Острой ревматической лихорадке предшествует инфекция

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это воспалительное заболевание соединительных тканей, которое поражает сердце, суставы, кожу и даже нервную систему. Оно обычно наблюдается у генетически предрасположенных людей, через несколько недель после перенесенной болезни, например ангины, вызванной особым штаммом стрептококков.

Обычно это заболевание называется ревматизм, однако сегодня под ревматизмом понимают состояние, при котором наблюдаются симптомы как ревматической лихорадки, так и хронической ревматической болезни сердца. Ранее считалось, что ревматизм поражает суставы, однако современные исследования доказали, что это повреждение кратковременно и не имеет особенных последствий. Однако заболевание вызывает порок сердца, обычно нарушая работу его клапанов. При этом начальная стадия болезни чаще протекает бессимптомно, и выявляется обычно при профилактическом осмотре при подозрении на аритмии или сердечную недостаточность.

Острая ревматическая лихорадка длительное время была основной причиной пороков сердца, но благодаря использованию антибиотиков при стрептококковой инфекции, число больных значительно снизилось.

В России распространенность острой ревматической лихорадки составляет 0,05%, и обычно оно начинается в подростковом возрасте (до 16 лет). Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины.

Первые симптомы ОРЛ появляются через 2-2,5 недели после перенесенной болезни, обычно после ангины или пиодермии. У человека ухудшается общее самочувствие, температура тела может повыситься до 38-40 градусов, суставы болят и напухают, кожные покровы краснеют. Пальпация болезненна, как и движение суставами. Обычно поражаются крупные суставы организма (коленные и локтевые), редко — суставы кистей и стоп. Воспаление суставов обычно наблюдается одновременно на двух конечностях.

Боль при этом мигрирующая, то есть может передвигаться из одних суставов в другие. Это проявления артрита, который длится не более 10 дней. Через некоторое время признаки артрита исчезают, чаще у детей, а у взрослых иногда артрит может перерасти в синдром Жакку, характеризующийся деформацией костей рук без нарушения функций суставов. В результате повторных атак, артрит поражает большее количество суставов, переходя в хроническую форму.

Одновременно с симптомами артрита развивается и ревмокардит (поражение сердца). Иногда симптомов не наблюдается, но чаще бывает аритмия, одышка, ноющие боли в сердце и отеки. Даже при легком течении ревмокардита затрагиваются сердечные клапаны, они сморщиваются и теряют свою эластичность. Это приводит к тому, что они либо не открываются полностью или неплотно смыкаются, и формируется клапанный порок.

Обычно ревмокардит наблюдается в молодом возрасте от 15 до 25 лет, и ревматическим пороком сердца в результате страдают почти 25% заболевших, особенно при отсутствии адекватного лечения. Кстати, на долю ОРЛ приходится примерно 80% приобретенных пороков сердца.

У многих наблюдается моносимптомное течение ОРЛ, с преобладанием симптоматики артрита или ревмокардита.

На коже симптомы острой ревматической лихорадки проявляются в виде кольцевидных высыпаний (эритема) и подкожных ревматических узелков. Эти узелки обычно имеют размер зернышка, и располагаются в периартикулярных тканях. Они абсолютно безболезненны, кожные покровы не изменены. Ревматические узелки часто образовываются над костными выступами в области суставов. Встречаются они исключительно у детей. Кольцевидная эритема – это заболевание, характерным симптомом которого является появление на теле розовых пятен диаметром примерно 5 сантиметров. Они спонтанно возникают и исчезают, и локализуются на груди, спине и внутренней поверхности конечностей.

Ревматическое поражение нервной системы, вызванное ОРЛ, чаще всего наблюдается у детей в малом возрасте, в результате чего ребенок ставится капризным, он быстро утомляется, изменяется почерк, походка. Малая хорея часто наблюдается у девочек через 1,5-2 месяца после стрептококковой инфекции. Хорея представляет собой непроизвольные подергивания конечностей и мускулатуры, которые исчезают во время сна.

У подростков, перенесших ангину, часто острая ревматическая лихорадка начинается постепенно, температура поднимается до субфебрильной, беспокоят боли в крупных суставах и умеренные признаки кардита. Рецидивы ОРЛ связаны с перенесенной стрептококковой инфекций, и обычно проявляются как ревмокардит.

Причиной возникновения острой ревматической лихорадки является бета-гемолитический стрептококк группы А, который поражает ослабленный организм. Именно после того, как человек переболел ангиной, скарлатиной или тонзиллитом, вызванной стрептококками, у него начинается ОРЛ. Обратите внимание, что острая ревматическая лихорадка — это заболевание неинфекционной природы, т.к. стрептококки не поражают суставы. Просто в результате инфицирования нарушается нормальная работа иммунной системы. Исследования доказывают, что некоторые белки стрептококка имеют много схожего с белками суставов, в результате чего иммунитет, «отвечая» на стрептококковый вызов, начинает атаковать собственные ткани, развивается воспаление.

Велик шанс получить острую ревматическую лихорадку у тех, чьи родственники страдают ревматизмом. Заболеванию подвержены дети от 7 до 16 лет, взрослые болеют гораздо реже. Кроме того, шанс инфицирования стрептококком повышается в плохих условиях жизни, при недостаточном питании и регулярном недоедании.

Диагностика ревматической лихорадки проводится врачом-ревматологом, и основывается на анализе общей картины заболевания. Важно правильно установить факт стрептококковой инфекции хотя бы за неделю до поражения суставов. Обычно поставить диагноз «острая ревматическая лихорадка» не сложно, если наблюдаются суставные и сердечные симптомы.

Назначаются общий клинический и иммунологический анализ крови. Лабораторные анализы также помогают правильно установить диагноз. У больных на ревматизм наблюдается развитие нейтрофильного лейкоцитоза и увеличение скорости оседания эритроцитов (выше 40 мм/ч), и сохраняется на длительное время. В моче иногда обнаруживается микрогематурия. При анализе серийных посевов из зева и с миндалин обнаруживают β-гемолитический стрептококк. Могут проводиться биопсия сустава и артроскопия. Ультразвуковое исследование сердца и электрокардиография целесообразны для выявления пороков сердца.

Первые симптомы острой ревматической лихорадки требуют соблюдения постельного режима, и применения лекарственных препаратов, которые помогут справиться с симптомами и предотвратить рецидивы заболевания. Диета при острой ревматической лихорадке — с низким содержанием соли и высоким — витаминов и минералов. Рацион необходимо обогатить фруктами и овощами, яйцами, куриным мясом, гречневой крупой, рыбой, курагой, а также продуктами, богатыми витамином С (цитрусовые, сладкий перец, шиповник), витаминами В1, В6, Р и РР, которые способствуют ускорению метаболических процессов в организме.

Для устранения причины заболевания — микроорганизма стрептококка, используются антибиотики ряда пенициллинов (амоксициллин) или макролиды (рокситромицин, кларитромицин). После завершения курса лечения принимаются антибиотики продолжительного действия.

Кроме того, уменьшить проявления воспаления суставов помогают противовоспалительные препараты (например, ибупрофен и диклофенак), которые назначаются лечащим врачом. При задержке жидкости в организме могут быть назначены мочегонные препараты (фуросемид). Иногда могут назначаться и лекарства, стимулирующие иммунный ответ организма, такие как гамма-глобулин и другие.

При проявлениях ревмокардита принимают препараты для стимуляции сердечной деятельности, например, дигоксин.

Иногда применяют такую схему лечения: назначают преднизолон, постепенно уменьшая дозу (начинать с 20-25 мг в сутки), и ацетилсалициловую кислоту в дозе до 4 г в день.

Сформированные пороки лечатся антиаритмическими препаратами, нитратами и мочегонными. Длительность и особенности лечения зависят от выраженности порока, наличия сердечной недостаточности и т.д. В случае, когда диагностика острой ревматической лихорадки показывает наличие тяжелого порока сердца, обычно есть необходимость операции на сердечных клапанах, пластики или протезирования клапана.

Одновременно с медикаментозными препаратами лечение острой ревматической лихорадки включает также физиотерапевтические процедуры, например, инфракрасное излучение и прогревание УВЧ-лампами. На пораженные суставы полезно накладывать грязевые и парафиновые аппликации, принимать кислородные и радоновые ванны. После окончания лечения необходимо проходить курс лечебного массажа и регулярно заниматься оздоровительной гимнастикой.

источник

Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.

В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.

По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.

Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.

Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ — лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы — М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.

Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% — в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита — ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.

источник

Б.С. Белов
Институт ревматологии (дир. – акад. РАМН В.А. Насонова) РАМН, Москва

В современной ревматологии вопросы своевременного и точного распознавания острой ревматической лихорадки (ОРЛ) по-прежнему сохраняют свою значимость. Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), нередкая стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов), отсутствие специфических для ОРЛ тестов нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в педиатрической и терапевтической практике. Актуальность данного вопроса также обусловлена описанием и выделением новых нозологических форм, которые имеют схожую с ОРЛ клиническую симптоматику, но требуют принципиально иных терапевтических подходов.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ для диагностики ОРЛ в качестве международных применяются критерии Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. (табл. 1) [1]. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию b-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему.

Таблица 1. Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (по состоянию на 1992 г.) [1]

Ревмокардит – ведущий синдром ОРЛ, с которым связано абсолютное большинство диагностических проблем и ошибок. Клиническая семиотика данного синдрома описана достаточно подробно в отечественной и зарубежной литературе, в том числе и на страницах настоящего журнала [1, 2, 3, 4]. Признаки, присущие первичному ревмокардиту в наибольшей степени, отражены в табл. 2. В табл. 3 представлен перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики как первичного, так и возвратного ревмокардита. Наиболее грозным заболеванием, требующим первоочередного исключения или подтверждения, является инфекционный эндокардит (ИЭ), который может поражать неизмененные сердечные клапаны (первичная форма) или быть осложнением ревматических пороков сердца (вторичный ИЭ). При этом необходимо принимать во внимание наличие в ближайшем анамнезе различных медицинских манипуляций (главным образом стоматологических!), сопровождающихся бактериемией, а также гнойных инфекций и инфицированных травм. Наиболее ранний симптом ИЭ – лихорадка неправильного типа, сопровождающаяся ознобом различной степени выраженности с последующим профузным потоотделением. В отличие от ОРЛ лихорадочный синдром при ИЭ, особенно в молодом возрасте, практически никогда не купируется полностью при назначении только противовоспалительных препаратов. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10 – 15 кг). При первичной форме ИЭ значительно чаще наблюдается изолированное поражение аортального клапана с более быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии ИЭ на митральном клапане в отличие от ревматической митральной регургитации достаточно рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур, ведущим к перегрузке левых отделов сердца. К наиболее частым и ранним проявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг и т.д.). Так называемые периферические признаки ИЭ(симптом Лукина — Либмана, узелки Ослера, пятна Джейнуэя) в настоящее время встречаются достаточно редко, но остаются высокоспецифичными для данного заболевания и, следовательно, сохраняют свое значение в плане дифференциальной диагностики. Специфические изменения дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла») развиваются, как правило, у нелеченных больных на поздних стадиях ИЭ и, на наш взгляд, не играют существенной дифференциально-диагностической роли, а в большей степени свидетельствуют о тяжелом течении болезни и неутешительном прогнозе. Из результатов лабораторных исследований, имеющих принципиальное значение для дифференциальной диагностики ОРЛ и ИЭ, следует отметить прогрессирующую анемию, выраженный и стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемию, появление ревматоидного фактора, а также позитивную гемокультуру. Существенным подспорьем служат данные эхокардиографии (ЭхоКГ), особенно чреспищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальные абсцессы, а также оценить степень и динамику клапанной регургитации.

Таблица 2. Синдром, характерный для первичного ревмокардита
Хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит)
Латентный период 2 – 4 нед
Молодой возраст больного
Преимущественно острое или подострое начало
Полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни
«Пассивный» характер кардиальных жалоб
Наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом
Высокая подвижность симптомов кардита
Корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни

Таблица 3. Дифференциальная диагностика ревматического кардита
Инфекционный эндокардит
Неревматические миокардиты
Нейроциркуляторная дистония
Идиопатический пролапс митрального клапана
Кардиомиопатии
Миксома сердца
Первичный антифосфолипидный синдром
Неспецифический аорто–артериит
Системная красная волчанка
Анкилозирующий спондилоартрит
Реактивные артриты

Клиническая практика показывает, что при наличии вялотекущего ревмокардита, когда от момента А-стрептококковой инфекции, предшествовавшей развитию ОРЛ, до осмотра больного врачом и проведения соответствующих лабораторных исследований проходит более 2 мес, уровни противострептококковых антител имеют тенденцию к снижению или могут быть нормальными. В подобных ситуациях возникают проблемы разграничения ревмокардита и неревматических миокардитов (бактериальных, вирусных и т.д.). Признаки, типичные для синдрома неревматического миокардита, представлены в табл. 4. Среди них наибольшее (но не абсолютное) дифференциально-диагностическое значение имеют наличие или отсутствие вальвулита и в меньшей степени суставного синдрома.

Таблица 4. Синдром, характерный для неревматического миокардита
Хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией
Укорочение (менее 5 – 7 дней) или отсутствие латентного периода
Постепенное развитие заболевания
Отсутствие артрита и выраженных артралгий
Активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб
Четкие клинические и ЭКГ-симптомы миокардита
Отсутствие вальвулита
Редкое обнаружение перикардита
Симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни
Диссоциация клинических и лабораторных параметров
Медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии

В последние годы врачи-ревматологи все чаще сталкиваются с больными, у которых приходится проводить дифференциальную диагностику нейроциркуляторной дистонии с повторными атаками ОРЛ. Основную массу этой категории пациентов составляют лица среднего возраста (чаще женщины), у которых в детстве была ошибочно диагностирована ОРЛ. Наиболее характерные признаки нейроциркуляторной дистонии представлены в табл. 5. Обращает на себя внимание выраженный диссонанс между обилием жалоб и скудностью клинической симптоматики. При объективном исследовании сердца у этих пациентов нередко (примерно в 70% случаев) выявляют функциональный систолический шум, выраженную лабильность пульса и артериального давления (АД). На ЭКГ часто регистрируются преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса в виде уплощения или инверсии зубца Т, которые (в отсутствие миокардиодистрофии) претерпевают положительную динамику при проведении медикаментозных проб с хлоридом калия или анаприллином. Несмотря на «длительный ревматический анамнез» и «частые повторные ревматические атаки», порок сердца у этих больных выявить не удается.

Таблица 5. Синдром, характерный для нейроциркуляторной дистонии
Предшествующая вегетативно-эндокринная дисфункция
Более частая связь заболевания со стрессорными воздействиями
Постепенное начало заболевания
Астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания», «остановки» сердца, «нехватка воздуха», неудовлетворенность вдохом и др.)
Периодические вегетативно-сосудистые кризы
Отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита
Отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности
Отсутствие эффекта от антиревматической терапии
Ухудшение состояния при лечении глюкокортикоидами
Эффект симпатолитиков и b-адреноблокаторов

Симптомы астении и невротизации нередко отмечаются и при идиопатическом пролапсе митрального клапана, особенно у девушек и молодых женщин. Диагноз обычно ставится на основании характерной аускультативной симптоматики («щелчок» в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждается при ЭхоКГ. Также с помощью ЭхоКГ могут быть разрешены проблемы дифференциальной диагностики вялотекущего ревмокардита с кардиомиопатиями (главным образом гипертрофической) и миксомами сердца.

В процессе обследования больного с ревмокардитом нередко требуется проведение дифференциальной диагностики с поражением сердца в рамках антифосфолипидного синдрома – своеобразного симптомокомплекса, характеризующегося наличием артериальных и/или венозных тромбозов любой локализации, различными формами акушерской патологии (в первую очередь – привычное невынашивание беременности), тромбоцитопенией, а также другими разнообразными неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами. Характеристика данного синдрома изложена более подробно в публикациях, доступных широкому кругу клиницистов [5, 6].

В разграничении ревмокардита и неспецифического аорто- артериита (болезни Такаясу) большое значение придается свойственным последнему обморочным состояниям, преходящей парестезии, перемежающейся хромоте у молодых женщин, сосудистым шумам, асимметрии или отсутствию пульса (чаще – в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий), различиям АД на конечностях. Диагноз аорто- артериита верифицируют с помощью ангиографии.

Дифференциальная диагностика ревмокардита и патологии сердца при других заболеваниях, представленных в табл. 6, существенных затруднений, как правило, не вызывает. Так, наиболее частым симптомом поражения сердца при системной красной волчанке является перикардит; клапанная патология – эндокардит Либмана – Сакса – обнаруживается в развернутой стадии и относится к категории признаков высокой активности болезни. При анкилозирующем спондилоартрите и реактивном артрите поражение сердца по типу аортита с формированием аортальной регургитации также наблюдается на фоне клинической картины, характерной для этих заболеваний.

Таблица 6. Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита
Реактивные артриты
Ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит
Синдром Стилла
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Системная красная волчанка
Анкилозирующий спондилоартрит
Геморрагический васкулит
Лайм–боррелиоз
Сывороточная болезнь

Ревматический полиартрит характеризуется доброкачественностью, кратковременностью и летучестью поражения преимущественно крупных и средних суставов с быстрым (2 – 3 нед) обратным развитием воспалительных изменений в них, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней). Указанные особенности (до появления симптоматики кардита) являются опорными пунктами в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, преимущественно ревматологического круга, при которых поражение суставов либо определяет клиническую картину болезни, либо является моносиндромным вариантом ее начала (см. табл. 6).

Таблица 7. Дифференциальная диагностика малой хореи [7]
Доброкачественная наследственная хорея
Хорея Гентингтона
Гепатоцеребральная дистрофия
Системная красная волчанка
Тиретоксикоз
Гипопаратиреоз
Гипонатриемия
Гипокальциемия
Лекарственные реакции

У больных с постстрептококковым реактивным артритом, развивающимся после относительно короткого латентного периода с момента перенесенной носоглоточной инфекции, суставной синдром отличается большей длительностью (иногда до 2 мес) и недостаточно оптимальным ответом на терапию противовоспалительными препаратами. При реактивных артритах иной этиологии (энтерогенные, урогенные) важное значение имеют эпидемиологический анамнез, наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовой инфекциями (подтвержденными микробиологическими и серологическими исследованиями) и развитием суставной патологии, конъюнктивита, поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия, ониходистрофия, баланит или баланопостит); характерен острый стойкий асимметричный артрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп), энтезопатии, пяточные бурситы. В дебюте ревматоидного артрита наиболее часто поражаются II – III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и суставы запястья, характерен феномен утренней скованности, интенсивность и длительность которой коррелируют с активностью болезни. Важной отличительной особенностью ювенильного ревматоидного артрита являются стойкость и большая распространенность суставного синдрома с нередким вовлечением в процесс мелких суставов. Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, серозитами присуще особому клиническому варианту ревматоидного артрита, получившему название синдрома Стилла.

Необходимость помнить и о специфических нозологических формах – палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе, которые обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Палиндромный ревматизм характеризуется кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими через различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторной активности. Интермиттирующий гидрартроз отличается регулярностью приступов, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных параметров во время атаки. Поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, вовлечение в процесс грудино-ключичных, акромиально-ключичных суставов в сочетании с болями и чувством скованности в позвоночнике, ранними признаками двустороннего сакроилеита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту (болезнь Бехтерева). Определенные проблемы могут возникнуть при дифференциальной диагностике ревматического полиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха). В последнем случае диагноз нередко уточняется только при появлении других характерных признаков заболевания (кожный, абдоминальный, почечный синдромы). При системной красной волчанке, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; также характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Артрит при Лайм-боррелиозе также часто сочетается с вовлечением в процесс околосуставных тканей, но отличается умеренной клинической (меньшая выраженность болевого синдрома) и лабораторной активностью воспалительного процесса. Сочетание артрита с крапивницей или ангионевротическим отеком наряду с характерным анамнезом способствует идентификации сывороточной болезни.

В целом дифференциальная диагностика ревматического полиартрита существенно облегчается при появлении других больших критериев ОРЛ (кардит, хорея), подкрепленных доказательствами предшествовавшей стрептококковой инфекции, либо при присоединении клинических и лабораторных синдромов, свойственных другим заболеваниям.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развивается преимущественно в детском и реже в подростковом возрасте. Ведущий клинический синдром – хореические гиперкинезы, наиболее выраженные в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года. Основные трудности дифференциальной диагностики связаны с ситуациями, когда ОРЛ протекает по типу «изолированной» или «чистой» хореи, фигурирующей в качестве единственного диагностического критерия. В связи с длительным латентным периодом от момента А-стрептококковой инфекции до начала хореи титры противострептококковых антител могут быть нормальными (по аналогии с вялотекущим ревмокардитом). В этих случаях необходимо исключить другие причины гиперкинезов (табл. 7), поэтому обследование таких больных целесообразно проводить совместно с невропатологом.

Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетии жизни и течет практически непрерывно; гиперкинез в большей степени выражен в мышцах головы и туловища. Хорея Гентингтона также относится к наследственным заболеваниям, первые симптомы обычно появляются в возрасте 30 – 50 лет. В юношеском возрасте заболевание возникает относительно редко, при этом в клинической картине превалирует общая скованность и ригидность без хореических гиперкинезов. При малой хорее психические изменения (аффективная лабильность, импульсивность, нарушение концентрации внимания и др.) возникают в начале заболевания, присутствуют при всех хореических атаках и иногда сохраняются после исчезновения гиперкинеза. У пациентов с хореей Гентингтона непроизвольные движения развиваются постепенно и задолго до психических нарушений, при этом отмечается способность к произвольному подавлению гиперкинезов, что способствует длительному сохранению возможности самообслуживания. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезни Коновалова – Вильсона) основывается на сочетании неврологических, психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузлового или смешанного цирроза и подтверждается исследованиями, свидетельствующими о нарушенном метаболизме меди в организме: кольцо Кайзера – Флейшера в роговичной оболочке глаза, снижение содержания общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой. Для исключения системной красной волчанки, начинающейся с хореи, необходимо выполнение соответствующих лабораторных тестов, включая определение антител к кардиолипину. Эндокринологические расстройства и нарушения минерального обмена исключают при отсутствии характерной для этих состояний клинической картины и негативных данных лабораторных исследований. Детальное изучение анамнеза позволяет уточнить возможную связь развития хореи с приемом лекарственных средств (L-dopa, нейролептики, препараты лития, дифенин, дигоксин).
Кольцевидная эритема

Кольцевидная (анулярная) эритема в последние годы встречается достаточно редко (4 – 17% случаев), в основном у детского контингента больных ОРЛ. Клинически эритема представляет собой бледно-розовые кольцевидные варьирующие в размерах высыпания, локализующиеся главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Высыпания носят транзиторный мигрирующий характер, не сопровождаются зудом или индурацией и бледнеют при надавливании.

Клещевая мигрирующая эритема, являющаяся патогномоничным признаком ранней стадии Лайм–боррелиоза, в отличие от анулярной эритемы обычно достигает больших размеров (6 – 20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией [7].

Нодозная эритема – остро развивающаяся патология полиэтиологической природы, представляющая собой своеобразную токсико-аллергическую сосудистую реакцию, возникающую при различных заболеваниях (стрептококковые инфекции, саркоидоз, туберкулез, кокцидиомикоз, гистоплазмоз, йерсиниоз, язвенный колит, болезнь Крона, лекарственные реакции и др.). Характеризуется высыпанием в подкожной клетчатке и глубоких отделах дермы быстро развивающихся, болезненных (особенно при пальпации) плотных воспалительных узлов полушаровидной формы, напряженных, несколько возвышающихся над уровнем окружающей здоровой кожи, диаметром 0,5 – 5 см и более. Кожа над узлами вначале ярко-розовая или красная, затем она принимает коричневатый или синюшный цвет. Высыпания обычно множественные, локализуются на переднебоковых поверхностях голеней, реже – на бедрах и ягодицах, крайне редко – на руках и туловище. В 20 – 50% случаев отмечаются артралгии или обратимые артриты голеностопных и/или коленных суставов. Однако, несмотря на то, что нодозная эритема нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении нодозной эритемы у больных с ревматическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что нодозная эритема не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой.

Необходимо заметить, что наряду с нодозной эритемой ОРЛ совершенно не свойственны геморрагии и крапивница.

В связи с крайне редкой встречаемостью ревматических узелков (1 – 3%) вопросы дифференциальной диагностики данного синдрома утратили свою актуальность и в настоящей статье не рассматриваются.

В диагностике и дифференциальной диагностике ОРЛ достаточно нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение предшествовавшей развитию заболевания глоточной инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем:

1. Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба.

2. Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную А-стрептококковую инфекцию.

3. Диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза-В).

4. При вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными.

5. Повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных b-гемолитическими стрептококками группы C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
— кардит;
— полиартрит;
— хорея;
— кольцевидная эритема;
— подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
— клинические: артралгии, лихорадка;
— лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
— удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
— позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
— повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия — значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
— краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
— ограничение подвижности утолщенной задней створки;
— наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
— небольшой концевой пролапс Пролапс — смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
— утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
— чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
— аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
— высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител — одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма — СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
— уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
— альфа-глобулины — выше 10%;
— гамма-глобулины — выше 20%;
— гексозы — выше 1,25 гм;
— серомукоид — выше 0,16 гм;
— церулоплазмин — выше 9,25 гм;
— появление в крови С-реактивного белка.

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

— медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены — антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
— азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
— или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
— или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
— линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
— или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
— низкая степень активности;
— изолированный суставной синдром;
— затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

— ярко и умеренно выраженный кардит;
— максимальная или умеренная степень активности;
— острое, реже — подострое и рецидивирующее течение;
— малая хорея;
— наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Первичная профилактика ОРЛ
В основе — своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина — 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
— взрослым и подросткам — 2,4 млн ЕД;
— детям при массе тела менее 25 кг — 600 000 Ед;
— детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

источник

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца. В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%. Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы. Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

• Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

• Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

• Клинико-анатомической характеристики поражений:

1. с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
2. с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)

• Клинических проявлений (кардит, полиартрит, кольцевидная эритема, хорея, подкожные узелки)
• Состояния кровообращения (смотри: степени хронической сердечной недостаточности).

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии — боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость. Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки — плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного). При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц. Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Развитие осложнений ревматизма предопределяется тяжестью, затяжным и непрерывно рецидивирующим характером течения. В активной фазе ревматизма могут развиваться недостаточность кровообращения и мерцательная аритмия.

Исходом ревматического миокардита может являться миокардиосклероз, эндокардита – пороки сердца (митральная недостаточность, митральный стеноз и аортальная недостаточность). При эндокардите также возможны тромбоэмболические осложнения (инфаркт почек, селезенки, сетчатки, ишемия головного мозга и др.). При ревматическом поражении могут развиваться спаечные процессы плевральной, перикардиальной полостей. Смертельно опасными осложнениями ревматизма служат тромбоэмболии магистральных сосудов и декомпенсированные пороки сердца.

Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции. К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема. Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ — удлинение Р – Q интервала).

Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина.

Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков.

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.

В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов.

Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей, поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются.

Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период.

источник