Дифференциальная диагностика хронического вирусного гепатита

Хронический гепатит С представляет собой хроническое инфекционное заболевание, вызываемое РНК-содержащим вирусом (ВГС), развивающееся не ранее чем через 6 мес после перенесенной (обычно в скрытой форме) острой инфекции и протекающее, как правило, со скудной клинической картиной и преходящим повышением уровня трансаминаз.

Жалобы больных хроническим гепатитом С в типичных случаях немногочисленны. Если жалобы есть (что бывает достаточно редко), то обычно они оказываются неспецифичными, часто преходящими и слабо выраженными. Ведущим симптомом является общая утомляемость. Иногда также отмечаются боли в области правого подреберья, тошнота, рвота и кожный зуд. При клиническом обследовании обнаруживаются гепато- и спленомегалия. Очень редко выявляется желтуха. Уровень трансаминаз значительно колеблется. Их активность обычно превышает нормальные показатели в 1,5-10 раз. У 1/3 больных могут отмечаться преходящие (иногда очень продолжительные) периоды нормальных значений этих ферментов.

При подозрении на хроническую инфекцию ВГС наиболее распространенным методом исследования служит определение антител к ВГС. Лишь тогда, когда на основании оценки общей ситуации (возраст, время инфицирования, продолжительность инфекции, дополнительные заболевания, включая инфекционные) выявляются показания к лечению требуются дополнительные исследования.

Важность дифференциальной диагностики у больных хроническим гепатитом С связана не в последнюю очередь с различными возможностями терапии. Это заболевание необходимо прежде всего дифференцировать: с аутоиммунным гепатитом (АИГ); с алкогольным гепатитом; с первичным склерозирующим холангитом; с метаболическими заболеваниями печени.

Исключение АИГ имеет очень большое значение, поскольку ошибочное применение интерферона при АИГ может привести к его тяжелому течению и даже смертельному исходу. У взрослых пациентов АИГ протекает, как правило (более чем в 90% случаев), с отчетливыми клиническими симптомами. Подобное течение заболевания у взрослых больных хроническим гепатитом С является скорее редким. При проведении лабораторных исследований (электрофорез сыворотки) в типичных случаях АИГ первымхарактерным признаком оказывается повышение уровня гаммаглобулинов. Определенную помощь в диагностике дает также обнаружение аутоантител (ANA, SMA, LKM, SLA), которые, однако, не вполне специфичны. Так, антинуклеарные антитела (ANA) (правда, обычно в низком титре) определяются у 15% больных хроническим гепатитом С.

Наряду с иммунологическими параметрами важное дифференциально-диагностическое значение имеет гистологическое исследование печени.

Патоморфолог способен в таких случаях дать клиницисту ценную дополнительную информацию.

Токсический алкогольный гепатит можно заподозрить у ряда больных уже на основании анамнестических данных. Это предположение подтверждается при увеличении среднего объема эритроцитов, положительных результатах CDT-теста, определении у некоторых пациентов повышенной концентрации IgA, а также с помощью гистологического исследования биоптатов печени (выявление телец Маллори). Гистологически иногда трудно отличить хронический гепатит С от первичного склерозирующего холангита. Обнаружение при обследовании признаков холестаза, одновременно существующего хронического воспалительного заболевания кишечника (более чем у 2/3 пациентов), а также антител p-ANCA должно служить основанием для проведения ЭРХПГ с целью уточнения диагноза. В круг дифференциально-диагностического поиска при хроническом вирусном гепатите С необходимо включать и метаболические заболевания печени, в первую очередь наследственный гемохроматоз (НГ). Известно, что у больных с НГ часто встречается ВГС. Это относится и к другим заболеваниям вирусной природы (например, к вирусу гриппа).

Умеренное повышение активности трансаминаз (до уровня, наблюдаемого при хроническом гепатите С) характерно для многих больных НГ. Для исключения НГ прежде всего проводят лабораторные исследования. Увеличение насыщения трансферрина свыше 62% позволяет заподозрить НГ.

Диагноз подтверждается с помощью определения содержания железа в ткани печени. Недавно стало возможным выявление в крови больных мутированного гена НГ. При обнаружении НГ обязательно обследуют родственников пациента.

Болезнь Вильсона, в отличие от НГ, является исключительно редким заболеванием. Здесь необходимо придерживаться старого правила, согласно которому у каждого больного с «этиологически неясной гепатопатией» целенаправленно исключают болезнь Вильсона. Дифференциальной диагностике в подобных ситуациях помогают простые исследования (определение концентрации церулоплазмина в сыворотке, осмотр с применением щелевой лампы для исключения отложения меди в роговице, количественное определение суточной экскреции меди с мочой).

Эпидемиология. Передается ли гепатит через секс?

Единственным источником инфекции являются больные острым и хроническим гепатитом С (ХГС). Механизм передачи инфекции.

Вирус гепатита C человека: этапы репродукции. генотипы, субтипы, квазивиды ВГС

Гепатит С (hepatitis C) — антропонозная инфекция с гемоконтактным (парентеральным) механизмом передачи, характеризующаяся.

В Руководстве по скринингу, уходу и лечению людей с хроническим гепатитом С, опубликованном на днях ВОЗ, был проведен.

Гепатит С в Украине или танцы с бубном

В то время как мир склонял голову перед инновационными препаратами для лечения «молчаливого убийцы», с помощью.

Как за государственные деньги в Украине закупаются устаревшие лекарства от гепатита С

Тем временем цирк в Украине с госзакупками продолжается. Академия медицинских наук, а именно Институт эпидемиологии.

В преджелтушном периоде вирусных гепатитов дифференциаль­ный диагноз проводится с заболеваниями, проявляющимися сходными синдромами. В связи с тем, что основной причиной обращения больных за медицинской помощью до появления желтухи является повы­шение температуры тела, наиболее часто вирусные гепатиты в раннем периоде заболевания приходится дифференцировать с острыми респираторными заболеваниями. Частота ошибочного диагноза острого респираторного заболевания в преджелтушный период вирусных гепатитов составляет 60 — 80% Помимо учета эпидемической обстановки разграничению вирусных гепатитов и острых респираторных заболеваний может способствовать выявление таких признаков, не свойственных последним заболеваниям, как наличие лихорадки без симптомов поражения верхних дыхательных путей, а также отсутствие за­метного улучшения состояния больного после снижения темпера­туры тела Клинические проявле­ния основных, наиболее часто встречающихся острых респира­торных инфекций имеют достаточно характерные отличия от симптомов преджелтушного периода вирусных гепатитов, что во многих случаях позволяет разграничить эти заболевания уже на самом первом этапе обследования больного. При аденовирусной инфекции наблюдается острое начало за­болевания — с лихорадки и развития выраженных катаральных явлений (ринит, фарингит, тонзиллит, пневмония) с первого его дня. Отмечается увеличение шейных и подчелюстных лимфатиче­ских узлов, нередко — конъюнктивит.

• Высокая лихорадка При гриппе наиболее характерными симптомами остро начи­нающегося заболевания являются.
• Разграничение вирусных гепатитов Нельзя не заметить, что все эти различия, достаточно четко.
• Желтушные формы лептоспирозов Наименьшие трудности в этом плане представляют, пожалуй. хотя.
• Вирусные гепатиты при наличии сопутствую­щих и интеркуррентных заболеваний Согласно традиционным представлениям, сочетания острых вирус­ных гепатитов с другими.
• Заболевания органов пищеварения Важнейшими особенно­стями острых вирусных гепатитов у больных язвенной болезнью.
• Вирусный гепатит с фекально-оральным механизмом пере­дачи Как уже было замечено, характеризуется высокой леталь­ностью (1 —.
• Анализ особенностей клинического течения вирусных гепатитов При их сочетании с хроническими заболеваниями представляется достаточно важным.
• Характер клинического течения вирусных гепатитов Могут оказывать различное влияние и медикаментозные препараты, при­меняемые для.
• Развитие или обострение вос­палительных изменений желчевыводящих путей Нередким осложнением острых вирусных гепатитов у боль­ных сахарным диабетом.

Эта глава существенным образом изменится, как только станет известен специфический метод для выявления вируса гепатита. Пока дифференциальный диагноз зависит от клинических, биохимических и эпидемиологических при­знаков.

1.В преджелтушный период и у б е з ж е л т у ш н ы х форм вирусный гепатит может быть спутан с другими острыми инфекцион­ными заболеваниями брюшной полости, особенно с гриппом, острым поли­артритом, инфекционным мононуклеозом, острым катаром желудка и кишечника, острым аппендицитом. О вирусном гепатите свидетельствует чувствительная или увеличенная печень, увеличенная селезенка, повышение сывороточных трансаминаз, обнаружение билирубина в моче. Отличие от инфекционного мононуклеоза может быть нелегким (стр. 453). Молниеносная форма с печеночной комой может приниматься за острое мозговое заболевание или за психоз.

2. В желтушном периоде дифференциальный диагноз колеблется, главным образом, между печеночной желтухой и обтурационной желтухой (см. стр. 425). Необходимо думать также и о болезни Вайля (симптомы нефрита) и о токсическом поражении печени (стр. 466).

3. При последствиях вирусного гепатита дифференциальный диагноз надежно возможен лишь только в крайних ситуациях, т. е. или в случае пол­ностью нормальных объективных и лабораторных данных, или в случае ясных признаков поражения печени. Но обычные клинические и лабораторные методы надежны уже при распознавании перигепатита, далее при выявлении от­дельных типов органической гепатопатии, и, главным образом, при пограничных или частично положительных результатах, когда в конце концов появляется неуверенность в самой сущности расстройств и их оценке. Трудность заклю­чается в том, что такие симптомы, как повышенная билирубинемия, слегка увеличенная печень или абнормальный лабораторный результат могут также быть незначительным отклонением при функциональных расстройствах, как и проявлением прогрессирующего и прогностически серьезного поражения печени.

Сравнительно наиболее надежный диагноз обеспечивает лапароско-п и я, особенно в сочетании с целенаправленной биопсией. Таким же образом легко можно распознать перигепатит, рубцовую печень, цирроз, а с помощью гистологического исследования эти состояния более точно классифицируются.

При функциональных синдромах это исследование часто является последней помощью в борьбе с гипохондрией и циррозофобией.

источник

Клинические проявления вирусных заболеваний схожи с терапевтическими патологиями. Дифференциальная диагностика вирусных гепатитов проводится с воспалением печени аутоиммунной, токсической, опухолевой этиологии. Их отличают от холецистита, желчнокаменной болезни, острого и хронического панкреатита, язвенных дефектов слизистой желудочно-кишечного тракта. Все это делается с целью определения дальнейшей тактики лечения.

Дифдиагностику вирусного поражения печеночных клеток проводят с такими патологиями:

• Цирроз. При длительном течении хронических гепатитов развивается необратимое поражение гепатоцеллюлярного аппарата с развитием фиброза и склероза.
• Злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта. Симптоматику желтухи может давать рак поджелудочной железы. При нем увеличенный орган перекрывает отток из общего желчного протока.
• Желчнокаменная болезнь. Конкременты, образовавшиеся в желчном пузыре, закупоривают внутрипеченочные и внепеченочные протоки, провоцируй обтурационную желтуху.
• Гепатит токсической, аутоиммунной и другой природы. Этиологический фактор разный, но проявления схожие.

Вирусные гепатиты приходится дифференцировать с редкими недугами, такими как склерозирующий холангит. Для этого выполняется ряд специфических лабораторных исследований.

Проявляется постепенным перерождением клеточной выстилки внутрипеченочных и внепеченочных желчевыводящих протоков. Клинически она выражается постепенно нарастающим пожелтением кожи, признаками застоя желчи и диспептическими симптомами. Лечение производится медикаментозно. Диагностируют холангит с помощью лабораторных методик и таких инструментальных методов, как ультразвуковое исследование органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия с биопсией и магнитно-резонансная томография.

Раковые опухоли локализуются в разных отделах желудочно-кишечного тракта. Если злокачественным новообразованием поражена поджелудочная железа, это может проявляться появлением желтухи. Опухоль перекрывает отток желчи из желчных протоков, тем самым способствуя накоплению в кожных покровах пигмента билирубина. Другими клиническими симптомами являются диспепсия, резкое похудение, отвращение к мясной пище, повышение температуры и общая слабость. Для диагностики этой патологии выполняют анализ на онкомаркеры, другие лабораторные методики и магнитно-резонансную диагностику. Лечение раковых новообразований чаще оперативное. К нему подключается химиотерапия и облучение.

Этот вид воспаления печени провоцируют многие факторы химической природы. Это лекарственные препараты, промышленные яды и сельскохозяйственные инсектициды и гербициды. Поскольку печень в организме выполняет функции дезинтоксикации, все молекулы проходят через нее. Орган перегружается, его клетки поражаются и не могут выполнять предназначенные им обязанности. Наступает гепатоцеллюлярная недостаточность, вслед за которой развивается фиброз, склероз и цирроз. Для диагностики патологии проводят ряд лабораторных и инструментальных методик обследования. В качестве лечения применяют гепатопротекторы и другие медикаменты, поддерживающие функции печени.

При образовании в желчном пузыре конкрементов вследствие нарушения оттока желчи развивается закупорка ими желчевыводящих протоков. Состояние сопровождается пожелтением кожи, повышением температуры, тошнотой и рвотой. Ему часто сопутствуют тяжесть и болезненные ощущения в правом подреберье, поскольку переполненная желчью печень растягивает свою капсулу. Диагностика желчнокаменной болезни проводятся с помощью поиска гиперэхогенных образований на УЗИ.

Язвенный дефект чаще всего локализован в луковице ДПК. Это состояние опасно, поскольку часто осложняется перфорацией, пенетрация и в другие органы и малигнизации. Язвенные дефекты способен кровоточить. При этом пациент теряет объем циркулирующей крови. Диагностируют язвенный дефект с помощью эзофагогастродуоденоскопия с биопсией, других лабораторных тестов. Лечится язва препаратами, снижающими кислотность и антибиотиками

• Исследование общего анализа крови. Проверяется, есть ли повышение лимфоцитарной фракции лейкоцитов, ускорение оседания эритроцитов.
• Общий анализ мочи. Ориентируются на концентрацию пигмента уробилиногена.
• Биохимия крови. В этом анализе определяют повышение печеночных ферментов аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза и щелочной фосфатазы. При вирусном гепатите растет прямой и непрямой билирубин.
• Ультразвуковое обследование органов брюшной полости. Обращает внимание на увеличение печеночного и селезеночного угла, равномерность структуры этих органов.
• Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией. Методика проводится для оптимизации дифференциальной диагностики с другими патологиями.

Вернуться к оглавлению

Диагностические критерии гепатитов по типам:

• Вирус А. Антитела HAV IgM в конце инкубационного периода, позже (через полгода) — HAV-total.
• Тип В. HBsAg — в конце инкубации, позже — анти-HBs. Начало болезни определяется по Анти-HBcor IgM, перенесенный недуг — по Анти-HBcor IgG. В развернутом анализе видны HBeAg и Анти-HBe.
• Вид С. Анти-NCV появляется через 4—6 мес.
• Патоген D. Показателен — Анти-HDV.

Заключение делает семейный доктор.

Дифференциальный диагноз хронического гепатита проводится по анамнестическим данным и клиническим проявлениям. Затем пациента направляют на общие и узкие лабораторные и инструментальные методы обследования. По их результатам делается окончательное заключение, ставится диагноз и назначается схема лечения.

источник

План лечения.

I. Немедикаментозное лечение:

Режим постельный — для уменьшения физической нагрузки и, вследствие этого, расхода глюкозы и гликогена печени.

Диетическийстол №5а по Певзнеру, назначение диеты максимально щадить пораженные органы, способствовать нормализации функционального состояния печени и других органов пищеварения. Общая характеристика: механически и химически щадящая диета с нормальным содержанием белков и углеводов (преимущественно сахара растительного происхождения) с некоторым ограничением жира (исключить тугоплавкие жиры), поваренной соли, запрещаются острые блюда, пряности. Рекомендуется обильное питьё. Диета назначается на весь острый период заболевания. По мере улучшения состояния переход на диету № 5.

II. Медикаментозное лечение.

1.Гептрал -с гепатопротекторной целью по 400мг в/в раз в сутки.

2.Верошпирон –калийсберегающий диуретик, для нормализации диуреза и спадения отека

Rp: Verospironi 0,1
D.t.d: N 30 incaps.
S: По 1 капсуле утром натощак

3.Омепразол-с гастропротективной целью

Rp.:Caps. Omeprazoli 0,02
D.t.d.: № 30
S.: Принимать по 1 капсуле 2 раза в сутки.

4. Ношпа-спазмолитик, с обезболивающей целью.

5.Рибоксин-для улучшения обменных процессов

Tab. Riboxini 0.2 N 20
D.S:по 1 таблетке 2 раза в день

Tab. Ac. Ascorbinici 0,05 N 20
D.S: по 2 таблетки 3 раза в день после еды

Дневник курации — 14.11.17:

Жалобы: На умеренные боли в правом подреберье, слабость, утомляемость, отеки на нижних конечностях

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Температура тела З6,6 С. Кожные покровы чистые сухие, смуглые с землистым оттенком. Отмечается краевая иктеричность склер глаз. Периферические лимфатические узлы не увеличены, не пальпируются. Аускультация легких: в легких дыханиеослабленное везикулярное, проводится по всем легочным полям. ЧДД=18 в мин. ЧСС = 68уд. в минуту. АД: 110/70 мм рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот увеличен за счет ПЖК, асцита, мягкий, болезненный в эпигастрии и в правом подреберье. Перистальтика умеренная. Диурез на мочегонных. Стул был полуоформленный, ахоличный

Лечение продолжить по листу назначений

Куратор: Федорова В.И_____________

Дневник курации – 16.11.17

Объективно: Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Температура тела 36,6 С. Кожные покровы чистые сухие, смуглые с землистым оттенком. Отмечается краевая иктеричность склер глаз. Сыпи нет. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненные. В легких дыхание ослабленное везикулярное, хрипов нет. ЧДД 17 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС 67 уд/мин. АД-120/70 мм.рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот увеличен за счет ПЖК, асцита, слегка болезненный в эпигастрии.Диурез на мочегонных. Стул полуоформленный, ахоличный.

Лечение продолжить по листу назначений. Контроль диуреза.

Куратор: Федорова В.И_____________

Дневник курации – 20.11.17

Жалобы: активных не предъявляет

Объективно: Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Температура тела 36,6 С. Кожные покровы чистые сухие, смуглые с землистым оттенком. Отмечается краевая иктеричность склер глаз. Сыпи нет. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненные. В легких дыхание ослабленное везикулярное, хрипов нет. ЧДД 17 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС 67 уд/мин. АД-120/70 мм.рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот увеличен за счет ПЖК, асцита, слегка болезненный в эпигастрии. Диурез на мочегонных. Стул полуоформленный, ахоличный.

Лечение получает по листу назначений

Куратор: Федорова В.И_____________

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

источник

Хронические вирусные гепатиты В и С. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности

Хронические гепатиты – см. вопрос 39.

Для ХГВ характерны малосимптомное течение, слабовыраженная желтуха в виде иктеричности склер, неяркие астеновегетативный (слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность), диспепсический (снижение аппетита, горечь во рту), болевой (тупые боли или чувство тяжести в правом подреберье) синдромы, субфебрильная температура, умеренная гепатомегалия; диагноз часто устанавливают ретроспективно на основании результатов лабораторных исследований (повышение АлАТ, серологические маркеры ВГВ), т.к. хронизация наступает чаще после легких стертых форм ВГВ.

Для ХГС характерны выраженный астенический синдром (слабость, быстрая утомляемость, прогрессирующее снижение трудоспособности, нарушения сна и др.), практически отсутствует диспепсический и болевой синдромы, редки желтуха и субфебрилитет, у половины больных – внепеченочные проявления (артралгии, миалгии, аутоиммунный тиреоидит и др.) и иммунные нарушения (обнаружение антинуклеарного, ревматоидного фактора, АТ к гладкой мускулатуре и др.), незначительная гепатомегалия, продолжительные периоды клинико-лабораторных ремиссий, сменяющихся обострением с постепенным развитием в течение 20-30 лет цирроза печени и печеночно-клеточной карциномы.

Дифференциальная диагностика хронических вирусных гепатитов с:

а) аутоиммунным ХГ – болеют чаще женщины молодого и среднего возраста, характерно вовлечение многих органов и систем, в крови — АТ к гладкой мускулатуре, LE-клетки и др., отсутствуют сывороточные маркеры ВГ, процесс имеет прогрессирующее течение, повышение активности аминотрансфераз значительное (более, чем в 10 раз), быстро снижается в ответ на терапию ГКС

б) алкогольным ХГ – характерны алкогольный анамнез, признаки хронического панкреатита, полиневрит, миокардиодистрофия, психические расстройства, диарея и др., значительная гепатомегалия без увеличения селезенки, в крови отсутствуют сывороточные маркеры ВГ

в) болезнью Вильсона-Коновалова – характерны кольца Кайзера-Фляйшера на роговице, повышен уровень церулоплазмина в сыворотке крови

г) первичным склерозирующим холангитом – верифицируется по данным ретроградной холангиопанкреатографии и др. заболеваниями (наследственными пигментными гепатозами, врожденным фиброзом печени, жировым гепатозом)

Проявления печеночной недостаточности – ряд синдромов:

1) синдром холестаза: повышение в БАК уровней щелочной фосфатазы, прямого билирубина, ГГТП, общего ХС, клинически желтуха с кожным зудом, брадикардией, темная моча и светлый (ахоличный) кал

2) синдром цитолиза: повышение в БАК АлАТ, АсАТ, ЛДГ, клинически – интоксикационный синдром

3) синдром синтетической недостаточности: снижение в БАК общего белка, фибриногена, протромбина, клинически – геморрагический синдром, отечно-асцитический синдром

4) синдром детоксикационной недостаточности: повышение в БАК уровня аммиака, альдостерона, половых гормонов, натрия, клинически — пальмарная эритема, признаки печеночной энцефалопатии

5) мезенхимально-воспалительный синдром: повышение СОЭ, СРБ, фибриногена, a2- и g-глобулинов, тимоловой пробы, клинически – гипертермия, лимфаденопатия, спленомегалия

6) иммуно-воспалительный синдром: поялвение АТ к гладкой мускулатуре, АТ к ДНК, клинически – кожные высыпания, панцитопения, аутоиммунные артриты и др.

Принципы лечения печеночной недостаточности:

1. Снижение всасывания ионов аммония из кишечника:

— высокие сифонные клизмы не менее 2 раз/сут

— деконтаминация кишечника (гентамицин, цефалоспорины III поколения, трихопол внутрь)

— лактулоза 50-150 мл 3-4 раза/сут внутрь

2. Снижение содержания ионов аммония в крови:

— препараты, усиливающие метаболизм ионов аммония в печени: гепа-мерц при коме 10 г на 500 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно 2 раза/сут, после выхода из комы 6 г 3 раза/сут внутрь, орницетил

— препараты, связвающие метаболизм ионов аммония в крови: глутаминовая кислота 1% р-р – 10-20 мл на 500 мл 5% р-ра глюкозы 2-3 раза/сут внутрь

3. Подавление синтеза ложных нейротрансмиттеров — в/в инфузия растворов аминокислот с разветвленной цепью: аминостерил гепа, гепастерил, гепа-мерц

4. Подавление активности ГАМК-рецепторов: флумазенил

5. Коррекция геморрагического синдрома: инфузии свежезамороженной плазмы, концентрата нативной плазмы, этамзилат, викасол, кальция глюконат и др.

6. Коррекция электролитных нарушений: инфузии калий-содержащих растворов, антагонисты альдостерона (спиронолактон)

7. Активация энергетического обмена: 10-20% р-ры глюкозы в/в капельно, кокарбоксилаза 50-150 мг/сут, витамины С, В₁, В₆

8. Профилактика желудочно-кишечного кровотечения: Н₂-блокаторы (фамотидин, ранитидин), антациды

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Сдача сессии и защита диплома — страшная бессонница, которая потом кажется страшным сном. 8549 — | 7051 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

Дифференциальный диагноз предусматривает разграничение двух самостоятельных форм – вирусного гепатита А (инфекционного) и В (сывороточного).

В большинстве случаев инфекционный гепатит начинается остро, особенно у лиц молодого возраста и детей, среди которых он встречается особенно часто. Продромальный период непродолжителен. Он сопровождается познабливанием, повышением температуры, упадком сил, ломотой. Температура иногда поднимается до 39-40 о С и выше, появляется головная боль, ломота в висках, болезненность при движении глазных яблок, светобоязнь. При осмотре зева выявляются гиперемия и зернистость мягкого неба, отечность язычка.

Нередко у больных диагностируется грипп, и только последующее потемнение мочи и желтушное окрашивание склер проливает свет на истинную природу заболевания. Часто встречаются безжелтушные формы. Сравнительно редко наблюдается переход в хронический гепатит и цироз печени. Вирусоносительство не установлено.

При сывороточном гепатите острое начало встречается редко, но оно возможно, особенно при посттрансфузионном гепатите, учитывая массивность заражения. Обычно заболевание начинается исподволь и развивается постепенно. Появляется слабость, апатия, ухудшается настроение. Аппетит снижен или вовсе исчезает. Возникает кожный зуд, усиливающийся по ночам. Нередко отмечается боль в суставах. Только позднее появляется желтуха. Нередко болезнь принимает ациклическое течение с растянутым желтушным периодом, выраженной интоксикацией, стойким гепатолиенальным синдромом, длительными гипербилирубинемией и ферментемией, лейкопенией, моноцитозом. Обнаруживается НВs – антиген. Отличительные черты гепатита А и В в табл. 1.

Сложность дифференциального в значительной степени обусловлена клиническом полиморфизмом, общностью многих признаков, особенно желтухи. Она может наблюдаться при многих заболеваниях: при обтурационной желтухе, токсико-аллергическом гепатите, вторичной инфекционной желтухе, лептоспирозе. По данным Киевского НИИ эпидемиологии и инфекционных болезней, из 600 больных, поступивших в клинику по поводу вирусного гепатита, этот диагноз подтвержден лишь у 68%. В остальных случаях он оказался ошибочным.

Существует множество нозологических форм, с которыми приходится дифференцировать вирусный гепатит. Клинический разбор редких случаев так же необходим, как анализ часто встречающихся заболеваний.

Злокачественные новообразования. Наиболее часто с ошибочным диагнозом вирусного гепатита поступают больные обстрационной желтухой, развивающейся вследствие рака поджелудочной железы, реже – метастатического рак печени и еще реже – вследствие рака желчного пузыря, желчных путей, большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Этиологические факторы, эпидемиологические предпосылки

Общение с больными в коллективе, общежитии, семейные контакты.

Парентеральные манипуляции, гемотрансфузии

Преимущественно парентеральный, половой.

Преимущественно детский, максимум заболеваемости в осенне-зимний период

Главным образом взрослые и дети первого года жизни, сезонность не типична.

Относительно часто болеют медицинские работники – хирурги, стоматологи, сестры манипуляционных кабинетов, персонал отделений гемодиализа.

Сравнительно короткий – от 2 до 2 4 нед.

Длительный: 1-6 мес. и более.

Относительно короткий, особенно у детей.

Более продолжительный особенно при ассоциированных формах (сахарный диабет, язвенная болезнь и др).

Одинаково частый при обеих формах

Один из опорных признаков.

Повышение температуры, озноб

Преимущественно у лиц молодого возраста и у детей в первые 2-5 дня болезни.

Довольно часты, особенно при посттрансфузионном гепатите.

Соответствует цикличности инфекционного процесса: в пределах 2-3 нед.

Обычно более продолжительная, особенно при микст-формах.

Преимущественно средней тяжести и легкой формы, особенно у детей с довольно редким в хроническую форму.

Преобладает тяжелое течение с переходом острого гепатита в хронический примерно в 5-10% случаев.

Довольно часто продолжительная и стойкая, нередко ациклическая.

Активность ферментов сыворотки крови

Повышение активности ферментов с одинаковой часто наблюдается при вирусном гепатите А и В, длительнее при сывороточном

Часто обнаруживаются в острый период и реже — на последующих этапах болезни.

Основными признаками рака поджелудочной железы являются постепенно нарастающая желтуха при сравнительно удовлетворительном общем состоянии, кожный зуд, боль. Одной из главных жалоб является болевой синдром, преимущественно опоясывающего характера, но в отдельных случаях боли может и не быть. Распознавание таких «немых» желтух усложняется. Довольны типичны понос, прогрессирующее исхудание. Один из главных признаков — симптом Курвуазье, который в ряде случаев выявляется с большим опозданием, что может быть обусловлено топографическими особенностями. Увеличенный желчный пузырь редко располагается в желчно-пузырной области (при растяжении он пальпируется латеральнее, кнаружи от края прямой мышцы живота или опускается до уровня гребня подвздошной кости и очень редких случаях определяется слева от белой линии). При раке желчных путей и желчного пузыря общее состояние больных мало нарушено, обычно не наблюдается столь быстрой потери массы тела. Желчный пузырь пораженный раковым процессом, более доступен пальпации. С появлением метастазов пальпируется большая бугристая печень – синдром опухолевой гепатомегалии. Повышение сахара в крови.

Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки характеризуется перемежающейся желтухой, кишечными кровотечениями с быстрым развитием анемии. В испражнениях обнаруживается открытая кровь. Боль не характерна. Наблюдается интермиттирующая лихорадка. Размеры печени увеличены, определяется положительный симптом Курвуазье.

Большое значение приобретают результаты лабораторных исследований. При панкреатодуоденальном раке – лейкоцитоз, повышенная СОЭ. В отличие от вирусного гепатита активность аминотрансфераз нормальная или слегка повышена. Существенное значение имеет одновременное исследование аланинаминотрансферазы цельной и разведенной изотоническим раствором натрия хлорида 1:10 сыворотки крови. При обтурационной желтухе, как правило, определяется высокая активность щелочной фосфотазы и повышенный уровень холестерина. Тимоловая проба остается длительно без изменений. Большое значение имеют комплексные инструментальные и рентгенологические исследования, релаксационная дуоденография, фибродуоденоскопия, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография,сканирование печени, реогепатография, лапароскопия.

Желчекаменная болезнь. Заболевание проявляется периодически повторяющимися болевыми приступами с характерной иррадиацией. Ознобом, нередко тошнотой, рвотой, т.е. признаками, которые объединяются понятием желчной колики. Вслед за ней нередко появляется желтуха, наблюдается ахолия. Все эти признаки обычно непродолжительны, держатся несколько дней и исчезают после прекращения приступа. Заболевание носит хронический характер, поэтому при дифференциальной диагностике большое значение приобретает тщательно собранный анамнез. Как правило, очередные обострения связываются с погрешностями в диете. Физическим напряжением или эмоциональными перегрузками. Больные раздражительны, нередко жалуются на бессонницу, болевые ощущения в области сердца, сердцебиение. Пальпаторно отмечается болезненность в надчревной области и правом подреберье, метеоризм. В результате часто повторяющихся приступов увеличиваются размеры печени, развивается реактивный гепатит. Возможно увеличение желчного пузыря в тех случаях, когда камень вклинивается в большой дуоденальный сосок или общий желчный проток. Определяется лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышенная СОЭ. При биохимическом исследование крови – не значительно повышенная активность аминотрансфераз, нормальные показатели тимоловой пробы. Умеренно повышенная активность щелочной фосфотазы. Нарушение тока желчи в случаях закупорки протока камнями может привести к стрессовой реакции и связанным с этим неспецифическим нейрогуморальным сдвигам, нарушению метаболических процессов, проявлению вторичного цитолитического синдрома. Последнее может сопровождаться кратковременным значительным повышением активности аланинаминотрансферазы, которое более характерно для вирусного гепатита.

В типичных случаях правильный диагноз желчекаменной болезни устанавливается сравнительно легко с помощью пероральной или внутривенной холангиографии, ретроградной холецистопанкреатографии эхогепатографии. Более сложно распознать желчекаменную болезнь, сопровождающуюся неопределенными жалобами – холестопатию. Желтуха при этом нарастает постепенно, принимает затяжной характер при отсутствии выраженного болевого приступа. Случаи желчекаменной болезни, сопровождающиеся воолнообразной желтухой, могут быть ошибочно диагностированы как рецидивирующий вирусный гепатит. В дуоденальном содержимом обнаруживаются патологические примеси в порциях В и С. Отмечается изменение химизма желчи, в частности содержания кислот, холестерина, что находит отражение в снижении холато-холестеринового коэффициента.

Дифференциальная диагностика желчекаменной болезни всегда очень ответственна. В результате промедления и ошибочной лечебной тактики возможно развитие перфоративного желчного перитонита, генерализованного сепсиса.

В дифференциальной диагностике желтух особое место занимают малоизученные заболевания, сопровождающиеся стойким холестазом — первичный склерозирующий и обтурирующий холедохит на почве язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

Склерозирующий холангит развивается во внетипичный желчных протоках. Хронической воспалительный процесс в желчных протоках вызывает разрастание соединительной ткани и приводит к облитерации их просвета. В патологический процесс вовлекаются не только внепеченочные желчный пути, но и внутрипеченочные. Изменения в печени характеризуются наличием соединительнотканных разрастаний вокруг печеночных протоков с сужением их просвета. С течением времени определяются некробиотические изменения гепатоцитов с постепенным формированием билиарного цирроза печени. Наиболее сложной и практически важной является дифференциальная диагностика склерозирующего холангита и вирусного холестатического гепатита. Первичный склерозирующий холангит характеризуется клиническим симптомокомплексом внепеченочной закупорки. Болезнь как правило, начинается постепенно. Преджелтушный период затягивается. Больные предъявляют жалобы на кожный зуд, деспепсические расстройства, болевой синдром наблюдается редко. Желтушный период в отличии от вирусного гепатита не имеет цикличности. Однажды появившись, желтуха неуклонно прогрессирует, но чаще носит волнообразный характер. Отмечается перемежающая ахолия. В период спада желтухи при дуоденальном зондировании удается получить желчь. Патологические изменения в порциях желчи обнаруживаются постоянно, основное внимание в клинической картине болезни привлекает кожный зуд как проявление холестаза. Увеличиваются размеры печени. Возможно увеличение желчного пузыря. Но этот признак проявляется в довольно поздние сроки, что зависит от локализации стеноза во внепеченочных желчных протоках и сроков формирования процесса. Нарастает лейкоцитоз, повышается СОЭ. С первых дней болезни возникает эозинофилия. Отмечается высокий уровень конъюгироваенной фракции билирубина, стойкая гиперфосфотаземия, гиперхолестеринемия, умеренная активность аминотрасфераз, нормальные показатели тимоловой пробы, глубокие нарушения протеиносинтетической функции печени, диспротеинемия. Значительные сдвиги наблюдаются в глобулиновом спектре крови – повышение содержания а₂ — и ß-глобулиновых фракций, что можно связывать с выраженным холестазом, а также с воспалительной реакцией, сопровождающей экстренно-билиарный синдром. Клинико-лабораторный комплекс позволяет заподозрить первичный склерозирующий холангит. В связи с первичной локализацией процесса в желчных путях перспективна ретроградная панкреатохолангиография.

Решающее значение в постановке диагноза склерозирующего холангита приобретает лапаротомия с одновременным проведением опреарционной холангиографии, которая дает преставление о степени сужения общего желчного протока. При этом заболевании необходимо своевременное хирургическое вмешательство с длительным билиарным дренажем.

Обтурационная желтуха может развиться как возможное осложнение язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Обструкция располагается на уровне дистального отрезка общего желчного протока и его сфинктера. Изменения эти носят вторичный характер и развиваются вследствие постоянного рецидивирующего обострения язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. В одних случаях отмечается только сдавливание дистального отдела общего желчного протока в связи с перифокальным воспалением при обострении язвенного процесса или перфорации язвы с последующим обратным характером этих изменений: в других – прогрессирующий склерозирующий язвенный процесс вовлекает внепочечные желчные пути, приводя к стойким необратимым изменениям и полной облитерации их просвета. Как в одном, так и в другом случае ботурационный синдром приводит к нарушению оттока желчи и развитию механической желтухи. В связи с наличием желтухи таких больных направляют с ошибочным диагнозом вирусного гепатита в инфекционные стационары.

При распознавании истинного характера заболевания необходимо учитывать следующие особенности. При обтурирующем холедохите одним из постоянных клинических признаков является синдром как проявление язвенной болезни. Наиболее частой локализацией боли является надчревная область. Боль часто носит пристуообразный характер, сопровождая диспептическими явлениями. Боль и диспептические симптомы могут наблюдаться и у больных вирусным гепатитом, если они сочетаются с язвенной болезнью. Но в отличие от обтурационной желтухи при вирусном гепатите обострение боли у больных язвенной болезнью возникает на фоне выраженных общетоксических явлений и нередко сочетается с артралгиями, ознобом, повышением температуры, увеличением размеров печени и селезенки.

При распознавании характера желтухи. Обусловленной склерозирующим язвенным процессом, имеет значение появление таких диагностических признаков, как кожный зуд, растяжение желчного пузыря, гастродуоденальное кровотечение, а также рентгенологическая картина – бульбарная и постбульбарная локализация ниши с воспалительным валом.

Изменение крови не имеют дифференциально-диагностическое значение. Только у больных язвенной болезнью с кишечным кровотечением наблюдается сножение уровня гемоглобина и эритроцитов. Более часто регистрируется повышенная СОЭ.

Важное значение приобретает оценка результатов биохимического исследования. При обтурирующем холедохите, в отличие от вирусного гепатита-микст, выявляется низкая активность ферментов, характеризующих синдром цитолиза (аминотрансфераз, урокиназы, малатдегидрогеназы и др.), повышение показатели щелочной фосфотазы, характеризующей синдром холестаза. Решающим в постановке окончательного диагноза вирусного гепатита В у больных язвенной болезнью при наличиисоответствующей клинической симптоматики является обнаружение в сыворотке HBS- антигена.

Токсико- аллергический (лекарственный) гепатит может возникнуть в результате приема различных лекарственных препаратов. Побочные реакции часто возникают при назначении тетрациклинов. При токсико-аллергическом гепатите соответствуют признаки начального (преджелтушного периода; слабо выражены диспептические явления, нередко размеры печени и селезенки остаются нормальными. Генерализованные явления в виде интоксикации слабо выражены. Большое значение приобретает тщательно собранный анамнез. При лекарственном гепатите чаще определяется непрямой билирубин, не всегда обусловленный гемолитическим компонентом. Активность аминотрансфераз может быть повышена умеренно. Показатель тимоловой пробы – в пределах нормальных величин. Уробилин в моче обычно не определяется, стеркобилин отсутствует редко. Часто наблюдается эрозинофилия.

Иктерогеморрагический лептоспироз характеризуется стремительным развитием болезни. Ознобом, гипертермией. Резкой болью в икроножных мышцах, нарастающей почечной недостаточностью, что совершенно недостаточностью, что совершенно не типично для вирусного гепатита. Из лабораторных тестов важное значение имеют показатель СОЭ (резко повышенная при лептоспирозе и нормальная или замедленная при вирусном гепатите0, активности аминотрансфераз (высокие при вирусном гепатите и нормальные или незначительно повышенные при лептоспирозе).

Уровень мочевины, креатинина, остаточного азота значительно повышен при лептоспирозе в отличие от вирусного гепатита. Характерная клиническая картина в сочетании с эпидемиологическим анамнезом и результатами исследований позволяет сравнительно легко дифференцировать эти заболевания.

При остром алкогольном гепатите в отличие от вирусного гепатита отсутствует цикличность течения. Болезнь развивается после систематического управления алкоголя и сопровождается симптомами алкогольной интоксикации (тремор рук, покраснение лица, энцефалопатия, делирий). Начало обычно острое, исчезает аппетит. Появляется тошнота. Рвота, боль в надчревной области и правом подреберье, иногда кожный зуд. Вскоре развивается желтуха. Печень обычно плотная. При лабораторном исследовании определяются нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, гипербилирубинемия, белковые фракции малоизменены. Активность аминотрансфераз повышена незначительно, определяется гиперхолестеринемия и гиперлипидемия. Гистологически обнаруживают некроз гепатоцитов с наличием в них алкогольного гиалина, ожирение клеток печени, лейкоцитарную инфильтрацию портальных пространств.

Часто возникает необходимость дифференцировать хронический гепатит вирусной и алкогольной этиологии. Дифференциально-диагностические признаки представлены в табл.№2.

Вторичные инфекционные желтухи, наблюдающиеся при сепсисе. Инфекционном мононуклеозе, сальмонелезе и других заболеваниях, могут ингда ошибочно приниматься за вирусный гепатит. В этих случаях приходиться учитывать не только черты сходства. Но и признаки различия.

За хронический персистирующий гепатит, гемолитическую желтуху часто ошибочно принимают болезнь Жильбера, имеющую ряд отличительных признаков; юношеский возраст, мало нарушенное общее состояние, ноющая боль в животе, генетический фактор (наличие в семью подобных заболеваний, перемежающаяся желтуха, усиливающаяся под влиянием перенапряжений, эмоциональных стрессов, сопутствующих заболеваний. Печень мало увеличена, селезенка обычно не пальпируется. Окраска мочи и кала не меняется.

Характерны лабораторные тесты: непрямой билирубин никогда не достигает высоких показателей (в среднем 30-40 мкмоль/л); активность АлТ иАсТ, показатели осадочных проб в пределах нормы. В анализе крови в отличии от гемолитической желтухи существенных сдвигов не наблюдается.

Вторичная постгепатитная гипербилирубинемия, возникающая после перенесенного вирусного гепатита, по своим клиническим и биохимическим проявлениям не отличается от первичной врожденной.

В практике клинициста может возникнуть необходимость дифференцировать острый вирусный гепатит, протекающий на фоне хронического поражения печени, от рецидива печени, от рецидива хронического гепатита различной этиологии (алкогольный, диабетогенный, малярийный и др.).

В табл. №3 приводятся основные клинико-эпидемиологические и иммунологические признаки. Позволяющие разграничить эти состояния.

Раннее разграничение таких состояний и профильная госпитализация позволяет предотвратить возможность инфицирования соматических больных вирусным гепатитом В.

источник

Дата публикации: 30.05.2019 2019-05-30

Статья просмотрена: 68 раз

Буланов М. Е., Прокопьева А. А. Дифференциальная диагностика болезни Гоше и хронического вирусного гепатита // Молодой ученый. — 2019. — №22. — С. 211-215. — URL https://moluch.ru/archive/260/59793/ (дата обращения: 28.07.2019).

Болезнь Гоше — наследственное заболевание, в основе которого лежит наследственный дефицит активности β-глюкоцереброзидазы-лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма. Болезнь Гоше впервые была описана французским медиком Филиппом Гоше в 1882 году. Ф. Гоше идентифицировал патогномоничные для данного заболевания клетки-макрофаги, накапливающие липиды, позднее названные клетками Гоше [6, с.196].

Эпидемиология. Болезнь Гоше (БГ) — панэтническое заболевание, одинаково часто встречаемое как среди женщин, так и мужчин. На 40000–60000 населения приходится 1 случай заболевания, что составляет менее 10000 больных во всем мире. Среди евреев ашкенази (евреи Восточной Европы) БГ встречается значительно чаще (1 случай на 450–500 человек). Повышенная частота встречаемости болезни среди этой популяции привела к неправильному представлению о том, что БГ является «еврейским наследственным заболеванием». На самом деле этой болезни могут быть подвержены лица любой этнической группы или расы. [9, с.38].

Выделяют три типа болезни Гоше, которые основываются на отсутствие или наличии неврологических признаков:

− I тип — ненейронопатический, характеризуется отсутствием признаков неврологических проявлений. Клиническая картина проявляется необъяснимой гепатоспленомегалией, спонтанными переломами костей или болями в костях, лихорадкой, геморрагическим диатезом, неспецифической анемии, пигментацией, на конъюнктиве выявляются жёлтые пингвекулы [1], а также задержка физического и полового развития, астенический синдром.

− II тип — острый нейронопатический, включает признаки поражения нервной системы и внутренних органов. Основные клинические проявления: глазодвигательные нарушения, задержка и регресс психомоторного развития, нарушения глотания и дыхания [7, с.147].

− III тип — ювенильный или подострый нейропатический. Клинические признаки поражения паренхиматозных органов (спленомегалия, гепатомегалия) значительно опережают неврологические проявления. Характерным симптомом является парез мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, который длительное время может быть единственным неврологическим признаком [2, с.37]. Возможны миоклонии, генерализованные тонико-клонические судороги, лицевые гримасы, расстройства речи и письма, поведенческие изменения, эпизоды психоза [8, с.83].

Неврологические проявление при болезни Гоше часто сочетаются с поражением селезенки, костного мозга, лёгких, почек и желудочно-кишечного тракта и, в частности, печени. Поражения печени при болезни Гоше разнообразны и часто могут проходить под видом таких заболеваний, как гепатиты и циррозы различной этиологии, желчнокаменная болезнь и различные новообразования [8, с. 82].

Вирусные гепатиты A, B, C, D, E — вирусные антропонозные инфекционные заболевания с контактным и вертикальным механизмами передачи возбудителя. Характеризуется циклически протекающим паренхиматозным гепатитом с наличием в части случаев желтухи и возможной хронизацией [4, с.616].

У большинства пациентов заболевание начинается с незначительных признаков интоксикации и диспепсических симптомов (ухудшение аппетита, снижение вкусовых ощущений, тошнота, иногда рвота, горечь во рту, тяжесть и тупые боли в правом подреберье) [5]. Характерны слабость, утомляемость, разбитость. Часты головная боль, нарушения сна. Примерно у 20–30 % больных наблюдают боли в крупных суставах, уртикарную сыпь, повышение температуры тела, реже кожный зуд. Ещё до появления желтухи увеличивается печень (иногда и селезёнка), моча становится тёмной. При осмотре выявляют вздутие живота, увеличение размера печени и селезенки, обложенность языка, желтушность склер, кожи и слизистых оболочек.

В силу недостаточной осведомленности врачей диагностика болезни Гоше затруднительна и сегодня. Как правило, у пациента, не получающего адекватной терапии, полиорганные поражения усложняют клиническую картину заболевания. Такого пациента можно на протяжении многих лет лечить от различных патологий, под маской которых скрывается истинная. Таким образом, столкнуться с проблемой диагностики может любой практикующий врач любой специальности [3, с.22].

Общими клиническими проявлениями для болезни Гоше и вирусных гепатитов являются гепатоспленомегалия, боли в суставах и костях, геморрагический синдром, желтушность склер. Для проведения дифференциально диагностики необходимо провести лабораторные и инструментальные исследования (см таблицу 1).

Сравнительная характеристика диагностических критериев болезни Гоше ивирусных гепатитов

Вид исследования

Болезнь Гоше

Хронический вирусный гепатит

Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, ускоренное СОЭ,

Может быть лейкопения, тромбоцитопения, повышение процента лимфоцитов в формуле крови

Гиперферментемия и повышение ГГТП до 5–10 норм, чаще нет гипербилирубинемии, снижения общего белка и свертывающих факторов крови

Гиперферментемия до 100 норм АЛТ, АСТ, повышения билирубина, менее выраженное повышение ГГТП, возможно снижение общего белка и факторов свертывания

Мутация в гене бетта-D-глюкозидазы

ПЦР, выявление ДНК вируса в сыворотке крови, лимфоцитах, клетках печени

УЗИ органов брюшной полости

Выраженная спленомегалия. Менее выраженная гепатомегалия, диффузные изменения паренхимы печени, очаги фиброза и ишемии, портальная гипертензия, возможна ЖКБ. Лимфаденопатия. Небольшое количество жидкости в брюшной полости

Гепатомегалия, диффузные изменения эхогенности паренхимы печени, структура паренхимы у больных вирусными гепатитами чаще бывает мелкозернистой или смешанной, сужение печеноных вен, уплотнение и утолщение их стенок, лимфаденопатия, признаки фиброза печени. Критерием выраженной степени активности хронического гепатита является гипертрофия хвостатой доли печени, менее выраженная спленомегалия. Возможно наличие небольшого количества жидкости в брюшной полости.

Истончение надкостницы, эндостальная зубчатость, и приниженная трабекулярность костной ткани. Диффузный остеопороз, очаги остеолизиса, остеосклероза, остеонекроза, колбообразная деформация дистальных метафизов бедренных костей («колбы Эрленмейера»)

Пункционная биопсия печени

Типичные клетки Гоше в пунктате печени

Отек и воспалительная реакция в тканях

Определение активности глюцереброзидазы в плазме крови

Снижение активности до 10–30 % нормы, отсутствие глюкоцереброзидазы

Норма или незначительное снижение

Рассмотрим два семейных случая болезни Гоше. Больные — родные сестра и брат, предки которых являются восточноевропейскими евреями.

Больная С., 30 лет, родилась от первых родов, вес — 3050г, рост — 52см. Период новорожденности протекал без особенностей. В физическом и нервно-психическом развитии не отставала. Впервые увеличение печени отмечено в возрасте 3 лет. Отмечалось в этот период незначительное повышение аминотрансфераз. В стационаре не лежала, но постоянно наблюдалась. В последующем отмечалось постоянное увеличение печени, при нормальных трансаминазах. В возрасте 5 лет с подозрением на остеомиелит левого бедра находилась в областной детской больнице, где этот диагноз не был подтвержден. И с диагнозом инфекционный полиартрит наблюдалась у кардиолога. В возрасте 7 лет повторно лежала в хирургическом отделении с диагнозом остеомиелит левого бедра. С 8 лет диагностируется гипохромная анемия. Определяется постоянно увеличение селезенки, лейкопения и незначительная тромбоцитопения.

В возрасте 11 лет в течение месяца находилась в Горьковском НИИ педиатрии на обследовании. Выставлен диагноз: Болезнь Гоше, висцеральная хроническая форма. Диагноз был поставлен на основании обнаружения клеток Гоше в стернальном пунктате костного мозга.

Rg-графия коленных суставов и бедренных костей в возрасте 11 лет: изменения в костно-мозговом канале нижней трети обеих бедренных костей являются проявлением генерализованного процесса в ретикулоэндотелиальной ткани при различных формах анемий. В данном случае это проявилось в виде инфарктов, некрозов костного мозга с последующим обызвествлением.

Периодически принимала гепатопротекторы, витамины, желчегонные средства. В возрасте с 20 до 30 лет в клинической картине заболевания: обострение заболевания в осеннее-зимний период, носовые кровотечения, НМЦ по типу метроррагии, периодическая, сезонная болезненность в коленных суставах, ОРВИ 3–4 раза в год, гепатоспленомегалия, в ОАК снижение эритроцитов, Hb, тромбоцитов, лейкоцитов. Постоянно наблюдается у гематолога в областной больнице, у гинеколога по месту жительства.

Обострение заболевания в возрасте 30 лет. В клинической картине выраженный болевой синдром в области левого тазобедренного и коленного суставов. В течение 12 дней проходила лечение в хирургическом отделении по поводу постинъекционного абсцесса левой ягодицы. При поступлении отмечалась выраженная анемия и тромбоцитопения (эритроциты — 1,7 х 10 12 /л; Hb — 47 г/л; Цв.показатель — 0,82; тромбоциты — 33 х 10 9 /л; лейкоциты — 1,2 х 10 9 /л). С целью коррекции анемии было перелито 730,0 мл свежеотмытых эритроцитов по индивидуальному подбору. Перед выпиской из хирургического отделения показатели крови в динамике: эритроциты — 2,85 х 10 12 /л; Hb — 80 г/л; тромбоциты — 100 х 10 9 /л; лейкоциты — 2,5 х 10 9 /л; СОЭ — 58 мм/ч. Также был проведен курс антибиотикотерапии (ципрофлоксацин), витамины гр. В, С.

Перенесенные заболевания: ветряная оспа в 5 лет, эпидемический паротит в 5 лет, ЖКБ, хронический холецистит, вне обострения.

Менструальный цикл: нерегулярный, через 22–30 дней, по 7–10 дней, обильные кровянистые выделения.

УЗИ гепатобилиарной системы в возрасте 28 лет: печень на 6 см ниже реберной дуги, правая доля 202 мм, левая 87 мм, контуры ровные, структура однородная пониженной эхогенности, внутри и внепеченочные протоки не расширены. Желчный пузырь 58 х 15 мм, контуры ровные, стенки до 3 мм, полость практически полностью заполнена конкрементами от 19 мм и менее с акустической тенью. Воротная вена 15 мм. Селезенка площадью 171 см2, контуры ровные, структура обычной эхогенности, однородная. Селезеночная вена 14 мм.

Заключение: ЖКБ, калькулезный холецистит. Выраженная гепатоспленомегалия.

Обследование в 30 лет. Соматический статус: общее состояние удовлетворительное. Рост — 163 см, вес — 61 кг. Кожные покровы бледно-розовой окраски. Отмечается легкая желтушность склер. Температура тела — 36,7°С. Зев спокойный. Костно-мышечная система без патологии. Движения в суставах в полном объеме, безболезненные. Дыхание везикулярное, хрипов не выслушивается. ЧД — 18 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов не выслушивается. Пульс — 65 в 1 мин. АД — 130/80 мм.рт.ст. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень на 6 см выступает из-под края реберной дуги, размеры: правая доля — 20 см, левая доля — 8 см. Селезенка — 20 х 8 см. Физиологические отправления без патологии.

ОАК: Эритроциты — 3,24 х 10 12/ л; Hb — 89 г/л; Цв.показатель– 0,82; тромб. — 77 х 10 9 /л; лейкоциты — 2,6 х 10 9 /л; сегментоядерные– 32; лимфоциты — 61; моноциты — 5; СОЭ — 45 мм/ч.

Биохимические показатели крови: общий белок — 61,2 г/л; мочевина — 6,0 ммоль/л; билирубин общ. — 8,7; тимоловая — 2,8; амилаза — 69 ед/л; Na — 148 ммоль/л; К — 4,4 ммоль/л.

Диагноз: болезнь Гоше I типа, протекающая с гепато- и спленомегалией, иммунной цитопенией и поражением костно-суставной системы.

Больной К., 26 лет, родился вторым по счету ребенком. Беременность с сочетанным токсикозом II половины беременности, нефропатия 1 ст. Родился весом 4500 г, рост 54 см. Период новорожденности протекал без особенностей. В физическом и нервно-психическом развитии не отставал. Переболел на первом году жизни: краснуха (в 1,5 мес.), острый пиелонефрит, отит, стоматит, ОРЗ. После года частые ОРЗ 4–6 раз в год. В последующие года 1–2 раза в год. С 5мес. возраста состоял на диспансерном учете по пиелонефриту, снят с учета в возрасте 5 лет. С 3 лет в ОАК постоянно снижение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов. С 6 лет состоял на учете у кардиоревматолога с Ds: инфекционно-аллергический полиартрит.

Впервые увеличение печени до 5 см. ниже края реберной дуги, селезенки до 4 см. выявлено при заболевании гепатитом А в возрасте 6 лет. Размеры печени и селезенки периодически менялись от нормы до + 4–5см в период интеркуретных заболеваний.

Боли в суставах с 6 лет, лечился c Ds: инфекционно-аллергический артрит, в этот же период появились изменения со стороны сердца, систолический шум на верхушке, тахикардия. Регулярно наблюдался у кардиоревматолога. Обострение полиартрита в 8 лет, в 9 лет, в 11 лет (преобладающий болевой синдром, без явных признаков воспаления и деформации суставов) лечился амбулаторно.

В 10 лет была дана выписка в Горьковский гематологический институт, заочно был выставлен диагноз Болезнь Гоше, висцеральная форма. Периодически проводились курсы гепатопротекторами, витаминами, желчегонными средствами.

В возрасте 15–26 лет в клинической картине заболевания: обострение заболевания в осеннее-зимний период, носовые кровотечения, периодическая, сезонная болезненность в коленных суставах, ОРВИ 3–4 раза в год, гепатоспленомегалия, в ОАК снижение эритроцитов, Hb, тромбоцитов, лейкоцитов. Постоянно наблюдается у гематолога в областной больнице. В 22 года при проведении очередного обследования УЗИ в селезенке было обнаружено очаговое образование. После проведения дополнительного обследования КТ и МРТ в заключении: участок жировой генерализации селезенки, гемангиома?

В 25 лет проведена стернальная пункция в областной клинической больнице с целью уточнения диагноза. Диагноз болезнь Гоше подтвержден нахождением специфических клеток Гоше в пунктате.

КТ в 22 года: печень обычно расположена, умеренно увеличена, несколько дистрофична по плотности до +48–58 ед., архитектоника не изменена. Желчный пузырь и видимые желчевыводящие протоки без патологических изменений, рентгеноконтрастных конкрементов в них не выявлено. Положение, форма селезенки не изменены, размеры ее увеличены, структура гомогенная, обычной плотности. По медиальному контуру ее в верхней трети определяется гиподенсное до 5,5 см образование (до +30ед.) при плотности паренхимы селезенки до +40 ед. при внутривенном контрастировании, контраст проходит в соответствии с накоплением паренхимы — сохраняя гиподенстность (участок жировой генерализации селезенки, гемангиома?). Остальные органы без патологии. Аорта и нижняя полая вена не расширены. Увеличенных лимфоузлов не выявлено.

МРТ в 22 года: определяемое на РКТ образование по медиальному контуру селезенки более вероятно соответствует зоне жировой дегенерации.

Стернальная пункция в 25 лет: Миелокариоциты в 1л3–23,0 х 10 9 /л. Митозы на 500 кл. — 3/500. Недифференцированные бласты (0,1–1,1) — 0,8. Миелобласты (0,2–1,7) — 0,2. Промиелоциты (1,0–4,1) — 0,4. Миелоциты (7–12,2) — 8. Метомиелоциты (8–15) — 6,8. Палочкоядерные (12,8–23,7) — 12,4. Сегментоядерные. (13,1–24,1) — 19. Всего клеток нейтрофильного ряда (52,7–68,9) — 46,6. Миелоциты эозин. (0–0,2) — 0,6. Метамиелоциты эозин. (0,1–0,4) — 0,2. Эозин. с/я (0,4–5,2) — 0,2. Всего клеток эозинофильного ряда (0,5–5,8) — 1. Базофилы (0–0,3) — 0,4. Лимфоциты (4,3–13,3) — 16,8. Моноциты (0,7–3,1) — 2,4. Плазматические кл. — (0,1–1,8) — 0,4. Нормобл. базофильные (1,4–5,8) — 5,6. Нормобл. полихроматофильные. (8,9–16,9) — 12,8. Нормобл. оксифильные (0,8–5,6) — 13. Всего клеток эритроцитарного ряда (14,5–26,5) — 31,4

Заключение: стернальный пунктат беден. Тип кроветворения нормобластический L: Er = 2,2: 1 (расширен эритроросток, относительно). Индекс гемоглобинизации — 0,8. Гранулоросток сужен, индекс созревания нейтрофилов 0,5. Мегакариоциты обнаружены 30–35 в препарате, отшнуровка слабая. Клетки Гоше обнаружены 35–40 в препарате.

Перенесенные заболевания: краснуха, эпидемический паротит, ветряная оспа, вирусный гепатит А в 6 лет, острый пиелонефрит, отит, стоматит, ОРЗ, пневмония в 21 год, 2 ЗЧМТ с потерей сознания, пролечены.

Наследственность: сестре выставлен Ds: Болезнь Гоше, висцеральная форма.

Аллергические реакции: на группу макролидов (эритромицин).

Обследование в 26 лет. Соматический статус: общее состояние удовлетворительное. Рост — 174 см, вес — 72 кг. Кожные покровы бледно-розовой окраски. Отмечается легкая желтушность склер. Температура тела — 36,7°С. Зев спокойный. Костно-мышечная система без патологии. Движения в суставах в полном объеме, безболезненные. Дыхание везикулярное, хрипов не выслушивается. ЧД — 18 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов не выслушивается. Пульс — 62 в 1 мин. АД — 120/80 мм.рт.ст. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень — на 5 см выступает из-под края реберной дуги, размеры: правая доля — 18 см, левая доля — 10 см. Селезенка — 18 х 8 см. Физиологические отправления без патологии.

ОАК: Эритроциты — 3,86 х 10 12 /л; Hb — 97 г/л; Цв.показатель — 0,76; тромб. — 98,8 х 10 9 /л; лейкоц. — 3,2 х 10 9 /л; эозинофилы– 2, палочкоядерные — 1, сегментоядерные — 50; лимфоциты — 41; моноциты — 6; микро-, пойкилоцитоз; СОЭ — 7 мм/ч.

Биохимические показатели крови: общий белок — 74 г/л; АСТ/АЛТ — 24/24 ед/л; мочевина — 4,8 ммоль/л; билирубин общ. — 16,3; ГГТП — 60 ед/л; ЛДГ — 226 ед/л.

УЗИ: печень увеличена, на 4,5 см выступает из-под края реберной дуги. Правая доля — 185 мм, левая — 100 мм, контур ровный, структура повышенной эхогенности, однородная. Внутри и внепеченочные протоки не расширены. Воротная вена — 10мм, не расширена. Холедох — 4мм. Желчный пузырь размерами 82 х 30 мм, стенки не утолщены, повышенной эхогенности, конкрементов нет.

Селезенка увеличена, S = 142 см2, контур ровный, структура не однородная, в проекции верхнего полюса ближе к медиальной поверхности определяется образование повышенной эхогенности, округлой формы размером 56 х 52 мм. Селезеночная вена расширена до 12 мм.

Заключение: гепатомегалия. Диффузные изменения печени. Спленомегалия. Очаговое образование селезенки.

Диагноз: болезнь Гоше I типа, протекающая с гепато- и спленомегалией, иммунной цитопенией и поражением костно-суставной системы.

Выводы. У данных больных с I типом болезни Гоше клиническая картина разнообразна и проявляется прогрессирующим увеличением паренхиматозных органов (печени и селезенки), панцитопенией (геморрагический синдром, астения) и патологией трубчатых костей скелета (костные боли (костные кризы), нарушение подвижности в суставах, обусловленное асептическим некрозом).

В настоящее время на уровне первичного звена и в стационарном сегменте территориальных систем здравоохранения отмечается ограниченность возможностей для точной диагностики большинства редких заболеваний ввиду отсутствия необходимого врачебного опыта в этой сфере. Врачам клиницистам необходимо помнить об орфанных заболеваниях. Болезнь Гоше в настоящее время интенсивно изучается. Следует подчеркнуть, что диагностика БГ требует проведения комплексного обследования, которое позволяет установить правильный диагноз и начать терапию на ранних стадиях заболевания, что определяет благоприятный прогноз заболевания, предотвращая инвалидизацию больных [2, с. 40].

источник