Острая ревматическая лихорадка национальные рекомендации ревматологов

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

О страя ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b -гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Анализ данных Госстатотчета МЗ РФ свидетельствует о том, что в современной России в силу известных негативных общественно–социальных изменений существует опасность появления истинных вспышек ОРЛ. В частности, в 1994 году по сравнению с предыдущим 1993 годом отмечен подъем первичной заболеваемости (выявляемости) ОРЛ с 0,06 до 0,16%o среди детей и с 0,08 до 0,17%o у подростков. Этот рост произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан. Однако и в целом по стране должна быть постоянная настороженность врачей в отношении вспышек ОРЛ в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости (выявляемости) хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца (РПС). К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.). При этом распространенность ХРБС наиболее значимо (с 1,4 до 2,3 на 1000) увеличилась за счет населения Северного Кавказа, т.е. там, где в 1994 г. была зарегистрирована вспышка ОРЛ. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по–прежнему должна быть в центре внимания ученых–медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил пять основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Киселя–Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно – митрального, реже – аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ, но при этом требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь – вирусной этиологии.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в т.ч. выявить митральную или аортальную регургитацию, как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

ОРЛ как проблема большой социальной значимости определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39–45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы – олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.

В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I–II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста).

В 10–15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• хореические гиперкинезы
• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
• расстройства статики и координации
• сосудистая дистония
• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections) [1]. Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно–компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет); 3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА – инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В) методами; 5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы). Примечательно, что назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных [2]. Является ли данный синдром одним из вариантов истинной ревматической хореи Сиденгама или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу? Ответы на эти вопросы должны дать дальнейшие клинические исследования.

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4–17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1–3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым «диагностическим критериям Киселя–Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ – феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10–14 дней.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСА–инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными микробиологическими результатами диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител, как правило, повышен в раннем периоде заболевания и может снижаться или быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается, как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

В наступившем ХХI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы (табл. 2). Термин «ревматическая лихорадка» (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА–инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина «первичный ревмокардит (ревматизм)», то клинический опыт показал нередкое расширение этого понятия на любое, впервые диагностированное заболевание сердца, включая пролапс митрального клапана, как проявление гипермобильного синдрома, при котором могут быть и артралгии из–за перегрузки крупных и средних суставов.

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско–Василенко (степень) и Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ–Х, представлены в таблице 3.

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение сочетание противовоспалительной терапии с антибиотиками. Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение . Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратом выбора считается диклофенак (150 мг в сутки), который в условиях сравнительного рандомизированного исследования с изучением ближайших и отдаленных результатов показал высокую противовоспалительную активность, сопоставимую с таковой для преднизолона [3].

Несомненно, к серьезным достижениям ХХ века следует отнести разработку профилактики ОРЛ и ее рецидивов. Основу первичной профилактики ОРЛ составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной БГСА–инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии БГСА– тонзиллитов и фарингитов [4]. На примере амбулаторного контингента пациентов, лечившихся и наблюдавшихся в одной из московских поликлиник, показано, что b -лактамные антибиотики сохраняют свою значимость в качестве препаратов выбора при этих нозологических формах. Учитывая повышенный уровень резистентности БГСА к макролидам, применение этих препаратов рекомендуется только у больных с непереносимостью b -лактамов [5].

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин–пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина–5 позволило существенно (в 4–12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13–37% пациентов [6,7,8]. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики ОРЛ является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн. ЕД внутримышечно каждые 3 недели. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина – бициллин–5 на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам [9]. В связи с этим представляется необходимым создание новых высокотехнологичных отечественных бензатин–пенициллинов с обязательным проведением контролируемых клинических и фармакокинетических исследований.

Таким образом, на современном этапе проблема ОРЛ по–прежнему сохраняет общемедицинское значение. В наступившем XXI веке усилия ученых будут сосредоточены на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М–протеинов «ревматогенных» БГСА – штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма. Недавно было объявлено о начале клинических испытаний такой вакцины с участием 30 здоровых добровольцев. Результаты обширных доклинических исследований показали, что созданная рекомбинантная вакцина против БГСА стимулирует иммунный ответ без каких–либо признаков токсичности. По мнению создателей, она способна обеспечивать защиту против большинства БГСА–штаммов, в том числе вызывающих острый тонзиллит, синдром стрептококкового токсического шока и некротизирующий фасциит. Основная задача будет состоять в оценке безопасности и эффективности повышенных доз вакцины [10]. В дальнейшем применение такой вакцины в рамках первичной профилактики ОРЛ было бы целесообразно, в первую очередь, у лиц с генетическими маркерами, указывающими на предрасположенность к заболеванию.

1. Swedo S.E., Leonard H.L., Garvey M. et al. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of first 50 cases. –Am. J. Psychiatry.– 1998.– Vol. 155.– P. 264–271.

2. Murphy M.L., Pichichero M.E. Prospective identification and treatment of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococcal infection (PANDAS). – Arch. Pediatr. Adolesc. Med.– 2002.– Vol. 156.– P. 356–361.

3. Джузенова Б.С. Острая ревматическая лихорадка и ее исходы у молодых мужчин (новобранцев): Автореф. дисс. докт. мед. наук. М., 1992.

4. Насонова В.А., Белов Б.С. Страчунский Л.С. и др. Антибактериальная терапия стрептококкового тонзиллита (ангины) и фарингита. – Росс. ревматология. – 1999.– №4: С. 20 – 27.

5. Гришаева Т.П. Современный подход к антибактериальной терапии А – стрептококкового тонзиллита как основа первичной профилактики острой ревматической лихорадки: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 2002.

6. Аксаментов Г.В. Причины неэффективности круглогодичной бициллинопрофилактики рецидивов ревматизма: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. Иркутск, 1979.

7. Красильникова О.А. Клинико–микробиологические и серологические исследования больных ревматизмом, длительно получающих препараты бициллина: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1987.

8. Ливанов М.И. Клинико–иммунологические сдвиги у детей во внеприступном периоде ревматизма и влияние бициллинопрофилактики на них: Автореф. дисс. . докт. мед. наук. Баку, 1970.

9. Белов Б.С., Черняк А.В., Сидоренко С.В. и др. Применение бензатин– пенициллина для вторичной профилактики ревматизма: проблемы и подходы к их решению. – Научно– практич. ревматология. 2000.– № 2.– С. 30–36.

10. Первая вакцина против стрептококков группы А за последние 20 лет. Клинич. микробиол. антимикроб. химиотер.– 1999.– № 1.– С.77.

источник

Острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием, которое может возникать после перенесенной инфекции горла, вызванной стрептококками группы А. Она может поражать несколько систем, в том числе суставы, сердце, мозг и кожу. Только влияние на сердце может привести к постоянному заболеванию; хронические изменения клапанов сердца называются хроническим ревматическим заболеванием сердца.

При отсутствии длительной вторичной профилактики пенициллином острая ревматическая лихорадка имеет тенденцию к рецидивам, что приводит к кумулятивному повреждению ткани сердечных клапанов.

Острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием. Является результатом инфекции, вызванной стрептококками группы А, которая приводит к аутоиммунному ответу у восприимчивого пациента-хозяина.

По оценкам 3–6% людей в любой популяции могут быть восприимчивы к острой ревматической лихорадке, и этот процент достаточно последовательно сохраняется в любой популяции во всем мире. Сообщалось об отягощённом семейном анамнезе, а исследования на близнецах показывают высокую наследуемость.

Было зафиксировано, что в некоторых популяциях, в том числе в Австралии, Израиле, России, Мексике и Чили, экспрессия антигена D8/17 была связана с ревматической лихорадкой. Однако эта связь не является универсальной и в США не была обнаружена.

Отдельные этнические группы, очевидно, подвергаются более высокому риску развития острой ревматической лихорадки, чем другие. Это особенно видно в промышленно развитых странах, где коренные популяции, в том числе дети маори в Новой Зеландии, дети аборигенов в Австралии и дети полинезийцев на Гавайях, имеют намного более высокий риск развития ревматической лихорадки по сравнению с их некоренными соседями. Однако остается неясным, связаны эти ассоциации с факторами окружающей среды или с унаследованной восприимчивостью.

Хотя известно, что острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием, точную природу патогенеза острой ревматической лихорадки еще предстоит определить. Традиционно считается, что острой ревматической лихорадке предшествует фарингит, но не пиодермия, хотя последнее было поставлено под сомнение.

Взаимодействие между стрептококком группы А и восприимчивым хозяином приводит к аутоиммунному ответу, направленному против сердечной, синовиальной, подкожной, эпидермальной и нервной ткани.

Считается, что в заболевании играют роль реакции перекрестной реактивности антител и перекрестной реактивности Т-клеток. Молекулярная мимикрия между антигенами Streptococcus pyogenes группы A и тканями человека считается основой этой перекрестной реактивности. К предполагаемым эпитопам S pyogenes с перекрестной реактивностью относят М-протеин и N-ацетил-глюкозамин. Моноклональные антитела против этих антигенов перекрестно реагируют с сердечным миозином и другими односпиральными сердечными белками, такими как ламинин, тропомиозин, кератин и виментин, а также белками в других органах-мишенях и тканях, такими как синовиальные оболочки, нервная ткань, подкожная ткань и кожа.

Было предположено, что кардит при острой ревматической лихорадке инициируется перекрестнореактивными антителами, которые распознают эндотелий клапанов и ламинин. Молекулы-1 адгезии сосудистого эндотелия экспрессируются на клапане и способствуют накоплению и инфильтрации этих Т-клеток. Т-клетки инициируют преимущественно TH1 ответ с высвобождением бета-интерферона. Воспаление приводит к неоваскуляризации, что обуславливает дальнейшее накопление Т-клеток. Считается, что в клапане может произойти распространение эпитопов, посредством чего Т-клетки реагируют против других сердечных тканей, таких как виментин и тропомиозин, что приводит к гранулематозному воспалению и формированию хронического ревматического заболевания сердца. Считается, что клетки Th17 (уникальные Т-хелперы) также играют важную роль в патогенезе острой ревматической лихорадки.

Ревматическое воспаление сердца может поражать перикард (часто протекает бессимптомно), миокард (редко приводит к сердечной недостаточности) либо эндокард и клапанную ткань (поражается чаще всего). Ревматическое гранулематозное воспаление проявляется в миокарде как гранулемы Ашоффа. Может нарушать электрические проводящие пути сердца, что приводит к удлинению интервала PR на электрокардиограмме и иногда к более прогрессирующим аритмиям.

Острая ревматическая лихорадка – это клинический диагноз, и нет единого диагностического теста для выявления этого заболевания. В то время как наиболее распространенными проявлениями считаются лихорадка и артрит, требуется тщательное рассмотрение всех проявлений острой ревматической лихорадки с рассмотрением других диагнозов для каждого проявления.

Диагностические критерии ревматической лихорадки были доработаны после публикации оригинальных критериев Джонса в 1944 году. В настоящее время диагностические критерии стали более чувствительными в популяциях с высокой заболеваемостью ревматической лихорадкой и признают роль эхокардиографии и более широкого спектра проявлений поражения суставов.

Полезным руководством по установлению диагноза являются обновленные критерии Джонса 2015 года, в которых изложен диагностический подход, исходя из 4-х симптомов/признаков: хорея, артрит, клинический кардит и подкожные узлы/ревматическая эритема.

Аналогичные полезные алгоритмические подходы содержатся в руководствах, опубликованных в Австралии [Australian gu >Диагностика первичного эпизода: критерии Джонса

Диагноз острой ревматической лихорадки устанавливается на основе выявления основных и второстепенных клинических проявлений заболевания, как указано в критериях Джонса. Существует несколько различных интерпретаций этих критериев, и рекомендации различаются в зависимости от разных условий, особенно в тех регионах, где острая ревматическая лихорадка является эндемической. Тем не менее, последний пересмотр критериев Джонса, опубликованный в 2015 году, содержит два отдельных набора критериев: один для условий с низким уровнем риска (для регионов с частотой ревматической лихорадки ≤2 случаев на 100 тыс. детей школьного возраста или распространенностью ревматического заболевания сердца среди пациентов всех возрастов ≤1 случая на 1000 человек в год) и другой – для популяций с умеренным или высоким уровнем риска.

Диагноз первичного эпизода острой ревматической лихорадки можно установить при наличии любого из следующих критериев.

Доказательства недавней инфекции, вызванной стрептококками группы А, по крайней мере, с 2-мя основными проявлениями или с 1-м основным и 2-мя второстепенными проявлениями. Ревматическая хорея: может быть диагностирована без наличия других признаков (описана как «одинокая хорея») и без доказательств предшествующей стрептококковой инфекции. Она может развиться через 6 месяцев после первичной инфекции. Хроническое ревматическое заболевание сердца: установленная болезнь митрального клапана или смешанная болезнь митрального/аортального клапана, выявленная впервые (при отсутствии каких-либо симптомов, указывающих на острую ревматическую лихорадку).

Критерии 2015 года также позволяют диагностировать возможную ревматическую лихорадку. Эта категория диагностики позволяет определить ситуацию, когда данная клиническая картина может не соответствовать пересмотренным критериям Джонса, но у врача все еще есть веские основания подозревать диагноз.

Пять проявлений считаются основными проявлениями острой ревматической лихорадки:

Кардит: включает кардит, который выявляется только при эхокардиографии (т.е. субклинический кардит). Артрит: полиартрит (популяции с низким риском) или моноартрит или полиартрит, или полиартралгия (популяции с умеренным или высоким риском). Хорея. Ревматоидная эритема: розовая серповидная сыпь с четко определенным краем. Она начинается как пятно и расширяется с центральным «очищением». Сыпь может появиться, а затем исчезнуть перед осмотром врача, что обусловит описательное объяснение, которое пациенты выражают как наличие «дымовых колец» под кожей. Подкожные узелки.

• 
• Ревматоидная эритема
• 

Четыре проявления считаются второстепенными проявлениями острой ревматической лихорадки:

Лихорадка: ≥ 38,5°C ( популяции с низким риском) или ≥ 38,0°C популяции с умеренно-высоким риском.) Артралгия: полиартралгия (популяции с низким риском) или моноартралгия (популяции с умеренным или высоким риском). Повышенные воспалительные маркеры: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) ≥ 60 мм/час и/или С-реактивный белок (CРБ) ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с низким риском) или СОЭ ≥ 30 мм/час и/или СРБ ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с умеренно высоким риском). Удлинение интервала PR на электрокардиограмме после учета возрастной изменчивости: удлинение интервала PR, которое разрешается в течение 2-3 недель, может быть полезным диагностическим признаком в тех случаях, когда клинические признаки не являются окончательными. Блокада сердца первой степени иногда приводит к узловому ритму. Блокада второй степени и даже полная блокада являются менее распространенными, но все же могут проявляться. При возвращении острой ревматической лихорадки в США 32% пациентов имели аномальную атриовентрикулярную проводимость.

Важно отметить, что у пациента, у которого артрит считается основным проявлением, артралгия не может считаться второстепенным проявлением. У пациента, у которого кардит считается основным проявлением, удлинение интервала PR не может считаться второстепенным проявлением.

Ревматический кардит относится к активному воспалению миокарда, эндокарда и перикарда, которое возникает при ревматической лихорадке. В то время как миокардит и перикардит могут возникать при ревматической лихорадке, преобладающим проявлением кардита является вовлечение эндокарда с картиной вальвулита, особенно митрального и аортального клапанов. Кардит диагностируется по наличию значительного шума, прогрессирующего увеличения сердца с необъяснимой сердечной недостаточностью, или наличию шума трения перикарда. Кроме того, доказательство вальвулита при эхокардиографии все чаще считается проявлением кардита.

Митральная регургитация является наиболее распространенным клиническим проявлением кардита и ее можно услышать как пансистолический шум, наиболее громкий на вершине. Сердечная недостаточность возникает в Вовлечение суставов: клиническая картина

Вовлечение суставов возникает в 75% случаев первичной ревматической лихорадки, и может быть основным или второстепенным проявлением. Классическим в анамнезе вовлечения суставов при острой ревматической лихорадке является мигрирующий полиартрит одного из крупных суставов, который может быть как мигрирующим, так и аддитивным. При наличии у пациента моноартрита и, как предполагается, острой ревматической лихорадки, но отсутствии критериев для установления диагноза, пациент должен отказаться от лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), чтобы появление мигрирующего полиартрита (основное проявление) не маскировалось. Артрит при острой ревматической лихорадке очень чувствителен к салицилатам, таким как аспирин (а также другие НПВП), и симптомы со стороны суставов обычно регрессируют в течение нескольких дней в ответ на лечение данным противовоспалительными препаратами при этом заболевании.

У 5-10% пациентов хорея характеризуется как часть острого проявления. Она может также возникнуть в виде изолированной патологии через 6 месяцев после первичной инфекции, вызванной стрептококками группы А. Она также известна как хорея Сиденхема.

В анамнезе у ребенка может быть то, что он стал неусидчивым в школе, неуклюжим, с нескоординированными и беспорядочными движениями, часто в анамнезе фигурирует ассоциированная эмоциональная лабильность и другие изменения личности. Хореиформные движения могут влиять на все тело или только на одну сторону (гемихорея). Голова часто вовлечена, наблюдаются неустойчивые движения лица, которые напоминают гримасы, ухмылки и нахмуренные брови; а язык, если он затронут, может иметь симптом «мешка с червями» (непроизвольное сокращение отдельных мышечных волокон) при высовывании, при этом невозможно удержать язык высунутым. В тяжелых случаях хореи это может ухудшить способность принимать пищу, писать или ходить, что может привести к риску травмы. Хорея исчезает во время сна и становится более выраженной при целенаправленных движениях. Обычно когда просят схватить руку врача, пациент не может поддерживать пожатие и ритмично сдавливает руку. Этот признак известен как «рука доярки». Другие признаки хореи включают признак «ложки» (это сгибание запястья с разгибанием пальца, когда рука вытянута) и признак «пронатора» (ладони развернуты наружу когда держатся над головой). Рецидив и колебания ревматической хореи не являются редкостью, часто ассоциируются с беременностью, сопутствующим заболеванием или приемом пероральных контрацептивов.

Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение СОЭ или количество лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ. Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. В отличие от ≥ 60 мм/час (популяции с низким риском) или ≥ 30 мм/час (популяции с умеренно-высоким риском) — рассматривается в качестве доказательства повышенных воспалительных маркеров (второстепенный критерий)

Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или количества лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ. Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. В отличие от ≥ 28,57 ннмоль/л ( Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или количества лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ. Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. Только у 25% пациентов с острой ревматической лихорадкой количество лейкоцитов составляет более 15 × 10⁹/л, и только у 7% – более 20 × 10⁹/л. Авторы не предполагают включение повышения количества лейкоцитов в качестве показателя острой фазы.

Может повышаться, но не рекомендовано в качестве второстепенного критерия

Полезно в случае наличия у пациента лихорадки для исключения бактериемии. Как остеоартикулярная инфекция, так и инфекционный эндокардит, могут проявляться аналогично острой ревматической лихорадке.

Отсутствие роста

Длительность интервала PR увеличивается с возрастом; поэтому, важно использовать значения, стандартизованные по возрасту. У некоторых здоровых людей наблюдается доброкачественная и несущественная блокада сердца первой степени, но удлинение интервала PR, которое разрешается в течение 2– 3 недель, может быть полезным диагностическим признаком в тех случаях, когда другие клинические признаки не являются окончательными. Блокада сердца первой степени иногда приводит к узловому ритму, обычно с частотой сердечных сокращений, похожей на таковую при синусовом ритме. Блокада второй степени и даже полная блокада (также известна как прогрессирующая атриовентрикулярная блокада) являются менее распространенными, но могут возникать. При возобновлении острой ревматической лихорадки в США 32% пациентов имели аномальную атриовентрикулярную проводимость, что представляет собой, как правило, удлинение интервала PR.

Удлинение интервала PR является второстепенным критерием острой ревматической лихорадки

Во всех случаях, при которых есть подозрение на кардит, следует провести рентгенографию органов грудной клетки. Кардиомегалия и/или застойная сердечная недостаточность при острой ревматической лихорадке, наблюдаемые на рентгенограмме органов грудной клетки, возникают из-за тяжелой клапанной дисфункции, вторичной по отношению к вальвулиту. Также в тех случаях, когда наблюдается значительная кардиомегалия, следует учитывать перикардиальный выпот.

Может демонстрировать увеличение размеров камер сердца и застойную сердечную недостаточность

Эхокардиография улучшает специфику клинического диагноза (например, подозреваемая митральная регургитация может быть, по сути, шумом потока или даже врожденным пороком сердца на эхокардиографии). Она также может повысить чувствительность, так как все большее признание получает феномен субклинического кардита (патологическая регургитация, обнаруженная при эхокардиографии при отсутствии клинических данных), который встречается примерно в 17% случаев острой ревматической лихорадки. В дополнение к повышению специфичности и чувствительности эхокардиография также позволяет более точно оценивать тяжесть кардита, а также может оценить размеры сердца и его функцию. Интерпретация результатов эхокардиографии у пациентов с ревматической лихорадкой требует большого опыта. Имеются опубликованные морфологические и доплерографические признаки, характерные для ревматического кардита.

Может выявить морфологические изменения митрального и/или аортального клапанов; тяжесть регургитации (митральной, аортальной и трикуспидальной); перикардиальный выпот при наличии перикардита

Бакпосев из зева следует брать у всех пациентов с острой ревматической лихорадкой. Однако Рост бета-гемолитических стрептококков группы А

При их наличии можно выполнить быстрый тест на выявление антигенов; однако данные из Новой Зеландии предполагают, что некоторые тесты могут быть неэффективными по сравнению с бакпосевом из горла.

Результат положительный

Положительный результат серологического исследования является наиболее важным методом выявления предшествующей инфекции. Наиболее часто используемыми тестами являются титры анти-стрептолизина О и антидезоксирибонуклеазы В Обычно рекомендовано определять парные титры: титры в остром периоде и титры в период выздоровления (обычно определяются через 14–28 дней после первоначального забора образцов). Для подтверждения недавнего иммунного ответа на инфекцию, вызванную стрептококками группы А, требуются повышенные титры и/или четырехкратное повышение или снижение титров. Верхний предел нормы отличается в разных регионах, но был определен для популяции детей в США и Австралии.

Выше нормального значения (зависит от региона)