Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это воспалительное заболевание соединительных тканей, которое поражает сердце, суставы, кожу и даже нервную систему. Оно обычно наблюдается у генетически предрасположенных людей, через несколько недель после перенесенной болезни, например ангины, вызванной особым штаммом стрептококков.
Обычно это заболевание называется ревматизм, однако сегодня под ревматизмом понимают состояние, при котором наблюдаются симптомы как ревматической лихорадки, так и хронической ревматической болезни сердца. Ранее считалось, что ревматизм поражает суставы, однако современные исследования доказали, что это повреждение кратковременно и не имеет особенных последствий. Однако заболевание вызывает порок сердца, обычно нарушая работу его клапанов. При этом начальная стадия болезни чаще протекает бессимптомно, и выявляется обычно при профилактическом осмотре при подозрении на аритмии или сердечную недостаточность.
Острая ревматическая лихорадка длительное время была основной причиной пороков сердца, но благодаря использованию антибиотиков при стрептококковой инфекции, число больных значительно снизилось.
В России распространенность острой ревматической лихорадки составляет 0,05%, и обычно оно начинается в подростковом возрасте (до 16 лет). Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины.
Первые симптомы ОРЛ появляются через 2-2,5 недели после перенесенной болезни, обычно после ангины или пиодермии. У человека ухудшается общее самочувствие, температура тела может повыситься до 38-40 градусов, суставы болят и напухают, кожные покровы краснеют. Пальпация болезненна, как и движение суставами. Обычно поражаются крупные суставы организма (коленные и локтевые), редко — суставы кистей и стоп. Воспаление суставов обычно наблюдается одновременно на двух конечностях.
Боль при этом мигрирующая, то есть может передвигаться из одних суставов в другие. Это проявления артрита, который длится не более 10 дней. Через некоторое время признаки артрита исчезают, чаще у детей, а у взрослых иногда артрит может перерасти в синдром Жакку, характеризующийся деформацией костей рук без нарушения функций суставов. В результате повторных атак, артрит поражает большее количество суставов, переходя в хроническую форму.
Одновременно с симптомами артрита развивается и ревмокардит (поражение сердца). Иногда симптомов не наблюдается, но чаще бывает аритмия, одышка, ноющие боли в сердце и отеки. Даже при легком течении ревмокардита затрагиваются сердечные клапаны, они сморщиваются и теряют свою эластичность. Это приводит к тому, что они либо не открываются полностью или неплотно смыкаются, и формируется клапанный порок.
Обычно ревмокардит наблюдается в молодом возрасте от 15 до 25 лет, и ревматическим пороком сердца в результате страдают почти 25% заболевших, особенно при отсутствии адекватного лечения. Кстати, на долю ОРЛ приходится примерно 80% приобретенных пороков сердца.
У многих наблюдается моносимптомное течение ОРЛ, с преобладанием симптоматики артрита или ревмокардита.
На коже симптомы острой ревматической лихорадки проявляются в виде кольцевидных высыпаний (эритема) и подкожных ревматических узелков. Эти узелки обычно имеют размер зернышка, и располагаются в периартикулярных тканях. Они абсолютно безболезненны, кожные покровы не изменены. Ревматические узелки часто образовываются над костными выступами в области суставов. Встречаются они исключительно у детей. Кольцевидная эритема – это заболевание, характерным симптомом которого является появление на теле розовых пятен диаметром примерно 5 сантиметров. Они спонтанно возникают и исчезают, и локализуются на груди, спине и внутренней поверхности конечностей.
Ревматическое поражение нервной системы, вызванное ОРЛ, чаще всего наблюдается у детей в малом возрасте, в результате чего ребенок ставится капризным, он быстро утомляется, изменяется почерк, походка. Малая хорея часто наблюдается у девочек через 1,5-2 месяца после стрептококковой инфекции. Хорея представляет собой непроизвольные подергивания конечностей и мускулатуры, которые исчезают во время сна.
У подростков, перенесших ангину, часто острая ревматическая лихорадка начинается постепенно, температура поднимается до субфебрильной, беспокоят боли в крупных суставах и умеренные признаки кардита. Рецидивы ОРЛ связаны с перенесенной стрептококковой инфекций, и обычно проявляются как ревмокардит.
Причиной возникновения острой ревматической лихорадки является бета-гемолитический стрептококк группы А, который поражает ослабленный организм. Именно после того, как человек переболел ангиной, скарлатиной или тонзиллитом, вызванной стрептококками, у него начинается ОРЛ. Обратите внимание, что острая ревматическая лихорадка — это заболевание неинфекционной природы, т.к. стрептококки не поражают суставы. Просто в результате инфицирования нарушается нормальная работа иммунной системы. Исследования доказывают, что некоторые белки стрептококка имеют много схожего с белками суставов, в результате чего иммунитет, «отвечая» на стрептококковый вызов, начинает атаковать собственные ткани, развивается воспаление.
Велик шанс получить острую ревматическую лихорадку у тех, чьи родственники страдают ревматизмом. Заболеванию подвержены дети от 7 до 16 лет, взрослые болеют гораздо реже. Кроме того, шанс инфицирования стрептококком повышается в плохих условиях жизни, при недостаточном питании и регулярном недоедании.
Диагностика ревматической лихорадки проводится врачом-ревматологом, и основывается на анализе общей картины заболевания. Важно правильно установить факт стрептококковой инфекции хотя бы за неделю до поражения суставов. Обычно поставить диагноз «острая ревматическая лихорадка» не сложно, если наблюдаются суставные и сердечные симптомы.
Назначаются общий клинический и иммунологический анализ крови. Лабораторные анализы также помогают правильно установить диагноз. У больных на ревматизм наблюдается развитие нейтрофильного лейкоцитоза и увеличение скорости оседания эритроцитов (выше 40 мм/ч), и сохраняется на длительное время. В моче иногда обнаруживается микрогематурия. При анализе серийных посевов из зева и с миндалин обнаруживают β-гемолитический стрептококк. Могут проводиться биопсия сустава и артроскопия. Ультразвуковое исследование сердца и электрокардиография целесообразны для выявления пороков сердца.
Первые симптомы острой ревматической лихорадки требуют соблюдения постельного режима, и применения лекарственных препаратов, которые помогут справиться с симптомами и предотвратить рецидивы заболевания. Диета при острой ревматической лихорадке — с низким содержанием соли и высоким — витаминов и минералов. Рацион необходимо обогатить фруктами и овощами, яйцами, куриным мясом, гречневой крупой, рыбой, курагой, а также продуктами, богатыми витамином С (цитрусовые, сладкий перец, шиповник), витаминами В1, В6, Р и РР, которые способствуют ускорению метаболических процессов в организме.
Для устранения причины заболевания — микроорганизма стрептококка, используются антибиотики ряда пенициллинов (амоксициллин) или макролиды (рокситромицин, кларитромицин). После завершения курса лечения принимаются антибиотики продолжительного действия.
Кроме того, уменьшить проявления воспаления суставов помогают противовоспалительные препараты (например, ибупрофен и диклофенак), которые назначаются лечащим врачом. При задержке жидкости в организме могут быть назначены мочегонные препараты (фуросемид). Иногда могут назначаться и лекарства, стимулирующие иммунный ответ организма, такие как гамма-глобулин и другие.
При проявлениях ревмокардита принимают препараты для стимуляции сердечной деятельности, например, дигоксин.
Иногда применяют такую схему лечения: назначают преднизолон, постепенно уменьшая дозу (начинать с 20-25 мг в сутки), и ацетилсалициловую кислоту в дозе до 4 г в день.
Сформированные пороки лечатся антиаритмическими препаратами, нитратами и мочегонными. Длительность и особенности лечения зависят от выраженности порока, наличия сердечной недостаточности и т.д. В случае, когда диагностика острой ревматической лихорадки показывает наличие тяжелого порока сердца, обычно есть необходимость операции на сердечных клапанах, пластики или протезирования клапана.
Одновременно с медикаментозными препаратами лечение острой ревматической лихорадки включает также физиотерапевтические процедуры, например, инфракрасное излучение и прогревание УВЧ-лампами. На пораженные суставы полезно накладывать грязевые и парафиновые аппликации, принимать кислородные и радоновые ванны. После окончания лечения необходимо проходить курс лечебного массажа и регулярно заниматься оздоровительной гимнастикой.
источник
Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.
В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.
По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.
Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.
Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ — лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы — М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.
Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% — в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).
В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.
В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.
Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита — ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.
источник
Острая ревматическая лихорадка – это системное воспалительное заболевание соединит. ткани с преимущественным токсико-иммунологическим механизмом поражения сердца и сосудов, развивающееся у детей, имеющих генетическую предрасположенность.
Актуальность темы: Тяжелое заболевание сердца, которое начинается в детстве и может протекать всю жизнь. При ревматизме возможны тяжелые осложнения (сердечная недостаточность, приобретенные пороки сердца, инвалидизация больного ребенка).
Частота заболевания острой ревматической лихорадкой растет. В настоящее время 1:1000. На Северном Кавказе заболевание встречается чаще, чем в центре России.
ЭТИОЛОГИЯ: Ведущая роль принадлежит b-гемолитическому стрептококку группы А, который запускает патологическую, иммунологическую реакцию, в результате чего возникает воспалительный процесс в соединительной ткани сердца.
Выделяют 3 ведущих механизма в развитии ревматического процесса:
1. Прямое повреждающее влияние стрептококковых токсинов на ткани сердца и др. орг.
2. Нарушение иммунитета с развитием аллергическ. и аутоиммунных реакций.
3. Генетическая предрасположенность (семейный ревматизм).
ПАТОГЕНЕЗ: Поражение сердца обусловлено тропизмом антигенов стрептококка к соединительной ткани сердца и сосудов. Стрептококк воздействует на организм своими токсинами (стрептолизин-О, ДНК-аза, стрептокиназа и гиауролидаза). К токсинам вырабатываются антитела. В результате образуются иммунные комплексы А+А+комплимента, который повреждает сосудистую стенку, в результате которых выделяются продукты распада, обладающие антигенными свойствами. На них обратно вырабатываются антикардиальные антитела. Они вторично повреждают эндокард с формированием нарушения функции клапанов. Это приводит к непрерывному процессу и формирует хр. течение заболевания.
По фазе: 1. Активная фаза, 2. Неактивная фаза.
По поражению сердца (сердечная форма):
1. Ревмокардит первичный (без порока клапана),
2. Ревмокардит вторичный, возвратный (с пороками сердца).
По поражению других органов и систем (внесердечная форма):
1. Полиартрит, 2. Хорея, 3. Церебральный васкулит.
2. Подострое (от 3 до 6 мес)
4. Непрерывно рецидивирующее (год и более)
КЛИНИКА: Острой ревматической лихорадкой болеют дети школьного возраста. За 2-4 нед до начала заболевания ребенок переносит чаще стрептококковую инфекцию: ангину, скарлатину, обострение хр. тонзиллита или ОРВИ.
1 период (латентная фаза). Длительность 2-4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Отмечается бессимптомность или клиника предшествующего заболевания.
2 период (активная фаза). Характеризуется острым началом, лихорадкой, интоксикацией и клиникой поражения сердца и других органов.
3 период характеризуется синдромом возвратного ревмокардита, который развивается через 10-12 месяцев после первичной атаки. Протекает тяжело с симптомами интоксикации, с вовлечением в патологический процесс внутренних органов, с поражением клапанов сердца (чаще митрального, реже аортального).
Появляются типичные синдромы Острой ревматической лихорадки:
1. Синдром интоксикации (слабость, вялость, субфебрилитет, потливость).
2. Синдром поражения сердца. Ведущий синдром – ревматический кардит у 80-90% детей.
Миокардит. Поражение миокарда. Жалобы у ребенка на слабость, субфебрилитет, расстройство сна, бледность, боль в сердце, сердцебиение. При обследовании отмечается усиление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, тахикардия, аритмия, глухость сердечных тонов, систолический шум в области сердца, повышено АД или понижено. У половины детей в первую атаку Острой ревматической лихорадки бывает поражение эндокарда с формированием приобретенных пороков сердца.
Эндокардит. Ревматический процесс локализуется в области клапана. Поражает митральный, реже аортальный клапан. У ребенка Т до 39С, ухудшается состояние, появляется бледность, потливость, боли в области сердца. При аускультации в 5 точке появляется грубый систолический шум, который проводится в подмышечную впадину (недостаточность митрального клапана). При поражении аортального клапана вдоль левого края грудины выслушивается льющийся диастолический шум (аортальный стеноз).
Перикардит (воспаление околосердечной сумки). Он встречается в 2х формах:
— фибринозный (сухой) хар-ся болью в области сердца, одышкой, шум трения перикарда.
— экссудативный (выпотной) хар-ся бледностью, цианозом, набуханием шейных вен, одышкой, расширением границ сердца, глухостью сердечных тонов.
3. По поражению других органов и систем (внесердечная форма):
а) Суставной синдром, (характерен артрит (воспаление) или артралгия (боль)).
— Страдают крупные и средние суставы (коленные, голеностопн., плечевые).
— Появляется отек, гиперемия, болезненность.
— Поражение суставов носит летучий характер: 1-3 дня болит один сустав, затем другой, но первый выздоравливает.
— Поражение суставов имеет симметричный характер.
— После заболевания деформации сустава нет.
б) Поражение кожи в виде анулярной эритемы (розовые кольцевые элементы, образующие кружевной рисунок, не возвышающиеся над поверхностью). В течении дня несколько раз исчезает и появляется на различных участках кожи.
в) Ревматические узелки. Они характеризуются различной величины, плотные на ощупь, болезненные, неподвижные и локализуются в области крупных суставов.
г) Особенности поражения нервной системы (малая хорея). Не встречается у взрослых.
Малая хорея – это ревматическое поражение нервной системы, характеризующееся эмоциональной неустойчивостью (раздражительностью, плаксивостью, общей слабостью, двигательной неустойчивостью), которая возникает через 2-3 нед. после заболевания.
1. Гиперкинезы (непроизвольное подергивание мышц лица, век, кистей, рук, ног, мигание, повороты головы). У детей изменяется почерк, появляется неряшливость, гримасничанье, изменяется поведение.
3. Нарушение координации движений (нарушается походка, пальценосовая проба).
4. Нарушаются эмоции, ¯ память, внимание, появляется раздражительность.
ДИАГНОСТИКА: В ОАК признаки острого воспаления: лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, эозинофилия.
Биохимия крови: снижение общего белка, диспротеинемия, увеличение a2 и g (гамма) глобулинов. СРБ (Ц реактивный белок) положительное, нарастание титров противо-воспалительных антител. АСЛ-О (антистрептококковый лизин-О) – является маркером стрептококковой инфекции. АСГ (антистрептогиалуронидаза). АСК (антистрептокиназы).
ЛЕЧЕНИЕ: 1. Госпитализация. Постельный режим 2-3 нед. Далее щадящий с ЛФК.
2. Диета. При тяжелом течении разгрузочные сахарно-фруктовые дни. Затем диета №10 с ограничением соли и достаточным кол-вом белка. Пища, обогащенная калием (курага, чернослив, темные каши, капуста, печеный картофель).
3. Патогенетическая противовоспалительная терапия. АБ пенициллинового ряда, далее Бициллин-5 один раз в 30 дней или Экстенциллин 1 раз в 3 недели. НПВС: Аспирин, Ортофен, Вольторен, Диклофенак. Стероидные при тяжелом течении: Преднизолон от 0,5 мг на кг массы, до 1,5 в зависимости от тяжести. При затяжном течении препараты аминохинолинового ряда – Делагин, Плаквинил.
4. Симптоматическая терапия:
— кардиотропные препараты: Панангин, Рибоксин, Кокарбоксилаза
— седативные при малой хорее Реланиум, Седуксен.
Выписывают при стихании активного процесса с нормальными показателями ОАК, биохимии, АСЛ-О.
Диспансерное наблюдение у педиатра и кардиолога от 5 до10 лет, с пороками – всю жизнь.
Первичная профилактика: Санация очагов хр. инфекции, Закаливание, Питание, Профилактика переохлаждения. Вторичная профилактика: проводится введение Экстенциллина 1раз в 3нед. Дошкольникам 600 тыс-1,2 млн ЕД, подросткам 2,4-4 млн ЕД.
Врожденные пороки сердца
— это патологическое состояние, хар-ся дефектами развития сердца и магистальных сосудов в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов.
1% среди всех новорожденных по данным ВОЗ – это дети, рожденные с пороками сердца. Причем у 1/3 детей с ВПС наблюдается тяжелое течение, сердечная нед-ть и даже смерть.
- Перенесенные в I триместре беременности заболевания: краснуха, грипп, простой герпес, ОРЗ, внутриутробная инфекция.
- Хронические заболевания матери: СД, заболевания почек, заболевания щитовидной железы, заболевания сердца.
- Наследственная предрасположенность.
- Хромосомные аномалии.
- Проф. вредности матери,
- Вредные привычки.
- Возраст матери старше 35 лет.
- Фетоплацентарная недостаточность во время беременности.
Нарушение эмбриогенеза в период 2-8 нед беременности формирует аномальную гемодинамику, в результате которой формируется порок сердца.
Классификация: Все ВПС делятся на синие (с цианозом) и белые (без цианоза).
В зависимости от состояния гемодинамики ВПС делятся на 4 группы.
| Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
| 1. ВПС с обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный проток (ОАП), Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) | Общий артериальный ствол |
| 2. Обеднение МКК | Изолированный стеноз легочной артерии | Тетрада Фалло |
| 3. С нормальным легочн кровообращением (обеднение БКК) | Коаргтация аорты | — |
| 4. Без нарушения гемодинамики. Истинное и ложное декстракардия. | — | — |
В течении ВПС выделяют три фазы:
1. Фаза адаптации. Она начинается с первых дней жизни, когда ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. Реакции адаптации у детей раннего возраста находятся в неустойчивом равновесии и поэтому сравнительно простой анатомический порог ОАП-ДМЖП могут протекать тяжело и привести к смерти. Если дети не погибли в эту фазу, то после 2-3 лет наступает значительное улучшение гемодинамики и больной переходит во вторую фазу.
2. Фаза относительной компенсации. У больного уменьшаются жалобы, улучшается физическая и моторная активность, наблюдается улучшение гемодинамики. Длительность этой фазы м.б. разной, но вслед за 2 фазой независимо от её длительности наступает 3 фаза.
3. Терминальная фаза. Она наступает при исчерпывании всех компенсаторных возможностей и развитию дистрофических изменений в сердечной мышце, нарушением кровообращения не поддающееся лечению. Одним из компенсаторных механизмов является легочная гипертензия, вследствии чего происходит расширение сосудов МКК. Но сущ-ет защитный рефлекс, предотвращающий отек легких, при котором повышается давление в МКК за счет спазма сосудов. Это приводит к развитию склероза сосудов, сброса крови справа налево, нарастанию цианоза, увеличению выброса эритроцитов, увеличению гемоглобина, для компенсации артериальной гипоксемии. У больного нарастает ДН, ССН, нарушается мозговое кровообращение и наступает смерть.
Клиническая картина: Она разнообразная и зависит от анатомического дефекта, степени компенсации, осложнений. Более легко протекает ДМЖП, ДМПП с небольшим дефектом, открытый артериальный проток.
Тяжелое течение СН дает болезнь Фалло.
При осмотре нужно обращать внимание на общие симптомы при ВПС:
1. Низкая М тела при рождении.
2. Отсутствие прибавки М тела после рождения.
3. Утомляемость, одышка, бледность или цианоз, акроцианоз, пастозность, переферические отеки.
7. Органический характер шума в сердце (звучный «шум мотора» по интенсивности).
8. Одышечно-цианотические приступы.
9. Частые бронхолегочные заболевания.
Пороки с обогащением МКК – основной анатомический признак – это сообщение между МКК и БКК со сбросом крови из артериального русла в венозное (ОАП).
Анатомия: Баталов проток соединяет аорту с легочной артерией.
Гемодинамика: Частичное оксигенированная кровь из аорты поступает в легочную артерию. В результате чего избыточное кол-во крови приводит к гипертрофии ЛП и ЛЖ. В БКК поступает уменьшенное кол-во крови.
Клиника: Утомляемость, бледность кожи, одышка, акроцианоз при нагрузке, пульсация сосудов шеи, смещение границ сердца влево, сердечный горб, акцент 2 тона над легочной артерией, грубый машинный шум, максимально выслушивается над легочной артерией.
ДМПП – открытое овальное окно. Сообщение между предсердиями одно или несколько.
Гемодинамика: Сброс крови из левого предсердия через дефект в правое приводит к перегрузке ПП и ПЖ. В результате – перегрузка МКК и снижение кол-ва крови в БКК.
Клиника: Смещение границ сердца влево (за счет набухания ствола легочной артерии), и за счет гипертрофии правых отделов сердца.
Аускультативно: акцент 2 тона на легочной артерии, умеренный систолический шум, который проводится в подмышечную область и к углу лопатки.
ДМЖП — это сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. Он чаще всего встречается из всех ВПС.
Гемодинамика: Происходит сброс крови из ЛЖ в правый, в результате чего происходит перегрузка правых и левых отделов сердца (МКК).
Клиника: При незначительном дефекте симптомы заболевания проявляются не с рождения, а первые 2-4 мес жизни: появляется слабость, вялость, бледность и мраморность кожи, цианоз носогубного треугольника при беспокойстве, ¯ аппетита. У ребенка развивается гипотрофия, отмечается тахикардия. У 30-50 % детей систоло-диастолический шум появляется с рождения, у остальных – через несколько мес. Шум грубый, часто в виде «шума машинного сердца». Выслушивается во всех точках сердца. Наблюдается увеличение размеров сердца, формируется сердечный горб и смещение границ сердца в обе стороны. Дети отстают в развитии, характерен порок для детей с синдромом Дауна.
Пороки с обеднением МКК. Анатомическая особенность – это сужение легочной артерии с патологическим сбросом крови из ПЖ в БКК и уменьшением крови в МКК.
Тетрада Фалло Анатомия: Стеноз легочной артерии, большой дефект меж-желудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда ПЖ.
Гемодинамика: Из ПЖ кровь поступает в суженную легочную артерию и находящуюся на межжелудочковой перегородке аорту. И в аорту поступает и артериальная и венозная кровь. В результате увеличивается кол-во крови в БКК и уменьшается в МКК.
Клиника: С рождения отмечается признаки поражения сердца: резкая бледность, цианоз губ, акроцианоз, общий цианоз, усиливающийся при нагрузке, одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, грубый систолический шум во всех точках сердца, одышечно-цианотические приступы. В дальнейшем отмечается деформация гр. клетки слева – сердечный горб, увеличенный сердечный толчок, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», ребенок значительно отстает в физическом и нервно психическом развитии с рождения. Могут возникать признаки ССНед-ти.
Пороки с нормальным легочным кровообращением (с обеднением БКК). При данных пороках отсутствует цианоз.
Коарктация аорты – это врожденное сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты.
Гемодинамика: При сужении аорты происходит перегрузка и гипертрофия ЛЖ с последующим развитием склероза.
Клиника: Жалобы появляются поздно и обусловлены симптомом гипертонии. Чаще выявляются у юношей в подростковом периоде случайно при про-хождении комиссии. Жалобы на гол. боль, шум в ушах, повышенная утомляемость, боли в животе и в ногах. У ребенка развита хорошо верхняя половина тела («атлетический торс»). При измерении АД на руках и ногах отмечают АД на руках до 250 и понижение АД на ногах до 0 мм рт ст. Поэтому основным диагностическим критерием является отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях. При осмотре наблюдается расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент 2 тона над аортой, систолический шум в области мечевидного отростка, грудины и межлопаточного пространства.
Диагностика: 1. Клиника анамнезтических данных
2. УЗИ и рентгенография сердца
6. Измерение АД на руках и ногах
Лечение: 1. Консервативное: при СН, при осложнениях (одышечно-цианотические приступы), для подготовки к операциям и после операций.
— Госпитализация в кардиологическое отделение в отдельную палату.
— Постельный режим с приподнятым головным концом
— Стол №10 (жидкость по диурезу)
— Сердечные гликозиды при необходимости
2. Оперативная коррекция порока проводится детям на 1-2 году жизни.
3. Поликлинический. Это наблюдение у педиатра и кардиолога, рациональн питание, прогулки, рациональный режим физ. нагрузки, санация хронических очагов инфекции.
4. Беречь от переохлаждения, контакта с ОРВИ
5. Контроль за применением сердечных гликозидов.
6. Диспансерное наблюдение у кардиолога всю жизнь.
ВЕГЕТОСОСУДИСТАЯ ДИСТОНИЯ
ВСД у детей и подростков (нейроциркуляторная дистония – НЦД, синдром вегетативной дисфункции).
Актуальность темы: ВСД – это частая патология у детей и подростков. На её долю приходится 15-20% от всех соматических заб-ний у детей. У подростков она встречается чаще от 30 до 60%. У девочек ВСД встреч в 2,5 раза чаще. На фоне этой патологии в последующем формируется гипертоническая или гипотоническая б-нь, БА, ишемическая б-нь сердца, инфаркт миокарда, ЯБ и др заболевания.
ВСД – это состояние, синдром, при котором отмечается функциональное изменение тонуса и реактивности сосудов врожденного или приобретенного характера. При ВСД нарушается работа вегетативного отдела ЦНС, поэтому нарушается вегетативная регуляция сердца, тонуса сосудов, внутренних органов и желез внутренней секреции. Всё это приводит к формированию психосоматических заболеваний.
ЭТИОЛОГИЯ: 1. Наследственность (ВСД у матери, наличие у родителей БА, гипертонической б-ни, ИБС, заб-ия щитовидной железы, СА. Детям передается тип реагирования нервной системы.
2. Вредные факторы внутриутробного этапа развития: инфекционные заб-ия во время беременности, анемия, гипоксия плода, токсикозы, внутриутробные инфекции, алкоголь, табак, профвредности и медикаментозная терапия.
3. Роды быстрые или затяжные, асфиксия или внутричерепная РТ.
4. Поражение НС после рождения (черепная травма). Менингит, энцефалит, неврозы.
5. Психоэмоциональное напряжение (стресс) – это умственное переутомление, неблагоприятная обстановка дома, в школе.
Факторы риска развития ВСД:
1. Инфекционные заб-ия ребёнка (частые ОРЗ).
2. Очаги хронической инфекции.
3. Гиподинамия или чрезмерная физ. нагрузка.
4. Эндокринные заб-ия, гормональный дисбаланс.
6. Возрастная нейроэндокринная перестройка (12-14 лет).
7. Алкоголь, табачный дым, наркотики.
8. Тип питания (избыток соли, сахара и жира в пище).
ПАТОГЕНЕЗ: Все эти повреждающие факторы приводят к нарушению чувствительности рецепторного аппарата гипоталамуса и лимбитико-ретикулярного комплекса надсегментарных вегетативных центров и формируют внутричерепную гипертензию в области 3-го желудочка. В гипоталамусе и лимбитико-ретикулярном комплексе находятся психические и вегетативные центры. Дисфункция вегетативной системы приводит к нарушению обмена в-в, нарушению свёртывающей системы крови и иннервации внутренних органов.
1. Ваготонический тип – нарушение парасимпатического отдела ВСД, главный управляющий нерв парасимпатической системы (блуждающий нерв).
2. Симпатикотонический тип – нарушение функции симпатического отдела НС (первичная артериальная гипертензия).
Ваготонический тип.
— дети легко краснеют или бледнеют (красный дермографизм),
— кисти рук чуть цианотичные, холодные, ладони влажные,
— резкая потливость, кожа мраморная (сальная),
— склонность к понижению Т тела, зябкость, при инфекционных заболеваниях длительная субфебрильная Т тела (высокой лихорадки нет),
— склонность к брадикардии, снижению АД,
— жалобы на боли в сердце, обмороки, головокружения,
— плохая переносимость поездок на транспорте,
— жалобы на боли в животе, усиленное слюноотделение, возможные запоры или поносы, дискинезия желчевыводящих путей,
— у таких людей чаще развивается БА, аллергический дерматит, гипотония, болезни ЖКТ,
— по темпераменту дети апатичны, физ активность снижена, склонность к депрессии,
— внимание и сосредоточенность у таких детей нормальные,
— глубокий продолжительный ночной сон, замедленный переход от сна к активной деятельности.
2. Симпатикотонический тип ВСД.
— бледная, сухая кожа, плохое потоотделение, ладони сухие и теплые, белый дермографизм,
— склонность к высокой Т тела при стрессе, эмоциональном переживании, при инфекционных заб-иях высок лихорадка,
— чаще худые дети с повышенным аппетитом, характерна жажда, запоры,
— склонность к тахикардии, повышению АД, нерезкая гол боль,
— по темпераменту это увлекающиеся, вспыльчивые люди, рассеянные, невнимательные, для них хар-на повышенная утомляемость,
— активность у них выше вечером,
— позднее засыпание, беспокойный сон, раннее пробуждение (невыспанные).
1. Анамнез и клиническая картина
2. Пульс, АД, термометрия, мониторирование Т тела (через 3 часа 3 суток)
3. ЭКГ, УЗИ ДГ (дуги аорты), эхоэнцефалография, РЭГ (реалогическая энцефалография – изучение кровотока по сосудам)
4. Определение вегетативного тонуса по таблицам.
5. Консультации кардиолога, невропатолога, окулиста.
ЛЕЧЕНИЕ: Комплексная терапия ВСД
1. Нормализация режима дня, чередование умственной и физ нагрузки, избегать длительных телепередач и компьютерных игр.
2. Прогулки не менее 3-4 часов в сутки.
3. Длительный ночной сон при ваготонии, дополнительный дневной сон при симпатикотонии.
4. Водные процедуры: влажные протирания, контрастный душ, плавание, лечебные ванны.
6. Гипоаллергенная диета, ограничение соли, при симпатикотонии ограничить крепкий чай, кофе, пряности, стол №10.
II. Нормализация вегетативного тонуса
1. Общий массаж, гидромассаж, массаж воротниковой зоны, массаж рефлексогенных зон, лечебные ванны: хвойные, йодобромные перед сном для симпатиков; соляные ванны для ваготоников.
2. Физиопроцедуры: электрофорез на воротниковую зону с кальцием при ваготонии; электрофорез при симпатикотонии с эуфиллин и магнезией.
3. Медикаментозн. терапия (только седативные и транквилизаторы).
— при симпатикотонии: настойка валерианы, пустырника, Седуксен, Фенозипам, Тазипам.
— при ваготонии: настойки элеутерококка, женьшеня, Амизил, Сиднокарб.
— смешанный тип лечится транквилизаторами и ноотропами: Белатаминал, Пикамилон, Фенибут.
— нейролептики назначаются при страхах, тревоге, тике, мигрени: Сонапакс.
— антидепрессанты назначаем при ваготонии – Амитрептилин, Мелипромин , растительные антидепрессанты –Деприм, Гиперикум (на основе зверобоя), Афабзол, Негрустин.
III. Нормализация метаболизма миокарда (кардиотропные преператы):
— ваготоникам препараты кальция (кальцемины, Кальций Д3 никомед, Кальцимвитрум, Компливит кальций).
— симпатикам препараты калия (Панангин, Аспаркам, Хлористый калий)
— всем витамины группы В, Кокарбоксилазу, Рибоксин
IV. Улучшение метаболизма ЦНС (ноотропы – Мексидол, Кавинтон, Никотиновая кислота, Мексикор, Кортексин, Энцефабол).
V. Санация очагов хронической инфекции.
VI. Симптоматическая терапия.
VII. Диспансерное наблюдение 2 р/год у педиатра, окулиста, невропатолога, кардиолога; прививки разрешены, консультация психолога для развития к позитивному отношению к жизни, психокоррекция организма.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИВТ (исходный вегетативный тонус)
КОЛЛАГЕНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
– это заболевания соединительной ткани с наличием аутоиммунного процесса, которые характеризуются системными сосудистыми поражениями, рецидивирующим характером и склонностью к прогрессированию.
К коллагеновым заболеваниям относятся:
2. системная красная волчанка;
Ревматоидный артрит– системное заболевание соединительной ткани с поражением опорно-двигательного аппарата (ОДА). Чаще болеют дети до 7 лет. Девочки чаще.
— бактериальная инфекция: стрептококковая, стафилококковая, дифтероидные бактерии, кишечная палочка.
— вирусная инфекция: вирусы кори, краснухи, парагриппа, гриппа.
— простейшие: микоплазма, хламидии, уреаплазма. Хламидийный и уреаплазменный артрит, который характеризуется тяжелым, упорным течением с быстроразвивающимся анкилозом сустава.
ПАТОГЕНЕЗ. Инфекция повреждает клетки суставных тканей с образованием иммуноглобулина. В ответ на это в организме происходит выработка СРБ (Ц реактивный белок), который соединяется с белками крови и образует иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Они повреждают синовиальные оболочки суставов, стенки сосудов сердца, почки, печень, легкие.
1. Ревматоидный артрит суставная форма (с поражением или без поражения глаз)
2. Ревматоидный артрит суставно-висцеральная форма (с поражением сердца, почек, НС, кожи, глаз, легких)
3. Ревматоидный артрит в сочетании с острой ревматической лихорадкой.
Клинико-иммунологическая характеристика: СРБ (-), СРБ (+).
Течение болезни: 1. быстро прогрессирующие;
2. медленно прогрессирующие;
Функциональная способность опорно двигательного аппарата сохранена или нарушена.
КЛИНИКА. У детей ревматоидный артрит встречается в форме ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Начало заболевания развивается подостро. У детей младшего возраста поражаются крупные суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные). Жалобы на боли могут отсутствовать и родители замечают нарушение функции сустава. У детей старшего возраста характерным симптомом поражения суставов является боль. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними теплая, умеренно гиперемирована, чаще поражаются мелкие суставы конечностей. Из-за болезненности движения в суставах ограничены. При обследовании: нарушение конфигурации сустава, отечность, болезненность при пальпации.
Отличительная особенность ЮРА:
1. Утренняя скованность движений. Состояние ребенка не страдает.
2. При повторных обострениях развиваются стойкие деформации суставов, возникают анкилозы (фиброзные и костные внутрисуставные сращения). Одновременно происходит атрофия мышц.
3. ЮРА сочетается с поражением глаз в виде увеита (лентовидной дегенерации), который осложняется катарактой.
4. При прогрессировании ревматоидного артрита дети становятся инвалидами, одновременно поражаются паренхиматозные органы:
— почки (гематурическая форма нефрита);
ДМИ: 1. кровь: увеличенное СОЭ, увеличенный уровень сиаловых кислот, положительный ревмофактор (РФ), СРБ, увеличение альфа и гаммаглобулинов.
2. рентгенография: остеопороз, сужение суставной щели, в поздних стадиях деструкция костной ткани.
NB! Ревмофактор является неспецифическим маркером коллагеновых заб-ий.
СРБ – неспецифический фактор воспаления.
1. лечение острого периода
— Базовая терапия: НПВС (Ортофен, Бруфен, Метиндол, Вольтарен, Диклофенак)
— Поддерживающая терапия: один из препаратов вышеперечисленных + препарат аминохинолинового ряда (Делагил, Плаквинин).
При суставно-висцеральных формах ЮРА:
— Базовая терапия ГКС (Преднизолон, Метипред 1-2 мг на кг 7-14 дней.
— Симптоматическая терапия: внутрисуставн. введение р-ра Кеналога, Дипроспана.
— Диета – стол №10, постельный режим, физиолечение, массаж ЛФК.
Системная красная волчанка – наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунного характера, с развитием воспаления во многих органах и системах.
ЭТИОЛОГИЯ не известна, отводится роль пускового механизма вирусам, наследственной предрасположенности, эндокринным воздействиям (девочки болеют чаще), инсоляции.
Клиника разнообразна: лихорадка неправильного типа, похудание, признаки поражения многих органов и систем. Разнообразные поражения кожи: на носу и щеках в виде «бабочки», «декольте», над локтевыми и коленными суставами; явления рубцовой атрофии, фотосенсибилизация. Нередко бывает поражение слизистых типа афтозного стоматита. Часто бывает суставной синдром, сопровождающийся миалгией и миозитом. Часто бывает поражение серозных оболочек – плеврит, перикардит, перитонит, из них наиболее часто бывает кардит. Очень часто развивается волчаночный нефрит.
Патология ЖКТ в виде эрозивно-язвенного поражения желудка и кишечника, панкреатит.
Со стороны ЦНС менингоэнцефалит, полиневрит, могут б. хореические гиперкинезы.
При обследовании в ОАК – лейкопения, ускоренная СОЭ, тромбоцитопения, анемия, диспротеинемия, LЕ клетки.
ЛЕЧЕНИЕ: лечение в стационаре, постельный режим, стол 10, гормоны — Преднизолон, широко используют цитостатики (Азотиоприн, Фосфамид), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Курантил), антибиотики, препараты кальция, гипотензивные.
При своевременном лечении 85-93 % дают ремиссию до 10 лет. При поздней диагностике прогноз неблагоприятен.
Системная склеродермия.
Это заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся прогрессивными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитерирующего эндартериита.
ЭТИОЛОГИЯ изучена недостаточно. Имеет место генетическая предрасположенность, роль ретровирусов, герпесвирусов и участие аутоиммунных механизмов.
КЛИНИКА Ведущее место имеет поражение кожи, которое проходит стадию отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных местах становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация, могут появляться рубцы типа «сабельного удара»
Могут поражаться кисти рук и стопы: пальцы нельзя сжать в кулак из-за отека, конечности холодные, синюшные, иногда изъязвления, гангрена.
При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены «птичий нос», затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины «кисейный рот», нарушено смыкание век.
Могут развиваться артриты, атрофия слизистых желез полости рта и ЖКТ.
Поражения ССС в виде кардитов и развитие кардиосклероза.
Поражение легких приводит к развитию пневмофиброза.
Поражение почек может привести к развитию почечной недостаточности.
Диагностика: СОЭ, изменение белковых фракций, РФактор, СРБ, ДФА.
ЛЕЧЕНИЕ: Глюкокортикостероиды, НПВП, антикоагулянты, дезагреганты, никотиновая кислота. Прогноз серьезный.
ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
Железодефицитная анемия
Анемия – это патологическое состояние организма при котором уменьшается число Er или Hb в единице объема крови.
У детей чаще встречается ЖДА, их частота составляет 25-30%. Чаще встречается у детей раннего возраста. У детей второго полугодия 50%, у дошкольников до 40%, у школьников – 30%.
Дефицит железа является причиной заболевания детей ОРВИ, пневмонией, рахитом, оказывает неблагоприятное воздействие на физическое и нервно-психическое развитие, на состояние ЖКТ и иммунитета. У детей раннего возраста к 4,5-5 мес. у доношенных и к 3-4 мес. У недоношенных может развиться анемия в связи со снижением запасов железа к этому времени. Максимально дети получают запас железа после рождения от матери.
1. Малые запасы железа при рождении ребенка:
Ø Заболевания матери в период беременности (инфекционные, соматические, токсикозы, в/у инфекции);
Ø Интоксикации матери в период беременности (вредные привычки, ЛС, проф. вредности);
Ø Анемия у беременной (встречается до 80 случаев);
Ø Нарушение питания и режима дня беременной;
Ø Многоплодная беременность, недоношенность.
2. Нарушение питания ребенка:
Ø Искусственное вскармливание;
Ø Несвоевременное введение витаминов и прикормов (мясо, печень);
Ø Однообразное несбалансированное питание (мучное, белковое);
Ø Обилие коровьего молока (затрудненное усвоение Fe из-за Ca).
Все эти факторы приводят к нарушению всасывания и усвоения железа.
3. Повышение в потреблении Fe:
Ø Быстрые темпы роста (на 1-2 году жизни, 4-6 лет, в пубертатном периоде);
4. Соматические и вирусные инфекции (ОРВИ, пневмония, инфекционные заболевания), заболевания ЖКТ (целиакия, муковисцидоз), сердца, почек, гипотрофия, рахит, диатезы, гельминты и лямблии приводят к нарушению всасывания и усвоения Fe и приводят к ЖДА.
1. Дефицитные анемии (Fe-, витамино-, белково- дефецитные анемии);
2. Гипо-, апластические анемии;
3. Постгеморрагические анемии;
5. Анемии при различных заболеваниях, со сложным патогенезом.
Ø I степень (легкая) – Hb 90-100 г/л, Er 3·10 12 ;
Ø II степень (средне- тяжелая) – Hb 70-89 г/л, Er 2,5·10 12 – 2,9·10 12 ;
Ø III степень (тяжелая) – Hb 12 .
1. Нормохромная – 0,85–1,0. 2. Гипохромная — 1,0.
По регенераторной способности эритропоэза:
1. Норморегенераторная (нормобластоз, макроцитоз, полихромотофилия, умеренный анизоцитоз, нормальное содержание ретикулоцитов – до 2х мес 9,5 %, старше 6-8 %),
2. Гипорегенераторная (микроцитоз, слабый анизо- и пойкилоцитоз, сниженное количество ретикулоцитов),
3. Гиперрегенераторная – увеличенное количество ретикулоцитов.
КЛИНИКА 1. Синдром хронической интоксикации (астеноневротический с-м). Слабость, вялость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособность, эмоциональная неустойчивость, отсутствие способности сосредоточить внимание на изучаемом предмете, ↓ интереса к обучению, мелькание мушек перед глазами, ↓ памяти и внимания, субфебрильная t 0 .
2. Синдром дистрофических и атрофических изменений кожи и слизистых. Бледность, сухость, мраморность кожи, сухость и гиперемия слизистых, заеды, стоматиты, ломкость и исчерченность ногтей, тусклые волосы, уменьшение п/ж слоя и тургора мягких тканей, быстрое разрушение зубной эмали.
3. Синдром поражения ЖКТ. Снижение аппетита, срыгивания, рвота, тошнота, извращение вкуса, склонность к запорам, пристрастие к необычным запахам.
4. Изменение состояния внутренних органов и систем – приглушение тонов сердца, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке, экстрасистолы, ↓ АД, мышечная гипотония за счет снижения миоглобина, энурез (слабость сфинктера),
5. Гиперпластический синдром– лимфоаденопатия (↑ всех групп л/узлов), гепатоспленомегалия, ↓ иммунитета.
Ø Клинико-анамнестические данные;
Ø ОАК: ↓ Er и Hb, цветного показателя, ↑ СОЭ, лейкопения, лимфоцитоз.
Ø Биохимия: ↓ сывороточного железа, общего белка.
ЛЕЧЕНИЕ: Терапия ЖДА направлена на устранение дефицита Fe и восстановления запасов Fe в организме.
2. Полноценное питание (раннее введение в питание мясных продуктов у детей раннего возраста) – говяжий язык, мясо индейки, кролика, говядина (3-4 года), печень, рыба. Из растительных: бобовые, черная смородина, шиповник, персики, курага, петрушка, укроп. Детям старшего возраста не следует совмещать продукты мясного, молочного и мучного происхождения. Дети (до 1 года) находясь на искусственном вскармливании должны получать адаптированные смеси.
3. Медикаментозное лечение: препараты Fe (без ЛС нельзя вылечить ЖДА, так как в препаратах Fe в 20 раз больше, чем в продуктах). Препараты железа лучше вводить через рот, так как при парентеральном введении возможны осложнения. Назначают в основном препараты 2х валентного Fe (в виде сульфата, хлорида, лактада Fe, фуморат Fe), так как они лучше всасываются. Детям раннего возраста лучше применять сироп Феррум-лек, Антиферрин, Мальтофер, Гемофер. Подросткам лучше давать Феррум-лек или пролонгированные препараты Fe, которые даются 1 раз в день – Фенюльс, Тардиферон, Ферроплекс, Гемофер, Сорбифер.
Препараты Fe применяют до еды, при плохой переносимости во время еды.
Лучше использовать с витаминами С, Е, фолиевой кислотой.
Начинать принимать препараты Fe с малых доз, в течении 1 недели доводить до лечебных доз.
Для предупреждения диспепсических форм одновременно назначать ферменты после еды.
Принимать длительно 1,5-2 мес (до восстановления нормального уровня Hb, затем в ½ дозе еще 1,5-2 месяца для создания запаса Fe).
ü Дети до 3х лет – 3-5 мг/кг в сутки
ü От 3х до 7 лет – 50-60 мг/кг в сутки
ü > 7 лет – 100-200 мг/кг в сутки.
5. Соблюдение режима, прогулки, массаж, ЛФК, закаливание.
6. Диспансерное наблюдение педиатром, гематологом.
ü Рациональное питание беременной;
ü Прием препаратов Fe во 2 половине беременности;
ü Естественное вскармливание;
ü Своевременное введение прикормов;
ü Профилактические осмотры с контролем ОАК 1 раз в год.
Острый лейкоз – системное злокачественное заболевание кроветворной ткани, при котором нарушается нормальное кроветворение и в кроветворных органах и периферической крови появляются не зрелые бластные клетки ( лимфобласты, миелобласты ).
Лейкозы – это тяжелые заболевания крови, которые смертью больных детей. Частота лейкозов составляет 4-5:100 тыс. детей. Пик заболеваемости приходится на 3,5-4 года. Чаще болеют мальчики. Частота лейкозов в современное время растет.
ПРИЧИНЫ достоверно не установлены, но возможные причины:
1. Вирусная онкогенная инфекция. Онкогенные вирусы приводят к мутации соматических или зародышевых клеток в системе кроветворения;
2. Наследственность ( генетическая предрасположенность );
5. Химические вещества (цитостатики, бензол и тд.).
1. Лейкоз может быть острым и хроническим. У детей чаще острый лейкоз.
2. Лейкоз может быть лимфобластным, миелобластным и др. у детей чаще острый лимфобластный лейкоз. Встречается в 75-85%. У 15-20% встречается миелобластный лейкоз. Среди больных острым лимфобластным лейкозом дети до 1 года 3%, до 10 лет – 77%, старше 10 лет – 20%.
КЛИНИКА В клинике выделяют 4 стадии:
1. Предлейкозная стадия – имеет различную продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиника болезни отсутствует, но у детей встречается утомляемость, субфебрильная t 0 , снижение аппетита, вялость, бледность и сухость кожи. В периферической крови: анемия, периодически лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге изменений нет.
2. Острый период лейкоза. Характерно бурное начало и разнообразная клиника. Выделяют основные симптомы:
Ø Гиперпластический симптом – характеризуется увеличением периферических л/у, гепатоспленомегалией.
Ø Геморрагический симптом – характеризуется подкожными излияниями различных размеров и локализации. Носовыми, десневыми, полостными к/течениями.
Ø Болевой симптом – характеризуется изменениями и болезненностью крупных суставов рук и ног, болью в трубчатых костях, позвоночнике.
Ø Симптом интоксикации – характеризует вялость, аденомию, ¯ аппетита, резкая бледность восковидность кожи, гипертермия 39-40 0 , анарексия.
Ø Симптом поражения других органов и систем – характеризуется изменениями со стороны легких, ССС (тахикардия, глухость тонов, увеличение границ сердца); ЦНС (возбуждение, плаксивость, головная боль, парезы, параличи, менингоэнцефалит); ЖКТ (неустойчивый стул, боли в животе). Нарушение работы половых желез (замедленное развитие).
ОАК: ↓ Hb, Er, тромбоцитов. Варианты лейкограммы: лейкопения (1х10 9 ), норма, лейкоцитоз (20х10 9 ), лейкемия(100х10 9 ). Главное – бластные клетки в лейкограмме от 1-2% до 90%, однако возможно отсутствие бластных клеток в периферической крови. Решающее значение в диагностике – исследование костного мозга – наличие бластных клеток в миелограмме. Тромбоцитопения, ↑ СОЭ (40-60 мм/час).
3. Период ремиссии при котором улучшается состояние и самочувствие, отсутствует клиника, изменения в ОАК и костном мозге.
4. Рецидив: характерна клиника и изменения в ОАК. Может быть специфическое поражение ЦНС нейролейкоз, и поражение половых желез.
5. Терминальная стадия. Наступает в тяжелых случаях течения болезни. Состояние крайне тяжелое, резкая интоксикация, гипертермия, поражение всех органов и систем, резкое ↓ иммунитета и присоединение бактериальной инфекции, угнетение нормального кроветворения, появление неукротимых кровотечений – на фоне этого наступает смерть.
Прогноз: зависит от ряда факторов. К группе повышенного риска относятся:
Ø Дети от 2 лет и старше 10 лет;
Ø Дети у которых увеличены л/у до 2 см, печень и селезенка до 4 см.;
Ø Дети с лейкоцитозом > 20·10 9 , ↓ тромбоцитов менее 100.
1. Госпитализация в острый период в гематологическое отделение в отдельный бокс со строгим СЭР.
3. Тщательный уход за кожей и слизистыми, полости рта, профилактика пролежней.
4. Диета щадящая. Исключить все сырые фрукты, овощи, консервированные продукты, но питание должно быть обогащено белками и витаминами.
5. Химиотерапия – длительное лечение (годы), комплексное (сразу несколько препаратов). Лечение осуществляется по специальным схемам (протоколам).
Ø Используют протокол № 1 – Винкристин в/в, Рубомицин в/в –противоонкологические АБ;
Ø Эндолюмбально Метатриксат – цитостатик.
Ø Кроме этого используют цитостатики – 6-меркаптотурин, Циклофосфамид.
6. Гормонотерапия – Преднизолон, Дексаметазон.
7. Переливание крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитарной массы.
8. Лучевая терапия – проводится только детям старше 1 года.
9. Симптоматическая терапия – АБ при гнойных осложнениях; липотропные – липоевая кислота; спазмолитики – Но-шпа; анальгетики – НПВС.
10. Пересадка костного мозга.
У 90-95% достигается полная клинико-гематологическая ремиссия. В период ремиссии дети находятся на поддерживающей терапии, которая проводится в домашних условиях (годами). Дети м. посещать ДДУ, школу, но это нежелательно.
Профилактика ОРВИ, стрессов, переохлаждений. Минимальные физ нагрузки.
Вопрос о полном прекращении поддерживающей терапии проводится после 5-6 летнего безрецидивного течения заболевания.
Ø По данным мировой литературы излечение при остром лимфобластном лейкозе составляет 50-70%, при миелобластном – 15-30%.
Ø По данным России – лимфобластный – 8-10%, миелобластный – 100% лет. исход.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
ГД или кровоточивость – это склонность организма к повторным кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием различных травм.
Кровоточивость м.б. как основным заб-ем. так и симптомом, осложнений др. заб-ий (сепсис, желтуха и т.д.) и зависит как от изменений сосудистой стенки, так и от нарушения состава крови. Нередко наблюдается сочетание этих факторов.
Актуальность темы: ГД стали всё чаще встречаться у детей, сопровождаются геморрагическим синдромом (кровотечение), могут протекать тяжело, давать неотложные состояния, быть причиной инвалидности (гемофилия).
К ГД относятся: 1. Геморрагический васкулит (вазопатия) – самая частая вазопатия – это б-нь Шенлейна-Геноха.
2. Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопатия). У детей чаще всего бывает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – б-нь Верльгофа.
3. Гемофилии (коагулопатии). Чаще всего у детей гемофилия А.
Дата добавления: 2018-05-12 ; просмотров: 331 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ
источник