Острая ревматическая лихорадка код мкб

Исключено: хронические болезни сердца ревматического происхожде-

ния (I05-I09) без одновременного развития острого ревматическо-

го процесса или без явлений активизирования или рецидива этого

процесса. При появлении сомнений относительно активности ревма-

тического процесса к моменту смерти следует обратиться к реко-

мендациям и правилам кодирования смертности, изложенным в ч. 2.

I01.0 Острый ревматический перикардит

Исключено: перикардит, не обозначенный как ревматический

I01.1 Острый ревматический эндокардит

I01.2 Острый ревматический миокардит

I01.8 Другие острые ревматические болезни сердца

I01.9 Острая ревматическая болезнь сердца неуточненная

I02.9 Ревматическая хорея без вовлечения сердца

• carditis, acute
• heart disease, active or acute

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20 — B24)
врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99)
новообразования (C00 — D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98)
эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90).

Примечание. Все новообразования (как функционально активные, так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, Е05.8, Е07.0, Е16-Е31, Е34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополни­тельных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а так­же гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, свя­занных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

Исключены:
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00 — P96),
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00 — B99),
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00 — O99),
врождённые аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99),
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 — E90),
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00 — T98),
новообразования (C00 — D48),
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00 — R99).

Chapter IX Diseases of the circulatory system (I00-I99)

Исключено:
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
новообразования (C00-D48)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
системные нарушения соединительной ткани (M30-M36)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
транзиторные церебральные ишемические приступы и родственные синдромы (G45.-)

This chapter contains the following blocks:
I00-I02 Acute rheumatic fever
I05-I09 Chronic rheumatic heart diseases
I10-I15 Hypertensive diseases
I20-I25 Ischaemic heart diseases
I26-I28 Pulmonary heart disease and diseases of pulmonary circulation
I30-I52 Other forms of heart disease
I60-I69 Cerebrovascular diseases
I70-I79 Diseases of arteries, arterioles and capillaries
I80-I89 Diseases of veins, lymphatic vessels and lymph nodes, not elsewhere classified
I95-I99 Other and unspecified disorders of the circulatory system

источник

Артрит ревматический острый или подострый

Артрит — самое частое проявление ревматической лихорадки, наблюдаемое у 75% пациентов при первой атаке. У подростков старшей возрастной группы и взрослых поражение суставов часто служит единственным большим критерием ревматической лихорадки и протекает тяжелее, чем у детей.

Этиологическая связь между инфекциями, вызванными β-гемолитическими стрептококками группы А, и последующим развитием острой ревматической лихорадки хорошо известна. Ревматическая лихорадка — результат патологического иммунного ответа на фарингит, вызванный стрептококками группы А. Клинические проявления и выраженность иммунного ответа у конкретного индивидуума зависят от вирулентности микроба, генетической восприимчивости хозяина и «подходящих» условий окружающей среды. М-протеин расположен на поверхности стрептококковой клетки и обладает структурной гомологией с миозином кардиомиоцитов, а также с другими молекулами: тропомиозином, кератином, ламинином. Предполагают, что данная гомология ответственна за гистологические изменения при остром ревматическом кардите.

Ещё одним фактором вирулентности служат стрептококковые суперантигены. В патогенезе ревматической лихорадки в роли суперантигенов рассматривают некоторые фрагменты М-протеина и стрептококковый эритрогенный экзотоксин. Стрептококковый эритрогенный токсин может вести себя как суперантиген и для В-клеток, вызывая продукцию аутореактивных антител.

По современным данным, генетический контроль низкого ответа на стрептококковый антиген тесно связан с антигенами II класса гистосовместимости. Например, DR4 чаще присутствует у пациентов с ревматической лихорадкой белой расы; DR2 — чаще у афроамериканцев, DR1 и DRw6 — у пациентов из Южной Африки; DR3 чаще находят у пациентов с ревматической лихорадкой из Индии (у которых также отмечают низкую частоту встречаемости DR2).

Несколько позже у больных ревматической лихорадкой были идентифицированы поверхностные аллоантигены В-лимфоцитов, которые по наименованию клона моноклональных антител, с помощью которых они были выявлены, получили название аллоантигена D8/17. По данным исследований, проведенных во всем мире, аллоантиген В-лимфоцитов D8/17 идентифицируется у 90-100% больных острой ревматической лихорадкой и лишь у 6-17% здоровых индивидуумов. Хотя точное объяснение ещё отсутствует, существование повышенного процента Д8/17 положительных В-клеток — признак особого риска заболеваемости острой ревматической лихорадкой.

Суставные проявления при ревматической лихорадке могут варьировать от артралгии до артрита, протекающего с болевой контрактурой. В классическом нелеченом случае артрит поражает несколько суставов быстро и последовательно, на короткое время, поэтому для описания полиартрита при острой ревматической лихорадке широко используют термин «мигрирующий». Часто в поражение вовлечены крупные суставы нижних конечностей (коленные и голеностопные), реже — локтевые, лучезапястные, плечевые и тазобедренные, а мелкие суставы кистей рук, стоп и шеи вовлечены редко. Для ревматического артрита характерно острое развитие, резкая болезненность, припухание, гиперемия кожных покровов над поражёнными суставами. Боль в суставах сильнее ощутима, чем объективные признаки воспаления, и почти всегда кратковременна. При рентгенографии сустава можно выявить небольшой выпот, но чаще исследование неинформативно. Синовиальная жидкость стерильна, отмечают её выраженный лейкоцитоз и большое количество белка.

В типичном случае каждый сустав остаётся воспалённым не более одной — двух недель, а полностью артрит проходит в течение месяца, даже при отсутствии лечения. При лечении артрит быстрее разрешается в суставах уже вовлечённых и не «мигрирует» на новые суставы, поэтому в настоящее время при острой ревматической лихорадке чаще описывают олигоартритическое поражение. Можно также наблюдать моноартриты, их частота растёт при использовании противовоспалительной терапии на раннем этапе, до разгара клинических проявлений острой ревматической лихорадки. По данным крупных исследований, частота развития моноартрита при острой ревматической лихорадке варьирует от 4 до 17%. В отдельных случаях наблюдают аддитивный по характеру, а не типичный мигрирующий артрит, когда на фоне поражения одного сустава возникают воспалительные явления в другом суставе. Частота пролонгированного аддитивного течения увеличивается у взрослых больных ревматической лихорадкой. Существуют данные, что чем тяжелее протекает артрит, тем менее серьёзен по своим последствиям кардит, и наоборот. Артрит, в отличие от кардита, полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При наличии ревматической лихорадки в активной фазе отмечают повышение в анализе крови неспецифических «острофазовых показателей», к которым относят увеличение СОЭ и повышение уровня С-реактивного белка с первых дней заболевания.Артрит — самое частое проявление ревматической лихорадки, наблюдаемое у 75% пациентов при первой атаке.

Бактериологическое исследование мазка из зева позволяет выявить β-гемолитический стрептококк группы А, но не дифференцировать активную инфекцию и стрептококковое носительство.

Малые клинические признаки ревматической лихорадки

Артралгии и лихорадку обозначают как «малые» клинические проявления ревматической лихорадки в диагностических критериях Т. Джонса не потому, что их встречают реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью. Лихорадку наблюдают в начале почти всех ревматических атак, она обычно составляет 38,4-40 °С. Отмечают колебания в течение дня, но характерной температурной кривой нет. Дети, у которых есть только лёгкий кардит без артритов, могут иметь субфебрильную температуру, а пациенты с «чистой» хореей афебрильны. Лихорадка редко сохраняется больше нескольких недель. Артралгия без объективных изменений часто встречается при ревматической лихорадке. Боль чаще возникает в крупных суставах и может быть незначительной и очень сильной (вплоть до невозможности движений), она может сохраняться от нескольких дней до недель, меняясь по интенсивности.

Хотя абдоминальная боль и носовое кровотечение отмечают примерно у 5% пациентов с ревматической лихорадкой, их не рассматривают как часть критериев Т. Джонса из-за отсутствия специфичности.

В том случае, когда артрит не сопровождается другими большими критериями ревматической лихорадки, для установления диагноза необходима дифференциальная диагностика с большим количеством нозологий, требующая дополнительного обследования, а в отдельных случаях и проспективного наблюдения. Часто дифференциальный диагноз ревматического артрита проводят с острым подагрическим артритом, реактивными (постинфекционными) или инфекционными (бактериальными) артритами различного генеза, вирусными артритами. Реже диагностические трудности возникают при исключении ювенильного идиопатического артрита, артрита при системной красной волчанке, болезни Лайма, которые в начале заболевания могут напоминать ревматическую лихорадку.

Лечение ревматического артрита основано на применении НПВС (салицилатов). Обычно назначение данной группы препаратов купирует симптомы артрита в первые 12 ч. Если быстрый эффект не наступает, то возникает сомнение в том, что полиартрит вызван ревматической лихорадкой. НПВС дают в течение 4-6 нед, отменяют постепенно.

С момента установления диагноза ревматической лихорадки назначают лечение пенициллином, обеспечивающим удаление β-гемолитических стрептококков группы А из носоглотки. Чаще всего используют бензилпенициллин или феноксиметилпенициллин. Рекомендованные суточные дозы бензилпенициллина: детям — 400-600 тыс. ЕД, взрослым — 1,5-4 млн ЕД внутримышечно — по 4 введения в течение 10 дней. Феноксиметилпенициллин рекомендуется взрослым по 500 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10 дней.

Пенициллины должны всегда рассматриваться как препараты выбора в лечении острой ревматической лихорадки, за исключением случаев их индивидуальной непереносимости, когда назначают макролиды или линкозамиды. Из макролидов наиболее часто используют эритромицин по 250 мг внутрь 4 раза в сутки.

Больным с непереносимостью бета-лактамов и макролидов назначают линкозамиды, в частности линкомицин по 0,5 г внутрь 3 раза в день (10 дней).

Артрит полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям. Единственным возможным исключением считают хронический постревматический артрит Joccoid. Это редкое состояние не истинный синовит, а скорее периартикулярный фиброз метакарпофаланговых суставов, обычно развивается у пациентов с тяжёлой ревматической болезнью сердца, но не связано с ревматической лихорадкой.

После перенесённой стрептококковой инфекции у части пациентов развивается артропатия, получившая название «постстрептококковый артрит», имеющая отличия клинических проявлений от ревматического артрита. Постстрептококковый артрит развивается после относительно более короткого, чем при типичной ревматической лихорадке, латентного периода (7-10 дней). Отличается упорным длительным течением (от 6 нед до 6-12 мес), немигрирующим характером и частыми рецидивами, нередким вовлечением в процесс мелких суставов, наличием поражений околосуставных структур (тендиниты, фасцииты), плохой чувствительностью к терапии НПВС и салицилатами, а также не связан с другими большими критериями ревматической лихорадки. Остаётся неясным, является ли он формой реактивного (постинфекционного) артрита, отличного от истинной ревматической лихорадки.

Информация для пациента, перенёсшего ревматическую лихорадку:

• регулярно 1 раз в полгода посещать лечащего врача для контроля состояния и проведения ЭхоКГ;

• выполнять все указания врача по распорядку дня, закаливанию, физическим тренировкам, лечению;

• 1 раз в 4 нед проводить антибиотикопрофилактику не менее 10 лет, если у вас нет порока сердца, и пожизненно при наличии порока сердца;

• избегать чрезмерных физических нагрузок: не принимать участие в спортивных тренировках, соревнованиях, туристических походах, которые не разрешены врачом;

• вовремя лечить больные зубы, хронические заболевания миндалин, глотки;

• в случае появления одышки, отёков на ногах, лихорадки, необъяснимой слабости и утомляемости срочно обратитесь к лечащему врачу.

Подкожные узелки и кольцевидная эритема

Подкожные узелки и кольцевидная эритема — редкие проявления ревматической лихорадки, их встречают менее чем в 10% случаев.

Подкожные узелки — круглые, плотные, легко смещаемые, безболезненные образования размером от 0,5 до 2 см, чаще локализуются на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и других суставов, в затылочной области и по ходу сухожильных влагалищ, крайне редко бывают при первой атаке ревматической лихорадки. Число узелков варьирует от одного до нескольких десятков, но обычно их 3-4. Считают, что их легче прощупать, чем увидеть. Они присутствуют от нескольких дней до 1-2 нед, реже — больше месяца. Появление подкожных узелков почти всегда связано с вовлечением сердца, чаще их обнаруживают у пациентов с тяжёлым кардитом. Кольцевидная эритема — преходящие кольцевидные пятна с бледным центром, как правило, возникают на туловище, шее, проксимальных отделах конечностей. Кольцевидная эритема никогда не локализуется на лице. В связи с мимолетностью изменений и отсутствием ассоциированных симптомов кольцевидная эритема может быть пропущена при обследовании, если её специально не искать. Отдельные элементы могут возникать и исчезать в течение минут или часов, иногда меняя форму на глазах у обследующего врача, сливаясь с соседними элементами и формируя сложные структуры. Поэтому в некоторых источниках их описывают как «кольца сигаретного дыма». Данный кожный феномен связан с кардитом, но в отличие от подкожных узелков не обязательно с тяжёлым. Узелки и кольцевидную эритему часто наблюдают в сочетании.

источник

Ревматизм по МКБ 10 – это аутоиммунное заболевание, связанное с появлением циркулирующих иммунных комплексов после контакта организма с гемолитическим стрептококком группы А. Развивается при врожденной схожести антигенной структуры соединительной ткани и стрептококка, поражает клапанный аппарат сердца, крупные суставы и ЦНС. Подразделяется на формы заболевания с формированием пороков сердца и без таковых.

Данная патология может возникать после перенесенной ангины. В современное время ревматизм встречается значительно реже, массовое применение антибиотиков не дает возможности развиться аутоиммунным процессам.

Встречаемость болезни в развитых странах среди взрослого населения составляет до 0,9%, а в детском возрасте — не менее 0,6%. При развитии ревматизма с юных лет до зрелого возраста (30-40) не доживает порядка 80-90%.

Ревматизм по реестру мкб 10 является системным аутоиммунным заболеванием. Его классификация основывается на поражении суставов, клапанов сердца, центральной нервной системы, стадиях и степени выраженности заболевания.

Для полного перечня данной патологии используется международная классификация болезней 10-го пересмотра. По Мкб – 10 каждое заболевание имеет собственную кодировку. Код ревматизма начинается на латинскую букву I под которой подразумеваются все болезни системы кровообращения. Кодовый шифр ревматизма и ревматической лихорадки находится под цифрами 00 – 09.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ – код ревматизма по мкб 10 I00-I02).

I 00 Ревматическая лихорадка без влияния на болезни сердца.

I 01 Ревматическая лихорадка с влиянием на появление болезней сердца.

I01.8 иные острые ревматические сердечные заболевания.

Хронические ревматические болезни сердца (код I05-I09):

I 05 Ревматические заболевания митрального клапана.

I05.1 митральная недостаточность;

I05.2 митральный стеноз с митральной недостаточностью.

I 06 Ревматические болезни аортальных клапанов.

I 07 Ревматические болезни трехстворчатого клапана.

I 08 Множественные поражения клапанов.

I 09 Другие ревматические поражения сердца.

I09.0 Ревматический миокардит;

I09.1 хронический эндокардит, вальвулит;

I09.2 хронический перикардит.

Клиницисты и теоретики выделяют две формы ревматизма – активная и неактивная. Некоторые разделяют прогрессирующую, затухающую и рецидивирующую фазы. Данная патология может находится в хронической стадии с вовлечением клапанного аппарата и миокарда. Палиндромный (повторяющийся) ревматизм был описан еще в 1891 г.

В медицине выделают классификацию ревматизма по двум критериям: по клиническим проявлениям и степени активности заболевания.

Клинические проявления острой ревматической лихорадки:

Классификация ревматизмов по степени активности:

Первая степень. Минимальная степень, которая имеет слабовыраженные симптомы. Отличается незначительными симптомами или их отсутствием.

Вторая степень или средняя по активности степень. Может проходить совместно с лихорадкой и кардитом. Характеризуется увеличением СОЭ, лейкоцитов и ряда других показателей анализа крови.

Третья степень (максимальная). Отличается появлением лихорадки с выпотом жидкости в полости (полиартрит, серозит). В биохимическом анализе резко повышено содержание белков – воспаления (СРБ, а-глобулины, серомукоид) и ферментов.

При диагнозе происходит поражение ЦНС, сердца, суставов и других органов. Часто профессора характеризуют заболевание выражением «ревматизм целует головной мозг, лижет суставы и кусает сердце».

Такую болезнь достаточно трудно лечить, однако при правильном и своевременном обследовании, лечении наступает полное выздоровление.

Главной причиной возникновения такого заболевания является инфицирование бактерией группы А, только бета-гемолитический стрептококк содержит ревматогенный фактор, который определяет развитие ревматизма. Второй причиной считается схожесть антигенов микроба и хрящевой ткани. В совокупности эти причины могут вызвать развитие аутоагрессии иммунной системы против соединительной ткани организма.

Факторы риска развития ревматической болезни:

• наличие характерного стрептококка, вызывающего гемолиз (провоцирующий фактор);
• генетическая предрасположенность иммунного статуса;
• воспалительные факторы.

Ревматизм протекает в 3 этапа:

1. Аутоиммунный (в нем происходит появление иммунных соединений антиген-антитело и выработка аутоантител).
2. Сосудистый (патология со стороны микроциркуляторного русла и свертывающей системы крови, приводящие к формированию тромбов).
3. Воспалительный (экссудативные реакции соединительной ткани).

У 75% больных атаки ревматизма стихают не более 6 недель, у 95% пациентов в течении 12 недель наступает полное выздоровление. И только у 5% течение болезни может превышать полгода. Для таких пациентов характерны все клинические проявления в тяжелой и запущенной форме. Частота обострений зависит от степени повторного инфицирования бактерией, наличия поражений сердечно-сосудистой системы и длительности стадии ремиссии.

Кардит развивается практически у всех пациентов. При отсутствии грубых шумов над верхушкой сердца следует судить об благоприятном прогнозе ревматизма.

источник

Ревматическая лихорадка (PЛ) — это постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита или фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрестной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология ревматической лихорадки тесно связана с эпидемиологией А-стрептококковых инфекций верхних дыхательных путей. Высокий уровень ревматической лихорадки начал снижаться еще до использования антибиотиков в клинической практике, применение же антибиотиков с 1950 г. стремительно ускорило этот процесс. Так, в развитых странах уровень заболеваемости ревматической лихорадкой понизился со 100-250 до 0,23-1,88 на 100 000 населения. Тем не менее в мире на настоящий момент страдают ревматической лихорадкой и ревматической болезнью сердца около 12 млн человек. Большинство из них проживают в развивающихся странах, где заболеваемость РЛ находится в диапазоне от 1,0 на 100 000 населения в Коста-Рике, 72,2 на 100 000 во Французской Полинезии, 100 на 100 000 в Судане до 150 на 100 000 в Китае, В некоторых районах, таких как Гавана (Куба), Коста-Рика, Каир (Египет), Мартиника и Гваделупа, где были введены профилактические программы, отмечено заметное снижение смертности, распространенности и тяжести РЛ и РБС. Сопиоэкономические показатели и факторы окружающей среды играют косвенную, но важную роль в распространенности и тяжести ревматической лихорадки и РБС. Такие факторы, как недостаток ресурсов для обеспечения качественной охраны здоровья, низкий уровень осведомленности о заболевании в обществе, скученность населения, могут существенно влиять на заболеваемость в популяции. Вместе с тем ревматическая лихорадка не является проблемой только неблагополучных в социальном и экономическом отношениях популяций. Это продемонстрировали локальные вспышки ревматической лихорадки. зафиксированные в 80-90-е гг. XX в. в некоторых районах США, Японии и ряда других развитых стран мира.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Этиологическая связь между инфекциями, вызванными БГСА, и последующим развитием острой ревматической лихорадки (ОРЛ) хорошо известна. Несмотря на отсутствие доказательств прямого вовлечения стрептококков группы А в повреждение тканей пациентов с острой ревматической лихорадкой, существуют значительные эпидемиологические иммунологические доказательства косвенного участия БГСА в инициации заболевания:

• вспышки ревматической лихорадки близко следуют за каждой эпидемией ангины или скарлатины;
• адекватное лечение документированного стрептококкового фарингита заметно уменьшает число последующих атак ревматической лихорадки;
• подобающая антимикробная профилактика предупреждает рецидивы заболевания у пациентов, перенесших ОРЛ;
• наличие у большинства пациентов с ОРЛ повышенных титров хотя бы одного из антистрептококковых антител.

Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца наблюдаются только после инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококками группы А. Хотя бета-гемолитические стрептококки серогрупп В, С, О и Р могут вызвать фарингит и быть триггерами иммунного ответа хозяина, они не связаны с этиологией РЛ.

Стрептококковый фарингит/тонзиллит является единственной инфекцией, ассоциированной с ОРЛ. Так, например, существует много описаний вспышек кожных стрептококковых инфекций (импетиго, рожистого воспаления), которые были причиной постстрептококкового гломерулонефрита, но никогда — причиной ревматической лихорадки.

Штаммы стрептококка группы А, колонизирующие кожу, отличались от штаммов, вызывающих ревматическую лихорадку. Бактериальные генетические факторы могут быть важной детерминантой места возникновения группы А стрептококковой инфекции. Структура антигенов, кодирующая М- и М-подобные поверхностные протеины стрептококка, распознана и промаркирована от А до Е. Фарингеальные штаммы имеют структуру А-С, в то время как все кожные штаммы имеют Д и Е структуру.

Другим фактором, влияющим на локализацию в глотке, может быть рецептор СD44, связанный с гиалуроновой кислотой протеин, который служит в качестве фарингеального рецептора для стрептококков группы А. В эксперименте показано, что после интраназального введения стрептококки группы А колонизируют ротоглотку у обычных мышей и не колонизируют у трансгенных мышей, не экспрессирующих СD44.

Многие теории пытаются объяснить, почему острая ревматическая лихорадка ассоциируется только со стрептококковым фарингитом, но точного объяснения до сих пор нет. Группу стрептококков А разделяют на два главных класса, в основе этого деления лежат различия в С-последовательностях М-протеина. Один класс ассоциируется со стрептококковой фарингеальной инфекцией, другой (за некоторыми исключениями) — со штаммами, наиболее часто вызывающими импетиго. Таким образом, особенности стрептококковых штаммов бывают решающими в инициации болезни. Фарингеальная инфекция с ее вовлечением большого количества лимфоидной ткани сама по себе может быть важна для инициации аномального гуморального ответа на микробные антигены с формированием перекрестной реактивности к тканям организма. Кожные штаммы могут колонизировать глотку, но они неспособны вызвать такой сильный иммунологический ответ на М-протеин, как фарингеальные штаммы.

Ревматическая лихорадка происходит в результате неправильного иммунного ответа на фарингит, вызванный стрептококками группы А. Клинические манифестации этого ответа и его выраженность у конкретного индивидуума зависят от вирулентности микроба, генетической восприимчивости хозяина и «подходящих» условий окружающей среды.

Одной из хорошо изученных детерминант бактериальной вирулентности является М-протеин. Стрептококковый М-протеин располагается на поверхности стрептококковой клетки и обладает структурной гомологией с миозином кардиомиоцитов, а также с другими молекулами: тропомиозином, кератином, ламинином. Предполагается, что эта гомология ответственна за гистологические изменения при остром ревматическом кардите. Например, ламинин — протеин внеклеточного матрикса, секретируемый эндотелиальными клетками, выстилающими клапаны сердца, служит важнейшим компонентом структуры клапана. Он также служит мишенью для полиреактивных антител, которые «узнают» М-протеин, миозин и ламинин.

Из более чем 130 идентифицированных типов М-протеина ассоциируются с ревматической лихорадкой такие М-типы, как 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 и 24. Постулируют, что указанные М-типы стрептококков группы А обладают ревматогенным потенциалом. Эти серотипы обычно с трудом инкапсулируются и формируют крупные мукоидные колонии, богатые М-протеином. Данные характеристики усиливают способность бактерий к тканевой адгезии и устойчивость к фагоцитозу в организме хозяина.

Еще один фактор вирулентности — стрептококковые суперантигены. Это уникальная группа гликопротеи нор, которые могут связывать молекулы II класса главного комплекса гистосовместимости с V-рецепторами Т-лимфоцитов, симулируя связывание антигена. Таким образом, Т-клетки становятся подвержены антиген-неспецифичной, и аутореактивной стимуляции. В патогенезе ревматической лихорадки в роли суперантигенов рассматривают некоторые фрагменты М-протеина и стрептококковый эритрогенный экзотоксин. Стрептококковый эритрогенный токсин может вести себя как суперантиген и для В-клеток, приводя к продукции аутореактивных антител.

Для развития ревматической лихорадки необходима также генетическая предрасположенность макроорганизма. Это на настоящий момент единственное объяснение того факта, что ревматическая лихорадка возникает лишь у 0,3-3% индивидуумов с острым А-стрептококковым фарингитом. Концепция о генетической предрасположенности РЛ интригует исследователей более 100 лет. Все это время считали, что ген заболевания имеет аутосомно-доминантный путь передачи, аутосомно-рецессивный с лимитированной пенетрантностью или передача осуществляется геном связанным с секреторным статусом группы крови. Вновь интерес к генетике ОРЛ вырос в связи с открытием у человека комплекса гистосовместимости. Результаты исследований позволяют предположить, что иммунный ответ контролируется генетически и при этом существует высокая реактивность к антигену клеточной стенки стрептококка, экспрессируемая через отдельный рецессивный ген, и низкая реактивность, экспрессируемая через отдельный доминантный ген. Современные данные подтверждают, что генетический контроль низкого ответа на стрептококковый антиген тесно связан с антигенами II класса гистосовместимости. Вместе с тем связь между восприимчивостью к ревматической лихорадке и антигенами II класса НLА сильно различается в зависимости от этнических факторов. Например, DR4 чаше присутствует у пациентов с РЛ — европеоидов; DR2 — у негроидов, DR1 и DRw6 — у пациентов из Южной Африки; DRЗ чаще находят у пациентов с РЛ из Индии (у которых также отмечают низкую частоту встречаемости DR2); DR7 и DW53 — у пациентов из Бразилии; DQW2 — у монголоидов. Вероятнее всего, данные гены расположены рядом с геном предрасположенности к ревматической лихорадке, возможно, в том же локусе, но не идентичны ему.

Несколько позже у больных РЛ были идентифицированы поверхностные аллоантигепы В-лимфоцитов, названные аллоантигенами D8/17 по наименованию клона моноклональных антител, с помощью которых они были выделены. Согласно мировым данным, аллоантиген В-лимфоцитов D8/17 идетнифицируют у 80-100% больных ОРЛ и лишь у 6-17% здоровых индивидуумов. Причастность аллоантигена В-лимфоцитов пациентов к патогенезу ревматической лихорадки продолжают изучать. Наиболее правдоподобно, что предрасположенность к ОРЛ полигенна, и D8/17-антиген может быть ассоциирован с одним из генов, отвечающих за предрасположенность; другим же может быть комплекс гистосовместимости, кодирующий DR-антигены. Хотя точное объяснение отсутствует, повышенное количество D8/17 положительных В-клеток — признак особого риска заболеваемости острой ревматической лихорадкой.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Стрептококковая инфекция начинается со связывания поверхностных лигандов бактерии со специфическими рецепторами клеток организма-хозяина и последующим включением специфических процессов адгезии, колонизации и инвазии. Связывание поверхностных лигандов бактерии с поверхностными рецепторами хозяина — ключевое событие в колонизации организма хозяина, оно инициируется фибронектином и стрептококковыми фибронектин-связывающими протеинами. Стрептококковая липотейхоевая кислота и М-протеин также играют существенную роль в бактериальной адгезии. Организм хозяина отвечает на стрептококковую инфекцию опсонизацией и фагоцитозом. Стрептококковая инфекция в генетически предрасположенном организме при соответствующих условиях окружающей среды приводит к активации Т- и В-лимфоцитов стрептококковыми антигенами и суперантигенами, что, в свою очередь, способствует продукции цитокинов и антител, направленных против стрептококкового N-ацетил-бета-D-глюкозами на (карбогидрата) и миозина.

Считается, что повреждение клапанного эндотелия антикарбогидратными антителами приводит к увеличению выработки молекул адгезии и притоку активированных СD4+ и СD8+ Т-клеток. Нарушение целостности эндотелия клапанов сердца приводит к экспозиции субэндотелиальных структур (виментин, ламинин и клетки клапанного интерстиция), что способствует развитию «цепной реакции» клапанной деструкции. После вовлечения в процесс воспаления створок клапанов, благодаря вновь образовавшимся микрососудам, происходит инфильтрация клапанного эндотелия Т-клетками, поддерживая процесс разрушения клапана. Наличие Т-клеточной инфильтрации даже в старых минерализованных повреждениях служит показателем персистирования заболевания и прогрессирования повреждения клапана. Под влиянием провоспалительных цитокинов клетки клапанного интерстиция и другие клапанные компоненты приводят к «неправильному восстановлению» клапана.

Описанный выше патогенетический механизм наиболее вероятен, однако до настоящего времени нет непосредственных и убедительных доказательств патогенетической роли перекрестнореагирующих антител in vivo и отсутствует подходящая животная модель для изучения ревматической лихорадки.

В 2000-2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной триггерной роли вирусов и стресс-белков теплового шока (heat stress proteins) в формировании рецидивов ревматической лихорадки и ревмокардита, однако эта теория еще требует дальнейшего изучения.

Таким образом, в основе современных представлений о ревматической лихорадки лежит признание этиологической роли БГСА и наследственной предрасположенности к заболеванию, реализующейся аномалией иммунного ответа организма.

Ревматическая лихорадка протекает в виде атак. У 70% больных ревматическая атака стихает, по клинико-лабораторным данным, в течение 8-12 нед, у 90- 95% — 12-16 нед, и лишь у 5% больных атака продолжается более 6 мес, т.е. принимает затяжное либо хроническое течение. Иными словами, в большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается и среднем в течение 16 нед.

Более чем в половине случаев больные жалуются на одышку, перебои в сердце, сердцебиение, которые возникают на фоне общих симптомов ревматической лихорадки: быстрой утомляемости, вялости, потливости, повышения температуры тела. У взрослых могут появляться боли в области сердца неопределенного характера.

Ревмокардит, ревматический артрит, хорея, кольцевидная эритема и подкожные узелки служат большими диагностическими признаками острой ревматической лихорадки.

Подкожные узелки и кольцевидная эритема — редкие проявления ревматической лихорадки, они встречаются менее чем к 10% случаев.

Подкожные узелки — это круглые, плотные, легко смещаемые, безболезненные образования размером от 0,5 до 2 см, чаще локализующиеся на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и других суставов, в затылочной области и по ходу сухожильных влагалищ, крайне редко бывают при первой атаке ревматической лихорадки. Число узелков варьирует от одного до нескольких десятков, но обычно их 3-4. Считается, что их легче прощупать, чем увидеть. Они сохраняются от нескольких дней до 1-2 нед, реже — больше месяца. Подкожные узелки почти всегда ассоциируются с вовлечением сердца и обнаруживаются чаще у пациентов с тяжелым кардитом.

Кольцевидная эритема — это преходящие кольцевидные пятна с бледным центром, как правило, возникающие на туловище, шее, проксимальных отделах конечностей. Кольцевидная эритема никогда не локализуется на лице. В связи с мимолетностью изменений и отсутствием ассоциированных симптомов кольцевидная эритема может быть пропущена, если ее специально не искать, особенно у темнокожих пациентов. Отдельные элементы могут возникать и исчезать в течение минут или часов, иногда меняя форму на глазах у специалиста, сливаясь с соседними элементами с формированием сложных структур (поэтому в некоторых источниках они описываются как «кольца сигаретного дыма»). Кольцевидная эритема обычно появляется в начале ревматической атаки, однако она может персистировать или рецидивировать в течение месяцев или даже лет, сохраняясь после того, как другие проявления заболевания стихнут; на нее не влияет противовоспалительное лечение. Этот кожный феномен ассоциируется с кардитом, но, в отличие от подкожных узелков, не обязательно с тяжелым. Узелки и кольцевидная эритема част о сочетаются.

Кольцевидная эритема не является уникальной для ревматической лихорадки, она также описана при сепсисе, аллергических реакциях на лекарственные препараты, гломерулонефрите и у детей без каких-либо диагностированных заболеваний. Ее следует отличать от токсической эритемы у лихорадящих пациентов и сыпи при ювенильном идиопатическом артрите. Кольцевая эритема при болезни Лайма (хроническая мигрирующая эритема) также может напоминать кольцевидную эритему при ревматической лихорадке.

Артралгии и лихорадку обозначают как «малые» клинические проявления ревматической лихорадки в диагностических критериях Т. Джонса не потому, что они встречаются реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью. Лихорадка наблюдается и начале почти всех ревматических атак и обычно составляет 38,4-40 С. Как правило, бывают колебания в течение дня, но характерной температурной кривой нет. Дети, у которых есть только легкий кардит без артритов, могут иметь субфебрильную температуру, а пациенты с «чистой» хореей афебрильны. Лихорадка редко сохраняется больше нескольких педель. Артралгия без объективных изменений часто встречается при ревматической лихорадке. Боль обычно возникает в крупных суставах и может быть незначительной и очень сильной (вплоть до невозможности движений), она может сохраняться от нескольких дней до недель, меняясь в интенсивности.

Хотя абдоминальную боль и носовое кровотечение отмечают примерно у 5% пациентов с РЛ, их не рассматривают как часть критериев Т. Джонса из-за отсутствия специфичности этих симптомов. Однако они могут иметь клиническое значение, так как появляются за несколько часов или дней до развития больших проявлений РЛ, абдоминальная боль обычно локализуется в эпигастрии или околопупочной области, может сопровождаться симптомами мышечной защиты и часто симулирует различные острые заболевания органов брюшной полости.

[21], [22], [23], [24], [25]

Больная С., 43 года, консультирована в Московском городском ревматологическом центре 20.01.2008, куда направлена из городской поликлиники для уточнения диагноза.

При осмотре предъявляла жалобы на общую слабость, потливость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. В декабре 2007 г. перенесла острый фарингит, по поводу которого антибактериального лечения не получала. Через 3-4 нед появились одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, боли в прекардиальной области различного характера, повышение температуры тела до 37,2 С, увеличение СОЭ до 30 мм/ч.

Из анамнеза также известно, что с детства наблюдается у кардиолога по поводу первичного пролапса митрального клапана, постоянно выслушивались мезодиастолический щелчок и позднесистолический шум над верхушкой при аускультации сердца. В течение последнего месяца кардиолог отметила усиление систолического шума с приобретением пансистолического звучания, что стало основанием для подозрения ОРЛ и направления на консультацию в ревмоцентр.

Объективно: кожные покровы обычной окраски, нормального питания. Периферических отеков нет. Миндалины гипертрофированы, разрыхлены. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушивались. Границы относительной тупости сердца не расширены. Ослабление I тона над верхушкой, выслушивается пансистолический шум с иррадиацией в левую подмышечную область и межлопаточную область 5-й градации, а также систолический шум над трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии 3-й градации. Экстрасистолия. ЧСС — 92 в минуту, АД — 130/70 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Перкуторно печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови от 16.01.08: Нb

118 г/л, лейкоциты — 9,4х10 9 /л, СОЭ — 30 мм/ч

Общий анализ мочи от 16.01.08 без патологических изменений. В иммунологическом анализе крови от 16.01.08: С-реактивиый белок — 24 мг/л, антистрептолизин-О — 600 ЕД.

На ЭКГ — нормальное положение электрической оси сердца, ритм синусовый, ЧСС — 70 в минуту, единичные предсердные экстрасистолы, РQ — 0,14 с, QRS — 0.09 с.

При допплер-ЭхоКГ от 20.01.08 обе створки митрального клапана пролабируют в полость левого предсердия, краевое уплотнение передней створки, движения их в противофазе. Фиброзное кольцо — 30 мм, размер отверстия 39×27 мм, пиковый градиент — 5,8 мм рт.ст., митральная регургитация 3-й степени. Левое предсердие 44 мм, дилатация левого желудочка: конечно-диастолический размер (КДР) — 59 мм, конечно-систолический размер (КСР) — 38 мм, конечно-диастолический объем (КДО) — 173 мл, конечно-систолический объем (КСО) — 62 мл, ударный объем — 11 мл, фракция выброса (ФБ) — 64%. Аорта 28 мм, не изменена. Аортальный клапан трехстворчатый, небольшое краевое уплотнение створок, фиброзное кольцо — 24 мм, пиковый градиент давления — 4 мм рт.ст. Правое предсердие — 48 мм, правый желудочек — небольшая дилатация (равен левому по объему), расчетное давление — 22 мм.рт.ст. Легочная артерия умеренно расширена, легочный клапан не изменен, фиброзной кольцо — 29 мм, систолический градиент давления на клапане легочной артерии — 3 мм. рт.ст., регургитации нет. Трикуспидальный клапан пролабирует, фиброзное кольцо 30 мм, 1-я степень ригургитации. Заключение: пролапс обеим створок митрального клапана, краевое уплотнение створок митрального и аортального клапанов, митральная регургитация 3-й степени, трикуспидальная регургитация 1-й степени, дилатация полостей сердца.

С учетом связи ухудшения состояния пациентки с перенесенным острым фарингитом и доказательств перенесенной А-стрептококковой инфекции (выявление повышенного титра антистрептолизина-О), усиления имевшегося систолического шума над верхушкой сердца, а также кардиомегалии, обнаруженной с помощью ЭхоКГ, повышения уровня С-реактивного белка и увеличения СОЭ был поставлен диагноз: «Острая ревматическая лихорадка: кардит средней степени (митральный и аортальный вальвулит). Митральная регургитация 3-й степени. Трикуспидальная регургитация 1-й степени. Наджелудочковая зкстрасистолия. НК 1 ст., II ФК».

Больная госпитализирована в ГКБ № 52, где было проведено лечение стрептококковой инфекции амоксициллином в течение 10 дней в дозе 1500 мг/сут, диклофенаком в дозе 100 мг/сут в течение 14 дней, соблюдался строгий постельный режим в течение 2 нед с дальнейшим расширением режима нагрузок. Состояние больной улучшилось, сократились размеры сердца. На момент выписки из стационара на амбулаторное долечивание больная жалоб не предъявляла. В анализах крови СОЭ составляла 7 мм/ч, С-реактивный белок — 5 мг/л, антистрептолизин-О — менее 250 ЕД. Была начата вторичная профилактика ревматической лихорадки бензатина бензилпенициллином в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз каждые 4 нед, которую рекомендовано было проводить в течение последующих 10 лет.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

В настоящее время в Российской Федерации принята национальная классификация ревматической лихорадки.

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Стадии недостаточности кровообращения (НК)

Острая ревмати­ческая лихорадка

Повторная ревматическая лихорадка

Ревматическая болезнь сердца
без порока сердца***
порок сердца****