Острая ревматическая лихорадка у детей этиология патогенез

— постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита / фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

ОРЛ — результат патологического иммунного ответа на стрептококковый тонзиллит/фарингит.

Доказательства этиологической роли стрептококковой инфекции:
1. Связь заболевания с ангиной.
2. Высокие титры противострептококковых антител и обнаружение в крови стрептококкового антигена.
3. Носительство стрептококка группы А в первые 2 недели болезни.
4. Предупреждение возникновения ревматизма и его обострений правильным лечением ангин и бициллинопрофилактикой.

Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом эндокарда и миокарда с возникновением деформации клапанного аппарата — порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности.

Выделяют большие и малые критерии.

Для выставления диагноза: 2 больших/ 1 большой и 1 малый

— наиболее важный признак ревматической лихорадки, определяет неблагоприятное течение заболевания.

Воспалительные изменения в сердце при ревматической лихорадке поражают все слои его стенки с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита, перикардита.

Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно митрального, реже — аортального, клапана.
В настоящее время выделяют международные клинические критерии кардита:
• Стойкая тахикардия (не соответствующая температуре и общему состоянию);
• Органический шум (шумы) ранее не выслушиваемый, или динамика ранее существующих шумов (вальвулит):
а) связанный с 1 тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);
б) диастолический шум в этой же области (митральный стеноз);
в) диастолический шум во 2 межреберье справа (аортальная регургитация).
• Застойная сердечная недостаточность;
• Шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.

наблюдается у 75 % пациентов при первой атаке.
Характеризуется:
— поражением крупных суставов,
— симметричностью их поражения,
— летучим характером болей,
— интенсивной болезненностью,
— полным исчезновением воспалительных изменений без всяческих последствий,
— ярко выраженными признаками воспаления в области сустава (покраснение, отёк, болезненность, нарушение функции, кожная гипертермия),
— высокой эффективностью приёма нестероидных противовоспалительных препаратов.

— важнейшее неврологическое расстройство, проявляющееся резкими, неуправляемыми, неритмичными, непроизвольными движениями больших мышечных групп, мышечной слабостью и эмоциональным расстройством.
Хорея наблюдается, как правило, в детском возрасте.

Кольцевидная эритема наблюдается у 4-17 % больных детей на высоте ревматической атаки. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей.

Подкожные узелки — безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов.

— артралгия, лихорадка, увеличение СОЭ, повышение содержания СРБ, удлинение интервала PQ на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ. Малыми критерии называют не потому, что их встречают реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью.

Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 недель болезни.

— показаны антистрептококковые антибиотики:
Пенициллины — по-прежнему являются антибиотиками выбора при стрептококковой инфекции. Полусинтетические пенициллины (амоксициллин) являются базисными антибактериальными препаратами в лечении острой ревматической лихорадки.
Макролиды — современные поколения этой группы препаратов доказали свою высокую эффективность в лечении стрептококковых инфекций. В лечении ОРЛ применяются в случаях индивидуальной непереносимости пенициллинов.
Цефалоспорины 1 и 2-го поколений — являются резервными препаратами и используются при наличии противопоказаний к применению пенициллинов и макролидов.

Массивная и длительная (не менее 4 недель) противовоспалительная терапия способна предупредить и формирование (при первичном ревмокардите) и прогрессирование (при вторичном ревмокардите) разрастания соединительной ткани в эндокарде.

При острой ревматической лихорадке применяют глюкокортикостероиды (ГК)
0,7-1 мг/кг/сут с постепенной отменой

В лечении повторной ревматической лихорадки используются НПВС

Ибупрофен 15мг/кг/сут
Диклофенак натрия 3мг/кг/сут
Курс 1,5-2 мес, из них 2 недели полная доза, затем каждые 2 недели уменьшение на 1 / 3

• повышение резистентности организма, закаливания, рациональное питание, режи дня, ЛФК, чистота в доме, гигиена
• борьба со стрептококковыми инфекциями(ранеее выявление, адекватная терапия)

• предупреждение повторных РЛ

источник

. Ревматизм у детей — системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с Р-гемолитическим стрептококком группы А.

Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7-15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей. Рост благосостояния, улучшение жилищных условий, а также организация системы специализированной помощи и комплексной профилактики ревматизма обусловили значительное снижение заболеваемости — до 0,18 на 1000 детского населения.

В разработку проблемы детского ревматизма внесли большой вклад отечественные педиатры — В. И. Молчанов, А. А. Кисель, М. А. Скворцов, А. Б. Воловик, В. П. Бисярина, А. В. Долгополова и др.

Эпидемиология. Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита), назофарингита, синуита, отита. Немаловажным является и тот факт, что ревматизм чаще регистрируется там, где имеется повышенная плотность населения (среди городских школьников) и велика возможность передачи инфекции от одного лица другому. Различные заболевания стрептококковой природы (скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм, катары верхних дыхательных путей, септические очаги и т. д.) встречаются у 10-20% детей школьного возраста и чаще в закрытых коллективах. Источником инфекции является больной, стрептококки которого попадают на предметы быта. Наибольшая заразительность отмечается в первые 24-48 ч, но больной остается опасным для окружающих на протяжении 3 нед. В распространении инфекции имеет значение и носительство вирулентных штаммов стрептококка группы А. Во внешней среде он сравнительно устойчив: под влиянием соответствующих условий возможна трансформация его в L-формы (безоболочечные формы стрептококка). Зараженные лица часто переносят стрептококковую инфекцию в стертой форме или почти бессимптомно (в 20 — 40% случаев), и у них также возможно развитие ревматизма.

Этиология. Основным этиологическим фактором в настоящее время считается бета-гемолитический стрептококк группы А. В пользу этой концепции косвенно свидетельствует наличие в сыворотке крови у большинства больных активным ревматизмом (70%) стрептококкового антигена и повышенных титров антител к токсинам стрептококка — антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) и антидезо-ксирибонуклеазы В, что можно рассматривать как стрептококковую агрессию. Хороший эффект противострептококковой терапии ангин и заболеваний носоглотки в профилактике ревматизма также подтверждает эту теорию. Недостаточное лечение ангины и длительное носительство стрептококка являются одним из условий развития заболевания. Рецидивы ревматизма и затяжное его течение могут быть обусловлены как стрептококковой реин-фекцией, так и активацией в организме персистирующих L-форм.

Патогенез. В развитии ревматизма имеют значение как массивность и длительность воздействия стрептококковой инфекции, так и особенности ответной реакции макроорганизма.

Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям немедленного и замедленного типа с последующим развитием иммунного воспаления. Многочисленные антигены (оболочечные, мембранные, цитоплазматические) и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрестно реагирует с тканевыми антигенами организма. Повреждение ими антигенной структуры сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани (фибробластов, гликопротеинов, протео-гликанов) приводит к формированию аутоантител. Циркулирующие в крови антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин-О и C4-кoмпонент комплемента, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления.

Подтверждением участия иммунопатологических реакций в патогенезе воспаления служат обнаружение депозитов в ткани миокарда (иммунные комплексы антиген — антитело — комплемент), а также частота выявляемых циркулирующих иммунных комплексов при развитии кардита и хореи.

Развитие иммунопатологического процесса, несомненно, связано с реактивностью макроорганизма, в частности с продолжительностью антистрептококкового гипериммунного ответа и дефектом элиминации стрептококка из организма. В настоящее время большое значение придается генетически детерминированной предрасположенности к ревматизму, которая в основном сводится к наследованию особенностей иммунных реакций. Это подтверждается широко известными фактами повышенной частоты ревматических болезней в определенных семьях и наблюдениями за однояйцевыми близнецами (при развитии ревматизма у одного из них риск заболевания у другого намного выше, чем в этой же ситуации у одного из двуяйцевых близнецов). По-видимому, при воздействии однотипных внешних факторов ревматический процесс реализуется именно у лиц с иммунологической предрасположенностью к этому.

Патологическая анатомия. Морфологически ревматизм характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани, включающей мукоидное набухание, фибриноидные изменения, вплоть до некроза, и пролиферативную реакцию (формирование гранулемы Ашоффа — Талалаева). Неспецифические изменения экссудативного характера (мукоидное набухание, фибриноид) развиваются как проявления гиперчувствительности немедленного типа (реакция антиген — антитело) и в основном определяют клинико-лабораторную активность патологического процесса. Клеточные реакции являются отражением гиперчувствительности замедленного типа. Образование гранулем в интерстиции миокарда, эндокарде, перикарде, периартикулярно, под синовием представляет собой специфический для ревматизма морфологический признак. У одного и того же больного можно встретить все три стадии изменений одновременно, что свидетельствует о непрерывности процесса. Развитие фибриноидного некроза заканчивается склерозированием.

Важным звеном морфогенеза является диффузное поражение сосудов микроциркуляторного русла (деструктивно-продуктивный васкулит).

Следует подчеркнуть, что в детском возрасте наиболее выражены неспецифические — экссудативные — компоненты воспаления, что определяет яркость клиники и большую эффективность противовоспалительной терапии при условии своевременного диагноза.

Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается через 2 — 4 нед после перенесенной ангины, скарлатины или острого назофарингита. Диффузное поражение соединительной ткани обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины. Наиболее типичными проявлениями заболевания у детей являются кардит (ревмокардит), полиартрит, хорея.

Начало может быть острым или постепенным и даже незаметным (в таких случаях диагноз ставится ретроспективно на основании обнаруженного кардита или порока сердца). Первыми признаками заболевания у большинства детей бывают лихорадка, недомогание, боли в суставах. При обследовании выявляются изменения со стороны сердца, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, анемия. Иногда ревматизм начинается с хореи. Клиническая выраженность отдельных симптомов и их совокупность могут быть самыми различными в зависимости от характера течения и степени активности ревматизма.

Первичный ревмокардит. Это поражение сердца определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Ранними проявлениями у детей являются лихорадка и общее недомогание. Крайне редко наблюдаются жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца.

Объективные симптомы определяются преимущественным поражением миокарда, эндокарда или перикарда. У детей наиболее частым, а иногда и единственным проявлением сердечной патологии при ревматизме бывает миокардит (100% случаев). Клинически у 75 — 80% детей преобладает умеренный и слабовыраженный ревмокардит, а у 20 — 25% — ярко выраженный (наиболее часто в пубертатном периоде).

При объективном обследовании может отмечаться тахи- и брадикардия, у трети больных частота сердечных сокращений нормальная. У большинства больных (до 85%) отмечается расширение границ сердца, преимущественно влево (клинически и рентгенологически), с ослаблением сердечных тонов. Почти у всех выслушивается систолический шум, чаще в V точке или на верхушке, не проводящийся за пределы сердечной области.

При ярко выраженном миокардите преобладает экссудативный компонент воспаления с диффузными изменениями в интерстиции миокарда. Общее состояние ребенка тяжелое, отмечаются бледность, одышка, цианоз, слабый пульс, снижение артериального давления, нарушения ритма. Границы сердца значительно расширены, сердечные тоны резко ослаблены. Развиваются также признаки сердечной недостаточности.

На ЭКГ наиболее часто наблюдаются гомотопные нарушения ритма, замедление предсердно-желудочковой проводимости, а также изменения биоэлектрических процессов в миокарде (снижение и деформация зубца Г, смещение сегмента ST вниз, удлинение электрической систолы). Выраженность ЭКГ-изменений соответствует тяжести проявления ревмокардита.

На ФКГ отмечаются снижение амплитуды, расширение и деформация I тона. Могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.

Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом и наблюдается у 50 — 55% больных детей. Наиболее часто развивается вальвулит, в основном митрального клапана, признаки которого нередко появляются с первых дней болезни.

Основным клиническим симптомом является систолический шум «дующего» характера в зоне проекции митрального клапана (верхушка, V точка). С течением времени, а также в положении лежа, на левом боку и при физической нагрузке интенсивность его нарастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область.

На ФКГ он регистрируется как высоко- и среднечастотный пансистолический или протосистолический шум небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки. На рентгенограммах, кроме расширения левой границы, определяется митральная конфигурация сердца.

Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины с возможным снижением диастолического давления. При этом на ФКГ записывается высокочастотный — протодиастолический — шум той же локализации.

Эхокардиография фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов («лохматость») от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации, дилатацию левых камер сердца.

Перикардит всегда наблюдается одновременно с эндо- и миокардитом и рассматривается как часть ревматического полисерозита. Клинически диагностируется редко (1 — 1,5%), рентгенологически — в 40% случаев; при комплексном инструментальном исследовании, включая эхокардиографию, этот процент значительно выше. По характеру он может быть сухим, фибринозным и выпотным — экссудативным. При фибринозном перикардите возможен болевой синдром и выслушивается (непостоянно) шум трения перикарда вдоль левого края грудины, что сравнивают с шуршанием шелка или хрустом снега под ногами.

При серийном ЭКГ-исследовании выявляются заостренные зубцы Р и типичная динамика изменений ST-интервала и зубца Т. На эхокардиограмме видны утолщения и сепарация листков эпи- и перикарда.

Выпотной серозно-фибринозный перикардит влияет на общее состояние больных. Оно резко ухудшается, обращают внимание бледность, а при большом скоплении экссудата — одутловатость лица больного, набухание шейных вен, одышка, вынужденное полусидячее положение в постели. Могут быть загрудинные боли, быстро нарастают признаки гемодинамических расстройств, усиливающиеся в горизонтальном положении больного. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено. Иногда сердечная область выбухает, верхушечный толчок не определяется. Границы сердца значительно расширены, тоны глухие. На ЭКГ отмечается снижение электрической активности миокарда. На рентгенограмме наряду с расширением границ и малой амплитудой пульсации контуры сердца сглажены, тень его нередко приобретает форму шара или трапеции.

На эхокардиограмме определяется эхонегативное пространство, разделяющее эпи- и перикард, по размерам которого можно судить о количестве экссудата в полости сердечной сорочки.

Таким образом, первичный ревмокардит в детском возрасте развивается после перенесенной бета-стрептококковой инфекции, имеет у большинства детей умеренно или слабо выраженные клинико-функциональные проявления, характеризуется нередким сочетанием поражения всех трех оболочек сердца.

Возвратный ревмокардит. При неблагоприятных условиях, способствующих рецидивированию процесса, возможно развитие повторных атак с формированием возвратного ревмокардита. В детском возрасте он встречается реже, чем у подростков и взрослых больных. Возвратный ревмокардит характеризуется обычно слабовыраженным экссудативным компонентом воспаления, протекает в виде рецидивирующего миокардита с прогрессированием клапанного поражения. В клинической картине наблюдаются изменение звучности сердечных тонов, нарастание интенсивности или появление новых шумов с развитием признаков сердечной недостаточности и возможным нарушением ритма.

Ревматический полиартрит. Для него характерно множественное симметричное поражение преимущественно крупных суставов с выраженным болевым синдромом. В основе суставного процесса — острый или подострый си-новит с нестойкими, летучего характера, воспалительными изменениями. Однако в настоящее время истинный полиартрит с отеком, гиперемией и резким нарушением функции встречается редко. Преобладает суставной синдром в виде полиартралгий, длительность которого от нескольких дней до 2 — 3 нед; возможны рецидивы.

Хорея (малая). Это проявление ревматического поражения мозга, преимущественно стриопаллидарной области. Развивается у 11 — 13% заболевших ревматизмом детей. Нередко протекает изолированно с последующим присоединением кардита, чаще в период первой атаки. Начинается обычно постепенно: ухудшаются самочувствие, сон, успеваемость в школе, ребенок раздражителен, плаксив, рассеян. Через 1 — 2 нед развиваются основные признаки хореи: 1) гиперкинезы — непроизвольные порывистые излишние движения различных мышечных групп, усиливающихся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне; 2) гипотония мышц; 3) нарушение координации движения; 4) нарушения эмоциональной сферы. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничание, неряшливость, меняется почерк. Иногда число гиперкинезов настолько велико, что говорят о «двигательной буре». Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может обслужить себя. Резкая мышечная гипотония может привести к уменьшению или ликвидации гиперкинезов и развитию так называемой паралитической, или «мягкой», формы хореи, которую описал Н. Ф. Филатов. Характерны нарушения сухожильных и кожных рефлексов в виде асимметрии, неравномерности, легкой истощаемости, появления симптома Гордона (топическое сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса). Период гиперкинезов может длиться от нескольких недель до 2 -4 мес.

В настоящее время малая хорея нередко имеет атипичное, затяжное рецидивирующее течение, особенно в дошкольном возрасте, с нерезко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегетососудистой дистонией.

При тяжелом ревматическом поражении нервной системы возможны острый и хронический менингоэнцефалит, арахноидит, психические нарушения, полиневриты.

К другим внесердечным проявлениям ревматизма в детском возрасте (которые в настоящее время наблюдаются редко и только в активном периоде заболевания) относятся аннулярная эритема, ревматические узелки, ревматическая пневмония, нефрит, гепатит, полисерозит. Отражением полисерозита может быть абдоминальный синдром, характеризующийся болями в животе, иногда с признаками раздражения брюшины.

Течение ревматизма имеет две фазы — активную и неактивную. Различают три степени активности: I — минимальная, II — умеренная, III — максимальная, каждая из которых определяется выраженностью клинических симптомов и изменений лабораторных показателей.

При III степени активности преобладает экссудативный компонент воспаления, имеются высокая лихорадка, яркие клинические проявления ревмокардита, полисерозита, суставного синдрома. Выражены отчетливые рентгенологические, электро- и фонокардиографические признаки кардита. Все это сочетается с резкими изменениями лабораторных показателей. Нейтро-фильный лейкоцитоз превышает 10 o 109/л, СОЭ более 40 мм/ч, С-реактивный белок резко положительный, уровень сывороточных глобулинов превышает 25%, в 3 — 5 раз повышены титры антистрептококковых антител и др.

При II степени активности клинические, рентгенологические, электрофо-нокардиографические признаки заболевания выражены умеренно, лихорадка может отсутствовать, изменения лабораторных показателей не столь резкие.

При I степени активности полностью отсутствует экссудативный компонент воспаления, клинические и инструментально-лабораторные признаки ревматизма выражены слабо.

Неактивная фаза (межприступный период) у большинства больных характеризуется отсутствием жалоб и клинических признаков болезни, нормальными инструментальными и лабораторными показателями и возможным регрессированием имевшихся ранее сердечных изменений. Лишь у некоторых больных в неактивной фазе могут периодически сохраняться недомогание, субфебрилитет и наблюдается медленное прогрессирование хронически текущего кардита с формированием порока клапанов или кардиосклероза. Длительность неактивной фазы может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Выделяют 5 вариантов течения ревматизма: 1) острое — с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и сохранением признаков активности III — II степени в течение 2 — 3 мес и хорошим эффектом терапии; 2) подострое — с более медленным развитием симптомов, склонностью к обострениям и длительностью активной фазы (II степень) до 3 — 6 мес; 3) затяжное — с постоянным развитием симптомов и активностью I -II степени более 6 мес, без четких ремиссий и слабым, нестойким эффектом антиревматической терапии; 4) непрерывно-рецидивирующее, волнообразное, с обострениями и неполными ремиссиями, с активностью I -III степени до 1 года и более; 5) латентное — скрытое хроническое течение без признаков активности процесса. диагноз устанавливается ретроспективно по признакам формирования клапанного порока сердца.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

источник

Тема: Острая ревматическая лихорадка(синонимы ревматическая болезнь, болезнь Буйо-Сокольского).Понятие об эндо-, мио-, перикардитах.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в оболочках сердца, развивающееся после перенесенной острой стрептококковой инфекции у предрасположенных к нему лиц.

Заболевание впервые описано в 1844 году. Встречается во всех странах мира.

В экономически развитых странах мира заболеваемость ревматизмом составляет менее 5 человек на 100 000 населения, в развивающихся от 30 до 100 случаев, в Республике Беларусь – 15 человек на 100 000 населения. ХРБС составляет 2-3% населения. Чаще ОРЛ развивается у лиц женского пола (в 70%), как правило, в молодом возрасте (5-15 лет).

Этиология.Этиологический фактор – В-гемолитический стрептококк группы А. Способствующими фактора­ми являются женский пол; возраст 7-15 лет; переохлаждение, плохие материально-бы­товые условия, плохое питание, отягощенная наследственность (случаи ревма­тизма у близких родственников), наличие хронических очагов стрептококковой инфекции (хронический тонзиллит,кариозные зубы).

Патогенез.Инфекция играет роль пускового механизма. Стрептококк вырабатывает вещества, которые обладают кардиотоксическим действием. Они повреждают мышечные волокна, основное вещество соединительной ткани и подавляют фагоцитоз. Происходит активация автоиммунного механизма – появление аутоантител к миокарду, формирование иммунных комплексов и усугубление воспалительного процесса под действием биологически активных медиаторов воспаления (гистамин, серотонин и др.).

Патолого-анатомическая картина.Для ОРЛ характерно развитие в соединительной ткани (в эндокарде, миокарде, около суставов и т.д.) ревматических гранулем, узелков. Гранулема названа именем ученых, впервые ее описавших, Ашоффа и Талалаева.

Гранулема проходит 4 фазы развития:

1 фаза – мукоидного набухания (около 2-х недель);

2 фаза – фибриноидные изменения (3 недели);

3 фаза – образование ревматических гранулем (3-4 месяца);

4 фаза — склерозирование гранулемы с нарушением целостности окружающих тканей, что может привести к деформации клапанов сердца и образованию пороков (при локализации гранулем в клапанах);

· В мышцах сердца – к кардиосклерозу;

· В легких – к пневмонии, экссудативному плевриту;

· В почках – к очаговому или диффузному нефриту;

· В нервной системе – васкулитам, поражению мозговых оболочек, нервных стволов.

Весь период развития воспалительного процесса в соединительной ткани занимает от 6 месяцев до 1 года.

Классификация(Минск,2003)

• Клинические варианты:

острая ревматическая лихорадка;

повторная острая ревматическая лихорадка.

• Клинические формы:

Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

Дополнительные: лихорадка, артралгии,серозиты, абдоминальный синдром.

· Степени активности: минимальная, умеренная, высокая.

· Исход:выздоровление;

хроническая ревматическая болезнь сердца без порока сердца;

хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком сердца.

Клиника острой ревматической лихорадки.

В типичных случаях ОРЛ начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хрониче­ской стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, тонзиллита). Повышается температура тела до 38С и более с сильным пото­отделением. Появляются: слабость, чувство раз­битости, головная боль, плохой сон и аппетит. Остальные клинические симптомы обусловлены наличием поражения какого-либо из органов: сердца – ревмокардит; суставов – артрит; нервной системы – малая хорея; кожи – кольцевидная эритема, ревматические узелки. Могут быть поражены все эти органы одновременно или какой-либо из них.

Ревмокардитразвивается у всех больных. Он проявля­ется изолированным поражением миокарда (миокардит), эндокарда (эндокардит), перикарда (перикардит) или сочетанным поражением всех оболочек сердца в виде панкардита, является ведущим проявлением заболева­ния, обусловливающим тяжесть его течения и прогноз.

При миокардитеотмечаются одышка, сердцебие­ние, перебои в работе сердца, боли в области сердца тупого, ноющего, длительного характера, отеки. Общее со­стояние тяжелое, характерны акроцианоз, асцит. Пациент занимает положение ортопноэ (полусидя на кровати с опущенны­ми ногами). Выраженная тахи­кардия, не соответствующая степени повышения температуры тела. Пульс часто аритмичный. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке, размеры сердца увеличены. В легких выявляются влажные хрипы, жи­вот увеличен в объеме из-за асцита, печень увеличена. На ЭКГ отмечаются признаки нару­шения проводимости.

Эндокардит(воспалительный процесс локализуется во внут­ренней оболочке сердца — эндокарде) обычно сочетается с миокардитом. Распознать вначале эндокардит довольно трудно. Аускультативные симптомы эндокардита: систолический шум на верхушке сердца и в точке Боткина, вна­чале нежный, изменчивый, затем этот шум становится более грубым, постоянным. На Эхо-КГ обнаруживают утолщение и «лохматость» эхо-сигналов от створок клапанов. В исходе эндокардита обычно развивается порок сердца (че­рез 3—6 мес. и более). В процессе формирования порока сердца появляются признаки застоя крови в большом или малом кругу кровообращения, симптомы сердечной недостаточности.

Перикардит встречается редко и сопровождается шумом трения перикарда, выпотом в его полость, определяемым рентгенологически и при ЭхоКГ.

Ревматический полиартрит развивается у 80% пациентов.Поражаются, как правило, крупные суставы, отмечается их при­пухлость, гиперемия, повышение температуры, резкое ограниче­ние подвижности из-за болей. Характерна «летучесть» клиниче­ских проявлений артрита (смена ло­кализации поражения), симметричность поражения, отсутствие поражения мелких суставов, деформации и анкилозов после выздоровления т. е (функция суставов восстанавливается полостью).

Малая хорея. Ее развитие связано с поражением подкорковых ганглиев и заключается в подергивании мимической и скелетной мускулатуры. Ревматическая хорея развивается у 10-12% больных с ОРЛ (чаще у детей и беременных женщин). Сопровождается гиперкинезами (бесцельными непроизвольными дви­жениями), нарушениями координации, изменениями психики. Может быть мышечная слабость. Ха­рактерно полное исчезновение симптоматики во сне. Ма­лая (ревматическая) хорея может рецидивировать, но к периоду полового созревания проходит бесследно.

Кольцевидная эритема (сыпь розового цвета округлой формы, бледная в центре) наблюдается приблизительно у 6% больных. Это воспаление подкожной клетчатки. Расположена на конечностях, грудной клетке.При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются. Пятна не зудят, не бо­лят.

Ревматические узелки — безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов. Ревматические узелки выявляют у 10% больных детей — это малоподвижные, безболезненные образова­ния размером от просяного зерна до фасоли, располагаю­щиеся под кожей на разгибательных поверхностях локте­вых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылочной кости.

Важным проявлением ревматизма являются серозиты. Ревматический полисерозит (поражение серозных оболочек) отмечается при тяжелом течении ОРЛ и прояв­ляется перикардитом, плевритом и перитонитом.

Повторные эпизоды ОРЛ наблюдаются на фоне миокардитического кардиосклероза и протекают с большей выра­женностью и упорством сердечных жалоб.

Латентное течениехарактеризуется отсутствием клинико-лабораторных признаков и выявляется случайно при обнару­жении приобретенного порока сердца во время профосмотра.

Осложнения: формирование порока сердца, острая и хроническая сердечная недостаточность.

Прогноз при ревматической болезни определяется в основном состоянием сердца (наличие и тяжесть порока сердца, степень миокардиосклероза и расстройства кровообращения).

Диагностика.

Лабораторные данные.

1. ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

2. БАК: повышение уровня глобулинов, фибриногена, появление СРБ.

3. Иммунологическое исследование крови: повышен уровень ти­тра антистрептококковых антител (АСЛ-О более 250).

3. ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия.

Инструментальные исследования:

— Эхокардиография: признаки эндокардита, признаки сформировавшегося порока сердца, нарушение сократительной способности миокарда;

— Рентгенологическое исследование сердца: увеличение размеров сердца.

Лечение ОРЛ продолжается около 3 месяцев. Все лечебные мероприятия проводятся поэтапно: стационар, амбулаторное лечение после выписки из стационара. Диспансерное наблюдение и профилактическое лечение весной и осенью проводятся пожизненно.

Лечение в стационаре. Режим: строгий постельный режим соблюдается больными в активной фазе не менее 2 недель. Назначается основной вариант стандартной диеты №10 (диета М) с ограничением жидкости до 1 л и поваренной соли — до 5—6 г в сутки, пища должна быть богата витаминами, калием (фрукты, свежие овощи).

Медикаментозная терапия: включает в себя 2 компонента:

1. Подавление инфекции (антибактериальная, этиотропная терапия). Желательно проводить контроль за эффективностью — посев из зева на стрептококк. Используются антибиотики: например, назначают 10-дневный курс лечения бензилпенициллином или его полусинтетическими аналогами (амоксициллин или ампициллин) с последующим переходом на бициллин-5. При непереносимости препаратов пенициллинового ряда назначаются макролиды: кларитромицин, азитромицин или рокситромицин. Могут быть назначены цефалоспорины: цефалексин, цефтриаксон, цефуроксим.

2. Противовоспалительная терапия. Применяются препараты 2-х групп: нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, ибупрофен, нимесулид и т.д. после еды в течение 1,5—2 мес.) и глюкокортикостероиды (назначаются при тяжелых кардитах, полисерозите: преднизолон в средних дозах (25—30 мг в сутки) до достижения положительного эффекта с последующим медленным снижением дозы.

При приеме НПВС, особенно неселективных возможны осложнения: головокружение, головная боль, нарушения пищеварения (изжога, боль в области желудка). О появлении указанных осложнений необходимо сообщить лечащему врачу.

При симптомах сердечной недостаточности дополнительно назначаются препараты для ее лечения: ИАПФ,бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия и магния.

При неэффективности указанного лечения, затяжном течении процесса в комплексную те­рапию добавляются хинолоновые производные (делагил, плаквинил) и иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиаприн).

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
— кардит;
— полиартрит;
— хорея;
— кольцевидная эритема;
— подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
— клинические: артралгии, лихорадка;
— лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
— удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
— позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
— повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия — значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
— краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
— ограничение подвижности утолщенной задней створки;
— наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
— небольшой концевой пролапс Пролапс — смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
— утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
— чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
— аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
— высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител — одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма — СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
— уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
— альфа-глобулины — выше 10%;
— гамма-глобулины — выше 20%;
— гексозы — выше 1,25 гм;
— серомукоид — выше 0,16 гм;
— церулоплазмин — выше 9,25 гм;
— появление в крови С-реактивного белка.

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

— медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены — антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
— азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
— или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
— или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
— линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
— или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
— низкая степень активности;
— изолированный суставной синдром;
— затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

— ярко и умеренно выраженный кардит;
— максимальная или умеренная степень активности;
— острое, реже — подострое и рецидивирующее течение;
— малая хорея;
— наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Первичная профилактика ОРЛ
В основе — своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина — 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
— взрослым и подросткам — 2,4 млн ЕД;
— детям при массе тела менее 25 кг — 600 000 Ед;
— детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

источник

Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка– системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.

Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, в частности, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3 и ряда других у больных с разными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ревматизмом, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.

В патогенезе ревматизма немаловажное значение имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).

Особенности патоморфологии у детей.Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями. Последние более отчетливы в детском возрасте, что определяет большую (по сравнению со взрослыми) остроту и активность процесса, выраженность кардита и других проявлений ревматизма.

Как правило, возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет. В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Суставной синдром — артрит или артралгии, у 60–100% заболевших детей. Характерно:

— вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита,

— быстрое обратное развитие процесса.

Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.

Поражение сердца – кардит, в 70–85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени заинтересованности перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.

Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).

Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже – брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.

На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.

Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.

При повторных атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Характерно:

— нарушение координации движений,

— изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.

Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.

— Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании, 7-10%.

— Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.

— Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Течение ревматизмаопределяется реактивностью, особенностями начала, течения и продолжительностью.

остро-яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, высокая активность по лабораторным показателям, положительная

динамика в течение 2-3 мес.

подострое развитие клинических симптомов медленнее, меньше наклонность к полисиндромности, меньше выражен эффект антиревматической терапии, длительность заболевания 2-6 мес.

затяжно-вялое орпидное течение, заболевание длится 4-6 мес. без выраженных обострений, но и без полных ремиссий. Ревмокардит с минимальной или умеренной активностью, несмотря на проводимое лечение чаще всего формируется порок сердца.

непрерывно- рецидивирующее- наиболее тяжелое, встречается чаще у детей старшего возраста и характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью; под влиянием лечения возникает неполная ремиссия с последующим ухудшением.

Латентное — нет и не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, сразу определяется порок сердца(чаще — недостаточность митрального клапана)

Прогноз: при адекватном лечении и профилактике – благоприятный, при формировании пороков сердца – хронизация процесса.

Диагностические признаки ревматизма Киселя-Джонсона-Нестерова

Лейкоцитоз, увеличение СОЭ

Удлинение интервалов Р-R на ЭКГ

Серологические и биохимические показатели.

Связь с перенесенными стрептококковыми заболеваниями

Повышенная проницаемость капилляров

Эффективность антиревматической терапии

Утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения

Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки.

Лабораторные и инструментальные исследования

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса.

— лейкоцитоз со сдвигом влево,

— повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции;

— диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией;

— повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G;

— С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Лечение ревматизма у детей основывается на раннем назначении комплексной терапии, направленной на подавление стрептококковой инфекции и активности воспалительного процесса, предупреждение развития или прогрессирования порока сердца. Реализацию этих программ осуществляют по принципу этапности: 1-й этап – стационарное лечение, 2-й этап – долечивание в местном кардио-ревматологическом санатории, 3-й этап – диспансерное наблюдение в поликлинике.

На 1-м этапе в стационаре больному назначают медикаментозное лечение (антибактериальное, антиревматическое и симптоматическое), коррекцию питания и лечебную физкультуру, которые определяются индивидуально с учетом особенностей заболевания и, прежде всего, тяжести кардита. В связи со стрептококковой природой ревматизма этиотропную терапию проводят пенициллином. Антиревматическая терапия предусматривает один из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), который назначают изолированно или в комплексе с глюкокортикостероидными гормонами (ГКС) в зависимости от показаний.

Антибактериальную терапию пенициллином проводят в течение 10–14 дней. При наличии хронического тонзиллита, частых обострениях очаговой инфекции продолжительность лечения пенициллином увеличивают, или дополнительно используют другой антибиотик – амоксициллин, макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин), цефуроксим аксетил, другие цефалоспорины в возрастной дозировке.

НПВП применяют не менее 1–1,5 мес до ликвидации признаков активности процесса. Преднизолон в начальной дозе назначают в течение 10–14 дней до получения клинического эффекта, затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5–7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей, в последующем препарат отменяют.

Длительность лечения хинолиновыми препаратами при ревматизме составляет от нескольких месяцев до 1–2 лет и более в зависимости от течения заболевания.

В условиях стационара проводят также санацию хронических очагов инфекции, в частности, тонзиллэктомию, осуществляемую через 2–2,5 мес от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.

Основной задачей на втором этапе является достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы детей с ревматизмом. В санатории продолжают начатую в стационаре терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют соответствующий лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной двигательной активностью, лечебной физкультурой, закаливающими процедурами.

Третий этап комплексной терапии ревматизма предусматривает профилактику рецидивов и прогрессирования. С этой целью используют препараты пенициллина пролонгированного действия, преимущественно бициллин-5, первое введение которого осуществляют еще в период стационарного лечения, а в последующем – 1 раз в 2–4 нед круглогодично. Регулярно, 2 раза в год, проводят амбулаторное обследование, включающее лабораторные и инструментальные методы; назначают необходимые оздоровительные мероприятия, лечебную физкультуру. Детям, перенесшим ревмокардит, при наличии клапанного порока сердца бициллинопрофилактику проводят до достижения возраста 21 год и более. При ревматизме без вовлечения сердца бициллинопрофилактику проводят в течение 5 лет после последней атаки. В весенне-осенний период наряду с введением бициллина показан месячный курс НПВП.

Профилактика ревматизма подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная профилактика направлена на предупреждение ревматизма и включает:

1. Повышение иммунитета (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание, др.).

2. Выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции.

3. Профилактические мероприятия у предрасположенных к развитию ревматизма детей: из семей, в которых имеются случаи ревматизма или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию.

Вторичная профилактиканаправлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование заболевания у детей с ревматизмом в условиях диспансерного наблюдения (см. ранее: “Третий этап терапии”).

источник