Мсэ при острой ревматической лихорадке

Ревматическая лихорадка — острое системное воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционио-токсического и иммунного генеза, возникающее у предрасположенных к нему лиц, особо реагирующих на стрептококковую инфекцию, и характеризующееся преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.

Эпидемиология. Ревматическая лихорадка впервые возникает у детей и подростков (5-15 лет), заболеваемость 0,18: 1000 в год. На 1000 населения приходится 1,5-3,4 случаев приобретенного ревматического порока сердца. В структуре инвалидности вследствие сердечно-сосудистых заболеваний ревматизм занимает 3-е место; в 75% случаев больным первично устанавливается II группа инвалидности.

Этиология и патогенез. Основная роль принадлежит b-гемолитическому стрептококку группы А, вызывающему острое воспаление в носоглотке (фарингит, ангина), что доказывается обнаружением в крови антител к различным стрептококковым антигенам: М и Т протеину, экзоферментам; повторением ревматической лихорадки после очередной назофарингсальной стрептококковой инфекции; эффективностью антибактериальной терапии. Предрасположенность подтверждается семейной отягощенностыо по данному заболеванию, преобладанием антигенов HLA В5, В35, All, ДR7, наличием В лимфоцитарного аллоантигена 883. В патогенезе играют роль расстройства иммунного гомеостаза. Общность антигенных детерминант стрептококка и соединительной ткани, приобретающей ауто-аптигенные свойства, обусловливает образование антикардиальных аутоантител и иммунных комплексов, под влиянием которых возникает иммунное воспаление. Наблюдается вторичная воспалительная реакция в соединительно-тканных структурах. Выделяются стадии мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематозная и склеротическая, продолжающиеся в среднем 3-4 мес.

Классификация. 1. Фаза: активная (I, II, III ст.), неактивная; 2. Поражение сердца: ревмокардит первичный, возвратный; без явных изменений сердца; кардиосклероз миокардигичсский, пороки сердца; 3. Поражение других органов: полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, васкулит, нефрит, поражение кожи; 4. Характер течения: острое, подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее, латентное; 5. Состояние кровообращения: сердечная недостаточность I-III ст.

Согласно рекомендациям ВОЗ (1988г) термин «фаза» процесса не употребляется, выделяют ревматическую лихорадку, как остро текущий процесс, который может повторяться; хронические и рецидивирующие формы ревматической лихорадки не рассматривают; в неактивную фазу в диагнозе указывается конкретный порок сердца.

Критерии диагностики. Большие проявления: кардит, полиартрит, хорея, краевая эритема, подкожные узелки. Малые проявления: лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе, повышенная СОЭ или положительный С-реактивный белок; увеличенный на ЭКГ интервал PR (PQ). Наличие двух больших, или одного большого и двух малых проявлений с большой долей вероятности подтверждает ревматическое поражение. В качестве дополнительных критериев учитываются обнаружение в посеве из глотки b-гемолитического стрептококка группы А, повышение титра антистрептококковых антител и уровня иммуноглобулинов G, А, М в крови; появление циркулирующих иммунных комплексов, снижение функции Т лимфоцитов-супрессоров.

Диагностические критерии кардита: 1 — боли и дискомфорт в области сердца; 2 — одышка; 3 — сердцебиение; 4 — тахикардия; 5 —ослабление 1 тон на верхушке; 6 — появление или изменение характера определявшегося ранее систолического и диастолического шума; 7 — признаки перикардита; 8 — увеличение размеров сердца; 9 — данные ЭКГ, отражающие изменения конечной части желудочкового комплекса и проводимости в динамике наблюдения; 10 — симптомы нарастания сердечной недостаточности; 11 — нарастание ограничений жизнедеятельности.

При наличии 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

Лабораторные показатели активности I, II, III степени, соответственно: СОЭ 20, 21-40, более 40мм/час; фибриноген 5, 6, 7 г/л; сиаловые кислоты 0,220-0,250, 0,250-0,300; более 0,300 усл. ед.; СРБ +, ++, +++; у-глобулины 16-20; 21-25, 26% и более. Высокочувствительными показателями активности считается определение титра ACЛ-0 свыше 1:250, антистрептозим-теста свыше 200 ед/мл.

Характер течения. Ревматическая лихорадка в 90% случаев стихает в течение 3-4 мес., в 10% — продолжается 5-6 мес. и более. Вероятность повторной ревматической лихорадки наиболее высока в течение 5 лет после первичной. Острое течение характеризуется яркой симптоматикой поражения сердца и внесердечных проявлений, высокими показателями активности, эффективностью терапии и достижением ремиссии к 12 неделе от начала атаки. При подостром течении наблюдается субфебрильная температура тела, олигоартрит, миокардит и эндокардит; продолжительность ревматической лихорадки составляет 3-6 мес., в течении атаки наблюдается наклонность к кратковременным обострениям с ухудшением клинико-лабораторных и инструментальных показателей; терапия менее эффективна, чем при остром течении. При затяжном течении отмечается нестойкая субфебрильная температура тела, полиартралгии, миокардит и эндокардит; длительность ревматической лихорадки I-IIст. активности превышает 6 мес.; терапия малоэффективна. При непрерывно-рецидивирующем течении ревматическая лихорадка возникает повторно на фоне не затихших предыдущих атак либо через короткие интервалы времени и проявляется тяжелым кардитом, полисерозитом, васкулитами, тромбоэмболическими осложнениями, высокими лабораторными показателями активности; терапия оказывает неполный и нестойкий эффект. Латентное течение нередко устанавливается ретроспективно ио признакам прогрессирования порока и функциональных нарушений; лабораторные показатели малоинформативиы.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА — порок сердца, при котором не происходит полного изгнания крови в аорту вследствие регургитации из левого желудочка в предсердие, вызванной неполным замыканием левого венозного отверстия. При митральной недостаточности ревматической этиологии отмечается рубцовое укорочение створок и хорд, дилатация и гипертрофия левого желудочка, выраженное увеличение левого предсердия, гиперплазия интимы и гипертрофия медии сосудов малого круга, формирование пассивной легочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка. В течении митральной недостаточности выделяются 3 периода: I — компенсации порока вследствие тоногенной дилатации и гипертрофии левого желудочка; И — пассивной легочной гипертензии, левожелудочковой сердечной недостаточности; III — тотальной сердечной недостаточности (IIБ-III ст.). Признаки порока: ослабленный I тон, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии, патологический III тон на верхушке, протодиастолический ритм галопа; систолический шум на верхушке; гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, правого желудочка. Фракция регургитации по допплеркардиографии может быть умеренной — менее 30%, средней — 30-50%, тяжелой — более 50% ударного объема.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ — порок сердца, при котором вследствие сращения краев створок между собой, изменений створок и подклапанньтх структур возникает сужение митрального отверстия и обструкция притока крови в левый желудочек. Варианты 1. Комиссуральный — сращение створок между собой; 2. Клапанный — резкий фиброз, кальциноз и ригидность створок; 3. Подклапанный, воронкообразный — с преобладанием изменений хорд и сосочковых мышц; 4. Классический — преобладание сращения краев створок при умеренном поражении всех структур клапана.

Происходит формирование пассивной и активной легочной гипертензии, «второго стеноза» вследствие констрикции и облитерирующих изменений в легочном сосудистом русле, гипертрофия правого желудочка.

В течении митрального стеноза выделяют 3 периода: 1. Компенсации порока гипертрофированным левым предсердием; 2. Легочной гипертензии и гиперфункции правого желудочка с нарушением кровообращения в малом круге; 3. Тотальной сердечной недостаточности, (IIБ-III ст.)

Признаки порока: «митральное лицо», сердечный толчок, диастолическое дрожание в области верхушки сердца («кошачье мурлыканье»); хлопающий I тон, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии, звук открытия митрального клапана («митральный щелчок») в начале диастолы; диастолический шум на верхушке с пресистолическим усилением при сохраненном синусовом ритме, диастолический шум Грехема Стилла над легочной артерией при выраженной гипертензии малого круга и относительной недостаточности пульмонапьного клапана.

ЭКГ — двугорбый зубец Р, гипертрофия правого желудочка, нарушения ритма. Эхо КГ — градиенты давления: между левым предсердием и желудочком (в норме 4-8мм.рт.ст., при резко выраженном стенозе 20-30 мм рт. ст. ), легочной артерией и левым предсердием (в норме 20 мм рт. ст., при активной легочной гипертензии возрастает в 5-6 раз); давление заклинивания в легочной артерии: при умеренном стенозе (>2 см2) — менее 15-19 мм рт. ст.; значительном стенозе (1-2 см2) — 20-30 мм рт. ст.; резко выраженном стенозе ( 1,5 см2); Q-l 0,10 сек; резко выраженный стеноз ( 0,10 с, II OS НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА — порок, при котором вследствие поражения аортальных створок возникает’ регуртация крови из аорты в левый желудочек. Отмечается рубцовое сморщивание и укорочение полулуний, объемная перегрузка левого желудочка, митрализация порока и гемодинамичсская перегрузка левого предсердия, пассивная легочная гипертензия, гипертрофия правого желудочка, сердечная недостаточность по большому кругу. В течении аортальной недостаточности выделяют 3 периода: 1 — начальных клинических проявлений; 2 — выраженных с преобладанием ишемических (вторичный коронарный синдром, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) или застойных (лсвожелудочковая сердечная недостаточность) клинических проявлений; 3 — тотальной сердечной недостаточности.

Признаки порока: аортальная бледность, пульсация крупных артерий и артериол ногтевого ложа, высокий, скорый, скачущий пульс, высокое систолическое и низкое диастолическое артериальное давление, усиленный, разлитой приподнимающий верхушечный толчок; ослабленный I тон на верхушке и II гон на аорте, убывающий диастолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева у грудины, мезодиастолический шум
Флинта на верхушке; двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на бедренной артерии. ЭКГ — признаки гипертрофии и объемной пере!рузки левого желудочка; ФКГ — диастолический шум, длительность которого пропорциональна дефекту; Эхо КГ — расширение корня аорты, фиброз и кальциноз створок, диастолический поток регуртации I степени — менее 20%, П степени — 20-35%, III степени — 35-50%, IV степени — более 50% ударного объема; трепетание передней створки митрального клапана; рентгенологически — «бычье сердце», признаки пассивной легочной гипертензии.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ — порок сердца, при котором вследствие сращения свободных краев створок, их утолщения и деформации возникает обструкция пути оттока крови из левого желудочка в аорту. При аортальном стенозе отмечается увеличение давления в полости левого желудочка, концентрическая гипертрофия миокарда, снижение эластичности и способности к релаксации, нарушение диастолического заполнения и повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка, гипертрофия левого предсердия, пассивная легочная гипертензия, гипертрофия правого желудочка. В течении аортального стеноза выделяются 3 периода: 1 — начальных клинических проявлений; 2 — выраженных с преобладанием ишемических (вторичный коронарный синдром, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) или застойных (левожелудочковая сердечная недостаточность) клинических проявлений; 3 — тотальной сердечной недостаточности. Признаки порока: аортальная бледность; усиленный, разлитой резистентный верхушечный толчок, систолическое дрожание на основании сердца, лучше определяемое в положении лежа, на выдохе; редкий, малый, медленно нарастающий пульс; ослабленный У тон и II тон на аорте, грубый интенсивный систолический шум с эпицентром во II межреберье справа у грудины и точке Боткина с широкой иррадиацией.

ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия; ФКГ — тон изгнания («систолический щелчок»), систолический высоко амплитудный шум ромбовидной или овальной формы над всей областью сердца. Эхо КГ: при легком стенозе — площадь отверстия более 1,2 см2, скорость изгнания крови из левого желудочка в аорту более 1 м/с и менее 3 м/с, градиент давления левый желудочек-аорта до 50 мм рт. ст.; при умеренном стенозе — площадь отверстия 0,75-1,2 см’, скорость изгнания 3-4 м/с, градиент давления левый желудочек-аорта 50-100 мм рт. ст.; при тяжелом стенозе — площадь отверстия меньше 0,75 см2, скорость изгнания более 4 м/с, градиент давления левый желудочек- аорта 100-150 мм рт. ст. Рентгенологически — увеличенные левый желудочек и предсердие, правый желудочек, пассивная легочная гипертензия.

Осложнения: пассивная и активная легочная гипертензия, сердечная астма, кровохарканье, отек легких; коронарная недостаточность, инфаркт миокарда, нарушения сердечного ритма, тромбоэмболии в системе малого и большого круга кровообращения, правожелудочковая недостаточность, инфекционный эндокардит, бронхит, пневмония, аневризма легочной артерии и восходящей части аорты.

Прогноз ревматической лихорадки и пороков сердца зависит от характера течения, качества диспансеризации, социально-средовых и социально-бытовых факторов. У 70% больных впервые возникшая ревматическая лихорадка может закончиться выздоровлением при своевременной диагностике и адекватной терапии; у 30% — формируются пороки сердца. Факторами отрицательного прогноза служат повторная ревматическая лихорадка, подострое и затяжное течение процесса с высокой активностью и недостаточной эффективностью лечения; отказ от санации хронических очагов инфекции, воздействие неблагоприятных производственных и бытовых факторов.

Дифференциальный диагноз ревматической лихорадки следует проводить с диффузным токсическим зобом, нейроциркуляторной дистонией, миокардитом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, полиартритом различной этиологии; ревматические пороки — с врожденными, склеротическими, сифилитическим, постравматическим; пролапсом клапанных створок; миксомой и саркомой левого предсердия, относительной недостаточностью клапанов.

Пример формулировки диагноза. Ревматическая лихорадка II ст. активности, подострое течение. Ревмокардит. Сочетанный митральный порок сердца: митральная недостаточность III ст., стеноз левого венозного отверстия II ст. (по Бакулеву) Полиартрит. Экстрасистолическая аритмия, атриовентрикулярная блокада Iст. Сердечная недостаточность IIБ ст. (IIIФК по NYHA).

Принципы лечения. Антибиотики пенициллиновой или цефалоспориновой группы в течение 2 нед.; нестероидные противовоспалительные препараты не менее 1,5-2 мес., при их неэффективности в случае тяжелой формы миокардита, или наличии клапанного протеза — глюкокортикоиды в суточной дозе 40-60 мг в течение 4-6 нед., с постепенной отменой и переходом на другие противовоспалительные средства. В резистентных случаях ревматической лихорадки — используются средства цигостатической терапии. По показаниям — лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма; санация хронических очагов инфекции; хирургическая коррекция — комиссуротомия, протезирование сердечных клапанов.

Прогнозировать восстановление способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности в непротивопоказанных видах и условиях труда позволяет: отсутствие признаков ревматической лихорадки;
полная компенсация клапанного порока либо начальная стадия сердечной недостаточности (IФК по NYHA), отсутствие при обычных нагрузках симптомов коронарной и кардиоцеребральной недостаточности; нормальная фракция выброса; гемодинамически незначимая регургитация, незначительный градиент давления левое предсердие — левый желудочек, легочная артерия — левое предсердие, левый желудочек — аорта при соответствующих пороках по данным Эхо КГ; высокие показатели толерантности к физической нагрузке и коронарного резерва по данным ВЭМ; эффективное диспансерное наблюдение; высокая квалификация, прочный трудовой стереотип, установка на возвращение к профессиональной деятельности.

Временная утрата трудоспособности: ревматическая лихорадка — 3 мес. и более в зависимости от степени активности, тяжести кардита и других проявлений, характера течения, осложнений. При ревматических пороках сердца временная нетрудоспособность устанавливается для лечения сердечной недостаточности, нарушений ритма на срок от 3 нед. до 1,5 мес., хирургической коррекции — митральной комиссуротомии, протезирования сердечных клапанов — 4 мес. и более.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, воздействием неблагоприятных микроклиматических условий, предписанным темпом, пребыванием на высоте, вождением транспортных средств, командировками.

Показания для направления в бюро МСЭ. Подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее течение ревматической лихорадки, резистентной к проводимой терапии; нарастание СН вследствие прогрессирования клапанного дефекта, изменений миокарда, стойких выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболических осложнений; перенесенная митральная комиссуротомия или протезирование сердечных клапанов; необходимость рационального трудоустройства больных, сопровождающегося сокращением объема производственной деятельности или переводом на другую работу более низкой квалификации.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ. Клинический анализ крови; анализ мочи; биохимические исследования крови: С-реактивный белок, сиаловые кислоты, белок и фракции, АсАТ, АлАТ, креатинин, титр АСЛ-0, протромбиновый индекс; ЭКГ, Эхо КГ, рентгеноскопия грудной клетки.

Критерии инвалидности: ревматическая лихорадка с учетом активности, характера течения, тяжести кардита, поражения других органов и систем; стадия порока, степень выраженности легочной гипертензии, стадия сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца, осложнения; эффективность лечения, сопутствующие заболевания, социально-средовые и социально-бытовые факторы, приводящие к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, социальной недостаточности и нуждаемости в социальной защите и помощи.

III группа инвалидности определяется больным с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности
I степени в следующих случаях: затяжное или подострое течение ревматической лихорадки I ст. акгивности, наличие II-III ст. порока митрального или аортального клапана, при котором наблюдается пассивная легочная гипертензия и сердечная недостаточность I-IIA ст. (II ФК по NYHA), вторичный коронарный синдром, соответствующий по выраженности стенокардии II ФК, умеренная кардио-церебральная недостаточность, нарушения ритма сердца легкой или средней степени; снижение фракции выброса до 45%, регургитация II степени, умеренно выраженные параметры градиента давления левое предсердие-левый желудочек, легочная артерия- левое предсердие, левый желудочек-аорта, скорости изгнания, давления заклинивания в малом круге при соответствующих пороках, по данным Эхо КГ; снижение толерантности к физической нагрузке до 75 Вт/мин и коронарного резерва до 218-277 усл. ед, по данным ВЭМ; ограничение или утрата профпригодности к работе в полном объеме по прежней профессии при сохранении способности к обучению или переобучению для приобретения непротивопоказанной профессии. Признанным инвалидами III группы может быть рекомендована работа с легким физическим и умеренным нервно-психическим напряжением в благоприятных производственных условиях.

II группа инвалидности определяется больным с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности
II ст. в следующих случаях: ревматическая лихорадка с высокой активностью затяжного или непрерывно-рецидивирующего течения, тяжелым поражением миокарда, центральной нервной системы; наличие III-IV стадии порока митрального или аортального клапана с развитием активной легочной гипертеизии и сердечной недостаточности 2Б ст. (III-IV ФК по NYHA), вторичного коронарного синдрома, соответствующего по выраженности стенокардии IIIФК, выраженной кардиоцеребральной недостаточности, нарушений сердечного ритма средней или тяжелой степени; кардиомегалия, низкая фракция выброса (35-40%), регургитация III степени, выраженные параметры градиента давления левое предсердие-левый желудочек, легочная артерия-левое предсердие, левый желудочек-аорта, скорости изгнания, давления заклинивания в малом круге при соответствующих пороках по данным Эхо КГ, низкая толерантность к физической нагрузке (50 Вт/мин) и коронарный резерв (151-217 усл. ед.) по данным ВЭМ. Лицам, признанным инвалидами II группы, в отдельных случаях может быть определена трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях, на дому.

I группа инвалидности определяется больным в случае терминальной стадии порока, когда развиваются необратимые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сердечная недостаточность III ст. (IV ФК по NYHA), приводящие к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III ст., социальной недостаточности, нуждаемости в постоянной посторонней помощи или уходе.

Причина инвалидности: наиболее часто устанавливается причина «общее заболевание», при соответствующих документальных данных — «инвалидность с детства» и т.п.

источник

Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация. Первичная, вторичная и текущая профилактика

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц (чаще в возрасте 7-15 лет) в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А.

Эпидемиология: пороки сердца вследствие хронической ревматической болезни – наиболее частая причина болезней сердца до 40 лет; заболеваемость в РБ в 2002 г. – 210, в 2003 г. – 69 случаев, в общей популяции – 0,1-0,3%; смертность 100-150 на 100 000.

β-гемолитический стрептококк группы А – различают более 100 серотипов по М-протеину клеточной стенки, ревматогенными являются штаммы М5, 6, 18, 19, 24.

В развитии ОРЛ играют роль внешний фактор (перенесенный тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит) и внутренние (предрасполагающие) факторы: недостаточность питания, переохлаждение, молодой возраст, наследственная предрасположенность (антигены HLA B5, DR2, DR4). При ОРЛ различают:

1. Латентный период (2-4 недели) – характеризуется токсическим повреждением органов и тканей; стрептококк вырабатывает вещества, способные подавлять фагоцитоз, поражать лизосомальные мембраны, повреждать основное вещество соединительной ткани (М-протеин, пептидогликан, стрептолизин О- и S-, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза и др.).

2. Иммунная фаза – между антигенами стрептококка (М-протеином) и тканями суставов и сердца существует антигенная общность (явление молекулярной мимикрии), вследствие чего запускается выработка аутоантител к сердечному тропомиозину и миозину, к гликопротеинам и протеогликанам соединительной ткани. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани, морфологически протекающую в несколько стадий: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз и формирование вокруг его очагов специфических ашофф-талалаевский гранулем, склероз.

Классификация ОРЛ (Минск, 2003):

Клиника ОРЛ (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).

1. Начинается спустя 1-2 недели чаще в детском или подростковом возрасте после перенесенного стрептококкового фарингита или ангины. Характерен 1-3-х недельный латентный период с бессимптомным течением или легким недомоганием, субфебриллитетом, артралгиями, после которого появляется выраженная клиническая картина заболевания.

2. Ревмокардит – воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца; чаще протекает в виде эндомиокардита, реже – панкардита; признаки миокардита доминируют, затушевывая признаки эндокардита.

— тяжелое общее состояние, акроцианоз, выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боли в области сердца, появление кашля при физической нагрузке, в тяжелых случаях – сердечная астма и отек легких

— пульс частый, нередко аритмичный

— границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны приглушены, возможны ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца

— в нижних отделах легких – мелкопузырчатые хрипы, крепитация (при застое в малом круге кровообращения)

— увеличение и болезненность печени, асцит, отеки на ногах (при застое в большом круге кровообращения)

— удовлетворительное общее состояние, неинтенсивные боли в области сердца, иногда ощущение перебоев

— границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, на верхушке – неинтенсивный систолический шум

— признаки недостаточности кровообращения отсутствуют

— более выраженная потливость, длительное повышение температуры тела

— признаки тромбоэмболического синдрома

— аускультативно особый бархатный тембр I тона, усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастолического шума в области верхушки сердца или аорты (признак формирования порока сердца: «порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту»).

Первичный ревмокардит характеризуется следующими диагностическими признаками:

1) молодой возраст больного (чаще детский или подростковый)

2) хронологическая связь с стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, ангина)

3) латентный период 2-4 недели между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом ОРЛ

4) преимущественно острое или подострое начало с повышением температуры тела, полиартритом или острыми артралгиями в дебюте заболевания

5) аускультативные и функциональные признаки кардита

6) сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов

7) положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения

8) наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом

9) коррелляция лабораторных и клинических признаков активности болезни

Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца (20-25% всех случаев ОРЛ).

Возвратный ревмокардит проявляется симптомами первичного на фоне уже сформировавшихся пороков сердца, о чем клинически свидетельствует появление новых шумов в сердце.

а) диагностические критерии:

1.Боли или неприятные ощущения в области сердца.

5. Ослабление I тона на верхушке сердца.

6. Шум на верхушке сердца: • систолический (слабый, умеренный или сильный) • диастолический.

8. Увеличение размеров сердца.

8. Ревматические и системные заболевания соединительной ткани

9. ЭКГ-данные: удлинение интервала P-Q; экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения; другие нарушения ритма.

10. Симптомы недостаточности кровообращения.

11. Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

б) лабораторные данные: OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево; БАК: повышение уровня a2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы; ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия; ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

в) инструментальные данные:

1) ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии.

2) Эхо-КГ: при вальвулите митрального клапана — утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, небольшое пролабирование створок в конце систолы; при вальвулите аортального клапана — мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана.

3) ФКГ: при миокардите — снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1/2-2/3 систолы, убывающий и примыкающий к I тону; при эндокардите — высокочастотный систолический шум, который усиливается в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза,

протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании сужения устья аорты.

3. Ревматический полиартрит – в его основе лежит острый синовит; проявляется симметричными болями в крупных и средних суставах (чаще коленных и голеностопных) летучего характера, припухлостью и гиперемией кожи в области суставов, резким ограничением движений. Характерен быстрый купирующий эффект НПВС и отсутствие остаточных суставных явлений.

4. Ревматическое поражение легких – проявляется клиникой легочного васкулита и пневмонита: крепитация и мелкопузырчатые хрипы в легких, множественные очаги уплотнения на фоне усиления легочного рисунка; характерен положительный эффект от терапии ГКС, АБ не помогают

5. Ревматический плеврит –проявляется клиникой типичного плеврита, характерен быстрый положительный эффект от антиревматической терапии.

6. Ревматическое поражение почек– проявляется картиной нефрита с изолированным мочевым синдромом.

7. Ревматический перитонит – боли в животе различной локализации и интенсивности, тошнота, рвота, иногда напряжение мышц живота; быстро купируется при антиревматическом лечении

8. Нейроревматизм – проявляется церебральным ревмоваскулитом, энцефалопатией (снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения черепномозговых нервов), гипоталамическим синдромом (вегетососудистая дистония, длительная субфебрильная температура тела, сонливость, жажда, вагоинсулярные или симпатоадреналовые кризы), малой хореей.

Малая хорея чаще развивается у девочек 6-15 лет, характерно постепенное начало, ребенок становится плаксивым, вялым, раздражительным, затем развивается характерная пентада признаков:

1) гиперкинезы – беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп (мышц лица, шеи, конечностей, туловища), что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; ребенку трудно есть, пить (он роняет кружку, не может донести ложку ко рту, не расплескав суп). Гиперкинезы чаще двусторонние, усиливаются при волнениях, исчезают во время сна. Ребенок не может выполнить координационнуюпальценосовую пробу.

2) мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов). Резкая мышечная гипотония может привести даже к ликвидации гиперкинезов и развитию «паралитической» формы хореи. Характерен симптом «дряблых плеч» — при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.

3) нарушение статики и координации при движениях (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).

4) выраженная сосудистая дистония

5) психопатологические проявления.

9. Ревматизм кожи и подкожной клетчатки — проявляется кольцевидной эритемой (бледно-розовые, кольцевидные высыпания в области туловища, голеней), подкожными ревматическими узелками (округлые,плотные, безболезненные узелки в области разгибательной поверхности коленных, локтевых, плюснефаланговых, пястно-фаланговых суставов), которые не беспокоят больных и быстро исчезают при лечении

1. Доказательства предшествовавшей А-стрептококковой инфекции:

а) позитивная культура из зева – берутся 3 последовательные культуры до начала антибиотикотерапии

б) серологические реакции: антитела к антистрептолизину-О – образцы сывороток забираются в течение острой фазы и через 2 недели; титры антигиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы β, стрептозана.

2. ОАК: признаки воспалительного процесса

3. БАК: реактанты острой фазы воспаления (С-реактивный протеин, серомукоид, общий белок и белковые фракции), повышение КФК, КФК-МВ, АсАТ, АлАТ

4. Рентгенография органов грудной клетки: позволяет выявить кардиомегалию

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

Наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

(!) Необходимо помнить:

­- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и свидетельством бессимптомного носительства данного микроба

— негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключает активную А-стрептококковую инфекцию

— диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДРН-В);

­- при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными;

­- повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных β-гемолитическими стрептококками групп C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

1. Постельный режим при остром процессе на 2-3 недели

2. Диета: ограничение соли, увеличение доли белка, уменьшение доли легкоусваиваемых углеводов.

3. Этиотропная терапия: препараты выбора – пенициллин 500 000 ЕД в/м 4 раза в сутки 10 дней; бензил-пенициллин G 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в сутки 3-4 нед.; альтернативные препараты — эритромицин 250 мг 4 раза в день внутрь 10 дней. В дальнейшем вводится бициллин-5 или экстенциллин 1,5 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

4. Патогенетическая терапия:

а) противовоспалительная терапия: аспирин 4-6 г/сут внутрь или другие НПВС (при непереносимости аспирина или затяжном течении): индометацин0 100-150 мг/сут; диклофенак 100-150 мг/сут; ибупрофен 1200-1500 мг/сут (при беременности) в течение 6-12 недель

б) при тяжелом кардите – ГКС: преднизолон 20-30 мг/сут или медрол 12-16 мг/сут внутрь 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю

в) при затяжном течении – антихинолиновые препараты: делагил 250 мг/сут или плаквенил 200 мг/сут внутрь 6-12 месяцев.

5. Симптоматическая терапия.

а) первичная – предупреждения развития ОРЛ: бензил-пенициллин G 600.000 ЕД (при массе менее 60 кг) или 1.200.000 ЕД (при массе больше 60 кг) в/м однократно или феноксиметилпенициллин 250 мг 3 раза/сут внутрь 10 дней или при аллергии к пенициллинам – эритромицин 20-40 мг/кг 2-4 раза в день (максимально до 1 г/сут) внутрь 10 дней.

б) вторичная – профилактика ревмоатак: бензил-пенициллин G 2.400.000 ЕД в/м каждые 3 недели или пенициллин V 250 мг 2 раза в день внутрь или сульфадиазин 0,5 г (при массе меньше 60 кг), 1,0 г (при массе больше 60 кг) внутрь или эритромицин 250 мг 2 раза в день внутрь

в) текущая – назначение пенициллинов при интеркуррентных заболеваниях (ОРЗ, хирургические вмешательства и др.) для предупреждения ревмоатак.

— проводится круглогодично до 20-летнего (ВОЗ – до 25) возраста и в течение 5 лет после последней ревмоатаки; при наличии порока сердца профилактика проводится пожизненно

— обязательна при определенных эпидемиологических факторах риска: школьники, студенты, солдаты и т.д.

— разрабатывается вакцинация очищенным М-протеином клеточной стенки стрептококка.

— профилактика инфекционного эндокардита должна обязательно проводится при дентальных вмешательствах у больных с ревматическими пороками сердца.

— обязательно продолжение профилактики после хирургического лечения ревматических пороков сердца

МСЭ: сроки общей ВН при ОРЛ без вовлечения сердца 20-25 дней, при вовлечении сердца от 20-30 дней до 50-60 дней в зависимости от степени активности процесса.

Реабилитация: ЛФК, специализированные ревматологические санатории (в РБ – «Бобруйск», «Нарочь», «Несвиж», «Приднепровский», основные лечебные факторы: хлоридно-натриевые, углекислые, кислородные, жемчужные, радоновые ванны, ЛФК) и др.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9090 — | 7218 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

В пособии приведены сведения по эпидемиологии, клинической картине основных ревматических заболеваний, критериям их диагностики, дифференциальной диагностики, неотложной помощи и лечению, профилактике. Отражены современные взгляды на этиологию, патогенез, классификации основных ревматических заболеваний. При подготовке данного учебного пособия были использованы материалы последних научных и научно-практических конференций и симпозиумов, а также стандарты и рекомендации Министерства здравоохранения РФ, Российского кардиологического общества, Всемирной организации здравоохранения и др. Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования по специальностям: терапия, ревматология, общая врачебная практика (семейная медицина).

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней (Д. И. Трухан, 2014) предоставлен нашим книжным партнёром — компанией ЛитРес.

РЕВМАТИЗМ. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Определение. Длительное время под ревматизмом понимались все заболевания, при которых страдали органы опоры и движения: суставы, мышцы, мягкие ткани и др. В последние десятилетия вместо термина «ревматизм» в этом значении стало употребляться словосочетание «ревматические болезни».

Другое значение термина «ревматизм» – самостоятельное заболевание, которое связано со стрептококковой инфекцией, с поражением суставов, сердца, нервной системы и других органов. Однако в современной медицинской литературе использование термина «ревматизм» в этом значении вытеснено общепринятым во всем мире термином «острая ревматическая лихорадка».

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы A. ОРЛ проявляется в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (ССС) (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), центральной нервной системы (ЦНС) (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивается у предрасположенных лиц (главным образом в возрасте 7 – 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на антигены стрептококка группы А и перекрестной реактивностью антител (АТ) со схожими аутоантигенами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). В МКБ-10 соответствует рубрикам I00 – I02 «Острая ревматическая лихорадка».

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ. В МКБ-10 соответствует рубрикам I05 – I09 «Хроническая ревматическая болезнь сердца».

Эпидемиология. Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 тыс. населения, ХРБС – 9,7 случая (в том числе ревматическими пороками сердца – 7,64 случая). Распространенность ХРБС у детей достигает 45 случаев на 100 тыс. населения, а у взрослых – 260 случаев. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7 – 15 лет.

Настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ должна быть постоянной в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости ХРБС. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно выявляли на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.).

К причинам, предрасполагающим к возможным вспышкам ОРЛ, относятся:

– недостаточное лечение больных с ангиной и фарингитом стрепток окковой этиологии;

– недостаточное знание клинических симптомов острой фазы болезни в связи с тем, что она редко встречается в настоящее время;

– ослабление настороженности врачей в отношении этого заболевания;

– неполное обследование больных с подозрением на ревматическую лихорадку;

– изменение вирулентности «ревматогенного» стрептококка.

Этиология. Острая ревматическая лихорадка развивается после заболеваний, вызванных «ревматогенными» штаммами бета-гемолитического стрептококка (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических АТ. «Ревматогенные» стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т. е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.

Генетические факторы. В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность заболевания и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди членов семьи первой степени родства.

Патогенез. В сложном патогенезе развития классических проявлений ОРЛ наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, в которых стрептококковые антигены и АТ принимают активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту в понимание начальных проявлений ОРЛ. Таким образом, развитие ОРЛ определяется:

– прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А;

– иммунным ответом на артериальную гипертензию (АГ) бетагемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых антител (АТ), перекрестно реагирующих с АТ поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Патоморфология. Выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани: мукоидное набухание, фибр ин оидные изменения, пролиферативные реакции, склероз. Пролиферативные реакции сопровождаются образованием ревматической гранулемы (Ашоффа – Талалаева).

– повторная ревматическая лихорадка.

– по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III);

– по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).

Клиника. По поводу ревматизма образно выразился французский врач Э. Ш. Ласег: «Ревматизм лижет суставы, плевру и даже мозговые оболочки, но больно кусает сердце». Смысл этого высказывания заключается в том, что поражение суставов, плевры и оболочек мозга хотя и может проявляться очень ярко, но не имеет отдаленных последствий. Поражение сердца, хотя и может протекать незаметно в начале болезни, но приводит к формированию пороков сердца – нарушению работы его клапанов, которые имеют серьезнейшие осложнения и значительно ухудшают прогноз.

Клинические проявления ОРЛ:

– основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;

– дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

В дебюте клиническая картина заболевания зависит от возраста пациентов. Через 2 – 3 нед. после перенесенной ангины у большинства детей заболевание начинается с внезапного повышения температуры до фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, редко хореи.

Остро, по типу вспышки, ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую ангину, вызванную бета-гемолитическим стрептококком группы A.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.

Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной бетагемолитическим стрептококком группы A и проявляется преимущественно развитием кардита.

Объективное обследование. Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

Обследование кожи. К основным признакам ОРЛ относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.

Кольцевидная эритема – бледно-розовые кольцевидные высыпания (диаметром от нескольких миллиметров до 5 – 10 см) на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов; характерный, но редкий (4 – 17 % всех случаев ОРЛ) признак.

Подкожные ревматические узелки – округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости; характерный, но крайне редкий (1 – 3 % всех случаев ОРЛ) симптом.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и их фактическое отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость.

Обследование суставов. При ОРЛ для суставного синдрома характерны:

– вовлечение в патологический процесс преимущественно коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых суставов;

– доброкачественность (деформации не развиваются), летучесть клинических проявлений, переменное, часто симметричное вовлечение суставов;

– преобладающая форма поражения – олигоартрит, реже – моноартрит;

– полиартралгии (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности) отмечаются в 10 – 15 % случаев, не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления;

– быстрое разрешение суставного синдрома на фоне приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).

Исследование сердечно-сосудистой системы. Кардит – ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90 – 95 % случаев и определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Ведущим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже – аортального клапана), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миокардитом и перикардитом.

Аускультативные симптомы ревматического вальвулита

1. Систолический шум обусловлен митральной регургитацией. Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область. По характеру длительный дующий, связан с I тоном и занимает бо́льшую часть систолы. Имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания. Не зависит от положения тела и фазы дыхания.

2. Мезодиастолический шум (низкочастотный) выслушивают на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе (при наличии острого кардита с митр альной регургитацией). Шум часто следует за III тоном или заглушает его.

3. Протодиастолический шум возникает при аортальной регургитации, начинается сразу после II тона, часто сочетается с систолическим шумом и имеет высокочастотный дующий убывающий характер. Шум лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Для ОРЛ не характерно изолированное поражение аортального клапана, без возникновения шума митральной регургитации. Поражение сердца по типу миокардита и перикардита при отсутствии вальвулита считается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (в первую очередь вирусной).

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Обследование ЦНС. При осмотре выявляют признаки малой хореи (в 6 – 30 % случаев): гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.). Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6 – 30 % больных детей и редко – у подростков. Чаще наблюдаются такие поражения у девочек и девушек. У 5 – 7 % пациентов хорея может выступать единственным признаком ОРЛ.

Поражения серозных оболочек в настоящее время встречаются редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляются преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Осложнения. Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 – 25 %. Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7 – 10 % детей после перенесенного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана (ПМК).

У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 30 % случаев. У взрослых пациентов данный показатель достигает 45 % случаев.

Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75 %) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Особенности течения ревматической лихорадки:

– клинический полиморфизм (разнообразие форм и вариантов течения);

– стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов);

– часто встречающееся латентное течение, без яркой клинической манифестации;

– редко отмечаемая высокая активность течения процесса, чаще встречающиеся полиартралгии, нет полисерозитов, ревматических узелков, кольцевидной эритемы;

– преобладание нейроревматизма (хореи);

– преобладание продуктивного компонента воспаления;

– более благоприятное течение первой атаки ревматизма (реже заканчивается формированием порока сердца).

Диагностика. Лабораторные исследования. К обязательным методам лабораторного исследования относятся:

– общий анализ крови: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и положительный С-реактивный белок (СРБ);

– бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка группы A (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве);

– определение содержания антистрептолизина-О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы B: повышенные или повышающиеся в динамике титры.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться для дифференциальной диагностики и зависят от конкретной клинической ситуации (ревматоидный фактор (РФ), антиядерные АТ – отрицательные).

Инструментальные методы исследования. К обязательным методам относят:

– электрокардиография (ЭКГ) для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);

– эхокардиография (ЭхоКГ) для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита.

Диагноз ОРЛ следует предполагать в случаях возникновения лихорадки, кардита и/или суставного синдрома через 2 – 3 нед. после ангины стрептококковой этиологии. Для подтверждения диагноза следует провести:

– общий анализ крови (увеличение СОЭ);

– ЭКГ (удлинение интервала P – Q);

– ЭхоКГ (признаки поражения клапанов);

– бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение стрептококка) или определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены).

При диагностике ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А. А. Киселем (1940), который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: кардит, мигрирующий полиартрит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на важность их сочетания.

Американский кардиолог Т. Д. Джонс (1944) отнес эти признаки к «большим» диагностическим критериям, выделив дополнительно «малые» клинические и лабораторные параметры.

В настоящее время для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя – Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрепток окками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Примеры клинического диагноза:

– ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит. Недостаточность кровообращения (НК) I функционального класса (ФК), соответствует рубрике I01.1 по МКБ-10;

– повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА (ФК II), соответствует рубрике I01.9 по МКБ-10;

– ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III), соответствует рубрике I08.0 по МКБ-10.

Диагностические критерии ОРЛ

Активность заболевания. При определении активности заболевания используют совокупность клинических и лабораторных параметров.

I степень активности характеризуется моносиндромностью (невыраженный кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.

II степень активности определяется преобладанием умеренно выраженных симптомов поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моно-, олигоартритом, возможна хорея, величина СОЭ в пределах 20 – 40 мм/ч. Отмечают умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых АТ.

III степень активности характеризуется лихорадкой, острым полиа ртритом, миокардитом, высокими титрами противострептококковых АТ, возможны панкардит, серозит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ выше 40 мм/ч.

Дифференциальный диагноз. Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардита, артрита, хореи) диктует необходимость исключать другие заболевания.

Дифференциальный диагноз ревматического кардита. Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита, достаточно широк:

– инфекционный эндокардит (ИЭ);

– первичный антифосфолипидный синдром (АФЛС);

– системная красная волчанка (СКВ).

Для ревматического кардита характерны:

– хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит);

– латентный период – 2 – 4 нед.;

– преимущественно острое или подострое начало;

– полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни;

– «пассивный» характер кардиальных жалоб;

– наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом;

– высокая подвижность симптомов кардита;

– корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни.

Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита. Опорными пунктами в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями являются кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов, с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений. Ревматический полиартрит дифференцируют от следующих заболеваний:

– ревматоидный артрит (РА) и ювенильный РА;

(Подробно см. соответствующие разделы учебного пособия.)

Постстрептококковый артрит может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого (2 – 4 дня) латентного периода от момента перенесенной инфекции глотки гемолитическим стрептококком группы А, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита, недостаточно оптимально реагирует на терапию НПВС и полностью регрессирует без остаточных изменений.

Дифференциальный диагноз малой хореи. Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. Дифференциальная диагностика проводится совместно с врачом-неврологом.

Дифференциальный диагноз детских аутоиммунных нейропсихических расстройств, ассоциированных с инфекциями, вызванными стрептококком группы A. В конце XX в. описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with group A Streptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи для него характерны выраженные психиатрические нарушения – обсессивно-компульсивные расстройства (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), быстрое купирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Лечение. Цели: эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы A, купирование воспалительного процесса, предупреждение у пациентов с перенесенным кардитом формирования ревматических пороков сердца, компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца.

Немедикаментозная терапия включает соблюдение постельного режима в течение 2 – 3 нед., диету, богатую витаминами и белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела), с ограничением соли и углеводов.

Физиотерапевтическое лечение не показано.

Этиотропная терапия. Антибактериальная терапия. Бензилпенициллин применяют в течение 10 сут у взрослых и подростков в дозе 0,5 – 1,0 млн ЕД 4 раза/сут в/м, у детей – в дозе 100 – 150 тыс. ЕД 4 раза/сут в/м. В дальнейшем применяют пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды или линкозамиды (подробно см. в подразд. «Профилактика»).

Патогенетическая терапия. Противовоспалительная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – в дозе 0,7 – 0,8 мг/кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед.). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5 – 2,0 мес.

НПВС назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ – менее 30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГКС, при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.

Диклофенак натрия назначают взрослым и подросткам в дозе 25 – 50 мг 3 раза/сут, детям – в дозе 0,7 – 1,0 мг/кг 3 раза/сут до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5 – 2,0 мес.). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть продлен до 3 – 5 мес.

При полиартрите (полиартралгиях) возможно дополнительное назначение НПВС для наружного применения. Препаратом выбора является 5 % крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием долгит.

При хорее, протекающей без других симптомов ОРЛ, применение ГКС и НПВС практически не эффективно. Показано назначение психотропных препаратов: нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам – 0,006 – 0,010 г/сут). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин – 0,6 г/сут).

Лечение сердечной недостаточности. Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной недостаточности в результате острого вальвулита (чаще бывает у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40 – 60 мг/сут). В то же время больным ревматическими пороками сердца при сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение ГКС не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

Основные группы лекарственных средств (ЛС), применяемых при лечении сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца:

– диуретики: петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), тиазидоподобные (индап), калийсберегающие (спиронолактон, триамтерен);

– блокаторы медленных кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин, фелодипин);

– бета-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролол);

– сердечные гликозиды (дигоксин).

Дозы и схемы применения препаратов аналогичны дозам и схемам при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

При выборе лекарственных препаратов, применяемых для терапии сердечной недостаточности у пациентов с кардитом на фоне ревматических пороков сердца, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) у больных ревмокардитом на фоне ревматических пороков сердца требует дальнейшего изучения, поскольку совместное назначение НПВС и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

Хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению больных ревматическими пороками сердца – выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (сердечная недостаточность III – IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, легочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и др.). Характер оперативного вмешательства (комиссуротомия, протезирование клапанов) зависит от морфологии клапанных изменений и состояния больного.

Экспертиза трудоспособности. Примерные сроки временной нетрудоспособности при ОРЛ без поражения сердца составляют 20 – 40 дней, при ОРЛ с наличием кардита, полиартралгии – до 30 – 45 дней, при ОРЛ с лихорадкой, выраженным кардитом с сердечной недостаточностью, полисерозитом – до 60 – 95 дней, при ХРБС с поражением клапанного аппарата и наличием хронической сердечной недостаточности – до 70 – 80 дней. В дальнейшем проводится медико-социальная экспертиза (МСЭ).

Прогноз. Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз зависит от состояния ССС (наличия и тяжести порока, выраженности сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при его отсутствии) вероятность развития ревматических пороков сердца резко увеличивается.

Профилактика. Разрабатывается вакцина, содержащая эпитопы M-белка «ревматогенных» штаммов бета-гемолитического стрептококка группы A, не вступающих в перекрестные реакции с антигенами человека.

Определенное значение имеют мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:

– полноценное витаминизированное питание;

– максимальное использование свежего воздуха;

– рациональная физкультура и спорт;

– предотвращение скученности в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;

– комплекс санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. В настоящее время основой первичной профилактики является антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллита и фарингита), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Препаратами выбора считают бета-лактамные антибиотики.

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) применяют внутримышечно однократно. У взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – 1,2 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – 600 тыс. ЕД. Ситуации, когда целесообразно назначать ЛС:

– сомнительная приверженность пациента в отношении перорального приема антибиотиков;

– наличие ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников;

– неблагоприятные социально-бытовые условия;

– вспышки инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях.

Амоксициллин назначают внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям – в дозе 0,25 г 3 раза/сут.

Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 сут. У взрослых доза составляет 0,5 г 3 раза/сут, у детей с массой тела до 25 кг – 0,125 г 3 раза/сут, у детей с массой тела более 25 кг – по 0,25 г 3 раза/сут. Учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, феноксиметилпенициллин рекомендуют преимущественно детям раннего возраста.

Цефадроксил рекомендуют принимать внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 2 раза/сут, детям – в суточной дозе 30 мг/кг в 1 прием. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков предлагаются следующие решения:

– азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 сут. У взрослых доза препарата составляет 0,5 г в первые сутки, затем – 0,25 г/сут, у детей – 12 мг/кг/сут.

– другие макролиды в течение 10 дней: кларитромицин, мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, эритромицин. Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамов и макролидов):

– линкомицин внутрь за 1 – 2 ч до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям в суточной дозе 30 мг/кг в 3 приема;

– клиндамицин внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,15 г 4 раза/сут, детям в суточной дозе 20 мг/кг в 3 приема.

Антимикробная терапия хронического рецидивирующего тонзиллита (фарингита), вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы A, включает применение амоксициллина + клавулановой кислоты (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,625 г 3 раза/сут, детям – в суточной дозе 40 мг/кг в 3 приема) или цефуроксима (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 2 раз/сут, детям – в суточной дозе 20 мг/кг в 2 приема).

Вторичная профилактика. Целью вторичной профилактики у пациентов, перенесших ОРЛ, служит предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания. Вторичную профилактику начинают еще в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак ОРЛ в соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). К этим факторам относят:

– время, прошедшее после первой атаки ОРЛ;

– количество предыдущих атак;

– семейный анамнез, отягощенный ОРЛ или ХРБС;

– социально-экономический и образовательный статус больного;

– повышенный риск стрептококковой инфекции в регионе;

– профессию и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности).

Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять:

– для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (с артритом, хореей), – не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для лиц, у которых излечен кардит без формирования порока сердца, – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для больных с пороком сердца, в том числе после оперативного лечения, – пожизненно.

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) – основной препарат, применяемый для вторичной профилактики ОРЛ. Препарат применяют в/м 1 раз в 3 нед. (21 день) у взрослых и подростков в дозе 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – в дозе 600 000 ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – в дозе 1,2 млн ЕД. Исследования, проведенные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что этот препарат (экстенциллин) обладает явными фармакокинетическими преимуществами в сравнении с бициллином-5 по основному параметру – длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в крови пациентов. В настоящее время бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД бензилпенициллин прокаина) рассматривают как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не относят к приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

Из отечественных препаратов рекомендуют применять биц иллин-1, который назначают в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 сут.

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней (Д. И. Трухан, 2014) предоставлен нашим книжным партнёром — компанией ЛитРес.

источник