Острая ревматическая лихорадка список литературы

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

« Острая ревматическая лихорадка»

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.

­ соотношение женщин и мужчин примерно 1:1;

­ все этнические и социально-экономические группы населения.

Тяжесть ревматического процесса определяется скоростью формирования пороков сердца – развитием хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) (это наиболее частая причина болезней сердца в возрасте до 40 лет). Смертность составляет 100-150 на 100 000.

Ревматические заболевания сердца остаются ведущей причиной госпитализации больных в возрасте 5-24 лет в кардиологические стационары.

­ 1900 год, Дания – 200/100000;

­ 1925 год, Москва – 820/100000;

­ сегодня: США – 2/100000, Россия – 17/100000;

­ РБ: 2002 – 210 случаев (Минск – 3), 2003 – 69 случаев (Минск – 2).

­ закрытые коллективы – до 3%;

­ США – менее 1 на 100000 детей школьного возраста в год;

­ развивающиеся страны – более 60 на 100 000 детей 5-14 лет в год.

Факторы, способствующие снижению заболеваемости острой ревматической лихорадкой:

­ улучшение социально-экономических условий;

­ изменение серотипов стрептококка группы А и их вирулентности;

­ широкое использование антибиотиков для лечения и профилактики (в т.ч. первичной);

­ утрата приобретенной гиперреактивности;

­ возможно, генетические факторы.

Причины роста заболеваемости острой ревматической лихорадкой:

­ возможно, появление новых вирулентных, в т.ч. ревматогенных штаммов стрептококка группы А;

­ снижение экономического уровня жизни населения;

­ ограничение возможностей лечения;

­ безработица, боязнь пребывания на больничном листе.

Внешний фактор – β-гемолитический стрептококк группы А:

­ более 100 серотипов по М-протеину стенки стрептококка;

­ ревматогенные штаммы М5, 6, 18, 19, 24;

­ выраженные агрессивные потенции

­ молочные датские эпидемии;

­ вспышки в закрытых коллективах;

­ фарингеальная локализация инфекции.

­ конкурентные вирусные инфекции;

­ внешний фактор + внутренний = «замок + ключ».

­ I. Латентный период (2-4 недели):

­ токсическое повреждение органов и тканей (т.е. интоксикация);

­ СЛ-S-лизин → клеточная мембрана → протеазы → клетка;

­ СЛ-О, ДНК-фаза, липотейхоевая кислота имеют антигенные свойства;

­ антитела к М-протеину → ткани сердца и суставов (общие антигенные детерминанты с сердечным тропомиозином и миозином);

Патологическая анатомия ОРЛ:

­ крупные клетки неправильной формы с большим темным ядром или несколькими ядрами и базофильной протоплазмой,

Говорят: «Ревматизм лижет суставы и кусает сердце».

© Б.А. Кужелевский: «Ангина является застрельщицей заболевания, кардит – основной базой и фоном его, а полиартрит – наиболее демонстративной надстройкой, порой единственно заметной с далекой дистанции».

A. Предшествовавший стрептококковый фарингит или ангина.

­ крупные суставы (коленный, голеностопный),

­ быстро отвечает на терапию.

E. Хорея – Sydenham’s chorea ( 250 (≈80%) – образцы сывороток забираются в течение острой фазы и через 2 недели;

­ титры антигиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы β и стрептозана (≈97%).

B. Реактанты острой фазы воспаления:

C. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в динамике:

­ изменение мио- и перикарда (диффузное);

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

Подкожные ревматические узелки

Признаки митральной или аортальной регургитации на ЭХО-КГ

Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию:

­ повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250)

­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Примечание : наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

1. Изолированная («чистая») хорея при исключении других причин.

2. Поздний кардит – растянутое во времени (более 2-х месяцев) развитие клинических и инструментальных признаков вальвулита при исключении других причин.

3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС.

­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и свидетельством бессимптомного носительства данного микроба;

­ негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключает активную А-стрептококковую инфекцию;

­ диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДРН-В);

­ при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными;

­ повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных β-гемолитическими стрептококками групп C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

Классификация ОРЛ (Минск, 10.2008):

*) – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок без регургитации или с минимальной регургитацией (уточняется с помощью ЭХО-КГ);

**) – при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования (ИЭ, первичный АФС, кальциноз клапанов вследствие склероза и др.).

ОРЛ: кардит, полиартрит, 3 степени активности, ХСН ФК I

ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность 1 степени). ХСН ФК 2.

ХРБС: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. ХСН ФК 0.

ОРЛ: хорея, 1 степени активности.

Повторная ОРЛ: кардит, 2 степень активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. ХСН ФК 2.

Ревмоатака длится в среднем 1-3 месяца (до 6).

Повторные атаки чаще развиваются у пациентов с предшествующим поражением сердца, особенно в течение первых 2-х лет.

Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первой.

Дифференциальная диагностика ОРЛ:

­ артрит, ассоциированный с гепатитом В и С, инфекционным мононуклеозом.

C. Системные заболевания соединительной ткани :

D. Иммунокомплексная патология :

­ аллергические реакции на лекарства.

E. Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия).

Режим – постельный при остром процессе.

Диета – ограничить соль, увеличить белок, уменьшить легкоусваиваемые углеводы.

­ пенициллин 500 000 ЕД в/м 4 раза в сутки 5-10 дней;

­ бензатин-пенициллин G 1,2 млн. ЕД в/м 1 раз в сутки 10 дней.

­ эритромицин 250 мг 4 раза в день внутрь 10 дней.

В дальнейшем вводится бициллин-5 или экстенциллин 1,5 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

­ другие НПВС (при непереносимости аспирина или затяжном течении):

­ ибупрофен 1200-1500 мг/сут (при беременности);

­ продолжительность приема: 6 недель (эффективность – 80%), 12 недель (90%).

­ преднизолон 20-30 мг/сут или

­ медрол 12-16 мг/сут внутрь 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю.

­ аминохинолиновые препараты (при затяжном течении):

­ плаквенил 200 мг/сут внутрь 6-12 месяцев.

Первичная профилактика ОРЛ:

При аллергии к пенициллину:

20-40 мг/кг 2-4 раза в день (max 1 г/сут)

Следующие препараты могут быть использованы, но обычно не рекомендуются : амоксициллин, диклоксациллин, оральные цефалоспорины, клиндамицин.

Следующие препараты не используются : сульфаниламиды, триметоприм, тетрациклины, хлорамфеникол.

Вторичная профилактика ОРЛ (профилактика ревмоатак):

При аллергии к пенициллину и сульфадиазину:

­ проводится круглогодично до 20-летнего (ВОЗ – до 25) возраста и в течение 5 лет после последней ревмоатаки. При наличии порока сердца профилактика проводится пожизненно.

­ обязательна при определенных эпидемиологических факторах риска: школьники, студенты, солдаты и т.д.

­ новое направление: вакцинация очищенным М-протеином клеточной стенки стрептококка.

­ обязательно должна проводиться профилактика ИЭ при дентальных вмешательствах у больных с ревматическими пороками сердца.

­ обязательно продолжение профилактики после хирургического лечения ревматических пороков сердца.

1. Филевич С.С. Внутренние болезни Мн: БГМУ, 2008, 365с

2. Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

3. Сиротко В.Л, Исследование внутренних болезней, Мн: БГМУ, 2007 г.

источник

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка — ОРЛ) – постинфекционное осложнение БГСА-стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспаления соединительной ткани с преимущественной локализацией в ССС, суставах, мозге и кожи, развивающийся у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков (7-17 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен моллекулярной мимикрии).

Актуальность проблемы: — болезнь начинается в детском возрасте; — является основной причиной формирования приобретенных пороков сердца, являющихся причиной инвалидизации у 50% больных.

Эпидемиология ОРЛ: — заболевание регистрируется во всех климато-географических зонах; — распространенность: 0,3-18,6 на 1000 детского населения в различных регионах мира (по данным ВОЗ); — в РФ распространенность в пределах 0,3 на 1000 детского населения; — вспышки ОРЛ, регистрируемые в экономически развитых странах в последние десятилетия, свидетельствуют о том, что заболевание не ликвидировано, роль социальных факторов минимальна, патология не исчезнет пока в популяции циркулирует БГСА;

— в сельской местности распространенность ОРЛ меньше, что связано с меньшей плотностью населения и меньшей возможностью контакта с БГСА; — дети в возрасте до 3 лет болеют крайне редко; — в более старшем возрасте заболеваемость ОРЛ возрастает, достигая максимума у детей и подростков 10-14 лет.

Этиология ОРЛ 1. Основной этиологический фактор – БГСА. ОРЛ развивается через 2-4 недели после перенесенной инфекции, вызванной ревматогенными штаммами БГСА (после о.тонзиллита, фарингита, скарлатины, обострения хр.тонзиллита).

2. Наследственная предрасположенность больного. ОРЛ заболевают только 0,3-1% детей, перенесших стрептококковую инфекцию. ОРЛ болеют дети, имеющие Аг Д-8, Д-17, А(II) и В(III) группы крови.

Патогенез 1. Общепринятой в настоящее время теорией патогенеза ОРЛ является теория аномального иммунного ответа, в основе которой лежит феномен антигенной мимикрии компонентов стрептококка и тканей человеческих органов. У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов: — М-протеин клеточной стенки; — Стрептолизины S и О; — Стрептокиназа и гиалуронидаза. — в ответ на Аг стрептококка в организме формируются аутоантитела, перекрестно реагирующие с тканями человека (феномен антигенной мимикрии): эндокарда, миокарда и др. тканей.

— М-протеин стрептококка обладает свойствами «суперантигена», индуцирующего эффект аутоиммунитета. — Приобретенный аутоиммунный ответ может быть усилен последующим дополнительным инфицированием «ревматогенными» штаммами БГСА. 2. Прямое кардиотоксическое действие Аг «ревматогенных» штаммов БГСА.

Патоморфология ОРЛ Результатом аутоиммунного процесса является поражение соединительной ткани. Выделяют 4 стадии патологического процесса при ОРЛ: — мукоидное набухание; — фибриноидные изменения; — пролиферативные реакции (гранулематоз); — склероз.

— Фазы мукоидного набухания и фибриноидных изменений являются проявлением неспецифического экссудативного воспаления, а грануллематоз и склероз – это специфическое ревматическое воспаление. — Типичные ревматические гранулемы выявляются только в сердце. — В стадии мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. — В патологический процесс вовлекаются сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, суставы и нервная система, что обусловлено развитием ревматического васкулита.

Факторы риска, индуцирующие клиническую манифестацию ОРЛ: — молодой возраст (7-15 лет); — скученность населения; — неудовлетворительные социально-бытовые условия; — низкий уровень медицинской помощи.

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Острая ревматическая лихорадка

Повторная ревматическая лихорадка

-Кардит;-Артрит;-Хорея;-Кольцевидная эритема;-Ревматические узелки

Б) дополнительные: Лихорадка,Артралгии,Абдоминальный синдром,Серозиты

Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока.

Ревматический порок сердца

Клинические проявления ОРЛ ОРЛ – это общее заболевание организма, протекающее с многообразными проявлениями. В большинстве случаев ОРЛ начинается подостро, через 2-4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции: — повышение tº до субфебрильных цифр; — умеренные симптомы интоксикации: слабость, вялость, повышенная утомляемость; — тахикардия, реже брадикардия; — расширение границ сердца; — приглушенность тонов сердца.

Ведущим в клинической картине ОРЛ, определяющим тяжесть течения и ее исход является кардит. Встречается у большинства детей, больных ОРЛ (90-95%). Основным проявлением кардита при ОРЛ является вальвулит, преимущественно митрального, реже аортального клапана.

Вальвулит нередко сочетается с миокардитом, а при тяжелом течении ОРЛ – с перикардитом. На ранних этапах заболевания разграничить миокардит и эндокардит бывает трудно, необходимы инструментальные методы исследования.

Клинические проявления ревматического вальвулита 1. Для вальвулита митрального клапана характерно: — появление интенсивного «дующего» систолического шума, связанного с 1-ым тоном на верхушке сердца; — шум нередко проводится влево; — усиливается после физической нагрузки; — на ФКГ – шум высокочастотный, пансисталический, убывающий или лентовидный.

2. Для вальвулита аортального клапана характерно: — появление «дующего» дисталического шума вдоль левого края грудины (аортальная недостаточность); — шум не всегда постоянный; — на ФКГ – шум высокочастотный, протодиастолический, убывающий; — большое значение в ранней диагностике вальвулита принадлежит ЭХО-КГ.

Ревматический перикардит: — встречается редко, в сочетании с эндомиокардитом, при тяжелом течении; — всегда отмечаются выраженные признаки интоксикации, нарушения общего состояния. Различают перикардит: — сухой – фибринозный; — экссудативный. При фибринозном перикардите: — боли в сердце; — шум трения перикарда вдоль левого края грудины на уровне 4-5 межреберья.

При выпотном перикардите: — тяжелое состояние: одышка, бледность кожи, цианоз; — вынужденное положение сидя или полусидя в постели; — выраженные боли в сердце; — признаки сердечной недостаточности; — глухость тонов сердца; — значительное расширение границ сердца; — рентгенологически – увеличение границ сердца, треугольная или шаровидная форма сердца.

Инструментальная диагностика ревмокардита ЭКГ. Преходящая атрио-вентрикулярная блокада, экстрасистолия, изменение зубца Т в виде снижения его амплитуды. Изменения ЭКГ нестойкие и быстро исчезают в процессе лечения. ФКГ уточняет данные аускультации и помогает в динамическом наблюдении за шумом. ЭхоКГ – позволяет оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также наличие выпота.

ЭхоКГ – критерии эндокардита митрального клапана: — булавовидное краевое утолщение митральной створки; — гипокинезия задней митральной створки; — митральная регургитация; ЭхоКГ – критерии эндокардита аортального клапана: — краевое утолщение створок клапана; — преходящий пролапс створок; — аортальная регургитация.

Внесердечные проявления ОРЛ Ревматический полиартрит: — самое частое внесердечное проявление ОРЛ; — преимущественное поражение крупных и средних суставов (коленных, галеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных); — мигрирующий характер поражения; — отсутствие хронических артритов (не остается внешних и функциональных изменений в суставах); — быстрая, полная регрессия воспалительных изменений при проведении противовоспалительной терапии; — современной особенностью течения ревматического артрита является моноартрит, в 10-15% случаев – только артралгии.

Ревматическая хорея – поражение нервной системы у детей, наиболее часто в возрасте 6-15 лет, встречается в 6-30% случаев.

Клинические синдромы (могут быть в различных сочетаниях): 1. Психоэмоциональные нарушения: неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость, несобранность и др. 2. Хореические гиперкинезы (беспорядочные, непроизвольные движения): вначале короткие сокращения мимических мышц лица, затем мышц верхних и нижних конечностей, изменяется подчерк.

3. Мышечная гипотония: «симптом дряблых плеч» с имитацией параличей. 4. Расстройство статики и кардинации: неустойчивость в пробе Ромберга, затруднения выполнения пальце-носовой и коленно-пяточной проб. 5. Сосудистая дистония. 6. Как правило сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), у 5-7% больных может быть единственным проявлением болезни.

Кольцевидная эритема – бледно-розовые кольцевидные высыпания: — диаметром от нескольких милиметров до 5-10 см; — преимущественная локализация на туловище, проксимальных отделах конечностей; — не бывает на лице; — не возвышается над уровнем кожи; — не сопровождается зудом; — носит мигрирующий характер; — регрессирует бесследно.

Подкожные ревматические узелки: — округлые, плотные, малоподвижные образования различных размеров; — локализуются на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, затылочной области; — исчезают в течении 2-4 недель; — наблюдаются редко.

Данные лабораторых исследований при ОРЛ: — нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; — диспротеинемия: > α₂ и γ-глобулинов; — > фибриногена, С-реактивного белка; — > Jg всех классов, наличие ЦИК. Диагностика БГСА-инфекции: — > увеличение титра а/тел к антигенам БГСА в динамике (АСЛ-О, анти-ДНКазы); — высев БГСА из ротоглотки.

Таким образом, клиническая картина ОРЛ у детей характеризуется многобразием клинических проявлений, что является причиной как гипо- так и гипердиагностики. Для постановки диагноза ОРЛ используется посиндромальный принцип, разработанный в 1940г отечественным педиатром А.А. Киселем, с последующим пересмотром американской кардиологической ассоциацией и модификацией, предложенной ассоциацией ревматологов России в 2003г: так называемые критерии Киселя-Джонса.

Диагностические критерии ОРЛ (критерии Киселя-Джонса в модификации АРР, 2003) Большие критерии: — Кардит — Полиартрит — Хорея — Кольцевидная эритема — Подкожные ревматические узелки

Малые критерии: • Клинические: — артралгия — лихорадка (выше 38º). • Лабораторные: — Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ более 20 мм/ч, С-реактивные белок. • Инструментальные: — удлинение интервала PR (>0,2с) на ЭКГ; — признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер- ЭхоКГ

Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию: — Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из ротоглотки, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена; — Повышен. или повышающиеся титры противострептококковых антител: АСЛ-О, анти-ДНК-аза В.

Диагноз ОРЛ считается достоверным при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию стрептококками группы А.

Исход ОРЛ: 1. Выздоровление – обратное развитие клинической симтоматики, нормализация лабораторных показателей, отсутствие остаточных изменений. 2. Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца: формирование поствоспалительного краевого фиброза клаппанных створок без регургитации; — с пороками сердца (18-20% после ОРЛ). Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность, реже недостаточность аортального клапана и митральный стеноз.

Повторная ревматическая лихорадка: — рассматривается у больных с ревматическим анамнезом, как новый эпизод ОРЛ, а не рецидив 1-го эпизода; — по клиническим проявлениям мало отличается от 1-го эпизода ОРЛ; — диагноз повторный ОРЛ может быть постален на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенным или повышающимися титрами антистрептококковых а/тел.

Особенности современного течения ревматизма: — снизилась первичная заболеваемость ОРЛ; — изменилась возрастная структура ОРЛ: снизилась заболеваемость детей дошкольного возраста и увеличилась в пубертатном периоде; — патологический процесс утратил выраженный эксудативный характер, в связи с чем отмечается снижение частоты острого начала заболевания;

-изменился характер кардита: снизилась частота тяжелых кардитов, увеличилась частота слабовыраженных кардитов без отчетливых признаков сердечной недостаточности; — уменьшилась частота и выраженность экстракардиальных проявлений ОРЛ; — отмечается вариабельность суставного синдрома: м.б. в виде артралгии или с пролонгированным течением; — значительно улучшился прогноз заболевания: отсутствует летальность, снизилась частота формирования пороков сердца;

— у большинства детей ОРЛ заканчивается полным выздоровлением; — изменилась структура сформированных пороков сердца: преобладает изолированная митральная недостаточность, реже – аортальная недостаточность, редко комбинированные пороки сердца; — в подростковом возрасте увеличивается частота сочетанных пороко серда, являющихся следствием вторичного латентного прогрессирования ОРЛ; — снизилась частота рецидивов.

Лечение ОРЛ Важнейшими принципами терапии ОРЛ являются преемственность и этапность. Последняя включает: 1. Стационарный этап – лечение острого периода болезни. 2. Ревматологический санаторий – долечивание и реабилитационные мероприятия. 3. Диспансерный этап – наблюдение кардиоревматолога и педиатра детской поликлиники.

Терапия ОРЛ включает: 1) диету – стол № 10 по Певзнеру; 2) режим – постельный на период острого воспалительного процесса. Расширение режима производят постепенно, ориентируясь в первую очередь на динамику сердечных проявлений. Функциональные возможности сердечно-сосудистой системы оценивают проведением функциональных проб (например, пробы Шалкова).

Медикаментозная терапия 1. Этиотропная терапия: антибиотики с антистрептококковой активностью: — бензилпенициллин — при отсутствии факторов риска: амоксициллин, флемоксин, ЦС Iп (цефадроксил), ЦС IIп (цефуроксим) — при непереносимости β-лактамов назначаются макролиды: кларитромицин, макропен, азитромицин. Антибиотики назначаются сразу после установления диагноза. Курс – 10-14 дней, при наличии множественных, часто обостряющихся очагов инфекции курс может быть удлинен.

2. Патогенетическая терапия Противовоспалительные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): — показаны при низкой степени активности, латентном течении с невыраженным экссудативным компонентом воспаления. Препараты, используемые в детском возрасте (вольтарен, ортофен) – 2-3 мг/кг/сут., ибупрофен (бруфен) – 10-15 мг/кг/сут. Курс общий – 1,5-2 мес., из них 3 нед. в максимальной дозе, затем снижение на 1/3 суточной дозы 1 раз в 2 нед. до полной отмены.

— глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Показаны при ОРЛ с отчетливым компонентом воспаления: ярко и умеренно выраженным кардите, хорее, полисиразите. Преднизолон назначают в суточной дозе 0,7-1 мг/кг/сут. на 2 нед. с последующей постепенной отменой (2,5 мг 1 раз в 3-5 дней). Курс – 1-1,5 мес.

— препараты хинолинового ряда – делагил, плаквенил. Показаны при затяжном течении процесса. Дозы: 5-8 мг/кг/сут., курс – длительно (6 мес. – 1,5 года).

— посиндромная симптоматическая терапия – лечение сердечной недостаточности, витаминотерапия (витамин С, группы В), кардиопротекторы (рибоксин, предуктал, милдронат). Лечение при хорее: дополнительно назначается 1% рас-р брома, вит. В1, В6, седуксен или тазепам, ноотропил, цинаризин, актовегин. Лечение повторной ревматической лихорадки проводится так же, как и первого эпизода.

Профилактика ОРЛ Складывается из первичной и вторичной. Первичная профилактика направлена на ликвидацию первичной заболеваемости ОРЛ. Включает 2 этапа: общие мероприятия и борьбу со стрептококковой инфекцией. Общие мероприятия: — закаливание; — полноценное витаминизированное питание; — рациональный режим дня, прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой и спортом; — гигиена жилья (борьба со скученностью, ряд общегигиенических мер).

Борьба со стрептококковой инфекцией включает раннюю диагностику и адекватную терапию острой стрептококкковой инфекции (ангины, скарлатины, фарингита).

Вторичная профилактика Цель – предупреждение рецидива и прогрессирование заболеванияу лиц, перенесших ОРЛ. Профилактика рецидива должна начинаться сразу в стационаре по окончании 10-14-дневного лечения антибиотиками.

Вторичная профилактика ОРЛ проводится круглогодично и предусматривает регулярное введение пенициллинов пролонгированного действия. С этой целью используется бензатин бензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин). Дозы: 1200 000 в/м у детей до 10 лет 1 раз в три недели, 2400 000 в/м у детей старше 10 лет и у взрослых 1 раз в три недели.

Больные без поражения сердца в предыдущей атаке должны получать противорецидивную профилактику минимум 5 лет после предыдущей атаки или до 21 года. У больных, имевших поражение сердца в предыдущей атаке, профилактика должна проводиться минимум до 40 лет или дольше, если имеются предрасполагающие факторы.

При присоединении острых вирусных респираторных инфекций, ангин, фарингита, после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств рекомендуется проведение текущей профилактики – 10-дневный курс пенициллина.

источник

Проблема острой ревматической лихорадки (ОРЛ) по-прежнему сохраняет свою актуальность. «Глобальное бремя» ОРЛ среди детей 5–14 лет насчитывает 336 тыс. новых случаев ежегодно. Ведущим синдромом ОРЛ является кардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Поражение сердца по типу изолированного миокардита при отсутствии вальвулита рассматривается как нехарактерное для ОРЛ. Следует иметь в виду возможность развития постстрептококкового неревматического миокардита. Не менее важной остается проблема неврологических нарушений при ОРЛ, включая синдром PANDAS. Анализ новых (2015) диагностических критериев Джонса показывает, что их применение на территории РФ проблематично вследствие больших межрегиональных различий по частоте ОРЛ. Внесение изменений в существующую Российскую классификацию и номенклатуру ОРЛ представляется преждевременным. Основу качественной первичной профилактики ОРЛ порежнему составляет своевременная диагностика и адекватная антимикробная терапии БГСА- тонзиллита/фарингита.

1. Omurzakova NA, Yamano Y, Saatova GM, et al. Rheumatologic services in Central Asian countries: current state of development of rheumatology in Central Asia. Int J Rheum Dis, 2009, 12(4): 288-92.

2. Carapetis JR, McDonald M, Wilson NJ. Acute rheumatic fever. Lancet, 2005, 366(9480): 155-68.

3. Kumar RK, Tandon R. Rheumatic fever& rheumatic heart disease: the last 50 years. Indian J Med Res, 2013 Apr, 137(4): 643-58.

4. Заболеваемость населения России в 2014 г. Статистические материалы. М., 2015. / Zabolevaemost’ naseleniyaRossii v 2014 g. Statisticheskie materialy. M., 2015.

5. Tandon R. Rheumatic fever pathogenesis: Approach in research needs change. Ann Pediatr Cardiol, 2012, 5(2): 169-78.

6. deOliveira SK, Pelajo CF. Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infection (PANDAS): a Controversial Diagnosis. Curr Infect Dis Rep, 2010, 12(2): 103-9.

7. Esposito S, Bianchini S, Baggi E et al. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: an overview. Eur J Clin Microbiol Infect Dis, 2014, 33(12): 2105-9.

8. Macerollo A, Martino D. Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections (PANDAS): An Evolving Concept. Tremor Other Hyperkinet Mov (NY), 2013 Sep 25, 3.

9. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation, 2015, 131(20): 1806-18.

10. Белов Б.С., Кузьмина Н.Н., Медынцева Л.Г. и др. К проблеме диагностики острой ревматической лихорадки на современном этапе. Научно-практическая ревматология, 2016, 3: 340-344. / Belov B.S., Kuzmina N.N., Medyntseva L.G. et al. The problem of diagnosis of acute rheumatic fever at the present stage. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya, 2016, 3: 340-344.

11. Насонова В.А., Кузьмина Н.Н., Белов Б.С. Классификация и номенклатура ревматической лихорадки. Научно-практическая ревматология, 2004, 2: 48-52. / Nasonova V.A., Kuzmina N.N., Belov B.S. Classification and nomenclature of rheumatic fever. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya, 2004, 2: 48-52.

12. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation, 2009, 119(11): 1541-51.

13. Shulman ST, Bisno AL, Clegg HW et al. Clinical practice guideline for the diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis: 2012 update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis, 2012, 55(10): e86-102.

14. Logan LK, McAuley JB, Shulman ST. Macrolide treatment failure in streptococcal pharyngitis resulting in acute rheumatic fever. Pediatrics, 2012, 129(3): e798-802.

15. Насонова В.А., Белов Б.С., Страчунский Л.С., и др. Антибактериальная терапия стрептококкового тонзиллита и фарингита. Клин. микробиол. антимикроб. тер., 1999, 1: 78-82. / Nasonova V.A., Belov B.S., Strachunsky L.S. et al. Antibiotic treatment of streptococcal tonsillitis and pharyngitis. Klin. Mikrobiol. i Antimikrob. Khemoterapiya, 1999, 1: 78-82.

16. De Holanda E Silva KG, Barratt G, De Oliveira AG, Do Egito ES. Trends in rheumatic fever: clinical aspects and perspectives in prophylactic treatments. Expert Opin Drug Deliv, 2012, 9(9): 1099-110.

17. Gerber MA, Brown HW, Lee G, et al. Physicians’ opinions about critical attributes of a potential group A streptococcal vaccine. Vaccine, 2010, 28(44): 7155-60.

18. Tandon R. Preventing rheumatic fever: M-protein based vaccine. Indian Heart J, 2014, 66(1): 64-7.

источник

Med-books.by — Библиотека медицинской литературы . Книги, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика .
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

ОРЛ-постинфекционное осложнение острого тонзиллита либо фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком альфа /БГСА/ у лиц от 7 до 25 лет, аутоиммунного ответа на антигены БГСА и перекрестной активностью со схожими антигенами человека в коже, суставах, сердце .В развитых странах наблюдается до 5 случаев на 100 тыс населения, в экономически слабых 20-60 случаев на 100 тыс. БГСА составляет 30% среди возбудителей фарингита . Болезни вызываемые стрептококком :ангина, сепсис, пневмонии ,скарлатина, токсический шок, острый гломерулонефрит ,ОРЛ . Факторы риска:ревматизм у родственников, дисплазия соединительной ткани,женский пол,возраст младше 25 лет ,стрептококковая инфекция,группа крови 2 и 3-я,HLA типы.

Клиника.
1.Основные проявления: -миокардит,
-перикардит ,
-эндокардит /вальвулит/.
Обязательная связь со стрептококковой инфекцией,латентный период составляет 2-4 недели,возраст до 25 лет.Наблюдаются артриты.артралгии с положительной динамикой от применения НПВС / диклофенак в течение 7-10 дней/.Кардиалгии,экстрасистолия , нарушение проводимости /АВ блокада 1 степени/ ,полисерозит , недостаточность кровообращения. Аскультативно может выслушиваться мышечный систолический шум. Для эндокардита специфично поражение вначале митрального ,затем аортального клапана.Хорея,ревматические узелки ,кольцевидная эритема.
2.Дополнительные симптомы:
-лихорадка,
-артралгия /40 %/
-серозиты,
-абдоминальный синдром.
Исход:
-выздоровление,
-хроническая ревматическая болезнь сердца :
а/ без порока ,может быть краевой фиброз створок клапана без регургитации,
б/ порок сердца / дифференцировать с инфекционным эндокардитом , антифосфолипидным синдромом ,сифилисом /.
Критерии ВОЗ:
1.Большие.
2.Малые:
а/клинические –артралгии,лихорадка
б/лабораторные — СОЭ ,СРБ .
в/инструментальные – на удлинение интервала РО ,по ЭХОКГ –регургитация на МК , АОК .
г / доказательства инфекции БГСА -титр АСЛ более 250 МЕ, обнаружение стрептококка в мазках из зева.

Лечение ОРЛ.
Стационарный этап,24 дня ,включает:
1.Постельный режим ,диетическое питание /исключение аллергенов ,углеводов; увеличить потребление белков ,углеводов / ЛФК
2.Медикаментозное лечение .
А.Этиотропное .
-антибиотики : В-лактамы
макролиды
полусинтетические пенициллины-ампициллин , амоксициллин , 4-6 гр/сутки.

В.Патогенетическое /учитывая токсическое , иммунное , аутоиммунное поражение /.
ГКС-при высокой активности процесса/ миокардит,вальвулит /,при повторной ОРЛ ,при формировании нового порока ,при полисерозите.До 3-х месяцев. Начальная доза преднизолона 20-30-мг/с. Если через 2 недели наступила клинико-лабораторная стабилизация от 30 мг/с ,то каждую последующую неделю суточную дозу уменьшают на 5 мг . Если стабилизация от 20 мг/с ,то снижают на 2,5 мг в неделю.Поддерживающая доза 2,5 мг/с .
Дополнительно плаквенил 200 мг на ночь.
НПВС.
Не рекомендуется индометацин , из-за токсичности. Диклофенак 100 мг/с ,или ибупрофен 1,6 г/с. Для профилактики гастропатии применяют ингибиторы протонной помпы. Кроме того рекомендуются селективные препараты ЦОГ-2 . Терапия до трех месяцев.
Антигистаминные препараты. Обоснование:тучные клетки вырабатывают серотонин,гистамин-что увечивает сосудистую проницаемость.
Улучшение микроциркуляции .Предотвратить сгущение крови,аггрегацию тромбоцитов ,эритроцитов;гипоксию тканей . Подавление медиаторов воспаления, ФНОа . Пентоксифиллин 600 мг/с 4 недели . Дипиридамол в дозе 150 мг/с оптимизирует микроциркуляцию ,а в дозе 100 мг/с каждые 10 дней вызывает иммуносупрессию .
Г . Симптоматическое лечение : антиаритмические препараты /с минимальным проаритмическим эффектом / , лечение недостаточности кровообращения ;милдронат 1 г/с 30 дней ,предуктал МР 35 мг 2 раза в день .
Д. Реабилитация: психотерапевтические методы , ЛФК .
Лечение ОРЛ . Амбулаторный этап .
1.Диспансерное наблюдение ,активное,коррекция медикаментозного лечения. Спустя 6 месяцев осмотр ЛОР-врача и стоматолога,санация очагов инфекции.Осмотр кардиохирурга, определение показаний для оперативного лечения
/ экстренные показания- патология аортального клапана/.

2.Вторичная профилактика-на предупреждение осложнений и рецидивов ОРЛ.Первичная-выявление ангины,фарингита.Адекватное лечение в течение 10 дней антибактериальными препаратами /пенициллины,гликозамины,макролиды,НПВС /Общий анализ крови через 5-10-30 дней. Третичная-лечение симптомов ХСН .

Вторичная:
2а/ круглогодичная бициллином-5 /1 раз в 2 недели /

2б/ сезонная –весной и осенью / 6 недель бициллином-5 , НПВС -6 недель .
2в/ текущая- при угрозе ОРЛ / при ОРЗ ,стрессе,хирургических вмешательствах , переохлаждении . 10 дней а/бактериальные препараты ,НПВС.
Профилактика инфекционного эндокардита:
1. Группа без аллергии к пенициллинам.
1а/ Перенесли ОРЛ ,без порока сердца , с выздоровлением . 3 года круглогодичная бициллин –профилактика , 2 года сезонная .Санация очагов .Окончание через 5 лет .
1б/ Перенесли ОРЛ , приобретенный порок сердца .
Круглогодичная бициллин-проф-ка до 18-25 лет. Или проф-ка 5 лет , в дальнейшем текущая проф-ка.Санация очагов.

источник

В соответствии с Международной классификацией болезней и причин смерти Х пересмотра (МКБ-Х) и рекомендациями экспертов ВОЗ, весьма распространенное в нашей стране заболевание, ранее известное под названием «ревматизм», «болезнь Сокольского – Буйо», в настоящее время называется «острой ревматической лихорадкой».
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванное β-гемолитическим стрептококком группы А, развивающееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани у предрасположенных лиц, преимущественно детей и подростков (7-15 лет), реже – у молодых людей до 23 лет.
Ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

Эпидемиология
Распространенность ОРЛ в Украине, согласно статистическим данным за 2006 г., составляет 28,6, а ревматической болезни сердца – 555,7 на 100 тыс. населения; заболеваемость ОРЛ – 4,0, ревматической болезнью сердца – 9,7 на 100 тыс. населения [9]. Большинство больных ревматической болезнью сердца составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. Первичная инвалидность вследствие данного заболевания на протяжении последних 10 лет составляет 0,5-0,9 на 10 тыс. населения (0,7 – в работоспособном возрасте) без тенденции к снижению.
В недавнем прошлом ОРЛ была достаточно распространенным заболеванием, особенно в развивающихся странах, в густо населенных регионах, в условиях антисанитарии и ограниченного доступа к квалифицированной медицинской помощи. В 20-50-х гг. прошлого столетия ОРЛ была наиболее частой причиной смертности детей и подростков, а также основным фактором поражения сердца у лиц до 40 лет. Постепенно, в связи с улучшением социально-экономических условий, внедрением антибиотиков, заболеваемость и смертность от ОРЛ снизились. Однако и по сей день это заболевание является актуальной медико-социальной проблемой, так как отмечаются вспышки стрептококковой инфекции (в 1985-87 гг. – в США, в 1989-1994 гг. – в России), причем иногда с очень тяжелым клиническим течением и фатальными последствиями. Рост заболеваемости ОРЛ подтверждает постулат J. Rotta о том, что ревматизм не исчезнет, пока циркулирует β-гемолитический стрептококк группы А.
Эволюция современной ОРЛ характеризуется следующими особенностями:
• относительная стабилизация заболеваемости в большинстве стран;
• тенденция к повышению заболеваемости в старшем возрасте (20-30 лет);
• увеличение частоты случаев с затяжным и латентным течением;
• малосимптомность и моноорганность поражения;
• уменьшение частоты поражения клапанов сердца [1].
Факторы риска ОРЛ:
• возраст 7-20 лет;
• женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);
• наследственность;
• недоношенность;
• врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;
• перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
• неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Этиология
Установлена хронологическая связь между ангиной или фарингитом, вызванными β-гемолитическим стрептококком группы А, и развитием ОРЛ.
Интересно, что впервые гипотезу стрептококковой природы ревматизма еще в 1935 г. выдвинул и обосновал выдающийся терапевт, академик Н.Д. Стражеско: «Ревматизм – это сепсис в гиперергезированном организме. При этом большую роль играет повышение иммунологической реактивности. Если в развитии острого ревматизма главную роль играет стрептококковая инфекция, то при хронизации ревматизма главный фактор – это усиление антителообразования относительно оболочек сердца (миокарда и эндокарда), что не только приводит к повреждению сердца, но и является причиной развития осложнений» [10].
Однако далеко не все β-гемолитические стрептококки группы А, инфицирующие носоглотку, могут вызвать ОРЛ, а только «ревматогенные» штаммы (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают следующими свойствами:
• тропность к ткани носоглотки;
• наличие большой гиалуроновой капсулы;
• способность индуцировать синтез типоспецифических антител;
• высокая контагиозность;
• наличие крупных молекул М-протеина на поверхности штаммов;
• характерная генетическая структура М-протеина;
• наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммой.
М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть, в свою очередь, усилен последующим инфицированием ревматогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А, содержащими перекрестно-реактивные эпитопы.

Патогенез
Развитие ОРЛ определяется:
• прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами β-гемолитического стрептококка группы А (стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза В и др.);
• иммунным ответом на антигены β-гемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых антител (антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В) в высоких титрах), перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).
ОРЛ протекает в три этапа:
• I – тонзиллит (ангина) или фарингит, симптомы которого быстро проходят (обычно в течение недели);
•II – светлый промежуток (мнимое благополучие), когда продолжаются аутоиммунные процессы в тканях без внешних проявлений (2 нед);
• III– развитие типичной ревматической атаки (повышение температуры тела, острое воспаление мягких тканей суставов, поражение сердца, серозных оболочек, сосудов, нервной системы и др.).
Генетическая предрасположенность к ОРЛ подтверждается более частым развитием ОРЛ у родных братьев и сестер больного, один из родителей которых страдает этим заболеванием, а также более высоким распространением заболевания среди монозиготных близнецов, чем среди гетерозиготных [2].
Исследование генетических маркеров выявило, что среди больных ОРЛ чаще встречаются лица с группами крови А(ІІ), В(ІІІ).
В последнее время интенсивно изучается система антигенов гистосовместимости при ОРЛ. Выявлено, что у таких больных повышена частота носительства антигенов НLА-А11, В35, DR5 и DR7.

Патоморфологическая картина
Основным фактором является первичное и преимущественное поражение соединительной ткани, в первую очередь сердца и сосудов.
Выделяют четыре стадии изменений соединительной ткани при ОРЛ:
• мукоидное набухание (дезорганизация коллагеновых волокон), однако, что очень важно, обратимое, длительностью 1-2 мес;
• фибриноидные изменения (развивается необратимый фибриноидный некроз);
• пролиферативная стадия (стадия гранулематоза) – вокруг сосудов, в миокарде, эндокарде скапливаются клетки (гистиоциты, лимфоидные, плазматические и тучные клетки) и образуется гранулема Ашофф – Талалаева;
• стадия склероза (клетки гранулемы переходят в фибробласты и развивается рубец, т. е. формируется порок сердца).
Цикл формирования и рубцевания гранулемы занимает в среднем 3-4 мес.
Излюбленная локализация патологического процесса – митральный клапан, реже – аортальный и трехстворчатый.
Исходом вышеописанных процессов является кардиосклероз.
К числу неспецифических, но важных для патогенеза и морфогенеза ОРЛ относятся изменения сосудов микроциркуляторного русла, которые обнаруживаются во всех органах.
Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс, особенно при высокой активности ОРЛ, обусловливая картину серозного, серозно-фиброзного воспаления.
В суставных тканях при клинически выраженном ревматическом полиартрите наблюдаются проявления дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит. Особенностью ревматического поражения суставов является обратимость процесса не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений.
В основе поражения нервной системы лежит вовлечение в ревматический процесс сосудов мозга. Патологический субстрат малой хореи – изменение клеток полосатого тела, субталамических ядер, коры головного мозга и мозжечка.
Поражение кожи и подкожной жировой клетчатки проявляется признаками васкулита, эндотелиоза и очаговой воспалительной инфильтрации.

Клиника
Выдающийся ученый-педиатр А.А. Кисель (1939) дал блестящее описание основных проявлений ревматизма, назвав их «абсолютным симптомокомплексом болезни». К ним относятся:
• полиартрит;
• поражение сердца;
• хорея;
• аннулярная эритема;
• ревматические узелки.
Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще – в различных сочетаниях друг с другом.
Ревматический полиартрит – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.
Основные признаки:
• острое начало;
• лихорадка;
• боли в суставах;
• припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей);
• ограниченность движений;
• возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.
Отличительные особенности:
• вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых;
• характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой – мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях;
• симметричность поражения;
• летучесть суставного синдрома;
• отсутствие деформаций;
• быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов).
У 10-15% больных отмечаются полиартралгии (в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления).
Ревматический артрит чаще всего сочетается с ревмокардитом, однако может протекать изолированно (у 15% больных).
Ревматический кардит – главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход.
Проявления ревмокардита:
• вальвулит;
• миокардит;
• перикардит.
Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.
Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, – ведущий симптом ревматического вальвулита:
• по характеру – длительный, дующий;
• бывает разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;
• связан с І тоном;
• занимает большую часть систолы;
• лучше всего выслушивается в области верхушки сердца;
• обычно проводится в левую подмышечную область.
Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации, может быть одним из симптомов острого ревмокардита:
• начинается сразу после ІІ тона;
• по характеру – высокочастотный, дующий, убывающий;
• лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
Миокардит может быть очаговый или диффузный.
Субъективные симптомы:
• повышенная утомляемость;
• боли в сердце, сердцебиение;
• одышка.
Объективные симптомы:
• ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента);
• систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана);
• нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ – дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии);
• смещение границ сердца (преимущественно влево);
• признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).
Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) – IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.
Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже – на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным является систолический шум овальностихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке и в области легочной артерии.
Перикардит может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.
Ревматический порок сердца (РПС) формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:
• митральная недостаточность (наиболее часто);
• недостаточность аортального клапана;
• митральный стеноз;
• митрально-аортальный порок.
Максимальное количество (75%) случаев РПС наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ составляет:
• у детей – 20-25%;
• у подростков – 33%;
• у взрослых – 39-45%.
Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Особенности формирования РПС в современных условиях:
• более медленный темп возникновения;
• умеренная степень выраженности;
• стойкая компенсация на протяжении ряда лет.
Малая хорея – типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет.
Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках.
Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15 с), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения – неловкими.
При выраженной форме хореи – положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией.
Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм).
На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес.
Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.
Ревматические узелки – округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.
Поражение серозных оболочек. У 5-7% больных в дебюте ОРЛ отмечается абдоминальный синдром, связанный с вовлечением брюшины. Проявляется болями в животе, которые могут быть различными по своей выраженности и локализации. На фоне антиревматического лечения, как правило, отмечается быстрое обратное развитие симптомов.
Интенсивное внедрение антибиотиков, глюкокортикостероидов (ГКС), изменение вирулентности стрептококка, а также профилактика повторных атак ОРЛ способствовали тому, что течение заболевания стало более благоприятным; ревмокардит не всегда завершается формированием порока сердца. Вместе с тем доказано влияние минимальной активности заболевания на прогрессирование порока сердца, усугубление сердечной недостаточности, увеличение количества осложнений, таких как аритмии, тромбоэмболии, острая коронарная недостаточность.

Лабораторные исследования
При ОРЛ отмечаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкоцитозу, повышение показателей серомукоида, положительный тест на С-реактивный белок (СРБ), диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения содержания γ-глобулинов.
При серологических исследованиях выявляют повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептококковых антител. При этом повышение титров АСЛ-О наблюдается в 80% случаев ОРЛ, анти-ДНКазы В и АСГ – в 95-97% случаев. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое.
Отражением аутоиммунных процессов является увеличение всех классов иммуноглобулинов (А, М и G), выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
При бактериологическом исследовании мазка из зева в 15-20% случаев обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А. Однако положительные результаты бактериологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства.
Лабораторные показатели, как правило, имеют прямую связь со степенью активности ревматического процесса, за исключением хореи, когда, несмотря на выраженные клинические проявления, они могут оставаться в пределах нормальных значений.

Инструментальные методы исследования
ЭКГ важна для уточнения характера нарушения сердечного ритма и проводимости (часто экстрасистолы, предсердно-желудочковые блокады I-II степени). Для ревматического миокардита характерна быстрая динамика ЭКГ – в течение 1-2 нед (в отличие от миокардиодистрофии, кардиомиопатии).
Фонокардиография позволяет выявить ослабление I тона, появление дополнительных III и IV тонов, систолический шум в области верхушки сердца, базальный протодиастолический шум, при формировании порока сердца – соответствующие изменения.
Эхокардиография (ЭхоКГ) необходима для выявления клапанной патологии сердца и перикардита, дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями, а также для исключения пролапса митрального клапана как функциональной патологии.

Диагностика
В соответствии с рекомендациями ВОЗ, для диагностики ОРЛ в качестве международных применяются критерии Т.Д. Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией (American Heart Association) в 1992 г. [12] с учетом модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. [5] (табл. 1).

Наличие у больного двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Установление окончательного диагноза возможно лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь инфекционного эндокардита).
Институтом ревматологии РАМН в 2003 г. предложена клиническая классификация ревматической лихорадки [5] (табл. 2). При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

Лечение
Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с обязательным соблюдением постельного режима в течение первых 3 нед болезни, если отсутствует кардит. В случае наличия у больного артрита, кардита постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности, сердечной недостаточности, при снижении СОЭ меньше 25 мм/ч и СРБ(–), сохраняющихся в течение 2 нед [13].
Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г/кг), витаминами и калием.
Медикаментозное лечение ОРЛ – комплексное: состоит из этиотропной (антимикробной), патогенетической (противовоспалительной) и симптоматической терапии.

Этиотропная терапия ОРЛ
Основа этиотропной терапии – препараты бензилпенициллина, поскольку именно они оказывают бактерицидное действие на β-гемолитический стрептококк группы А. Несмотря на 60-летнюю историю клинического применения пенициллина, данные микроорганизмы сохранили 100% чувствительность к этому антибиотику.

Схема лечения:
Взрослым и подросткам:
Бензилпенициллин – 1,5-4 млн ЕД/сут в/м 4 раза в сутки в течение 10 дней.

В дальнейшем переходят на применение пенициллина пролонгированного действия – бензатин бензилпенициллина [6].

Схема лечения:
Взрослым и подросткам:
Бензатин бензилпенициллин – 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 нед.

При непереносимости пенициллина применяют макролиды. Наряду с высокой противострептококковой активностью преимуществами этих препаратов являются способность создавать высокую тканевую концентрацию в очаге инфекции с последующим медленным высвобождением в течение нескольких суток, более короткий (в частности для азитромицина) курс лечения, хорошая переносимость.

Схемы лечения:
Взрослым и подросткам:
Азитромицин – 0,5 г/сут внутрь в 1-е сутки, затем по 0,25 г/сут в течение 6 сут
или
Мидекамицин – 1,2 г/сут внутрь в 3 приема в течение 10 сут
или
Рокситромицин – 0,3 г/сут внутрь в 2 приема в течение 10 сут
или
Эритромицин 1,5 г/сут внутрь в 3 приема в течение 10 сут
или
Кларитромицин – 0,5 г/сут внутрь в 2 приема в течение 10 сут
или
Спирамицин – 6 млн ЕД/сут внутрь в 2 приема в течение 10 сут.

При непереносимости макролидов и β-лактамных антибиотиков применяют линкозамиды:

Схемы лечения:
Взрослым и подросткам:
Клиндамицин – 0,6 г/сут в/м в 4 введениях в течение 10 сут
или
Линкомицин – 1,5 г/сут в/м в 3 введениях в течение 10 сут.

Патогенетическая терапия
Патогенетическая (противовоспалительная) терапия назначается с целью подавления активности ревматического процесса, а также предупреждения у больных с первичным ревмокардитом формирования порока сердца. У пациентов с повторной атакой ОРЛ такая терапия проводится для восстановления общего состояния и предупреждения прогрессирования уже имеющегося порока сердца.
При остром течении заболевания с наличием ярко и умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной и умеренной активности воспалительного процесса (СОЭ ≥30 мм/ч) назначаются ГКС. Препаратом выбора является преднизолон.

Схема лечения:
Взрослым и подросткам:
Преднизолон – 20 мг/сут внутрь в 1 прием утром после еды.

Преднизолон рекомендуется принимать в утренние часы с учетом физиологического биоритма коры надпочечников. В указанной дозе препарат применяют до достижения терапевтического эффекта (обычно в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены препарата. Общая продолжительность курса лечения составляет 1,5-2 мес. Во избежание развития синдрома отмены после прекращения приема преднизолона больные в течение 1,5-2 мес должны принимать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Необходимо учитывать возможные побочные действия ГКС: транзиторные повышения артериального давления, избыточные отложения жира, гипертрихоз, изменения кожи (сухость, угри, пигментные пятна), нарушения менструального цикла, изменения функций нервной системы и пищеварительного тракта.
При слабо выраженном ревмокардите, ревматическом артрите без кардита, минимальной активности процесса (СОЭ

Дата добавления: 2016-04-14 ; просмотров: 246 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

источник