Врожденный вирусный гепатит лечение

Врожденный гепатит у ребенка – гетерогенная патология, которая возникает вследствие внутриутробного воздействия негативных факторов на печень. Клинически проявляется увеличением печени, селезенки, отставанием психического развития, неврологическими симптомами. Признаки наблюдаются через несколько дней или месяцев.

Диагностика носит дифференциальный характер, включает множество исследований. К ним относят определение АЛТ, АСТ, ЩФ, антигенов HBs, HBe, HBc, РСК. Проводится иммуноферментное исследование, ПЦР. Из инструментальных методов эффективны УЗИ и биопсия печени с последующим гистологическим исследованием.

Рассмотрим, какие причины развития врожденного гепатита, симптомы и особенности лечения, и как патология повлияет на будущее ребенка.

Фетальные гепатиты – группа заболеваний острого либо хронического течения, приводящая к другим недугам печени воспалительного, дистрофического характера.

Возникает в период внутриутробного развития либо в течение 1-2-х месяцев после рождения ребенка.

По статистике, около 15% новорожденных детей заражаются трансплацентарным способом, 10% во время родовой деятельности. Вероятность развития фетального гепатита у малыша обусловлена этиологическим фактором. На фоне острого гепатита B риски составляют до 90%.

Рассмотрим, как может передаваться возбудитель ребенку, как происходит инфицирование во время внутриутробного развития. Доминирующим фактором в патогенезе играют инфекции вирусного характера, которые включены в группу TORCH.

В эту группу включают вирус гепатита B, цитомегаловирусную инфекции, ВПЧ, Эпштейна-Барра, краснуху. Привести к врожденному гепатиту могут заболевания, которые диагностировали у матери во время беременности.

К таким патологиям относят паразитарные и бактериальные недуги:

Сифилис.
Листериоз (инфекция, спровоцированная микроорганизмом Listeria).
Туберкулезное поражение любой локализации.
Токсоплазмоз.

К факторам риска со стороны мамы относят длительное применение лекарственных препаратов, которые обладают гепатотоксическим свойством. Дополнить список можно потреблением алкогольной и наркотической продукции, курением во время беременности.

Со стороны ребенка стать толчком для развития врожденного гепатита могут генетические ферментопатии:

Недостаток тирозина в организме.
Муковисцидоз.
Нарушение углеводного обмена.

Не во всех случаях удается найти первоисточник заболевания. Поэтому в истории болезни малыша пишут «идиопатическая форма врожденного гепатита».

Механизм инфицирования базируется на вертикальной передаче возбудителя либо патогенных микроорганизмов от мамы к ребенку либо на интранатальной аспирации околоплодными водами во время родовой деятельности. Очень редко малыш заражается при контакте слизистых оболочек с инфицированными родовыми путями.

Врожденный вирусный гепатит у ребенка бывает нескольких вариаций по течению, которые базируются на этиологических факторах, спровоцировавших заболевание.

Выделяют такие заболевания:

Гепатит B. Поскольку в крови младенца циркулирует множество копий вируса, болезнь в большинстве случаев переходит в хроническую форму. Чаще всего путь передачи трансплацентарный либо во время прохождения по родовым путям.
Врожденный гепатит C – причины аналогичны предыдущему типу. Отличается медленным течением с продолжительным отсутствием клинических признаков. Заражение происходит в 5% случаев от больной матери.
Гепатит A. Очень редкое врожденное заболевание. На сегодняшний момент зафиксированы единичные случаи внутриутробного заражения (аналогичная картина наблюдается в отношении гепатитов E и D).

Фетальный гепатит необходимо лечить незамедлительно, потому что высока вероятность осложнений.

Это одна из разновидностей врожденного гепатита. Характеризуется воспалительным процессом в печени. Воспаление возникает в период до семи суток после рождения либо в поздний неонатальный период (с 8 по 28 день). Основная клиника проявляется на 10-12 день. У маленького ребенка формируются инфекционные очаги в печени, болезнь отличается тяжестью течения – зависит от вида возбудителя.

Сроки проявления симптомов фетального гепатита, клиника обусловлены этиологией. Так, идиопатическая разновидность проявляется в течение 2-10 суток жизни малыша. К основным симптомам относят пожелтение кожного покрова, склер глаз, видимых слизистых оболочек.

Выраженность окраски может варьироваться – от легкой желтизны до сильного пожелтения ребенка. В течение дальнейших нескольких суток кожный покров становится зеленоватого оттенка. Также идиопатическая форма всегда протекает с нарушением общего состояния.

К диагностическим признакам относят вялость ребенка, апатию, дефицит массы тела, медленную прибавку в весе, увеличение живота, рвоту, скопление жидкости в брюшной полости. С первых дней моча у ребенка ненормального цвета – кирпичная или красноватая, через несколько недель светлеют фекалии.

В тяжелых случаях врожденный гепатит провоцируют нарушения неврологического характера:

Снижается тонус рефлексов.
Вялые парезы.
Маленький ребенок не может сосать грудь, трудности с глотанием.
Судорожные состояния (редко).
Менингеальный синдром (редко).

Продолжительность недуга варьируется от 2-х недель до нескольких месяцев. Заболевание, которое вызвано HBV-возбудителем, клиникой не отличается.

На 2-3 день после рождения появляются первые признаки врожденного гепатита бактериальной природы:

Увеличение температуры тела.
Гепатомегалия.
Нарушения пищеварительного тракта.
Понос.
Инфекционно-токсический шок.
Пневмония.
Симптоматика энцефалита.

Клиника отличается, обусловлена возбудителем болезни. Так, при цитомегаловирусной инфекции проявляется гидро- или микроцефалия, поражаются легкие, почки, сетчатка глаз. При краснухе не зарастают артериальные протоки, наблюдается поражение внутреннего уха и хрусталика.

Диагностика состоит из изучения истории болезни, глубокого обследования новорожденного малыша, матери. Делают лабораторные анализы, проводят инструментальные исследования. Педиатр на фоне физикального обследования осматривает кожу, слизистые на предмет изменения цвета. Обязательно оцениваются размеры печени, селезенки.

Наиболее информативный лабораторный метод – печеночные пробы. Существенно возрастают такие показатели как АЛТ и АСТ, в крови растет уровень билирубина (и прямой, и непрямой), ЩФ. Исследование фекалий показывает, что в них отсутствует желчь, а в урине имеется уробилин.

Особое внимание уделяется анализам вирусологического, иммунологического характера. Они позволяют выявить причину недуга. Обязательно делают анализ на выявление антигенов HBs, HBe, HBc в биологической жидкости. Иммуноферментный анализ позволяет выявить IgG и IgM.

Наиболее простой и быстрый способ, позволяющий обнаружить врожденный гепатит у ребенка, нарушения печени, является УЗИ. Определяют структурные преобразования печеночных тканей, желчного пузыря и каналов.
Биопсия. В некоторых случаях это необходимость, чтобы подтвердить диагноз, когда лабораторные анализы и УЗИ несколько расплывчаты.

По гистологическому исследованию печени у детей выявляют фиброзные изменения, отмирание либо склеивание функциональных печеночных единиц.

Основой благоприятного прогноза будет являться своевременность диагностики и последующего лечения. Это позволяет предупредить негативные последствия. Терапевтическая стратегия ориентирована на восстановление печеночных клеток новорожденного ребенка.

На фоне идиопатической формы проводится патогенетическое либо симптоматическое лечение. Требуется скорректировать рацион ребенка. Если у взрослой женщины (матери) подтвержден острый вирусный гепатит, то обязательно отменяют лактацию – малыша переводят на искусственные смеси. В других случаях грудное кормление разрешено, дополнительно прописывают средства для восстановления водного и электролитного баланса.

Смесь для кормления подбирают ту, которая изобилует триглицеридами, кальцием, фосфором, цинком и водорастворимыми витаминами. Если был диагностирован холестатический синдром у грудничка, то дополнительно требуется применение токоферола и ретинола.

Рекомендации врачей по препаратам для лечения врожденного гепатита:

Гепатопротекторы – восстанавливают печеночные клетки, ускоряют регенерационные процессы, улучшают функциональность печени.
Желчегонные средства способствуют лучшей выработке и отхождению желчи.
Гормональные лекарства.
Интерфероны.

Если имеются структурные аномалии, то эффективность консервативного лечения практически нулевая. Требуется проведение оперативного вмешательства. В тяжелых случаях единственный способ спасти ребенка – это трансплантация железы.

Врожденный цирроз печени у новорожденного малыша – опасное и тяжелое заболевание, развивающееся еще во внутриутробном периоде. Паренхима печени замещается фиброзными тканями, что приводит к формированию печеночной недостаточности, портальной гипертензии (повышению давления в воротной вене) и др. осложнениям.

Циррозное поражение у ребенка, который недавно появился на свет, лечится только одним способом – пересадка органа. При отсутствии трансплантации летальный исход. Даже при адекватном лечении прогноз неблагоприятный.

Врожденное циррозное поражение развивается по разным причинам. Медицинские специалисты выделяют следующие этиологические факторы:

Вирусный гепатит B, С или D.
Краснуха, цитомегаловирус.
Токсоплазмоз.
ВИЧ-инфекция.
Сифилис.
Наследственные недуги – патология Вильсона-Коновалова, гемохроматоз (когда нарушается обмен железа в организме), органическая непереносимость фруктозы и др.

В медицине выделяют классификацию врожденного цирроза в соответствии с морфологической структурой заболевания. Так, бывает макронодулярная форма (размер узелков более 3-х миллиметров в диаметре), микронодулярная (размеры узелков на печени варьируются от 1 до 3-х мм).

Иногда у малышей формируется септальная форма цирроза, вследствие которой разрушаются перегородки между функциональными дольками печени, при этом фиброзные узелки отсутствуют. В редких случаях встречается смешанная форма.

Врожденный цирроз печени у новорожденных проявляется симптомами:

Капризность.
Увеличение температуры тела.
Маленький ребенок практически не спит.
Снижение массы тела.
Постоянные срыгивания.
Появление венозной сети на коже живота.
Рвота с примесью крови.
На кожном покрове новорожденного формируются сосудистые звездочки.
Мелена – черный жидкий стул, имеющий дегтеобразную консистенцию и неприятный запах, образующийся из крови под влиянием содержимого кишечника, желудка.

После обнаружения гепатита проводится противовирусное лечение (когда причиной является вирусный возбудитель). Назначают вливание гормональных, желчегонных препаратов, гепатопротекторов. Переливают донорскую эритроцитарную массу и плазму, если имеется массивное внутреннее кровотечение в ЖКТ.

Все консервативные способы лечения относятся к поддерживающей терапии, поскольку требуется экстренная трансплантация печени. В противном случае развиваются осложнения в виде печеночной недостаточности, перитонита (воспаление листков брюшины), сепсиса, комы печени, асцита. Все это приводит к усугублению клиники, смерти.

источник

Врожденные гепатиты у детей – это группа гетерогенных заболеваний, возникающих в результате внутриутробного воздействия патогенных факторов на печень плода. Клинически такие патологии могут проявляться холестатическим синдромом, гепатоспленомегалией, отставанием в психофизическом развитии, неврологической симптоматикой. Лабораторная диагностика основывается на определении уровня АлАТ, АсАТ, билирубина, щелочной фосфатазы, HBs- HBe- HBc-антигенов, РСК, ПЦР, ИФА. Основное лечение – этиотропная терапия, коррекция рациона и водно-электролитного баланса. При необходимости проводится патогенетическая фармакотерапия, хирургическая коррекция или трансплантация печени.

Врожденные гепатиты у детей – это полиэтиологическая группа острых или хронических воспалительных, дистрофических и пролиферативных заболеваний печени, возникающих во внутриутробном периоде либо во время родов. Суммарная распространенность всех форм составляет 1:5 000-10 000. Среди всех новорожденных порядка 15% инфицируются трансплацентарно и 10% – непосредственно во время родов. Вероятность развития врожденного гепатита у детей зависит от этиологического фактора. При остром вирусном гепатите В она составляет до 90%, при HCV-инфекции – около 5%. Прогностически благоприятными формами врожденных гепатитов у детей считаются холестатические, неблагоприятными – с выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Во втором случае летальность на первом году жизни достигает 40%.

Ведущую роль в этиологии врожденных гепатитов у детей играют вирусные инфекции из группы TORCH: цитомегаловирус, вирусы гепатита В и простого герпеса человека, вирусы Эпштейна-Барр, ECHO, краснухи. Также развитие этой группы патологий могут вызывать перенесенные во время беременности бактериальные и паразитарные заболевания: сифилис, листериоз, туберкулез, токсоплазмоз. К факторам риска со стороны матери относятся бесконтрольный прием медикаментов с гепатотоксическими свойствами, употребление алкоголя, табачных изделий, наркотических веществ. Со стороны ребенка спровоцировать развитие врожденного гепатита у детей могут наследственные ферментопатии: муковисцидоз, галактоземия, дефицит α1-антитрипсина и тирозина. Довольно часто точную этиологию определить не удается. В таком случае устанавливается диагноз идиопатический врожденный гепатит.

Механизм заражения при врожденных гепатитах у детей основывается на трансплацентарной (вертикальной) передаче вирусных или инфекционных агентов от матери к ребенку или их интранатальной аспирации вместе с околоплодными водами. Реже заражение происходит при контакте кожи и слизистых оболочек ребенка с инфицированными родовыми путями. Развитие врожденного гепатита во внутриутробном периоде обычно происходит в III триместре. Риск заражения ребенка в первой половине беременности при остром гепатите В или С составляет до 10%. Воздействие TORCH-инфекций на плод в I-II триместре может привести к спонтанному аборту.

В основе патогенеза врожденных гепатитов у детей помимо структурных изменений гепатоцитов (баллонной или вакуольной дистрофии и др.) лежит холестатический синдром. Его главное морфологическое проявление – имбибиция цитоплазмы желчными пигментами и образование желчных тромбов в начальных отделах внутрипеченочных ходов. Также при врожденных гепатитах у детей возможна гипо- или аплазия внепеченочных отделов желчевыводящих путей, что еще больше усугубляет холестаз.

Сроки возникновения симптоматики врожденного гепатита у детей, а также его клиническая характеристика зависят от этиологии. Идиопатическая форма развивается на протяжении первых 2-10 дней жизни ребенка. Основные проявления – желтушность склер, слизистых оболочек и кожных покровов. Интенсивность может варьировать в течение нескольких суток, после чего кожа приобретает зеленоватый оттенок. Также идиопатический врожденный гепатит у детей может сопровождаться нарушением общего состояния (вялость, апатия), дефицитом массы тела и ее медленной прибавкой, гепатоспленомегалией разной степени выраженности, увеличением живота, асцитом, частой рвотой. Уже с первых дней моча приобретает темный или «кирпичный» цвет, спустя 2-3 недели становится ахоличным кал. В тяжелых случаях врожденных гепатитов у детей наблюдаются неврологические расстройства – снижение тонуса рефлексов, вялые парезы, нарушение актов глотания и сосания. Реже выявляются судороги и менингеальная симптоматика. Длительность заболевания составляет от 14 дней до 3 месяцев. Врожденный гепатит, вызванный HBV-вирусом, имеет аналогичную клиническую картину, однако он дебютирует на 2-3 месяце жизни.

Первые симптомы бактериальных врожденных гепатитов у детей возникают на 2-3 сутки после рождения. Как правило, отмечается субфебрильная или фебрильная температура тела, диарея, увеличение печени. Часто развиваются пневмонии и инфекционно-токсический шок, появляются признаки энцефалита. В зависимости от возбудителя наблюдаются характерные клинические особенности. Для ЦМВ характерны геморрагии, микроцефалия или гидроцефалия, поражения сетчатки, легких и почек. При краснухе отмечается незаращение артериальной протоки, поражение хрусталика и внутреннего уха. Токсоплазмозный врожденный гепатит у детей сопровождается кожными высыпаниями, гидро- и микроцефалией, хориоретинитом. При герпес-вирусном гепатите, помимо других симптомов, возникают высыпания на коже, слизистых оболочках рта и конъюнктивы, а также геморрагический синдром и ДВС-синдром. При заболевании сифилитической этиологии формируется специфическая сыпь на коже и слизистых, обнаруживается периостит.

Диагностика врожденных гепатитов у детей включает в себя сбор анамнеза, объективное обследование ребенка, лабораторные анализы и инструментальные методы исследования. Анамнестические данные дают возможность определить, в каком возрасте возникли первые признаки заболевания и какими они были. Также они могут указывать на потенциальные этиологические факторы. При физикальном обследовании педиатром внимательно осматриваются все кожные покровы и видимые слизистые оболочки на предмет желтухи и высыпаний. Оцениваются размеры печени и селезенки, размеры живота, определяются возможные неврологические расстройства.

При врожденных гепатитах у детей наблюдаются неспецифические изменения лабораторных анализов. Наиболее информативными являются печеночные трансаминазы – АлАТ и АсАТ, уровень которых значительно повышается. Также отмечается повышение уровня билирубина (как прямой, так и непрямой фракций), щелочной фосфатазы. При исследовании кала удается выявить отсутствие в нем желчи (ахолия), в моче определяется наличие уробилина. В диагностике врожденных гепатитов у детей крайне важными являются вирусологические и иммунологические исследования, которые позволяют установить этиологию заболевания. Среди них используются определение HBs- HBe- HBc-антигенов в крови, Ig M и G при ИФА, бактериальные посевы крови и ликвора, ПЦР и РСК.

Среди инструментальных методов исследования при врожденных гепатитах у детей информативными могут быть УЗИ и биопсия. При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения паренхимы печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Пункционная биопсия печени используется с целью подтверждения диагноза на фоне нечеткости клинической картины и лабораторных результатов. По данным цитологического исследования тканей печени при врожденных гепатитах у детей может выявляться фиброз, склероз или некроз печеночных ацинусов, наличие гигантских клеток, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация, имбибиция цитоплазмы желчными пигментами.

Специфическое этиотропное лечение врожденных гепатитов у детей осуществляется в соответствии с их этиологией. При идиопатических формах применяется только патогенетическая и симптоматическая терапия. Проводится коррекция рациона ребенка, при подтверждении острой патологии у матери показан перевод на искусственные смеси, в других случаях – грудное вскармливание, нормализация водно-электролитного баланса. Смеси, применяемые у таких детей, должны быть богатыми на триглицериды, кальций, фосфор, цинк и водорастворимые витамины. При наличии холестатического синдрома в рацион ребенка также включают витамины A и E. Помимо коррекции питания могут назначаться гепатопротекторы, желчегонные, глюкокортикостероиды, интерфероны в зависимости от клинической ситуации. При наличии структурных аномалий или атрезии желчевыводящих путей выполняется их хирургическая коррекция. В тяжелых случаях врожденного гепатита у детей показана трансплантация печени.

Прогноз при врожденном гепатите у детей зависит от этиологии, тяжести состояния ребенка и эффективности лечения. Показатель смертности на первом году жизни составляет 25-40%. Сюда преимущественно относятся формы, которые сопровождаются выраженной гепатоцеллюлярной недостаточностью. Еще у 35-40% детей формируются хронические заболевания печени и различные осложнения. Наиболее распространенными среди них являются холестатический синдром, синдромы недостаточности витаминов D, E и K, цирроз печени и фиброзирующий хронический гепатит, портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность, энцефалопатия, задержка физического развития.

Специфическая профилактика врожденных гепатитов у детей проводится при выявлении у матери в крови HBs-антигенов или подтверждении диагноза острого гепатита. Таким детям уже в первый день жизни осуществляется вакцинация донорскими иммуноглобулинами и рекомбинантной вакциной. В 1 и 6 месяцев показана повторная вакцинация без иммуноглобулинов. Неспецифические профилактические меры включают в себя контроль над используемой донорской кровью и медицинским инструментарием, антенатальную охрану плода, регулярное посещение женской консультации и прохождение соответствующих обследований во время беременности.

источник

Врожденный гепатит — заболевание, возникающее у новорожденных детей в результате внутриутробного заражения от матери вирусом гепатита.

Оно заключается в инфекционном поражении печени, которое проявляет себя сразу после рождения или в течение первых 6 недель.

Вирусный гепатит врожденного происхождения у детей в зависимости от вида возбудителя заболевания имеет формы В и С, то есть те, которые передаются через кровь. Это можно объяснить тем, что в период беременности женщин подвергают большому количеству медицинских манипуляций. Гепатит А возникает только у новорожденных заразившихся уже после рождения. Даже острая форма этого заболевания у матери не вызывает поражений печени у плода, благодаря чему дети рождаются здоровыми.
Вирусный гепатит В вызывается ДНК – содержащими вирусами. Они имеют сложную структуру и тяготеют к печеночным клеткам, поскольку в них черпают недостающие элементы для размножения. Он вызывает наиболее тяжелые формы заболевания детей.
Врожденный гепатит С также вирусный по своей природе. Это коварное заболевание отличается бессимптомным течением и носит название «ласкового убийцы». Вызывает его сложный РНК-содержащий вирус, который имеет около 45 подтипов.
Заражение детей, находящихся в утробе матери, вирусами гепатита В и С происходит трансплацентарным или гематогенным путем. Чаще всего виной этого считается повышение проницаемости плаценты и плодных оболочек. В 10 % случаев это происходит в первых триместрах беременности и в 76% случаев — в последнем. Риск заражения ребенка также существует при инфицировании урогенитальной сферы женщины, особенно, если безводный период при родах превысил 46 часов.
Грудное вскармливание детей не считается способом передачи вирусов от матерей к новорожденным.

Независимо от этиологии врожденный гепатит развивается одинаково. Клинические проявления заболевания говорят о воспалительной инфильтрации стромы, поражении гепатоцитов, возможных очагах некрозов. У маленьких пациентов сразу после рождения отмечаются:

Наши постоянная читательница

Наша постоянная читательница справилась с ГЕПАТИТОМ С действенными медикаментами — Софосбувир и Даклатасвир. По отзывам пациентов — результат 97% — полное избавление от вируса. Мы решили посоветовать ДЕЙСТВЕННУЮ терапию Вам. Результат почти 100%. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД.

В первые же дни, а иногда и первые часы жизни у инфицированных новорожденных проявляется желтуха. Масса тела у такого ребенка не возрастает, проявляется гипотрофия.
Хотя в первые месяцы жизни общее состояние младенца изменяется мало, уже на третьем или четвертом месяцах у них резко нарастает вялость, становится наглядной плохая прибавка веса, за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии непропорционально увеличивается размер живота.
С течением времени, помимо умеренной волнообразной желтухи, у детей возникает интоксикация и проявляются клинические признаки геморрагического синдрома. Они сопровождаются значительным увеличением печени и селезенки. Анализы крови часто отображают картину гипохромной анемии с умеренной тромбоцитопенией. В сыворотке крови наблюдается повышение уровня билирубина, холестерина, отмечается усиление активности ферментов. УЗИ показывает повышенную эхогенность и усиленный рисунок паренхимы печени.
Заболевание среднего уровня тяжести с четко выраженными симптомами характеризуется тенденцией к обратному развитию. Тяжелые формы болезни, которые сопровождаются диффузным некрозом печени, зачастую заканчиваются летально. С момента рождения детей они проявляют себя более тревожными симптомами:

сонливостью;
выраженной интоксикацией;
судорогами;
периодами резкого беспокойства;
отказом от груди;
рвотой и срыгиваниями;
мышечной гипотонией и гипорефлексией.

В подобных случаях происходит особенно раннее развитие желтухи и геморрагического синдрома. При благоприятном исходе у таких новорожденных желтуха исчезает в первую очередь, лишь затем происходит уменьшение размеров печени и селезенки.
Протекание врожденного гепатита может иметь отечный вариант. В этом случае наблюдаются общие отеки, иногда асцит. Под воздействием лечения вначале происходит их обратное развитие, затем пропадают остальные клинические признаки болезни.

Основанием для вынесения диагноза служат характерные клинические проявления, наблюдающиеся у новорожденных детей, анамнез их матерей в период беременности, результаты анализов сыворотки крови маленьких пациентов. Вирусный гепатит В выявляют при помощи радиоиммунного и иммуноферментного исследований крови. При сборе анамнеза женщин следует обращать особое внимание на наличие парантеральных вмешательств за 40-180 дней до возникновения первых симптомов болезни.
Подтверждение диагноза, несмотря на достижения современной лабораторной диагностики, в некоторых случаях сопряжено со значительными трудностями. Причина этого состоит в том, что серологические реакции у детей столь раннего возраста часто неспецифичны. Поэтому, рекомендуется сочетание прямых и непрямых методов обследования, а также применение вспомогательных методов таких, как эхосканирование.
При вынесении диагноза необходимо проведение дифференцирования с конъюгационными желтухами, атрезией желчевыводящих путей. Нужно учитывать, что симптомы желтухи в период новорожденности могут наблюдаться также при инфекционном мононуклеозе.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врожденный гепатит В — заболевание, возникающие в результате внутриутробного вертикального инфицирования плода вирусом гепатита В от матери с НВ-вирусной инфекцией.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Уровень носительства гепатита В у беременных в целом совпадает с таковым у населения того региона, где они проживают.

Так, на территории Северной, Центральной и Западной Европы НВsAg у беременных выявляется редко — в 0,12-0,8% случаев, но в группе иммигрантов частота НВs-антигенемии достигает 5,1-12,5%. В Израиле НВV-инфекция наблюдается в 0,88% случаев, а у новорожденных — в 2%.

В Российской Федерации частота обнаружения НВсАg у беременных колеблется в пределах от 1 до 5-8%, а у новорожденных — от 1 до 15,4%.

Возбудителем врожденного гепатита В становится вирус гепатита В, трансплацентарно передающийся от матери к плоду. При этом вирус гепатита В у беременной не приобретает каких-либо особенных свойств и имеет такое же строение, что и вирус гепатита В, инфицирующий индивидуумов в постнатальной жизни.

Развитие врожденного гепатита В обычно связано с заражением плода во II-III триместре беременности. Высокий риск инфицирования (с вероятностью до 67%) имеется при заболевании матери острым гепатитом В в указанные периоды. При этом в крови у беременной обнаруживается полный спектр маркеров репликации возбудителя: НВsАg, НВeАg, ДНК HBV анти-НВс IgМ.

Меньший риск заражения плода НВ-вирусом наблюдается, когда беременная больна хроническим гепатитом В или ее маркерный статус расценивается как носительство. Это объясняется тем, что при хроническом гепатите В у беременной возможна ремиссия с минимальным уровнем воспроизводства вируса, когда в сыворотке крови не выявляется геном возбудителя, хотя может обнаруживаться коровский полипептид НВeАg при постоянной НВe-антигенемии; вероятность заражения плода в этой ситуации около 30%.

Статус «носительства» НВ-вируса по характеристике репликации возбудителя может значительно варьировать: от полного длительного невыявления ДНК HВV и НВeАg до периодического или постоянного наличия в сыворотке крови ДНК НВV. Следовательно, носительство HВV с наличием в крови ДНК НВV у беременной по вероятности инфицирования плода приближается к ситуации при остром гепатите В.

В литературе имеются многочисленные сообщения о том, что у беременных с НВ-вирусной инфекцией весьма часто регистрируются нарушения в плацентарной системе, что, по-видимому, может способствовать проникновению НВ-вируса в плод. Есть указания на то, что ВИЧ-инфекция у беременной служит потенцирующим фактором передачи плоду от матери не только НСV, но и НВV.

Факт внутриутробного заражения плода НВV подтверждался обнаружением HBsAg в сыворотке крови и гомогенатах печени у 7 из 16 плодов, полученных во время абортов от женщин — носительниц вируса гепатита В. Проникший в организм плода вирус гепатита В в силу гепатотропности оказывается в печени, где начинается его воспроизводство. Далее формируется иммунная реакция плода на инфицирование, что находит отражение в патоморфологической картине печени.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Изменения в печени при врожденном гепатите В описаны ведущими детскими патологоанатомами, в частности проф. Е.Н. Тер-Григоровой. Отмечаются сохранение дольковой структуры печени, выраженность портальной лимфогистиоцитарной инфильтрации с большим количеством плазматических клеток. Изменения печеночных клеток полиморфны, на фоне дискомплексации печеночных балок наблюдаются вакуольная и балонная дистрофия гепатоцитов, некроз отдельных гепатоцитов. В 50% случаев имеется гигантоклеточная трансформация гепатоцитов сформированием многоядерных клеток-симпластов. В дольках и между дольками формируются многочисленные очаги экстрамедуллярного кроветворения. Характерен холестаз, проявляющийся в виде имбибиции цитоплазмы гепатоцитов желчным пигментом и наличием желчных тромбов в расширенных желчных капиллярах. Наблюдается пролиферация по периферии долек холангиол с холестазами в их просветах и мононуклеарными клеточными инфильтратами вокруг них, с развитием холангита и перихолангита.

Выделяют следующие варианты морфологических изменений в печени при врожденном гепатите В: подострый холестатический, преимущественно гигантоклеточный, гепатит; хронический гепатит с перихолангиолитическим фиброзом; цирроз печени с гигантоклеточным метаморфозом различной степени выраженности, как постнекротический в случаях, когда матери болели тяжелой формой гепатита.

Антенатальная HBV-инфекция в основном формируется как первично-хроническая со слабовыраженной клинической картиной. У детей отмечаются снижение аппетита, срыгивания, раздражительность. Желтуха появляется на 2-5-е сутки жизни, обычно слабая, и через несколько дней исчезает. Увеличение размеров печени наблюдается практически у всех детей; при этом печень пальпируется из подреберья на 3-5 см, плотноватой консистенции. В большинстве случаев регистрируется одновременное увеличение селезенки. Характерны внепеченочные знаки в виде телеангиэктазий, капилляритов, пальмарной эритемы.

По наблюдениям С.М. Безродновой (2001), среди детей с первично-хроническим врожденным гепатитом многие наблюдались неврологом по поводу различных проявлений перинатальной энцефалопатии.

Биохимические показатели крови свидетельствуют о нерезком нарушении функционального состояния печени. Так, уровень общего билирубина повышен в 1,5-2 раза, при этом уровни конъюгированной и не конъюгированной фракций могут быть увеличены одинаково. Показатели активности АЛТ и ACT превышают норму незначительно — в 2-3 раза. Может выявляться диспротеинемия за счет возрастания уровня фракции у-глобулинов до 20-2,5%.

При УЗИ регистрируются повышенная эхогенность и усиление рисунка паренхимы печени.

Характерными серологическими маркерами при данном типе врожденного гепатита В служат HBsAg, HBеAg и суммарные анти-НВс, не всегда обнаруживается ДНК HBV.

Значительно реже врожденный гепатит В проявляется как острое циклическое заболевание. Преджелтушный период не выявляется. С рождения отмечаются симптомы интоксикации в виде вялости, беспокойства, ухудшения аппетита, может быть субфебрильная температура. Желтуха манифестирует на 1-2-е сутки жизни, усиливается в течение нескольких дней, чаще по выраженности характеризуется как умеренная. Гепатомегалия имеется у всех больных с манифестным процессом, и у большинства из них наблюдается гепатолиенальный синдром. Развивается геморрагический синдром в виде петехиальной сыпи на коже туловища и конечностей, кровоизлияний в местах инъекций.

Биохимические сдвиги в сыворотке крови выразительны. Содержание общего билирубина возрастает в 3-6 раз, преобладает, хотя и не всегда, конъюгированная фракция. Характерна гиперферментемия: активность АЛТ превышает норму в 4-6 раз, активность ACT — в 3-4 раза; могут в 2-3 раза увеличиваться показатели активности ЩФ и ГПТП. Снижаются показатели протромбинового комплекса до 50% и более.

В 20-30% случаев врожденный гепатит В манифестирует с выраженным холестатическим синдромом, когда желтуха достигает интенсивной степени, а уровень общего билирубина в 10 раз и более превышает норму, причем конъюгированная фракция значительно преобладает; существенно возрастает активность ЩФ и ГТТП. Вместе с тем у этих больных активность AЛT и ACT увеличивается слабо — в 2-3 раза, по сравнению с нормой.

При УЗИ у больных манифестным врожденным гепатитом В констатируются повышенная эхоплотность печени, уплотнение стенок желчного пузыря; у каждого второго больного выявляется аномалия развития желчного пузыря, нередко — панкреатопагия. При серологическом анализе у этих больных обнаруживаются HBsAg, анти-НВс классов IgM и IgG и не всегда — ДНК HBV.

Остро манифестирующий врожденный гепатит В может протекать тяжело; в отдельных случаях, принимая фульмииантную форму, заканчивается летально. Однако в большинстве случаев он завершается выздоровлением с постепенным (в течение 3-7 мес) разрешением болезни. Впервые 1-5 мес исчезает желтуха, хотя при холестатическом варианте она затягивается до 6 мес. Активность печеночно-клеточных ферментов снижается и через 3-6 мес становится нормальной. Также уменьшается уровень билирубина, оставаясь все же повышенным при холестатическом варианте до полугола. Дольше всего сохраняется гепатомегалия, а в части случаев — гепатоспленомегалия — до 12 мес и дольше.

Вместе с тем к 6-му месяцу жизни у подавляющего большинства этих пациентов отмечаются исчезновение из циркуляции НВsАg и появление анти-НВs. У некоторых детей сероконвсрсия НВsAg на анти-НВs происходит позднее — на 2-3-м месяце. У всех детей на фоне сероконверсии HBsAg перестает обнаруживаться ДНК HВV. У детей с врожденным гепатитом В отмечается отставание в физическом развитии по сравнению со здоровыми детьми — срок наблюдения до 3 лет.

Иная ситуация наблюдается при малосимптомном первично-хроническом врожденном гепатите В. Заболевание принимает вялотекущий характер, с медленной нормализацией активности ферментов в течение 7-8 мес, но с дальнейшим периодическим повышением таковой. Характерны устойчивая гепатомегалия или гепатолиенальный синдром, сохраняющийся после 12 мес жизни. Этому варианту врожденного гепатита В присуща длительная НВs-ангигенемия, продолжающаяся и на 2-м, и на 3-м году жизни; при этом ДНК НВV также длительно обнаруживается в сыворотке крови.

УЗИ выявляет диффузное повышение эхогенности паренхемы печени, сохраняющееся при исследовании в последующие несколько лет, В отдельных случаях констатируется формирование цирроза печени.

В настоящее время все беременные обследуются на наличие маркеров вируса гепатита В, прежде всего на НВsAg. При констатации у беременных хронической НВV-инфекции или острого гепатита В возникает опасение относительно возможности антенатального инфицирования плода и возникновения врожденного гепатита.

Для диагностики врожденного гепатита В решающее значение имеет обнаружение маркеров гепатита В у новорожденного. Это НВsАg, анти-НВс IgМ и ДНК НВV. Возникает необходимость дифференциальной диагностики врожденного гепатита В с атрезией внепеченочных желчных протоков. При врожденной патологии желчевыводящих путей в веде атрезии у ребенка с рождения или в течение 1-го месяца жизни наблюдаются желтуха, обесцвечивание кала и темная моча. Желтуха постепенно усиливается, вплоть до застойного шафранового вида. Кал постоянно ахоличный, моча интенсивно окрашена за счет желчного пигмента. Печень постепенно увеличивается с постепенным же уплотнением паренхемы. В возрасте 4-6 мес жизни печень становится плотной и очень плотной вследствие формирующегося билиарного цирроза. Селезенка с рождения не увеличена, но увеличивается по мере развития цирроза. Если впервые месяцы жизни общее состояние детей мало изменяется, то уже на 3-4-м месяце резко нарастает вялость констатируется плохая прибавка в массе, увеличивается объем живота за счет гепатоспленомегалии и метеоризма

В сыворотке крови постоянно регистрируется высокое содержание конъюгированного билирубина, общего холестерина, значительно повышена активность ЩФ и ГПГП, 5-нуклеотидазы и других экскретируемых печенью ферментов, в то время как активность АЛТ, ACT и других печеночно-клеточных ферментов остается в пределах нормы.

При этом у больных с атрезией внепеченочных желчных протоков могул обнаруживаться маркеры вируса гепатита В, что можно расценить как инфицирование агюда вирусом гепатита В в ранние сроки развития и причастность HBV-инфекции к формированию данного порока. Следовательно, атрезия внепеченочных желчных протоков по клинической картине отличается от врожденного гепатита В неуклонным прогрессированием желтухи и симптомов формирующегося биллиарного цирроза печени.

Приходится также исключать варианты желтухи, обусловленные конфликтами по гpynne крови или Rh-фактору, а также дефектами в системе ферментов эритроцитов.

В некоторых случаях нужно проводить дифференциальную диагностику с другими неонатальными гепатитами — такими как цитометаловирусный, токсоплазмозный, хламидийный и пр. При этом обращается внимание на акушерский анамнез матери и сочетание симптомов поражения печени с другими проявлениями внутриутробного инфицирования (пороки развития ЦНС, сердца, почек, ЖКТ). Окончательная дифференциация проводится по результатам серологических исследований на маркеры различных возбудителей врожденного гепатита, включая ранние антитела класса IgM к возбудителям и их геномы.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

В комплексном лечении при врожденном гепатите В в случаях выраженной интоксикации проводится детоксицирующая парентеральная терапия с применением 5% и 10% растворов глюкозы, раствора Рингера, реополиглюкина. При холестазе даются сорбенты, урсофаль, гепатопротектор, при значительном повышении уровня свободного билирубина назначается фенобарбитал.

Есть сообщения о положительном эффекте виферона при врожденном гепатите В: под влиянием данного интерферона альфа наблюдались достоверно более быстрая обратная динамика клинико-биохимических проявлений гепатита и сокращение сроков интоксикации.

В связи с тем что при врожденном гепатите В заражение ребенка происходит внутриутробно, вакцинопрофилактика неэффективна. Однако поскольку невозможно решить вопрос, в каком периоде произойдет заражение, всем детям, рожденным от матерей, больных гепатитом В, или вирусоносителей, в обязательном порядке в первые 12 ч от момента рождения необходимо вводить вакцину против гепатита В по схеме 0-1-2-12 мес в комбинации с противогепатитным иммуноглобулином.

источник

Широкое распространение НВ-вирусной инфекции, высокий уровень носительства HBsAg, отмечаемый уже в раннем детском возрасте в отдельных регионах мира и нашей страны, некоторые авторы связывают с реализацией внутриутробного инфицирования ВГВ.

Внутриутробное инфицирование составляет 1%// В гиперэндемичных районах на его долю приходится до 40% случаев заболевания. Частота развития внутриутробной НВ-вирусной инфекции находится в прямой зависимости от концентрации HBsAg и особенно наличия HBeAg в крови матери. У HBeAg-позитивных матерей вероятность заражения ребенка составляет 70-90%, а у HBeAg-негативных матерей – менее 10%. В тех случаях, когда ребенок рождается от HBe-антигеннегативной матери, инфицирование происходит у 10-20% детей, однако именно у них имеется высокий риск развития фульминантной формы гепатита через 3-4 мес. после рождения. Инфицирование ВГВ беременных представляет повышенную опасность для плода при заражении будущей матери в третьем триместре беременности (риск для потомства 25-76%).

На исход инфекции ВГВ у новорожденного влияет не только состояние иммунной системы ребенка, уровень виремии у матери, но и генетическая гетерогенность ВГВ. Врожденный ВГВ часто приводит к пожизненной хронической инфекции, если при этом новорожденной была девочка, то не исключено, что она передаст HBV-инфекцию своим детям. В некоторых регионах мира врожденный гепатит В. как предполагается, служит одним из основных источников поддержания высокой частоты хронической инфекции. Считается, что до 23% носителей HBs-антигена в Азии и до 8% в Африке инфицированы внутриутробно. США 20-30% хронических носителей инфекции также относятся к категории лиц, инфицированных внутриутробно или в дошкольном возрасте.

Вирус гепатита В способен проникать через плацентарный барьер. Это подтверждается выявлением ДНК HBV из материалов, полученных при искусственных абортах: в печени, селезенке, поджелудочной железе и почках плодов, а также в тканях плаценты. Трансплацентарная пердача HBV относительно не велика (менее 5%). Заражение новорожденных в большинстве случаев происходит в период родов при повреждении кожи, слизистых оболочек, контакте с контаминированными околоплодными водами и кровью и в результате материнско-плодных инфузий через пупочную вену вследствие разрыва мелких сосудов плаценты. Грудное вскармливание также может привести к инфицированию вирусом. Достоверных различий в частоте инфицирования детей, получавших грудное вскармливание или искусственное, не выявлено.

Внутриутробная НВ-вирусная инфекция протекает преимущественно (90%) как персистентная малосимптомная инфекция с формированием первично-хронического гепатита В и реже (5-10%) как манифестная острая циклическая инфекция. Хронический врожденный гепатит В протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями, умеренным повашением уровня трансаминаз и слабо выраженными гистологическими изменениями. Характерно многолетнее сохранение синдрома цитолиза и вирусемии, интеграции вирусной ДНК с геномом клетки хозяина. Возможен неблагоприятный исход хронического врожденного гепатита В. Описан случай хронического врожденного HBsAg-отрицательного гепатита В с исходом в цирроз печени у ребенка 6 лет при длительном отсутствии клинически выраженных симптомов заболевания. С врожденным гепатитом В связан высокий риск развития осложнений в зрелом возрасте (цирроз и первичный рак печени). Быстропрогрессирующий хронический гепатит и фульминантная форма развиваются при мутации вируса В в пре-соr зоне генома.

Диагноз врожденного гепатита В подтверждается обнаружением маркеров НВ-вирусной инфекции (HBsAg, HBeAg, а-НВс IgM, HBc сумм). Особенности изменения маркерного спектра при врожденном вирусном гепатите В позволяют отметить наступление сероконверсии при острых формах на первом году жизни и отсутствие ее с продолжающейся длительной антигенемией при хронических формах течения процесса.

Выделяют четыре основных варианта морфологических изменений печени при внутриутробном вирусном гепатите В:

1) наиболее часто встречаются минимальные или умеренные изменения, характеризующиеся усилением экстрамедуллярного кроветворения, дистрофическими изменениями цитоплазмы гепатоцитов с умеренно выраженным ядерным полиморфизмом, изредка отдельными включениями, незначительно выраженными воспалительными изменениями стенок печёночных вен;

2) гигантоклеточный гепатит, характеризующийся появлением многоядерных клеток, по размеру в несколько раз превышающих обычный гепатоцит, в виде отростчатых симпластических структур, иногда с двуядерной цепочкой ядер. Может наблюдаться очаговый ядерный полиморфизм с нечётко выраженными мелкими светлыми включениями. В их цитоплазме, как и в других, менее изменённых гепатоцитах, содержаться многочисленные включения, гликоген и мелкие зёрна желчных пигментов. Кроме того, наблюдается дискомплексация печеночных балок, флебиты печеночных вен, холестазы, пролиферация холангиол с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг них. Отмечается и выраженная в различной степени коллагенизация стромы. Такого рода изменения, часто обозначающиеся термином «гигантоклеточный гепатит новорождённых», могут наблюдаться у детей более старшего возраста. Единичные наблюдения такого рода позволяют считать, что механизм формирования гигантских клеток в этих наблюдениях связан с иммунным дефектом;

3) гепатит, напоминающий острый вирусный гепатит взрослых. В 7% наблюдений внутриутробного гепатита он может ьпротекать в острой форме с массивной или субмассивным некрозом печени.

4) гепатит, напоминающий хронический вирусных гепатит взрослых, с декомпенсацией печёночных балок и выраженным фиброзом вокруг центральных вен и в области портальных трактов, подобных гепатиту взрослых. Эта форма гепатита у новорождённых в последние годы наблюдается редко.

Весьма характерным для течения внутриутробного гепатита является выраженный холестаз, нередко приводящий в дальнейшем к развитию билиарного цирроза. Поражение печеночной клетки сопровождается нарушением крово- и лимфообращения в печени, повреждением проницаемости стенки желчных капилляров и образованием в них желчных тромбов, создающих внутрипеченочные препятствия для прохождения желчи (холестатический компонент), чему также способствует отек перипортальных пространств.

Для врожденных гепатитов характерны изменения плаценты: кальциноз, псевдоинфаркты, желтовато-розоватое прокрашивание внеплацентарных оболочек. Микроскопически определяются эндоваскулиты крупных и мелких сосудов децидуальной оболочки и стволовых ворсин. Характерны изменения ядер децидуальных клеток, в которых определяются округлые бледнооксифильные включения разных размеров. Нередко определяются крупные многоядерные децидуальные клетки. В плаценте находят антигены гепатитов.

Лечение больных врожденным гепатитом В основано на проведении патогенетической и этиотропной терапии.

При выраженном цитолизе и нарушении белково-синтетической, детоксикационной функции печени патогенетическая терапия проводится с использованием внутривенного введения дезинтоксикационных средств (полиионных буферных растворов, 5 % раствора глюкозы), белковых препаратов (10-20 % альбумина, плазмы, факторов свертывания), растворов аминокислот для парентерального питания (альвезина, аминофузина, гепастерила).

С целью купирования симптомов холестаза используются различные группы адсорбентов (холестирамин, полифепам, полисорб, энтеросгель), производные урсодезоксихолевой кислоты – урсофальк, урсосан, обладающих антихолестатическим действием, влияющих на состав желчи, всасывание и секрецию холестерина, стабилизацию клеточных мембран.

Гепатопротекторы с антиоксидантным дейстаием используются только у больных с активностью воспалительного процесса и гиперферментемией.

Важным является предупреждение дисфункций ЖКТ и кишечной аутоинтоксикации. В связи с этим необходим контроль за регулярностью стула и, при наличии показаний, назначение ферментов, эубиотиков, слабительных, фитопрепаратов.

Этиотропная терапия проводится больным врожденным гепатитом В без признаков цирроза печени и при отсутствии бактериальных, грибковых инфекций. Она должна начинаться как можно раньше от момента установления диагноза. В качестве противовирусного препарата используется «Виферон-1». Преимуществом этого препарата является его безопасность, отсутствие побочных эффектов и возможность применения у детей раннего возраста, в том числе и 1-го года жизни. При виферонотерапии отмечается высокая частота первичной ремиссии (81,8 %), сопоставимая с интроном А.

«Виферон-1» назначается per rectum 2 раза с интервалом в 12 часов ежедневно в течение 10 дней, затем 3 раза в неделю в течение 6 месяцев.

Критерием отбора больных для назначения противовирусных препаратов является наличие маркеров репликации вируса (HBsAg, HBeAg, aHBc IgM, ДНК HBV) и степень активности процесса от минимальной до умеренно выраженной. Оценка эффективности препаратов проводится в соответствии с критериями, рекомендованными Европейской группой по изучению печени (Euroher, 1996).

Оценка эффективности препаратов проводится в соответствии с критериями, рекомендованными Европейской группой по изучению печени (Euroher, 1996), при которой учитывается:

Первичная ремиссия – нормализация уровня АЛАТ в ходе лечения, подтвержденная двумя последовательными анализами с интервалом в месяц.

Стабильная ремиссия – нормальный уровень АЛАТ в ходе первых 6 месяцев после лечения.

Отсутствие ремиссии или ее ускользание – случаи, при которых спустя 3 месяца после начала терапии положительная динамика АЛАТ отсутствует или отмечается повышение АЛАТ еще в ходе лечения.

источник

Врожденный гепатит представляет собой полиэтиологическую патологию. В большинстве случаев к его развитию приводят вирусные инфекции. Также причиной могут быть бактериальные микроорганизмы или заражение токсоплазмозом. Иногда провоцирующими факторами выступают генетические нарушения метаболических процессов или применение в период беременности гепатотоксических элементов.

Вне зависимости от причины патологии нужно сразу начинать лечение малыша.

Возникновение гепатита у новорожденных может быть связано с самыми разными факторами. В период беременности это следующие причины:

TORCH-инфекции. Причиной врожденной аномалии может быть инфицирование матери вирусами Эпштейна-Барра, гепатита В, краснухи. Также провоцирующими факторами часто выступает цитомегаловирусная и герпетическая инфекция.
Бактериальные патологии, глистные инвазии. Появление проблем с печенью у ребенка может быть обусловлено наличием у беременной женщины токсоплазмоза, листериоза, сифилиса. Иногда провоцирующим фактором выступает туберкулез.
Применение в период вынашивания ребенка лекарственных средств с гепатотоксическими характеристиками. Аналогичное воздействие на организм малыша оказывает употребление спиртных напитков, курение, прием наркотиков будущей матерью.

Причиной врожденного гепатита могут быть стать генетически обусловленные ферментопатии у ребенка. К ним относят следующее:

Нехватка α1-антитрипсина;
Галактоземия;
Дефицит тирозина;
Муковисцидоз.

Нередко точные причины возникновения гепатита у грудничка установить не получается. В этой ситуации речь идет об идиопатической форме недуга.

Принцип развития патологии базируется на вертикальном заражении вирусными возбудителями и инфекциями. Они передаются от больной матери и ребенку. Иногда наблюдается интранатальная аспирация вредных веществ с околоплодными водами.

В более редких ситуациях ребенок заражается в случае контакта дермы и слизистых с пораженными родовыми путями. Возникновение гепатита при беременности обычно приходится на третий триместр.

Угроза инфицирования плода на начальных сроках беременности не превышает 10 %. Если у женщины имеются TORCH-инфекции в 1-2 триместрах, это часто становится причиной выкидыша.

Основой патогенеза таких гепатитов является структурное поражение гепатоцитов и холестатический синдром. Его ключевым признаком является пропитывание цитоплазмы билирубином.

Этот процесс сопровождается формированием желчных тромбов в структуре печени. Врожденный гепатит характеризуется аплазией или гипоплазией желчных путей. Это становится причиной более серьезного усугубления холестаза.

С учетом провоцирующих факторов врожденного гепатита у новорожденных выделяют такие виды нарушения:

Гепатит В – наблюдается довольно часто. Заражение происходит от инфицированной матери на поздних сроках. Это может случиться и во время родов. Есть риск развития болезни, если беременная женщина является носителем вируса. В такой ситуации вирус преодолевает плацентарный барьер и заражает ребенка.
Гепатит С – эта разновидность недуга диагностируется значительно реже. Она развивается при заражении малыша вследствие осуществления терапевтических мероприятий. Это может быть переливание крови или плазмы от зараженного человека, использование нестерильных инструментов для инъекций или выполнения пункции. Гепатит С может иметь среднюю степень тяжести или более сложное течение.
Фетальный гепатит– является следствием различных патологий матери. К ним относятся ветрянка, краснуха, сложные формы гриппа. Также к провоцирующим факторам недуга относят цитомегаловирусную инфекцию и бактериальные патологии, такие как сифилис. Поражение печени у малыша развивается и в тех случаях, когда при беременности женщина употребляет алкоголь, наркотики или чрезмерное количество лекарств.

Стоит учитывать, что врожденные вирусы гепатита В и С отличаются высокой степенью устойчивости и могут длительное время оставаться в организме, никоим образом не проявляясь.

Внешние признаки отсутствуют, однако внутренние изменения развиваются, приводя к поражению органа. В такой ситуации больной даже не догадывается о наличии недуга. Выявить опасные вирусы в крови можно исключительно лабораторным путем.

Время появления симптомов и особенности клинической картины зависят от происхождения недуга. Идиопатическая разновидность болезни возникает в течение 2-10 дней жизни малыша. К ключевым проявлениям врожденного заболевания относят желтый оттенок склер, дермы, слизистых оболочек.

Степень выраженности симптомов может быть разной. Это продолжается несколько дней. Затем эпителий становится зеленоватым. Помимо этого, идиопатическая форма врожденной болезни приводит к таким симптомам гепатита у грудничка:

Общая слабость;
Нехватка веса и его медленный набор;
Увеличение размеров живота;
Постоянные срыгивания;
Гепатоспленомегалия различной степени интенсивности;
Асцит.

Буквально с первых суток болезни моча становится темной. Она приобретает коричневатый оттенок. Через 2-3 недели стул становится более светлым. В сложных случаях присутствуют неврологические отклонения. У малыша снижаются рефлексы, наблюдаются вялые парезы, возникают проблемы с глотанием и сосанием.

В более редких ситуациях развивается судорожный синдром и менингеальные симптомы. Продолжительность врожденной патологии – от 2 недель до 3 месяцев. Форма недуга, спровоцированная HBV-вирусом, имеет аналогичные проявления. Однако первые признаки патологии возникают в 2-3 месяца.

Признаки бактериального гепатита обычно появляются на 2-3 сутки после рождения. К основным проявлениям относятся:

Диарея;
Увеличение температурных показателей;
Увеличение размеров печени.

Особенности клинической картины также зависят от возбудителя врожденной патологии. При цитомегаловирусной инфекции возникают поражения сетчатки, признаки геморрагии. Нередко развивается гидро- или микроцефалия. Также есть нарушения работы почек и легких.

Если этиологическим фактором является краснуха, у маленького пациента не зарастают артериальные протоки, страдает внутреннее ухо, возникает поражение хрусталика. Гепатит токсоплазмозного характера сопровождается сыпью на коже, хориоретинитом. Также у малыша может наблюдаться микро- и гидроцефалия.

Если врожденный недуг спровоцирован герпетической инфекцией, помимо остальных проявлений, появляются высыпания на теле, в районе конъюнктивы и ротовой полости. Также для данного нарушения характерен геморрагический синдром. Многие дети сталкиваются с ДВС-синдромом.

Если происхождение врожденного недуга связано с сифилисом, возникают специфические высыпания на дерме и слизистых. Нередко возникают симптомы периостита.

Чтобы поставить точный диагноз, врач анализирует признаки врожденной патологии, которые присутствуют у ребенка. Немаловажное значение имеет анамнез матери при беременности и параметры исследований сыворотки малыша.

Для выявления гепатита В выполняют иммуноферментный и радиоиммунный анализ крови. При изучении анамнеза женщины нужно уделить внимание проведению парентеральных вмешательств. Это имеет значение за 40-180 суток до появления первых признаков недуга.

Иногда поставить точный диагноз может быть весьма проблематично. Это обусловлено неспецифичностью серологических реакций у маленьких детей. Потому врачи комбинируют прямые и косвенные методики. Нередко возникает потребность в дополнительных процедурах, таких как эхосканирование.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится дифференциация с конъюгационными желтухами. Также врожденный гепатит следует отличить от атрезии желчных протоков. Помимо этого, стоит учитывать, что желтуха у новорожденных бывает признаком инфекционного мононуклеоза.

Чтобы терапия гепатита у новорожденного была результативной, нужно учитывать множество особенностей. Обычно лечение помогает решать такие задачи:

Уменьшение симптомов воспаления;
Выведение токсических веществ;
Восстановление клеток печени.

Для предотвращения диспепсических симптомов ребенка следует кормить обезжиренным материнским молоком. Медикаментозное лечение подразумевает применение таких препаратов:

Стероидные гормоны;
Антибактериальные средства;
Витаминные комплексы;
Желчегонные лекарства;
Интерферон-альфа.

Стероидные гормоны способствуют устранению воспаления и восстановлению проходимости воспаленных протоков. С их помощью удается улучшить кровообращение в паренхимах и избежать цирротических последствий.

Чтобы справиться с воспалением, нередко приходится использовать антибактериальные препараты. Детям выписывают витамины группы В и глюкозу. При развитии у малыша холестатического синдрома показаны желчегонные медикаменты.

Использование интерферона-альфа помогает ускорить обратную динамику признаков гепатита. Также подобные средства уменьшают длительность интоксикации.

В сложных случаях врожденного недуга и при риске появления печеночной комы необходимо увеличивать дозировку витаминов. Также проводится капельное введение глюкозы и физраствора. При таком диагнозе следует вводить кардиотонические средства и экстракт печени. Это осуществляется внутримышечным способом.

Для профилактики гипопротромбинемии детям показано парентеральное использование витамина К. Если имеется нарушение аммиачного обмена, нужно применять большое количество глютаминовой кислоты.

При отсутствии своевременной терапии есть риск смертельного исхода. Одним из самых опасных последствий врожденной патологии является некротическое поражение тканей печени. Впоследствии это становится причиной развития цирроза.

Длительность патологии может составлять от 14 суток до нескольких месяцев. Это является причиной холестаза. К признакам рецидива врожденного недуга относят следующее:

Отставание в развитии;
Хронический гепатит;
Рахит;
Нехватка витаминов К и Е;
Увеличение давления в портальных венах;
Гипопротеинемия;
Недостаточность печени;
Энцефалопатия.

На прогноз влияет происхождение болезни, степень тяжести состояния малыша и результативность терапии.

Примерно в 25-40 % случаев врожденный гепатит жизни приводит к смерти. Чаще всего такой исход наступает у детей первого года при серьезной гепатоцеллюлярной недостаточности. В 35-40 % ситуаций у детей присутствуют хронические болезни печени и прочие последствия.

Специфическая профилактика показана при обнаружении у будущей матери HBs-антигенов или выявлении острого гепатита. В данной ситуации в первый день жизни малыша выполняют прививку.

Она проводится посредством рекомбинантного препарата и донорских иммуноглобулинов. Следующие прививки делают в 1 месяц и полгода без применения иммуноглобулинов.

Неспецифическая профилактика включает такие меры:

Антенатальная защита плода;
Контроль применяемой донорской крови;
Соблюдение стерильности медицинского оборудования;
Систематическое посещение гинеколога и сдача необходимых анализов беременной женщиной.

Врожденный гепатит – серьезное отклонение, которое чревато отрицательными последствиями для здоровья. Чтобы избежать их развития, нужно заниматься профилактикой патологии. При возникновении симптомов болезни необходимо сразу обращаться к врачу.

источник