Критерии диагностики ОРЛ (АРР, 2003)
Большие критерии | Малые критерии | Данные, подтверждающие предшествовавшую инфекцию |
|
|
|
Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия недостаточности кровообращения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
основные | дополнительные | КСВ* | NYHA** | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
1. Острая ревматическая лихорадка 2. Рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка |
|
| Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца:
| 0 * По классификации Стражеско-Василенко; ** Функциональный класс по NYHA; *** Возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которые уточняют с помощью ЭхоКГ; **** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.). Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса
Повторная ревматическая лихорадка у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита). Критерии активности кардита Кардит с максимальной активностью процесса (активность III степени) Клиническая симптоматология (синдром):
Кардит с умеренной активностью (активность II степени) Клиническая симптоматология (синдром):
Кардит с минимальной активностью (активность I степени) Клиническая симптоматология (синдром):
У всех больных в обязательном порядке исследуют мазки из зева (хотя стрептококки группы А выделяются только в 15-20% случаев). В клиническом анализе крови нередко обнаруживают анемию и небольшой лейкоцитоз. Для исключения инфекционного эндокардита производят посев крови на стерильность. Еженедельно определяют острофазовые показатели — СОЭ и СРВ. Хроническая сердечная недостаточность может маскировать увеличение СОЭ, однако тенденция к повышению СРВ, как правило, сохраняется. На продвинутом этапе заболевания небольшое повышение СОЭ может персистировать после нормализации СРВ. В подобных случаях чаще всего заключают, что активность ОРЛ низкая, хотя воспалительный процесс может не совсем еще стихнуть. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы времени. Желательно определение различных противострептококковых антител: АСЛ-О, анти-ДНКазы В, АСГ. Заслуживают внимания сдвиги иммунологических показателей: нарастание титров противострептококковых антител — антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1300, антистрептолизина более 1250; повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). В связи с этим диагностическое значение содержания противострептококковых антител в сыворотке крови более весомо при отсутствии очагов хронической инфекции, а также при очень высоких титрах этих показателей (1:1000 и выше) и нарастании содержания всех указанных антител. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое. ОРЛ необходимо дифференцировать с рядом заболеваний. Так, кардит следует дифференцировать с:
Ревматический артрит следует дифференцировать с:
Сочетание кардита с артритом следует дифференцировать с системной красной волчанкой, системной склеродермией, системным саркоидозом. Дифференциально-диагностические критерии ревматического и бактериального эндокардита (А. П. Карапата и соавт., 1984)
Инфекционно-аллергический миокардит, в отличие от ОРЛ, возникает в разгар инфекции, ему не свойственно прогрессирование и вовлечение в патологический процесс эндокарда с последующим развитием порока сердца. Дифференциальный диагноз кардита и тонзиллогенной кардиомиопатии труден. Возможны сходные жалобы на общую слабость, субфебрильную температуру, одышку, боль в области сердца и суставов. Однако эти жалобы возникают на фоне обострения тонзиллита (ангины) или острой респираторной инфекции, уменьшаются или исчезают после стихания ангины. Одышка носит своеобразный характер — в виде глубоких вдохов, отсутствует при физической нагрузке и не свидетельствует о снижении функционального состояния сердечных мышц. Выделяют 3 варианта тонзиллогенной кардиомиопатии: функциональную (изменения в сердце небольшие — тахикардия, короткий систолический шум), тонзилогенную миокардиодистрофию (границы сердца не расширены, тоны сердца приглушены, тахикардия, короткий систолический шум), тонзилогенный миокардит (развивается на высоте ангины или обострения тонзиллита, быстро купируется после противовоспалительной терапии; в отличие от ревмокардита заканчивается выздоровлением). С узелковым периартериитом ОРЛ роднит поражение коронарных артерий и перикардит. Но особенности клинического течения заболевания, анамнез, наличие порока сердца, отсутствие неправильного типа высокой лихорадки, нейтрофильный лейкоцитоз и эозинофилия, нередко потеря в весе дают возможность диагностировать ревматизм. Дифференциально-диагностические критерии артритов (А. П. Карапата и соавт., 1984)
Артрит при геморрагическом васкулите трудно отличим от ревматического. Возможно наличие при геморрагическом васкулите более высоких титров стрептококковых антител. Окончательно подтвердить диагноз дает возможность появление геморрагических петехиальных высыпаний, абдоминального и почечного синдромов. При сывороточном артрите, в отличие от ревматического, поражаются мелкие суставы, уровень стрептококковых антител более низкий, отсутствуют выраженные лабораторные признаки активности воспалительного процесса, имеется крапивница, ангионевротический отек. Заболевание связано с воздействием аллергена. Сочетание кардита с артритом — сердечно-суставную форму ОРЛ — следует дифференцировать с системной красной волчанкой. При системной красной волчанке имеют место особенности поражения внутренних органов (суставов, сердца, легких, включая плевру, почек, лимфатических узелков, селезенки) отличительные от ОРЛ. Типичен симптом «бабочки», лейкопения, анемия, резко ускорена СОЭ, положительная формоловая проба, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора, эффективна активная кортикостероидная терапия. При системной красной волчанке нет характерных для ОРЛ клинических признаков эндомиокардита, ревматического полиартрита и ревматической хореи. Определенные трудности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза между сердечно-су-ставной формой ОРЛ и склеродермией. Следует учитывать, что склеродермия протекает медленно, годами. Кардит протекает обычно без эндокардита и порока сердца. Процессы склероза в клинической картине преобладают над воспалением. В пользу склеродермии свидетельствует синдром Рейно, эзофагит, остеолиз фаланг, склеродермический дерматит. Сочетание кардита и артрита может наблюдаться при системном саркоидозе. Но для системного саркоидоза, в отличие от ОРЛ, типична прикорневая легочная аденопатия, узловатая эритема; рентгенологически в области пальцев рук и ног — множественные или единичные кистевидные дефекты. Правильно поставить диагноз помогает положительная реакция Квейма. Артрит внезапно возникает и через несколько часов или дней исчезает. Температура невысокая, СОЭ небольшая, что нетипично для ревматизма в активной фазе. Возможен лимфоцитоз. Примеры формулировки диагноза
источник Методические рекомендации предназначены для студентов медицинских вузов, терапевтов, врачей общей практики, врачей-интернов-терапевтов и клинических ординаторов.Примеры формулировки диагноза:
Примечание: При формулировке диагноза по возможности указать: а) число до- стоверных атак ревматической лихорадки; б) степень тяжести первичного и возвратного без порока сердца кардита; в) тип ревматического порока сердца; г) доказательство пред- шествующей стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит и др., а также повышение титров стрептококковых антител — АСЛ-0, АСК, АСГ). Клиническая картина ревматической лихорадки крайне разнообразна. Она различается по остроте, характеру течения, степени поражения сердечно-сосудистой системы и вовлечению в патологический процесс других органов и систем. В типичных случаях острая ревматическая лихорадка развивается спустя 2—3 недели после ангины или фарингита стрептококковой этиологии. Этот период после стрептококковой инфекции является латентным и протекает либо бессимптомно, либо с признаками затянувшейся реконвалесценции (слабость, недомогание, субфебрильная температура тела). Затем наступает период клинически развернутой болезни. Острота начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных. В детском возрасте через 2—3 недели после ангины более чем в половине случаев внезапно повышается температура до фебрильной, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). Столь же остро, по типу «вспышки», ОРЛ развивается у школьников среднего возраста, перенесших эпидемическую БГСА— ангину. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, или (редко) хореи. Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита. Исключение составляют солдаты-новобранцы, перенесшие эпидемическую БГСА—ангину, у них наблюдается острое развитие заболевания. Центральное место в клинической картине ревматической лихорадки занимает поражение сердца, которое определяет нозологическую специфичность процесса и исход болезни в целом. В патологический процесс возможно вовлечение всех трех оболочек сердца: миокарда, эндокарда, перикарда. Сложность распознавания эндокардита и перикардита на фоне острого ревматического миокардита привела к введению в практику понятия ревматический кардит, которое в МКБ Х пересмотра соответствует термину «острая ревматическая болезнь сердца неуточненная». В случае развития повторной острой ревматической лихорадки на фоне уже сформированного порока сердца, явившегося результатом перенесенной ранее ревматической лихорадки, говорят об остром ревмокардите на фоне хронической ревматической болезни сердца. При первичной ревматической лихорадке у детей кардит развивается в 79—83% случаев, у взрослых — в 90—93% случаев. При повторной ОРЛ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев. Ревмокардит характеризуется последовательным вовлеченем в патологический процесс миокарда, эндокарда, перикарда. Возможно развитие изолированного диффузного или очагового миокардита, эндомиокардита, панкардита. Клинические проявления ревмокардита определяются преимущественным поражением той или иной оболочки сердца, степенью общей активности ревматического процесса и характером течения заболевания. А. И. Нестеров предложил руководствоваться тремя клиническими градациями ревмокардита: яркий (выраженный), умеренно и слабо выраженный. Выраженный ревмокардит выявляется в основном у юношей (18—21 года) при первой атаке ОРЛ. Морфологическую основу процесса составляет диффузное, преимущественно экссудативное поражение миокарда, которое у 1/3 больных сопровождается поражением эндокарда, а в 10% — перикарда. Больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и в покое, сердцебиение, боли в области сердца. При объективном обследовании отмечается тахикардия, не соответствующая температуре тела, умеренная гипотензия, значительное расширение перкуторной границы сердца влево или во все стороны. При аускультации выявляется значительное приглушение тонов сердца, ослабление I тона, патологические III и IV тоны с развитием ритма галопа. При выраженном ревмокардите возможно обнаружение шума трения перикарда в результате развития перикардита. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляется расширение границ сердца), возможны признаки перикардита. На ЭКГ — нарушения функции возбудимости и процессов реполяризации, замедление А-В проводимости, удлинение электрической систолы и изменение предсердного комплекса. При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда с нарушением сократительной функции левого желудочка, а при вовлечении в процесс эндокарда — признаки формирования пороков сердца. Умеренно выраженный ревмокардит развивается как при впервые воз никшей, так и при повторной ОРЛ. Экссудативный компонент воспаления сердечной мышцы при данной форме кардита выражен незначительно без четкой тенденции к диффузному поражению миокарда. Больные предъявляют жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. Отмечается расширение границ сердца влево на 1,0-1,5 см. При аускультации I тон ослаблен, определяется патологический III тон, систолический и преходящий диастолический шумы. На ЭКГ — синусовая аритмия, нарушение А-В проводимости и процессов реполяризации. На ЭХОКГ выявляется умеренная дилатация левого желудочка и левого предсердия, изменение сократительной функции левого желудочка. Слабо выраженный ревмокардит может наблюдаться при любом варианте течения как первой, так и последующих ОРЛ. Эта форма ревмокардита диагностируется в процессе динамического наблюдения за больным и ретроспективного анализа после проведенного лечения. Больные обычно жалоб не предъявляют, а объективные признаки поражения сердца «затушевываются» внесердечными синдромами с высокой активностью ревматического процесса при первой ОРЛ или гемодинамическими нарушениями при повторной ОРЛ на фоне порока сердца. Возвратный ревмокардит наиболее часто наблюдается у взрослых (90— 93%) и подростков, реже — у детей в процессе повторных ОРЛ на фоне миокардитического кардиосклероза и сформировавшегося ранее порока сер- дца. Поэтому возвратный ревмокардит приводит к усложнению пороков или формированию сочетанных и комбинированных пороков сердца. По рекомендации АКА, основным критерием ревмокардита является эн- докардит, точнее — вальвулит, достоверным признаком которого является возникновение новых шумов при неизменяющихся размерах сердца или изменение существующих шумов. К шумам, свидетельствующим о кардите, 1) систолический шум на верхушке — длительный, сильный, дующий шум высокого тона, связанный с 1 тоном и занимающий большую часть систолы, являющийся показателем недостаточности митрального клапана. Он лучше всего выслушивается в области верхушки и обычно передается в подмышечную область. Интенсивность этого шума вариабельна, он не изменяется существенно при перемене положения тела и при дыхании. Этот шум следует отличать от щелчка, связанного с пролапсом митраль- ного клапана, для которого характерен щелчок в середине систолы; от функциональных шумов, занимающих часть систолы, изменяющихся в связи с изменением положения тела и при дыхании. Функциональные шумы бывают двух типов: шум выброса над легочной артерией и низкочастотный шум по левому краю грудины. 2) Мезодиастолический шум на верхушке — возникает при остром ревмо кардите с митральной регургитацией. Выслушивается лучше в положении больного лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе, низкочастотный, часто следует за III тоном или заглушает его. Этот шум следует отличать от низкочастотного нарастающего громкого пресистолического шума на верхушке с последующим усиленным I тоном, свидетельствующими об уже сформировавшемся митральном стенозе, а не об остром кардите. 3) Базальный протодиастолический шум — это шум, характерный для аортальной регургитации. Он и имеет высокочастотный дующий затухающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха в положении больного с наклоном вперед. Шум может быть непостоянным. Его следует дифференцировать с шумом при врожденном пороке двухстворчатого аортального клапана. В последние годы разработаны диагностические допплерэхокардиографические (ДЭХОКГ) критерии ревматического эндокардита митрального и аортального клапанов, позволяющие на ранних этапах достоверно диагностировать ревматический вальвулит, развивающийся при первичном ревмокардите. Диагностические критерии ревматического эндокардита митрального клапана:
Диагностические критерии ревматического эндокардита аортального клапана:
В результате ревматического вальвулита формируются пороки сердца (РПС). Преобладают изолированные РПС:
Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Частота возникновения пороков и их структура зависят от возраста пациента, в котором развилась первая ОРЛ. Так, у детей пороки формируются в 18-20% случаев, отличаются медленным темпом возникновения, нерезкой степенью выраженности, стойкой компенсацией. В этом возрасте чаще формируется изолированная митральная и аортальная недостаточность, значительно реже развивается комбинированный порок сердца, а в 6—9% результатом кардита становится пролапс митрального клапана. У части детей обнаруживается митральный стеноз комиссурального типа, который не находит клинического звучания, а определяется только при эхо-сканировании. У подростков 39% впервые возникших ОРЛ в исходе имеют порок сердца, причем реже формируеся изолированная недостаточность митрального клапана, но возрастает доля сочетанных митральных пороков. В юношеском возрасте частота возникновения пороков составляет 20%, среди них половину составляет изолированная недостаточность митрального клапана. У взрослых первая ОРЛ возникает только у 8—10% пациентов, пороки сердца после этих атак формируются в 39-45% случаев. Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА—инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита. С учетом того, что у взрослых чаще (90-93%) развиваются повторные ОРЛ уже на фоне имеющихся пороков сердца, структура пороков у взрослых имеет свои особенности. В 42% наблюдается сочетанный митральный порок, а на изолированную недостаточность митрального и аортального клапанов приходится соответственно 12% и 13%. Внесердечные проявления ОРЛ. Ревматический полиартрит — ведущий симптом 1/3 случаев первой атаки ОРЛ. Классический ревматический артрит характеризуется острой болью, припухлостью периартикулярных тканей, покраснением и повышением температуры кожи в области пораженных суставов, ограничением их функции из-за болей. В процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы, при этом: « боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному нарушению подвижности или даже полному обездвиживанию». В 10—15% случаев выявляются полиартралгии, которые в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью. Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с мигрирующим, симметричным, вовлечением суставов и полной регрессией воспалительных изменений в них в течение 2—3 недель. Современная противовоспалительная терапия способна сократить этот срок до нескольких дней или даже часов. На фоне лечения происходит быстрое исчезновение симптомов без последствий. Иногда после повторных ОРЛ симптомы поражения суставов проходят неполностью. В этих случаях развивается фиброз капсул суставов, ульнарная девиация пальцев кисти, формируется артрит Жаку. Классический мигрирующий полиартрит в последние годы встречается редко. Преобладающей формой поражения в современных условиях редуцированный характер, чаще протекает в виде артралгий.считается преходящий олигоартрит и реже — моноартрит. Оценка возрастных особенностей течения ревматического артрита показала, что суставной синдром у детей возникает в 2/3 случаев, имеет У подростков суставы поражаются в 69% случаев, артрит выражен неярко, часто наряду с крупными суставами в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Для юношей характерен классический, ярко выраженный ревматический артрит, возникающий в 98% первых ОРЛ. Суставной синдром у них носит часто генерализованный характер с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп, грудинно-ключичных и крестцово-подвздошных сочленений. У взрослых при первой ОРЛ артрит развивается в 70—75% случаев, а при повторных ОРЛ — втрое реже. В этом возрасте так же, как и у юношей, нередко поражаются крестцово-подвздошные сочленения. Ревматический артрит чаще развивается в сочетании с кардитом или хореей. Реже (примерно у 15% больных) он может протекать изолированно, отличаясь более длительным, чем при типичной ОРЛ, течением, слабым ответом на противовоспалительную терапию. В таких случаях по рекомендациям АКА постстрептококковый артрит, при условии исключения артритов другой этиологии, следует рассматривать как вариант ОРЛ, со всеми вытекающими последствиями в тактике проведения лечения, профилактики и диспансерного наблюдения за больными. Ревматическая хорея — типичное проявление ОРЛ, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок). Развивается у 12—15% детей, подростков (25%), преимущественно девушек раннего пубертантного периода. Для хореи характерна пентада симптомов: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, нарушения психики. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардитом, полиартритом), но у 5—7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Диагноз ревматической хореи может быть поставлен невропатологом после исключения других причин поражения нервной системы (системная красная волчанка, хорея Геттингтона и др.). В основе других форм поражения центральной нервной системы при ревматизме лежит васкулит. Возможно развитие серопродуктивного менингита или энцефалита, но они встречаются очень редко. Наиболее характерными поражениями кожи при ревматизме являются кольцевидная эритема (4-5% среди всех возрастных групп) и ревматические узелки (0,5-1%). Кольцевидная (аннулярная) эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища (но не на лице!). Высыпания не сопровождаются зудом, не возвышаются над уровнем кожи, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя пигментации, шелушения, атрофических изменений. Кольцевидная эритема отражает высокую степень сенсибилизации организма к стрептококковой инфекции и поэтому может наблюдаться не только при ревматизме, но и при любых состояниях, обусловленных стрептококком (декомпенсированный тонзиллит, стрептококковый гломерулонефрит и др.). Ревматические узелки — это плотные, малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, располагающиеся на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылка и др. Они появляются незаметно для больног, обычно во время первой атаки ОРЛ, и бесследно исчезают через 2—4 недели от начала болезни. Поражения серозных оболочек. Ревматический полисерозит — поражение серозных оболочек наблюдается при тяжелом течении ревматизма и манифестируется явлениями перикардита, плеврита и перитонита. Ревматический перикардит может быть экссудативным и сухим. Возникает на фоне поражения других оболочек сердца (панкардит). Ревматический перикардит имеет благоприятное течение и на фоне противоревматической терапии экссудат быстро рассасывается. Исходом ревматического перикардита могут быть небольшие спайки между листками перикарда, однако полного их сращения, развития слипчивого перикардита, «панцирного сердца» не возникает, что отличает ревматический перикардит от бактериального (коккового) и туберкулезного. Клинические симптомы ревматического перикардита включают:
нарушения ритма и проводимости на ЭКГ. При отсутствии вальвулита ревматическую природу перикардита следует трактовать с большой осторожностью. Ревматический плеврит чаще бывает двусторонним и характеризуется быстрым обратным развитием на фоне противоревматической терапии. Он является одним из наиболее частых проявлений ревматического полисерозита и обычно сочетается с другими проявлениями ревматизма. Ревматический перитонит (абдоминальный синдром) встречается редко, обычно в детском возрасте, при остром течении ревматизма. Отличительная черта — разлитой характер болей в животе, которые носят мигрирующий характер. Как правило, абдоминальный синдром сочетается с другими признаками ревматизма. Поражение легких при ревматизме проявляется в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита. Они развиваются главным образом у детей на фоне панкардита при остром течении заболевания. Отличительными признаками ревматических поражений легких являются их резистентность к антибактериальной терапии и хороший эффект противоревматических средств. Поражение почек встречается достаточно часто, однако крайне редко является клинически ведущим синдромом заболевания. Обычно развивается преходящий нефрит, проявляющийся незначительной протеинурией и гематурией. Развитие хронического гломерулонефрита или нефротического синдрома у больных ревматизмом встречается крайне редко. Варианты течения ОРЛ. Согласно отечественной классификации рев- матизма выделяют несколько вариантов его течения (табл. 3.3). Острое течение характеризуется длительностью от 2 до 3 мес, яркими клиническими проявлениями (острое начало, высокая до 38—39° лихо- радка, полиартрит с выраженным экссудативным компонентом, ревмо- кардит, полисерозит, другие висцериты), хорошо и быстро поддающимися обратной динамике на фоне противоревматической терапии. Подострое течение характеризуется длительностью от 3 до 6 мес, обычно яркое или умеренно выраженное начало заболевания с подъемом и спадом признаков активности процесса в дальнейшем. Выраженность и подвижность клинических симптомов меньше, чем при остром варианте течения. Активность процесса соответствует чаще II, но может быть и III степени. Часто в клинической картине на первый план выступает тяжелый ревмокардит. Эффект от противоревматической терапии недо- статочно четкий и быстрый. В новой рабочей классификации ревматизма 1996 года этот вариант течения отсутствует. Затяжное течение характеризуется длительностью свыше 6 мес, раз- витие клинических симптомов постепенное, их признаки нечеткие, ма- лоподвижны, степень активности чаще II, течение монотонное, без спадов и подъемов активности процесса. Ответ на противоревматическую тера- пию слабо выражен, не стоек. Латентное течение характеризуется отсутствием явных начальных кли- нических признаков болезни, лабораторная активность не выявляется, но постепенно прогресс ирует продуктивное воспаление, исходом которого является порок сердца. Диагноз устанавливается ретроспективно при обнаружении формирующегося или сформированного порока сердца и при хирургической коррекции порока на основании гистологических Непрерывно-рецидивирующее течение признается не всеми авторами- Характеризуется возвратом клинических и лабораторных признаке)) бо- лезни на фоне еше не затухшего ревматического процесса, сопровождается ланкардитом. полисерозитом, васкулитом. олигоартрнтом. лихорадкой, неполным ответом на противоревматическую терапию, пло.хим прогнозом. Этот вариант течения встречается очень редко. Из рабочей к. юссификации ревматизма, предложен нон на съезде ревматологов России в 1996 году, данчыч вариант течения ревматизма исключен. Степень активности ОРЛ. Клинические проявления болезни зависят от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три сте- пени активности: минимальную (I). умеренную (II). максимальную (III) либо имеются незначительные отклонения в части из них. Подтвердить минимальную степень активности возможно при динамическом обсле- Умеренная степень активности характеризуется субфебрильной темпе- ратурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом, полиартрал- гиями, хореей. Лабораторные показатели активности воспаления изме- нены умеренно или незначительно. Выраженная степень активности проявляется яркими признаками бо- лезни с выраженным экссудативным компонентом воспаления в пора- женных органах (полиартрит, панкардит, полисерозит, множественные висцериты), высокая лихорадка. Лабораторные показатели воспаления и противострептококкового иммунитета значительно выше нормы. Установление диагноза ОРЛ — сложная клиническая задача, так как нет ни одного строго специфического теста для этого заболевания. С 1940 года используются диагностические критерии ревматизма, которые постоянно пересматриваются АРА и АКА. Последний пересмотр критериев состоялся в 1992 году, и в этой модификации они рекомендованы ВОЗ для диагностики ОРЛ (табл. 3). ^ Таблица 3. Критерии Джонса, в модифицикации Американской кардиологической ассоциацией (1992 г.), применяемые для диагностики ОРЛ | 1. Клиническая картина: артралгия, лихорадка | 2. Лаборатория: повышенное содержание острофазовых белков, СОЭ, С-реактивного протеина источник Ревматизм (ревматическая лихорадка) – токсико- иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной в-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7–15 лет. Современное патогенетическое определение ревматизма принадлежит Столлерману (1997 г.): ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита, ангины у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка и перекрестной реактивности со схожими эпитопами тканей человека (в коже, суставах, сердце, мозге). Термин «ревматизм» включает острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца. В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ревматизма и его рецидивы связаны с в-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит). Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность. ОРЛ развивается через 2–4 недели после перенесенной инфекции, вызванной В – гемолитическим стрептококком группы А, его также называют «ревматогенными» серотипами (М3, М5, М18, М24). Особенность перечисленных серотипов – высокая контагиозность, быстрая передача от больного человека здоровому и наличие на поверхности стрептококка м-протеина, содержащего антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек. Определенное значение отводится наследственной предрасположенности. Встречаются так называемые «ревматические» семьи, где заболеваемость в 2–3 раза чаще. Ревматизм у однояйцовых близнецов встречается в 37 % случаев. Риск заболеть ревматизмом 2-му ребенку в семье, если первый болен, выше, чем в здоровых семьях. Эта предрасположенность проявляется особой индивидуальной гиперчувствительностью организма к стрептококку, что связано с генетически обусловленными изменениями гуморального и клеточного иммунитета, обуславливающего дефект элиминации стрептококка из организма. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоан- тигена В-лимфоцитов, выявлена взаимосвязь с антигенами системы гис- тосовместимости НЬА А11, В35, ДЯ5, ДЯ7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства НЬА А3, при поражении клапана аорты – В15. Выделяют группы факторов риска развития ревматизма: 1. Наличие ревматизма или диффузных заболеваний соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников 1-й степени родства. 4. Перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции. 5. Носительство в-клеточного маркера Д8/17 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда. Современной теорией патогенеза ревматизма является токсико- иммунологическая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин – О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечнососудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани – структурным гликопротеидам, протеогликанам, анти- фосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления. Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматизме выражаются в повышении титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), дисим- муноглобулинемии, возрастании процентного и абсолютного количества в-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества – медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий: Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов. Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена). Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем); гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце. источник Острая ревматическая лихорадка(ОРЛ) — лостинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А, проявляющееся системным воспалительным заболеванием соединительной ткани с преимущественным поражением ССС, суставов, ЦНС и кожи. ОРЛ возникает у генетически предрасположенных лиц в возрасте от 7 до 15 лет, в результате аутоиммунного ответа организма на Аг стрептококка группы А. Пример формулировки диагноза: острая ревматическая лихорадка. Осложнения: кардит (митральный вульвит), мигрирующий полиартрит. НК I стадии. Повторная ревматическая лихорадка. Осложнения: кардит. Митральный порок сердца с преобладанием стеноза митрального клапана IIстепени. ХСН IIА стадии, IIФК. Эпидемиология. Распространенность — 10 : 1000 детского и 3 : 1000 взрослого населения. Преобладающий возраст 7-15 лет. Профилактика. Первичная профилактика: противо- стрептококковая терапия острых и хронических инфекций верхних дыхательных путей — тонзиллита и фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А, для предотвращения ОРЛ. Классификация Клинические ормы:Острая ревматическая лихорадка, повторная ревматическая лихорадка. Клинические проявления: основные – кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Дополнительные – лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты. 2)Хроническая ревматическая болезнь сердца: с пороком сердца; без порока сердца. Недостаточность кровообращения – стадии 2,1,2А, 2Б, 3. По классификации Н.Д. Стражеско и В. Х. Василенко. Функциональные классы по по классификации Нью – Йоркской кардиологической ассоциации – по степени активности клинических проявлений. Диагностика.ОРЛ возникает через 2 – 3 недели после ангины. Жалобы на боли в крупных суставах, при развитии ревмокардита – на боли в области сердца, сердцебиение,одышку. Физикальное исследование – температура варьирует от субфибрилитета до лихорадки, Бледно – розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей – кольцевидная эритема, характерны подкожные ревматические узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных. Локтевых суставов или затылочной кости. При аускультации сердца – на верхушке сердца выслушивается систолический шум, проводящийсяв левую подмышечную область и отражающий митральную регургитацию. По характеру – дующий, длительный, связан с первым тоном. При ревмокардите протодиастолический шум сочетается с систолическим, для ревматизма изолированное поражение аортального клапана не типично. Нервная система — признаки малой хореи (гиперкинез). Иногда хорея выступает единственным признаком OPJI. Ревматический полиартрит характерен экссудативным воспалением. Вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы, беспокоят боли нестойкого характера, типична летучесть болей и все воспалительные изменения — гиперемия, припухлость, экссудативные изменения с ограничением объема движений. Суставной синдром быстро разрешается на фоне НПВС; деформации не развиваются. Характерны подкожные ревматические узелки, безболезненные возвышения, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости. Хорея характеризуется преимущественно судорожным синдромом, нерегулярными подергиваниями, нарушениями эмотивной сферы. Клинические проявления. III степень активности: ревматический полиартрит, миокардит, высокие титры проти- вострептококковых АТ, увеличение СОЭ > 40 мм/ч; возможны панкардит, серозит. II степень активности: преобладают умеренно выраженные симптомы поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моноолигоартритом, возможна хорея; в общем анализе крови выявляют лейкоцитоз, СОЭ — в пределах 20-40 мм/ч. I степень активности: отличает моносиндромность (легкий кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно. Нервная система — признаки малой хореи (гиперкинез). Иногда хорея выступает единственным признаком OPJI. Ревматический полиартрит характерен экссудативным воспалением. Вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы, беспокоят боли нестойкого характера, типична летучесть болей и все воспалительные изменения — гиперемия, припухлость, экссудативные изменения с ограничением объема движений. Суставной синдром быстро разрешается на фоне НПВС; деформации не развиваются. Характерны подкожные ревматические узелки, безболезненные возвышения, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости. Хорея характеризуется преимущественно судорожным синдромом, нерегулярными подергиваниями, нарушениями эмотивной сферы. Клинические проявления. III степень активности: ревматический полиартрит, миокардит, высокие титры проти- вострептококковых АТ, увеличение СОЭ > 40 мм/ч; возможны панкардит, серозит. II степень активности: преобладают умеренно выраженные симптомы поражения сердца в сочетании с субфебриль- ной температурой тела, полиартралгиями или моноолигоартритом, возможна хорея; в общем анализе крови выявляют лейкоцитоз, СОЭ — в пределах 20-40 мм/ч. I степень активности: отличает моносиндромность (легкий кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно. Лабораторные и инструментальные исследования. Общий анализ крови: лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реак-тивного белка, повышение титров антистрептолизина О и повышение титров антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы В. Бактериологические исследования: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка может свидетельствовать как об остром процессе, так и о его носительстве. ЭКГ: нарушения ритма и проводимости. ЭхоКГ — уточнение патологии клапанов и выявление перикардита. Следует помнить, что миокардит и/или перикардит при OPJI всегда сопровождаются вальвулитом. Критерии диагностикиА.А. Киселя и Т.Д. Джонса пересмотрены Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. Рассматривают две группы синдромов — большие и малые. Большие: кардит; полиартрит; кольцевидная эритема; хорея; подкожные ревматические узлы. Малые критерии: лихорадка, артралгии, предшествующая PJI или наличие порока; изменения на ЭКГ, характерные миокардиту. Увеличение СОЭ, повышение концентрации СРВ; удлинение интервала P-Q на ЭКГ. Признаки участия стрептококковой инфекции: 1. положительные результаты исследования мазков из зева на бета-гемолитический стрептококк группы А или положительный тест быстрого определения стрептококкового группового Аг А; 2.повышенные или повышающиеся титры противостреп- тококковых АТ. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую гемолитическую стрептококковую инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности наличия ОРЛ. Дифференциальный диагноз проводится с бактериальным эндокардитом, эндокардитом Либмана—Сакса при СКВ, анкилозирующим спондилоартритом, пролапсом митрального клапана в сочетании с синдромом гипермобильности суставов, постстрептококковым реактивным артритом, болезнью Лайма. Цели лечения: эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы А, добиться купирования ревматического процесса, компенсация сердечной недочтаточности. Госпитализация: показана всем пациентам с OPJI. Немедикаментозное лечение. Постельный режим назначают на 2-3 недели; диета, богатая витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов. Не показано физиотерапевтическое лечение. Медикаментозное лечение. Бензилпенициллин применяют у взрослых и подростков по 400 000-1 000 000 ЕД 4 р/сут в/м в течение 10 дней, у детей по 100 000-150 000 ЕД 4 р/сут в/м в течение 10 дней. Затем переходят на применение пенициллинов длительного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов назначают макроли- ды: кларитромицин детям по 7,5 мг/кг/сут, взрослым по 250 мг 2 р/сут внутрь; рокситромицин детям по 5-8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут внутрь. Глюкокортикостероиды применяют при остром течении умеренно выраженного кардита, II и III степени активности OPJI. Преднизолон назначают взрослым по 20 мг/сут, детям 0,7-0,8 мг/кг в один прием утром после еды в среднем 2 недели. Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 месяца. НПВС назначают при слабовыраженном ревмокардите и ревматическом артрите, а также при снижении высокой активности и отмене ГК, при повторной ОРЛ на фоне ревматического порока сердца. Диклофенак внутрь по 25-50 мг 7. р/сут, детям по 0,7-1 мг/кг 3 р/сут в течение 1,5-2 месяцев. Хирургическое лечение проводится при ревматических пороках сердца. Прогноз.ОРЛ определяется характером формирующего порока, его локализацией, тяжестью и характером нарушения гемодинамики. АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ Анкилозирующий спондилит (АС)— хроническое системное воспалительное заболевание, преимущественно поражающее позвоночник и крестцово-подвздошные сочленения. Пример формулировки диагноза: анкилозирующий спондилит, HLA В27+, олигоартрит, двусторонний ахилло- бурсит, двусторонний сакроилеит IV степени, ФКII степени, иридоциклит. Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева), а/ф, II степень активности. Осложнения: ФНС И. RT ст. 2. Эпидемиология. Заболеваемость составляет 4 случая на 100 ООО населения, распространенность — 3-12 случаев на 1000 населения. В 3 раза чаще в возрасте 15-30 лет заболевают мужчины. Классификация — Идиопатический анкилозирующий спондилит (в том числе ювенильный идиопатический анкилозирующий спондилит). — Анкилозирующий спондилит как одно из проявлений других спондилоартритов (псориатического артрита, реактивных артритов). — Анкилозирующий спондилит, ассоциированный с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона. Диагностика. У 75% лиц молодого возраста беспокоят в области позвоночника и крестца боли воспалительного характера. У 20% — нестойкие боли в периферических суставах. Очень редко бывает лихорадка и минимальные изменения крови. Для подтверждения диагноза проводится физикальное обследование и рентгенологическое исследование крестцово- подвздошных суставов и МРТ. Анамнез. Этиология заболевания предположительно наследственная. Жалобы на боли в грудной клетке, нижних отделах спины, ягодицах, усиливающиеся по ночам или в покое и сопровождающиеся утренней скованностью. Боли уменьшаются после физической нагрузки. Для острого переднего увеита характерны жалобы на боли в глазах, непереносимость света, нарушение зрения. Важно выяснить наличие анкилозируюшего спондилита, переднего увеита, заболеваний кишечника, псориаза у родственников первой степени родства. При фиброзе верхушек легких, который появляется в связи с ограничением подвижности грудного отдела позвоночника и ребер, развивается одышка. Нарушения функций тазовых органов могут развиваться при компрессии конского хвоста (редкое осложнение анкилозирующего спондилита). Физикалъное обследование. При пальпации определяется болезненность в местах прикрепления пяточного сухожилия, подошвенного апоневроза, а также в области остистых отростков позвонков и гребней подвздошных костей. Окостенение передней продольной связки и изменение позвоночника меняют строение тела в результате кифоза шейного и грудного отделов позвоночника. Когда больной стоит, он согнут кпереди и у него наклонена голова — характерный, но поздний признак заболевания — «поза просителя». При изменениях, выраженных нерезко, есть ряд клинических симптомов, позволяющих выявить окостенение передней продольной связки и сращение позвонков (тест Шобера, Отто, Форестье). Тест Шобера — отмечают точку, соответствующую остистому отростку V поясничного позвонка, и точку, находящуюся на 10 см выше его. Пациента просят максимально согнуть спину в поясничном отделе и вновь измеряют расстояние между указанными точками. Изменение расстояния менее чем на 4 см свидетельствует об ограничении подвижности поясничного отдела позвоночника. Уменьшается экскурсия грудной клетки — менее 5 см. Определяют ее окружность на уровне сосков на вдохе и выдохе. При развитии аортита появляется диастолический шум в проекции аортального клапана. Лабораторные и инструментальные исследования — общий анализ крови: увеличение СОЭ, нормохромная анемия в 50% случаев. Общий анализ мочи: микрогематурия при IgA-нефропатии, при амилоидозе почек — протеинурия. Повышение концентрации креатинина крови свидетельствует о нарушении функции почек. Повышение активности AJIT, ACT крови свидетельствует о сопутствующей патологии печени, что требует уточнения причины поражения, а также коррекции лечения. Дополнительным методом лабораторного исследования считают определение Аг HLA-B27, повышающее вероятность диагноза анкилозирующего спондилита, тем не менее он не обладает достаточной чувствительностью и специфичностью. Рентгенография крестцово-подвздошных суставов позволяет выявить сакроилеит. На ранней стадии заболевания — размытость и расширение суставной щели, позднее — ее сужение, субхондральные эрозии, а затем анкилоз. Рентгенография позвоночника: эрозии в области верхних и нижних углов тел позвонков, исчезновение нормальной вогнутости позвонков, оссификация передней продольной связки, постепенно формирующаяся картина «бамбуковой палки». Рентгенография периферических суставов: признаки эн- тезопатии в виде очагов деструкции в местах прикрепления связок к костям (гребням подвздошных костей, седалищным буфам, вертелам бедренных костей и пяточным буфам, остистым отросткам позвонков). ЭКГ: иногда выявляют нарушения АВ-проводимости. ФЭГДС — проводят для оценки исходного состояния и динамики слизистой оболочки ЖКТ при лечении НПВП. УЗИ почек: увеличение размеров органов характерно для амилоидоза почек. МРТ — наиболее чувствительный метод выявления сакроилеита. ЭхоКГ — позволяет выявить недостаточность аортального клапана при аортите. Биопсия почек: при IgA-нефропатии обнаруживают депозиты IgA, при амилоидозе почек — амилоид. Диагностические критерии: — боли и скованность в спине или поясничной области воспалительного характера; — ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях; ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки менее 2,5 см (симптом Шобера); — рентгенологические критерии: двусторонний сакро- илеит II—IV стадии; односторонний сакроилеит III— IV стадии; Для постановки диагноза АС достаточно одного клинического и одного рентгенологического критерия. Дифференциальная диагностика. Боли при остеохондрозе позвоночника исчезают или уменьшаются в покое; на рентгенограммах — уменьшение высоты межпозвонковых дисков, остеофиты. Боль в спине при спондилитах также усиливается в покое. При рентгенографии выявляют очаги деструкции позвонков. Боли при заболеваниях почек и органов малого таза сопровождаются дизурическими расстройствами. Болезнь Форестье развивается у пожилых людей и характеризуется гиперостозом и кальцинацией передней продольной связки; возможны изменения в крестцово-подвздошных суставах, аналогичные таковым при анкилозирующем спондилите. Воспалительных изменений при анализе крови не обнаруживают. Консультации других специалистов: ревматолог — подтверждение диагноза и подбор терапии, кардиолог, невролог — подозрение на компрессию «конского хвоста», окулист. Цели лечения: уменьшение боли, купирование воспалительного процесса, улучшение подвижности позвоночника. Показания к госпитализации: отсутствие эффекта при амбулаторном лечении, неврологические осложнения, дыхательная и аортальная недостаточность; полная АВ-блокада, резкое ограничение движений в тазобедренных суставах, требующее артропластики. Немедикаментозное лечение. Лечебная физкультура, плавание, а также упражнения с разгибанием позвоночника и растяжением его мышц. Рекомендуют сохранять прямую осанку при ходьбе (без корсета), спать на жестком матрасе и тонкой подушке, недопустимы движения, усугубляющие кифоз позвоночника. Автомобилистам следует использовать подголовники для предотвращения повреждения по типу «хлыста». Медикаментозное лечение. Использование НПВП в течение 2 суток уменьшает боли в спине и суставах. Диклофе- нак в дозе 50 мг 3 р/сут и индометацин в дозе 50 мг 3 р/сут. Длительный прием НПВП не предотвращает развития анкилозов. У больных с периферическим артритом и высокой активностью воспалительного процесса можно использовать сульфасалазин в дозе 2-3 г/сут или метотрексат в дозе 7,5- 15 мг/нед. При АС с высокой активностью, не снижающейся при лечении другими препаратами, применяют моноклональные АТ к фактору некроза опухоли-а: инфликсимаб в дозе 3 мг/ кг в/в (инъекции повторно проводят через 2 недели, 6 недель, затем каждые 8 недель). Глюкокортикоиды применяют для внутрисуставного введения при периферических артритах. Хирургическое лечение: артропластика тазобедренного сустава; остеотомия показана при тяжелых кифозах грудного отдела позвоночника; протезирование аортальных клапанов. При полной АВ-блокаде устанавливают электрокардиостимулятор. При фиброзе верхушек легких с нарушением вентиляционной функции проводят резекцию легкого. Консультации специалистов по поводу лечения. Ревматолог — при отсутствии эффекта лечения; ортопед — значительное нарушение функции тазобедренных суставов или выраженный кифоз. Кардиохирург — для протезирования аортальных клапанов; нейрохирург — компрессия спинного мозга. Сроки временной нетрудоспособности. Медленно прогрессирующее течение — 25-40 сут. Быстро прогрессирующее течение, высокая активность, устойчивость к проводимой терапии — 55-75 сут с последующим проведением МСЭ. Прогноз. Полного излечения не наступает, у 70% удается задержать прогрессирование болезни. Нарушение функций суставов, приводящее к инвалидизации, развивается через 20-40 лет после начала болезни. Прогноз в отношении жизни ухудшается при поражении шейного отдела, результатом которого является компрессия спинного мозга, а также при развитии амилоидной нефропатии. Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА)— хроническое системное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным эрозивным артритом (синовитом) периферических суставов и системным воспалительным поражением внутренних органов. Эпидемиология. РА — одно из наиболее распространенных хронических воспалительных заболеваний, частота которого в популяции в среднем составляет 1% . С возрастом частота заболевания возрастает. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. Классификация На основании наличия ревматоидного фактора в крови: серопозитивный и серонегативный. Легкий вариант — артралгии, припухлость и болезненность менее 5 суставов, внесуставных проявлений нет. Концентрация СРБ и СОЭ в норме или умеренно повышены, ревматоидный фактор в крови отсутствует. Рентгенологических изменений в мелких суставах кистей и стоп не обнаруживают. Умеренно тяжелый вариант — артрит 6-20 суставов, отсутствие внесуставных проявлений, высокий титр ревматоидного фактора, стойкое увеличение СОЭ и концентрация СРБ, остеопения, при рентгенологическом исследовании мелких суставов кистей и стоп характеризуется умеренным сужением суставных щелей и небольшими единичными эрозиями. Тяжелый вариант — поражаются более 20 суставов, быстро развиваются нарушения функций суставов, стойкое значительное увеличение СОЭ и концентрации СРБ, анемия, гипоальбуминемия, высокие титры ревматоидного фактора, вовлечение в процесс внутренних органов: ревматоидное легкое, ревматоидное сердце, амилоидоз почек. Функциональные классы: — I — полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения; — II — адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определенные трудности); — III — ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки; — IV — полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки. — I — околосуставной остеопороз; — IIA — изменения, характерные для стадии I, 4- сужение суставных щелей; — ИВ — изменения, характерные для стадии IIA, + немногочисленные костные эрозии (до 5); — III — изменения, характерные для стадии IIB, + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; — IV — изменения, характерные для стадии III, -1- костный анкилоз. Диагностика. Наиболее частая локализация поражения — периферические суставы. Развивается симметричный эрозивный серопозитивный олигоартрит или полиартрит, сопровождающийся утренней скованностью. Диагноз подтверждается наличием критериев РА, ревматоидного фактора в крови и данными рентгенографии суставов кистей и стоп. Анамнез и физикалъное обследование. Начало заболевания чаще подострое. У трети больных наблюдают артралгии, у остальных артрит или полиартрит. Беспокоят слабость, утренняя скованность, похудаение, субфебрильная лихорадка, лимфаденопатия. Поражение суставов. По частоте поражения на первом месте стоит воспаление пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, затем следует поражение коленных и лучезапястных суставов. Признаком воспаления синовиальной оболочки суставов при РА является утренняя скованность, длительность которой обычно коррелирует с выраженностью синовита и составляет не менее 1 ч. Для РА характерны: ульнарная девиация в пястно-фалан- говых суставах кисти, обычно развивающаяся через 1-5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» — сгибание в проксимальных межфаланговых суставах или «шеи лебедя» — переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах; деформация кисти по типу «рука с лорнетом». Сгибательная и вальгусная деформация коленных суставов, синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера). Подвывихи в плюснефаланговых суставах стопы, латеральная девиация, деформация большого пальца. В шейном отделе позвоночника наблюдаются подвывихи в атлантоосевом суставе, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии. При поражении перстневидно-черпаловидного сустава — огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит. Развивается тендосиновит в области лучезапястного сустава и суставов кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава, киста Бейкера. — ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; сетчатое ливедо, васкулит, микроинфаркты в области ногтевого ложа; — перикардит, васкулит, раннее развитие атеросклероза; — плеврит, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких (синдром Каплана); интерстициальное заболевание легких; — мочевыделительная система: амилоидоз, нефрит, васкулит; — симметричная сенсомоторная невропатия, компрессионная невропатия, множественный мононеврит, миелит; — сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная керато- патия; — синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, нейтропению, невропатию, васкулит, легочный фиброз, синдром Шегрена,гиперпигментацию кожи нижних конечностей; — болезнь Стилла взрослых — заболевание, характеризующееся рецидивирующей гектической лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью. Лабораторные и инструментальные исследования. Общий анализ крови: гипохромная анемия, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, при синдроме Фелти — нейтропения. Общий анализ мочи: изменений нет. Биохимический анализ крови: ревматоидный фактор класса IgM обнаруживают у 70-90% больных, увеличение концентрации СРБ. Дополнительные: исследование синовиальной жидкости — снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, лейкоцитоз (более 6 х 10 9 /л), нейтрофилез (25- 90%). При рентгенологическом исследовании суставов — нечеткость контуров суставных поверхностей, околосуставной ос- теопороз, эрозии на суставных поверхностях пястно-фалан- говых и плюснефаланговых суставов, больше — головки V плюсневой кости; остеолиз, анкилоз, подвывихи суставов. МРТ — для выявления остеонекроза. УЗИ суставов — периартикулярные изменения, оценка толщины хряща. Двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия — для диагностики остеопороза. ЭхоКГ — для выявления перикардита. Диагностические критерии РА. Для диагностики РА используют критерии Американской ревматологической ассоциации (1987 г.): утренняя скованность в области суставов или околосуставных тканей, сохраняющаяся не менее 1 ч; поражение 3 или более суставов: припухание или выпот, установленные врачом по крайней мере в 3 суставах. Возможно поражение более 3 суставов (с обеих сторон): пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, суставов запястья, локтевых, голеностопных; — припухлость одной из следующих групп суставов: запястья, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей; — симметричное двустороннее поражение суставов пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых; — ревматоидные подкожные узелки, локализующиеся преимущественно на разгибательных поверхностях или в околосуставных областях; — повышение титров ревматоидного фактора в крови любым методом; — рентгенологические типичные для РА изменения — эрозии или околосуставной остеопороз в суставах кистей и стоп, наиболее выраженные в клинически пораженных суставах. Диагноз РА выставляют при наличии 4 и более критериев (при этом критерии с первого по четвертый должны сохраняться по крайней мере в течение 6 недель). Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями: — остеоартрозом, обусловленным дегенерацией суставного хряща дистальных (узелки Гебердена) и проксимальных (узелки Бушара) межфаланговых суставов кистей, коленных, тазобедренных, суставов шейного и поясничного отделов позвоночника. При рентгенографическом исследовании — остеофиты и сужение суставных щелей, лабораторные показатели в норме; — системной красной волчанкой, характеризующейся продукцией АТ к множеству различных клеточных белков, симметричным поражением мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов и развитием неэрозивното артрита, деформирующего артрита (исключение — артрит Жакку). Костных эрозий при рентгенографии не отмечают; — подагрой, обусловленной отложением кристаллов ура- тов в тканях сустава и вокруг него. Впервые заболевание проявляется в виде моноартрита, преимущественно I плюснефалангового сустава. В 30% случаев выявляют ревматоидный фактор. Диагноз основывается на обнаружении кристаллов, двоякопреломляющих свет при исследовании в поляризационном микроскопе, в синовиальной жидкости или тофусах; псориатическим артритом — моноартрит, асимметричный олигоартрит, симметричный полиартрит, мутили- рующий артрит, поражения осевого скелета. Часто вовлекаются дистальные межфаланговые суставы; характерны веретенообразная припухлость пальцев, изменения кожи и ногтей, наличие Аг HLA-B27; анкилозирующим спондилитом — хроническое системное воспалительное поражение осевого скелета, с возможным вовлечением периферических суставов и развитием апикального легочного фиброза. Преимущественное поражение тазобедренных, плечевых суставов и поясничного отдела позвоночника. Характерно наличие Аг HLA-B27; — реактивным артритом — синдромом Рейтера, возникающим при инфицировании различными микроорганизмами (Chlamydia, Escherichia coli, Salmonella, Campylobacter, Yersinia) и включающим уретрит, конъюнктивит и артрит. Артрит олигоартикулярный и асимметричный, с преимущественным поражением ниясних конечностей. Характерно наличие Аг HLA- В27; — инфекционным эндокардитом, сопровождающимся поражением крупных суставов, повышением температуры тела, шумами в сердце. В крови обнаруживают лейкоцитоз; — острой ревматической лихорадкой — мигрирующее, олигоартикулярное поражение крупных суставов, кардит, подкожные узелки, хорея, кольцевидная эритема, лихорадка; инфекционным септическим артритом — поражается 1 сустав, но может и несколько (олигоартрит). Вовлекаются крупные суставы. При осмотре — гиперемия и припухлость, гипертермия суставов с ограничением объема движений. Диагноз подтверждают при микроскопии и окраске по Граму суставной жидкости, полученной при аспирации, а также при бактериологическом исследовании крови и аспирационного материала. Необходимо помнить, что у больных РА может развиться септический артрит; вирусным артритом, вызываемым вирусом Эпштейна—Барр, аденовирусами, парвовирусом В19, вирусами краснухи, гепатита В и С. Заболевание проявляется симметричным поражением суставов кистей и лучезапястных суставов, утренней скованностью, вирусной экзантемой. В крови может выявляться ревматоидный фактор. Диагноз подтверждают серологическими реакциями. Вирусная артропатия имеет самоограничива- ющий характер и в большинстве случаев исчезает в течение 4-6 недель (исключение — парвовирусная инфекция); системной склеродермией — распространенная вас- кулопатия и фиброз. Обычно беспокоят артралгии, синдром Рейно и уплотнение кожи, редко может возникать артрит. В связи с прикреплением кожи к подлежащей фасции возникает ограничение объема движений; миозитом, характеризующимся проксимальной мышечной слабостью, повышением активности КФК и альдолазы, артралгиями и миалгиями; болезнью Лайма — системное воспалительное заболевание, вызываемое Borrelia burgdorferi, на ранних стадиях — эритема и патология сердца, на поздних — ин- термиттирующий моноартрит или олигоартрит, энцефалопатия и невропатия. Диагноз подтверждают серологическими реакциями (иммуноблоттинг); ревматической полимиалгией — диффузная боль, утренняя скованность в осевых суставах и проксимальных группах мышц, выраженное увеличение СОЭ. Заболевание возникает в возрасте 50 лет, хорошо поддается терапии глюкокортикоидами; болезнью Бехчета — рецидивирующие болезненные язвы на слизистых оболочках рта и половых органов. В 50% случаев болезни развивается моноартрит с преимущественным поражением крупных суставов, уве- ит, поражение ЦНС. Характерен положительный тест патергии — реакция кожи на укол стерильной иглой, появление в этом месте через 24-48 ч высыпания размером 3-10 мм; амилоидозом — периартикулярное отложение амилоида, может быть выпот в полость сустава. Диагноз подтверждают при микроскопии аспирированной суставной жидкости, окрашенной конго красным; гемохроматозом — аутосомным рецессивным заболеванием, проявляющимся нарушением всасывания и отложения железа. Увеличивается объем костных структур II и III пястно-фаланговых суставов, повышается концентрация железа и ферритина в крови, снижается железосвязывающая способность крови. Диагноз подтверждают при биопсии печени; саркоидозом — хроническим гранулематозным заболеванием, в 10-15% сопровождающимся хроническим симметричным полиартритом. При наличии узловатой эритемы формируется синдром Лефгрена. Диагноз — клиническая картина и результаты биопсии, гипертрофической остеоартропатией — олигоартрит коленных, голеностопных и лучезапястных суставов. Обнаруживают периостальное новообразование кости, деформацию пальцев — «барабанные палочки», легочное заболевание, характерна глубокая и ноющая боль в конечностях; лимфопролиферативными заболеваниями — развиваются моноартрит и полиартрит; семейной средиземноморской лихорадкой — рецидивы атак острого синовита в одном или нескольких крупных суставах, лихорадка, плеврит и перитонит. Характерны семейный анамнез, принадлежность к определенным этническим группам и амилоидоз; рецидивирующим полихондритом — распространенное прогрессирующее воспаление и деструкция хрящевой и соединительной ткани. Возникают мигрирующий асимметричный и неэрозивный артрит мелких и крупных суставов, воспаление и деформация хряща ушной раковины. Данная патология в 30% случаев проявление других ревматических заболеваний; — фибромиалгиями — распространенная мышечно-скелетная боль и скованность, нарушения сна, усталость, парестезии, множественные симметричные триггерные точки. Для диагноза достаточно выявить билатеральную болезненность при пальпации в 11 из 18 точек следующей локализации: в области затылка в месте прикрепления подзатылочных мышц; в области V- VII шейных позвонков; в середине верхнего края трапециевидной мышцы; над лопаткой около медиальной границы надостистой мышцы; в области перехода костной части II ребра в хрящевую; на 2 см дистальнее латерального надмыщелка бедренной кости; в верхнем наружном квадранте ягодиц, кзади от большого вертела; в области коленей, несколько проксимальнее сустава, в середине мягкой жировой прокладки. Консультации специалистов: ревматолога, ортопеда, физиотерапевта, реабилитолога. Цели лечения: уменьшение выраженности симптомов, предупреждение нарушений функции и деформации суставов, достижение ремиссии. Показания к госпитализации: стойкий воспалительный процесс в суставах или обострение, развитие системных проявлений, развитие интеркуррентной инфекции, оперативное лечение. Немедикаментозное лечение. Диета — продукты с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот (рыбий жир), кальций и витамины, витамин D и фолиевая кислота, лечебная физкультура, прекращение курения, сохранение идеальной массы тела; физиотерапевтические процедуры, лазеротерапия. Санаторно-курортное лечение показано больным с минимальной активностью РА или в стадии ремиссии. Рекомендована терапия, включающая применение естественных лечебных факторов, — грязи, морская вода, сероводородные, углекислые, радоновые и другие источники в санаториях средней полосы России, Прибалтики или на курортах Сочи, Мацесты, Евпатории. Ортопедические пособия — ортезы, приспособления, удерживающие сустав в правильном положении: корсет для шеи, шины для запястья, соответствующая обувь. Медикаментозное лечение Современный стандарт лечения РА требует ранней диагностики заболевания для быстрого назначения агрессивной терапии (метотрексат в сочетании с глюкокортикоидами или без них; п источник |