Все группы лимфатических узлов в патологический процесс вовлекаются равномерно. В последующем, как и при бруцеллезе, отдельные лимфатические узлы склерозируются, становятся плот­ными и длительно сохраняются в таком виде без дальнейшей динамики. Только по особенностям лимфаденопатии проводить дифференциальную диагностику трудно, можно лишь отметить, что при токсоплазмозе увеличение лимфати­ческих узлов выражено несколько больше, чем при бруцеллезе. Решает вопрос о нозологической форме наличие других проявлений болезни, характерных для хронического токсоплазмоза.

Основными симптомами для дифференциальной диагностики хроническо­го токсоплазмоза являются следующие: длительный субфебрилитет (у 90 % больных), часто мезаденит, миозиты, поражение миокарда, хориоретинит. Для исключения бруцеллеза можно поставить пробу Бюрне, при токсоплазмозе она отрицательная. Проба с токсоплазмином, если она отрицательная, позволяет исключить токсоплазмоз, но если она положительная, то это говорит лишь о наличии инфицированности, которая наблюдается у 25. 30 % всего населения и поэтому не является подтверждением диагноза токсоплазмоза, так же как и положительные серологические реакции, выявляющие наличие противотоксо-плазмозных антител. Решает диагностику токсоплазмоза только совокупность клинических проявлений данного заболевания. При необходимости проводят специальные исследования, для того чтобы исключить сходные с токсоплазмо­зом заболевания.

Синдром лимфаденопатии (СЛАП),иногда его называют «синдром перси-стирующей лимфаденопатии», «пре-СПИД» (т. е. предвестник синдрома при­обретенного иммунодефицита), хотя это наименование в последнее время ис­пользовать не рекомендуется, так как не во всех случаях лимфаденопатия пере­ходит в СПИД, а диагноз последнего слишком серьезен, чтобы диагностировать даже начальные его проявления без достаточного обоснования.

После появления и распространения СПИДа было обращено внимание, что участились случаи генерализованного увеличения лимфатических узлов у молодых здоровых до того лиц. При обследовании лиц с необъяснимой хрони­ческой лимфаденопатией были выявлены нарушения иммунитета, характерные для СПИДа. У части из этих лиц в дальнейшем действительно развивалась развернутая клиническая симптоматика, характерная для СПИДа. Однако у некоторых лиц с длительной лимфаденопатией СПИД не развивается, что и послужило основанием для отказа от термина «пре-СПИД». Основным клини­ческим критерием для выделения синдрома лимфаденопатии является отсут­ствие конкретной, связанной с каким-либо заболеванием причины, обусловли­вающей увеличение лимфоузлов. Самочувствие больных, по крайней мере в первые месяцы существования лимфаденопатии, остается хорошим, больные

сохраняют трудоспособность. Особенностью этой клинической формы является увеличение всех или многих групп лимфатических узлов. Некоторые группы лимфатических узлов (например, шейные) увеличены сильнее, чем остальные. Размеры лимфатических узлов различны, но они достаточно большие (до 2. 3 см и более) по сравнению с инфекционными генерализованными лимфадено-патиями.

Лимфатические узлы мягкоэластической консистенции, умеренно или слабо болезненные при пальпации. Характерной особенностью является длительное существование лимфаденопатии (в отличие от острых инфекционных лимфаде-нопатий) без обратной динамики, т. е. лимфатические узлы не уменьшаются в размерах, а чаще нарастает их увеличение или же они сохраняются в преж­нем размере. В отличие от СПИДа у подобных больных нет проявлений вто­ричных, так называемых оппортунистических инфекций. У части больных по­является астенизация, причем слабость обычно прогрессирует, может быть снижение массы тела. Клинические проявления отмечаются обычно накануне перехода лимфаденопатии в СПИД. Таким больным необходимо проводить в динамике комплекс иммунологических наблюдений для своевременного выяв­ления нарушений иммунитета, свойственных СПИДу. При дифференциальной диагностике необходимо исключать также другие причины генерализованной лимфаденопатии.

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)описан впервые в 1981 г. и за короткий срок распространился во многих странах. Выявлены слу­чаи заболевания и в нашей стране. В клинической симптоматике СПИДа одним из характерных и ранних проявлений является генерализованное увеличение лимфатических узлов. Лимфаденопатия наблюдается почти у всех больных. Увеличены все группы периферических лимфатических узлов (шейные, под­мышечные, паховые). Размеры узлов 2. 3 см в диаметре, они умеренной плот­ности, чувствительные или болезненные при пальпации, не спаяны между со­бой и с окружающими тканями, контуры их ровные. Иногда отмечается болез­ненность при пальпации в области мезентериальных лимфатических узлов. Генерализованная лимфаденопатия является одним из ранних клинических признаков СПИДа, который первое время может быть почти единственным. Затем появляется слабость, повышается температура тела (вначале субфеб-рильная, затем достигает фебрильного уровня — 38. 39 °С). При присоедине­нии вторичной инфекции лихорадка носит неправильный (септический) харак­тер с большими суточными размахами. Появляются и прогрессивно нарастают слабость, общее недомогание, снижается работоспособность. Характерно сни­жение массы тела (на 10. 20 кг).

В дальнейшем в клинических проявлениях СПИДа на первый план начи­нают выступать симптомы наслоившихся инфекционных болезней или опухоле­вых процессов. Лимфатические узлы в этот период или несколько увеличивают­ся по сравнению с начальным периодом, или же размеры их остаются без су­щественной динамики, однако генерализованная лимфаденопатия сохраняется почти во всех случаях и в периоде разгара СПИДа. Почти у половины больных возникают поражения легких (легочный тип СПИДа), чаще развивается пневмоцистная пневмония, которая протекает очень тяжело и приводит к ле­тальному исходу в 90. 100 % случаев. Появляются боли в груди, усиливаю­щиеся при вдохе, кашель, одышка, цианоз, рентгенологически выявляются множественные инфильтраты в легочной ткани. Так же тяжело протекают поражения легких, обусловленные легионеллой, цитомегаловирусами, грибами (аспергиллез, кандидоз), тяжело протекает и респираторный криптоспороидоз.

У 30 % больных СПИДом, кроме генерализованной лимфаденопатии и признаков общей интоксикации, на первый план в клинической картине высту­пают поражения ЦНС. Чаще развивается картина энцефалита, обусловленно-

го генерализованной токсоплазмозной инфекцией, реже — цитомегаловирус-ной и герпетической. Признаки энцефалита могут сочетаться с проявлениями серозного менингита. Поражение головного мозга может быть обусловлено и опухолями (первичная и вторичная лимфома головного мозга).

При желудочно-кишечном типе СПИДа, наряду с общими проявлениями и генерализованной лимфаденопатией, отмечается длительная диарея с поте­рей массы тела и картиной энтерита, обусловленного чаще криптоспороидозом. Иногда развивается картина септического заболевания, обусловленного раз­личными наслоившимися микроорганизмами. Примерно у 30 % больных СПИДом возникает саркома Капоши. В обычных условиях это редкое заболе­вание, развивающееся у пожилых лиц и протекающее с преимущественным поражением кожи нижних конечностей. Саркома Капоши у больных СПИДом имеет ряд особенностей: поражает молодых лиц, захватывает не только кожу (образуются темные пятна, бляшки, узлы), но и многие группы лимфатических узлов, слизистые оболочки, протекает более агрессивно.

При проведении дифференциальной диагностики лимфаденопатии, связан­ной со СПИДом, нужно учитывать эпидемиологические факторы (передача вируса-возбудителя половым путем, особенно у гомосексуалистов, при гемо-трансфузиях, пользовании нестерильными иглами и шприцами), наличие выра­женной стойкой и прогрессирующей лимфаденопатии, появление саркомы Ка­поши у лиц моложе 60 лет, лимфомы головного мозга, тяжелых поражений легких и ЦНС. При подозрении на СПИД проводятся тщательное наблюдение и всестороннее, включая иммунологическое, серологическое и вирусологиче­ское, обследование больного. Диагноз СПИДа может быть окончательно уста­новлен лишь коллегиально в установленном порядке.

Генерализованная лимфаденопатия неиифекционной природы бывает обусловлена различными болезнями. Это может быть один из вариантов макро-фагальных лейкозов, которые протекают, как правило, с лихорадкой, ознобом, нередко с увеличением печени и селезенки. Этим обусловлено то, что подобные больные попадают под наблюдение инфекционистов. При этой патологии быва­ют увеличенными не только периферические лимфатические узлы, но и в боль­шей степени висцеральные. У части больных развивается желтуха. При иссле­довании крови иногда отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, но может быть и лейкопения с палочкоядерным сдвигом, количество моноцитов чаще повышено.

При проведении дифференциальной диагностики наиболее информатив­ным признаком является наличие пятен на коже живота, спины, конечностей. Диаметр пятен 2. 3 см, они возвышаются над уровнем кожи, нередко зудящие, а иногда даже болезненные при пальпации. Для подтверждения диагноза ис­пользуется цитологическое исследование кожного инфильтрата, где выявляет­ся скопление макрофагально-моноцитарных элементов. Скопление макро-фагальных элементов выявляется и при гистологических исследованиях био-птатов лимфатических узлов.

Лимфатические узлы увеличиваются и при различных лимфопролифера-тивных опухолях. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачест­венную опухоль, которая проявляется лимфатическим лейкоцитозом, диффуз­ной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатичес­ких узлов, а также печени и селезенки.

Заболевание характеризуется длительным многолетним течением. В пер­вые годы отмечается умеренный лимфоцитоз при хорошем самочувствии боль­ного. Своеобразной особенностью болезни является выраженная тенденция к увеличению периферических узлов при различных инфекционных болезнях (ОРЗ, грипп, ангина и др.). В периоде реконвалесценции размеры узлов норма­лизуются. Это создает определенные трудности при проведении дифферен­циальной диагностики. Постепенно нарастает лимфоцитоз (до 80 % и более).

Появляются общая слабость, повышенная утомляемость, потливость, астени-зация. Лимфатические узлы все время остаются увеличенными. Вначале отме­чается более выраженное увеличение шейных узлов, затем в процесс вовле­каются подмышечные и, наконец, паховые и бедренные лимфатические узлы. Отмечается своеобразная этапность поражения лимфатических узлов. При исследовании крови, помимо значительного увеличения количества лимфоци­тов, отмечаются полуразрушенные ядра лимфоцитов — Боткина — Гумпрехта тельца, которые являются характерным проявлением хронического лимфо-лейкоза. Подобные больные для уточнения диагноза и дальнейшего наблюде­ния передаются гематологу.

Макроглобулинемия Вальденстрема— гематологическое заболевание, характеризующееся общей слабостью, потливостью, кожным зудом, субфеб-рильной температурой тела, увеличением лимфатических узлов, печени и селе­зенки. Сочетание этих признаков иногда заставляет думать об инфекционном заболевании. При исследовании периферической крови отмечаются чаще лей­копения, нейтропения, лимфомоноцитоз, тромбоцитопения, СОЭ всегда значи­тельно повышена. Может развиться геморрагический синдром.

Для уточнения диагноза необходимо проведение специальных исследова­ний. Из лабораторных данных характерным признаком является повышение в крови количества иммуноглобулинов класса М.

Лимфосаркомапроявляется клинически увеличением одной из групп лим­фатических узлов (на шее, в надключичном пространстве). Лимфатические уз­лы очень плотные, безболезненные при пальпации, нет местных воспалитель­ных изменений и признаков общей интоксикации. В последующем появляются метастазы в различных органах. Для диагностики используется биопсия пора­женных лимфатических узлов с гистологическим исследованием.

Лимфогранулематоз,как правило, начинается с увеличения периферичес­ких лимфатических узлов, чаще шейно-подчелюстных. Вначале общее само­чувствие больных почти не страдает. Увеличенные лимфатические узлы по­движны, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Постепенно лимфа­тические узлы увеличиваются и сливаются в крупные конгломераты. Появляют­ся лихорадка и признаки общей интоксикации, больной худеет, отмечаются ночные поты. У части больных заболевание начинается с повышения темпера­туры тела, симптомов общей интоксикации, а увеличение лимфатических узлов присоединяется позднее. Может быть увеличение печени и селезенки. Наличие признаков, общих с инфекционными болезнями, обусловливает нередко на­правление больных в инфекционный стационар. При исследовании крови чаще отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях развиваются ане­мия, лейкопения, тромбоцитопения.

Решающим при проведении дифференциальной диагностики является гистологическое исследование увеличенных лимфатических узлов (биоптатов). Доказательным является обнаружение клеток Березовского — Штернберга. Иногда даже гистологическое исследование не позволяет точно распознать заболевание. Для уточнения диагноза необходима консультация гематолога или онколога.

Гистиоцитоз синусовявляется разновидностью моноцитарно-макрофа-гальной лейкемоидной реакции. Клинически он проявляется в увеличении многих групп периферических лимфатических узлов и селезенки. Лейкемоид­ной реакции способствуют различные паразитарные, бактериальные и вирус­ные инфекции, природу которых иногда установить не удается. Клиническая картина этой реакции складывается из значительного увеличения всех групп (реже отдельных групп) лимфатических узлов. Увеличенные лимфатические узлы плотные, иногда болезненные при пальпации. Рано выявляется увеличе­ние селезенки. Иногда значительное увеличение и плотность узлов напоминают

источник