Ревматическая лихорадка у детей фото

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это воспалительное заболевание соединительных тканей, которое поражает сердце, суставы, кожу и даже нервную систему. Оно обычно наблюдается у генетически предрасположенных людей, через несколько недель после перенесенной болезни, например ангины, вызванной особым штаммом стрептококков.

Обычно это заболевание называется ревматизм, однако сегодня под ревматизмом понимают состояние, при котором наблюдаются симптомы как ревматической лихорадки, так и хронической ревматической болезни сердца. Ранее считалось, что ревматизм поражает суставы, однако современные исследования доказали, что это повреждение кратковременно и не имеет особенных последствий. Однако заболевание вызывает порок сердца, обычно нарушая работу его клапанов. При этом начальная стадия болезни чаще протекает бессимптомно, и выявляется обычно при профилактическом осмотре при подозрении на аритмии или сердечную недостаточность.

Острая ревматическая лихорадка длительное время была основной причиной пороков сердца, но благодаря использованию антибиотиков при стрептококковой инфекции, число больных значительно снизилось.

В России распространенность острой ревматической лихорадки составляет 0,05%, и обычно оно начинается в подростковом возрасте (до 16 лет). Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины.

Первые симптомы ОРЛ появляются через 2-2,5 недели после перенесенной болезни, обычно после ангины или пиодермии. У человека ухудшается общее самочувствие, температура тела может повыситься до 38-40 градусов, суставы болят и напухают, кожные покровы краснеют. Пальпация болезненна, как и движение суставами. Обычно поражаются крупные суставы организма (коленные и локтевые), редко — суставы кистей и стоп. Воспаление суставов обычно наблюдается одновременно на двух конечностях.

Боль при этом мигрирующая, то есть может передвигаться из одних суставов в другие. Это проявления артрита, который длится не более 10 дней. Через некоторое время признаки артрита исчезают, чаще у детей, а у взрослых иногда артрит может перерасти в синдром Жакку, характеризующийся деформацией костей рук без нарушения функций суставов. В результате повторных атак, артрит поражает большее количество суставов, переходя в хроническую форму.

Одновременно с симптомами артрита развивается и ревмокардит (поражение сердца). Иногда симптомов не наблюдается, но чаще бывает аритмия, одышка, ноющие боли в сердце и отеки. Даже при легком течении ревмокардита затрагиваются сердечные клапаны, они сморщиваются и теряют свою эластичность. Это приводит к тому, что они либо не открываются полностью или неплотно смыкаются, и формируется клапанный порок.

Обычно ревмокардит наблюдается в молодом возрасте от 15 до 25 лет, и ревматическим пороком сердца в результате страдают почти 25% заболевших, особенно при отсутствии адекватного лечения. Кстати, на долю ОРЛ приходится примерно 80% приобретенных пороков сердца.

У многих наблюдается моносимптомное течение ОРЛ, с преобладанием симптоматики артрита или ревмокардита.

На коже симптомы острой ревматической лихорадки проявляются в виде кольцевидных высыпаний (эритема) и подкожных ревматических узелков. Эти узелки обычно имеют размер зернышка, и располагаются в периартикулярных тканях. Они абсолютно безболезненны, кожные покровы не изменены. Ревматические узелки часто образовываются над костными выступами в области суставов. Встречаются они исключительно у детей. Кольцевидная эритема – это заболевание, характерным симптомом которого является появление на теле розовых пятен диаметром примерно 5 сантиметров. Они спонтанно возникают и исчезают, и локализуются на груди, спине и внутренней поверхности конечностей.

Ревматическое поражение нервной системы, вызванное ОРЛ, чаще всего наблюдается у детей в малом возрасте, в результате чего ребенок ставится капризным, он быстро утомляется, изменяется почерк, походка. Малая хорея часто наблюдается у девочек через 1,5-2 месяца после стрептококковой инфекции. Хорея представляет собой непроизвольные подергивания конечностей и мускулатуры, которые исчезают во время сна.

У подростков, перенесших ангину, часто острая ревматическая лихорадка начинается постепенно, температура поднимается до субфебрильной, беспокоят боли в крупных суставах и умеренные признаки кардита. Рецидивы ОРЛ связаны с перенесенной стрептококковой инфекций, и обычно проявляются как ревмокардит.

Причиной возникновения острой ревматической лихорадки является бета-гемолитический стрептококк группы А, который поражает ослабленный организм. Именно после того, как человек переболел ангиной, скарлатиной или тонзиллитом, вызванной стрептококками, у него начинается ОРЛ. Обратите внимание, что острая ревматическая лихорадка — это заболевание неинфекционной природы, т.к. стрептококки не поражают суставы. Просто в результате инфицирования нарушается нормальная работа иммунной системы. Исследования доказывают, что некоторые белки стрептококка имеют много схожего с белками суставов, в результате чего иммунитет, «отвечая» на стрептококковый вызов, начинает атаковать собственные ткани, развивается воспаление.

Велик шанс получить острую ревматическую лихорадку у тех, чьи родственники страдают ревматизмом. Заболеванию подвержены дети от 7 до 16 лет, взрослые болеют гораздо реже. Кроме того, шанс инфицирования стрептококком повышается в плохих условиях жизни, при недостаточном питании и регулярном недоедании.

Диагностика ревматической лихорадки проводится врачом-ревматологом, и основывается на анализе общей картины заболевания. Важно правильно установить факт стрептококковой инфекции хотя бы за неделю до поражения суставов. Обычно поставить диагноз «острая ревматическая лихорадка» не сложно, если наблюдаются суставные и сердечные симптомы.

Назначаются общий клинический и иммунологический анализ крови. Лабораторные анализы также помогают правильно установить диагноз. У больных на ревматизм наблюдается развитие нейтрофильного лейкоцитоза и увеличение скорости оседания эритроцитов (выше 40 мм/ч), и сохраняется на длительное время. В моче иногда обнаруживается микрогематурия. При анализе серийных посевов из зева и с миндалин обнаруживают β-гемолитический стрептококк. Могут проводиться биопсия сустава и артроскопия. Ультразвуковое исследование сердца и электрокардиография целесообразны для выявления пороков сердца.

Первые симптомы острой ревматической лихорадки требуют соблюдения постельного режима, и применения лекарственных препаратов, которые помогут справиться с симптомами и предотвратить рецидивы заболевания. Диета при острой ревматической лихорадке — с низким содержанием соли и высоким — витаминов и минералов. Рацион необходимо обогатить фруктами и овощами, яйцами, куриным мясом, гречневой крупой, рыбой, курагой, а также продуктами, богатыми витамином С (цитрусовые, сладкий перец, шиповник), витаминами В1, В6, Р и РР, которые способствуют ускорению метаболических процессов в организме.

Для устранения причины заболевания — микроорганизма стрептококка, используются антибиотики ряда пенициллинов (амоксициллин) или макролиды (рокситромицин, кларитромицин). После завершения курса лечения принимаются антибиотики продолжительного действия.

Кроме того, уменьшить проявления воспаления суставов помогают противовоспалительные препараты (например, ибупрофен и диклофенак), которые назначаются лечащим врачом. При задержке жидкости в организме могут быть назначены мочегонные препараты (фуросемид). Иногда могут назначаться и лекарства, стимулирующие иммунный ответ организма, такие как гамма-глобулин и другие.

При проявлениях ревмокардита принимают препараты для стимуляции сердечной деятельности, например, дигоксин.

Иногда применяют такую схему лечения: назначают преднизолон, постепенно уменьшая дозу (начинать с 20-25 мг в сутки), и ацетилсалициловую кислоту в дозе до 4 г в день.

Сформированные пороки лечатся антиаритмическими препаратами, нитратами и мочегонными. Длительность и особенности лечения зависят от выраженности порока, наличия сердечной недостаточности и т.д. В случае, когда диагностика острой ревматической лихорадки показывает наличие тяжелого порока сердца, обычно есть необходимость операции на сердечных клапанах, пластики или протезирования клапана.

Одновременно с медикаментозными препаратами лечение острой ревматической лихорадки включает также физиотерапевтические процедуры, например, инфракрасное излучение и прогревание УВЧ-лампами. На пораженные суставы полезно накладывать грязевые и парафиновые аппликации, принимать кислородные и радоновые ванны. После окончания лечения необходимо проходить курс лечебного массажа и регулярно заниматься оздоровительной гимнастикой.

источник

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ или также называемая ревматизм или болезнь Сокольского-Буйо) — это заболевание, вызванное аутоиммунным ответом на бактериальную инфекцию бета-гемолитическим стрептококком группы А, входящего в группу стрептококковых бактерий. Заражение стрептококком группы А может вызывать многие заболевания, в том числе болезни горла (острый фарингит) и кожные язвы. В некоторых случаях иммунная система сбивается с толку, реагируя на инфекцию, и в результате возникает генерализованное воспалительное заболевание, которое называется острой ревматической лихорадкой.

ОРЛ поражает сердце, суставы, мозг и кожу. Острый эпизод может длиться несколько недель со значительной болью в суставах, лихорадкой и другими симптомами, требующими госпитализации. Симптомы обычно не вызывают длительного повреждения головного мозга, суставов или кожи. Однако повреждение сердечных клапанов может остаться и после того, как эпизоды ОРЛ разрешаться. Врачи называют это ревматической болезнью сердца. Рецидивирующие стрептококковые инфекции и эпизоды острой ревматической лихорадки вызывают дальнейшее повреждение клапанов сердца.

Заболеваемость острой ревматической лихорадкой наиболее высока у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Острый ревматизм очень редко встречается у детей в возрасте 3 лет и младше. Острая ревматическая лихорадка, возникающая в первый раз, редко встречается у взрослых, хотя рецидив может наступить в зрелом возрасте.

Основной причиной ревматической лихорадки является стрептококк группы А, бактерии, которые могут вызывать инфекции, такие как острый фарингит с или без скарлатины, а также кожные инфекции, такие как импетиго и флегмона.

Однако не все штаммы стрептококковых бактерий будут приводить к острой ревматической лихорадке, и не у всех, у кого есть инфекция, будет болеть ОРЛ.

Генетические факторы могут увеличить риск. Вероятность заболеть ревматической лихорадкой выше, если у другого члена семьи он есть.

Точная связь между стрептококковой инфекцией группы А и ОРЛ остается неясной, но ученые считают, что причиной болезни является не сама бактерия, а неправильная реакция иммунной системы на нее.

У стрептококковых бактерий есть белок, который напоминает белок, найденный в некоторых тканях организма. Клетки иммунной системы, которые обычно нацелены на бактерии, могут вместо этого начать атаковать собственные ткани организма, как если бы они были токсинами или инфекционными агентами.

При острой ревматической лихорадке ткани, которые они атакуют, — это ткани сердца, суставов, центральной нервной системы (ЦНС) и кожи. Эти ткани реагируют, становясь воспаленными.

Если пациент с бактериями стрептококка проходит полный курс лечения антибиотиками, шансы заболеть острой ревматической лихорадкой очень малы.

Острая ревматическая лихорадка обычно характеризуется лихорадкой и поражает системы многих органов. Давайте рассмотрим каждый из них более подробно.

Кардит (т. е. воспаление каких-либо структур сердца) является основным сердечным проявлением острой ревматической лихорадки, встречающейся в 50–70% первых эпизодов и связанной с вальвулитом (т. е. воспаление одного или нескольких клапанов сердца).

Клинические признаки кардита включают кардиомегалию (т .е значительное увеличение размеров и массы сердца), шум в сердце (обычно при митральном или аортальном заболевании клапанов), трения в перикарде, выпот в перикарде и застойную сердечную недостаточность.

Кардит является единственным проявлением, которое может привести к длительной инвалидности или смерти пациента.

Ревматический полиартрит (т. е. одновременное или последовательное воспаление нескольких суставов) является основным костно-мышечным проявлением. Артрит, как правило, мигрирующий и включает поражение следующих крупных суставов: локти, запястья, колени и лодыжки. Поражение суставов может варьироваться от общей артралгии до болезненного, воспалительного артрита.

Подкожные узелки и краевая эритема являются двумя основными проявлениями кожи. Подкожные узелки (см. фото) являются твердыми, безболезненными, изменчивыми по размеру (обычно от нескольких миллиметров до 2 сантиметров в диаметре) и, как правило, находятся на поверхностях разгибателей суставов. Узелки чаще всего присутствуют у пациентов с кардитом.

Краевая эритема — это эритематозное, не зудящее, безболезненное макулярное поражение туловища или проксимальных конечностей. Повреждения являются временными и имеют тенденцию выходить наружу с центральной поляризацией.

Хорея, также называемая ревматическая хорея (или пляска святого Вита или обыкновенная хорея), является основным проявлением болезни со стороны центральной нервной системы. Хорея — это неврологическое расстройство, характеризующееся резкими, бесцельными, неритмичными, непроизвольными движениями, которые часто связаны с мышечной слабостью и эмоциональной лабильностью. Хорея часто появляется после других проявлений острой ревматической лихорадки. Данная болезнь также может появиться как единственный признак острой ревматической лихорадки.

Не существует единого специального теста для диагностики острой ревматической лихорадки. Диагностика ревматизма основана на медицинской оценке наряду с различными тестами, такими как эхокардиография (ультразвуковое сканирование сердца) для проверки клапанов, ЭКГ (электрокардиограмма), которая показывает ритм сердца, анализы крови и мазка из горла (чтобы найти следы недавней стрептококковой инфекции группы А).

Лечение направлено на уничтожение бактерий, облегчение симптомов, контроль воспаления и предотвращение рецидивов ревматизма.

Антибиотики, такие как пенициллин, могут быть использованы для уничтожения любых оставшихся стрептококковых бактерий в организме. Для предотвращения рецидива могут быть назначены дополнительные антибиотики. Это может продолжаться в течение 5-10 лет в зависимости от возраста человека и от того, поражено сердце или нет.

Долгосрочные и даже пожизненная профилактика антибиотиками могут быть необходимы для предотвращения повторного воспаления сердца.

Важно удалить все следы стрептококковых бактерий, так как любые оставшиеся бактерии могут привести к повторным проявлениям острой ревматической лихорадки и значительно более высокому риску повреждения сердца, которое может стать постоянным.

Противовоспалительные препараты: напроксен, например, может помочь уменьшить боль, воспаление и жар.
Кортикостероиды: преднизон может назначаться, если пациент не реагирует на противовоспалительные препараты первого ряда или есть воспаление сердца.
Аспирин: это обычно не рекомендуется для детей в возрасте до 16 лет из-за риска развития синдрома Рейе (острая печёночная недостаточность), который может вызвать повреждение печени и головного мозга и даже смерть, но обычно в случаях ОРЛ делается исключение, потому что пользы больше, чем риска.
Противосудорожные препараты: они могут лечить тяжелые симптомы хореи. Примеры включают вальпроевую кислоту (депакен или ставзор), карбамазепин (карбатрол или экветро), галоперидол (халдол) и рисперидон.

Любой, у кого была острая ревматическая лихорадка в детстве, должны будут сообщить врачу, когда станут старше, потому что повреждение сердца может появиться много лет спустя.

Диагностика и адекватное лечение антибиотиками бактериального фарингита является основным средством профилактики острой ревматической лихорадки. Однако примерно у одной трети пациентов острая ревматическая лихорадка сопровождается субклиническими стрептококковыми инфекциями или инфекциями, к которым не обращалась медицинская помощь.

Вторичная профилактика ревматической лихорадки требует антибиотикопрофилактики, чтобы уменьшить вероятность повторных приступов у людей с острой ревматической лихорадкой в анамнезе. Поскольку острая ревматическая лихорадка часто повторяется с последующими инфекциями стрептококков группы А, длительная профилактика должна быть индивидуально адаптирована, но обычно указывается по крайней мере до 21 года.

Профилактика обычно включает внутримышечную инъекцию бензатина пенициллина каждые 4 недели или перорального пенициллина V дважды ежедневно. Сульфадиазин или пероральные макролиды могут приниматься ежедневно лицами, страдающими аллергией на пенициллин.

Распространение стрептококковой инфекции группы А можно уменьшить, соблюдая правила гигиены рук, особенно после кашля и чихания, перед приготовлением пищи или еды. Лечение инфицированного человека антибиотиком в течение 24 часов или дольше, как правило, устраняет его способность передавать бактерии. Таким образом, люди с стрептококком группы А должны оставаться дома до афебрильности и как минимум через 24 часа после начала соответствующей антибиотикотерапии.

Ревматическая болезнь сердца является наиболее важным долговременным осложнением острой ревматической лихорадки из-за ее способности вызывать инвалидность или смерть больного. Без лечения ревматическая лихорадка увеличивает риск повторных приступов и ухудшает прогноз. Прогноз связан с предотвращением повторных приступов, степенью поражения клапанов сердца и общей вовлеченности сердца. Сердечные осложнения могут различаться по степени тяжести и включают, но не ограничиваются ими, перикардит, эндокардит, мерцательную аритмию сердца, повреждение клапанов и застойную сердечную недостаточность.

За последнее столетие заболеваемость острой ревматической лихорадкой в развитых странах значительно снизилась, и в настоящее время она значительно меньше распространена в России и Соединенных Штатах по сравнению с менее развитыми странами. Однако во всем мире ревматическая болезнь сердца, возникающая как осложнение ОРЛ остается значительной причиной сердечно-сосудистых заболеваний.

источник

Ревматическая лихорадка у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение, восстановительный период и советы педиатра

Ревматизм на сегодняшний день признается одной из тех болезней, которые крайне тяжело поддаются лечению. Спецификой патологии является ее развитие в раннем возрасте и затяжное многолетнее течение. Ревматизм, протекающий в острой форме, носит название ревматической лихорадки. У детей это заболевание нередко встречается в возрасте от 7 до 15 лет и сопровождается тяжелейшими нарушениями в работе сердца.

Данная патология относится к категории инфекционно-аллергических болезней, для которых свойственно поражение соединительной ткани и включение в процесс почек, печени, легких, кожных покровов, глаз, суставов и серозных оболочек центральной нервной системы. Исходя из симптомов и клинических рекомендаций, ревматическая лихорадка у детей имеет схожее течение с другими системными коллагеновыми заболеваниями. Это сложное иммунное нарушение, которое чаще всего развивается после заражения организма стрептококками.

Механизм развития ревматической лихорадки у детей в педиатрии практически не описан. Большинство специалистов данной отрасли считают причиной болезни индивидуальную сверхчувствительность к токсинам, вырабатывающимся стрептококками. По сути, поражение сердца и суставов, коры головного мозга, кожи является следствием мощной аллергической реакции.

Если брать во внимание клинические рекомендации при ревматической лихорадке у детей, становится ясно, что заболевание индуцируется инфекцией, но его развития можно избежать с помощью своевременной диагностики и антибактериального лечения. Как правило, данная патология возникает в скором времени после перенесенных носоглоточных недугов – тонзиллита, фарингита, скарлатины, возбудителем которых служил β-гемолитический стрептококк группы А. Из-за массивного поступления в организм болезнетворных суперантигенов, развивается аутоиммунная реакция организма.

Благоприятным условием для возникновения болезни являются следующие обстоятельства:

ослабленный иммунитет;
пребывание в большом коллективе;
частые переохлаждения;
стрессовые ситуации;
неудовлетворительные социальные условия;
наследственная предрасположенность.

После того как в организм внедряется β-гемолитический стрептококк, иммунная система начинает активно производить антистрептококковые антитела, которые, соединяясь с антигенами болезнетворной бактерии и составляющими комплементарной системы, формируют так называемые иммунные комплексы. В течение нескольких дней они распространяются по всему организму и оседают на внутренних органах, проникают в ткани, но в основном скапливаются в сердечно-сосудистой системе. В очагах локализации комплексов происходит асептическая аутоиммунная реакция в виде воспаления соединительной ткани.

Антигены стрептококковой инфекции обладают сильным кардиотоксическим свойством, что провоцирует образование аутоантител, способствующих усугублению ситуацию. Воспаление миокарда усиливается при повторном инфицировании, переохлаждении, стрессе. При закреплении патологической реакции наблюдается рецидив ревматической лихорадки у детей. В протоколе лечебных мероприятий и истории болезни обязательно указывается о повторном течении заболевания.

Процессы поражения коллагеновых волокон проходят несколько этапов. Сначала соединительная ткань набухает, затем в ней образуются мельчайшие фибромы и гранулемы. Последней стадией ревматизма является склероз. На ранней стадии мукоидного набухания все протекающие процессы являются обратимыми. Но если упустить время и не начать лечение, повреждения тканей в дальнейшем не устранятся. По мере прогрессирования болезни начнут проявляться фибриноидные некротические изменения, безвозвратно затрагивающие волокна коллагена и клеточные элементы. На стадии гранулематоза вокруг отмерших зон образуются многочисленные ревматические гранулемы. Последней фазой ревматической лихорадки у детей (презентация позволила бы продемонстрировать очередность патологических изменений более наглядно) является склероз, к которому неизбежно приводит гранулематозное воспаление.

Каждая стадия болезни длится около 1-2 месяцев, при этом весь цикл ревматической лихорадки не превышает полугода. Из-за рецидивов заболевания ткани поражаются повторно и, как правило, в области уже сформированных рубцов. Приобретенные пороки сердца – наиболее опасные осложнения острой ревматической лихорадки у детей. Клинические рекомендации сводятся к необходимости проведения комплексной диагностики с целью детального исследования тканей сердечных клапанов и раннего выявления деструктивных изменений.

О развитии острой ревматической лихорадки у детей (рекомендация врачей в этом случае проста: ребенка нужно срочно показать специалистам) свидетельствуют специфические симптомы. Помимо общего недомогания, повышения температуры тела, головной боли, характерной для простуды, у ребенка возникают другие признаки заболевания, которые невозможно спутать с проявлениями ОРЗ:

абдоминальные боли;
бледность кожных покровов;
снижение двигательной активности;
боли и опухание суставов;
гиперемия и чувствительность кожи в местах поражения.

Намного реже у детей с ревматической лихорадкой возникают кольцевидные темно-красные высыпания и небольшие узловатые образования под кожей в непосредственной близости с сухожилиями. Поражение оболочек головного мозга случается в единичных случаях. Более распространенным осложнением является изменение в тканях сердечной мышцы, что приводит к ухудшению самочувствия ребенка и развитию необратимых процессов.

Первые симптомы ревматической лихорадки у детей обычно возникают между первой и пятой неделями после заражения стрептококковой инфекцией. Каждый пациент может по-разному испытывать проявления болезни, но наиболее распространенная клиническая картина включает в себя:

Точечное воспаление одновременно в нескольких суставах, сопряженное с отечностью, болезненностью при пальпации и покраснением. Чаще всего затрагиваются колени и лодыжки, намного реже – локти, кисти, пальцы.
Появление атипичных нервно-мышечных движений у ребенка, изменение походки, почерка, внезапные передергивания.
Высыпания на коже. Сыпь, как правило, возникает на спине или животе, ограничивается специфической окантовкой.

При длительном или повторном течении заболевания не исключена потеря массы тела, раздражительность, ощущение постоянной усталости и слабости.

Рекомендации врачей направлены в основном на предотвращение заболевания среди детей в возрасте от 5 до 15 лет. В группе риска, как уже было отмечено, присутствуют больные, зараженные стрептококковой ангиной. Такие пациенты подвержены максимальной вероятности развития ревматической лихорадки. У детей, в семейном анамнезе которых имеет место данное заболевание, шансы на его развитие возрастают в несколько раз.

Пик обострения ревматической лихорадки приходится на зиму и весну – именно в это время года к врачам намного чаще обращаются с жалобами, характерными для недуга. Кроме того, указанный период является максимально благоприятным для размножения представителей стрептококковых.

Сама по себе ревматическая лихорадка не является инфекционным заразным заболеванием. Передаваться воздушно-капельным и бытовым путем может сам стрептококк – возбудитель тонзиллита. Эта бактерия распространена по всей планете. И если раньше считалось, что микроб не может существовать в тропических и субтропических странах, то сегодня ученые опровергли данную версию. Ревматическая лихорадка у детей диагностируется во всех уголках земного шара, но наибольшие вспышки отмечаются в странах с низким уровнем экономического развития. Так, для сравнения, приведем в пример средние показатели европейских регионов, где частота обнаружения острой формы болезни составляет в среднем 0,06 случаев на 1000 пациентов, и африканских – более 19 случаев на 1000 жителей.

В нашей стране в 90-х годах прошлого века впервые был выявлен рост заболеваемости ревматической болезни сердца. Статистическое повышение касалось диагнозов, установленных впервые. В настоящий момент пороки сердца, вызванные ревматической болезнью, служат причиной инвалидности в половине случаев заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Чтобы распознать острую ревматическую лихорадку у детей, по клиническим рекомендациям ведущих специалистов, помимо изучения истории болезни и составления анамнеза, важно провести комплексное обследование. На практике большинство врачей ставят диагноз только при наличии критериев, входящих в содержание диагностической методики Киселя-Джонса-Нестерова. Заподозрить у ребенка ревматическую болезнь специалист может при наличии одного или нескольких показателей, основными из которых считаются:

кардит (воспаление сердца);
полиартрит (воспаление нескольких суставов);
хорея (некоординированная двигательная активность, затрагивающая руки и лицо);
появление подкожных узелков на ребрах, лопатках, ключицах, коленях;
красная непостоянная сыпь, локализующаяся преимущественно на туловище.

Вторичными критериями диагностики, по данной методике, являются жалобы больного на:

стойкое повышение температуры тела;
боль в одном или нескольких суставах;
болезненность в области грудины, аритмия.

При изменении схемы электрокардиограммы, подтверждении аномальной скорости седиментации или наличии С-реактивного белка врач делает вывод о ревматическом поражении организма. Для этого потребуется сдать лабораторные анализы крови.

Данный диагноз устанавливается пациентам, при обследовании которых подтверждаются минимум два основных критерия. Аналогичную значимость имеет сочетание двух вторичных показателей и одного базового. Обязательно учитываются другие признаки стрептококковой инфекции.

При этом максимально точного диагностического теста для выявления ревматизма не существует. К методам исследований, результаты которых могут свидетельствовать о течении ревматических процессов, прибегают во всех случаях при подозрении на данную патологию. Помимо анализов крови, обязательно проводится ЭКТ. Благодаря полученной схеме электрокардиограммы или ЭКГ специалист оценивает электрическую активность сердечной мышцы, выявляет аномальные ритмы (стенокардию или тахикардию). Если таковые нарушения имеют место, пациента направляют на прохождение ультразвукового исследования, в ходе которого могут быть обнаружены повреждения миокарда.

Менее эффективным способом диагностики ревматической лихорадки является носоглоточный мазок. При подтверждении наличии стрептококковых бактерий вероятность ревматизма возрастает, но при этом следует учитывать, что на начальных стадиях заболевания результат данного теста может быть ложноотрицательным.

Терапию заболевания следует начинать с проведения мероприятий по ликвидации очагов хронической инфекции: лечения или удаления аденоидов, снятие воспаления носовых синусов, среднего уха и корневого канала зуба. Назначение лекарственных препаратов при ревматической лихорадке относится к компетенции лечащего врача. Выбор средств для терапии заболевания зависит от нескольких условий:

общего самочувствия ребенка;
наличия сопутствующих тяжелых заболеваний в истории болезни;
степени тяжести протекающей реакции;
переносимости ребенком определенных лекарственных средств.

В большинстве случаев это заболевание является основанием для госпитализации. Полноценное врачебное наблюдение и сестринский уход при ревматической лихорадке у детей гарантируют купирование патологии на ранних стадиях и недопущение осложнений.

Что касается лекарственных препаратов, то принимать их самостоятельно без назначения специалиста, нельзя. Лечение острой ревматической лихорадки у детей подразумевает применение противовоспалительных и антибактериальных средств.

Такие лекарства необходимо принимать даже в том случае, если результат носоглоточного мазка оказался отрицательным на фоне типичных показателей болезни. Используются антибактериальные компоненты пенициллинового ряда, а в случае их непереносимости – макролиды:

«Бензатина пенициллин».
«Феноксиметилпенициллин».
«Амоксициллин».
«Азитромицин».
«Спирамицин».
«Кламитромицин».
«Эритромицин».

Оптимальная продолжительность курса лечения антибиотиками при ревматизме, спровоцированном стрептококковыми бактериями, составляет 10-14 дней.

Чтобы снять воспаление, больному назначают нестероидную, а в осложненных случаях гормональную терапию. Максимальной эффективностью и безопасностью для детей обладают такие НПВС, как:

Доказана низкая терапевтическая действенность «Натрия салицилата», «Анальгина» и «Парацетамола». Эти препараты производят, как правило, жаропонижающий и обезболивающий эффект. Детям младше семи лет не рекомендуется назначать «Индометацин», так как это средство активизирует склеротические процессы в очаге поражения, тем самым способствуя быстрому формированию сердечного порока.

Если препараты из нестероидной группы оказываются малоэффективными при прогрессирующей болезни, ребенку назначают «Преднизолон» или «Дексаметазон». При этом дозировку негормональных противовоспалительных средств постепенно сокращают вдвое, но препараты давать не прекращают еще в течение последующих 4-6 недель. Курс лечения стероидными гормонами составляет в среднем 7-10 дней.

В случае периодически рецидивирующего и вялотекущего ревматизма ребенку назначают «Делагил» или «Плаквенил». Такие препараты требуют длительного многомесячного применения. С их назначением дозировку кортикоидов и НПВС снижают, а спустя некоторое время отменяют полностью.

Профилактика ревматической лихорадки у детей проведение комплекса мероприятий, подразумевающих борьбу со стрептококковой инфекцией. Вовремя предупредив заражение и пройдя лечение, в том числе санирование очагов инфекции, можно создать все условия для возрастания резистентности организма.

Детям, перенесшим заболевания без выраженных признаков поражения сердечных клапанов и не имеющим очагов хронической инфекции, назначают периодическое введение лекарств пенициллинового ряда, обладающих пролонгированным действием. К таковым относится «Бициллин-5», «Бензатинбензилпенициллин-ретарпен», «Экстенциллин». Препараты применяются один раз в несколько месяцев на протяжении 3 лет.

Если ребенок перенес ревмокардит впервые, имеет диагностированные поражения сердечных клапанов и очаги хронической инфекции, пенициллины применяют дольше – на протяжении 5-6 лет с тем же интервалом. Для детей, страдающих ревматической болезнью, полезным является санаторное лечение. Важное значение в профилактике вторичной ревматической лихорадки имеет сбалансированное питание и умеренная физическая нагрузка.

источник

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) у детей появляется в результате поражения соединительных тканей А-стрептококком. Возникает патология достаточно редко и поражает преимущественно школьников, у малышей до 3 лет практически не диагностируется. Заболевание обозначается как опасное и провоцирует развитие осложнений. Поэтому крайне важно правильно его дифференцировать и оказать своевременную помощь.

Возбудителем заболевания является стрептококк, который активизируется в организме после перенесенной ангины, скарлатины, абсцесса и других инфекционных болезней. Если первичный очаг не был своевременно излечен, патогенная бактерия с кровотоком распространяется по организму, вызывая лихорадку. Главная опасность патологии – непредсказуемость. Невозможно предугадать, какие органы и системы будут подвержены болезни, что усложняет диагностику.

Симптоматика заболевания зависит от того, какой орган пострадал больше всего. Как правило, основной удар падает на сердце, центральную нервную систему, кожные покровы и суставы.

Чаще всего острая ревматическая лихорадка поражает ткани сердечной мышцы. Если страдает перикард (наружная оболочка сердца), то развивается перикардит – сухой или экссудативный. Ребенка мучает боль и тяжесть в области груди, наблюдается дыхательная недостаточность и возникает одышка.

При поражении миокарда проявляются нарушения в работе сердечной мышцы, чаще всего это учащенное сердцебиение. Если возбудитель поражает внутреннюю оболочку сердца (эндокард), происходит нарушение работы клапанов. Осложнение такой патологии – развитие сердечной недостаточности и пороков сердца, что в будущем приводит к инвалидности.

Заболевание часто поражает крупные суставы – локтевые, коленные, плечевые и тазобедренные. Ребенок ощущает постоянную боль, которая усиливается во время движения. Суставы становятся очень болезненными, опухают, появляется покраснение, а также возможно местное повышение температуры. Ощущение постоянного дискомфорта нарушает психоэмоциональное состояние. Ребенок часто капризничает, раздражителен.

При поражении подкорковых структур головного мозга у детей наблюдается нарушение внимания, бессонница, повышенная возбудимость или заторможенность. Порой возникает беспричинный смех или плач, неадекватное поведение.

Крайне редко лихорадка поражает кожу, провоцируя появление уплотнений. Такая форма заболевания проявляется покраснением кожных покровов и расширением кровеносных сосудов. Как правило, кожный ревматизм возникает в комплексе с поражением сердца или ЦНС.

К общим признакам острой ревматической лихорадки относится повышение температуры до фебрильных значений. Нередко ребенка мучает боль в животе, отсутствует аппетит и наблюдается резкое снижение веса.

При подозрении на ОРЛ ребенок обязательно подлежит госпитализации. В стационаре он проходит полное обследование и получает необходимую медицинскую помощь. Первичный диагноз ставится на основе клинической картины. Для его подтверждения проводятся дополнительные обследования:

общий анализ крови, в котором настораживает повышение содержания лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
биохимическое исследование крови, где важными диагностическими данными являются показатели С-реактивного белка, электролитный и белковый профили;
посев из носа и зева для выявления стрептококкового возбудителя;
ЭКГ для оценки функционирования сердечной мышцы;
экспресс-тест на выявление ОРЛ (есть не во всех диагностических центрах и клиниках).

Для лечения острой ревматоидной лихорадки применяется комплексная терапия, направленная на уничтожение стрептококка, устранение симптомов болезни и восстановление здоровья. Для борьбы с возбудителем применяются антибиотики пенициллинового ряда. В особо сложных случаях назначаются препараты общего спектра действия, а также Эритромицин или Цефтриаксон.

Если наблюдается интоксикация организма, применяется раствор Рингера или Реосорбилакт. Для нормализации температуры назначаются жаропонижающие препараты – Парацетомол, Ибупрофен, Панадол. В случае неэффективности этих медикаментов рекомендуется прием стероидных противовоспалительных препаратов – Дексаметазона или Преднизолона.

Острая ревматическая лихорадка может нести с собой серьезную угрозу здоровью ребенка, поэтому при появлении первых признаков нужно обязательно обратиться к специалистам за помощью. При своевременно начатом лечении исход достаточно благоприятный. Если визит к врачу затягивался, высок риск развития осложнений.

Профилактика заболевания может быть первичной и вторичной. Первый вид включает своевременное выявление и лечение А-стрептококковой инфекции, поразившей верхние дыхательные пути. Вторичная профилактика включает предупреждение рецидива атак и торможение прогресса ОРЛ. Детям, перенесшим лихорадку, с определенной периодичностью в течение нескольких лет вводится антибиотик пенициллиновой группы, который имеет длительный срок действия (Бензатин, Бензилпенициллин и др.).

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

источник

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца. В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%. Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы. Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

Клинико-анатомической характеристики поражений:

с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)

Клинических проявлений (кардит, полиартрит, кольцевидная эритема, хорея, подкожные узелки)
Состояния кровообращения (смотри: степени хронической сердечной недостаточности).

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии — боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость. Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки — плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного). При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц. Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Развитие осложнений ревматизма предопределяется тяжестью, затяжным и непрерывно рецидивирующим характером течения. В активной фазе ревматизма могут развиваться недостаточность кровообращения и мерцательная аритмия.

Исходом ревматического миокардита может являться миокардиосклероз, эндокардита – пороки сердца (митральная недостаточность, митральный стеноз и аортальная недостаточность). При эндокардите также возможны тромбоэмболические осложнения (инфаркт почек, селезенки, сетчатки, ишемия головного мозга и др.). При ревматическом поражении могут развиваться спаечные процессы плевральной, перикардиальной полостей. Смертельно опасными осложнениями ревматизма служат тромбоэмболии магистральных сосудов и декомпенсированные пороки сердца.

Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции. К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема. Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ — удлинение Р – Q интервала).

Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина.

Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков.

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.

В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов.

Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей, поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются.

Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период.

источник

Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.

Ревматические заболевания детского возраста представлены в отечественной рабочей классификации РБ (1988—1998 гг.). Это ревматическая лихорадка (ревматизм), диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей и мягких тканей.

Среди клинических проявлений при целом ряде РБ важное место занимают кожные изменения, правильная оценка и интерпретация которых играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствует достоверному и своевременному распознаванию болезни.

В данной статье освещены особенности кожного синдрома при некоторых ревматических заболеваниях детского возраста, наблюдаемых авторами.

Ревматическая лихорадка (ревматизм) рассматривается как системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7—15 лет.

К диагностическим критериям относятся полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема и ревматические узелки.

Среди кожных проявлений кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7—10% детей, обычно не сопровождается субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже — на руках и ногах. Кольцевидная эритема, как правило, отмечается в дебюте заболевания, при стихании активности она исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.

Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в затылочной области и области ахилловых сухожилий. Количество узелков варьирует от одного до нескольких. Они персистируют от 7—10 дней до двух недель и реже — до одного месяца.

Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.

С современных позиций ЮРА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии, характеризующаяся сложными аутоиммунными процессами патогенеза, наличием большого каскада воспалительных и иммунологических процессов, развивающихся на генетически измененном фоне и сопровождающихся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным вовлечением в патологический процесс суставов и прогрессирующим течением заболевания.

Самый серьезный вариант по характеру клинических проявлений, течению и прогнозу — это системный вариант ЮРА, который подразделяется на две формы: болезнь Стилла и субсепсис Висслера-Фанкони.

Встречается, как правило, у детей раннего возраста, обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, выраженной реакцией со стороны ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром), вовлечением в патологический процесс внутренних органов (полисерозиты), поражением суставов, значительными сдвигами лабораторных показателей.

Классическим признаком системного варианта является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.

У 5—10% детей с полиартикулярной формой ЮРА отмечается появление ревматоидных узелков. Узелки плотновато-эластичной консистенции обычно подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, кожа над ними иногда эритематозно изменена. Узелки могут спонтанно исчезать или сохраняются в течение длительного времени. Их появление считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Представляет собой острое воспалительное состояние, характерными особенностями которого следует считать гектическую лихорадку, персистирующие сыпи, артралгии или нестойкий артрит, гепато- и/или спленомегалию, лимфаденопатию, а также высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ и анемию в крови. Картина болезни напоминает сепсис и болезнь Стилла.

Характерным проявлением заболевания является наличие сыпи, которая характеризуется большим разнообразием и полиморфизмом, чаще располагается на туловище, конечностях. Типичный признак сыпи — это феномен Кебнера, т. е. появление или усиление сыпи в ответ на механическое раздражение кожных покровов. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными жалобами. Особый вариант кожных изменений характеризуется «линейным характером», причем чаще полосы располагаются косо или горизонтально, локализуются преимущественно на туловище, бедрах, напоминая стрии. Крайне редко отмечается геморрагическая сыпь.

Отличительной чертой сыпи следует считать ее стабильность. Сыпь значительно усиливается при повышении температуры.

Мультисистемное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Основными признаками СКВ являются кожные изменения, неэрозивный артрит, нефрит, энцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (лейкопения и тромбоцитопения), позитивный тест на АНА в крови. Выделяют более 20 вариантов кожных проявлений при СКВ: от эритематозных до тяжелых буллезных высыпаний. Наиболее часто (у 1/3-1/2 детей), особенно в дебюте болезни, встречается эритема над скуловыми выступами и в области переносицы, напоминающая «бабочку». Она характеризуется симметричностью, обычно не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями; усиливается при волнении, солнечной инсоляции. Эритематозные высыпания нередко располагаются на открытых частях тела в не защищенных от солнца местах (лицо, верхняя часть груди), реже над крупными суставами, преимущественно локтевыми и коленными. Иногда появляются дискоидные очаги, оставляющие после себя рубцовую атрофию. В остром периоде имеет место люпус-хейлит (поражение красной каймы губ). Могут также отмечаться различные сосудистые изменения: телеангиоэктазии, ладонный, подошвенный, дигитальный капилляриты, геморрагические высыпания, как проявления васкулита (петехии, пурпура); сетчатое ливедо на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища. У 1/3 детей встречаются волчаночная энантема или афтозный стоматит.

В целом заболевание отличает клинический полиморфизм. Наиболее характерным является формирование склеродермических очагов бляшечной или полосовидной формы, локализующихся в различных областях, чаще на конечностях и туловище. Очаги могут встречаться гипо/гиперпигментированные, с желтоватым либо красноватым оттенком. У многих детей определяется достаточно выраженное уплотнение кожи, сочетающееся у некоторых из них с уплотнением подкожных мягких тканей. Субъективные ощущения у большинства заболевших отсутствуют, однако могут наблюдаться зуд и боль. С течением времени очаги претерпевают отчетливую трансформацию с формированием остаточных изменений в виде атрофии и/или дисхромии кожи.

Помимо бляшечных или полосовидных кожных очагов определяются более редкие разновидности: по типу «удар сабли», атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен, буллезно-геморрагическая и др.

У детей с системной склеродермией отмечается более выраженный спектр признаков со стороны кожи и подкожных мягких тканей, их относительно большая неспецифичность.

Это тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. В клинической картине имеют место лихорадка, прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, интенсивные мышечные боли, нарастающая мышечная и общая дистрофия.

Дерматит является патогномоничным для заболевания признаком, встречается у 3/4 детей с ювенильным дерматомиозитом, чаще появляется в течение нескольких недель от начала мышечных симптомов. Наиболее типичными ранними кожными изменениями можно считать эритематозные с фиолетовым оттенком пятна, прежде всего в периорбитальных (симптом «очков») и периназальных областях, на веках и ушных раковинах, высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона), эквиваленты которых отмечаются и над другими суставами. Среди кожных симптомов встречаются также эритема с отечностью околоногтевых валиков, васкулитные пятна, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения. Возможно развитие алопеции и дистрофических изменений ногтей. Сосудистый компонент представлен капилляритами ладоней, сетчатым ливедо, телеангиоэктазиями.

Системные васкулиты (СВ) — это группа болезней, характеризующихся первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра, приводящим ко вторичным изменениям органов и тканей. Существующие классификации СВ учитывают калибр пораженных сосудов, характер воспаления, гистологические данные, иммунологические особенности процесса. Кожные феномены включены в разные схемы оценки активности. К ним относятся: петехии/экхимозы, сетчатое ливедо, кожные некрозы, язвы, узловатая эритема, узелки по ходу сосудов.

Наиболее значимыми с точки зрения частоты вовлечения кожи заболеваниями из группы системных васкулитов являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит.

Наиболее распространенный системный васкулит у детей, характеризующийся поражением мелких сосудов с изменениями прежде всего кожи, кишечника, почек. Основные проявления: нетромбоцитопеническая пурпура, артрит и артралгии, абдоминальные боли, желудочно-кишечные кровотечения и гломерулонефрит. Почти в половине случаев отмечается рецидивирующий характер процесса. Прогноз чаще благоприятный.

Почти у всех больных наблюдаются изменения кожи. Характерна симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях, усиливающаяся после пребывания ребенка в вертикальном положении и наблюдающаяся в течение нескольких дней. Данные изменения настолько характерны, что занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Наряду с этим встречаются эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.

Представляет собой некротизирующий васкулит периферических и центральных артерий среднего и мелкого калибра. Ювенильный узелковый полиартериит характеризуется некротизацией кожи с подлежащими мягкими тканями и слизистых с развитием полиморфной клинической симптоматики. Изменения могут касаться любого органа и развиваться на фоне довольно выраженных общих симптомов болезни (лихорадки и кахексии). Кроме этого, отмечаются потеря веса, кожные изменения, абдоминальные и мышечно-скелетные боли, вовлечение центральной нервной системы.

Кожные изменения отмечаются более чем у половины больных и нередко являются одним из первых симптомов болезни. Наиболее типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, ливедо (сетчатое или древовидное). Ливедо, встречающееся у большинства больных, может сохраняться и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. У каждого третьего пациента развивается тромбангиитический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться папуло-петехиальные высыпания, везикулы, буллы. Значимость кожных изменений в диагностике состояния подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.

Это полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Кожные изменения представлены, прежде всего, клещевой мигрирующей эритемой на месте укуса клеща. Эритема представляет собой красное, растущее по периферии пятно диаметром не менее 5 см, гомогенно окрашенное или кольцевидной формы с просветлением в центре. В трети случаев эритема может сопровождаться зудом и болезненностью. Эритема может самопроизвольно исчезать, однако возможны прогрессирование и хронизация процесса, появление вторичных эритем кожи. Достаточно редко отмечаются также появление уртикарных элементов, узловатая эритема, единичная доброкачественная лимфоцитома кожи и — у взрослых — хронический атрофический акродерматит. Из других клинических признаков встречаются гриппоподобный синдром, увеличение регионарных лимфоузлов, проявления со стороны нервной системы (поражение лицевого и других черепно-мозговых нервов и радикулопатия), сердца (атриовентрикулярная блокада), артралгии, артрит, иногда поражение глаз.

Кожные изменения встречаются при болезни Кавасаки, смешанном заболевании соединительной ткани, периодической болезни и других редких заболеваниях, относящихся к ревматологической рубрике.

Лечение кожных изменений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни. Одно из ведущих мест в спектре антиревматических средств занимают глюкокортикостероиды. Наиболее интенсивным методом введения стероидов является пульс-терапия, при которой доза вводимого препарата достигает 20–30 мг/кг в сутки. Курс составляет три дня, при необходимости показано повторное введение. Дозы, назначаемые внутрь, варьируют в зависимости от нозологической формы и степени активности процесса от 1-2 мг/кг (в расчете на преднизолон) до 0,5–0,7 мг/кг в сутки. Поддерживающей может считаться доза 0,1–0,3 мг/кг в сутки. Нередко ГКС назначаются в сочетании с НПВП в стандартных дозах. Среди базисных средств, дополняющих ГКС, препаратом выбора на сегодняшний день (особенно при ЮРА) является метотрексат (расчетная доза 10 мг/мІ в неделю). Используются также азатиоприн (1,5 мг/кг в сутки), циклоспорин А (сандиммун) (3,5—5 мг/кг в сутки), циклофосфан, сульфасалазин, препараты золота, хинолиновые средства, а также их сочетания. Определенная роль в лечении ревматических заболеваний отводится иммуноглобулинотерапии, которая осуществляется курсами по несколько циклов внутривенного введения из расчета 0,4-0,5 г/кг на одно введение. В последнее время ведется поиск новых эффективных и безопасных лекарственных средств, таких, как ингибиторы фактора некроза (ремикейд, этанерцепт и др.), мофетила микофенолат, лефлуномид и др.

Применяется также и местная терапия. Назначаются аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия. Во многих случаях в лечебный комплекс включаются антифиброзные препараты (пеницилламин, а также мадекассол, колхицин, ферменты и др.), глюкокортикостероиды, средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан и др.). Обсуждается необходимость использования иммунодепрессантов (метотрексата, азатиоприна и др.), хинолиновых производных (плаквенил), системной энзимотерапии.

При дерматомиозите в ходе лечения кожных изменений определенную роль играют солнцезащитные препараты, противовоспалительные и противозудные средства, стероидные мази. Эффективны в отношении дерматологических проявлений заболевания хинолиновые производные. При резистентности кожных изменений наряду с использованием ГКС и плаквенила в лечебный комплекс могут быть добавлены дапсон, мофетила микофенолат (позволяет постепенно уменьшить дозу ГКС), такролимус (топическое применение при эритематозных, отечных изменениях).

Таким образом, кожные изменения, нередко являющиеся неотъемлемой частью сложной картины нарушений во всем организме, занимают значимое место в практике педиатра и детского ревматолога. Именно кожный синдром, впервые выявляемый на приеме у дерматолога или врача первого контакта, должен настораживать в плане возможного развития одного из заболеваний ревматологического круга.

Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук
Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
С. О. Салугина, кандидат медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва

источник