— постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита / фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).
ОРЛ — результат патологического иммунного ответа на стрептококковый тонзиллит/фарингит.
Доказательства этиологической роли стрептококковой инфекции:
1. Связь заболевания с ангиной.
2. Высокие титры противострептококковых антител и обнаружение в крови стрептококкового антигена.
3. Носительство стрептококка группы А в первые 2 недели болезни.
4. Предупреждение возникновения ревматизма и его обострений правильным лечением ангин и бициллинопрофилактикой.
Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом эндокарда и миокарда с возникновением деформации клапанного аппарата — порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности.
Выделяют большие и малые критерии.
Для выставления диагноза: 2 больших/ 1 большой и 1 малый
— наиболее важный признак ревматической лихорадки, определяет неблагоприятное течение заболевания.
Воспалительные изменения в сердце при ревматической лихорадке поражают все слои его стенки с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита, перикардита.
Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно митрального, реже — аортального, клапана.
В настоящее время выделяют международные клинические критерии кардита:
• Стойкая тахикардия (не соответствующая температуре и общему состоянию);
• Органический шум (шумы) ранее не выслушиваемый, или динамика ранее существующих шумов (вальвулит):
а) связанный с 1 тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);
б) диастолический шум в этой же области (митральный стеноз);
в) диастолический шум во 2 межреберье справа (аортальная регургитация).
• Застойная сердечная недостаточность;
• Шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.
наблюдается у 75 % пациентов при первой атаке.
Характеризуется:
— поражением крупных суставов,
— симметричностью их поражения,
— летучим характером болей,
— интенсивной болезненностью,
— полным исчезновением воспалительных изменений без всяческих последствий,
— ярко выраженными признаками воспаления в области сустава (покраснение, отёк, болезненность, нарушение функции, кожная гипертермия),
— высокой эффективностью приёма нестероидных противовоспалительных препаратов.
— важнейшее неврологическое расстройство, проявляющееся резкими, неуправляемыми, неритмичными, непроизвольными движениями больших мышечных групп, мышечной слабостью и эмоциональным расстройством.
Хорея наблюдается, как правило, в детском возрасте.
Кольцевидная эритема наблюдается у 4-17 % больных детей на высоте ревматической атаки. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей.
Подкожные узелки — безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов.
— артралгия, лихорадка, увеличение СОЭ, повышение содержания СРБ, удлинение интервала PQ на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ. Малыми критерии называют не потому, что их встречают реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью.
Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 недель болезни.
— показаны антистрептококковые антибиотики:
Пенициллины — по-прежнему являются антибиотиками выбора при стрептококковой инфекции. Полусинтетические пенициллины (амоксициллин) являются базисными антибактериальными препаратами в лечении острой ревматической лихорадки.
Макролиды — современные поколения этой группы препаратов доказали свою высокую эффективность в лечении стрептококковых инфекций. В лечении ОРЛ применяются в случаях индивидуальной непереносимости пенициллинов.
Цефалоспорины 1 и 2-го поколений — являются резервными препаратами и используются при наличии противопоказаний к применению пенициллинов и макролидов.
Массивная и длительная (не менее 4 недель) противовоспалительная терапия способна предупредить и формирование (при первичном ревмокардите) и прогрессирование (при вторичном ревмокардите) разрастания соединительной ткани в эндокарде.
При острой ревматической лихорадке применяют глюкокортикостероиды (ГК)
0,7-1 мг/кг/сут с постепенной отменой
В лечении повторной ревматической лихорадки используются НПВС
Ибупрофен 15мг/кг/сут
Диклофенак натрия 3мг/кг/сут
Курс 1,5-2 мес, из них 2 недели полная доза, затем каждые 2 недели уменьшение на 1 / 3
- повышение резистентности организма, закаливания, рациональное питание, режи дня, ЛФК, чистота в доме, гигиена
- борьба со стрептококковыми инфекциями(ранеее выявление, адекватная терапия)
- предупреждение повторных РЛ
источник
Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка — ОРЛ) – постинфекционное осложнение БГСА-стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспаления соединительной ткани с преимущественной локализацией в ССС, суставах, мозге и кожи, развивающийся у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков (7-17 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен моллекулярной мимикрии).
Актуальность проблемы: — болезнь начинается в детском возрасте; — является основной причиной формирования приобретенных пороков сердца, являющихся причиной инвалидизации у 50% больных.
Эпидемиология ОРЛ: — заболевание регистрируется во всех климато-географических зонах; — распространенность: 0,3-18,6 на 1000 детского населения в различных регионах мира (по данным ВОЗ); — в РФ распространенность в пределах 0,3 на 1000 детского населения; — вспышки ОРЛ, регистрируемые в экономически развитых странах в последние десятилетия, свидетельствуют о том, что заболевание не ликвидировано, роль социальных факторов минимальна, патология не исчезнет пока в популяции циркулирует БГСА;
— в сельской местности распространенность ОРЛ меньше, что связано с меньшей плотностью населения и меньшей возможностью контакта с БГСА; — дети в возрасте до 3 лет болеют крайне редко; — в более старшем возрасте заболеваемость ОРЛ возрастает, достигая максимума у детей и подростков 10-14 лет.
Этиология ОРЛ 1. Основной этиологический фактор – БГСА. ОРЛ развивается через 2-4 недели после перенесенной инфекции, вызванной ревматогенными штаммами БГСА (после о.тонзиллита, фарингита, скарлатины, обострения хр.тонзиллита).
2. Наследственная предрасположенность больного. ОРЛ заболевают только 0,3-1% детей, перенесших стрептококковую инфекцию. ОРЛ болеют дети, имеющие Аг Д-8, Д-17, А(II) и В(III) группы крови.
Патогенез 1. Общепринятой в настоящее время теорией патогенеза ОРЛ является теория аномального иммунного ответа, в основе которой лежит феномен антигенной мимикрии компонентов стрептококка и тканей человеческих органов. У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов: — М-протеин клеточной стенки; — Стрептолизины S и О; — Стрептокиназа и гиалуронидаза. — в ответ на Аг стрептококка в организме формируются аутоантитела, перекрестно реагирующие с тканями человека (феномен антигенной мимикрии): эндокарда, миокарда и др. тканей.
— М-протеин стрептококка обладает свойствами «суперантигена», индуцирующего эффект аутоиммунитета. — Приобретенный аутоиммунный ответ может быть усилен последующим дополнительным инфицированием «ревматогенными» штаммами БГСА. 2. Прямое кардиотоксическое действие Аг «ревматогенных» штаммов БГСА.
Патоморфология ОРЛ Результатом аутоиммунного процесса является поражение соединительной ткани. Выделяют 4 стадии патологического процесса при ОРЛ: — мукоидное набухание; — фибриноидные изменения; — пролиферативные реакции (гранулематоз); — склероз.
— Фазы мукоидного набухания и фибриноидных изменений являются проявлением неспецифического экссудативного воспаления, а грануллематоз и склероз – это специфическое ревматическое воспаление. — Типичные ревматические гранулемы выявляются только в сердце. — В стадии мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. — В патологический процесс вовлекаются сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, суставы и нервная система, что обусловлено развитием ревматического васкулита.
Факторы риска, индуцирующие клиническую манифестацию ОРЛ: — молодой возраст (7-15 лет); — скученность населения; — неудовлетворительные социально-бытовые условия; — низкий уровень медицинской помощи.
Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
-Кардит;-Артрит;-Хорея;-Кольцевидная эритема;-Ревматические узелки
Б) дополнительные: Лихорадка,Артралгии,Абдоминальный синдром,Серозиты
Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока.
Ревматический порок сердца
Клинические проявления ОРЛ ОРЛ – это общее заболевание организма, протекающее с многообразными проявлениями. В большинстве случаев ОРЛ начинается подостро, через 2-4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции: — повышение tº до субфебрильных цифр; — умеренные симптомы интоксикации: слабость, вялость, повышенная утомляемость; — тахикардия, реже брадикардия; — расширение границ сердца; — приглушенность тонов сердца.
Ведущим в клинической картине ОРЛ, определяющим тяжесть течения и ее исход является кардит. Встречается у большинства детей, больных ОРЛ (90-95%). Основным проявлением кардита при ОРЛ является вальвулит, преимущественно митрального, реже аортального клапана.
Вальвулит нередко сочетается с миокардитом, а при тяжелом течении ОРЛ – с перикардитом. На ранних этапах заболевания разграничить миокардит и эндокардит бывает трудно, необходимы инструментальные методы исследования.
Клинические проявления ревматического вальвулита 1. Для вальвулита митрального клапана характерно: — появление интенсивного «дующего» систолического шума, связанного с 1-ым тоном на верхушке сердца; — шум нередко проводится влево; — усиливается после физической нагрузки; — на ФКГ – шум высокочастотный, пансисталический, убывающий или лентовидный.
2. Для вальвулита аортального клапана характерно: — появление «дующего» дисталического шума вдоль левого края грудины (аортальная недостаточность); — шум не всегда постоянный; — на ФКГ – шум высокочастотный, протодиастолический, убывающий; — большое значение в ранней диагностике вальвулита принадлежит ЭХО-КГ.
Ревматический перикардит: — встречается редко, в сочетании с эндомиокардитом, при тяжелом течении; — всегда отмечаются выраженные признаки интоксикации, нарушения общего состояния. Различают перикардит: — сухой – фибринозный; — экссудативный. При фибринозном перикардите: — боли в сердце; — шум трения перикарда вдоль левого края грудины на уровне 4-5 межреберья.
При выпотном перикардите: — тяжелое состояние: одышка, бледность кожи, цианоз; — вынужденное положение сидя или полусидя в постели; — выраженные боли в сердце; — признаки сердечной недостаточности; — глухость тонов сердца; — значительное расширение границ сердца; — рентгенологически – увеличение границ сердца, треугольная или шаровидная форма сердца.
Инструментальная диагностика ревмокардита ЭКГ. Преходящая атрио-вентрикулярная блокада, экстрасистолия, изменение зубца Т в виде снижения его амплитуды. Изменения ЭКГ нестойкие и быстро исчезают в процессе лечения. ФКГ уточняет данные аускультации и помогает в динамическом наблюдении за шумом. ЭхоКГ – позволяет оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также наличие выпота.
ЭхоКГ – критерии эндокардита митрального клапана: — булавовидное краевое утолщение митральной створки; — гипокинезия задней митральной створки; — митральная регургитация; ЭхоКГ – критерии эндокардита аортального клапана: — краевое утолщение створок клапана; — преходящий пролапс створок; — аортальная регургитация.
Внесердечные проявления ОРЛ Ревматический полиартрит: — самое частое внесердечное проявление ОРЛ; — преимущественное поражение крупных и средних суставов (коленных, галеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных); — мигрирующий характер поражения; — отсутствие хронических артритов (не остается внешних и функциональных изменений в суставах); — быстрая, полная регрессия воспалительных изменений при проведении противовоспалительной терапии; — современной особенностью течения ревматического артрита является моноартрит, в 10-15% случаев – только артралгии.
Ревматическая хорея – поражение нервной системы у детей, наиболее часто в возрасте 6-15 лет, встречается в 6-30% случаев.
Клинические синдромы (могут быть в различных сочетаниях): 1. Психоэмоциональные нарушения: неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость, несобранность и др. 2. Хореические гиперкинезы (беспорядочные, непроизвольные движения): вначале короткие сокращения мимических мышц лица, затем мышц верхних и нижних конечностей, изменяется подчерк.
3. Мышечная гипотония: «симптом дряблых плеч» с имитацией параличей. 4. Расстройство статики и кардинации: неустойчивость в пробе Ромберга, затруднения выполнения пальце-носовой и коленно-пяточной проб. 5. Сосудистая дистония. 6. Как правило сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), у 5-7% больных может быть единственным проявлением болезни.
Кольцевидная эритема – бледно-розовые кольцевидные высыпания: — диаметром от нескольких милиметров до 5-10 см; — преимущественная локализация на туловище, проксимальных отделах конечностей; — не бывает на лице; — не возвышается над уровнем кожи; — не сопровождается зудом; — носит мигрирующий характер; — регрессирует бесследно.
Подкожные ревматические узелки: — округлые, плотные, малоподвижные образования различных размеров; — локализуются на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, затылочной области; — исчезают в течении 2-4 недель; — наблюдаются редко.
Данные лабораторых исследований при ОРЛ: — нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; — диспротеинемия: > α2 и γ-глобулинов; — > фибриногена, С-реактивного белка; — > Jg всех классов, наличие ЦИК. Диагностика БГСА-инфекции: — > увеличение титра а/тел к антигенам БГСА в динамике (АСЛ-О, анти-ДНКазы); — высев БГСА из ротоглотки.
Таким образом, клиническая картина ОРЛ у детей характеризуется многобразием клинических проявлений, что является причиной как гипо- так и гипердиагностики. Для постановки диагноза ОРЛ используется посиндромальный принцип, разработанный в 1940г отечественным педиатром А.А. Киселем, с последующим пересмотром американской кардиологической ассоциацией и модификацией, предложенной ассоциацией ревматологов России в 2003г: так называемые критерии Киселя-Джонса.
Диагностические критерии ОРЛ (критерии Киселя-Джонса в модификации АРР, 2003) Большие критерии: — Кардит — Полиартрит — Хорея — Кольцевидная эритема — Подкожные ревматические узелки
Малые критерии: • Клинические: — артралгия — лихорадка (выше 38º). • Лабораторные: — Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ более 20 мм/ч, С-реактивные белок. • Инструментальные: — удлинение интервала PR (>0,2с) на ЭКГ; — признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер- ЭхоКГ
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию: — Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из ротоглотки, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена; — Повышен. или повышающиеся титры противострептококковых антител: АСЛ-О, анти-ДНК-аза В.
Диагноз ОРЛ считается достоверным при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию стрептококками группы А.
Исход ОРЛ: 1. Выздоровление – обратное развитие клинической симтоматики, нормализация лабораторных показателей, отсутствие остаточных изменений. 2. Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца: формирование поствоспалительного краевого фиброза клаппанных створок без регургитации; — с пороками сердца (18-20% после ОРЛ). Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность, реже недостаточность аортального клапана и митральный стеноз.
Повторная ревматическая лихорадка: — рассматривается у больных с ревматическим анамнезом, как новый эпизод ОРЛ, а не рецидив 1-го эпизода; — по клиническим проявлениям мало отличается от 1-го эпизода ОРЛ; — диагноз повторный ОРЛ может быть постален на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенным или повышающимися титрами антистрептококковых а/тел.
Особенности современного течения ревматизма: — снизилась первичная заболеваемость ОРЛ; — изменилась возрастная структура ОРЛ: снизилась заболеваемость детей дошкольного возраста и увеличилась в пубертатном периоде; — патологический процесс утратил выраженный эксудативный характер, в связи с чем отмечается снижение частоты острого начала заболевания;
-изменился характер кардита: снизилась частота тяжелых кардитов, увеличилась частота слабовыраженных кардитов без отчетливых признаков сердечной недостаточности; — уменьшилась частота и выраженность экстракардиальных проявлений ОРЛ; — отмечается вариабельность суставного синдрома: м.б. в виде артралгии или с пролонгированным течением; — значительно улучшился прогноз заболевания: отсутствует летальность, снизилась частота формирования пороков сердца;
— у большинства детей ОРЛ заканчивается полным выздоровлением; — изменилась структура сформированных пороков сердца: преобладает изолированная митральная недостаточность, реже – аортальная недостаточность, редко комбинированные пороки сердца; — в подростковом возрасте увеличивается частота сочетанных пороко серда, являющихся следствием вторичного латентного прогрессирования ОРЛ; — снизилась частота рецидивов.
Лечение ОРЛ Важнейшими принципами терапии ОРЛ являются преемственность и этапность. Последняя включает: 1. Стационарный этап – лечение острого периода болезни. 2. Ревматологический санаторий – долечивание и реабилитационные мероприятия. 3. Диспансерный этап – наблюдение кардиоревматолога и педиатра детской поликлиники.
Терапия ОРЛ включает: 1) диету – стол № 10 по Певзнеру; 2) режим – постельный на период острого воспалительного процесса. Расширение режима производят постепенно, ориентируясь в первую очередь на динамику сердечных проявлений. Функциональные возможности сердечно-сосудистой системы оценивают проведением функциональных проб (например, пробы Шалкова).
Медикаментозная терапия 1. Этиотропная терапия: антибиотики с антистрептококковой активностью: — бензилпенициллин — при отсутствии факторов риска: амоксициллин, флемоксин, ЦС Iп (цефадроксил), ЦС IIп (цефуроксим) — при непереносимости β-лактамов назначаются макролиды: кларитромицин, макропен, азитромицин. Антибиотики назначаются сразу после установления диагноза. Курс – 10-14 дней, при наличии множественных, часто обостряющихся очагов инфекции курс может быть удлинен.
2. Патогенетическая терапия Противовоспалительные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): — показаны при низкой степени активности, латентном течении с невыраженным экссудативным компонентом воспаления. Препараты, используемые в детском возрасте (вольтарен, ортофен) – 2-3 мг/кг/сут., ибупрофен (бруфен) – 10-15 мг/кг/сут. Курс общий – 1,5-2 мес., из них 3 нед. в максимальной дозе, затем снижение на 1/3 суточной дозы 1 раз в 2 нед. до полной отмены.
— глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Показаны при ОРЛ с отчетливым компонентом воспаления: ярко и умеренно выраженным кардите, хорее, полисиразите. Преднизолон назначают в суточной дозе 0,7-1 мг/кг/сут. на 2 нед. с последующей постепенной отменой (2,5 мг 1 раз в 3-5 дней). Курс – 1-1,5 мес.
— препараты хинолинового ряда – делагил, плаквенил. Показаны при затяжном течении процесса. Дозы: 5-8 мг/кг/сут., курс – длительно (6 мес. – 1,5 года).
— посиндромная симптоматическая терапия – лечение сердечной недостаточности, витаминотерапия (витамин С, группы В), кардиопротекторы (рибоксин, предуктал, милдронат). Лечение при хорее: дополнительно назначается 1% рас-р брома, вит. В1, В6, седуксен или тазепам, ноотропил, цинаризин, актовегин. Лечение повторной ревматической лихорадки проводится так же, как и первого эпизода.
Профилактика ОРЛ Складывается из первичной и вторичной. Первичная профилактика направлена на ликвидацию первичной заболеваемости ОРЛ. Включает 2 этапа: общие мероприятия и борьбу со стрептококковой инфекцией. Общие мероприятия: — закаливание; — полноценное витаминизированное питание; — рациональный режим дня, прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой и спортом; — гигиена жилья (борьба со скученностью, ряд общегигиенических мер).
Борьба со стрептококковой инфекцией включает раннюю диагностику и адекватную терапию острой стрептококкковой инфекции (ангины, скарлатины, фарингита).
Вторичная профилактика Цель – предупреждение рецидива и прогрессирование заболеванияу лиц, перенесших ОРЛ. Профилактика рецидива должна начинаться сразу в стационаре по окончании 10-14-дневного лечения антибиотиками.
Вторичная профилактика ОРЛ проводится круглогодично и предусматривает регулярное введение пенициллинов пролонгированного действия. С этой целью используется бензатин бензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин). Дозы: 1200 000 в/м у детей до 10 лет 1 раз в три недели, 2400 000 в/м у детей старше 10 лет и у взрослых 1 раз в три недели.
Больные без поражения сердца в предыдущей атаке должны получать противорецидивную профилактику минимум 5 лет после предыдущей атаки или до 21 года. У больных, имевших поражение сердца в предыдущей атаке, профилактика должна проводиться минимум до 40 лет или дольше, если имеются предрасполагающие факторы.
При присоединении острых вирусных респираторных инфекций, ангин, фарингита, после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств рекомендуется проведение текущей профилактики – 10-дневный курс пенициллина.
источник
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСГА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных детей и подростков, главным образом, в возрасте 7–15 лет, в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после ОРЛ.
Этиологическая роль бета-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии ОРЛ в настоящее время доказана.
Распространенность БГСГА-инфекций верхних дыхательных путей среди школьников превышает 30% и поэтому сохраняется потенциальная возможность развития ОРЛ у предрасположенных к ней индивидуумов, главным образом, детского и подросткового возраста.
Основные факторы вирулентности БГСГА:
5. пирогенные (эритрогенные) экзотоксины;
Патогенетическая значимость вышеперечисленных факторов вирулентности при развитии ОРЛ неоднородна. В частности, стрептокиназа, эритрогенный токсин, гиалуроновая кислота, стрептолизин- О обладают высокой иммуногенностью и инициируют развитие тяжелых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических проявлений системного васкулита. С развитием стрептококковой инфекции, особенно массивной, основную роль играет М-протеин клеточной стенки (прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани).
Стрептолизин-S обладает высокой иммуногенностью, но может вызвать стойкую активацию Т-лимфоцитов.
Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ОРЛ считается обнаружение у большинства больных противострептококковых антител: антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др. Для инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах.
Это объясня-ется рядом факторов:
1. избирательной тропностью стрептококка к эпителию слизистой носоглотки;
2. специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке;
3. наличием непосредственной связи слизистой оболочки верхних дыхательных путей и лимфоидных образований кольца Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца.
Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно. Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т. е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обуславливает его носительство.
Непосредственное отношение к патогенезу ОРЛ имеет длительное персистирование в организме ребёнка стрептококковой инфекциии: об этом свидетельствует повышенный уровень антистрептококковых антител у детей с хронической стрептококковой инфекцией (хронический тонзиллит, аденоидит, фарингит и др.).
Однако для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно. Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т. е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обуславливает его носительство. Известно, что дети до 4–5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них отсутствует. У детей старше 4–5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка. Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматической болезни.
В качестве генетических маркеров предрасположения ОРЛ особая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA. Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения заболевания.
При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются антигены гистосовместимости HbА-В7, В35, Сw4. Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство HLA-A2 и В7. Для пациентов с недостаточностью аортального клапана – HLA- В35.
По механизмам развития ОРЛ – аутоиммунное заболевание. Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма. При этом основной «мишенью» аутоантител является миокард.
В наступившем XXI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы (табл. 1).
Термин «острая ревматическая лихорадка» (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА-инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика).
Повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый эпизод ОРЛ (но не рецидив первого!), проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом и полиартритом, редко – хореей. В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.
При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.
Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ-10:
1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, НЮ (ФЮ) – 101.1.
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК О (ФК 0) – 102.9.
3. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. НК О (ФК 0) – 105.9.
4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIA (ФК II) – 108.0.
Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани: мукоидное набухание (обратимая стадия), фибриноидное набухание, гранулематозная, склеротическая.
Цикл развития гранулемы составляет 6–12 месяцев. Это соответствует срокам развития порока клапанов и миокардиосклероза.
1. Острая ревматическая лихорадка.
2. Повторная ревматическая лихорадка.
• Подкожные ревматические узелки.
• Изменения лабораторных показателей.
Стадия недостаточности кровообращения
1. Классификация Стражеско-Василенко
2. Функциональный класс (по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов)
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, видоизмененные с учетом последних рекомендаций ВОЗ и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. (табл.53).
5. Подкожные ревматические узелки
• удлинение интервала PR на ЭКГ,
• признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ
Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
1. Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный результат теста быстрого определения А-стрепто-коккового антигена
2. Повышенные или возрастающие титры противострептококковых антител (антистрептолизин-0, антидезоксирибонуклеаза В)
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими перенесённую инфекцию, вызванную БГСГА, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является кардит, определяющий тяжесть течения и исход заболевания. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного ребенка, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, сердцебиение и перебои в сердце, может развиться недостаточность кровообращения.
Такое течение ревматического миокардита встречается довольно редко. Чаще имеют место умеренные изменения со стороны миокарда: общее состояние пациента незначительно нарушено, выявляются тахикардия (реже брадикардия), приглушение I тона, «мягкий» систолический шум, небольшое расширение левой границы сердца.
При УЗИ сердца определяются признаки увеличения размеров сердца, умеренного снижения сократительной функции миокарда.
На ЭКГ – удлинение интервала PQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях). Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ. В 30% случаев течение миокардита осложняется различными эктопическими аритмиями (экстраситолией, парасистолией, мерцанием предсердий).
Эндокардит. Он может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови.
Чаще поражается митральный клапан (вальвулит митрального клапана), аускультативно может выслушиваться дующий, связанный с I тоном, систолический шум в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – чёткая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.
УЗ-признаки ревматического вальвулита митрального клапана:
1. краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
2. ограничение подвижности утолщенной задней створки;
3. наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
4. небольшой концевой пролапс (3–4 мм) передней или задней створки митрального клапана.
УЗ-признаки вальвулита аортального клапана:
1. утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок;
2. чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
3. аортальная регургитация;
4. высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.
Перикард вовлекается в процесс при ОРЛ редко (0,5–1%). При этом аускультативно может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологически, по данным УЗИ сердца). Появляются типичные изменения на ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем выше изолинии сегмента ST, снижение зубца Т. При перикардите обычно нарастает тяжесть состояния, может развиться недостаточность кровообращения.
Ревматический полиартрит имеет доброкачественное течение, зачастую протекает со слабовыраженным экссудативным компонентом и, как правило, сочетается с кардитом. Поражаются преимущественно крупные и средние суставы, могут быть полиартралгии «летучего» характера. Артрит развивается после перенесенной 2–3 недели БГСГА – носоглоточной инфекции. Быстро реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.
Ревматическая хорея (малая хорея) диагностируется у 6–17% больных детей и подростков. Чаще поражаются девочки.
1. размашистые непроизвольные хореические гиперкинезы;
3. расстройства статики и координации (ребенок гримасничает, становится неловким, роняет предметы);
4. признаки сосудистой дистонии;
5. психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.).
Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т. е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения других причин поражения нервной системы. Обратное развитие симптомов малой хореи обычно наступает через 1,5–3 месяца.
У 7–10% пациентов на коже появляются элементы кольцевидной эритемы. Обычно они локализуются над пораженными суставами или на туловище (на спине, груди). Сыпь не возвышается над поверхностью кожи и не сопровождается зудом, быстро исчезает под влиянием лечения. Редко обнаруживаются ревматические узелки – подкожные безболезненные плотные образования, размером от 2 до 6 мм, располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области сухожилий, остистых отростков позвонков и остистой части головы.
Кольцевидная эритема и подкожные узелки в последние годы встречаются крайне редко. Однако специфичность данных симптомов при ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.
В ряде случаев ОРЛ может начинаться с появления резких болей в животе, так называемого абдоминального синдрома.
Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым» диагностическим критериям Киселя-Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым при ОРЛ у детей и подростков только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин.
Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лабораторными исследованиями, подтверждающими активную БГСГА- инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания. В этом отношении наиболее надежны серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или, что важнее, возрастающие показатели (титры) противострептококковых антител – АСЛ-0 и анти-ДНКазы В. Как правило, титры указанных противострептококковых антител начинают повышаться к концу 2-й недели после перенесенного БГСГА- тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3–4-й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2–3 мес. с последующим снижением до исходных значений.
Однако необходимо заметить, что уровень антител к стрептококкам чаще бывает нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Подобная ситуация может встречаться у подростков с ревматической хореей или поздним кардитом, когда каждый из этих синдромов выступает в качестве единственного «большого» критерия.
Важно правильно оценить степень активности ОРЛ, т.к. это определяет дальнейшую тактику лечения.
1. панкардит с явлениями сердечной недостаточности II-А или II-Б степени;
2. эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности II-Б степени;
3. панкардит с явлениями сердечной недостаточности II-А и II-Б степени;
4. эндомиокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления, указывающие на увеличение размеров сердца и снижение сократительной способности миокарда.
ЭКГ признаки: атриовентрикулярные блокады, политопная экстрасистолия, мерцание предсердий, A-V диссоциация.
Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом, СОЭ более 50 мм/ч., уровень α2-глобулины больше 15%, γ-глобулины больше 23–25%, серомукоид больше 0,6 Ед, СРБ выше 30 мкмоль, фибриноген 10 г/л и выше.
Серологические тесты: титры антистриптолизина О выше допустимых цифр в 3–5 раз.
1. эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности I и II-A степени.
2. Эндомиокардит в сочетании с полиартритом, ревматической хореей, подкожными ревматическими узелками, «анулярной эритемой».
Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям. У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка. Все признаки обратимы под влиянием лечения.
ЭКГ признаки: удлинение интервала Р-Q (Р-R), нарушения ритма сердца, признаки коронарита. Все признаки имеют обратное развитие под влиянием терапии.
Показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, СОЭ – 20–30 мм/ч, α2-глобулины – 11–16%, γ-глобулины больше 21–25%, СРБ выше 15 мкмоль, серомукоид больше 0,3 ЕД.
Серологические тесты: АСЛО больше 400 ЕД.
1. Изолированный миокардит.
2. ОРЛ без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи, полиартрита (артралгий), подкожными ревматическими узелками, «анулярной эритемой».
Рентгенологические и ультразвуковые проявления различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.
ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия.
Показатели крови: СОЭ – до 20 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ-глобулины больше 20%, СРБ выше 6 мкмоль, серомукоид выше 0,21 ЕД.
Серологические тесты: АСЛО больше 200 ЕД.
Дифференциальный диагноз ОРЛ у детей и подростков проводится на основании клинической картины и выраженности отдельных синдромов. ОРЛ необходимо дифференцировать с ревматоидным артритом, реактивными энтеро – и урогенными артритами, анкилозирующим спондиллоартритом, системной красной волчанкой, инфекционным эндокардитом, сывороточной болезнью, вирусным миоперикардитом и др. Большинство из перечисленных заболеваний можно достаточно точно диагностировать при правильно собранном анамнезе, детальном анализе клинической симптоматики и с помощью применения соответствующих методов обследования.
Прогноз ОРЛ определяется степенью поражения сердца. Самым грозным осложнением ревматического процесса является формирование клапанных пороков сердца, что ухудшает качество жизни и может приводить к инвалидности.
Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть:
4. этапным (стационар, ревматологический реабилитационный
5. центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).
1 этап – стационарное лечение – основной этап терапии.
1. создание ребенку соответствующего (индивидуального) лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК;
2. проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии;
3. санацию очагов хронической стрептококковой инфекции.
Пациенту с ОРЛ обязательно назначается постельный режим, его длительность зависит от активности процесса, а также степени поражения сердца, и в среднем составляет 1–2 недели. Далее пациент переводится на полупостельный режим (ему разрешается ходить в туалет, в столовую, на процедуры) и позже – на тренирующий режим. Перевод с одного лечебно-двигательного режима на другой осуществляется под контролем клинико-лабораторных показателей и функционального состояния сердечно-сосудистой системы. Со 2–3 недели с момента госпитализации больным назначается индивидуально подобранный комплекс ЛФК.
Важное значение имеет питание, хотя дети с ревматической лихорадкой обычно не нуждаются в диете, кроме случаев, сопровождающихся сердечной недостаточностью, при которой предусматривается ограничение соли. Питание больного с ревматической лихорадкой должно быть полноценным по основным пищевым ингредиентам, содержать в достаточном количестве витамины, минеральные соли.
При использовании гормональных препаратов и диуретиков питание корригируется дополнительным введением продуктов, содержащих калий (изюм, курага, бананы, чернослив, печеный картофель) и липотропные вещества (творог, овсяная каша и др.).
Медикаментозная терапия направлена на подавление воспалительного процесса в организме и ликвидацию стрептококковой инфекции.
Учитывая стрептококковую этиологию острой ревматической лихорадки, назначается курс антибактериальной терапии в течение 10–14 дней. Основной препарат для эрадикации β-гемолитического стрептококка группы А – бензилпенициллин в суточной дозе 30–50 тыс. ЕД/кг/м.т. (1 500 000 – 2 000 000 для подростков). В качестве этиотропных препаратов могут быть использованы полусинтетические пенициллины (амоксициллин, амоксиклав, аугментин). Затем больной переводится на лечение бициллином-5, который назначается 1 раз в 3 недели. Препаратами выбора могут быть также экстенциллин, ретарпен и др.
При наличии у пациента аллергической реакции на пенициллины, а также при отсутствии к ним чувствительности выделенного из зева стрептококка альтернативой являются макролиды: азитромицин (сумамед), рокситромицин, джозамицин и др., и цефалоспорины: цефалексин, цефазолин, цефадроксил, цефаклор и др. Антибактериальные препараты назначаются в обычных возрастных дозах.
Патогенетическое лечение ОРЛ – использование глюкокортикостероидов (ГКС) и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Характер, длительность, выбор средств противовоспалительной терапии зависят от состояния ребенка, степени активности процесса, индивидуальных особенностей пациента (непереносимость ряда препаратов, выраженность их побочных действий и т. д.).
ГКС показаны детям при II и III степени активности ОРЛ, хорее, полисерозитах.
Глюкокортикостероидные гормоны назначаются в умеренных дозах: преднизолон из расчета 0,7–0,8 мг/кг/сут (не более 1 мг/кг). В среднем полная доза дается пациенту в течение 2–3-х недель, к этому времени чаще всего уже наблюдается явный терапевтический эффект. При выраженном клапанном эндокардите полная доза преднизолона может назначаться на более длительный период. ГКС отменяются постепенно, начиная с вечерней дозы, обычно рекомендуется отменять по 2,5 мг в 5–7 дней.
Курс лечения в среднем составляет 6–8 недель, при тяжелых кардитах – до 10–12 недель.
При I степени активности ОРЛ в качестве противовоспалительных препаратов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Используются диклофенак натрия (вольтарен, ортофен), ибупрофен, нимесулид, ацетилсалициловая кислота и др.
Эти препараты подавляют биосинтез простагландинов, а в низких концентрациях – агрегацию тромбоцитов. Обладают противовоспалительным, анальгезирующим и антипиретическим действием.
Вольтарен назначают из расчета 2 мг/кг/сут в 2–3 приема; бруфен 20–30 мг/кг, 3–4 раза в день; нимесулид «найз» 4–5 мг/кг/массы тела в 2 приёма, ацетилсалициловая кислота 0,2 г на год жизни/сут (не более 2,0 г/сут). Курс лечения НПВС – 2–3 месяца.
При наличии у пациента признаков сердечной недостаточности назначается соответствующее лечение (см. лекцию по сердечной недостаточности).
При клинических проявлениях малой хореи дополнительно к основной терапии назначают ноотропные препараты:
1. пирацетам (ноотропил) – 0,2–0,4 г 2–3 раза в сутки, курс до 2 месяцев; ноофен – детям до 8 лет 50–100 мг 3 разасут, старше 8 лет 0,25 3 разасут, курс 4 недели, пантогам – подросткам 250–500 мг 2–3 раза/сут в течение 1–4 мес.;
2. анксиолитики (транквилизаторы): алпразолам (ксанакс) — 25мг 2 раза в сутки, 10–14 дней;
3. нейролептики: тиоридазин (сонапакс, меллерил) школьникам – 20–30 мг/сут, 10–14 дней;
4. витамины группы В (пиридоксин) в возрастных дозировках.
При поражении миокарда пациентам назначается кардиометаболическая терапия (милдронат, актовегин, неотон, аспаркам (панангин), магнерот, витамин В6 с магнием, тиотриазолин и др.).
Важнейшим компонентом комплексной терапии детей и подростков с ОРЛ является санация очагов стрептококковой инфекции, прежде всего, хронического тонзиллита. Консервативная терапия не всегда дает желаемый эффект, поэтому при упорном декомпенсированном варианте течения хронического тонзиллита в дальнейшем показана хирургическая коррекция тонзиллита. Она проводится не ранее чем через 3–4 месяца после начала ОРЛ.
2 этап предполагает продолжение начатой терапии в условиях местного ревматологического реабилитационного центра. При невозможности обеспечения такого этапа лечения пациенту назначается домашний режим и обучение на дому в течение 2–3 месяцев.
В реабилитационном центре детям продолжают проводить антиревматическую терапию: НПВС, бициллинопрофилактику.
Длительность пребывания в центре – от 1,5 до 2–3 месяцев.
3 этап – это диспансерное наблюдение и дальнейшая противорецидивная терапия, осуществляемая детским ревматологом или участковым педиатром в условиях поликлиники по месту жительства. Диспансерное наблюдение предусматривает продолжение противорецидивной терапии, улучшение функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы, повышение иммунологической защиты ребенка и санацию хронических очагов инфекции.
Программа предупреждения ОРЛ и повторных атак заболевания у подростков включает первичную и вторичную профилактику.
Первичная профилактика включает два этапа:
1. Мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей подросткового организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:
• полноценное сбалансированное питание;
• пребывание на свежем воздухе;
• рациональные занятия физкультурой и спортом;
• проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования в детских и подростковых коллективах.
2. Своевременное и эффективное лечение острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции глотки: тонзиллита (ангины) и фарингита.
1. Антибиотики из групп полусинтетических пенициллинов (амоксициллин, аугментин, амоксиклав) – 40 мк/кг в 3 приёма. При аллергической реакции на перечисленные выше антибиотики альтернативой являются препараты из групп макролидов: азитромицин (сумамед), рокситромицин, джозамицин, кларитромицин, мидекамицин и цефалоспоринов (цефалексин, цефаклор, цефтибутен и др.) в возрастных дозах. Курс лечения – 10–14 дней. Затем назначается бициллин-5 в дозе 750 000 ЕД дошкольникам и 1 500 000 ЕД школьникам.
2. Симптоматическая терапия: жаропонижающие, антигистаминные препараты по показаниям.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллинов пролонгированного действия. Наиболее оптимальной считается круглогодичная профилактика, проводимая ежемесячно в течение 5 лет. Всем детям назначается бициллин-5 в дозе до 7 лет – 750 000 ЕД 1 раз в 3–4 недели, школьникам – 1 500 000 ЕД.
Для проведения вторичной профилактики ОРЛ могут использоваться ретарпен и экстенциллин, они назначаются 1 раз в месяц подросткам в дозе 2 400 000 ЕД внутримышечно круглогодично.
В случае непереносимости бициллина для осуществления вторичной профилактики возможен ежедневный пероральный приём антибиотиков (макролидов или цефалоспоринов) по 7–10 дней каждого месяца на протяжении 2-х лет и более.
Детям и подросткам, перенёсшим ОРЛ без формирования порока сердца, круглогодичная профилактика проводится в течение 3-х лет, с пороком сердца – в течение 5 лет и более.
источник
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
ОРЛ – это инфекционно-аллергическое системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе и суставах. Оно развивается у детей и подростков в возрасте 6-16 лет, имеющих отягощенную наследственность по ревматизму, после перенесенной инфекции, вызванной β-гемолитичеким стрептококком типа А.
В развитии острой ревматической лихорадки доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А.
Прослеживается четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого процесса. Установлено, что стрептококк оказывает разнообразное воздействие на клетки, ткани и функции пораженного организма, однако патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, окончательно не выяснены. Большое значение в развитии острой ревматической лихорадки имеет длительное персистирование в организме ребенка компонентов стрептококковой инфекции: повышенный уровень антистрептококковых антител у детей с хронической стрептококковой инфекцией (хронический тонзиллит, аденоидид, фарингит и др.).
Большую роль в развитии острой ревматической лихорадки имеет наследственная предрасположенность.
Ø ОСНОВНЫЕ: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические подкожные узелки.
a) Клинические – лихорадка, артралгии, ревматизм в семейном анамнезе или ревматический порок сердца, носовые кровотечения и др.;
b) Лабораторные – повышение СОЭ, лейкоцитов, СРБ, серологических тестов, удлинение интервала РQ на ЭКГ.
В большинстве случаев острая ревматическая лихорадка сопровождается высокой температурой тела, интоксикацией. В анамнезе детей отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий. У ¼ части больных при первой атаке ревматической лихорадки поражение суставов может отсутствовать.
Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке. При диффузной миокардите страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения.
В большинстве случаев имеют место умеренные изменения со стороны миокарда: тахикардия (реже брадикардия), приглушение первого тона, неинтенсивный систолический шум, небольшое расширение левой границы сердца. При УЗИ сердца выявляются признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда. На ЭКГ – удлинение интервала PQ, снижение амплитуды зубца Т. Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ.
По данным литературы у 70% детей в период острых проявлений болезни в процесс вовлекается эндокард. Он может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Для последнего характерна выраженная интоксикация, высокая СОЭ, четко очерченные воспалительные сдвиги в общих и биохимических анализах крови. Для клапанного эндокардита типично появление систолического шума дующего характера в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум (II-ое межреберье справа у края грудины и в точке Боткина). Аускультативная картина не всегда бывает яркой и у части пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.
Перикард достаточно редко вовлекается в процесс при первой атаке ревматизма. Может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца. На ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем выше изолинии сегмента ST, деформация зубца Т. Нарастает тяжесть состояния, может развиться недостаточность кровообращения.
Малая хорея встречается у 12-17 % больных ревматизмом. Для малой хореи типична триада симптомов:
1. непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы;
3. расстройство координации движения.
Диагностические критерии активности
Ø Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения:
— без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи;
Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.
Ø ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия.
Ø Показатели крови: СОЭ до 20-30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, гамма–глобулины > 20% , СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21ед.
Ø Серологические тесты: АСЛ-О > 200 ед.
— поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит);
— явления сердечной недостаточности I и IIА степени.
Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим. У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка.
Ø ЭКГ признаки миокардита: может быть временное удлинение интервала QT.
Ø Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 30мм/ч; СРБ 1-3 плюса; гамма-глобулины 21-25%;
Ø Серологические тесты: АСЛ-О > 400 ед.
— эндомиокардит с выявлениями сердечной недостаточности II Б степени;
— панкардит с явлениями сердечной недостаточности II А и II Б степени;
— ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной.
Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям.
Ø ЭКГ признаки: те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы.
Ø Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 50 мм/ч; СРБ 3-4 плюса; гамма-глобулины 23-25% и выше; серомукоиды выше 0,3 ед.
Ø Серологические тесты: титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.
Лечение должно быть ранним, комплексным, длительным (3-4 месяца), этапным (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение в поликлинике).
Стационарное лечение – основной и самый важный этап терапии. Он включает:
— создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК;
— проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии;
— санацию очагов хронической стрептококковой инфекции.
С противовоспалительной целью при ОРЛ используются глюкокортикостероиды (ГКС) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Преднизолон 15-20 мг в сутки детям до 10 лет и 20-25 мг в сутки после 10 лет жизни. Отменять постепенно, начиная с вечерней дозы. Курс в среднем – 6-8 недель.
Диклофенак натрия (вольтарен, бетарен и др.) – 2 мг/кг/сутки в 2-3 приема. Курс лечения – 1-1,5 месяца.
Бруфен (ибупрофен) – 20-40 мг/кг/сутки в 3-4 приема. Курс лечения – 2-3 месяца.
Нимесулид (найз) – 4-5 мг/кг/сутки в 2 приема. Курс лечения – 1-3 месяца.
При наличии признаков сердечной недостаточности:
— сердечные гликозиды: дигоксин 0,04 — 0,05 мг/кг. Доза насыщения распределяется на три дня, затем – поддерживающая доза (1/5 от дозы насыщения) до снятия симптомов сердечной недостаточности;
— петлевые диуретики – фуросемид 1-3мг/кг/сутки в течение 2-3 дней;
— калийсберегающие – спиронолактон 3-5 мг/кг/сутки – 3 недели;
— кардиотрофные – аспаркам (панангин) – 3 недели по 1 табл. 2-3 раза в день, антиоксиданты (антиоксикапс, аевит) по 1 капсуле утром – 3-4 недели.
При наличии проявлений малой хореи дополнительно к основной терапии назначают:
— ноотропные препараты – пирацитам 0,2-0,4 г 2 раза в сутки. Курс до 2 месяцев;
— транквилизаторы – ксанакс 0,25 мг 2 раза в сутки, 10-14 дней или
— нейролептики (сонапакс, меллерил) – дошкольникам 10-20 мг/сутки, школьникам – 20-30 мг/сутки, 10-14 дней.
Антибактериальная терапия – 10-14 дней.
С учетом стрептококкового генеза ОРЛ чаще используются пенициллины: ампиокс, амоксициллин, аугментин. Затем больной переводится на лечение бициллином-5 один раз в месяц. При непереносимости пенициллинов – макролиды, цефалоспорины.
Местный санаторий или дома. Продолжают лечение, начатое в стационаре, находятся на тренирующем режиме. Посещение школы разрешается спустя 1 месяц после выписки из стационара (при СН, непрерывнорецидивирующем течении – длительно занятия на дому).
Диспансерное наблюдение за больным осуществляется постоянно.
Профилактика текущая: во время интеркуррентных заболеваний назначается дополнительно к бициллинопрофилактике и антибиотик.
Первичная профилактика ревматизма
Ø Больные с острой носоглоточной инфекцией должны быть изолированы.
Ø Антибиотикотерапия – не менее 10 дней.
Вторичная профилактика ревматизма
Направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей. Наиболее эффективна круглогодичная профилактика билиллином-5 в дозе 1.500000 ЕД школьникам, подросткам и взрослым и в дозе 750.000 ЕД детям дошкольного возраста 1 раз в месяц.
По рекомендациям ВОЗ пациентам с высоким риском рецидивирования заболевания круглогодично бициллин-5 вводится 1 раз в 3 недели школьникам, подросткам и взрослым, дошкольникам 1 раз в 10 дней.
Детям, перенесшим ОРЛ без формирования порока – бициллин-5 круглогодично в течение 5 лет.
Пациентам с хронической ревматической болезнью сердца, имеющим порок, рецидивирующее течение, профилактика проводится до 18-20-летнего возраста.
1. Детская ревматология: Руководство для врачей /Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. – М.: Медицина, 2002. – 336с.
2. Кузьмина Н. Н. Проблема ревматической лихорадки у детей в начале ХХI века.// Леч. врач. – 2003. — № 3. – с. 4-9.
3. Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков (современные аспекты этиологии, патогенеза, лечения и профилактики): учебно-методическое пособие: изд. 2-0, перераб. и доп. / Беляева Л. М., Хрусталева Е. К., Колупаева Е. А, Лазарчик Л. А.- Минск, БелМАПО, 2006. – 29 с.
источник
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) у детей появляется в результате поражения соединительных тканей А-стрептококком. Возникает патология достаточно редко и поражает преимущественно школьников, у малышей до 3 лет практически не диагностируется. Заболевание обозначается как опасное и провоцирует развитие осложнений. Поэтому крайне важно правильно его дифференцировать и оказать своевременную помощь.
Возбудителем заболевания является стрептококк, который активизируется в организме после перенесенной ангины, скарлатины, абсцесса и других инфекционных болезней. Если первичный очаг не был своевременно излечен, патогенная бактерия с кровотоком распространяется по организму, вызывая лихорадку. Главная опасность патологии – непредсказуемость. Невозможно предугадать, какие органы и системы будут подвержены болезни, что усложняет диагностику.
Симптоматика заболевания зависит от того, какой орган пострадал больше всего. Как правило, основной удар падает на сердце, центральную нервную систему, кожные покровы и суставы.
Чаще всего острая ревматическая лихорадка поражает ткани сердечной мышцы. Если страдает перикард (наружная оболочка сердца), то развивается перикардит – сухой или экссудативный. Ребенка мучает боль и тяжесть в области груди, наблюдается дыхательная недостаточность и возникает одышка.
При поражении миокарда проявляются нарушения в работе сердечной мышцы, чаще всего это учащенное сердцебиение. Если возбудитель поражает внутреннюю оболочку сердца (эндокард), происходит нарушение работы клапанов. Осложнение такой патологии – развитие сердечной недостаточности и пороков сердца, что в будущем приводит к инвалидности.
Заболевание часто поражает крупные суставы – локтевые, коленные, плечевые и тазобедренные. Ребенок ощущает постоянную боль, которая усиливается во время движения. Суставы становятся очень болезненными, опухают, появляется покраснение, а также возможно местное повышение температуры. Ощущение постоянного дискомфорта нарушает психоэмоциональное состояние. Ребенок часто капризничает, раздражителен.
При поражении подкорковых структур головного мозга у детей наблюдается нарушение внимания, бессонница, повышенная возбудимость или заторможенность. Порой возникает беспричинный смех или плач, неадекватное поведение.
Крайне редко лихорадка поражает кожу, провоцируя появление уплотнений. Такая форма заболевания проявляется покраснением кожных покровов и расширением кровеносных сосудов. Как правило, кожный ревматизм возникает в комплексе с поражением сердца или ЦНС.
К общим признакам острой ревматической лихорадки относится повышение температуры до фебрильных значений. Нередко ребенка мучает боль в животе, отсутствует аппетит и наблюдается резкое снижение веса.
При подозрении на ОРЛ ребенок обязательно подлежит госпитализации. В стационаре он проходит полное обследование и получает необходимую медицинскую помощь. Первичный диагноз ставится на основе клинической картины. Для его подтверждения проводятся дополнительные обследования:
- общий анализ крови, в котором настораживает повышение содержания лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
- биохимическое исследование крови, где важными диагностическими данными являются показатели С-реактивного белка, электролитный и белковый профили;
- посев из носа и зева для выявления стрептококкового возбудителя;
- ЭКГ для оценки функционирования сердечной мышцы;
- экспресс-тест на выявление ОРЛ (есть не во всех диагностических центрах и клиниках).
Для лечения острой ревматоидной лихорадки применяется комплексная терапия, направленная на уничтожение стрептококка, устранение симптомов болезни и восстановление здоровья. Для борьбы с возбудителем применяются антибиотики пенициллинового ряда. В особо сложных случаях назначаются препараты общего спектра действия, а также Эритромицин или Цефтриаксон.
Если наблюдается интоксикация организма, применяется раствор Рингера или Реосорбилакт. Для нормализации температуры назначаются жаропонижающие препараты – Парацетомол, Ибупрофен, Панадол. В случае неэффективности этих медикаментов рекомендуется прием стероидных противовоспалительных препаратов – Дексаметазона или Преднизолона.
Острая ревматическая лихорадка может нести с собой серьезную угрозу здоровью ребенка, поэтому при появлении первых признаков нужно обязательно обратиться к специалистам за помощью. При своевременно начатом лечении исход достаточно благоприятный. Если визит к врачу затягивался, высок риск развития осложнений.
Профилактика заболевания может быть первичной и вторичной. Первый вид включает своевременное выявление и лечение А-стрептококковой инфекции, поразившей верхние дыхательные пути. Вторичная профилактика включает предупреждение рецидива атак и торможение прогресса ОРЛ. Детям, перенесшим лихорадку, с определенной периодичностью в течение нескольких лет вводится антибиотик пенициллиновой группы, который имеет длительный срок действия (Бензатин, Бензилпенициллин и др.).
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
источник