Критерии диагностики ОРЛ (АРР, 2003)
Большие критерии | Малые критерии | Данные, подтверждающие предшествовавшую инфекцию |
|
|
|
Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия недостаточности кровообращения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
основные | дополнительные | КСВ* | NYHA** | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
1. Острая ревматическая лихорадка 2. Рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка |
|
| Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца:
| 0 * По классификации Стражеско-Василенко; ** Функциональный класс по NYHA; *** Возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которые уточняют с помощью ЭхоКГ; **** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.). Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса
Повторная ревматическая лихорадка у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита). Критерии активности кардита Кардит с максимальной активностью процесса (активность III степени) Клиническая симптоматология (синдром):
Кардит с умеренной активностью (активность II степени) Клиническая симптоматология (синдром):
Кардит с минимальной активностью (активность I степени) Клиническая симптоматология (синдром):
У всех больных в обязательном порядке исследуют мазки из зева (хотя стрептококки группы А выделяются только в 15-20% случаев). В клиническом анализе крови нередко обнаруживают анемию и небольшой лейкоцитоз. Для исключения инфекционного эндокардита производят посев крови на стерильность. Еженедельно определяют острофазовые показатели — СОЭ и СРВ. Хроническая сердечная недостаточность может маскировать увеличение СОЭ, однако тенденция к повышению СРВ, как правило, сохраняется. На продвинутом этапе заболевания небольшое повышение СОЭ может персистировать после нормализации СРВ. В подобных случаях чаще всего заключают, что активность ОРЛ низкая, хотя воспалительный процесс может не совсем еще стихнуть. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы времени. Желательно определение различных противострептококковых антител: АСЛ-О, анти-ДНКазы В, АСГ. Заслуживают внимания сдвиги иммунологических показателей: нарастание титров противострептококковых антител — антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1300, антистрептолизина более 1250; повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). В связи с этим диагностическое значение содержания противострептококковых антител в сыворотке крови более весомо при отсутствии очагов хронической инфекции, а также при очень высоких титрах этих показателей (1:1000 и выше) и нарастании содержания всех указанных антител. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое. ОРЛ необходимо дифференцировать с рядом заболеваний. Так, кардит следует дифференцировать с:
Ревматический артрит следует дифференцировать с:
Сочетание кардита с артритом следует дифференцировать с системной красной волчанкой, системной склеродермией, системным саркоидозом. Дифференциально-диагностические критерии ревматического и бактериального эндокардита (А. П. Карапата и соавт., 1984)
Инфекционно-аллергический миокардит, в отличие от ОРЛ, возникает в разгар инфекции, ему не свойственно прогрессирование и вовлечение в патологический процесс эндокарда с последующим развитием порока сердца. Дифференциальный диагноз кардита и тонзиллогенной кардиомиопатии труден. Возможны сходные жалобы на общую слабость, субфебрильную температуру, одышку, боль в области сердца и суставов. Однако эти жалобы возникают на фоне обострения тонзиллита (ангины) или острой респираторной инфекции, уменьшаются или исчезают после стихания ангины. Одышка носит своеобразный характер — в виде глубоких вдохов, отсутствует при физической нагрузке и не свидетельствует о снижении функционального состояния сердечных мышц. Выделяют 3 варианта тонзиллогенной кардиомиопатии: функциональную (изменения в сердце небольшие — тахикардия, короткий систолический шум), тонзилогенную миокардиодистрофию (границы сердца не расширены, тоны сердца приглушены, тахикардия, короткий систолический шум), тонзилогенный миокардит (развивается на высоте ангины или обострения тонзиллита, быстро купируется после противовоспалительной терапии; в отличие от ревмокардита заканчивается выздоровлением). С узелковым периартериитом ОРЛ роднит поражение коронарных артерий и перикардит. Но особенности клинического течения заболевания, анамнез, наличие порока сердца, отсутствие неправильного типа высокой лихорадки, нейтрофильный лейкоцитоз и эозинофилия, нередко потеря в весе дают возможность диагностировать ревматизм. Дифференциально-диагностические критерии артритов (А. П. Карапата и соавт., 1984)
Артрит при геморрагическом васкулите трудно отличим от ревматического. Возможно наличие при геморрагическом васкулите более высоких титров стрептококковых антител. Окончательно подтвердить диагноз дает возможность появление геморрагических петехиальных высыпаний, абдоминального и почечного синдромов. При сывороточном артрите, в отличие от ревматического, поражаются мелкие суставы, уровень стрептококковых антител более низкий, отсутствуют выраженные лабораторные признаки активности воспалительного процесса, имеется крапивница, ангионевротический отек. Заболевание связано с воздействием аллергена. Сочетание кардита с артритом — сердечно-суставную форму ОРЛ — следует дифференцировать с системной красной волчанкой. При системной красной волчанке имеют место особенности поражения внутренних органов (суставов, сердца, легких, включая плевру, почек, лимфатических узелков, селезенки) отличительные от ОРЛ. Типичен симптом «бабочки», лейкопения, анемия, резко ускорена СОЭ, положительная формоловая проба, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора, эффективна активная кортикостероидная терапия. При системной красной волчанке нет характерных для ОРЛ клинических признаков эндомиокардита, ревматического полиартрита и ревматической хореи. Определенные трудности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза между сердечно-су-ставной формой ОРЛ и склеродермией. Следует учитывать, что склеродермия протекает медленно, годами. Кардит протекает обычно без эндокардита и порока сердца. Процессы склероза в клинической картине преобладают над воспалением. В пользу склеродермии свидетельствует синдром Рейно, эзофагит, остеолиз фаланг, склеродермический дерматит. Сочетание кардита и артрита может наблюдаться при системном саркоидозе. Но для системного саркоидоза, в отличие от ОРЛ, типична прикорневая легочная аденопатия, узловатая эритема; рентгенологически в области пальцев рук и ног — множественные или единичные кистевидные дефекты. Правильно поставить диагноз помогает положительная реакция Квейма. Артрит внезапно возникает и через несколько часов или дней исчезает. Температура невысокая, СОЭ небольшая, что нетипично для ревматизма в активной фазе. Возможен лимфоцитоз. Примеры формулировки диагноза
источник 12. Острая ревматическая лихорадка: Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Диагностические критерии.Клиническая классификация ревматической лихорадки А) острая ревматическая лихорадка Б) рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка А) основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки Б) дополнительные: лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты Б) хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока, с пороком сердца. Стадии недостаточности кровообращения: I, II, IIa, IIб, III Клиника.В типичных случаях ревматизм, особенно при первой атаке, начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита). Затем болезнь вступает в «латентный» период (продолжительностью от 1 до 3 недель), характеризующийся бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями, иногда субфебрильной температурой тела. В этом же периоде возможно увеличение СОЭ, нарастание титров АСЛ-О, АСК, АСГ. Второй период болезни характеризуется выраженной клинической картиной, проявляется кардитом, полиартритом, другими симптомами и изменениями лабораторных показателей. Ревмокардит — воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца. Чаще всего имеет место одновременное поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит), иногда в сочетании с перикардитом (панкардит), возможно изолированное поражение миокарда (миокардит). Признаки миокардита доминируют. Диффузный миокардит характеризуется выраженной одышкой, сердцебиениями, перебоями и болями в области сердца, появлением кашля при физической нагрузке, в выраженных случаях возможны сердечная астма и отек легких. Общее состояние тяжелое, отмечаются ортопноэ, акроцианоз, увеличение объема живота, появление отеков на ногах. Пульс частый, нередко аритмичный. Границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны лриглушены, возможны ритм галопа, аритмия, систолический шум в области верхушки сердца, вначале неинтенсивного характера. Клиника ревматического эндокардита чрезвычайно бедна специфическими симптомами. Эндокардит всегда сочетается с миокардитом, проявления которого доминируют и определяют степень тяжести состояния больного. Ревматический перикардит встречается редко. Различают 3 степени тяжести ревмокардита. Выраженный ревмокардит (тяжелая степень) характеризуется диффузным воспалением одной, двух или трех оболочек сердца (панкардит), симпто мы ревмокардита выражены ярко, границы сердца значительно расширены, имеется недостаточность кровообращения. Умеренно выраженный ревмокардит (средней степени тяжести) в морфологическом отношении — многоочаговый. Клиника достаточно выражена, границы сердца расширены, недостаточности кровообращения нет. Слабо выраженный (легкая степень) ревмокардит преимущественно очаговый, клиника неяркая, границы сердца нормальные, декомпенсации нет. Диагностические критерии кардита 1. Боли или неприятные ощущения в области сердца. 2. Одышка. 3. Сердцебиения. 4. Тахикардия. 5. Ослабление I тона на верхушке сердца. 6- Шум на верхушке сердца: • систолический (слабый, умеренный или сильный); • диастоличёский. 7. Симптомы перикардита. 8. Увеличение размеров сердца. 9. ЭКГ-данные: • удлинение интервала P-Q; • экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения; • другие нарушения ритма. 10. Симптомы недостаточности кровообращения. 11. Снижение или потеря трудоспособности. 1. OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. 2. БАК: повышение уровня аг- и у-глобулинов, серомукоидд, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы. 3. ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия. 4. ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП. ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии. Эхокардиография: при вальвулите митрального клапана выявляется утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, иногда небольшое пролабирование створок в конце систолы. 1. Гиперкинезы — беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп, что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; 2. Мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов. Характерен симптом «дряблых плеч» — при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи. 3. Нарушение статики и координации при движениях (пошаты вание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга). 4. Выраженная сосудистая дистония. 5. Психопатологические проявления. Ревматизм кожи н подкожной клетчатки Проявляется кольцевидной эритемой (бледно-розовые, кольцевидные высыпания в области туловища, голеней), подкожными ревматическими узелками (округлые, плотные, безболезненные узелки в области разгибательной поверхности коленных, локтевых, плюснефаланговых, пястно-фаланговых суставов). Узелки возникают редко и чаще всего сочетаются с кардитом. Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса: I. Большие (ревматическая клиническая пентада): 1) ревмокардит (преимущественно эндомиокардит); 2) полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный); 3) малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга); 4) ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения); 5) анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей). II. Малые:1) клинические: лихорадка, артралгии;2) лабораторно-инструментальные: а) лабораторные (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН); б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ) Наличие двух больших или одного большого и двух малых проявлений (критериев) и доказательств предшествующей стрептококковой инфекции подтверждают диагноз ревматизма. источник Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты. Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца. В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%. Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола. Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция. Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез. В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма. Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы. Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления. Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения. Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:
В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.
При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени. Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца. Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.
Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии — боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных). При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени. Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард. При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз. При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии. При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость. Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки — плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов. Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного). При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц. Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца. Развитие осложнений ревматизма предопределяется тяжестью, затяжным и непрерывно рецидивирующим характером течения. В активной фазе ревматизма могут развиваться недостаточность кровообращения и мерцательная аритмия. Исходом ревматического миокардита может являться миокардиосклероз, эндокардита – пороки сердца (митральная недостаточность, митральный стеноз и аортальная недостаточность). При эндокардите также возможны тромбоэмболические осложнения (инфаркт почек, селезенки, сетчатки, ишемия головного мозга и др.). При ревматическом поражении могут развиваться спаечные процессы плевральной, перикардиальной полостей. Смертельно опасными осложнениями ревматизма служат тромбоэмболии магистральных сосудов и декомпенсированные пороки сердца. Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции. К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема. Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ — удлинение Р – Q интервала). Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина. Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков. Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин). Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции. В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП. Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов. Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей, поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются. Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период. источник Версия: Справочник заболеваний MedElement В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.
Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное. В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году. Большие критерии: Малые критерии: Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию: Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Инструментальные методы 2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы. 3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия — значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана: ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана: Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса. Определение титра стрептококковых антител — одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса. Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма — СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей. Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными. Значимые для диагностики биохимические показатели: Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку — медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии. 2. Постстрептококковый артрит. 3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях. 4. Идиопатический пролапс митрального клапана. 7. Синдром PANDAS. Получить консультацию по медтуризму Получить консультацию по медтуризму Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов. Медикаментозное лечение Этиотропная терапия Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин). При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды: При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов: Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.). Показания для назначения НПВП: Показания для назначения глюкокортикоидов: — ярко и умеренно выраженный кардит; При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии. Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины. В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана. Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита. Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям. При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет. Первичная профилактика ОРЛ В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина — 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки. Вторичная профилактика ОРЛ источник Острая ревматическая лихорадка – это одно из наиболее тяжелых осложнений стрептококковых тонзиллитов (синонимичные названия патологии – ревмокардиты, заболевание Буйно-Сокольского). Данное заболевание проявляется воспалительными повреждениями соединительнотканных волокон и характеризуется поражением преимущественно сердечных и суставных тканей (поражения ЦНС и кожи на данный момент регистрируются редко). Следует отметить, что вероятность развития заболевания и тяжесть его течения в значительной степени зависят от наличия предрасположенностей к развитию инфекций стрептококкового генеза. Также заболевание в 2.5 раза чаще встречается у женщин. Острые ревматические лихорадки являются одной из наиболее частых причин госпитализации пациентов младше двадцати четырех лет в кардиологические отделения. Наиболее часто острая ревматическая лихорадка развивается у пациентов от семи до пятнадцати лет. У пациентов старшего возраста чаще регистрируют повторные приступы лихорадок ревматического генеза и хронические патологии сердечных клапанов. При этом ОРЛ поражает преимущественно сердечные (кардиты) и суставные ткани (полиартриты). Реже встречается развитие ревматических хорей (повреждение тканей ЦНС) и кольцевидных эритем или ревматических узлов (ревматические поражения кожных покровов). Развитие симптомов ОРЛ является следствием развития аутоиммунных ответов на антигены стрептококковых генезов, схожие с аутоантигенными структурами поражаемых клеток организма. Причиной развития данного заболевания являются стрептококки бета-гемолитических типов из группы А. Штаммы стрептококков, вызывающие стрептококковые пиодермии по типу импетиго, неспособны приводить к развитию острых ревматических лихорадок. Обычно острая ревматическая лихорадка у детей регистрируется гораздо чаще, чем у взрослых. Симптоматика ОРЛ описывается с давних времен, однако, ранее это заболевание протекало, как правило, с развитием хореи. Современная острая ревматическая лихорадка протекает преимущественно с:
Факторами риска формирования ОРЛ являются:
Также следует подчеркнуть, что в связи с нерационально проводимой антибактериальной терапией и высокой частотой самолечения произошло увеличение количества антибиотикорезистентных штаммов бета-гемолитических стрептококков. ОРЛ развиваются после перенесенных заболеваний стрептококковой этиологии. У большинства пациентов с ОРЛ, в острейших фазах болезни в крови выявляются высокие титры антител к стрептококковым агентам. Следует отметить, что прием антибактериальных средств с высоким уровнем антистрептококковой активности способствует предотвращению развития повторных атак ревматической лихорадки. У детей в периоде новорожденности и пациентов младше четырех лет инфекции стрептококковой этиологии регистрируются редко. Передача инфекции стрептококкового генеза осуществляется воздушно-капельно. Реже реализуется контактно-бытовой механизм передачи (общие предметы быта, игрушки). Главным источником возбудителей инфекции являются пациенты с острыми стрептококковыми заболеваниями, реже заражение происходит от здоровых носителей стрептококковых инфекций. Риск заражения от здорового носителя чаще реализуется у лиц, проживающих с носителем в одной квартире. В появлении клин.симптоматики острых ревматических лихорадок играет роль множество факторов. Однако, аутоиммунный воспалительный процесс может развиться только в организме, ранее уже сенсибилизированном стрептококками. То есть, если пациент ранее не болел стрептококковыми фарингитами, тонзиллитами и т.д., после первой перенесенной инфекции острая ревматическая лихорадка не разовьется. В связи с этим, у детей младше четырех лет, ОРЛ практически не регистрируются. ПРЛ называют новые эпизоды ОРЛ, не являющимися рецидивами первых ревматических атак. Симптомы ПРЛ проявляются преимущественно кардитами, реже кардитами в сочетании с полиартритами или хорейной симптоматикой. Симптомы ПРЛ часто развиваются после перенесенных стрессов, физического перенапряжения, хирургических операций, тяжелых инфекций и т.д. ХРБС называют сердечные патологии, формирующиеся после ОРЛ и проявляющиеся развитием стойких изменений в структуре сердечных клапанов, проявляющиеся появлением поствоспалительных краевых фиброзов створок клапанов или формированием приобретенных сердечных пороков (недостаточностей или стенозов). Важную роль в развитии ОРЛ играет наличие генетической и наследственных предрасположенностей к развитию заболеваний стрептококкового генеза. У таких пациентов отмечается более интенсивное и быстрое формирование сенсибилизации к стрептококковым агентам и формирование иммунного и аутоиммунного ответа. Также следует отметить наличие «семейного накопления» сенсибилизации к стрептококкам, объясняющее высокий риск развития острых ревматических лихорадок у близких родственников. Важную роль играет и наличие специфических генетических маркеров. Риск развития острых ревматических лихорадок после перенесенных повторных заболеваний стрептококкового генеза зависит от «факторов ревматогенности» штамма стрептококка, вызвавшего воспалительный процесс. Клиническая симптоматика ОРЛ обусловлена секрецией стрептококками специфических БАВ (биологически активные вещества) и аутоиммунным поражением собственных тканей. БАВ стрептококков (стрептолизины, протеиназы, гиалуронидазы и т.д.) способны оказывать на организм следующее воздействие:
После обострения стрептококковых инфекций у сенсибилизированных пациентов начинают накапливаться иммунные комплексы, активно циркулирующие в сосудистой системе и фиксирующиеся к стенкам сосудов микроциркуляторного русла, приводя к их повреждению. Вырабатывающиеся в большом количестве антигенные структуры поступают из кровеносного русла в соединительнотканные волокна, приводя к их повреждению и деструкции. Выраженность аутоиммунного воспаления обуславливается схожестью компонентов клеточных структур бета-гемолитических стрептококков и антигенов человеческих тканей. М-протеиновые частицы стрептококковых агентов схожи с клетками хрящевых оболочек, белков тканей в головном мозге, миозином, компонентами Т-клеток и т.д., а гликопротеины в мембранах стрептококков схожи с клетками сердечных клапанов. Существует несколько классификаций ОРЛ. По клиническим формам заболевания выделяют острые ревматические лихорадки, повторные ревматические лихорадки и хронические ревматические болезни сердца. По клиническим проявлениям выделяют основные и дополнительные симптомы. К основным симптомам относятся кардиты, артриты, хореи, подкожные узлы ревматического характера, кольцевидные эритемы. К дополнительным проявлениям относят лихорадочную симптоматику, артралгические проявления, серозиты и абдоминальную симптоматику. По исходу выделяют ОРЛ с выздоровлением и переходом в хронические ревматические болезни сердца (с формированием сердечных пороков или без сердечных пороков). Существует классификация развившейся при ОРЛ недостаточности кровообращения: Также существует классификация заболевания, основывающаяся на активности ревматических процессов. При минимальной (1-й) степени активности отмечается слабая интенсивность клинических проявлений заболевания. Также характерно появление моносиндромного воспаления (только кардит или полиартрит). Чаще всего заболевание протекает в виде изолированного миокардита, затяжного ревмокардита или в виде малой хореи без признаков поражения сердца. При диагностике острой ревматической лихорадки 1-й степени тест АСЛ-О находится на верхней границе (более 200 ЕД), СОЭ повышено до тридцати, показатели С- реактивного белка + или ++, характерно появление лейкоцитоза с нейтрофильными сдвигами и т.д. При умеренной (2-й) степени активности отмечается появление невыраженной лихорадочной симптоматики, слабых или умеренных признаков кардита, а также появление полиорганной симптоматики (поражение многих органов). У пациентов отмечается появление миокардитов и эндокардитов, подострых ревмокардитов с нарушением кровообращения 1-2 стадии, полиартритов, фиброзных плевритов, ревматических нефропатий, ревматических хорей и т.д. У пациентов с максимальной активностью (3-я степень) отмечается развитие острых полиартритов, диффузных миокардитов, панкардитов, серозитов, интенсивной лихорадочной симптоматики, признаков сердечной недостаточности 2-3 степени, плевритов, гепатитов, нефритов, пневмоний, аннулярных эритем и т.д. В крови отмечается выраженный лейкоцитоз, СОЭ выше сорока, С- реактивный белок +++ или ++++, увеличение титров АСЛ-О, антистрептокиназ и антистрептогиалуронидаз более чем в три-пять раз. Патологические процессы в тканях при ОРЛ протекают в виде:
Вследствие склеротического воспаления происходит деформирование и сращение клапанных структур и формирование приобретенных клапанных пороков и признаков СН (сердечная недостаточность). У детей младшего возраста при дебюте ОРЛ часто отмечается появление симметричных болей в крупных суставах (как правило, поражаются коленные суставы). Также характерны признаки ревматических кардитов с 1-й или 2-й степенью активности. В редких случаях могут наблюдаться симптомы поражения головного мозга (хорея). Кардиты при ОРЛ чаще всего приводят к поражению митрального клапана, реже – аортального или трехстворчатого клапана. Основными симптомами ОРЛ являются:
При артритах ревматического генеза характерно появление кратковременной симптоматики мигрирующих и летучих болей в суставах, доброкачественность течения воспаления (без деформаций суставов). У пациентов с симптомами малой хореи отмечается появление специфических гиперкинезов – «пляски святого Вита» (беспорядочных и нерегулярных движений, различающихся по интенсивности и амплитудам). Также характерно появление симптомов сосудистой дистонии, нервозности, координационных нарушений, мышечных гипотоний и т.д. Проявление ревматических кожных симптомов на данный момент регистрируется редко. При развитии анулярной (кольцевидной) эритемы отмечается возникновение различных по размерам, незудящих, кольцевидных высыпаний бледно-розоватого цвета. Чаще всего, эритемы располагаются на коже туловища и конечностей. При появлении ревматических узелков появляются летучие (быстро возникают и исчезают) мелкие узлы, имеющие округлый вид. Узлы безболезненны и малоподвижны при пальпации. Узлы чаще всего поражают разгибательные суставные поверхности, лодыжки, остистые позвоночные отростки и затылочную область. Общее обследование включает в себя:
Согласно протоколу по острой ревматической лихорадке, диагностика также включает в себя выявление критериев заболевания: Также назначают НПВС (препараты диклофенака, индометацина и т.д.) и, по показаниям – глюкокортикостероиды (преднизолон). При появлении симптомов СН (сердечная недостаточность) применяют препараты диуретиков, рибоксина, калия, сердечные гликозиды, поливитаминные препараты и т.д. При первичной ОРЛ стойкое поражение клапанных структур регистрируют у двадцати процентов больных, при повторных атаках – у семидесяти процентов. Артриты протекают доброкачественно и не сопровождаются развитием суставных деформаций. Основой профилактики является своевременное и адекватное назначение антистрептококковых антибиотиков, а также проведение последующей бициллинопрофилактики (после перенесенных заболеваний стрептококкового генеза).
источник |