Острая ревматоидная лихорадка клинические рекомендации

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

О страя ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b -гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Анализ данных Госстатотчета МЗ РФ свидетельствует о том, что в современной России в силу известных негативных общественно–социальных изменений существует опасность появления истинных вспышек ОРЛ. В частности, в 1994 году по сравнению с предыдущим 1993 годом отмечен подъем первичной заболеваемости (выявляемости) ОРЛ с 0,06 до 0,16%o среди детей и с 0,08 до 0,17%o у подростков. Этот рост произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан. Однако и в целом по стране должна быть постоянная настороженность врачей в отношении вспышек ОРЛ в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости (выявляемости) хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца (РПС). К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.). При этом распространенность ХРБС наиболее значимо (с 1,4 до 2,3 на 1000) увеличилась за счет населения Северного Кавказа, т.е. там, где в 1994 г. была зарегистрирована вспышка ОРЛ. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по–прежнему должна быть в центре внимания ученых–медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил пять основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Киселя–Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно – митрального, реже – аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ, но при этом требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь – вирусной этиологии.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в т.ч. выявить митральную или аортальную регургитацию, как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

ОРЛ как проблема большой социальной значимости определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39–45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы – олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.

В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I–II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста).

В 10–15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

хореические гиперкинезы
мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
расстройства статики и координации
сосудистая дистония
психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections) [1]. Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно–компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет); 3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА – инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В) методами; 5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы). Примечательно, что назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных [2]. Является ли данный синдром одним из вариантов истинной ревматической хореи Сиденгама или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу? Ответы на эти вопросы должны дать дальнейшие клинические исследования.

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4–17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1–3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым «диагностическим критериям Киселя–Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ – феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10–14 дней.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСА–инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными микробиологическими результатами диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител, как правило, повышен в раннем периоде заболевания и может снижаться или быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается, как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

В наступившем ХХI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы (табл. 2). Термин «ревматическая лихорадка» (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА–инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина «первичный ревмокардит (ревматизм)», то клинический опыт показал нередкое расширение этого понятия на любое, впервые диагностированное заболевание сердца, включая пролапс митрального клапана, как проявление гипермобильного синдрома, при котором могут быть и артралгии из–за перегрузки крупных и средних суставов.

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско–Василенко (степень) и Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ–Х, представлены в таблице 3.

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение сочетание противовоспалительной терапии с антибиотиками. Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение . Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратом выбора считается диклофенак (150 мг в сутки), который в условиях сравнительного рандомизированного исследования с изучением ближайших и отдаленных результатов показал высокую противовоспалительную активность, сопоставимую с таковой для преднизолона [3].

Несомненно, к серьезным достижениям ХХ века следует отнести разработку профилактики ОРЛ и ее рецидивов. Основу первичной профилактики ОРЛ составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной БГСА–инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии БГСА– тонзиллитов и фарингитов [4]. На примере амбулаторного контингента пациентов, лечившихся и наблюдавшихся в одной из московских поликлиник, показано, что b -лактамные антибиотики сохраняют свою значимость в качестве препаратов выбора при этих нозологических формах. Учитывая повышенный уровень резистентности БГСА к макролидам, применение этих препаратов рекомендуется только у больных с непереносимостью b -лактамов [5].

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин–пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина–5 позволило существенно (в 4–12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13–37% пациентов [6,7,8]. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики ОРЛ является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн. ЕД внутримышечно каждые 3 недели. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина – бициллин–5 на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам [9]. В связи с этим представляется необходимым создание новых высокотехнологичных отечественных бензатин–пенициллинов с обязательным проведением контролируемых клинических и фармакокинетических исследований.

Таким образом, на современном этапе проблема ОРЛ по–прежнему сохраняет общемедицинское значение. В наступившем XXI веке усилия ученых будут сосредоточены на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М–протеинов «ревматогенных» БГСА – штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма. Недавно было объявлено о начале клинических испытаний такой вакцины с участием 30 здоровых добровольцев. Результаты обширных доклинических исследований показали, что созданная рекомбинантная вакцина против БГСА стимулирует иммунный ответ без каких–либо признаков токсичности. По мнению создателей, она способна обеспечивать защиту против большинства БГСА–штаммов, в том числе вызывающих острый тонзиллит, синдром стрептококкового токсического шока и некротизирующий фасциит. Основная задача будет состоять в оценке безопасности и эффективности повышенных доз вакцины [10]. В дальнейшем применение такой вакцины в рамках первичной профилактики ОРЛ было бы целесообразно, в первую очередь, у лиц с генетическими маркерами, указывающими на предрасположенность к заболеванию.

1. Swedo S.E., Leonard H.L., Garvey M. et al. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of first 50 cases. –Am. J. Psychiatry.– 1998.– Vol. 155.– P. 264–271.

2. Murphy M.L., Pichichero M.E. Prospective identification and treatment of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococcal infection (PANDAS). – Arch. Pediatr. Adolesc. Med.– 2002.– Vol. 156.– P. 356–361.

3. Джузенова Б.С. Острая ревматическая лихорадка и ее исходы у молодых мужчин (новобранцев): Автореф. дисс. докт. мед. наук. М., 1992.

4. Насонова В.А., Белов Б.С. Страчунский Л.С. и др. Антибактериальная терапия стрептококкового тонзиллита (ангины) и фарингита. – Росс. ревматология. – 1999.– №4: С. 20 – 27.

5. Гришаева Т.П. Современный подход к антибактериальной терапии А – стрептококкового тонзиллита как основа первичной профилактики острой ревматической лихорадки: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 2002.

6. Аксаментов Г.В. Причины неэффективности круглогодичной бициллинопрофилактики рецидивов ревматизма: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. Иркутск, 1979.

7. Красильникова О.А. Клинико–микробиологические и серологические исследования больных ревматизмом, длительно получающих препараты бициллина: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1987.

8. Ливанов М.И. Клинико–иммунологические сдвиги у детей во внеприступном периоде ревматизма и влияние бициллинопрофилактики на них: Автореф. дисс. . докт. мед. наук. Баку, 1970.

9. Белов Б.С., Черняк А.В., Сидоренко С.В. и др. Применение бензатин– пенициллина для вторичной профилактики ревматизма: проблемы и подходы к их решению. – Научно– практич. ревматология. 2000.– № 2.– С. 30–36.

10. Первая вакцина против стрептококков группы А за последние 20 лет. Клинич. микробиол. антимикроб. химиотер.– 1999.– № 1.– С.77.

источник

Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.

В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), выявляемый у 60–100% заболевших детей. Ревматическому артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.

Симптомы поражения сердца (кардит) определяются в 70–85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени заинтересованности перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.

Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).

Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже – брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 мес от начала заболевания. Развитие ревмокардита может сопровождаться недостаточностью кровообращения, как правило, не превышающей I стадии.

На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия),замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.

Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.

В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства детей заканчивается выздоровлением. Формирование клапанных пороков сердца, чаще с развитием митральной недостаточности, определяется в 15–18 % случаев при первой атаке, преимущественно при тяжелом, затяжном или латентном течении заболевания.

При повторных атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.

Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.

Нередко малая хорея предшествует развитию ревмокардита или протекает без отчетливых нарушений сердечной деятельности, отличается торпидным течением и наклонностью к рецидивам.

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Обнаруживается у 7–10% детей с ревматизмом, преимущественно на высоте заболевания и обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.

Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Как известно, нет специфических тестов для диагностики ревматизма. В практике используют синдромный метод оценки статуса заболевшего, принцип которого предложил в 1940 г. отечественный педиатр А.А.Кисель. В качестве основных диагностических критериев автор обозначил такие патогномоничные для ревматизма синдромы, как мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к критериям и долгое время при установлении диагноза “ревматизм” врачи пользовались критериями Киселя–Джонса–Нестерова. Впоследствии указанная схема была неоднократно модифицирована, и в настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки в качестве международных применяются диагностические критерии Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г. (табл. 1).

Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Тем не менее в ранние сроки нозологическая диагностика в условиях неотчетливых и неспецифических симптомов представляет определенные трудности.

Окончательный диагноз зачастую устанавливают после тщательного дифференциального диагноза и динамического наблюдения за больным с оценкой результатов проводимой терапии.

источник

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя—Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г.

• Большие критерии
❖ Кардит.
❖ Полиартрит.
❖ Хорея.
❖ Кольцевидная эритема.
❖ Подкожные ревматические узелки.

• Малые критерии
❖ Клинические: артралгия, лихорадка.
❖ Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.
❖ Удлинение интервала Р—R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

• Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию
❖ Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-Аг.
♦ Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых AT.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

• Особые случаи
♦ Изолированная («чистая»)хорея при отсутствии других причин.
♦ «Поздний» кардит — растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).
♦ Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).

Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания.

• Инфекционный эндокардит, в этиологии которого преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. В отличие от ОРЛ, при инфекционном эндокардите ❖ лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП ❖ характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела ❖ быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана (-ов) и симптомы застойной недостаточности кровообращения ❖ вегетации на клапанах сердца при эхокардиографии ❖ позитивная гемокультура.

• Неревматический миокардит чаще имеет вирусную этиологию, характеризуется активным и эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией клинических и лабораторных параметров, медленной динамикой под влиянием противовоспалительной терапии.

• Идиопатический пролапс митрального клапана. Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врождённую дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.).

• Эндокардит Либмана-Сакса при СКВ обнаруживается в развёрнутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов) и относится к категории признаков высокой активности болезни.

• Постстрептококковый реактивный артрит может встречаться и у больных среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.

• Синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи, характерны выраженность психиатрических аспектов(сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

• Клещевая мигрирующая эритема — патогномоничный признак ранней стадии лайм-боррелиоза — высыпания (в отличие от кольцевидной эритемы) развиваются на месте укуса клеща, обычно достигают больших размеров (6-20 см в диаметре), часто появляются в области головы и лица (особенно у детей); характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия.

• Эрадикация БГСА.
• Подавление активности воспалительного процесса.
• Предупреждение у больных с перенесённым кардитом формирования РПС.
• Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных РПС.

Показания к госпитализации: госпитализируют всех пациентов.

Глюкокортикоиды применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям — 0,7—0,8 мг/кг в 1 приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес.

НПВП (обычно диклофенак) назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ

Ревматическая полимиалгия — воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, развивающееся только во второй половине жизни человека, характеризующееся сильными болями стереотипной локализации (область шеи, плечевой и тазовый пояс), нарушениями движений, значительным повышением лабор.

В этом разделе мы стремимся узнать, как заболевание влияет на Ваши функциональные возможности в повседневной жизни. Вы можете расширить ответы дополнительными комментариями на дополнительных листах.

источник

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это постинфекционное осложнение заболеваний, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А, прежде всего, стрептококкового тонзиллита или фарингита у предрасположенных лиц , при котором иммунный ответ на стрептококковые антигены трансформируется в аутоиммунную реакцию против эпитопов соединительной ткани сердца, суставов, кожи, ЦНС и др. органов, а также приводит к развитию гранулематозного воспаления. Несмотря на полисистемность заболевания, именно поражение клапанов сердца (ревматический эндокардит) определяет прогноз болезни, так как приводит к развитию необратимого поражения сердечных клапанов. Остальные системные проявления ОРЛ не определяют прогноз жизни и трудоспособности больных.

Хотя связь ОРЛ со стрептококком доказана, многие аспекты ее патогенеза не понятны. Попытки искусственной индукции ОРЛ у животных путем введения живого стрептококка или его антигенов не дали убедительных результатов. Трактовки ОРЛ как генерализованной стрептококковой инфекции, до сих пор встречающиеся в некоторых монографиях, нужно признать устаревшими.

Острая ревматическая лихорадка наиболее часто дебютирует у детей и подростков в возрасте от 5 до 15 лет. Дебют ОРЛ в более позднем возрасте встречается значительно реже, но такая возможность существует. Рецидивы ОРЛ могут быть в любом возрасте, однако их верификация требует комплексного подхода. Не существует абсолютных клинического, лабораторного или инструментального методов , способных верифицировать диагноз ОРЛ.

Гипердиагностика ОРЛ приводит к неоправданному назначению многомесячных курсов антибиотикопрофилактики с возможным развитием аллергических реакций и других типов лекарственной болезни

Для точной диагностики ОРЛ врач должен знать группы диагностических критериев и уметь ими пользоваться , так как их н едооценка не позволяет поставить правильный диагноз. Вследствие этого возможны позднее распознавание ревматического поражения сердца, неправильная тактика ведения сердечной недостаточности и преждевременная смерть пациента. Напротив, гипердиагностика ОРЛ приводит к неоправданному назначению многомесячных курсов антибиотикопрофилактики с возможным развитием аллергических реакций и других типов лекарственной болезни.

Диагноз ОРЛ признается сегодня более патогенетически обоснованным, чем принятая ранее формулировка «Ревматизм, активная фаза». Отсутствие признаков ОРЛ при наличии ревматического анамнеза и достоверных клинических и инструментальных признаков ревматического клапанного порока позволяют говорить о хронической ревматической болезни сердца.

Данные, подтверждающие предшествовавшую инфекцию бета-гемолитическим стрептококком группы А

Хорея Сиденгама (малая хорея)

Подкожные ревматические узелки

Повышенное содержание острофазовых показателей:

Удлинение интервала PR на ЭКГ

Позитивная культура бета-гемолитического стрептококка группы А , выделенная из зева

Повышенные титры стрептококковых антител ( антистрептолизин О, антистрептогиалуронидаза )

Для диагностики ОРЛ используются все три группы критериев: большие, малые и данные, подтверждающие перенесенную стрептококковую инфекцию. Два больших критерия или комбинация одного большого и двух малых являются достаточным основанием для диагностики ОРЛ при условии обязательного выявления третьей группы критериев (признаков перенесенной стрептококковой инфекции). Пациенты с подозрением на ОРЛ, которые по формальным признакам не набирают достаточного количества критериев, должны тем не менее в течение как минимум месяца оставаться под наблюдением врача с мониторированием клинико-лабораторной и эхокардиографической картины.

Артрит – наиболее частое проявление ОРЛ, присутствующее у 75% пациентов в дебюте болезни. Суставные проявления при ОРЛ могут быть различной степени выраженности — от артралгий до артрита, осложненного болевой контрактурой. Артрит при ОРЛ «мигрирующий», он поражает несколько суставов, вовлекающихся в процесс последовательно. При ОРЛ поражаются преимущественно суставы нижних конечностей, реже – локтевые, лучезапястные и тазобедренные. Даже при отсутствии лечения воспалительные изменения подвергаются регрессии без образования контрактур и анкилозов.

Кардит наблюдается приблизительно в 50 – 60% случаев ОРЛ и может стать главной причиной страдания пациента , обуслови в даже летальный исход. Считается, что поражение сердца в той или иной мере встречается при ОРЛ всегда и проявляется эндокардитом и/или миокардитом. В случае их сочетания и вовлечения в процесс перикарда речь может идти о «панкардите». Ревматический эндокардит – наиболее частое и прогностически важное проявление ОРЛ. Прежде всего он поражает клапаны сердца (ревматический вальвулит). Первоначально при вальвулите в патологический процесс вовлека ю тся митральный и/или аортальный клапан ы . Трикуспидальный клапан при ОРЛ поражается позже, клапаны легочной артерии – крайне редко. Эхокардиграфическая диагностика ревматического вальвулита имеет первостепенное значение. Ревматический миокардит проявляется тахикардией в покое, кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью. Появление на этом фоне шума трения перикарда свидетельствует о присоединении перикардита.

Ревматическая хорея ( Sydenham ‘ s хорея, малая хорея) – доброкачественный ревматический менингоэнцефалит проявляется резкими, неуправляемыми, неритмичными, непроизвольными движениями прежде всего мышц плечевого пояса и мимической мускулатуры ( гримасничанье ), мышечной слабостью и эмоциональным расстройством. Важно, что ревматическая хорея, хотя и входит в состав «больших критериев» ОРЛ, ее симптомы являются достаточными для постановки диагноза ревматизма и в отсутствии других больших и малых критериев. Воспалительные лабораторные признаки и титры противострептококковых антител при манифестации хореи могут находиться в пределах нормы. Хорея встречается главным образом у детей, чаще у девочек. Она почти не наблюдается у мальчиков в постпубертатном периоде.

Подкожные узелки – это круглые, плотные, легко смещаемые, безболезненные образования размером от 0 , 5 до 2 см, чаще локализующиеся на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и других суставов, в затылочной области и по ходу сухожилий. Число узелков варьирует от одного до нескольких десятков, но обычно их 3 – 4.

Кольцевидная эритема – это эритематозные пятна, группирующиеся в виде кольцевидной фигуры с бледным центром. Они возникают на туловище, шее, в области бедер и плеч. Кольцевидная эритема никогда не локализуется на лице.

1. Выявление субъективных симптомов и данных общего осмотра :

лихорадка (нередко выше 38 градусов С ), проявляющаяся на протяжении нескольких недель и иногда разрешающаяся без лечения ;
длительные артралгии без объективных признаков воспаления суставов ;
болезненные и отечные суставы ( наиболее часто лодыж ечные , колен ные , локтевые или запястные ; реже – плечевые и бедр енные ) ;
мигрирующий артрит ;
красные , горячие или опухшие суставы ;
м аленькие, безболезненные узелки под кожей, размером до 2 см ;
боль в груди неопределенной локализации ;
глухость тонов сердца ;
шумы в сердце ;
у сталость;
остро возникшая застойная сердечная недостаточность по большому и малому кругам кровообращения;
наличие кольцевидной эритемы – преходящих красноватых пятен, формирующих кольцевидную фигуру с бледным центром ;
плоские или слегка приподнятые, безболезненные высыпания с нечеткими краями (erythema marginatum) ;
неконтролируемые движения конечностей (хорея Сиденгама) – непроизвольные движения рук, ног, мимической мускулатуры лица (непроизвольное гримасничан и е ) ;
« вспышки » необычного поведения, таких как плаксивость или непроизвольный смех, которые сопровождают хорею Сиденгама.

Далее врач общей практики обязан:

определить наличие «больших диагностических критериев» ОРЛ (артрит, кардит, малая хорея, подкожные узелки, кольцевидная эритема) и оценит ь их достаточность для постановки диагноза ОРЛ ;
провести дифференциальную диагностику проявлений артрита с други м и заболеваниями суставов (ревматоидный артрит, остеоартроз) ;
провести дифференциальную диагностику поражения сердца (в первую очередь между первичным кардитом и приобретенным пороком сердца) ;
оценить наличие повреждения других органов-мишеней – ЦНС, кожи и слизистых оболочек ;
оценить характер течения ОРЛ (острый, подострый, затяжной, латентный, непрерывно рецидивирующий) ;
оценить наличие и характер лихорадки как одного из малых критериев ОРЛ ;
оценить наличие ревматического анамнеза как одного из малых критериев ОРЛ .

Лейкоцитоз и ускоренная СОЭ, выявленные в к линическ ом анализ е крови подтвержда ю т диагноз ОРЛ в качестве «малых критериев».

Гипергаммаглобулинемия, повышение уровня «белков острой фазы» (С-реактивный белок, серомукоид, фибриноген, сиаловые кислоты) в б иохимическ ом анализ е крови демонстрируют системный характер воспаления, являясь одновременно «малыми критериями» ОРЛ.

Рентгенография органов грудной клетки: возможно увеличение размеров левого желудочка, правого желудочка и левого предсердия (вплоть до кардиомегалии при тяжелой степени кардита).

ЭКГ: удлинение интервала P – Q, появление других видов нарушений сердечного ритма и проводимости, возникшие после перенесенной инфекции носоглотки .

Э хо КГ: остро возникшие признаки дилатации полостей сердца, диффузного или очагового нарушения сократимости миокарда, снижения «фракции выброса», как правило, связанные с перенесенной инфекцией носоглотки , а также наличие ранее перенесенного ревматического порока сердца у пациентов ревматически ми атак ам и в анамнезе .

Электроэнцефалография: наличие признаков очагового возбуждения в коре головного мозга или в подкорковых структурах.

Далее – в зависимости от симптоматики болезни: при ревмокардите легкой степени постельный режим рекомендуется на срок не менее 4 недель. При ревмокардите средней степени тяжести строгий постельный режим назначается на первые 2 недели – на период сохранения кардиомегалии; затем – постельный режим на 4 недели и в последующем – палатный и амбулаторный на 6–8 недель до исчезновения признаков ревмокардита. При тяжелом ревмокардите строгий постельный режим назначается на сроки до исчезновения симптомов сердечной недостаточности и кардиомегалии – 2–3 недели, постельный режим – на 4–6 недель, палатный (домашний) на 4–6 недель и амбулаторный на 8–10 месяцев.

Диета, богатая витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

С момента установления диагноза ревматической лихорадки назначается лечение пенициллином , обеспечивающим удаление стрептококка из носоглотки.

Предпочтительно назначать бензилпенициллин (в суточной дозе детям – 400–600 тыс. ЕД, взрослым – 1,5 – 4 млн ЕД внутримышечно – в 4 введения в течение 10 дней ) или феноксиметилпенициллин ( взрослым по 500 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10 дней ) .

Противовоспалительная терапия ревматического кардита проводится нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВС) и глюкокортикостероидами. При легком кардите оказывает эффект ацетилсалициловая кислота 3 – 4 г в сутки, а при ее непереносимости – диклофенак в суточной дозе 100 мг. При тяжелом и среднетяжелом кардите, осложненном нарушениями сердечного ритма, проводимости, кардиомегалией, застойной сердечной недостаточностью, рекомендуется назначать преднизолон в средней суточной дозе 1 – 1,5 мг/кг массы тела в течение 2 -х недель с последующим постепенным снижением дозы. После отмены глюкокортикостероидов рекомендован прием НПВС в течение в течение 4 -х недель, что может улучшить ближайший прогноз заболевания.

Лечение ревматического артрита производится с помощью НПВС, которые дают быстрый эффект в течение суток или даже быстрее. Продолжительность курса терапии в среднем занимает 1 – 1,5 месяца.

При ревматической хорее хороший эффект оказывают седативные и противосудорожные препараты (фенобарбитал в дозе 0,015-0,03 г каждые 6-8 часов до прекращения гиперкинезов с постепенной отменой в течение 2 – 3 — х недель или карбамазепин в дозе 400 мг в сутки).

Лечение рецидивов ОРЛ на фоне уже сформированного порока сердца требует учета клинической картины недостаточности кровообращения. Помимо противовоспалительной терапии таким пациентам назначаются диуретики, ингибиторы АПФ, в случае присоединения постоянной формы мерцательной аритмии – сердечные гликозиды.

Профилактика рецидива ОРЛ должна назначаться в стационаре. Больные получают Бензатина бензилпенициллин 1 ,2 – 2,4 млн ЕД в / м 1 раз в 3 – 4 недели. При аллергии на пенициллины может быть использован эритромицин 250 мг дважды в день.

Показания к госпитализации: госпитализируют всех пациентов.

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

хореические гиперкинезы
мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
расстройства статики и координации
сосудистая дистония
психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.

Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ–Х, представлены в таблице 3.

источник