Протоколы по лечению острой ревматической лихорадки

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

ВИННИЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

на методическом совещании

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль
Содержательный модуль	№2
Тема занятия 4	Дифференциальная диагностика кардиомегалии у детей. Воспалительные заболевания сердца. Неотложная помощь при острой сердечной недостаточности.
Курс
Факультет	Медицинский №2

1.АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМИ:В структуре сердечно-сосудистой патологии в последние годы возрос удельный вес неревматических поражений миокарда. Неревматические кардиты могут возникать у практически здоровых детей и иметь быстро прогрессирующее течение с развитием сердечной недостаточности и аритмии, примерно у трети детей вследствие перенесенного миокардита развивается дилятационная кардиомиопатия. Несмотря на снижение распространенности острой ревматической лихорадки, актуальность данной проблемы остается высокой в связи с циркуляцией стрептококка группы А в популяции планеты, а также распространенностью латентного и затяжного течения ревматизма с высокой вероятностью при этом формирования у больных приобретенных пороков сердца. Сохраняют свою актуальность такие воспалительные заболевания сердца как инфекционный эндомиокардит и перикардит. Таким образом, знание клинических признаков воспалительного процесса в миокарде, умение провести дифференциальную диагностику с невоспалительными поражениями сердца, знание принципов терапии и неотложной помощи при острой сердечной недостаточности, лечение и профилактика хронической СН необходимо в практике врача. Изложенное определяет актуальность изучения данной темы.

2. КОНКРЕТНЫЕ ЦЕЛИ:

1. Определять возможные причины развития и объяснять основные патогенетические механизмы развития кардиомегалий ревматического и неревматического генеза у детей.

2. Проводить клиническое обследование больных и выделять основной синдром при острой ревматической лихорадке, неревматическом кардите, инфекционном эндокардите, перикардитами.

3. Определять тактику ведения больных с острой ревматической лихорадкой, неревматическим кардитом, инфекционным эндокардитом, перикардитами

4. Составлять план обследования ребенка с острой ревматической лихорадкой, неревматическим кардитом, инфекционным эндокардитом, перикардитами, интерпретировать полученные результаты.

5. Проводить дифференциальную диагностику острой ревматической лихорадки, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, перикардитов у детей.

6. Ставить диагноз и назначать лечение детям с острой ревматической лихорадкой, неревматическим кардитом, инфекционным эндокардитом, перикардитамию

7. Осуществлять прогнозы (для жизни, для здоровья, для работоспособности) детям с острой ревматической лихорадкой, неревматическим кардитом, инфекционным эндокардитом, перикардитами.

8. Оказывать неотложную помощь детям при острой сердечной недостаточности, обусловленной острой ревматической лихорадкой, неревматическим кардитом, инфекционным эндокардитом, перикардитами

9. . Лечение и профилактика хронической сердечной недостаточности.

10. Выбирать рациональную схему диспансеризации детей с острой ревматической лихорадкой, неревматическим кардитом, инфекционным эндокардитом, перикардитами

11. Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского работника и принципами субординации в детской кардиоревматологии.

3. БАЗИСНЫЕ ЗНАНИЯ, УМЕНИЯ, НАВЫКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ (междисциплинарная интеграция):

Название предыдущих дисциплин	Полученные навыки
Анатомия, гистология	Знание анатомических и гистологических особенностей ССС у детей.
Нормальная и патологическая физиология	Знание особенностей развития воспалительных процессов ревматического и неревматического генеза в организме детей.
Биохимия	Знание клинических изменений биохимических показателей крови у детей с поражением ССС ревматического и неревматического генеза.
Пропедевтика детских болезней	Умение собрать характерные жалобы, виявить клинические синдромы у детей с поражением ССС ревматического и неревматического генеза. Умение собирать анамнез, выявить особенные жалобы, провести клиническое обследование детей с поражением ССС.
Фармакология	Владение знаниями об основных группах лекарственных препаратов, использующихся при лечении поражения ССС ревматического и неревматического генеза.
Социальная медицина и организация здравоохранения	Умение использования знаний о структуре оказания медико-санитарной помощи детскому населению для надлежащего использования ресурсов системы здравоохранения в плане профилактики и лечения.
Внутрипредметная интеграция	Умение давать клиническую оценку изменениям показателей общеклинического, биохимического и иммунологического исследования сыворотки крови, интерпретировать данные инструментальных методов обследования.

4.ЗАДАНИЕ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ ВО ВРЕМЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ:

4.1.Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

Термин	Определение
Острая ревматическая лихорадка	Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающиеся в связи с острой стрептококковой инфекцией (стрептококк группы А) у предрасположенных к нему лиц.
Неревматический кардит	Это воспалительное заболевание неревматической этиологии с инфильтрацией миокарда иммунокомпетентными клетками.
Инфекционный эндокардит	Воспалительное заболевание эндокарда инфекционной этиологии, что обусловлено инвазией возбудителя с его локализацией на клапанных структурах эндокарда, эндотелии в зоне магистральных сосудов, прилегающих к сердцу, которое сопровождается, как правило, бактериемией с поражением различных органов и систем организма.
Острый перикардит	Воспаление висцерального и париетального листьев перикарда, что проявляется фиброзными изменениями и/или накоплением жидкости в полости перикарда.
Сердечная недостаточность	Это мультифакториальное заболевание, при котором первичное нарушение функции сердца вызывает целый ряд гемодинамических, нервных и гормональных адаптационных реакций, направленных на поддержку кровообращения в соответствии с потребностями организма, или при котором имеет место несостоятельность сердца перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс и сердце не обеспечивает органы и ткани необходимым количеством крови при наличии нормального или увеличенного венозного возврата.

4.2.Теоретические вопросы к занятию:

1. Ведущие клинические симптомы и синдромы заболеваний системы кровообращения у детей, сопровождающиеся кардиомегалией.

2. Современные взгляды на этиологию и патогенез кардиомегалий ревматического и неревматического генеза у детей.

3. Классификация острой ревматической лихорадки, неревматических кардитов, инфекционного эндокардита, перикардитов.

4. Основные клинические синдромы острой ревматической лихорадки, неревматических кардитов, инфекционного эндокардита, перикардитов у детей.

5. Дифференциальная диагностика острой ревматической лихорадки, неревматических кардитов, инфекционного эндокардита, перикардитов, первичной и вторичной кардиомиопатии у детей.

6. Лабораторно-инструментальная диагностика острой ревматической лихорадки, неревматических кардитов, инфекционного эндокардита, перикардитов у детей.

7. Современные подходы к лечению острой ревматической лихорадки, неревматических кардитов, инфекционного эндокардита, перикардитов у детей.

8. Оказание неотложной помощи при острой СН. Лечение и профилактика хронической СН.

4.3.Практические задания, которые выполняются на занятии:

1. Работа с тестовыми заданиями.

2. Работа студентов в палатах у постели больных детей с кардиомегалиями ревматического и неревматического генеза.

3. Интерпретация дополнительных методов обследования.

4. Клинический разбор больных с кардиомегалиями ревматического и неревматического генеза.

5. Решение ситуационных задач.

6. Назначение лечения, каждому отдельному ребенку с кардиомегалиями ревматического и неревматического генеза.

СОДЕРЖАНИЕ ТЕМЫ

ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ У ДЕТЕЙ

ШИФР МКБ-Х I00-I02 Острая ревматическая лихорадка

І00Ревматическая лихорадка без вовлечения сердца

І01Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца

І02Ревматическая хорея

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией (стрептококк группы А) у склонных к нему особ.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

(Т.Д.Джонс, 1944, пересмотрены Американской ассоциацией кардиологов и рекомендованы ВОЗ, 1992)

Большие критерии:

— подкожные ревматические узелки

Малые критерии:

а) Клинические:

— перенесенный ревматизм или ревматическая болезнь сердца

б) Параклинические:

— показатели острой фазы воспаления

— скорость оседания эритроцитов;

— С-реактивный белок, лейкоцитоз;

— Удлинение интервала P-R на ЭКГ

Данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию:

— повышение титров антистрептококковых антител

— посев из зева стрептококков группы А

— недавно перенесенная скарлатина

Наличие 2 больших критериев и признаков перенесенной стрептококковой инфекции или 1 большого, 2 малых и подтверждение перенесенной стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматической лихорадки.

1-й этап — стационар. Всем пациентам с острой ревматической лихорадкой показана госпитализация с выполнением постельного режима на протяжении первых 2-3 недель заболевания с постепенным последующим расширением двигательного режима, назначение диеты, содержащей достаточное количество полноценных белков с ограничением приема хлорида натрия, жидкости, увеличением содержания калия, магния и витаминов в рационе.

— Этиотропная терапия осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1 500 000 — 4 000 000 ЕД у детей старшего возраста и подростков и 600 000 — 1 000 000 ЕД у детей младшего возраста на протяжении 10-14 дней с последующим переходом на использование дюрантных форм препаратов — бициллина-5 или бензатин бензилпенициллина. Бициллин-5 назначается в дозах 1 500 000 ЕД для подростков и 400 000 — 600 000 ЕД для детей 1 раз в 2 недели, а бензатин бензилпенициллин 600 000 — 800 000 ЕД детям и 1 500 000 — 2 400 000 ЕД подросткам внутримышечно каждые 2 недели. У случаях аллергических реакций на препараты пенициллина показано назначение макролидов.

— Патогенетическое лечение — нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалицилловая кислота, индометацин, диклофенак натрия, нимесулид и др.). Ацетилсалицилловая кислота (аспирин) назначается в средних дозах (для детей до 12 лет 0,2 г/кг/сутки, не более 1-2 г за 3-4 приема, подросткам — до 3-4 г в сутки). При тяжелом кардите — преднизолон 1-2 мг/кг/сутки за 3 приема 2-4 недели с постепенной его отменой и последующим переходом на аспирин.

— При наличии симптомов недостаточности кровообращения – соответственная терапия. При лечении хореи — покой, тишина, по показаниям – фенобарбитал, препараты брома, другие средства по рекомендациям детского невролога.

2-й этап курации больного предусматривает направление в специализированный ревматологический санаторий или в поликлинику для продолжения лечения, которое начато в стационаре.

3-й этап — осуществляется диспансерное наблюдение и проводятся профилактические мероприятия. Вторичная профилактика — предупреждение рецидивов и прогрессирование заболевания с формированием новых пороков – осуществляется в условиях диспансерного наблюдения путем регулярного введения пролонгированных пенициллинов — бициллина-5 или бензатин бензилпенициллина. Если у больного есть аллергия на пенициллины, вторичная профилактика осуществляется макролидами циклами по 10 дней каждого месяца. Детям, перенесшим ревматизм без кардита, вторичная профилактика проводится до 18-летнего возраста, при наличии кардита — до 25 лет и больше. При сформированном пороке сердца — вторичная профилактика ревматизма проводится пожизненно.

ДИАГНОСТИКИА И ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКИХ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙШИФР МКХ-Х І05-І09

Дата добавления: 2016-12-07 ; просмотров: 1042 | Нарушение авторских прав

источник

Острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием, которое может возникать после перенесенной инфекции горла, вызванной стрептококками группы А. Она может поражать несколько систем, в том числе суставы, сердце, мозг и кожу. Только влияние на сердце может привести к постоянному заболеванию; хронические изменения клапанов сердца называются хроническим ревматическим заболеванием сердца.

При отсутствии длительной вторичной профилактики пенициллином острая ревматическая лихорадка имеет тенденцию к рецидивам, что приводит к кумулятивному повреждению ткани сердечных клапанов.

Острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием. Является результатом инфекции, вызванной стрептококками группы А, которая приводит к аутоиммунному ответу у восприимчивого пациента-хозяина.

По оценкам 3–6% людей в любой популяции могут быть восприимчивы к острой ревматической лихорадке, и этот процент достаточно последовательно сохраняется в любой популяции во всем мире. Сообщалось об отягощённом семейном анамнезе, а исследования на близнецах показывают высокую наследуемость.

Было зафиксировано, что в некоторых популяциях, в том числе в Австралии, Израиле, России, Мексике и Чили, экспрессия антигена D8/17 была связана с ревматической лихорадкой. Однако эта связь не является универсальной и в США не была обнаружена.

Отдельные этнические группы, очевидно, подвергаются более высокому риску развития острой ревматической лихорадки, чем другие. Это особенно видно в промышленно развитых странах, где коренные популяции, в том числе дети маори в Новой Зеландии, дети аборигенов в Австралии и дети полинезийцев на Гавайях, имеют намного более высокий риск развития ревматической лихорадки по сравнению с их некоренными соседями. Однако остается неясным, связаны эти ассоциации с факторами окружающей среды или с унаследованной восприимчивостью.

Хотя известно, что острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием, точную природу патогенеза острой ревматической лихорадки еще предстоит определить. Традиционно считается, что острой ревматической лихорадке предшествует фарингит, но не пиодермия, хотя последнее было поставлено под сомнение.

Взаимодействие между стрептококком группы А и восприимчивым хозяином приводит к аутоиммунному ответу, направленному против сердечной, синовиальной, подкожной, эпидермальной и нервной ткани.

Считается, что в заболевании играют роль реакции перекрестной реактивности антител и перекрестной реактивности Т-клеток. Молекулярная мимикрия между антигенами Streptococcus pyogenes группы A и тканями человека считается основой этой перекрестной реактивности. К предполагаемым эпитопам S pyogenes с перекрестной реактивностью относят М-протеин и N-ацетил-глюкозамин. Моноклональные антитела против этих антигенов перекрестно реагируют с сердечным миозином и другими односпиральными сердечными белками, такими как ламинин, тропомиозин, кератин и виментин, а также белками в других органах-мишенях и тканях, такими как синовиальные оболочки, нервная ткань, подкожная ткань и кожа.

Было предположено, что кардит при острой ревматической лихорадке инициируется перекрестнореактивными антителами, которые распознают эндотелий клапанов и ламинин. Молекулы-1 адгезии сосудистого эндотелия экспрессируются на клапане и способствуют накоплению и инфильтрации этих Т-клеток. Т-клетки инициируют преимущественно TH1 ответ с высвобождением бета-интерферона. Воспаление приводит к неоваскуляризации, что обуславливает дальнейшее накопление Т-клеток. Считается, что в клапане может произойти распространение эпитопов, посредством чего Т-клетки реагируют против других сердечных тканей, таких как виментин и тропомиозин, что приводит к гранулематозному воспалению и формированию хронического ревматического заболевания сердца. Считается, что клетки Th17 (уникальные Т-хелперы) также играют важную роль в патогенезе острой ревматической лихорадки.

Ревматическое воспаление сердца может поражать перикард (часто протекает бессимптомно), миокард (редко приводит к сердечной недостаточности) либо эндокард и клапанную ткань (поражается чаще всего). Ревматическое гранулематозное воспаление проявляется в миокарде как гранулемы Ашоффа. Может нарушать электрические проводящие пути сердца, что приводит к удлинению интервала PR на электрокардиограмме и иногда к более прогрессирующим аритмиям.

Острая ревматическая лихорадка – это клинический диагноз, и нет единого диагностического теста для выявления этого заболевания. В то время как наиболее распространенными проявлениями считаются лихорадка и артрит, требуется тщательное рассмотрение всех проявлений острой ревматической лихорадки с рассмотрением других диагнозов для каждого проявления.

Диагностические критерии ревматической лихорадки были доработаны после публикации оригинальных критериев Джонса в 1944 году. В настоящее время диагностические критерии стали более чувствительными в популяциях с высокой заболеваемостью ревматической лихорадкой и признают роль эхокардиографии и более широкого спектра проявлений поражения суставов.

Полезным руководством по установлению диагноза являются обновленные критерии Джонса 2015 года, в которых изложен диагностический подход, исходя из 4-х симптомов/признаков: хорея, артрит, клинический кардит и подкожные узлы/ревматическая эритема.

Аналогичные полезные алгоритмические подходы содержатся в руководствах, опубликованных в Австралии [Australian gu >Диагностика первичного эпизода: критерии Джонса

Диагноз острой ревматической лихорадки устанавливается на основе выявления основных и второстепенных клинических проявлений заболевания, как указано в критериях Джонса. Существует несколько различных интерпретаций этих критериев, и рекомендации различаются в зависимости от разных условий, особенно в тех регионах, где острая ревматическая лихорадка является эндемической. Тем не менее, последний пересмотр критериев Джонса, опубликованный в 2015 году, содержит два отдельных набора критериев: один для условий с низким уровнем риска (для регионов с частотой ревматической лихорадки ≤2 случаев на 100 тыс. детей школьного возраста или распространенностью ревматического заболевания сердца среди пациентов всех возрастов ≤1 случая на 1000 человек в год) и другой – для популяций с умеренным или высоким уровнем риска.

Диагноз первичного эпизода острой ревматической лихорадки можно установить при наличии любого из следующих критериев.

Доказательства недавней инфекции, вызванной стрептококками группы А, по крайней мере, с 2-мя основными проявлениями или с 1-м основным и 2-мя второстепенными проявлениями. Ревматическая хорея: может быть диагностирована без наличия других признаков (описана как «одинокая хорея») и без доказательств предшествующей стрептококковой инфекции. Она может развиться через 6 месяцев после первичной инфекции. Хроническое ревматическое заболевание сердца: установленная болезнь митрального клапана или смешанная болезнь митрального/аортального клапана, выявленная впервые (при отсутствии каких-либо симптомов, указывающих на острую ревматическую лихорадку).

Критерии 2015 года также позволяют диагностировать возможную ревматическую лихорадку. Эта категория диагностики позволяет определить ситуацию, когда данная клиническая картина может не соответствовать пересмотренным критериям Джонса, но у врача все еще есть веские основания подозревать диагноз.

Пять проявлений считаются основными проявлениями острой ревматической лихорадки:

Кардит: включает кардит, который выявляется только при эхокардиографии (т.е. субклинический кардит). Артрит: полиартрит (популяции с низким риском) или моноартрит или полиартрит, или полиартралгия (популяции с умеренным или высоким риском). Хорея. Ревматоидная эритема: розовая серповидная сыпь с четко определенным краем. Она начинается как пятно и расширяется с центральным «очищением». Сыпь может появиться, а затем исчезнуть перед осмотром врача, что обусловит описательное объяснение, которое пациенты выражают как наличие «дымовых колец» под кожей. Подкожные узелки.

Ревматоидная эритема

Четыре проявления считаются второстепенными проявлениями острой ревматической лихорадки:

Лихорадка: ≥ 38,5°C ( популяции с низким риском) или ≥ 38,0°C популяции с умеренно-высоким риском.) Артралгия: полиартралгия (популяции с низким риском) или моноартралгия (популяции с умеренным или высоким риском). Повышенные воспалительные маркеры: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) ≥ 60 мм/час и/или С-реактивный белок (CРБ) ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с низким риском) или СОЭ ≥ 30 мм/час и/или СРБ ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с умеренно высоким риском). Удлинение интервала PR на электрокардиограмме после учета возрастной изменчивости: удлинение интервала PR, которое разрешается в течение 2-3 недель, может быть полезным диагностическим признаком в тех случаях, когда клинические признаки не являются окончательными. Блокада сердца первой степени иногда приводит к узловому ритму. Блокада второй степени и даже полная блокада являются менее распространенными, но все же могут проявляться. При возвращении острой ревматической лихорадки в США 32% пациентов имели аномальную атриовентрикулярную проводимость.

Важно отметить, что у пациента, у которого артрит считается основным проявлением, артралгия не может считаться второстепенным проявлением. У пациента, у которого кардит считается основным проявлением, удлинение интервала PR не может считаться второстепенным проявлением.

Ревматический кардит относится к активному воспалению миокарда, эндокарда и перикарда, которое возникает при ревматической лихорадке. В то время как миокардит и перикардит могут возникать при ревматической лихорадке, преобладающим проявлением кардита является вовлечение эндокарда с картиной вальвулита, особенно митрального и аортального клапанов. Кардит диагностируется по наличию значительного шума, прогрессирующего увеличения сердца с необъяснимой сердечной недостаточностью, или наличию шума трения перикарда. Кроме того, доказательство вальвулита при эхокардиографии все чаще считается проявлением кардита.

Митральная регургитация является наиболее распространенным клиническим проявлением кардита и ее можно услышать как пансистолический шум, наиболее громкий на вершине. Сердечная недостаточность возникает в Вовлечение суставов: клиническая картина

Вовлечение суставов возникает в 75% случаев первичной ревматической лихорадки, и может быть основным или второстепенным проявлением. Классическим в анамнезе вовлечения суставов при острой ревматической лихорадке является мигрирующий полиартрит одного из крупных суставов, который может быть как мигрирующим, так и аддитивным. При наличии у пациента моноартрита и, как предполагается, острой ревматической лихорадки, но отсутствии критериев для установления диагноза, пациент должен отказаться от лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), чтобы появление мигрирующего полиартрита (основное проявление) не маскировалось. Артрит при острой ревматической лихорадке очень чувствителен к салицилатам, таким как аспирин (а также другие НПВП), и симптомы со стороны суставов обычно регрессируют в течение нескольких дней в ответ на лечение данным противовоспалительными препаратами при этом заболевании.

У 5-10% пациентов хорея характеризуется как часть острого проявления. Она может также возникнуть в виде изолированной патологии через 6 месяцев после первичной инфекции, вызванной стрептококками группы А. Она также известна как хорея Сиденхема.

В анамнезе у ребенка может быть то, что он стал неусидчивым в школе, неуклюжим, с нескоординированными и беспорядочными движениями, часто в анамнезе фигурирует ассоциированная эмоциональная лабильность и другие изменения личности. Хореиформные движения могут влиять на все тело или только на одну сторону (гемихорея). Голова часто вовлечена, наблюдаются неустойчивые движения лица, которые напоминают гримасы, ухмылки и нахмуренные брови; а язык, если он затронут, может иметь симптом «мешка с червями» (непроизвольное сокращение отдельных мышечных волокон) при высовывании, при этом невозможно удержать язык высунутым. В тяжелых случаях хореи это может ухудшить способность принимать пищу, писать или ходить, что может привести к риску травмы. Хорея исчезает во время сна и становится более выраженной при целенаправленных движениях. Обычно когда просят схватить руку врача, пациент не может поддерживать пожатие и ритмично сдавливает руку. Этот признак известен как «рука доярки». Другие признаки хореи включают признак «ложки» (это сгибание запястья с разгибанием пальца, когда рука вытянута) и признак «пронатора» (ладони развернуты наружу когда держатся над головой). Рецидив и колебания ревматической хореи не являются редкостью, часто ассоциируются с беременностью, сопутствующим заболеванием или приемом пероральных контрацептивов.

Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение СОЭ или количество лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ. Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. В отличие от ≥ 60 мм/час (популяции с низким риском) или ≥ 30 мм/час (популяции с умеренно-высоким риском) — рассматривается в качестве доказательства повышенных воспалительных маркеров (второстепенный критерий)

Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или количества лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ. Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. В отличие от ≥ 28,57 ннмоль/л ( Критерии Всемирной организации здравоохранения включают только повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или количества лейкоцитов в качестве показателей острой фазы. Критерии Джонса включают только повышение уровня СРБ или СОЭ. Австралийские данные показали, что СРБ и СОЭ обычно повышались у пациентов с подтвержденной острой ревматической лихорадкой (за исключением хореи), тогда как количество лейкоцитов обычно не повышалось. Только у 25% пациентов с острой ревматической лихорадкой количество лейкоцитов составляет более 15 × 10⁹/л, и только у 7% – более 20 × 10⁹/л. Авторы не предполагают включение повышения количества лейкоцитов в качестве показателя острой фазы.

Может повышаться, но не рекомендовано в качестве второстепенного критерия

Полезно в случае наличия у пациента лихорадки для исключения бактериемии. Как остеоартикулярная инфекция, так и инфекционный эндокардит, могут проявляться аналогично острой ревматической лихорадке.

Отсутствие роста

Длительность интервала PR увеличивается с возрастом; поэтому, важно использовать значения, стандартизованные по возрасту. У некоторых здоровых людей наблюдается доброкачественная и несущественная блокада сердца первой степени, но удлинение интервала PR, которое разрешается в течение 2– 3 недель, может быть полезным диагностическим признаком в тех случаях, когда другие клинические признаки не являются окончательными. Блокада сердца первой степени иногда приводит к узловому ритму, обычно с частотой сердечных сокращений, похожей на таковую при синусовом ритме. Блокада второй степени и даже полная блокада (также известна как прогрессирующая атриовентрикулярная блокада) являются менее распространенными, но могут возникать. При возобновлении острой ревматической лихорадки в США 32% пациентов имели аномальную атриовентрикулярную проводимость, что представляет собой, как правило, удлинение интервала PR.

Удлинение интервала PR является второстепенным критерием острой ревматической лихорадки

Во всех случаях, при которых есть подозрение на кардит, следует провести рентгенографию органов грудной клетки. Кардиомегалия и/или застойная сердечная недостаточность при острой ревматической лихорадке, наблюдаемые на рентгенограмме органов грудной клетки, возникают из-за тяжелой клапанной дисфункции, вторичной по отношению к вальвулиту. Также в тех случаях, когда наблюдается значительная кардиомегалия, следует учитывать перикардиальный выпот.

Может демонстрировать увеличение размеров камер сердца и застойную сердечную недостаточность

Эхокардиография улучшает специфику клинического диагноза (например, подозреваемая митральная регургитация может быть, по сути, шумом потока или даже врожденным пороком сердца на эхокардиографии). Она также может повысить чувствительность, так как все большее признание получает феномен субклинического кардита (патологическая регургитация, обнаруженная при эхокардиографии при отсутствии клинических данных), который встречается примерно в 17% случаев острой ревматической лихорадки. В дополнение к повышению специфичности и чувствительности эхокардиография также позволяет более точно оценивать тяжесть кардита, а также может оценить размеры сердца и его функцию. Интерпретация результатов эхокардиографии у пациентов с ревматической лихорадкой требует большого опыта. Имеются опубликованные морфологические и доплерографические признаки, характерные для ревматического кардита.

Может выявить морфологические изменения митрального и/или аортального клапанов; тяжесть регургитации (митральной, аортальной и трикуспидальной); перикардиальный выпот при наличии перикардита

Бакпосев из зева следует брать у всех пациентов с острой ревматической лихорадкой. Однако Рост бета-гемолитических стрептококков группы А

При их наличии можно выполнить быстрый тест на выявление антигенов; однако данные из Новой Зеландии предполагают, что некоторые тесты могут быть неэффективными по сравнению с бакпосевом из горла.

Результат положительный

Положительный результат серологического исследования является наиболее важным методом выявления предшествующей инфекции. Наиболее часто используемыми тестами являются титры анти-стрептолизина О и антидезоксирибонуклеазы В Обычно рекомендовано определять парные титры: титры в остром периоде и титры в период выздоровления (обычно определяются через 14–28 дней после первоначального забора образцов). Для подтверждения недавнего иммунного ответа на инфекцию, вызванную стрептококками группы А, требуются повышенные титры и/или четырехкратное повышение или снижение титров. Верхний предел нормы отличается в разных регионах, но был определен для популяции детей в США и Австралии.

Выше нормального значения (зависит от региона)

Заболевание	Дифференциальные признаки/симптомы	Дифференциальные обследования
Септический артрит	Обычно вовлекается только один сустав; не мигрирует; у пациента интоксикация.	Положительное окрашивание аспирированной синовиальной жидкости по Граму. Бакпосев микроорганизмов из аспирата. Повышение количества лейкоцитов в крови и при микроскопии синовиальной жидкости. Бактериологическое исследование крови может быть положительным. С помощью визуализации можно увидеть признаки инфекции (растяжение синовиальной оболочки, периостальные накопления, интрамедуллярный абсцесс).
Ювенильный артрит	Поражение суставов длится многие недели, также могут вовлекаться мелкие суставы. Боли в суставах может не быть; может наблюдаться воспаление глаз. Системная форма светлорозовой сыпи. Могут наблюдаться другие системные признаки, в том числе серозит.	Положительные результаты тестов на антитела к соединительной ткани, такие как положительный ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, анти-dsDNA, антитела IgG к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП).
Болезнь Лайма	Применимо только для людей из эндемических регионов по болезни Лайма. На ранних этапах болезнь Лайма характеризуется циркулярным расширением сыпи с центральным «очищением» (мигрирующая эритема). Позже болезнь Лайма может вызывать гриппоподобные симптомы; острые неврологические расстройства, в том числе параличи черепных нервов; артрит, обычно поражающий колени; блокаду сердца.	Положительный результат серологического исследования на Borrelia burgdoferi (выработка серологического ответа может занять 4–6 недель) или полимеразная цепная реакция, а также пребывание в эндемическом по болезни Лайма регионе и контакт с клещами в анамнезе.
Инфекционный эндокардит	Признаки сепсиса. Периферические признаки эндокардита (пятна Джейнуэя, узлы Ослера и кровоизлияния в ногтевые ложа) у детей встречаются относительно редко.	Положительные результаты бактериологического исследования крови на наличие организмов, вызывающих эндокардит. На эхокардиограмме могут быт видны вегетации створок клапанов, интракардиальный абсцесс.
Подагра и псевдоподагра	Часто поражается первый пястно-фаланговый сустав; мучительная боль и часто шелушение и покраснение кожи над пораженным суставом.	Поляризационная микроскопия синовиальной жидкости или наличие подагрических тофусов. Повышенный уровень мочевой кислоты.
Системная красная волчанка	Сыпь на скулах в виде «бабочки»; боль в суставах обычно поражает руки и запястья; часто в процесс вовлекаются почки, возможно наличие анемии.	Положительные результаты тестов на антитела к соединительной ткани, такие как антинуклеарные антитела, антитела к двухцепочной ДНК (анти-dsDNA) и анти-Sm антитела.
Хорея Гентингтона	Может ассоциироваться с такими симптомами: потеря веса, депрессия, тики лица, нарушения быстрого движения глаз и деменция. Более характерна при наличии заболевания у родителей.	Генетические тесты (повтор триплета).

Никакие методы лечения не влияют на исход острой ревматической лихорадки. Хотя лечение может ослабить острое воспаление, все различные проявления, за исключением кардита, будут разрешаться спонтанно Степень клапанной регургитации обычно повышается, но может иногда и прогрессировать в последующие месяцы после диагностирования ревматической лихорадки. Ни одно лечение, используемое в острой фазе, не является эффективным для изменения острого течения кардита, а единственным лечением, которое улучшает длительное прогрессирования ревматического заболевания сердца и предотвращает рецидивы ревматической лихорадки, является хорошая приверженность вторичной профилактике.

Подтвердить диагноз острой ревматической лихорадки Обеспечить симптоматическое лечение и сократить фазу острого воспаления, особенно полиартрит, который может быть очень болезненным Обеспечить образование для пациента и его семьи Начать вторичную профилактику и подчеркнуть ее важность Предложить стоматологическое лечение и просвещение относительно профилактики инфекционного эндокардита Обеспечить последующее наблюдение.

Все пациенты с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы в больницу, поэтому диагноз может быть подтвержден, а клинические признаки и тяжесть атаки можно оценить. Некоторые пациенты с подтвержденным диагнозом и легкой формой заболевания могут лечиться амбулаторно после начального периода стабилизации.

Если подозревают острую ревматическую лихорадку, показана госпитализация для наблюдения и дальнейшего исследования. Терапию нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и такими салицилатами, как аспирин, следует приостановить в ожидании подтверждения диагноза, и в это время рекомендованы простые анальгетики, такие как парацетамол.

Прием НПВП и аспирина прекращается для облегчения диагностики патологии; они снижают боль при артрите, но не влияют на долгосрочный исход заболевания. Например, если есть сомнения относительно поставленного диагноза у пациента с моноартритом, появление мигрирующего полиартрита позволяет подтвердить ревматическую лихорадку. Предпочитаемой стратегией у пациентов с подозрением на ревматическую лихорадку является постельный режим и регулярный прием парацетамола во время проведения исследований для скорейшего подтверждения диагноза. Как только диагноз будет подтвержден, пациента следует перевести на регулярный прием НПВП.

Опиоидные анальгетики обычно не рекомендованы, особенно для детей. По возможности их использования следует избегать. Если они необходимы, то их следует использовать с предельной осторожностью. Кодеин противопоказан детям младше 12 лет, не рекомендован подросткам 12–18 лет, которые имеют лишний вес или при состояниях, таких как обструктивное ночное апноэ или тяжелое заболевание легких, поскольку он может увеличивать риск дыхательных нарушений.

В целом его рекомендуют только для лечения острой умеренной боли, которая не снимается другими анальгетиками у детей с 12 лет и старше. Его следует использовать в наименьшей эффективной дозе в течении короткого периода, а лечение должно ограничиваться 3 днями.

Введение пенициллина во время эпизода острой ревматической лихорадки, как было показано, не влияет на исходы при ревматических клапанных поражениях. Тем не менее, пенициллин рекомендован для обеспечения эрадикации стрептококков из горла независимо от того, был ли результат бакпосева из зева положителен. Рекомендованным вариантом первой линии является одна инъекция бензатина бензилпенициллина. Если пациент отказывается от внутримышечного введения пенициллина, то вариантом является пероральное его введение; однако за приемом лекарственных препаратов следует тщательно следить. Внутривенное введение пенициллина не требуется. В целом рекомендовано использовать бензатина бензилпенициллин, поскольку он также действует как первая доза вторичной профилактики.

Пероральный эритромицин является вариантом для пациентов с аллергией на пенициллин, но за приемом лекарственных препаратов следует тщательно следить. Поскольку пенициллин является препаратом первой линии для вторичной профилактики, рекомендовано тщательно обследовать пациента с зарегистрированной аллергией на пенициллин. Может потребоваться направление к аллергологу, а при некоторых обстоятельствах будет уместной десенсибилизация, проведенная под тщательным медицинским наблюдением. Образование является вторым ключевым компонентом неотложного лечения всех пациентов с ревматической лихорадкой в связи с необходимостью проведения долгосрочных профилактических мер.

Для трех основных проявлений острой ревматической лихорадки требуются особенные терапевтические подходы.

Исторически сложилось так, что лечением ревматического артрита первой линии были салицилаты (аспирин). Все чаще врачи рекомендуют использовать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Успешно использовался напроксен, а некоторые эксперты рекомендуют принимать напроксен в качестве препарата выбора из-за специфической дозировки его приема дважды в день, лучшего профиля побочных эффектов и сниженного риска развития синдрома Рея.

Ибупрофен также успешно использовали у детей, хотя конкретных данных относительно его эффективности у детей с ревматической лихорадкой пока не получено. При наличии у пациента моноартрита и подозрения на острую ревматическую лихорадку, но при отсутствии соответствующих критериев для постановки диагноза пациент должен прекратить прием салицилатов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) для верификации потенциально замаскированного мигрирующего полиартрита (основной симптом). В промежуточный период пациенту можно назначить парацетамол.

Аспирин и НПВП обычно оказывают значительный эффект на симптомы артрита и ревматической лихорадки, обычно их течение улучшается через 2–3 дня после начала регулярного лечения. Иногда может возникать персистирующий ревматоидный артрит, обычно это случается у детей, у которых наблюдается значительное системное воспаление.

У большинства пациентов с легкой или умеренной формами кардита без сердечной недостаточности отсутствуют симптомы и поэтому пациентам не требуются специфические сердечные препараты.

В группе пациентов с кардитом, у которых развивается сердечная недостаточность, необходимо провести лечение:

Постельный режим с передвижением по возможности Медикаментозное лечение сердечной недостаточности; терапия первой линии состоит из диуретиков и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Несмотря на отсутствие доказательств высокого качества в пользу применения глюкокортикоидов для лечения пациентов с тяжелым кардитом и тяжелой формой сердечной недостаточности многие врачи, лечащие ревматическую лихорадку, считают, что использование глюкокортикоидов может ускорить процесс выздоровления. Результаты двух метаанализов не продемонстрировали никакой пользы от применения глюкокортикоидов по сравнению с использованием плацебо, хотя проведенные исследования при этом были несколько устаревшими и характеризовались низким качеством доказательств.

Нет никаких доказательств того, что салицилаты или же внутривенно веденный иммуноглобулин (ВВИ) улучшают результаты лечения кардита при ревматической лихорадке, поэтому их использование не рекомендовано. В редких случаях пациенту с фибрилляцией предсердий может потребоваться лечение такими антиаритмическими препаратами, как амиодарон или дигоксин. Кардит может прогрессировать в течение недель или месяцев, а серийная эхокардиография рекомендована для пациентов с тяжелым кардитом, изменяющимися шумами и/или постоянным воспалением.

Для пациентов с тяжелым кардитом, которым требуется хирургическое вмешательство, операция по возможности должна откладываться до тех пор, пока не исчезнет системное воспаление. В редких случаях неотложное хирургическое вмешательство может быть необходимым для таких осложнений, как острый разрыв створки клапана или разрыв сухожильных хорд.

Везде, где это возможно, восстановление сердечного клапана является предпочитаемым хирургическим вмешательством для установленного ревматического заболевания сердца, поскольку оно избавляет пациента от значительных дополнительных рисков, связанных с пожизненной антикоагуляцией. Восстановление может быть невозможно в некоторых ситуациях, когда ткани клапана чрезвычайно хрупкие или имеют тяжелые хронические повреждения.

Большинство пациентов с хореей не требуют лечения, поскольку хорея является доброкачественной и самоограничивающейся патологией. Большинство симптомов разрешаются в течение нескольких недель и почти все в течение 6 месяцев. Обеспечение спокойной и тихой окружающей обстановки часто бывает достаточно для разрешения симптомов.

Лечение является необходимым для тяжелой формы хореи, которая повышает риск развития осложнений или же ограничивает физические возможности пациента, а также провоцирует развитие чувства дискомфорта или тревоги. Можно использовать вальпроевую кислоту или карбамазепин. Вальпроевая кислота может быть более эффективной, чем карбамазепин, но карбамазепин является предпочтительным в качестве препарата первой линии лечения изза потенциального токсичного действия вальпроевой кислоты на печень. При назначении вальпроевой кислоты женщинам требуется особая осторожность из-за ее тератогенности.

В 2018 году Европейское агентство по лекарственным средствам (ЕАЛС) завершило обзор вальпроата, а также его аналогов, и рекомендовало, чтоб эти препараты были противопоказаны во время беременности в связи с риском врожденных аномалий развития и проблем, связанных с развитием, у младенцев/детей. Как в Европе, так и в США вальпроат и его аналоги нельзя назначать пациенткам, которые способны к деторождению, кроме случаев применения программы предупреждения беременности и соответствия определенным условиям.

Лечение может полностью разрешить симптомы хореи или же просто облегчить их. Обычно для получения необходимого эффекта от лекарств прием таковых следует продолжать на протяжении 1–2 недель, а также рекомендовано продолжать лечение на протяжении 2–4 недель после разрешения симптомов хореи. Следует избегать приема галоперидола и комбинаций определенных препаратов.

В ряде небольших исследований было показано, что лечение с использованием ВВИГ может позволить более быстро выздороветь от ревматической хореи. Тем не менее, до получения дополнительных доказательств, ВВИГ не следует рассматривать как стандартный метод лечения, он должен быть рассмотрен для пациентов с тяжелой формой хореи, которым не подходят другие методы лечения.

Вторичная профилактика может снизить клиническую тяжесть нарушений и уровень смертности по причине ревматических заболеваний сердца и обеспечить регрессию ревматической болезни сердца примерно на 50-70% при реализации необходимых подходов на протяжении более, чем десяти лет. Наиболее эффективным антибиотиком является пенициллин, а наиболее эффективным методом его введения остается внутримышечная инъекция бензатин бенцилпенициллина длительного действия каждые 3–4 недели.

Пациентам с зарегистрированной аллергией на пенициллин можно назначить эритромицин перорально. Пациентам, которым можно поставить диагноз ревматической лихорадки (то есть, пациенты в условиях высокой заболеваемости, у которых врач с высокой вероятностью подозревает диагноз острой ревматической лихорадки, но которые не вполне соответствуют критериям Джонса, возможно, из-за недоступности полного обследования), целесообразно предложить более короткий период вторичной профилактики с последующей повторной оценкой (включая проведение эхокардиографии). Это должно быть сделано при обсуждении с ребенком и семьей, а также с тщательным рассмотрением личных обстоятельств пациента и его семейного анамнеза. У пациентов с рецидивными и/или атипичными симптомами поражения суставов, несмотря на хорошую приверженность профилактике пенициллином, также важно рассматривать возможность других ревматологических диагнозов, например, ювенильного идиопатического артрита.

источник

острая ревматическая лихорадка у детей

инфекционно-аллергическое заболевание: 1) этиологически связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) отличающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.

Инфекционный фактор — β-гемолитический стрептококк группы А (М-серотип) или его L-формы, персистирующая стрептококковая инфекция.

Особенности иммунологической реактивности организма — способность реагировать на антигенные субстанции стрептококка, сходные с антигенными субстанциями некоторых тканей человека и прежде всего сердца.
Особенности общей реактивности организма, связанные с особенностями и состоянием нервной, эндокринной и других систем организма.
Генетическая предрасположенность (мультифакториальный тип наследования). Повышенная частота ревматизма отмечена у лиц с DR4 антигеном системы HLA.

— непосредственное влияние стрептококков — токсическое воздействие ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины О и S, протеиназа и др.);

— иммунологически опосредованное влияние стрептококков — воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца, первично измененную действием токсинов стрептококка; антигенные детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов;

— персистирующая стрептококковая инфекция обусловливает длительность и прогрессирующий характер патологического процесса.

Патоморфология. Выделяют 4 фазы дезорганизации соединительной ткани:

Классификация ревматической лихорадки (АРР ,2003 г.)

Клинические варианты

Основные

Дополни

тельные

исход

СТАДИЯ НК

Острая ревматическая лихорадка

Повторная ревматическая лихорадка

– Кардит

Ревматические узелки

– Лихорадка

Абдоминальный синдром

Выздоровление

Хроническая ревматическая болезнь сердца:

Первая атака (первичный ревматизм) — характерно острое или подострое течение. В анамнезе заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца.

Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).
Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. Отдельный сустав остается воспаленным в течение менее 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель. Артрит редко развивается позже, чем через месяц после перенесенной стрептококковой инфекции (чаще — заболевания верхних дыхательных путей).
Поражение сердца:

2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением:

а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума) б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно;

3) перикардит (наблюдают редко).

Поражение нервной системы в виде хореи – несобранность, раздражительность, быстрые и порывистые движения, снижение памяти и успеваемости в школе , изменение почерка, походки. Появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц;
Анулярная эритема (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматические узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром.

Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. Клиническая картина рецидива ревматизма обусловлена как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, уже имеющимися у больного. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются приобретенные пороки сердца.

Пересмотренные критерии Киселя—Джонса . Диагноз ревматизма считают достоверным: 1)2 больших критериев или 2 )1 большой и 2 малых критериев. При этом необходимо подтверждение наличия признаков перенесенной стрептококковой инфекции.

Большие критерии Малые критерии Признаки стрептококковой инфекции

Кардит
Полиартрит
Хорея
Анулярная эритема
Подкожные узелки
Артралгии
Лихорадка
Ревматическая атака в анамнезе или ревматический порок сердца
Повышение СОЭ, уровня сиа-ловых кислот, С-реактивного белка; лейкоцитоз
Удлинение интервала Р—Q.
Другие признаки: носовые кровотечения, боли в животе, ревматическая пневмония и т. д. 1. Недавно перенесенная стрептококковая инфекция
Выявление стрептококков группы А в мазке из зева
Повышение титра АСЛ-0 или других антистрептококковых антител

Постельный режим необходим в остром периоде при сердечной недостаточности . При отсутствии СН предпочтительнее режим с ограничением физической активности (соблюдают до нормализации СОЭ). При хорее больного помещают в спокойную обстановку и принимают меры, чтобы предупредить самоповреждения при гиперкинезах.
Диета при ревматизме обычная (с умеренным ограничением поваренной соли), обогащенная витаминами и калием, если нет специальных показаний.
Лечение сердечной недостаточности —: строфантин 0,05 % в/в для детей 1-12 мес. 0,05-0,1 мл , 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,2 – 0,3 мл, старше 7 лет 0,3-0,4 мл

– коргликон 0,06% в/в для детей 1-12 мес. 0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,3-0,4 мл, старше 7 лет 0,5-0,8 мл

Седативная терапия : диазепам 0,5% 0,1-0,2 мл/год жизни , фентанил 0,005% 0,001 мг/кг, дроперидол 0,25% 0,2-05 мг/кг.

Глюкокортикоиды : преднизолон 2-2,5 мг/кг/сут.

Антибактериальная терапия. Назначают 7—10-дневный курс пенициллина в дозе 50 ООО—100 ООО ЕД/кг/сут. внутримышечно (дозу разделяют и вводят 4 раза в сутки). После окончания курса вводят бициллин-5 в дозе 750 ООО ЕД внутримышечно однократно (дошкольникам), 1 500 000 ЕД внутримышечно однократно (школьникам). Однократные введения бициллина-5 повторяют через каждые 3 недели. При непереносимости пенициллина назначают эритромицин в дозе 30—50 мг/кг/сут. (дозу разделяют и вводят 4 раза в сутки) или сумамед в дозе 5—12 мг/кг/сут. (дозу вводят 1 раз в сутки).
Противовоспалительная терапия. Показан 3—4-недельный курс ацетилсалициловой кислоты в дозе 50—100 мг/кг/сут. (не более 2 г/сут.) внутрь (дозу разделяют и вводят в 4—6 приемов). Иногда используют индометацин или вольтарен в дозе 1—3 мг/кг/сут. При тяжелом кардите и сердечной недостаточности назначают преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сут., курсом до 4—6 недель с постепенной отменой в течение 2 недель. Вопрос о применении кортикостероидов при ревматизме до настоящего времени остается спорным, поскольку считают, что они не оказывают влияния на течение ревмокардита. При высокой активности процесса иногда используют сочетание ацетилсалициловой кислоты и преднизолона. При вялом течении процесса можно использовать препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил) в дозе 5— 10 мг/кг/сут. длительно.

Первичная – лечение стрептококковых инфекций, санация хронических очагов инф., повышение иммунитета.

Бензатин бензилпенициллин в/м 1 р в 3 недели детям с массой до 30 кг 750 000 ЕД, с массой > 30 кг – 1,500000 ЕД .

Категория больных Продолжительность вторичной профилактики

Пациенты, у которых последние атаки не привели к развитию кардиту в течение 5 лет, минимум до возраста 18 лет

Пациенты 1 группы с факторами риска Более чем до возраста 21 год

Пациенты у к-х развился кардит в результате атак РЛ в течение 10 лет, минимум до 25 лет

Пациенты 3 гр. при наличии неблагоприятных соц.-бытовых условий и факторов риска После возраста 25 лет

Пациенты с хроническим ревматическим поражением клапанов сердца Более 10 лет или в течение всей жизни

источник

Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.

В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), выявляемый у 60–100% заболевших детей. Ревматическому артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.

Симптомы поражения сердца (кардит) определяются в 70–85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени заинтересованности перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.

Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).

Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже – брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 мес от начала заболевания. Развитие ревмокардита может сопровождаться недостаточностью кровообращения, как правило, не превышающей I стадии.

На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия),замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.

Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.

В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства детей заканчивается выздоровлением. Формирование клапанных пороков сердца, чаще с развитием митральной недостаточности, определяется в 15–18 % случаев при первой атаке, преимущественно при тяжелом, затяжном или латентном течении заболевания.

При повторных атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.

Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.

Нередко малая хорея предшествует развитию ревмокардита или протекает без отчетливых нарушений сердечной деятельности, отличается торпидным течением и наклонностью к рецидивам.

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Обнаруживается у 7–10% детей с ревматизмом, преимущественно на высоте заболевания и обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.

Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Как известно, нет специфических тестов для диагностики ревматизма. В практике используют синдромный метод оценки статуса заболевшего, принцип которого предложил в 1940 г. отечественный педиатр А.А.Кисель. В качестве основных диагностических критериев автор обозначил такие патогномоничные для ревматизма синдромы, как мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к критериям и долгое время при установлении диагноза “ревматизм” врачи пользовались критериями Киселя–Джонса–Нестерова. Впоследствии указанная схема была неоднократно модифицирована, и в настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки в качестве международных применяются диагностические критерии Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г. (табл. 1).

Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Тем не менее в ранние сроки нозологическая диагностика в условиях неотчетливых и неспецифических симптомов представляет определенные трудности.

Окончательный диагноз зачастую устанавливают после тщательного дифференциального диагноза и динамического наблюдения за больным с оценкой результатов проводимой терапии.

источник