Острая ревматическая лихорадка лекция терапия

Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц (чаще в возрасте 7-15 лет) в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А.

Эпидемиология: пороки сердца вследствие хронической ревматической болезни – наиболее частая причина болезней сердца до 40 лет; заболеваемость в РБ в 2002 г. – 210, в 2003 г. – 69 случаев, в общей популяции – 0,1-0,3%; смертность 100-150 на 100 000.

β-гемолитический стрептококк группы А – различают более 100 серотипов по М-протеину клеточной стенки, ревматогенными являются штаммы М5, 6, 18, 19, 24.

В развитии ОРЛ играют роль внешний фактор (перенесенный тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит) и внутренние (предрасполагающие) факторы: недостаточность питания, переохлаждение, молодой возраст, наследственная предрасположенность (антигены HLA B5, DR2, DR4). При ОРЛ различают:

1. Латентный период (2-4 недели) – характеризуется токсическим повреждением органов и тканей; стрептококк вырабатывает вещества, способные подавлять фагоцитоз, поражать лизосомальные мембраны, повреждать основное вещество соединительной ткани (М-протеин, пептидогликан, стрептолизин О- и S-, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза и др.).

2. Иммунная фаза – между антигенами стрептококка (М-протеином) и тканями суставов и сердца существует антигенная общность (явление молекулярной мимикрии), вследствие чего запускается выработка аутоантител к сердечному тропомиозину и миозину, к гликопротеинам и протеогликанам соединительной ткани. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани, морфологически протекающую в несколько стадий: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз и формирование вокруг его очагов специфических ашофф-талалаевский гранулем, склероз.

Классификация ОРЛ (Минск, 2003):

Клиника ОРЛ (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).

1. Начинается спустя 1-2 недели чаще в детском или подростковом возрасте после перенесенного стрептококкового фарингита или ангины. Характерен 1-3-х недельный латентный период с бессимптомным течением или легким недомоганием, субфебриллитетом, артралгиями, после которого появляется выраженная клиническая картина заболевания.

2. Ревмокардит – воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца; чаще протекает в виде эндомиокардита, реже – панкардита; признаки миокардита доминируют, затушевывая признаки эндокардита.

— тяжелое общее состояние, акроцианоз, выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боли в области сердца, появление кашля при физической нагрузке, в тяжелых случаях – сердечная астма и отек легких

— пульс частый, нередко аритмичный

— границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны приглушены, возможны ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца

— в нижних отделах легких – мелкопузырчатые хрипы, крепитация (при застое в малом круге кровообращения)

— увеличение и болезненность печени, асцит, отеки на ногах (при застое в большом круге кровообращения)

— удовлетворительное общее состояние, неинтенсивные боли в области сердца, иногда ощущение перебоев

— границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, на верхушке – неинтенсивный систолический шум

— признаки недостаточности кровообращения отсутствуют

— более выраженная потливость, длительное повышение температуры тела

— признаки тромбоэмболического синдрома

— аускультативно особый бархатный тембр I тона, усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастолического шума в области верхушки сердца или аорты (признак формирования порока сердца: «порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту»).

Первичный ревмокардит характеризуется следующими диагностическими признаками:

1) молодой возраст больного (чаще детский или подростковый)

2) хронологическая связь с стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, ангина)

3) латентный период 2-4 недели между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом ОРЛ

4) преимущественно острое или подострое начало с повышением температуры тела, полиартритом или острыми артралгиями в дебюте заболевания

5) аускультативные и функциональные признаки кардита

6) сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов

7) положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения

8) наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом

9) коррелляция лабораторных и клинических признаков активности болезни

Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца (20-25% всех случаев ОРЛ).

Возвратный ревмокардит проявляется симптомами первичного на фоне уже сформировавшихся пороков сердца, о чем клинически свидетельствует появление новых шумов в сердце.

а) диагностические критерии:

1.Боли или неприятные ощущения в области сердца.

5. Ослабление I тона на верхушке сердца.

6. Шум на верхушке сердца: • систолический (слабый, умеренный или сильный) • диастолический.

8. Увеличение размеров сердца.

8. Ревматические и системные заболевания соединительной ткани

9. ЭКГ-данные: удлинение интервала P-Q; экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения; другие нарушения ритма.

10. Симптомы недостаточности кровообращения.

11. Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

б) лабораторные данные: OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево; БАК: повышение уровня a2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы; ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия; ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

в) инструментальные данные:

1) ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии.

2) Эхо-КГ: при вальвулите митрального клапана — утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, небольшое пролабирование створок в конце систолы; при вальвулите аортального клапана — мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана.

3) ФКГ: при миокардите — снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1/2-2/3 систолы, убывающий и примыкающий к I тону; при эндокардите — высокочастотный систолический шум, который усиливается в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза,

протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании сужения устья аорты.

3. Ревматический полиартрит – в его основе лежит острый синовит; проявляется симметричными болями в крупных и средних суставах (чаще коленных и голеностопных) летучего характера, припухлостью и гиперемией кожи в области суставов, резким ограничением движений. Характерен быстрый купирующий эффект НПВС и отсутствие остаточных суставных явлений.

4. Ревматическое поражение легких – проявляется клиникой легочного васкулита и пневмонита: крепитация и мелкопузырчатые хрипы в легких, множественные очаги уплотнения на фоне усиления легочного рисунка; характерен положительный эффект от терапии ГКС, АБ не помогают

5. Ревматический плеврит –проявляется клиникой типичного плеврита, характерен быстрый положительный эффект от антиревматической терапии.

6. Ревматическое поражение почек– проявляется картиной нефрита с изолированным мочевым синдромом.

7. Ревматический перитонит – боли в животе различной локализации и интенсивности, тошнота, рвота, иногда напряжение мышц живота; быстро купируется при антиревматическом лечении

8. Нейроревматизм – проявляется церебральным ревмоваскулитом, энцефалопатией (снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения черепномозговых нервов), гипоталамическим синдромом (вегетососудистая дистония, длительная субфебрильная температура тела, сонливость, жажда, вагоинсулярные или симпатоадреналовые кризы), малой хореей.

Малая хорея чаще развивается у девочек 6-15 лет, характерно постепенное начало, ребенок становится плаксивым, вялым, раздражительным, затем развивается характерная пентада признаков:

1) гиперкинезы – беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп (мышц лица, шеи, конечностей, туловища), что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; ребенку трудно есть, пить (он роняет кружку, не может донести ложку ко рту, не расплескав суп). Гиперкинезы чаще двусторонние, усиливаются при волнениях, исчезают во время сна. Ребенок не может выполнить координационнуюпальценосовую пробу.

2) мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов). Резкая мышечная гипотония может привести даже к ликвидации гиперкинезов и развитию «паралитической» формы хореи. Характерен симптом «дряблых плеч» — при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.

3) нарушение статики и координации при движениях (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).

4) выраженная сосудистая дистония

5) психопатологические проявления.

9. Ревматизм кожи и подкожной клетчатки — проявляется кольцевидной эритемой (бледно-розовые, кольцевидные высыпания в области туловища, голеней), подкожными ревматическими узелками (округлые,плотные, безболезненные узелки в области разгибательной поверхности коленных, локтевых, плюснефаланговых, пястно-фаланговых суставов), которые не беспокоят больных и быстро исчезают при лечении

1. Доказательства предшествовавшей А-стрептококковой инфекции:

а) позитивная культура из зева – берутся 3 последовательные культуры до начала антибиотикотерапии

б) серологические реакции: антитела к антистрептолизину-О – образцы сывороток забираются в течение острой фазы и через 2 недели; титры антигиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы β, стрептозана.

2. ОАК: признаки воспалительного процесса

3. БАК: реактанты острой фазы воспаления (С-реактивный протеин, серомукоид, общий белок и белковые фракции), повышение КФК, КФК-МВ, АсАТ, АлАТ

4. Рентгенография органов грудной клетки: позволяет выявить кардиомегалию

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

Наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

(!) Необходимо помнить:

­- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и свидетельством бессимптомного носительства данного микроба

— негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключает активную А-стрептококковую инфекцию

— диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДРН-В);

­- при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными;

­- повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных β-гемолитическими стрептококками групп C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

1. Постельный режим при остром процессе на 2-3 недели

2. Диета: ограничение соли, увеличение доли белка, уменьшение доли легкоусваиваемых углеводов.

3. Этиотропная терапия: препараты выбора – пенициллин 500 000 ЕД в/м 4 раза в сутки 10 дней; бензил-пенициллин G 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в сутки 3-4 нед.; альтернативные препараты — эритромицин 250 мг 4 раза в день внутрь 10 дней. В дальнейшем вводится бициллин-5 или экстенциллин 1,5 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

4. Патогенетическая терапия:

а) противовоспалительная терапия: аспирин 4-6 г/сут внутрь или другие НПВС (при непереносимости аспирина или затяжном течении): индометацин0 100-150 мг/сут; диклофенак 100-150 мг/сут; ибупрофен 1200-1500 мг/сут (при беременности) в течение 6-12 недель

б) при тяжелом кардите – ГКС: преднизолон 20-30 мг/сут или медрол 12-16 мг/сут внутрь 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю

в) при затяжном течении – антихинолиновые препараты: делагил 250 мг/сут или плаквенил 200 мг/сут внутрь 6-12 месяцев.

5. Симптоматическая терапия.

а) первичная – предупреждения развития ОРЛ: бензил-пенициллин G 600.000 ЕД (при массе менее 60 кг) или 1.200.000 ЕД (при массе больше 60 кг) в/м однократно или феноксиметилпенициллин 250 мг 3 раза/сут внутрь 10 дней или при аллергии к пенициллинам – эритромицин 20-40 мг/кг 2-4 раза в день (максимально до 1 г/сут) внутрь 10 дней.

б) вторичная – профилактика ревмоатак: бензил-пенициллин G 2.400.000 ЕД в/м каждые 3 недели или пенициллин V 250 мг 2 раза в день внутрь или сульфадиазин 0,5 г (при массе меньше 60 кг), 1,0 г (при массе больше 60 кг) внутрь или эритромицин 250 мг 2 раза в день внутрь

в) текущая – назначение пенициллинов при интеркуррентных заболеваниях (ОРЗ, хирургические вмешательства и др.) для предупреждения ревмоатак.

— проводится круглогодично до 20-летнего (ВОЗ – до 25) возраста и в течение 5 лет после последней ревмоатаки; при наличии порока сердца профилактика проводится пожизненно

— обязательна при определенных эпидемиологических факторах риска: школьники, студенты, солдаты и т.д.

— разрабатывается вакцинация очищенным М-протеином клеточной стенки стрептококка.

— профилактика инфекционного эндокардита должна обязательно проводится при дентальных вмешательствах у больных с ревматическими пороками сердца.

— обязательно продолжение профилактики после хирургического лечения ревматических пороков сердца

МСЭ: сроки общей ВН при ОРЛ без вовлечения сердца 20-25 дней, при вовлечении сердца от 20-30 дней до 50-60 дней в зависимости от степени активности процесса.

Реабилитация: ЛФК, специализированные ревматологические санатории (в РБ – «Бобруйск», «Нарочь», «Несвиж», «Приднепровский», основные лечебные факторы: хлоридно-натриевые, углекислые, кислородные, жемчужные, радоновые ванны, ЛФК) и др.

Дата добавления: 2015-02-10 ; просмотров: 22 ; Нарушение авторских прав

источник

(острая ревматическая лихорадка — ОРЛ)

Ревматизм (ОРЛ) — это системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) и связанное с очаговой носоглоточной инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.

ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ (ФАКТОРЫ «РИСКА»)

1. Хроническая очаговая носоглоточная стрептококковая инфекция бета-гемолитическим стрептококком группы А.

2. Наследственная отягощенность или «стрептококковое окружение».

З. Нарушения механизмов иммунного ответа (медиаторы воспаления: гистамин, простагландины, иммуноглобулин Е, кинины, система комплемента, система фагоцитирующих макрофагов).

1. Роль этиологического фактора при ОРЛ отводится бета-гемолитическому стрептококку тpуппы А; не исключается значение кофактора: гипотетического вируса.

а) он широко распространен в природе и часто обнаруживается в носоглотке, миндалинах, верхних дыхательных путях у практически здоровых людей;

б) обладает высокими сенсибилизирующими свойствами, способностью «запускать» иммунопатологический (иммуновоспалительный) процесс;

в) вырабатывает большое количество гиалуронидазы — фермента, вызывающего деструкцию соединительно-тканных структур;

г) в продромальном периоде ревматической «атаки» в 90% случаев он высевается из миндалин и других лимфоидных структур носоглотки;

д) во время острой ревматической «атаки» он исчезает из миндалин, а в крови резко нарастает титр противострептококковых антител (антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы);

е) после ликвидации очага стрептококковой инфекции в носоглотке (тонзиллэктомия и др.) заболеваемость ОРЛ резко снижается, а при росте («вспышке») острых стрептококковых носоглоточных заболеваний (тонзиллит, ангина), напротив, увеличивается.

деполимеризация и распад основного вещества соединительной ткани, накопление гиалуроновой кислоты, хондроитин-сульфата, других кислых мукополисахаридов (2-3 недели).

глубокая дезорганизация структуры коллагена и дальнейший распад основного вещества соединительной ткани:

а) образование фибриноида (без фибрина);

б) образование фибриноида с фибрином (выпадение плазменного фибрина на фибриноид);

в) фибриноидный некроз (1 месяц).

III ФАЗА образованuе ревматuческой гранулемы (Ашоффа- Талалаева):

пролиферация соединительно-тканных элементов (клеток) с образованием ревматической гранулемы, состоящей из гистиоцитарных, гигантских многоядерных (фагоцитирующих) клеток и лимфоцитов и направленной на рассасывание возникшего очага фибриноидного некроза (2-3 месяца).

появление в очаге поражения соединительно-тканных элементов (фибробластов) и образование рубца.

МЕЖДУНАРОДНЫЕ (В03) КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИ3МА (Киселя — Джонса — Нестерова

Данные, подтверждающие предшествующую бета-стрептококковую инфекцию (группа А)

5. Подкожные ревматиче­ские узелки.

Клинические: полиартралгия, лихорадка

Лабораторные: леикоцитоз неитроф.; высокая СОЭ; С-РБ (1-4 + ); серомукоид ( ); сиаловые кислоты ( ); фибриноген ( ); α₂-, γ-глобулиновые фракции белка ( ).

Инструментальные —ЭКГ: атриовентрикулярная блокада Т степени(РQ- )

1. Позитивная бета-стрептококковая культура, выделенная из зева.

2. Экспресс-тест определения бета-стрептококкового антигена.

З. Повышение титра противострептококковых антител.

Примечание: Наличие двух больших или одного большого и двух или более малых критериев в сочетании с документально подтвержденными фактами перенесенной бета-стрептококковой носоглоточной инфекции (группа А) указывает на высокую вероятность ОРЛ

Первичная ОРЛ у детей, подростков, юношей и молодых людей, осо6енно находящихся в условиях закрытого и полузакрытого коллектива, наиболее часто проявлялась выраженными клиническими симптомами. Однако примерно у 20% больных первые проявления ревматической лихорадки были слабовыраженными или вообще отсутствовали. В связи с этим говорить об истинной заболеваемости ревматической лихорадкой в этой возрастной группе не представляется возможным. 3аболевание часто диагностировали у больных старшего возраста с уже сформировавшимся пороком клапанов сердца.

В среднем и зрелом возрасте острые проявления ревматической лихорадки наблюдались у единичных больных, примерно у 1 %.

У 50% выявлено латентное начало заболевания, причем у половины из них порок сердца впервые диагностирован в зрелом и среднем возрасте.

У больных пожилого возраста выраженных проявлений первичной ОРЛ не отмечено. Однако у половины из них наблюдалось латентное начало заболевания, а у 1/4 порок клапанов сердца выявлен после 60 лет в отсутствие ревматического анамнеза в молодом возрасте, в связи с чем не исключена первичная заболеваемость ревматической лихорадкой в этом возрасте

источник

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.

Установлена роль в этиологии ревматизма ?-гемолитического стрептококка группы А ?-форма.

Классификация

Формы и степени активности:

1) активная – I, II, III степени активности;

Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:

1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;

2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов;

3) ревматизм без явных сердечных изменений;

4) миокардиосклероз ревматический.

1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);

2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;

3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;

4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.

Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н 1 – недостаточность I степени; Н 2 – недостаточность II степени; Н 3 – недостаточность III степени.

Критерии диагностики

Критерии диагностики (Киселя – Джонса – Нестерова).

Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения.

Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных.

Критерии степени активности ревматизма.

I. Ревматизм с максимальной активностью (III степень).

1. Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах:

2) острый, подострый, диффузный миокардит;

3) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения;

4) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой;

5) хорея с выраженным проявлением активности.

2. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные спайки.

3. Четкие динамические изменения на ЭКГ, ФКГ в зависимости от локализации ревматического процесса.

4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз выше 10 х 109 г/л, СОЭ выше 30 мм/ч, С-реактивный белок (+++), фибриногения выше 9 – 10 г/л; ?2-глобулины выше 17 %; ?-глобулины – 23–25 %; проба ДФА – 0,35 – 0,05 ЕД, серомукоид выше 0,6 ЕД, титр антистерптолизина – 0 (АСЛ-0), анти-стрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) Ig в 3 раза выше нормы.

5. Проницаемость капилляров II–III степени.

II. Ревматизм с умеренной активностью II степени.

1. Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах:

1) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I–II степени, медленно поддающийся лечению;

2) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей и т. д.

2. Увеличение размеров сердца, пневмоперикардиальные спайки, уменьшающиеся под влиянием активной антиревматической терапии.

3. Динамические изменения ЭКГ и ФКГ под влиянием антиревматической терапии.

4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз в пределах 8 – 109 г/л, СОЭ – 20–30 мм/ч, С-реактивный белок – 1–3 плюса, ? 2-глобулины 11–16 %, ?-глобулины – 21–23 %, проба ДФА – 0,25 – 0,3 ЕД, серомукоид – 0,3–0,6 ЕД, повышение титров АСЛ – 0, АСГ – в 1,5–2 раза по сравнению с нормой.

5. Проницаемость капилляров III степени.

III. Ревматизм с минимальной активностью (I степень).

1. Клинический синдром: клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются; почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях; преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений:

1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению;

2) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими артралгиями.

2. Рентгенологические изменения зависят от наличия порока сердца, без отчетливой динамики на фоне лечения.

3. ЭКГ-, ФКГ-изменения слабо выражены, но стойкие.

4. Показатели системы крови слегка изменены или в пределах верхней границы нормы.

5. Проницаемость капилляров I–II степени.

Дифференциальный диагноз

Зависит от выраженности основных клинических симптомов. При наличии суставного синдрома проводится с ЮРА, реактивными артритами (иерсиниозами, сальмонеллезами), инфекционно-аллергическим полиартритом, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит дифференцируют с неспецифическими кардитами, функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, артрио-вентрикулярными блокадами, инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца.

Принципы лечения следующие.

1. Полупостельный режим, при поражении миокарда – строгий постельный режим.

2. Диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов.

3. Бензилпенициллина натриевая соль, затем препараты пролонгированного действия (бициллин, бициллин-5). При непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами.

5. Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин).

Успех лечения зависит от раннего распознавания и лечения. Всем пациентам с активным ревматизмом назначают внутримышечные инъекции пенициллина 1 600 000 ЕД (по 400 000 ЕД 4 раза в день), а затем бициллин-5 по 1 500 000 ЕД, продолжая введение каждые 20 дней. При непереносимости назначают эритромицин 250 мг 4 раза в день.

Противовоспалительную терапию проводят преднизолоном 20 (30) мг/сутки в 4 приема в течение двух недель, доводя суточную дозу до 10 мг, а затем уменьшая по 2,5 мг каждый день.

При III степени активности возможно назначение нестероидных противовоспалительных препаратов: ацетилсалициловая кислота до 4 г/сутки, индометацин 100–150 мг/сутки в течение 1 – 2-х месяцев. Ибупрофен назначают в амбулаторной практике в дозе 400 мг 2–3 раза в сутки.

В основе лечения ревматизма лежит система этапного лечения: стационар – поликлиника – санаторно-курортное лечение. В стационаре проводят активную противовоспалительную терапию, после снижения активности воспалительного процесса больного выписывают под наблюдение ревматолога, где продолжают лечение, индивидуально подобранное в стационаре, бицил-лином-5, препаратами аминохинолинового ряда. Третий этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного ревматизмом. Первичная профилактика ревматизма – организация комплекса мероприятий, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом: лечение стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, ОРЗ), повышение уровня жизни и улучшение жилищных условий. Вторичная профилактика должна предупреждать рецидивы и прогрессирование болезни у лиц, переболевших ревматизмом, при помощи бициллинопрофилактики в течение 5 лет. Необходимо систематическое наблюдение ревматолога.

источник

1 ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ (лекция, тезисы) Проблема острой ревматической лихорадки у детей и подростков остается актуальной в настоящее время. В структуре ревматических заболеваний ревматизм по-прежнему занимает одно из первых мест. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) это первая острая атака ревматизма, имеющая свои особенности в детском и подростковом возрасте. Исход и прогноз заболевания зависит от того, как быстро поставлен ребенку диагноз и начато корректное лечение. По данным ВОЗ (1999) распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составила 0,3-18,6 на 1000 школьников. Согласно данным того же источника ревматические пороки сердца до сих пор являются основной причиной инвалидности среди лиц молодого возраста. В Российской Федерации и в РБ заболеваемость ревматизмом составляет от 0,2 до 0,6 на 1000 детского населения. Согласно современным представлениям ревматическая лихорадка представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся после инфицирования β- гемолитическим стрептококком группы А у лиц, имеющих наследственную предрасположенность. Этиология и патогенез ОРЛ Этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии острой ревматической лихорадки доказана. прослеживается четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого ревматизма. Установлено, что стрептококк оказывает разнообразное воздействие на клетки, ткани и функции пораженного организма. Патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, окончательно не выяснены. БГСГА обладает множеством факторов вирулентности, выделяемых этим возбудителем. Основные факторы вирулентности БГСГА Гиалуроновая кислота М-протеин Липотейховые кислоты Протеиназа Пирогенные (эритрогенные) экзотоксины Дезоксирибонуклеаза В Стрептокиназа Патогенетическая значимость вышеперечисленных факторов вирулентности при развитии ревматизма неоднородна. В частности, стрептокиназа, эритрогенный токсин, гиалуроновая кислота, стрептолизин-о обладают высокой иммуногенностью и инициируют развитие тяжелых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических проявлений системного васкулита.

2 С развитием стрептококковой инфекции, особенно массивной, основную роль играет М-протеин клеточной стенки (прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани). Стрептолизин-S не обладает высокой иммуногенностью, но может вызывать стойкую активацию Т-лимфоцитов. Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме считается обнаружение у большинства больных различных противострептококковых антител: антистрептолизина-о, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др. Для инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясняется рядом факторов: избирательной тропностью стрептококка к эпителию слизистой носоглотки; специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке; наличием непосредственной связи слизистой оболочки верхних дыхательных путей и лимфоидных образований кольца Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца. Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно. Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обусловливает его носительство. Известно, что дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них отсутствует. У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка. Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматизму В качестве генетических маркеров предрасположения к ОРЛ особая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA B7, B35, Cw4. Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство HLA A2 и B7; Для пациентов с недостаточностью аортального клапана HLA B7. По механизмам развития ОРЛ является аутоиммунным заболеванием. Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма. При этом — основной «мишенью» аутоантител является миокард Иммунологические проявления ОРЛ Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают- форму вариант течения и степень активности процесса Среди них можно выделить общие черты:

3 наличие циркулирующего сердечного антигена и антикардиальных антител; обычно неизмененный уровень комплемента; на высоте активности процесса повышение уровня IgG, IgA и IgM; абсолютное и относительное увеличение В-лимфоцитов; уменьшение общего количества и снижение функциональной активности Т- лимфоцитов, особенно клона Т-супрессоров; Наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам и ряду протеиназ у 60% больных ОРЛ — высокий уровень ЦИК, которые при фиксации в сосудах сердца и его интерстиции ведут к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита. ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-о) и антител к нему; От степени антигенной активности стрептококка, а также от глубины «дефектов» наследственно обусловленных признаков стрептоаллергического диатеза зависит клинико-морфологический полиморфизм ревматизма: либо это рецидивирующая острая ревматическая лихорадка, редко приводящая к поражению эндокарда, либо уже после первой атаки хроническая ревматическая болезнь сердца с пороками. Диагностика ОРЛ Большие критерии: Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Малые критерии Клинические: артралгии, лихорадка Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты — СОЭ; СРБ ЭКГ — удлинение интервала Р-Q Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию: Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев — свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ (но только — при наличии подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной БГСГА). Критерии стрептоаллергического диатеза Возраст старше 4-х лет; Наличие хронического тонзиллита или других очагов хронической инфекции; Выделение из зева β-гемолитического стрептококка группы А; Повышение титра АСЛ-О (выше 125 ЕД); Наличие других очагов стрептококковой инфекции (стрептодермия, рожистое воспаление, фурункулез и др.); Длительный субфебрилитет; Отягощение наследственности по хроническому тонзиллиту и ревматизму;

4 Наличие в HLA-системе антигенов В7, В35, Сw4. Патоморфология ревматизма Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани: мукоидное набухание (обратимая!); фибриноидное набухание; гранулематозная; склеротическая. Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев Это соответствует развитию порока клапанов и миокардиосклероза. Клиническая картина ОРЛ ОРЛ наиболее характерна для детей школьного возраста, Обычно преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса В последние годы ОРЛ стала несколько чаще развиваться у детей 4 6 летнего возраста и у подростков; Как правило, первая атака сопровождается высокой температурой тела, явлениями интоксикации. У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий. У ¼ части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать. Полиартрит при ОРЛ Имеет доброкачественное течение, однако нередко протекает с сильным болевым синдромом и с нарушением функций суставов в начале болезни (выраженный экссудативный компонент). Поражаются преимущественно крупные и средние суставы. Процесс обычно имеет быстрое обратное развитие при назначении пациенту противовоспалительной терапии. Поражение сердца, выраженное в той или иной степени, наблюдается у всех больных с ОРЛ. Миокардит самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке ревматизма. От степени его выраженности зависит состояние кровообращения. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения. При УЗИ сердца определяются признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда. На ЭКГ удлинение интервала РQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента SТ, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях). Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ. Эндокардит Он может быть пристеночным, клапанным и тотальным.

5 Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови. Для клапанного эндокардита типично появление аускультативного шума «дующего характера». Чаще поражается митральный клапан, тогда аускультативно может выслушиваться систолический шум (дующий, с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты (II-ое межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой. У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца. УЗИ признаки ревматического эндокардита митрального клапана краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана; ограничение подвижности утолщенной задней створки; наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения; небольшой концевой пролапс (2-4 мм) передней или задней створки. Признаки вальвулита аортального клапана утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении, чаще выражено утолщение правой коронарной створки; аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке); высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации. Перикард вовлекается в процесс при первой атаке ревматизма редко (0,5-1%). При этом аускультативно может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологически, по данным УЗИ сердца). Появляются типичные изменения на ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем выше изолинии сегмента SТ, деформация зубца Т. При перикардите обычно нарастает тяжесть состояния, может развиться недостаточность кровообращения. У 7-10% пациентов на коже появляются элементы кольцевидной эритемы; обычно они локализуются над пораженными суставами или на туловище (на спине, груди): они быстро исчезают под влиянием лечения; Вовлечение нервной системы при ревматизме проявляется в виде малой хореи. Встречается у 12-17% больных ревматизмом, чаще страдают девочки. Начальными проявлениями малой хореи могут быть: быстрота и порывистость движений, затем появляются подергивания мышц лица, рук. Ребенок гримасничает, становится неловким, роняет предметы, у него нарушаются внимание, память, походка, почерк. Признаки малой хореи непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы; мышечная гипотония; расстройство координации движений. У ребенка с малой хореей всегда нарушаются поведенческие реакции, страдает психоэмоциональная сфера: отмечаются плаксивость, раздражительность, неуживчивость и т.д.

6 Обратное развитие симптомов малой хореи обычно наступает через 1,5-3 месяца. Малая хорея нередко сочетается с поражением сердца. Диагностические критерии активности ОРЛ ОРЛ I (минимальной) степени активности: Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения: -без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи; — изолированный миокардит; — латентное течение. Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса. ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия. Показатели крови: СОЭ до мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ- глобулины > 20%, СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21 ед. Серологические тесты: АСЛ-О> 200 ЕД. ОРЛ II (умеренной) степени активности: Клинические проявления: поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит); явления сердечной недостаточности I и IIА степени. Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям. У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца снижение сократительной способности миокарда левого желудочка. ЭКГ признаки миокардита: может быть временное удлинение интервала QТ. Показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; СОЭ >30 мм/ч; СРБ 1-3 плюса; α2-глобулины 11-16%; γ-глобулины 21-25%; серомукоиды >0,21 ед. Серологические тесты: АСЛ-О>400 ЕД. ОРЛ III степени активности Клинические проявления: эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности IIБ степени; панкардит с явлениями сердечной недостаточности IIА и IIБ степени; ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной. Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям. ЭКГ признаки: те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы. Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 50 мм/ч; СРБ 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень α2-глобулинов > 15%, γ- глобулинов 23-25% и выше; серомукоиды выше 0,3 ед. Серологические тесты: титры антистреполизина-о, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз. Диагностические критерии группы риска по формированию пороков сердца

7 Наличие ОРЛ у родственников первой степени родства; Наличие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемого при УЗИ сердца. Синдром ДСТС имеет следующие проявления: ПМК I-II степени с миксоматозными изменениями створок; открытое овальное окно; аневризмы внутрисердечных перегородок; дополнительные аномально расположенные хорды в желудочках. Наличие дополнительных проводниковых путей, определяемых по ЭКГ (синдромы укороченного интервала РQ, WPW, преждевременного парциального возбуждения желудочков и др.); Наличие стрептоаллергического диатеза в анамнезе; Женский пол; Возраст больного до 10 лет; Наличие клапанного эндокардита; Наличие генетических маркеров HLA-системы. Для развития недостаточности митрального клапана антигенов НLА-А2 и НLА- В7, аортального клапана НLА-В35. Пациента относят к группе риска при наличии трех и более диагностических критериев. В случае если ребенок отнесен к группе риска по формированию клапанных пороков сердца, ему необходимо проводить терапию, а затем и профилактику ревматизма по индивидуальному плану. Особенности течения ОРЛ у подростков У подростков (15-18 лет) чаще, чем у детей, заболевание имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции. Это связано с выраженной нейроэндокринной и морфофункциональной перестройкой. У преобладающего большинства подростков при острой ревматической лихорадке развивается суставной синдром, причем в патологический процесс нередко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Обычно преобладает умеренная активность процесса; основным клиническим синдромом является медленно эволюционизирующий ревмокардит, часто (у 60% пациентов) сопровождающийся вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца. Характерным для ревматизма у подростков следует считать более быстрый темп формирования пороков сердца, с относительно высоким удельным весом изолированных аортальных и комбинированных митрально-аортальных пороков после перенесенной ОРЛ. У некоторых подростков формирование пороков сердца является следствием обострения ревматического процесса, развивающегося после отмены бициллинопрофилактики, обычно проводимой в течение пяти лет после первой острой атаки ревматизма К особенностям течения ревматизма у подростков следует также отнести относительно высокую частоту церебральной патологии (у ¼ больных) в виде васкулита или различных нервно-психических нарушений. С этим связана сложность ведения подростков с ОРЛ, так как у них нередко встречаются неадекватные реакции на проводимую терапию, несоблюдение режимных моментов, отказ от профилактических мероприятий. Все это способствует тому, что рецидивы ревматизма отмечаются у 15-20% подростков, что значительно чаще, чем у детей.

8 Начавшись в раннем школьном возрасте и протекая весьма доброкачественно, процесс может бурно рецидивировать в подростковом периоде и привести к формированию пороков сердца. Лечение ОРЛ Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть: ранним комплексным длительным (3-4 месяца) этапным (стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике). I этап. Стационарное лечение это основной и самый важный этап терапии. Он включает в себя: создание ребенку соответствующего (индивидуального) лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК; проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии; санацию очагов хронической стрептококковой инфекции Пациенту с ОРЛ обязательно назначается постельный режим, его длительность зависит от активности процесса, а также степени поражения сердца и в среднем составляет 1-2 недели. Далее пациент переводится на полупостельный (ему разрешается ходить в туалет, в столовую, на процедуры) и позже на тренирующий режим. Перевод с одного лечебно-двигательного режима на другой осуществляется под контролем клинико-лабораторных показателей и функционального состояния сердечно-сосудистой системы. Со 2-3 недели с момента госпитализации больным назначается индивидуально подобранный комплекс ЛФК Важное значение имеет питание, хотя дети с ревматической лихорадкой обычно не нуждаются в диете, кроме случаев, сопровождающихся сердечной недостаточностью, при которых предусматриваются ограничение соли. Питание больного с ревматизмом должно быть полноценным по основным пищевым ингредиентам, содержать в достаточном количестве витамины, минеральные соли. Важное значение имеет питание, хотя дети с ревматической лихорадкой обычно не нуждаются в диете, кроме случаев, сопровождающихся сердечной недостаточностью, при которых предусматриваются ограничение соли. Питание больного с ревматизмом должно быть полноценным по основным пищевым ингредиентам, содержать в достаточном количестве витамины, минеральные соли. При использовании гормональных препаратов и диуретиков — питание корригируется дополнительным введением продуктов, содержащих калий (изюм, курага, бананы, чернослив, печеный картофель) и липотропные вещества (творог, овсяная каша и др.). Медикаментозная терапия Направлена на подавление воспалительного процесса в организме и ликвидацию стрептококковой инфекции. С противовоспалительной целью при ОРЛ используются: глюкокортикостероиды (ГКС) и

9 нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Характер, длительность, выбор средств противовоспалительной терапии зависят от состояния ребенка, степени активности и глубины иммунного воспаления, индивидуальных особенностей пациента (непереносимость ряда препаратов, выраженность их побочных действий и т.д.). ГКС показаны детям при II и III степени активности острой ревматической лихорадки, а также всем пациентам из группы риска по формированию клапанных пороков сердца. Глюкокортикостероидные гормоны назначаются в умеренных дозах: преднизолон из расчета мг в сутки детям до 10 лет и мг в сутки после 10 лет жизни. ГКС назначаются равномерно в течение дня, при этом последняя доза принимается не позже 18 часов. В среднем полная доза дается пациенту в течение 3-х недель, к этому времени чаще всего уже наблюдается явный терапевтический эффект. При выраженном клапанном эндокардите полная доза преднизолона может назначаться на более длительный период. ГКС отменяются постепенно, начиная с вечерней дозы, обычно рекомендуется отменять по 2,5 мг в 5-7 дней. Курс лечения в среднем составляет 6-8 недель, при тяжелых кардитах до недель. При I степени активности острой ревматической лихорадки в качестве противовоспалительных препаратов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Используются диклофенак натрия (вольтарен, бетарен и др.), ибупрофен Эти препараты подавляют биосинтез простагландинов, а в низких концентрациях агрегацию тромбоцитов. Обладают противовоспалительным, аналгезирующим и антипиретическим действием. Их назначают из расчета 2 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Курс лечения 1-1,5 месяца. Возможные побочные реакции: головная боль, аллергические реакции, носовые кровотечения, микрогематурия. При наличии у пациента признаков сердечной недостаточности дополнительно назначают: сердечные гликозиды: дигоксин из расчета 0,04-0,05 мг/кг. Доза насыщения распределяется на три дня, затем назначается поддерживающая доза (1/5 от дозы насыщения) до снятия клинических симптомов сердечной недостаточности; диуретические средства: петлевые диуретики фуросемид: 1-3 мг/кг/сут в течение 2-3 дней; калийсберегающие спиронолактон: 3-5 мг/кг/сут в течение 3 недель; кардиотрофные препараты аспаркам (панангин) по 1 табл. 2-3 раза в день в течение трех недель; по показаниям в/в курс неотона (креатинина фосфат); антиоксиданты (антиоксикапс, аевит, рыбий жир, эйконол и др.) по 1-2 капс. утром в течение 3-4 недель. При клинических проявлениях малой хореи дополнительно к основной терапии назначают: ноотропные препараты: пирацетам (ноотропил) 0,2-0,4 г 2-3 раза в сутки, курс до 2 месяцев;

10 анксиолитики (транквилизаторы): алпразолам (ксанакс) 0,25 мг 2 раза в сутки, дней, или нейролептики: тиоридазин (сонапакс, меллерил) дошкольникам мг/сут, школьникам мг/сут, дней. Учитывая стрептококковую этиологию острой ревматической лихорадки, назначается курс антибактериальной терапии в течение дней. Чаще всего используются полусинтетические пенициллины (ампициллин, ампиокс, карбенициллин, амоксициллин, аугментин). Затем больной переводится на лечение бициллином-5, который назначается 1 раз в месяц. При наличии у пациента аллергической реакции на пенициллины, а также при отсутствии к ним чувствительности выделенного из зева стрептококка альтернативой являются макролиды (эритромицин, сумамед, рокситромицин) и цефалоспорины (цефалексин, цефазолин и др.). Антибактериальные препараты назначаются в обычных возрастных дозах. Важнейшим компонентом комплексной терапии детей и подростков с ОРЛ является санация очагов стрептококковой инфекции, прежде всего хронического тонзиллита. Консервативная терапия не всегда дает желаемый эффект, поэтому при упорном декомпенсированном варианте течения хронического тонзиллита в дальнейшем показана тонзиллоэктомия Она проводится в подостром периоде заболевания, т.е. не ранее, чем через 3-4 месяца после начала атаки. II этап предполагает продолжение начатой терапии в условиях местного ревматологического реабилитационного центра. При невозможности обеспечения санаторного лечения пациенту назначается домашний режим и обучение на дому в течение 2-3 месяцев. В санатории детям продолжают проводить антиревматическую терапию нестероидные противовоспалительные препараты, бициллинопрофилактику. Длительность пребывания в санатории от 1,5 до 3 месяцев. III этап. Это диспансерное наблюдение и дальнейшая противорецидивная терапия, осуществляемая детским ревматологом или участковым педиатром в условиях поликлиники по месту жительства. Диспансерное наблюдение предусматривает продолжение противорецидивной терапии, улучшение функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы, повышение иммунологической защиты ребенка и санацию хронических очагов инфекции. Профилактика ОРЛ Первичная профилактика включает два этапа: меры общего плана и борьбу со стрептококковой инфекцией. Меры общего плана, предусматривающие укрепление здоровья детей и подростков: обеспечение правильного физического развития ребенка; -закаливание с первых месяцев жизни; -полноценное витаминизированное питание; -максимальное использование свежего воздуха; -рациональная физкультура и спорт;

11 -борьба со скученностью в жилищах, школах, детских учреждениях; -выполнение широкого комплекса санитарно-гигиенических правил Меры по борьбе со стрептококковой инфекцией: ранняя диагностика; правильное лечение инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококком группы А. Препаратами выбора при стрептококковой инфекции (ангина, обострение хронического тонзиллита, скарлатина) являются полусинтетические пенициллины. Ампициллин, ампиокс, карбенициллин назначают детям дошкольного возраста по 750 тыс. ЕД, школьникам тыс. ЕД в сутки в течение дней или первые 5 дней с последующим введением бициллина 5 в дозе 750 тыс тыс. ЕД дважды с интервалом 5 дней. При пероральном применении ампициллина (ампиокса) доза для дошкольников составляет тыс. ЕД, для школьников тыс. ЕД в сутки; амоксициллин (аугментин) назначается в дозе 40 мг/кг массы в сутки в 3 приема. Для пациентов, страдающих аллергией, а также при отсутствии чувствительности стрептококка к препаратам пенициллинового ряда, приемлемой альтернативой являются эритромицин, сумамед, рокситромицин. Другие антибиотики широкого спектра действия, в частности цефалоспорины, также могут эффективно элиминировать стрептококк группы А из верхних дыхательных путей. Вторичная профилактика, направленная на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и подростков, перенесших ОРЛ, состоит в регулярном введении бициллина-5 (пенициллина пролонгированного действия). Наиболее оптимальной считается круглогодичная профилактика, проводимая ежемесячно. Пациентам из группы риска по формированию пороков сердца, особенно с наличием антигенов HLA-системы А2 и В7 или В35, бициллин-5 школьникам и подросткам назначают 1 раз в 3 недели в дозе 1500 тыс. ЕД, дошкольникам 750 тыс. ЕД 1 раз в 10 дней. Для проведения вторичной профилактики ревматической лихорадки используются также пролонгированные антибиотики ретарпен и экстенциллин. Они назначаются 1 раз в месяц детям до 10 лет по 1200 тыс. ЕД, старше 10 лет 2400 тыс. ЕД. Детям и подросткам, перенесшим первую атаку ревматизма без поражения эндокарда, круглогодичная профилактика должна проводится до лет. Пациентам из группы риска по формированию пороков сердца проводится круглогодичная профилактика ревматизма до более старшего возраста (25-30 лет и более ) СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ 1. Белов Б.С. Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы. //РМЖ Т.12, 6. С Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., Колупаева Е.А., Лазарчик Л.А. Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков. Современные представления. //Медицина С Бочков Н.П. Клиническая генетика. М., с. 6. Воронцов И.М. Ревматизм у детей: старое и новое. //Леч. врач С Детская ревматология: Руководство для врачей /Под ред. А.А.Баранова, Л.К.Баженовой. М.: Медицина, с.

источник

Работа добавлена на сайт samzan.ru: 2016-01-17

Заказать написание уникльной работы

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (старое ее название ревматизм или болезнь Сокольского-Буйо) — это системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и рецидивирующим течением.

Рекомендации по изменению термина «ревматизм» на «ОРЛ» в последнем X пересмотре МКБ имеют определенную цель и логику, так как в большей степени привлекают работников здравоохранения к инфекционному фактору, который лежит в основе заболевания, которое характеризуется преимущественным поражением сердца и сосудов. ОРЛ — это постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванное β-гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, которое развивается у предрасположенных лиц, и главным образом молодого возраста (в возрасте от 7 до 15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека.

Хроническая ревматическая болезнь сердца — это заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных структур и порока сердца (недостаточности или стеноза), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

В связи с широким применением антибиотиков распространенность этого заболевания в последние 20 лет значительно снизилась, реже стали наблюдаться рецидивы болезни. Однако и в настоящее время ревматическая лихорадка остается актуальной проблемой педиатрии и в структуре ревматических болезней по-прежнему занимает одно из первых мест.

Ревматическая лихорадка является основной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Наиболее часто, примерно в 80% случаев, ревматическая лихорадка развивается в детском возрасте (7-15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Частота ревматической лихорадки в России составляет 0,45 на 1000 детского населения. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников. В раннем возрасте, а именно до 2 лет, практически не встречается.

Хотя заболевание известно с давних времен вопросы этиологии и патогенеза его изучены недостаточно. Ревматической лихорадкой болеют дети, у которых имеются хронические очаги воспаления в организме: хронический тонзиллит, кариозные зубы, хронический гнойный отит и другие локализации хронических очагов воспаления. Ревматическая лихорадка может развиваться у детей, перенесших острое стрептококковое заболевание (ангину, скарлатину, рожистое воспаление и другие). Для развития ревматической лихорадки недостаточно только воздействие инфекции. Необходимо изменение реактивности детского организма, т.е. возникновение сенсибилизации. Доказано, что ревматическая лихорадка развивается только у лиц с определенной наследственной предрасположенностью. В настоящее время наиболее вероятно представляется полигенный тип наследования. Следом признается инфекционный характер заболевания. Однако в отношении возбудителя ревматической лихорадки нет еще единого мнения. Высказано предположение о роли стрептококка, стафилококка, микобактерий туберкулеза, фильтрующегося вируса и других возбудителей. Но наиболее распространенной теорией ревматической лихорадки является стрептококковая, согласно которой ревматическая лихорадка вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А. Выделены ревматогенные серотипы: M 3 , M 5 , M 18 , M 24 . В пользу стрептококковой этиологии говорят следующие факты:

1. во-первых, заболевание начинается после перенесенных стрептококковых заболеваний;
2. во-вторых, заболевание часто развивается в тех коллективах, где имеются много носителей β-гемолитического стрептококка;
3. третьим подтверждением является уменьшение рецидивов заболевания там, где проводится профилактика бициллином;
4. обнаружение в крови больных РЛ антител к гемолитическому стрептококку;
5. обнаружение в крови больных продуктов жизнедеятельности стрептококков (бактериальной гиалуронидазы, фибринолизина, стрептолизина).

В патогенезе заболевания существенное значение придается аллергии. В пользу аллергической природы заболевания свидетельствуют следующие обстоятельства:

1. ревматическая лихорадка развивается не сразу, а через 2-3 недели после перенесенного стрептококкового заболевания, т.е. имеет период сенсибилизации;
2. рецидивирующее течение заболевания;
3. эффективность десенсибилизирующей терапии;
4. клинические проявления, характерные для аллергии, а именно повышенная проницаемость сосудов, кожные сыпи, поражения суставов;
5. обнаружение в крови больных лимфоцитов, реагирующих с сердечной тканью (этим клеткам придается основное значение в генезе органных органических повреждений);
6. обнаружение в крови циркулирующих антител к тканям сердца, суставов, кожи и т.д.

Ревматическая лихорадка — это клинико-иммунное заболевание. Стрептококк воздействует на организм своими ферментами (стрептолизины О, S , ДНК-аза, протеиназа, стрептокиназа, гиалуронидаза), которые обладают свойствами антигена, и к ним вырабатываются антитела (антисрептолизин O , S , антистрептогиалуронидаза и другие). Антигенные свойства имеют также цитоплазматические и мембранные субстанции стрептококка, к которым обнаружены также антитела.

У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новые обострения стрептококковой инфекции приводит к накоплению в повышенном количестве иммунных комплексов, которые состоят из стрептококкового антигена + антитело + комплемент. Циркулируя в сосудистой системе, они фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла и повреждают их. Последнее облегчает поступление антигенов и белков в соединительную ткань, способствуя ее дезорганизации. Здесь имеет место аллергическая реакция немедленного типа. В ответ на стрептококковый антиген образуется антитело-реагин, которое соединяется не только с антигеном, но и с клетками организма. Возникает иммунный комплекс, который не приводят к ликвидации антигена, а активирует различные энзимы. В частности при ревматической лихорадке активируется плазмин, а количество его ингибитора (гепарина) уменьшается. Гепарин в свою очередь является ингибитором тканевой гиалуронидазы, активность которой увеличивается. В результате этого возникают значительные изменения в ферментативной системе гепарин-гиалуронидаза-гиалуроновая кислота. Они приводят к нарушениям белково-полисахаридных компонентов межуточного вещества соединительной ткани и коллагеновых волокон, в составе которых содержатся мукополисахариды, в частности гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты. Под влиянием гиалуронидазы из соединительной ткани вытесняются мукополисахариды, что вызывает ее дезорганизацию.

Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца иммунные реакции в оболочках сердца повреждают их с образованием аутоантигенов и аутоантител. Аутоантигены обладают высокой специфической активностью и большим разрушительным действием на эндомиокард, чем один стрептококковый антиген. Аутоантитела при этом заболевании называются антикардиальными антителами. Сначала они имеют защитную роль, поэтому их называют «чистильщиками», но в высоком титре они оказывают повреждающее действие. Антикардиальные антитела разнородны по составу: одни реагируют только с сердечным антигеном, другие — перекрестно с мембраной стрептококка. Ткани сердца связывают как противокардиальные, так и противострептококковые антитела. Иммунокомплексная реакция приводит к затяжному воспалению.

Кроме нарушения гуморального иммунитета при ревматической лихорадке страдает и клеточный иммунитет, нарушается равновесие между гуморальным и клеточным иммунитетом. При этом образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце, эндокарду, и повреждающих их. Здесь имеет место аллергическая реакция замедленного типа.

Значит, при ревматической лихорадке может наблюдаться аллергичсекая реакция немедленного и замедленного типа, поэтому наблюдается как острое, так и затяжное течение заболевания.

При первичной РЛ основную патогенетическую роль играет стрептококковая инфекция и аллергическая реакция немедленного типа, поэтому первая ревматическая атака которая хорошо поддается лечению противоспалительными препаратами.

При затяжном и непрерывно рецидивирующем течении заболевания решающее значение приобретают антикардиальные антитела, взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов с сердечной тканью, и больший лечебный эффект дает при этом иммуносупрессивная терапия.

Струков выделил 4 фазы дезорганизации соединительной ткани при этом заболевнаии.

1. В первой фазе происходит мукоидное набухание, связанное с поверхностной дезорганизацией соединительной ткани, повышением гидрофильности мукополисахаридных структур. Одновременно происходит набухание поверхностных частей коллагеновых волокон (проколлагена). Длительность этой фазы 2-3 недели. В этой фазе процессы дезорганизации вполне обратимы.
2. Вторая фаза — фибриноидное набухание, когда вследствие повышенной проницаемости пропотевает фибриноген, который вместе с тканевыми компонентами образует фибриноид, в результате чего происходит фибриноидный некроз. Этот процесс необратим. Он длится несколько недель.
3. В третьей фазе образуются специфические ревматические Ашофф-Талалаевские гранулемы. Длительность этой фазы около 2 месяцев. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца.
4. Четвертая фаза болезни связана с развитием склероза и появлением рубца. Длительность этой фазы около 4 месяцев.

Кроме этой специфической гранулематозной реакции при ревматической лихорадке большое значение имеет неспецифическое экссудативное воспаление, которое развивается в межуточной ткани миокарда, клапанном аппарате сердца, перикарде и сосудах организма.

Именно от него зависит тяжесть клинического проявления заболевания, которая обусловливает клиническую картину острого приступа ревматической лихорадки. Если нет этого неспецифического экссудативного воспаления, а есть только пролиферативная реакция, то приступа как такового не будет, и течение заболевания будет латентным.

Кроме сердца большие изменения происходят в сосудах: в их стенке тоже происходит процесс дезорганизации соединительной ткани с последующим склерозом. Так как сосуды имеются во всех органах и тканях, то поражаются практически все органы, особенно сердечно-сосудистая система, почки и эндокринные железы. Из желез внутренней секреции больше всего поражаются надпочечники.

Рабочей классификацией является классификация, принятая Пленумом Ассоциации ревматологов России в Саратове в 2003 году. Согласно этой классификации выделяют

1) следующие клинические формы :

• острая ревматическая лихорадка,
• повторная ревматическая лихорадка;

• основные
• кардит,
• артрит,
• хорея,
• кольцевидная эритема,
• ревматические узелки;
• дополнительные
• лихорадка,
• боли в суставах,
• абдоминальный синдром,
• серозиты;

• выздоровление,
• хроническая ревматическая болезнь сердца (2 варианта)
• без порока сердца,
• с пороком сердца;

4) отмечается недостаточность кровообращения : по классификации Стражеско-Василенко выделяют следующие стадии — 0 (нулевая), I , II а, II б и III .

Клиническая картина этого заболевания довольно полиморфна и зависит от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего лечения и сопутствующих заболеваний.

Начало заболевания может быть острым или постепенным. Чаще всего оно бывает острым. В типичных случаях симптомы заболевания появляются через 2-3 недели после перенесенной ангины или другой носоглоточной инфекций (фарингита, ОРВИ). Этот период (2-3 недели) можно назвать «периодом предвестников», так как после ангины остаются вялость, недомогание, жалобы на головную боль, повышенную утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, носовые кровотечения.

К начальным симптомам ревматической лихорадки следует отнести: внезапный подъем температуры до высоких цифр, симптомы интоксикации, боли в суставах или полиартрит.

Изменения со стороны суставов встречаются примерно у 2/3 больных. В основном поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые). Поражение обычно симметричное, летучее, мигрирующее. За 7 дней охватываются разные суставы, и значительно реже изменен один сустав. Суставы опухшие, их контуры сглажены, пассивные и активные движения резко ограничены, кожа над ними гиперемирована, они горячие на ощупь. Боли и изменения в суставах проходят в течение 2-3 недель, даже без лечения. А под влиянием лечения они проходят в течение нескольких дней. Деформации суставов обычно не остается. В последние годы нередко встречается не полиартрит, а моноартрит или просто боли в суставах.

Одновременно с поражением суставов выявляются и становятся ведущими признаки ревмокардита. При ревмокардите в процесс вовлекаются сразу 2 или 3 оболочки. И в зависимости от преобладания тех или иных клинических симптомов можно говорить о преимущественном вовлечении в процесс одной из них, а не об изолированном поражении эндокарда, миокарда или перикарда. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Тяжесть клинических проявлений определяется поражением миокарда. Миокардит встречается в 100% случаев. Он может более или менее диффузным, что зависит от неспецифического экссудативного компонента. Нестеров выделил: ярко, умеренно и слабо выраженный кардит.

При ярко выраженном кардите отмечается: общее тяжелое состояние ребенка, выраженная бледность кожных покровов, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, верхушечный толчок ослаблен, границы сердечной тупости расширены (больше влево), имеется нарушение ритма, тоны приглушены, чаще бывает тахикардия, реже брадикардия до 50-60 в минуту (брадикардия всегда прогностически менее благоприятна), иногда выслушивается экстрасистолия, пульс слабый, артериальное давление снижено, у всех больных выслушивается систолический шум, чаще в 5 точке и на верхушке сердца, который не проводится за пределы сердечной тупости.

Диффузному поражению миокарда в клинической картине может сопутствовать сердечная недостаточность в виде одышки, тахикардии и увеличения размеров печени.

При умеренно или слабо выраженных кардитах, которые нередко встречаются в настоящее время, имеются те же клинические проявления, но в меньшей степени выраженные.

На ЭКГ наблюдаются: нарушения ритма, замедления предсердно-желудочковой проводимости и изменения биоэлектических процессов в миокарде, а именно снижение и деформация зубца T , смещение сегмента ST вниз и удлинение электрической систолы. Выраженность изменений тоже будет соответствовать тяжести ревмокардита.

На фоноКГ отмечается: уменьшение амплитуды, расширение и деформация первого тона, могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.

Эндокардит всегда сочетается с миокардитом и выявляется примерно у 55% процентов больных детей. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального или клапанного эндокарда. Наиболее часто развивается вальвулит (в основном митрального клапана ), признаки которого нередко проявляются уже с первых ней заболевания. В этих случаях общее состояние резко ухудшается, температура тела всегда высокая, бледность, одышка, пульс частый, слабого наполнения, тоны сердца приглушены (в основном за счет миокардита), имеются нарушения ритма. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом «дующего» характера в зоне проекции митрально клапана (верхушка и 5 точка). С течением времени даже в положении лежа на левом боку, при физической нагрузке его интенсивность возрастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область. На фоноКГ он регистрируется как высокочастотный пансистолический или протостолический шум средней амплитуды с эпицентром у верхушки. При эндокардите нередко выслушивается и диастоличсекий шум: мезодиастолический в проекции митрального клапана и протодиастолический в проекции аортального клапана.

На рентгенограмме определяется расширение левой границы сердца и определяется митральная конфигурация сердца.

Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан , что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины, с возможным снижением диастолического давления. На фоноКГ записывается высокочастотный протодиастолический шум той же локализации.

ЭхоКГ фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов («лохматость») от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации и дилатацию левых камер сердца.

Реже всего в воспалительный процесс при РЛ вовлекается перикард. Поражение перикарда обычно сочетается с миоэндокардитом, т.е. развивается панкардит . Развивается перикардит чаще всего при остром или непрерывно рецидивирующем течении заболевания и является всегда признаком тяжести болезни. Перикардит может быть сухой (фибринозный) и выпотной с серозным серозно-фибринозным и серозно-геморрагическим экссудатом. При появлении перикардита состояние больного ухудшается, больной жалуется на резкие боли в области сердца, сухой навязчивый кашель, он занимает в постели вынужденное сидячее положение.

При сухом фибринозном перикардите над всей областью сердца или над каким-либо участком выслушивается шум трения перикарда, напоминающий «хруст снега». Шум выслушивается и в систолу, и в диастолу и не связан с тонами. Он может быть непостоянный, выслушиваться несколько часов, исчезать и вновь появляться. При накоплении выпота в полости перикарда нарастает тяжесть состояния больного, появляется набухание шейных вен, тяжелая одышка, больной занимает тоже вынужденное полусидячее положение. Могут быть боли в животе, отеки, печень становится плотной, болезненной. При объективном исследовании отмечается уменьшение ранее отмечавшейся пульсации в области сердца. При большом количестве экссудата область сердца несколько выбухает, межреберные промежутки сглажены, верхушечный толчок не пальпируется, сердце значительно увеличивается в размерах и принимает форму трапеции, тоны и шумы становятся очень глухими, иногда перестают выслушиваться. Исчезает и шум трения перикарда. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено, венозное давление повышено.

На ЭКГ отмечается снижение вольтажа комплекса QRS , подъем выше изолинии сегмента ST , деформация зубца T .

Серозный экссудат, сопровождающий обычно острые формы заболевания, не бывает обильным и быстро рассасывается. Фибринозный экссудат рассасывается медленно, подвергается организации, т.е. происходит облитерация полости.

У части детей развивается ревматический коронарит , который проявляется приступообразными болями в области сердца, учащением пульса, снижением артериального давления. На ЭКГ регистрируется дискордантное смещение сегмента RST .

Помимо поражения сердца и суставов при этом заболевании в процесс часто вовлекается ЦНС. Наиболее часто встречается малая хорея . Морфологическим субстратом ее является васкулит и дистрофические изменения стриопаллидарной системы головного мозга. Хореей обычно болеют дети в возрасте 5-10 лет, чаще девочки. Хорее обычно предшествует длительный латентный период. Он может быть от нескольких недель до нескольких месяцев. Заболевание начинается постепенно. Появляется эмоциональная неустойчивость, раздражительность, плаксивость, неуживчивость, изменяется память, нарастает двигательное беспокойство. Вслед за этим развиваются гиперкинезы, т.е. непроизвольные, насильственные, вычурные подергивания рук, ног, туловища, мимических мышц лица. Окружающие замечают появление у ребенка излишних насильственных движений. У школьников резко ухудшается подчерк, изменяется походка. Нередко эти изменения оцениваются как проявление недисциплинированности, небрежности. Гиперкинезы нарастают, иногда достигают двигательной «бури». Они мешают ребенку сидеть, стоять, ходить, говорить, выполнять обычные, привычные для него произвольные движения. Иногда гиперкинезы бывают с одной стороны (при гемихорее). Гиперкинезы усиливаются при волнении, во время сна двигательное беспокойство обычно исчезает.

Помимо хореи характерными симптомами являются также дискоординация мышечных движений, вегетативная дисфункция, появление патологических черт характера у этого ребенка, гипотония мышц. Гипотония мышц может быть резко выраженной, что делает невозможными активные движения ребенка и создает впечатление наличия у нег парезов и параличей. Нарушается речь ребенка. Филатов эту форму заболевания назвал «мягкой хореей» . Гиперкинезы при ней либо отсутствую, либо появляются на 2-3 неделях от начала заболевания.

При хорее изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встречаются в 50% случаев. Они выражены меньше, чем при других вариантах РЛ. Здесь более характерны явления вегетодистонии. Отмечается повышенная потливость ладоней, стоп. У этих детей быстро появляется стойкий красный дермографизм, лабильность пульса, гипотония или гипертония. Часто при этом варианте заболевания отсутствуют признаки гуморальной активности процесса. В общем анализе крови могут быть: нормальная СОЭ, лейкопения или небольшой лейкоцитоз со сдвигом влево.

Хорея длится обычно 2-3 месяца, часто протекает с рецидивами. Хорея является наиболее частой формой поражения нервной системы при РЛ.

Значительно реже наблюдаются другие клинические формы поражения ЦНС . К ним относятся: ревматический энцефалит с гиперкинезами, ревматический диэнцефалит, менингит, эмболия, кровоизлияние в головной мозг, ревматическая эпилепсия и гипертензионный синдром.

Иногда заболевания начинается с абдоминального синдрома . Бурное начало, высокая лихорадка, боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул или запоры и изменения воспалительного характера в анализах крови дают основание госпитализировать больного в хирургическое отделение. Абдоминальный синдром является результатом остро возникшего серозного воспаления брюшины с последующим асептическим экссудативным перитонитом. Реже он обусловлен иррадиацией боли из органов грудной полости, т.е. когда имеется плеврит, пневмония, перикардит, или связан с растяжением капсулы печени, когда имеется ревматический гепатит или застойная печень. Абдоминальный синдром бесследно проходит в течение нескольких дней на фоне антиревматической терапии.

Другой редкой формой полисерозита при этом заболевании является плеврит . Он может быть сухой и экссудативный. Встречается примерно в 10% случаев на фоне тяжелого течения заболевания. Возникновение плеврита характеризуется ухудшением общего состояния больного, появлением одышки, кашля, болей при дыхании. Перкуторно отмечается укорочение перкуторного звука, аускультативно — ослабленное дыхание. Чаще процесс односторонний. Экссудат стерильный с наличием в нем эндотелиальных клеток, лимфоцитов и эритроцитов.

У детей чаще, чем у взрослых встречаются ревматические пневмонии . Частота их колеблется от 10 до 12%. Возникают они тоже на фоне активного ревматического процесса и протекают по типу мелкоочаговой, интерстициальной и значительно реже по типу крупозной пневмонии.

Примерно у 10-14% больных отмечается поражение почек при этом заболевании. Поражение почек обусловлено в основном аллергическими и сосудистыми расстройствами, повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Поражение почек чаще всего проявляется мочевым синдромом: умеренной протеинурией, лейкоцитурией и гематурией. Эти изменения обусловлены вовлечением в процесс тубулоинтерстициальной ткани. И крайне редко возникает ревматический нефрит.

При этом заболевании нередко поражается и печень. Поражение печени наблюдается в остром периоде болезни как одно из проявлений гиперэргического воспаления. Она увеличивается в размерах, болезненна, нарушаются ее функции. Но увеличение размеров печени может наблюдаться также при недостаточности кровообращения (застойная печень).

Среди других характерных внесердечных проявлений заболевания у детей являются также поражения кожи . Поражение кожи может быть в виде сыпи и подкожных узелков.

Наиболее характерной для ревматического процесса является анулярная сыпь . Она встречается у 10% больных и свидетельствует о выраженной активности процесса, является проявлением ревматической аллергии. Анулярная эритема обычно появляется на туловище, конечностях, имеет бледно-розовую окраску, не возвышается над кожей. Кольца эритемы нередко причудливо сочетаются между собой, напоминая гирлянды или кружевной рисунок. Возникновение и исчезновение высыпаний не вызывает каких-либо субъективных ощущений. И они не оставляют после себя ни шелушения, ни пигментации. Они появляются и исчезают. Эритема может появляться несколько раз в день и исчезать. Иногда сохраняется в течение несколько дней.

Кроме анулярной сыпи у детей, больных РЛ, может быть узловатая эритема . Она представляет собой плотные образования на коже голеней в виде инфильтратов округлой или овальной формы, различной величины (чаще всего с лесной орех). Кожа в этих местах красного с синеватым оттенком цвета. При обратном развитии цвет кожи изменяется как на синяках, их появление сопровождается повышением температуры, ухудшением состояния, интоксикацией, длительность 2-3 недели. При обратном развитии наблюдаются изменения цвета, характерные для синяков. Появление узловатой эритемы всегда сопровождается резким повышением температуры тела, появлением симптомов интоксикации. Длительность течения этой эритемы обычно 2-3 недели. Обратное развитие инфильтрата происходит постпепенно. При этом никогда не наблюдается никаких изменений, и лишь на месте инфильтрата иногда остается пигментация на длительное время.

У детей, больных РЛ, могут быть геморрагические сыпи и уртикароподобные высыпания . Наиболее часто в современных условиях наблюдаются геморрагические сыпи в виде синяков различной величины с преимущественной локализацией на конечностях, реже на коже животе, груди, спины. Они возникают спонтанно или под влиянием небольших травм. Держатся в течение нескольких дней. Претерпевают все стадии синяка. Геморрагический синдром может возникать в различные фазы ревматического процесса, он склонен к рецидивированию и является показателем повышенной проницаемости сосудов, показателем активности ревматического процесса. К проявлениям геморрагического синдрома относятся также носовые кровотечения у этих больных, часто повторные, которые нередко встречаются в настоящее время у этих детей.

Но еще реже встречаются ревматические узелки у больных. В основном они наблюдаются при тяжелом непрерывно рецидивирующем течении заболевания. Узелки представляют собой округлой формы плотные единичные или множественные безболезненные образования размером 2-8 мм. Располагаются они в области сухожилий, апоневрозов и сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев.

Картина крови характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, увеличенной СОЭ, отмечается умеренно выраженная анемия, повышение титра антистрептококковых антител, повышение содержания сиаловых кислот, С-реактивного белка.

Выделяют активную и неактивную фазы болезни. Активная фаза в свою очередь определяется активностью. Она может быть максимальная, умеренная и минимальная. О неактивной фазе можно говорить не ранее, чем через 6 месяцев после исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса. Для характеристики степени активности следует придерживаться следующих общепризнанных признаков.

• Ревматическая лихорадка с максимальной активностью ( III степень активности) . Она включает в себя следующие признаки:
• панкардит,
• острый/подострый диффузный миокардит,
• подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения, упорно неподдающийся лечению ,
• подострый ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью,
• хорея с выраженной активностью,
• рентгенологически определяются признаки увеличения размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, возможно наличие плевроперикардиальных изменений,
• на ЭКГ отмечается динамика интервалов P — Q , могут быть экстрасистолия, блокады, мерцание предсердий (важное диагностическое значение имеет динамика этих изменений),
• картина крови: нейтрофильный лекйоцитоз>10 ;font-family:’Verdana'» xml:lang=»ru-RU» lang=»ru-RU»>* 10 3 , СОЭ>30 мм/ч, С-реактивный белок 3-4 плюса, сиаловые кислоты>0,500 единиц оптической плотности,
• серологические тесты: титры антител к стрептококкам превышают норму в 3-5 раз.
• Диагностические критерии, свидетельствующие об умеренной активности ( II степень аткивности) включают в себя:
• подострый ревмокардит в сочетание с недостаточностью кровообращения I или II а степени, медленно поддающийся лечению,
• подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, хореей, подкожными ревматическими узелками, анулярной эритемой,
• рентгенологические признаки: увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, но все признаки обратимы под влиянием лечения,
• на ЭКГ: удлинение интервала P — Q , нарушения ритма и проводимости, признаки коронарита, все признаки обратимы под влиянием терапии,
• показатели крови: нейтрофильный лейкоцитоз в пределах 8-10 ;font-family:’Verdana'» xml:lang=»ru-RU» lang=»ru-RU»>* 10 3 , СОЭ 20-30 мм/ч, С- реактивный белок 1-3 плюса, сиаловые кислоты 0,300-0,500 единиц оптической плотности,
• серологические тесты: повышение титра антител в 1,5-3 раза.
• Острая ревматическая лихорадка с минимальной степенью активности ( I степень активности) включает в себя:
• затяжной и непрерывно рецидивирующий, а также латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению,
• затяжной / латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, подкожные узелками, анулярной эритемой, артралгиями,
• рентгенологические признаки могут быть различные и зависят от того, есть порок у ребенка или нет,
• на ЭКГ: эти данные тоже малоинформативны,
• показатели крови находятся на верхней границе нормы, имеет значение их динамика,
• серологические тесты — тоже на верхней границе нормы.

После определения степени активности необходимо выявить распространенность процесса и топику поражений. При этом заболевании в процесс вовлекаются 2 или 3 оболочки сердца из-за общности кровоснабжения. Это должно обязательно найти отражение при формулировке диагноза.

Кроме распространенности в диагнозе отмечаем вовлечение в процесс клапанного аппарата (митральный, аортальный, трикуспидальный). Для первичного ревмокардита используется термин не порок, а поражение клапана, потому что при адекватном лечении порок может не сформироваться и вальвулит пройдет бесследно.

Помимо выделения трех степеней активности рабочая классификация предусматривает выделение 5 основных вариантов течения заболевания . Выделяют:

1. Острое течение : острое начало, яркие клинические проявления, полисиндромность, лабораторные признаки показывают высокую степень активности процесса, положительная динамика отмечается в течение 2-3 месяцев (т.е. длительность атаки 2-3 месяца). Порок сердца формируется реже, чем при других вариантах течения. Такое течение встречается чаще при первичной ОРЛ.

2. Подострое течение : клинические симптомы развиваются медленно, меньше склонность к полисиндромности, длительность атаки 4-6 месяцев, менее выражен эффект антиревматической терапии. Чаще формируется порок сердца.

3. Затяжное течение : заболевание длится более 6 месяцев. Как правило, это ревмокардит с умеренной и минимальной степенью активности. Часто формируется порок сердца, несмотря на проводимое лечение.

4. Непрерывно рецидивирующее течение : это наиболее тяжелое течение, встречается у детей старшего возраста, характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью, под влиянием лечения наступает неполная ремиссия с последующим ухудшением. Активность процесса различна ( I — III степени). Длительность атаки до 1 года и более.

5. Латентное течение: нет и не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, сразу выявляется порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана). Об этом варианте течения можно говорить в том случае, когда при тщательно собранном анамнезе не удается обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как атаку во время РЛ.

Всегда дается функциональная характеристика кровообращения .

В неактивной фаза всегда отмечаются последствия последствие сердечных и внесердечных проявлений заболевания. Если после первой атаки порок образуется примерно в 18% случаев, то после второй и третьей — в 100% случаев. Если имеется рецидивирующий кардит без формирования порока сердца нет, то диагноз ОРЛ ставится под сомнение.

По современной классификации наиболее правильными формулировками диагноза могут быть следующие:

[пример №1] — ОРЛ 1, активная фаза, II степень активности, эндокардит митрального клапана, полиартрит, острое течение, Н I ; [пример №2] — ОРЛ, активная фаза, I степень активности, возвратный эндокардит аортального клапана, миокардит, нефрит, недостаточность митрального клапана, подострое течение, Н II а.

За последние годы характер течения заболевания резко изменился:

• снизилась заболеваемость примерно в 4 раза за последние 30 лет, особенно среди детей дошкольного возраста,
• заболеваемость сместилась на более старший возраст,
• уменьшилась тяжесть клинических проявлений,
• уменьшилось число перикардитов,
• реже формируются пороки сердца,
• значительно снизилась частота рецидивов,
• резко снизилась смертность от этого заболевания у детей.

Диагноз ставят на основании совокупности данных анамнеза, клинических картины и данных дополнительных методов исследования. Все диагностические критерии здесь делятся на три группы: большие, малые и дополнительные.

К «большим» (основным) диагностическим критериям относят:

1. кардит,
2. полиартрит,
3. хорею,
4. анулярную эритему,
5. ревматические узелки.

Это абсолютные критерии Киселя-Джонса.

К «малым» диагностическим критериям относятся:

1. лихорадка,
2. боли в суставах,
3. боли в животе,
4. носовые кровотечения,
5. ревматическая лихорадка в анамнезе или наличие сформированного клапанного порока сердца,
6. лабораторные данные: повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов,
7. удлинение интервала P-Q на ЭКГ.

1. положительные посевы с миндалин на β-гемолитический стрептококк группы А,
2. высокие титры антистрептолизина О.

Лечение больных должно быть ранним, индивидуальным, комплексным и длительным (не менее 3-4 месяцев), этапным (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение). Первый этап — это стационарное лечение (основной этап лечения). В активную вазу болезни назначается постельный режим , который колеблется от 2 до 6 недель. При улучшении состояния, т.е. при нормализации температуры тела, границ сердца, улучшении лабораторных данных, режим заменяется на полупостельный. Перевод с одного режима на другой производится с учетом клинических данных и функциональных проб.

С момента постановки диагноза назначается медикаментозное лечение, а связи со стрептококковой природой заболевания сразу назначаются обычно пенициллины : пенициллин внутримышечно 600 тыс. — 2 млн. ЕД в сутки в зависимости от возраста в течение 2 недель.

При наличии хронического тонзиллита применяется потом 1-2 цикла пероральной антибиотикотерапии. Можно назначать эритромицин, оксациллин. А при аллергии к пенициллинам назначают макролиды (азитромицин, кларитромицин). И в стационаре потом переводят ребенка на бициллины (бициллин-5).

Из патогенетических средств испытание временем прошли салицилаты , которые оказывают противовоспалительное, болеутоляющее, жаропонижающее и гипосенсибилизирующее действие.

Среди противовоспалительных препаратов занял достойное место индометацин (препарат из группы индола). По своему противовоспалительному действию он превосходит салицилаты, хорошо всасывается из ЖКТ. Но возможно побочное действие в виде головных болей, головокружений, тошноты. Он противопоказан лицам с психическими изменениями, вестибулярными расстройствами и с язвенной болезнью. Назначается он в дозе 3 мг/кг массы.

Весьма хорошую оценку получили производные алкановых кислот (вольтарен, бруфен), обладающие противовоспалительным действием, жаропонижающим и обезболивающим. Основной механизм действия бруфена — способность подавлять синтез простагландинов. Вольтарен — наиболее активный противовоспалительный препарат. Кроме противовоспалительного, жаропонижающего и анальгезирующего действия он способен ингибировать агрегацию тромбоцитов. Назначается в дозе 1-3 мг/кг массы в сутки.

Можно применять напроксен, ксефокам, найз, мефенаминовую кислоту и другие препараты. Полную дозу любого препарата мы даем в течение 3-4 недель до снижения активности ревматического процесса. Затем дозу препарата уменьшают на 1/3 и в такой дозе дается еще 2 недели. Через 1,5 месяца от начала лечения доза препарата уменьшается до ½ от первоначальной, на этой дозе ребенок должен находиться 3,5-4 месяца, а иногда и дольше (это зависит от варианта течения).

При вовлечении в процесс клапанного аппарата сердца и при высокой степени активности (СОЭ>30 мм/ч), особенно при панкардите, наряду с НПВС назначаются гормональные препараты (преднизолон), которые оказывают действие на различные звенья патогенеза.

Детям дошкольного возраста обычно назначают 10-15 мг в сутки, школьного возраста — 15-20 мг в сутки. Полную дозу дают 8-10 дней, потом постепенно снижают до полной отмены.

Но следует помнить, что при затяжном течении и непрерывно рецидивирующем течении заболевания гормональная терапия малоэффективна. В этих случаях назначают препараты аминохинолинового ряда , из них лучше всего плаквенил, делагил и хлорохин. Они дают больше осложнений. Они стабилизируют лизосомальные мембраны, уменьшают количество циркулирующих антител и иммунных комплексов. Препараты начинают действовать через 4-6 недель, максимальное действие — через 4-6 месяцев. Принимают их длительно. Но так как возможно побочное действие (ретинопатия), то препараты должны применяться под систематическим контролем окулиста.

Если эта терапия не помогает, то назначают иммуносупрессоры . Их надо назначать всегда в условиях стационара. Применяют лейкеран, циклофосфан и другие.

Кроме того назначают антигистаминные препараты, витамины В 1 , В 2 , В 6 , B 15 .

В зависимости от состояния сердечно-сосудистой системы назначают сердечные. С целью воздействия на обменные процессы в миокарде назначают орорат калия, рибоксин, фолиевую кислоту. Если имеются признаки декомпенсации — сердечные гликозиды или кардиотоники. Назначают мочегонные.

Если у ребенка хорея, то назначается вся предыдущая терапия, но следует помнить что НПВС (вольтарен, индометацин) малоэффективны. Этим больным кроме того назначают препараты брома, фенобарбитал в течение 2 недель, комплекс витаминов, седуксен, триоксазин. При выраженных гиперкинезах — галоперидол, диазепам. При выраженной гипотонии назначают прозерин, дибазол, глутаминовую кислоту.

Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции. Проводится санаторно-курортное лечение. Направляют в местные санатории. Их задача — достижение полной ремиссии. Там в течение двух месяцев продолжается медикаментозное лечение. Потом все эти дети находятся на диспансерном наблюдении. Задача диспансеризации — профилактика РЛ .

— первичную профилактику , которая включает меры, направленные на повышение естественного иммунитета: закаливание, правильное чередование отдыха и нагрузки, обязательно правильное лечение инфекции ротоглотки [обязательно 10-дневное лечение при стрептококковых заболеваниях, назначают препараты группы пенициллинов или цефалоспорины],

— вторичную профилактику — она показана пациентам, перенесшим ОРЛ, с целью предупреждения рецидивов. Назначают бензатина бензилпенициллин в дозе 600 тыс. ЕД (детям до 12 лет, при массе тела менее 25 кг), в дозе 1,2 млн. ЕД (детям до 12 лет, при массе тела более 25 кг), в дозе 2,4 млн. ЕД (детям старше 12 лет). Вводится препарат 1 раз в 3 недели. Но лучше назначать экстенциллин, он обладает преимуществами по сравнению с другими пенициллинами продолжительного действия. Длительность вторичной профилактики:

• если ребенок перенес ОРЛ без кардита, то вторичная профилактика длится не менее 5 лет, после последней атаки или до 18-летнего возраста по принципу «что дольше»;
• в случае если перенес кардит, но без порока сердца, то тогда профилактика должна проводиться не менее 10 лет или до 25-летнего возраста по принципу «что дольше»;
• если сформировался порок сердца, то тогда вторичная профилактика проводится пожизненно.

В соответствии с данными Американской ассоциации кардиоревматологов, все больные с ревматическим пороком входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Поэтому этим пациентам выполнение различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (например, экстракция зуба, тонзилэктомия, аденотомия), обязательно проводить под прикрытием антибактериальной терапии в течение 10 дней.

;font-family:’Verdana'» xml:lang=»-none-» lang=»-none-«>PAGE 1

Заказать написание уникльной работы

Материалы собраны группой SamZan и находятся в свободном доступе

источник