Аутоиммунный гепатит вирусной этиологии

Определение. Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител.

Как следует из приведенного определения, причина заболевания остается невыясненной, следовательно, понятие “аутоиммунный” характеризует не этиологию, а патогенез. В качестве потенциальных кандидатов на этиологический фактор рассматриваются различные агенты, в частности, вирусы (гепатита С, простого герпеса и др.), однако до настоящего времени не получено убедительных доказательств их причинной роли.

Классификация. По спектру выявляемых аутоантител выделяют АИГ 1-го и 2-го типов (некоторые авторы также выделяют 3-й тип). Тип 1 является преобладающим (85% от общего числа больных), на долю 2-го типа приходится не более 10-15% случаев. Кроме того, у некоторых больных патологический процесс характеризуется наличием биохимических и гистологических черт как АИГ, так и первичного билиарного цирроза (ПБЦ), что дает основание для вынесения их в группу лиц с перекрестным (overlap) синдромом.

Морфология. С гистологической точки зрения АИГ представляет собой воспаление ткани печени неизвестной природы, характеризующееся развитием портального и перипортального гепатита со ступенчатыми или мостовидными некрозами, значительной лимфомакрофагальной инфильтрацией в портальной и перипортальной зонах, а также в дольках (рис. 5.1). Часто в составе инфильтрата имеется значительное количество плазматических клеток. В большинстве случаев происходит нарушение дольковой структуры печени с избыточным фиброгенезом и формированием цирроза печени. По данным большинства авторов, цирроз обычно имеет черты макронодулярного и нередко формируется на фоне незатухающей активности воспалительного процесса. Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией. Перипортальные гепатоциты могут формировать железистоподобные структуры – розетки.

Рис. 5.1. Аутоимунный гепатит биоптат печени, окраска г/э, х400. Значительная инфильтрация лимфоидными клетками портального тракта и перипортальной зоны дольки

Патогенез. По современным представлениям, ключевая роль в патогенезе АИГ принадлежит нарушению иммунорегуляции, под воздействием разрешающих факторов, ведущему к появлению “запрещенных” клонов лимфоцитов, сенсибилизированных к аутоантигенам печени и осуществляющих повреждение гепатоцитов.

Антигены главного комплекса гистосовместимости (HLA). Для АИГ характерна тесная связь с рядом антигенов HLA, участвующих в иммунорегуляторных процессах. Так, гаплотип A1 B8 DR3 выявляется у 62-79% больных по сравнению с 17-23% в контроле. Другим часто встречающимся при АИГ антигеном является DR4, более распространенный в Японии и странах Юго-Восточной Азии. Течение АИГ, ассоциированное с HLA DR4, характеризуется поздним дебютом, частыми системными проявлениями и относительно редкими рецидивами на фоне иммуносупрессии.

Аутоантигены-мишени. При АИГ 1-го типа роль основного аутоантигена принадлежит печеночно-специфическому протеину, главным компонентом которого, выполняющим функцию мишени аутоиммунных реакций, является асиалогликопротеиновый рецептор (ASGP-R). Наблюдается сенсибилизация к ASGP-R как антител, так и Т-лимфоцитов, причем титр антител снижается на фоне иммуносупрессивной терапии, а его возрастание предшествует развитию рецидива. При хроническом вирусном гепатите анти-ASGP-R либо не вырабатываются, либо вырабатываются транзиторно и в низком титре.

При АИГ 2-го типа мишенью иммунных реакций служит антиген микросом печени и почек (liver-kidney microsomes, LKM1), основу которого составляет цитохром P450 IID6. В отличие от хронического гепатита С, при котором у 10% больных также вырабатываются анти-LKM1, антитела при АИГ выявляются в высоком титре, характеризуются гомогенностью и реагируют со строго определенными линейными эпитопами. Однако, несмотря на несомненное диагностическое значение, патогенетическая роль анти-LKM1 в развитии АИГ до настоящего времени не ясна.

Антитела к растворимому печеночному антигену (soluble liver antigen, SLA), служащие критерием диагностики АИГ 3-го типа, представляют собой антитела к цитокератинам 8 и 18. Их роль в патогенезе пока не определена.

Дефект иммунорегуляции. В отличие от заболеваний с известной этиологией, причиной аутоиммунных процессов принято считать нарушение взаимодействия субпопуляций лимфоцитов, ведущее к развитию иммунного ответа на антигены собственных тканей. В то же время неясно, является ли данное нарушение первичным или вторичным, возникшим в результате изменения антигенных свойств тканей под воздействием не установленного фактора.

дисбаланс CD4/CD8 лимфоцитов в пользу первой субпопуляции;
увеличение количества Т-хелперов 1-го типа, продуцирующих провоспалительные цитокины (ИФН- g , ИЛ-2, ТНФ- a );
гиперактивность антителопродуцирующих В-клеток;
сенсибилизация К-лимфоцитов, осуществляющих антителозависимую клеточную цитотоксичность;
повышенная экспрессия HLA II класса на поверхности гепатоцитов.

Все это отражает гипериммунный статус организма, реализация которого ведет к повреждению ткани печени.

На основании накопленных к сегодняшнему дню знаний патогенетическую цепь аутоиммунного повреждения печени можно представить следующим образом:

генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунного процесса (ослабление иммунологического надзора над аутореактивными клонами лимфоцитов) ® воздействие не установленного разрешающего фактора ® повышенная экспрессия печеночных аутоантигенов и HLA II класса ® активация аутореактивных клонов Т, В и К-лимфоцитов ® продукция медиаторов воспаления ® повреждение ткани печени и развитие системного воспаления.

Клиническая картин. Соотношение женщин и мужчин среди заболевших составляет 8:1. Более чем у половины больных первые симптомы появляются в возрасте от 10 до 20 лет. Второй пик заболеваемости приходится на постменопаузу. Наиболее часто заболевание развивается постепенно, проявляясь в дебюте неспецифическими симптомами: слабостью, артралгиями, желтушностью кожи и склер. У 25% больных дебют болезни напоминает картину острого вирусного гепатита с резкой слабостью, анорексией, тошнотой, выраженной желтухой, иногда лихорадкой. Наконец, встречаются варианты с доминирующими внепеченочными проявлениями, протекающие под маской системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т.д.

Развернутая стадия АИГ характеризуется наличием астенического синдрома, желтухи, лихорадки, артралгий, миалгий, абдоминального дискомфорта, разнообразных кожных высыпаний. Интенсивный кожный зуд нехарактерен и заставляет усомниться в диагнозе. При объективном исследовании выявляются “сосудистые звездочки”, ярко-розовые стрии на животе и бедрах, геморрагические и угревые кожные высыпания, кушингоидное перераспределение жира (еще до применения глюкокортикоидов), болезненное увеличение печени, спленомегалия. На стадии цирроза присоединяются признаки портальной гипертензии (асцит, расширение подкожных вен на животе) и печеночной энцефалопатии (астериксис, печеночный запах изо рта).

АИГ свойственны многообразные системные проявления: кожные васкулиты, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит Хасимото, гломерулонефрит (в т.ч. имеющий черты люпоидного), тубулоинтерстициальный нефрит, синдром Шегрена, язвенный колит, сахарный диабет, гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопения, гиперэозинофильный синдром.

Лабораторные исследования. В анализах крови выявляют: повышение СОЭ, умеренно выраженные лейкопению и тромбоцитопению. Анемия обычно смешанная — гемолитическая и перераспределительная, что подтверждается результатами прямой пробы Кумбса и исследованиями обмена железа.

Билирубин повышен в 2-10 раз, преимущественно за счет прямой фракции у 83% больных. Трансаминазы могут повышаться в 5-10 и более раз, коэффициент де Ритиса (отношение АСТ/АЛТ) меньше 1.

Уровень щелочной фосфатазы повышен незначительно или умеренно. На фоне высокой активности возможно появление симптомов преходящей печеночной недостаточности: гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса (ПИ), увеличение протромбинового времени.

Характерна гипергаммаглобулинемия с превышением нормы в 2 и более раз, обычно поликлональная с преимущественным повышением IgG.

Нередки неспецифические положительные результаты различных иммуносерологических реакций: выявление антител к бактериям (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) и вирусам (кори, краснухи, цитомегаловирусу). Возможно повышение альфа-фетопротеина, коррелирующее с биохимической активностью. На цирротической стадии снижаются показатели синтетической функции печени.

источник

Аутоиммунный гепатит — это прогрессирующее воспаление печеночной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся наличием антител в сыворотке крови и гипергаммаглобулинемией. При гистологическом исследовании ткани печени выявляется, по меньшей мере, перипортальный гепатит. Заболевание быстро прогрессирует и может привести к развитию цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной недостаточности и смерти. Поскольку патогномоничные симптомы заболевания отсутствуют, для постановки диагноза аутоиммунного гепатита необходимо исключить хронический вирусный гепатит, болезнь Вильсона, недостаточность альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, лекарственный гепатит, алкогольный гепатит и неалкогольную жировую дистрофию печени, а также другие иммунные заболевания, такие как аутоиммунный холангит, первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит.

В настоящее время наиболее распространены две теории. По одной теории, в основе заболевания лежат антителозависимые клеточно-опосредованные цитотоксические реакции, по другой — клеточные цитотоксические реакции. Согласно первой теории, нарушение функции Т-лимфоцитов приводит к неконтролируемой продукции IgG В-лимфоцитами. Действие данных аутоантител направлено против неизмененных белков, входящих в состав мембраны гепатоцитов. Образующийся на поверхности гепатоцита комплекс антиген-антитело является мишенью для лимфоцитов, имеющих Fc-рецепторы к Ig (естественных киллеров). Для активации этих лимфоцитов не требуется предварительного взаимодействия с антигеном-мишенью. Таким образом, антигены гепатоцитов при присоединении к ним аутоантител приобретают специфичность, а лимфоциты завершают разрушение клеток. Согласно другой теории, на поверхности гепатоцитов имеются аутоантигены, специфические для данного заболевания и связанные с HLA-антигенами. При этом происходит сенсибилизация HLA-ограниченных иммуноцитов с последующим увеличением клона сенсибилизированных эффекторных клеток. Активированные иммуноциты (цитотоксические Т-лимфоциты) инфильтрируют ткань печени и разрушают гепатоциты, на поверхности которых представлены аутоантигены-мишени. Лимфокины облегчают клеточные взаимодействия, способствуют новой экспрессии антигенов HLA 2 класса, увеличивают количество аутоантигенов, расположенных на поверхности гепатоцитов, активируют иммуноциты и принимают непосредственное участие в разрушении клеток. Одновременно происходит внутриклеточная молекулярная адгезия, вызванная провоспалительными цитокинами, что способствует прикреплению эффекторных клеток к клеткам-мишеням и облегчает их разрушение. Общим для обеих теорий является генетически обусловленная повышенная иммуноре-активность больного и отсутствие четкой информации, касающейся природы и необходимости присутствия «пусковых» (триггерных) факторов. В качестве триггерного механизма, запускающего заключительную патогенетическую реакцию, могут выступать вирусные инфекции, лекарственные препараты и факторы окружающей среды. Тем не менее, согласно теории развития аутоиммунных заболеваний, «триггер» для них не требуется, зато свойственно появление (или постоянное присутствие) «запретных клонов».

Аутоантигены-мишени, играющие роль в развитии аутоиммунного гепатита, неизвестны, однако для этого прекрасно подходят цитохром Р450 IID6 и асиалогликопротеиновые рецепторы. Они располагаются на поверхности гепатоцитов и являются мишенями для лимфоцитов, инфильтрирующих ткань печени в случае развития заболевания.. Р450IID6 является микросомальным ферментом, который метаболизирует по меньшей мере 25 лекарственных препаратов, включая антигипертензивные средства (дебризоквин), бета-блокаторы, антиаритмические препараты и антидепрессанты. Он характеризуется генетическим полиморфизмом и отсутствует у 10 % людей. Асиалогликопротеиновый рецептор представляет собой трансмембранный гликопротеин, который способен образовывать и представлять многочисленные внутренние и наружные антигены.

источник

Аутоиммунный гепатит — заболевание, отличающееся хроническим воспалением печени, этиология которого неизвестна. В основе болезни лежит образование аутоантител (агрессивных веществ, взаимодействующих с антигенами собственного организма), поражающих ткань печени.

Данный недуг развивается достаточно редко, встречается около 15 случаев на 100000 населения, однако в последнее время врачи отмечают рост заболеваемости. Общее число больных в России, по подсчётам специалистов, составляет около двадцати тысяч человек.

Аутоиммунный гепатит встречается чаще у женского пола, на каждого заболевшего мужчину приходится в среднем три женщины с данной патологией. Болезни подвержены люди всех возрастных групп: дети, лица среднего возраста, пожилые, однако наибольшее число больных находятся в диапазоне от 20 до 30 лет и от 50 до 70 лет.

Среди всех хронических патологий, касающихся поражений печёночной ткани, аутоиммунный гепатит встречается в 20% случаев.

Серьёзность данного заболевания состоит в том, что примерно у трети больных аутоиммунным гепатитом к моменту установления диагноза уже развивается цирроз печени.

Считается, что в основе заболевания лежит нарушение функций иммунной системы, в результате которых защитные механизмы собственного организма перестают узнавать свои клетки и ткани и начинают их атаковать, вызывая воспаление, повреждение и разрушение. Специалисты предполагают, что предпосылками для аутоагрессии иммунной системы являются:

генетические особенности (предрасположенность к развитию иммуноопосредованных реакций);
вирусные инфекции, в особенности те, которые поражают печёночную ткань;
частое бесконтрольное использование лекарственных средств;
неблагоприятные факторы окружающей среды.

Несмотря на наличие этих теорий и предположений, официальных и достоверных причин развития аутоиммунного гепатита в настоящее время не установлено.

Исходя из выявленных серологических маркеров, специалисты выделяют два типа аутоиммунного гепатита:

первый тип отличается наличием в сыворотке крови АNА и SMA (аутоантитела); до 80% больных имеют именно этот тип, причём 70% из них — лица женского пола;
второй тип характеризуется появлением в сыворотке крови анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантител; до 95% всех больных — дети.

Клинические проявления отмечают у себя примерно две трети больных, при этом пациенты акцентируют внимание на непостоянности симптомов, их периодическом появлении; редко возникают одновременно все из перечисленных:

общая слабость, вялость, нарушение работоспособности, утомляемость;
боли в суставах;
повышение температуры тела;
тяжесть и дискомфорт в правом подреберье;
тошнота, снижение аппетита;
кожный зуд, сыпь;
желтушный синдром.

В случае формирования цирроза печени развиваются специфические признаки:

«голова медузы» (расширенная венозная сеть, обнаруживаемая при осмотре живота);
кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (рвота с кровью);
пальмарная эритема (покраснение ладонной поверхности кисти);
увеличение размеров селезёнки;
асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
нарушение пищеварения (диарея, тошнота, вздутие живота);
боли в животе;
«сосудистые звёздочки» на коже;
гинекомастия (увеличение размеров молочных желёз у мужчин);
желтуха (желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожного покрова вследствие увеличения содержания билирубина в крови);
отёки нижних конечностей;
печёночная энцефалопатия (расстройства центральной нервной системы, развивающиеся при печёночной недостаточности).

злокачественные новообразования (гепатоцеллюлярный рак, а также опухоли внепечёночной локализации);
цирроз печени (с возможным развитием его осложнений);
риск увеличения заболеваемости инфекционными болезнями на фоне иммуносупрессивной терапии;
осложнения, связанные с возникновением побочных эффектов на фоне лечения (артериальная гипертензия, повышенное тромбообразование, остеопороз, язвы желудочно-кишечного тракта, психические нарушения и многие другие).

Для дифференциальной диагностики аутоиммунного поражения печени и других гепатитов (вирусного, лекарственного, алкогольного, токсического и других), а также болезни Вильсона-Коновалова, жировой дистрофии печени и так далее должны выполняться:

Сбор анамнеза. Врача интересует, были ли у больного переливания крови и её компонентов, злоупотребление алкоголем, внутривенное введение наркотических средств, незащищённые случайные половые контакты, приём гепатотоксичных препаратов (вызывающих нарушения печени).
Общий анализ мочи (обнаруживается увеличение билирубина).
Выявление уровня ферритина, трансферритина и сывороточного железа крови (повышение их уровня свидетельствует о наличии гемохроматоза — накопления железа в тканях, в частности, в печени).
Определение уровня церулоплазмина крови (снижение выявляется при болезни Вильсона-Коновалова — нарушения обмена меди и её отложение во многих органах, в том числе и в печени, вызывая формирование цирроза).
Исследование мочи и кровина наличие в них меди (повышение свидетельствует о наличии болезни Вильсона-Коновалова).
Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
Ультразвуковое исследование печени.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики, подтверждающие наличие аутоиммунного гепатита

Биохимический анализ крови. Выявляются следующие изменения: повышение содержания билирубина, печёночных трансаминаз (причём отмечается увеличение преимущественно АЛТ, а не АСТ), ГГТ, иммуноглобулина G (IgG).
Выявление аутоантител, способных вызвать поражение печёночных клеток.
Гистологическое исследование биоптатов печени. Выполняется для определения патологических изменений, встречающихся при возникновении аутоиммунного гепатита.
Отсутствие признаков поражения печени другой этиологии.

Общий анализ крови (анемия, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов).
Биохимический анализ крови (снижение общего белка, фибриногена, протромбина, увеличение печёночных трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы).
Фиброгастродуоденоскопия (варикозно расширенные вены пищевода, иногда — кровотечение из них).
Фиброэластометрия (указывает на степень фиброза (замещение нормальной ткани печени соединительной), с большой вероятностью определяет наличие цирроза).
Ультразвуковое исследование печени (характерно наличие признаков фиброза).
Компьютерная томография печени (определяет новообразования и цирроз).
Биопсия печени (гистологическое исследование ткани позволяет выявить очаги фиброза).
Копрологический анализ (креаторея — обилие непереваренного белка в кале, стеаторея — появление жира в стуле, светлый кал).

Иммуносупрессивное лечение — терапия, применяемая с целью подавления активности аутоиммунных механизмов. Обычно с целью сдерживания синтеза аутоантител используются Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Преднизолон и другие.

выраженное повышение печёночных трансаминаз или сочетание умеренного повышения их уровня и увеличения содержания иммуноглобулина G;
наличие некрозов в печени (гибели участков тканей);
интенсивность клинических проявлений.

умеренное повышение печёночных трансаминаз и иммуноглобулина G;
наличие перипортального гепатита;
умеренно выраженные желтуха, боли в суставах, астения;
наличие эмоциональной лабильности, артериальной гипертензии, сахарного диабета, остеопении, умеренное снижение числа тромбоцитов и лейкоцитов.

Показано динамическое наблюдение за состоянием больного:

бессимптомное течение на фоне нормального или незначительно повышенного уровня АСТ и иммуноглобулина G;
наличие неактивного цирроза или портального гепатита;
выраженное снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
психоз, переломы костей, ухудшение течения артериальной гипертензии, сахарного диабета;
противопоказания к назначению иммуносупрессивных препаратов.

Особенности течения патологии:

наличие аутоиммунного гепатита не является противопоказанием к планированию беременности;
впервые выявленный аутоиммунный гепатит на ранних сроках гестации не считается показанием для прерывания беременности;
часто встречается обострение заболевания в первом триместре и в послеродовом периоде, что предполагает увеличение доз иммуносупрессивных препаратов;
основа иммуносупрессивного лечения у данной группы пациентов — приём Азатиоприна (возможно совместно с Преднизолоном);
в отсутствии иммуносупрессивной терапии у беременных женщин наблюдается быстрое прогрессирование течения аутоиммунного гепатита и формирование цирроза печени;
лечение Азатиоприном и/или Метилпреднизолоном возможно в период грудного вскармливания.

Особенности течения патологии:

часто отмечается скудная симптоматика;
иммуносупрессивная терапия подбирается очень щепетильно исходя из наличия сопутствующих заболеваний;
практикуют кратковременное назначение Преднизолона или Метилпреднизолона с последующей их отменой (в связи с вероятностью развития огромного количества нежелательных эффектов на фоне лечения), затем рекомендуется приём Будесонида совместно с Азатиоприном.

Аутоиммунный гепатит — опасное и серьёзное заболевание. В случае молниеносного возникновения или развития цирроза печени с осложнениями может наступить гибель больного. Если у больного выявлено тяжёлое течение болезни, но лечение по каким-то причинам не проводится, риск гибели в течение следующего полугода составляет около 40%, а у тех, кто выжил, практически всегда развивается цирроз печени.

Ранее выявление заболевания позволяет добиться эффективного результата при проведении лечения, а длительная иммуносупрессивная терапия является основой для контроля над течением недуга.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

источник

Аутоиммунный гепатит – это воспалительно-некротическая патология печени, которая довольно быстро прогрессирует и становится причиной формирования смертельно опасных последствий. Такая разновидность гепатита отличается от других тем, что орган атакуют антитела, вырабатываемые иммунной системой человека.

Причины развития недуга изучены не в полной мере, однако среди клиницистов ходит теория о том, что такой болезни могла предшествовать другая патология этого органа.

Опасность недуга заключается в том, что он может протекать совершенно бессимптомно, а если и выражаются какие-либо признаки, то они неспецифичны и могут указывать на большое количество других болезней.

Основу диагностических мероприятий составляют лабораторные изучения крови, но для подтверждения диагноза потребуются инструментальные обследования пациента. Тактика лечения аутоиммунного гепатита напрямую зависит от тяжести его течения, отчего могут применяться как консервативные, так и хирургические методы.

На сегодняшний день до конца не выяснен патогенез и основные источники возникновения такого заболевания. Тем не менее существует несколько теоретических предположений, указывающих на возможные причины аутоиммунного гепатита.

Первое предположение – отягощённая наследственность. Суть такой теории состоит в том, что от матери к ребёнку передаётся мутирующий ген, который принимает участие в регуляции иммунной системы.

Вторая теория предполагает, что развитию подобной болезни предшествовали другие поражения печени. Например:

перенесённый ранее гепатит А, В, С, D или E, причиной которого выступают специфические вирусы;
герпесная инфекция;
корь;
вирус Эпштейна-Бара.

Именно такие недуги могут привести к нарушению иммунной системы и сбою в её функционировании.

Согласно последней теории, хронический аутоиммунный гепатит возникает из-за носительства патологического гена главного комплекса гистосовместимости.

В независимости от того, какой процесс положил начало развитию недуга, исход будет один – клетки иммунной системы, вырабатывающиеся в организме, будут принимать печень, как инородный или патологический предмет, требующий уничтожения. Организм начинает создавать против своего же органа антитела, что приводит к разрушению его клеток. Уничтоженные клетки замещаются соединительной тканью, на фоне чего поражённый орган перестаёт полноценно выполнять свои функции. Подобный процесс приводит к развитию опасных состояний, который могут послужить причиной смерти человека. Лечение аутоиммунного гепатита лишь замедляет разрушение печени, но полностью остановить его нельзя.

Патология встречается в 20% из числа всех гепатитов у взрослых и в 2% – у детей. Отличительной чертой является то, что представительницы женского пола страдают от такого недуга значительно чаще, нежели мужчины.

Существует два пика заболеваемости – первый попадает на возрастную категорию до тридцати лет, а второй – после пятидесятилетнего возраста.

Принято разделять несколько разновидностей хронического аутоиммунного гепатита, которые будут отличаться в зависимости от антител. Таким образом, недуг делится на:

АИГ первого типа – характеризуется наличием антител к актину и волокнам, составляющим гладкую мускулатуру печени. Такая разновидность зачастую диагностируется в возрасте от десяти до двадцати лет, а также у лиц старше пятидесяти лет. При адекватной терапии удаётся достичь стойкой ремиссии, а при отсутствии лечения осложнения развиваются в течение трёх лет;
АИГ второго типа – имеет антитела к микросомам клеток таких органов, как печень или почки. Такой вид болезни характерен для детей от двух до четырнадцати лет. Течение данного гепатита отличается частыми рецидивами на фоне терапии, поскольку он устойчив к лекарственным препаратам;
АИГ третьего типа – отличается присутствием антител к растворимому печёночному антигену.

У каждого четвёртого пациента с подобным диагнозом недуг протекает в бессимптомной форме, отчего диагностируется совершенно случайно, во время прохождения лабораторно-инструментальных обследований касательно совершенно другой болезни или в профилактических целях. Однако в подавляющем большинстве случаев выявление недуга происходит на этапе развития осложнений, когда самочувствие человека значительно ухудшается.

Иногда патология имеет внезапное и острое начало с тяжёлым течением вплоть до развития молниеносного гепатита, который за несколько часов приводит к печёночной энцефалопатии.

При постепенном развитии недуга будут наблюдаться следующие симптомы аутоиммунного гепатита:

сильная утомляемость, которая приводит к снижению работоспособности;
значительное возрастание температуры тела;
пожелтение кожи и слизистых оболочек;
гепатоспленомегалия – характеризуется одновременным увеличением объёмов печени и селезёнки. Но зачастую изменяется именно селезёнка;
болевой синдром и дискомфорт в животе, в частности в зоне под правыми рёбрами;
отёчность и нарушение подвижности крупных суставов;
увеличение лимфоузлов;
появление на коже большого количества угревой сыпи;
избыточное оволосение;
нарушение менструального цикла – менструации могут отсутствовать на протяжении нескольких месяцев, вплоть до их полного исчезновения;
возрастание объёмов молочных желез у представителей мужского пола.

Аутоиммунный гепатит у детей отличается более агрессивным течением и более ярким выражением симптомов, нежели у взрослых.

При тяжёлом протекании могут выражаться:

печёночные ладони;
сосудистые звёздочки на коже;
болевые ощущения в области сердца;
снижение АД;
учащение ЧСС.

Помимо этого, принято разделять два вида начала и протекания подобного недуга:

первый – симптоматика болезни соответствует клиническим проявлениям вирусного гепатита. В течение одного-шести месяцев начинают появляться признаки основного заболевания;
второй – первыми симптомами выступают внепеченочные проявления, указывающие на поражение не печени, а других органов.

На фоне хронического аутоиммунного гепатита может развиваться большое количество других патологий, симптоматика которых, будет дополнять вышеуказанные клинические признаки. Среди таких болезней стоит выделить:

витилиго и анемию;
дерматит и гингивит;
неспецифический язвенный колит;
болезнь Грейвса;
перикардит и миокардит;
плеврит и ирит;
синдромы Кушинга и Шегрена;
первичный склерозирующий холангит;
системную красную волчанку;
ревматоидный артрит и другие.

Что такое «аутоиммунный гепатит» может рассказать врач-иммунолог и гастроэнтеролог, именно к таким специалистам необходимо обращаться при появлении симптомов недуга.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» ставят в тех случаях, когда были полностью исключены другие патологии печени. Из этого следует, что диагностика будет носить комплексный характер.

Прежде всего, клиницисту необходимо самостоятельно:

опросить пациента – для получения полной картины протекания недуга и определения степени выраженности признаков аутоиммунного гепатита;
уточнить анамнез болезни и жизни пациента – для поиска возможного провоцирующего фактора развития болезни, в частности наследственной предрасположенности;
провести тщательный физикальный осмотр, который направлен на выявление болезненности и увеличения печени путём перкуссии и пальпации живота. Помимо этого, клиницист изучает состояние кожного покрова и слизистых, а также измеряет температуру тела больного.

Лабораторное обследование включает в себя:

общий анализ крови – покажет возможное наличие анемии и повышение лейкоцитов;
биохимию крови – для контроля над функционированием поражённого органа;
маркеры аутоиммунного гепатита – снижение протромбинового индекса, повышение гамма-глутамилтранспептидазы, понижение уровня белка плазмы крови;
оценивание процесса свёртываемости крови;
иммунологические анализы крови;
изучение крови на наличие вирусов гепатита;
общеклинический анализ мочи;
копрограмму – исследование каловых масс под микроскопом для выявления частичек глистов или простейших микроорганизмов.

Инструментальная диагностика аутоиммунного гепатита проводится с помощью:

УЗИ и КТ органов брюшной полости – для оценивания состояния печени, селезёнки и других внутренних органов;
эластографии – процедура исследования тканей печени для определения степени фиброза;
биопсии печени – даёт возможность окончательно определиться с диагнозом и исключить онкологический процесс.

Для облегчения протекания заболевания применяется несколько методик:

приём лекарственных средств;
соблюдение диетического рациона;
хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение аутоиммунного гепатита предусматривает применение:

глюкокортикоидов – направлены на подавление образования антител. Рекомендован приём таких лекарств представительницам женского пола, которые в будущем хотят забеременеть, пациентам с опухолями, лицам с выраженным снижением численности нормальных клеток крови;
иммунодепрессантов – для искусственного угнетения иммунитета. Совместное применение двух вышеуказанных групп препаратов в особенности рекомендуется – женщинам в постменопаузальном периоде, пациентам с колебаниями АД или протеканием сахарного диабета, угревой болезни, остеопороза и ожирения.

Диетотерапия предполагает отказ от:

жирных и острых блюд;
консервы и копчёностей;
бобовых культур и орехов;
мёда и цитрусовых;
шоколада и мороженого;
цельного молока и яиц;
какао, крепкого чёрного чая и кофе.

Разрешается обогащать рацион:

постными сортами мяса и рыбы;
овощами и фруктами в любом виде;
кисломолочной продукцией с низким процентом жирности;
кашами;
морсами и компотами;
чаями и травяными отварами.

За основу берётся диетический стол номер пять, который подразумевает частое и дробное употребление пищи, приготовление блюд наиболее щадящими способами и обильный питьевой режим.

На эффективность консервативной терапии указывает несколько факторов:

снижение проявления или полное исчезновение симптомов аутоиммунного гепатита;
улучшение лабораторных показателей;
нормализация гистологической картины.

Подобное лечение может продолжаться от шести месяцев до конца жизни.

При неэффективности вышеуказанных методик прибегают к хирургическому вмешательству, а именно к пересадке донорского органа.

Бессимптомное течение и несвоевременная диагностика аутоиммунного гепатита повышает вероятность развития следующих осложнений:

цирроза печени;
печёночной энцефалопатии;
острой печёночной недостаточности;
кровотечений из ЖКТ;
печёночной комы.

Поскольку причины появления подобного недуга у взрослого и ребёнка остаются невыясненными, то профилактические мероприятия состоят из общих рекомендаций:

полный отказ от распития алкоголя и выкуривания сигарет;
ведение активного образа жизни;
ограничение эмоциональных и физических перенапряжений;
правильное и рациональное питание;
своевременная терапия заболеваний воспалительного характера;
ежегодное прохождение профилактических осмотров.

Прогноз аутоиммунного гепатита напрямую зависит от своевременно начатого и адекватного лечения. При полном отсутствии терапии пятилетняя выживаемость и развитие осложнений наблюдается у каждого второго пациента.

При добросовестном выполнении назначений врача, у большинства пациентов наступает стойкая ремиссия, а двадцатилетняя выживаемость достигает 80%.

После трансплантации донорского органа благоприятный прогноз наблюдается у 90% пациентов.

источник

Аутоиммунный гепатит относится к редким особым патологиям. Поражает заболевание преимущественно молодых женщин с повышенным уровнем гамма-глобулинов. До того, как выяснили связь с аутоиммунными процессами, у болезни было много названий: агрессивный хронический гепатит, плазмацитоклеточный, люпоидный.

При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, заканчиваясь фибротическими изменениями и циррозом, поэтому многих волнует вопрос, что это за болезнь — аутоиммунный гепатит – и можно ли ее вылечить.

Гепатологи утверждают, что аутоиммунный гепатит – это воспаление в печени неизвестной этиологии. Особенностью патологии являются особые аутоиммунные процессы, при которых выявляют в организме высокие титры циркулирующих тканевых аутоантител.

Несмотря на современные скрининговые методики для ранней диагностики, треть пациентов обращается к врачам уже на стадии цирроза.

С 1970 года установили взаимосвязь болезни с аллелями, которые участвуют в регуляции иммунитета. Однако патология диагностируется не у всех носителей измененных аллелей. В патогенезе аутоиммунного гепатита имеют значение провоцирующие факторы:

вирусы;
действие лекарственных средств;
токсины.

Первые симптомы аутоиммунного гепатита могут проявиться в молодости. У женщин пик развития патологии возможен в период климакса. В дебюте болезни возникают общие признаки гепатобилиарных нарушений:

усталость, вялость;
сонливость;
желтушность кожи;
суставная и головная боль.

Иногда пациенты жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, повышение температуры. В редких случаях наблюдают резкое начало и стремительное развитие гепатита с проявлениями печеночной недостаточности. Болезнь может маскироваться под другие патологии: ревматоидный артрит, красная волчанка, васкулиты.

В стадии прогрессирования у больных возникает:

выраженная астения;
желтуха;
артралгия;
высыпания и сосудистые звездочки на коже;
стрии на животе;
боль под ребрами справа;
отсутствие месячных у женщин;
увеличение печени и селезенки;
асцит.

Диагностику аутоиммунного гепатита начинают с физикального обследования. У пациентов часто наблюдается кушингоидное перераспределение жира (живот, грудь, шея, лицо), изменения на коже, увеличение печени и селезенки. К обязательным обследованиям относятся:

УЗИ брюшной полости;
биопсия печени;
КТ, МРТ;
ФГДС;
сцинтиграфия.

Для исключения других болезней проводят консультацию гинеколога, гематолога, эндокринолога, нефролога, окулиста. Установить диагноз помогают лабораторные исследования.

Общий анализ крови показывает значительное увеличение СОЭ, снижение лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В биохимических анализах крови при аутоиммунном гепатите выявляют:

высокий уровень сывороточных аминотрансфераз;
снижение общего белка;
гипрегаммаглобулинемия;
высокая активность билирубина;
повышение щелочной фосфатазы;
С-реактивный белок повышен.

Для пациентов с аутоиммунным гепатитом характерна циркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител. Врач назначает специфические методики для выявления антител:

Н-РИФ тест выбора для определения антител: ANA, SMA, LKM, LC-1.
Иммуноферментный анализ (ELISA) – SLA/LP.
Определение γ-глобулинов (IgG) – повышение.

Важным условием постановки диагноза являются гистологические маркеры аутоиммунного гепатита после проведения биопсии. У пациентов обнаруживают:

перипортальный некроз;
розеткообразование печеночных клеток;
расширение портальных полей с инфильтратами;
много плазматических клеток;
нарушение дольковой структуры;
ступенчатые некрозы;
эмпериполез (внутриклеточная миграция лейкоцитов).

После проведения всех необходимых обследований врач просчитывает по диагностической системе бальной оценки вероятность у пациента наличия аутоиммунного гепатита.

Аутоиммунный гепатит по классификации МКБ 10 относится к болезням печени (код К70 – К77). Болезнь кодируется как «Другие воспалительные болезни печени» (К75), «Аутоиммунный гепатит» (К75.4).

Точные причины аутоиммунного гепатита не установлены. Часто проявляется как сопутствующая патология при других аутоиммунных заболеваниях:

целиакия;
синдром Шарпа;
ревматоидный артрит;
рассеянный склероз;
псориаз;
витилиго;
системная красная волчанка;
тромбоцитопения.

По классификации аутоиммунного гепатита выделяют:

Аутоиммунный гепатит 1 типа. Выявляют антитела: ANA, анти-SMA антиактиновые, анти-SLA/LP. Проявляется в любом возрасте. Соотношение заболевших женщин и мужчин 3:1. Вариабелен по клиническому фенотипу. Патоморфологические признаки: от низкой активности до проявления цирроза. Поддается лечению, однако возможны рецидивы.
Аутоиммунный гепатит 2 типа. В крови антитела: LKM-1, LC-1. Часто поражает детей и людей молодого возраста. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 10:1. Протекает обычно в тяжелой форме. Проявляет высокую активность, осложняется циррозом. Трудно поддается лечению, часто рецидивирует. Пациенты нуждаются в постоянной терапии.

Есть некоторые специфические проявления аутоиммунного гепатита у детей. Первый тип поражает детей в возрасте от 10 лет, чаще девочек, часто маскируется под другие не печеночные болезни: ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз, кожные болезни.

Дети со вторым типом болезни намного младше. Болеют мальчики и девочки в равной степени. Заболевание имеет тенденцию к молниеносному развитию по типу фульминантного гепатита.

Патология иногда развивается после приема антибиотика из группы тетрациклинов, Моноциклина или интерферонов.

Провоцирующими факторами могут послужить:

корь;
вирусные гепатиты;
применение интерферонов.

У ребенка с аутоиммунным гепатитом в большинстве случаев выявляют иммунодефицит, который проявляется кандидозом. Болезнь может сопровождать ряд аутоэндокринных патологий (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).

Беременность и роды при аутоиммунном гепатите ухудшают течение болезни. Прогрессирование патологии может стать причиной внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта. Врачи рекомендуют женщинам, имеющим такую патологию, планировать беременность только после достижения стойкой ремиссии. Беременная женщина получает кортикостероиды, которые не имеют вредного воздействия на плод.

Лечение аутоиммунного гепатита начинается с иммуносупрессивной терапии кортикостероидами. К абсолютным показаниям к лечению относятся выраженный цитолиз, увеличение уровня γ-глобулинов, выраженная активность болезни (фиброз).

Относительными показаниями являются:

умеренно выраженная клиническая картина;
средняя активность трансаминаз и гамма-глобулинов;
перипортальный гепатит;
пограничные показатели тромбоцитов и лейкоцитов.

Лечение не назначают при нормальных биохимических показателях, выраженных осложнениях (переломы, психоз, артериальная гипертензия), циррозе, выраженной цитопении.

Высокие дозы глюкокортикостероидов приводят к более быстрой ремиссии. При хорошем ответе на проведенное лечение снижают дозировки препаратов. После нормализации уровня активности трансаминаз и IgG, терапия проводится еще 2 года. Далее больные наблюдаются у врача.

При неполном ответе на лечение стойкая ремиссия не наступает, несмотря на незначительное улучшение состояния. Высокий риск развития рецидива. При неэффективности препаратов состояние пациента ухудшается вплоть до развития асцита, печеночной энцефалопатии.

Диета при аутоиммунном гепатите – важный компонент лечения. Пациентам назначают диету №5. Исключают пищу, раздражающую слизистые:

Диета должна быть богата белками и витаминами. Потребление животных жиров снижают, включают растительные масла. Обрабатывают продукты на пару или варят. Режим питания дробный. Не рекомендуют холодную и горячую пищу.

При аутоиммунном гепатите нельзя употреблять продукты с красителями и вредными добавками. Исключают субпродукты, щавель, кислые плоды и ягоды, крепкие бульоны.

Так как болезнь протекает очень тяжело, многих интересует, заразен ли аутоиммунный гепатит. В отличие от патологий печени вирусной этиологии, аутоиммунный гепатит возникает при неправильной работе иммунитета. В результате клетки иммунной системы начинают атаковать гепатоциты.

Ответить на вопрос, заразен или нет, то есть, передается ли по наследству этот ген, пока невозможно. Еще не было выявлено семенной предрасположенности к этому заболеванию.

Прогноз зависит от симптомов и своевременного лечения. Риск летального исхода приходится на активный период болезни. У тех пациентов, которые пережили кризис, прогноз выживаемости выше. Ухудшает течение патологии стойкий холестаз, печеночная недостаточность с энцефалопатией и некротические процессы в паренхиме. Люди, которым не провели лечение, живут в среднем 5 лет. Адекватная терапия продлевает жизнь пациентов до 15 лет и более.

По отзывам людей с аутоиммунным гепатитом, патология развивалась у всех по-разному. Пациент, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит первого типа, пишет, что впервые признаки появились после употребления препарата для похудения Редуксин. Врачи не смогли сразу поставить правильный диагноз и выписали после лечения гепатопротекторы. Заболевание во второй раз дало о себе знать после перенесенного нервного потрясения. Антитела выявили во время полного обследования уже на стадии фиброза. После лечения Преднизалоном и Азатиоприном удалось добиться ремиссии.

Чаще пациенты узнают о диагнозе случайно после перенесенных других аутоиммунных болезней (неспецифический язвенный колит, пернициозная анемия). Практически все сталкиваются с такими признаками, как пожелтение кожи и склер, высокими показателями билирубина и трансаминаз. Многие отмечают улучшение после лечения.

источник

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в современной гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
значительно повышена активность АсТ, АлТ;
титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

источник