Лихорадка при системных заболеваниях соединительной ткани

По мнению Е.М. Тареева (1965) лихорадка самого различного типа наблюдается практически у всех больных системной красной волчанкой и узелковым периартериитом, реже — при дерматомиозите, и, как правило, мало выражена или отсутствует при системной склеродермии.

Клинический пример (из R.Taylor. Difficult diagnosis, 1985)

Мужчина 72 лет поступил в клинику для выявления причины лихорадки, продолжающейся около 2 лет. Всю свою жизнь он отличался хорошим здоровьем и после ухода на пенсию чувствовал себя хорошо. Однако 2 года назад больной впервые отметил повышение температуры тела до 38 градусов без ознобов и уменьшение массы тела. Никаких специфических жалоб, включая снижение чувствительности стоп, больной не предъявлял, у него не было ни кашля, ни боли в животе, ни инфекций мочевыводящих путей, ни артралгий. Больной никуда не выезжал из своего города и не имел домашних животных. За время болезни он дважды госпитализировался, но попытки выявить причину лихорадки были безуспешны.
При объективном исследовании обнаружена походка с широко расставленными ногами и потеря чувствительности в области стоп и голеней (прикосновения, укол иглой, вибрация). Концентрация гемоглобина составила 125 г/л, число лейкоцитов в норме, функция почек, концентрация электролитов, печёночные пробы — также без патологии. Поскольку на основании анамнеза можно было заподозрить скрытую злокачественную опухоль, была начато подробное обследование для выявления первичной опухоли. И хотя у больного не было мышечных болей, тем не менее возникло подозрение, что имеется миозит в качестве составляющей паранеопластического синдрома. Проведена биопсия мышц, обнаружен некротизирующий артериит. Тест на антиядерные антитела оказался положительным, проба на антитела к ДНК также положительная. Окончательный диагноз: системная красная волчанка.

Клинический пример (Н.К. Еров, 1993)

Мужчина 45 лет поступил в клинику 14.01.1992 г. с жалобами на высокую температуру тела до 38-40 градусов без озноба и потоотделения, боли «воспалительного ритма», опухание и ограничение движений в локтевых, лучезапястных, мелких суставах кистей, правом голеностопном суставе, скованность движений по утрам продолжительностью 5-6 часов, выраженную общую слабость, потерю в массе тела (13 кг за 9 месяцев).
An. morbi. Считается себя больным с апреля 1991 г., когда впервые без видимой причины появились боли, опухание и ограничение движений в лучезапястных суставах, повысилась температура тела до 38 градусов. Лечился по месту жительства в течение 2 месяцев пенициллином, гентамицином, эритромицином и бисептолом, но без эффекта. Только после назначения индометацина и анальгина состояние улучшилось: нормализовалась температура, уменьшили боли и экссудация в лучезапястных суставах. Через 3 месяца вновь повысилась температура тела до 39-40 градусов, усилились боли, появилась утренняя скованность и экссудация в лучезапястных суставах и мелких суставах кистей, гепатоспленомегалия. На этот раз пациент был госпитализирован в областную больницу, где лечился с диагнозом «хронический активный гепатит с переходом в цирроз печени», а суставной синдром был расценен как реактивный артрит. Назначенные левомицетин, кефзол, пирабутол и вольтарен эффекта не дали. Только назначение преднизолона привело к ликвидации лихорадки и экссудации в суставах, масса тела увеличилась на 5 кг. Повторное обострение суставного синдрома началось в декабре 1991, лечился в районной больнице без эффекта, в связи с чем направлен в клинику.
Объективно: Рост 177 см, масса тела 56 кг, температура тела 38-40 градусов. Увеличены шейные, подмышечные, паховые и надключичный (слева) лимфоузлы. Лимфоузлы безболезненные, не спаяны с кожей и подлежащими тканями. Определяются артриты локтевых, лучезапястных, пястно-фаланговых и правого голеностопного суставов. Печень выступает на 2 см, селезёнка на 8 см из-под рёберной дуги. В общем анализе крови: лейкопения до 3,6*10 9 , сегментоядерные 35%, лимфоцитоз 57%, СОЭ 40 мм/ч. Анализ мочи в норме. Биохимия: СРБ резкоположительный, фибриноген 5,9 г/л. Ревматоидный фактор положительный. Посев крови (трёхкратно): гемокультура отрицательная. На рентгенограммах суставов определяется выраженный эпифизарный остеопороз. УЗИ: незначительное увеличение и уплотнение печени, спленомегалия. ФГС: атрофический гастродуоденит, варикозновенозных образований в пищеводе не обнаружено. Биопсия лимфоузла из левой надключичной области: гиперплазия лимфоидной ткани. Лечение ампициллином, а затем левомицетином в сочетании с индометацином, дезинтоксикационной терапией и витаминами, оказалось неэффективным. Назначенный в дозе 30 мг/сут. преднизолон привёл к стойкой нормализации температуры, ликвидации экссудации в суставах, уменьшению размеров печени и лимфоузлов. В заключительном общем анализе крови: лейкоциты 5,1*10 9 , сегментоядерные 40%, лимфоциты 50%, СОЭ 20 мм/ч. Фибриноген 2,5 г/л, СРБ слабоположительный.
Заключение. В процессе клинического наблюдения проводилась дифференциальная диагностика с лимфогранулематозом, хроническим лимфолейкозом, новообразованиями желудка, сепсисом, суставно-висцеральным бруцеллёзом. На основании фебрильной лихорадки, симметричного серопозитивного полиартрита, лимфаденопатии, гепатолиенального синдрома, лейкопении был выставлен синдром Фелти, клинические проявления которого ранее необоснованно оценивались как хронический активный гепатит.

Приведённое выше наблюдение ещё раз подтверждает, что необычные симптомы обычных болезней нередко ведут к диагностическим ошибкам. И поэтому, помня известный тезис Е.М. Тареева о том, что частые болезни встречаются часто, редкие — редко, дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего путём исключения наиболее часто встречающихся заболеваний.

источник

Лихорадка при новообразованиях

Более 1/3 случаев лихорадки неясного генеза связано с трудно распознаваемой первичной локализацией злокачественных новообразований, чаще в брюшной полости, а именно: в почках (гипернефрома), ободочной толстой кишке, предстательной железе, печени, желудке. Часто сопровождается лихорадкой метастазировавший рак легких, поджелудочной железы. Причиной лихорадки могут быть такие редкие новообразования, как миксома сердца, обычно левого предсердия. Миксома чаще встречается у женщин среднего возраста. Как и заболевания, связанные с хронической инфекцией, миксома нередко сопровождается не только лихорадкой, но и слабостью, артралгией, увеличением СОЭ. Установить диагноз помогают развивающаяся сердечная недостаточность и повторная тромбоэмболия.

Лихорадка при новообразованиях бывает связана не только с распадом опухоли, но и с продукцией эндогенных пирогенных субстанций уже на стадии «маленькой» злокачественной опухоли с «раздражением» лейкоцитов и макрофагальных элементов с выделением эндогенных пирогенов. Следует также иметь в виду, что ранним клиническим проявлением злокачественных опухолей может быть паранеопластический синдром, который ошибочно иногда принимают за системное заболевание (СКВ, ревматоидный артрит и др.) или аллергоз.

Лечение в зависимости от распространенности и течения процесса может быть хирургическим, рентгенорадиологическим, химиотерапевтическим.

Феохромоцитома — доброкачественная или злокачественная опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани надпочечников, продуцирующих катехоламины. Почти в 20 % случаев хромаффинные клетки формируют опухоль вне надпочечников. Наиболее выраженное, а иногда и единственное проявление заболевания — повышение артериального давления, но нередко на фоне вегетативного расстройства (тахикардия, усиленное потоотделение, приливы, головная боль и др.).

Из диффузных болезней соединительной ткани лихорадка чаще всего развивается при узелковом полиартериите. Она обычно волнообразная и иногда в течение определенного времени может быть единственным симптомом болезни, кроме того, могут быть проявления полиорганной патологии — коронарит, бронхоспазм, синдром Вегенера, абдоминальный синдром, поражение почек с гипертензией, полиневрит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение содержания фибриногена, СОЭ, а₂— и у-глобулинов.

Причиной длительной лихорадки может быть макрососудистый васкулит:

1. болезнь Хортона (страдают преимущественно лица пожилого возраста, особенно женщины; чаще всего поражаются височные артерии, реже — верхнечелюстная артерия, аорта и ее ветви, сосуды сердца, мозга, суставы с так называемой ревматической полимиалгией и др.);
2. болезнь Такаясу (страдают преимущественно женщины; поражаются крупные сосуды — аорта и ее ветви, в ранней стадии заболевания нередко наблюдаются системные проявления, характерные для ревматических заболеваний);
3. болезнь Бюргера (заболевают преимущественно мужчины; генерализованный васкулит — перемежающаяся хромота, парестезии, флебит);
4. системный ревматоидный васкулит (болеют чаще мужчины; нередко в патологический процесс вовлекаются кожные покровы с развитием язв, пурпуры, петехий, гангренозной пиодермии, органной патологии — поражение нервной системы, легких, сердца, кишечника, обычно отмечается увеличение СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия; патологический процесс при васкулитах, развиваясь в висцеральных крупных сосудах или аорте, по началу может не проявляться локальной симптоматикой, но со временем возникает боль, которая может быть не перемежающейся, а и в покое, постоянной, диагноз устанавливается с помощью селективной ангиографии и биопсии).

Лихорадка с гиперэозинофилией (90%) наблюдается при аллергическом эозинофильном ангиите. Чаще болеют мужчины. Кроме лихорадки неправильного типа, характерны похудание, боль в суставах и мышцах, лимфаденопатия, мигрирующие инфильтраты в легких, поражение сердца (пристеночный эндокардит) с недостаточностью кровообращения, аллергические ринит, бронхит, бронхиальная астма и другие органные поражения. Лечение — назначение глю кокорти коидов.

Гектическая температура с последующим поражением суставов, сердца (перикардит с выпотом), гепатолиенальным синдромом, нередко с положительным ревматоидным фактором в крови наблюдается при ювенильном ревматоидном артрите, в частности при таких его вариантах, как синдром Висслера-Фанкони и синдром Стилла. В литературе описан анартритический дебют ревматоидного артрита и болезни Бехтерева в виде лихорадки неясного генеза, однако в клинической практике это встречается редко.

Лечение такое же, как и при ревматоидном артрите. НПВП — препараты первого ряда (напроксен, ибупрофен). Препараты второго ряда — соли золота, пеницилламин, хлорохин, сульфасалазин, хлорбутин. При системном варианте — пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.

Изолированная лихорадка может быть первым проявлением системной красной волчанки — диффузного заболевания соединительной ткани аутоиммунной природы. Типичны поражения кожи (эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки, кожные проявления васкулита и др.), слизистых оболочек (хейлит, эрозии), суставов (артралгия, поражение связок и сухожилий), внутренних органов (легких, плевры, сердца, почек, органов ЖКТ), ЦНС (очаговые и диффузные нарушения, депрессия, психоз), периферической нервной системы (неврит, хорея), синдром Шегрена (сухой конъюнктивит, ксеростомия, хронический атрофический гастрит, поражение мелких суставов, мышц, лимфаденопатия).

Дата добавления: 2015-05-08 ; Просмотров: 532 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Из диффузных болезней соединительной ткани лихорадка чаще всего развивается при узелковом полиартериите. Она обычно волнообразная и иногда в течение определенного времени может быть единственным симптомом болезни, кроме того, могут быть проявления полиорганной патологии — коронарит, бронхоспазм, синдром Вегенера, абдоминальный синдром, поражение почек с гипертензией, полиневрит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение содержания фибриногена, СОЭ, а₂— и у-глобулинов.

Причиной длительной лихорадки может быть макрососудистый васкулит:

1. болезнь Хортона (страдают преимущественно лица пожилого возраста, особенно женщины; чаще всего поражаются височные артерии, реже — верхнечелюстная артерия, аорта и ее ветви, сосуды сердца, мозга, суставы с так называемой ревматической полимиалгией и др.);

2. болезнь Такаясу (страдают преимущественно женщины; поражаются крупные сосуды — аорта и ее ветви, в ранней стадии заболевания нередко наблюдаются системные проявления, характерные для ревматических заболеваний);

3. болезнь Бюргера (заболевают преимущественно мужчины; генерализованный васкулит — перемежающаяся хромота, парестезии, флебит);

4. системный ревматоидный васкулит (болеют чаще мужчины; нередко в патологический процесс вовлекаются кожные покровы с развитием язв, пурпуры, петехий, гангренозной пиодермии, органной патологии — поражение нервной системы, легких, сердца, кишечника, обычно отмечается увеличение СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия; патологический процесс при васкулитах, развиваясь в висцеральных крупных сосудах или аорте, по началу может не проявляться локальной симптоматикой, но со временем возникает боль, которая может быть не перемежающейся, а и в покое, постоянной, диагноз устанавливается с помощью селективной ангиографии и биопсии).

Лихорадка с гиперэозинофилией (90%) наблюдается при аллергическом эозинофильном ангиите. Чаще болеют мужчины. Кроме лихорадки неправильного типа, характерны похудание, боль в суставах и мышцах, лимфаденопатия, мигрирующие инфильтраты в легких, поражение сердца (пристеночный эндокардит) с недостаточностью кровообращения, аллергические ринит, бронхит, бронхиальная астма и другие органные поражения. Лечение — назначение глю кокорти коидов.

Гектическая температура с последующим поражением суставов, сердца (перикардит с выпотом), гепатолиенальным синдромом, нередко с положительным ревматоидным фактором в крови наблюдается при ювенильном ревматоидном артрите, в частности при таких его вариантах, как синдром Висслера-Фанкони и синдром Стилла. В литературе описан анартритический дебют ревматоидного артрита и болезни Бехтерева в виде лихорадки неясного генеза, однако в клинической практике это встречается редко.

Лечение такое же, как и при ревматоидном артрите. НПВП — препараты первого ряда (напроксен, ибупрофен). Препараты второго ряда — соли золота, пеницилламин, хлорохин, сульфасалазин, хлорбутин. При системном варианте — пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.

Изолированная лихорадка может быть первым проявлением системной красной волчанки — диффузного заболевания соединительной ткани аутоиммунной природы. Типичны поражения кожи (эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки, кожные проявления васкулита и др.), слизистых оболочек (хейлит, эрозии), суставов (артралгия, поражение связок и сухожилий), внутренних органов (легких, плевры, сердца, почек, органов ЖКТ), ЦНС (очаговые и диффузные нарушения, депрессия, психоз), периферической нервной системы (неврит, хорея), синдром Шегрена (сухой конъюнктивит, ксеростомия, хронический атрофический гастрит, поражение мелких суставов, мышц, лимфаденопатия).

1. При арталгии и лихорадке — НПВП.

2. При поражении суставов и кожи — производные аминохинолина (плаквенил, хлорохин).

3. При тяжелой форме заболевания — иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, цитостатики).

4. При рефрактерной тромбоцитопении — препараты иммуноглобулинов.

5. При интеркуррентной бактериальной и вирусной инфекции — интерфероны.

6. При нарушении функции почек — гемодиализ.

Лекарственная лихорадка

Выраженная лихорадка — одна из форм аллергической реакции на многие лекарственные средства, сопровождается головной болью, болью в мышцах, ознобом. Ее вызывают многие антибактериальные препараты (антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды), антигистаминные средства, барбитураты, некоторые сердечные средства (новокаинамид), реже — аллопуринол, каптоприл, гидралазин, метиндол, азатиоприн, изониазид, нитрофураны, ПАСК. Известна лихорадочная реакция при кокаиновой и амфетаминовой зависимости. Иногда лихорадка патогенетически связана с введением сывороток. Конечно, фактором риска лекарственной лихорадки являются полипрагмазия и аллергическая предрасположенность.

Злокачественная гипертермия иногда развивается на введение ингаляционных анестезирующих средств (фторотан, циклопропан, галотан). Некоторые ученые считают, что к подобной гипертермической реакции имеется наследственная предрасположенность. Первыми признаками злокачественной гипертермии обычно бывают ригидность мышц, тахикардия и аритмия, ацидоз, гипотензия, цианоз кожных покровов. К поздним проявлениям синдрома относятся отек легких, ДВС и острая почечная недостаточность.

Гипертермия — частый симптом злокачественного нейролептического синдрома у больных при приеме производных фенотиазина, бутирофенона, и тиоксантена. Наиболее часто злокачественный нейролептический синдром развивается при приеме галоперидола.

Лечение: отмена нейролептика, применение бромокриптина (агониста дофаминовых рецепторов), коррекция метаболических и сердечно-сосудистых нарушений. Летальность при злокачественном нейролептическом синдроме, к сожалению, достаточно высока — 20%.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

источник

Ревматизм. Из-за широкого использования иммунологических диагностических проб болезни, характеризующиеся системным воспалением соединительной ткани, в последнее время занимают незначительное место среди причин лихорадки неясного генеза. Заболеваемость ревматизмом в Северной Америке и Европе значительно снизилась. Лихорадка часто возникает при системной красной волчанке, однако ее можно быстро диагностировать.

Ревматоидный артрит. В классическом виде это заболевание не составляет труда для диагностики, однако у некоторых больных с лихорадкой неясного генеза в качестве первого симптома на ранних этапах болезни артрит может отсутствовать. У таких больных первоначально выявляют лихорадку, гепатоспленомегалию, лимфаденопатию, кратковременные высыпания, анемию и лейкоцитоз. Изменения суставов появляются лишь на поздних стадиях заболевания. Эту болезнь чаще наблюдают у людей молодого возраста, и ее можно считать аналогом ювенильного ревматоидного артрита. Диагноз, как правило, ставят после длительного наблюдения, потому что пробы на ревматоидный артрит обычно отрицательные. Прогноз чаще благоприятный, хороший эффект дает применение ацетилсалициловой кислоты, нестероидных противовоспалительных препаратов и стероидов. Артрит и характерная кожная сыпь (хроническая мигрирующая эритема), вызываемые Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма), могут затруднить постановку правильного диагноза.

Гигантоклеточный артериит (ревматическая полимиалгия). Это заболевание возникает у людей пожилого возраста и сопровождается лихорадкой, головными болями, миалгиями и артралгиями. Явный артрит развивается редко. В течение значительного времени лихорадка остается единственным симптомом, затем увеличивается скорость оседания эритроцитов, возможно развитие анемии, лейкоцитоза и эозинофилии. Иногда височные и затылочные артерии могут быть воспаленными и болезненными на ощупь, но в большинстве случаев этого не наблюдается. В любом случае диагноз ставят на основании данных биопсии височной артерии. При вовлечении в процесс артерии сетчатки могут возникать расстройства зрения вплоть до потери его. Для лечения этого заболевания успешно применяют стероидные препараты в небольших дозах, которые можно также использовать в качестве лекарственной пробы.

Другие заболевания соединительной ткани

К ним относится классический вариант узелкового периартериита в сочетании с гепатитом В или без него, поражающий мелкие и средние артерии, аорту и ее основные ветви.

Гранулематозы. Саркоидоз. Для саркоидоза лихорадка нехарактерна, однако она может быть выраженной при артралгиях, поражениях лимфатических узлов ворот легкого, кожных изменениях, напоминающих узловатую эритему, или наличии больших очагов в печени. При обнаружении увеличенных лимфатических узлов, поражений глаз и гиперглобулинемии можно лишь предположить диагноз. Окончательно диагноз ставят на основании биопсии кожи, лимфатических узлов, мышц и печени. Выявляют повышенную активность ангиотензинтрансформирующего фермента. Диагностика затрудняется появлением узловатой эритемы или сосудистой сыпи другого вида задолго до возникновения гранулем.

Регионарный энтерит. Иногда лихорадку неясного генеза вызывают воспалительные поражения толстого и тонкого кишечника. В том случае, если у больных появляются только лихорадка, боли в животе, повторные приступы диареи или незначительные изменения со стороны кишечника, свидетельствующие о низкой его проходимости, можно диагностировать регионарный энтерит. Точно так же болезнь Уиппла может проявляться лихорадкой, но не сопровождаться артритом и синдромом пониженного всасывания.

Гранулематоз печени. Это заболевание неизвестной этиологии является частой причиной лихорадки неясного генеза. Возможно, лихорадка служит проявлением гиперчувствительности, хотя антигены, ответственные за ее возникновение, идентифицируют редко. При биопсии печени выявляют характерные признаки болезни — неказеозные гранулемы. Следует исключить специфические заболевания, которые могут сопровождаться подобной реакцией, среди них туберкулез, болезнь Ходжкина, гистоплазмоз, саркоидоз, реакции на прием лекарственных препаратов, первичный билиарный цирроз и шистосомоз. Лихорадка обычно стихает спонтанно в течение нескольких недель или месяцев. Иногда понижение температуры может быть вызвано приемом противовоспалительных препаратов или стероидов, однако больным с подозрением на туберкулез кроме стероидов необходимо также назначать противотуберкулезные препараты.

Лекарственная лихорадка. Одной из возможных причин возникновения криптогенной лихорадки является прием лекарственных препаратов. У больных с необъяснимой лихорадкой следует тщательно собирать лекарственный анамнез. Лихорадка, возникшая при аллергии в ответ на прием какого-либо антибиотика, может наслаиваться на лихорадку, возникшую вследствие инфекционного процесса, по поводу которого больной получал антибиотик, что значительно усложняет ситуацию. Наиболее часто лихорадку вызывает прием таких общеизвестных лекарственных препаратов, как сульфаниламиды, бромиды, препараты мышьяка, йода, тиоурацил, барбитураты, слабительные средства, особенно содержащие фенолфталеин. Любые подозрения на лекарственную лихорадку можно легко снять отменой этих препаратов. Диагноз можно подтвердить приемом пробных доз препаратов после стихания лихорадки, однако подобный эксперимент может привести к неприятным и даже опасным последствиям.

Множественные эмболии ветвей легочной артерии. Значение множественных эмболий ветвей легочной артерии в возникновении лихорадки неясного генеза снижается. По существу, оно было преувеличено. Однако бессимптомный тромбоз глубоких вен голеней и таза может приводить к длительному фебрилитету вследствие тромбофлебита или в результате повторных эмболий мелких ветвей легочной артерии. Эти эмболии не всегда проявляются болезненностью плевры или кровохарканьем, однако часто вызывают кашель, одышку и неприятные ощущения в области грудной клетки. Подтвердить диагноз помогают ультразвуковое исследование легких и венография. Иногда у таких больных вследствие тромбоза почечной вены развивается нефротический синдром. У женщин причиной возникновения лихорадки неясного генеза в послеродовой период является тромбофлебит вен таза, сопровождающийся эмболией легочной артерии или протекающий без нее.

Гемолитические кризы. Большинство гемолитических анемий характеризуется приступами лихорадки и острыми гемолитическими кризами, которые могут привести к сильному ознобу и значительному повышению температуры. Проведение дифференциальной диагностики между серповидноклеточной анемией и острой ревматической атакой всегда вызывает известные затруднения. Заподозрить гемолитическую анемию можно при более быстром развитии анемии, чем это бывает при других заболеваниях, протекающих с повышением температуры, а также в случае выявления сопутствующего ретикулоцитоза и желтухи. Лихорадка не характерна для анемий, обусловленных потерей крови в результате внешних причин и уремии.

Скрытые гематомы. Давние скопления крови в замкнутых пространствах, например, после травм, особенно в околоселезеночной области, в перикарде или в забрюшинном пространстве, могут приводить к затяжной лихорадке, особенно у больных, получающих антикоагулянты. В таких случаях очень важна правильная постановка диагноза, так как удаление сгустков приводит к улучшению состояния больного. Лихорадка часто развивается при внутрипросветном расслоении аорты.

Неспецифический перикардит. Иногда эта болезнь не диагностируется и протекает в виде лихорадки неясного генеза.

Семейная средиземноморская лихорадка. Заболеваемость семейной средиземноморской лихорадкой снижается благодаря быстрой диагностике этого заболевания.

Нарушения терморегуляции. Лихорадка вследствие нарушения механизмов терморегуляции возникает, как правило, редко. В этих случаях фебрилитет развивается без каких-либо видимых причин или может отмечаться ненормально высокая температура при заболеваниях, сопровождающихся умеренным повышением температуры. Диагноз ставят методом исключения. На некоторых больных положительно влияет применение аминазина.

Психогенная лихорадка. Привычная гипертермия. Нередко у больного без признаков остропротекающего заболевания температура тела может повышаться в пределах 37,2-38 °С. Длительное незначительное повышение температуры может быть признаком серьезного заболевания, хотя для некоторых людей такая температура тела является нормальной. Способа обнаружения таких лиц нет. Возможность выявления подобных случаев значительно варьирует среди людей различных возрастных групп. У молодых женщин отмечают специфическое состояние, называемое привычной гипертермией. Температура тела у них обычно бывает в пределах 37,2-38 °С постоянно или отмечается скачкообразное повышение и понижение ее в течение ряда лет. Кроме этого, имеются жалобы, характерные для психоневроза, такие как быстрая утомляемость, бессонница, расстройства кишечника, неопределенные болезненные ощущения и головная боль. При тщательном длительном обследовании признаков органического заболевания выявить не удается. Большинство таких людей ходят от одного специалиста к другому и подвергаются неприятным, дорогим, а иногда и вредным обследованиям, лечению и даже операциям. Диагностировать привычную гипертермию следует только после соответствующего периода обследования и наблюдения, и если больной убедится в справедливости поставленного диагноза, ему следует оказать необходимую помощь.

У больных старше среднего возраста даже незначительный фебрилитет нужно рассматривать как возможный признак органического поражения. Болезни, которые следует исключать у лиц данной возрастной группы, сходны с описанными выше под заголовком «Болезни с длительно протекающей лихорадкой».

Искусственная лихорадка. Иногда больные умышленно вызывают повышение температуры. Среди таких больных большинство составляют молодые женщины, как правило, из вспомогательного персонала лечебных учреждений, хотя есть и школьники, желающие пропустить занятия. Этих больных можно разделить на две группы: одни заражают себя какими-либо бактериями или иным заражающим материалом, другие ищут способ заставить термометр показывать более высокую температуру тела, чем есть на самом деле. Если есть подозрение на симуляцию, следует измерить температуру повторно, при этом надо находиться у постели больного в течение всего времени, пока он будет измерять температуру. Другой возможностью выявить искусственное повышение температуры является несоответствие между температурой и частотой пульса, а также выраженное повышение температуры тела (свыше 41,1 °С у взрослых) при отсутствии озноба, потоотделения или тахикардии. Такие случаи относят к разряду психических заболеваний под названием «пограничные синдромы», состояния, средние между неврозом и психозом, при которых следует быть осторожным с прогнозом. Другие, в основном молодые девочки, фальсифицируют температуру тела, чтобы обратиться за психиатрической помощью, и хорошо чувствуют себя после психотерапии.

источник

· системное воспалительное заболевание соединительной ткани;

· с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе;

· развивающееся у предрасположенных к нeму лиц молодого возраста

(ассоциация сHLA DR4 — DR2, HLA Cw2 – Cw3; антигенD 8/17 выявляется на В-лимфоцитах в100% случаев);

· пик заболеваемости– 6-15 лет;

· в связи с инфекцией b-гемолитическим стрептококком группы А.

Сущность болезни — поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда с возникновением деформации клапанного аппарата

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ

1. Суставной синдром(у75%).(РЕВМАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ)

1. Симметричное поражение крупных суставов.

3. Увеличение суставов в объеме.

4. Быстрое обратное развитие при назначении НПВП(«летучий» характер).

5. Артралгии бывают чаще артрита.

2. Кардиальный синдром(у взрослых– до90%).

3. Синдром поражения кожи(ревматические узелки, кольцевидная эритема) –1-3%.

высыпания на туловище и проксимальных

отделах конечностей(но не на лице!), не

возвышаются над поверхностью кожи

• не оставляют после себя следов

• характерный, но редкий признак(4-17%)

4. Поражение других органов и систем(почки, легкие– редко); нервная система– у детей малая хорея в12-17%).

Поражение нервной системы

• Малая хорея– гиперкинезы мышц плечевого пояса, мышечная гипотония, нарушения статики и координации

• Психоэмоциональные нарушения (наблюдаются в6-30% случаев)

• В5-7% малая хорея является единственным признаком болезни

Ревматические поражения легких в виде

пневмонии или плеврита на­блюдаются крайне редко

Абдоминальный синдром (перитонит)

возникает почти исключительно у детей и подростков с острым первичным ревматизмом, характеризуется внезапным появлением наряду с лихорадкой диффузных или локализован­ных схваткообразных болей, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой или учащением стула. Ревматический перитонит не оставляет стойких изменений и не рецидивирует.

5. Неспецифический воспалительный синдром (острофазовые показатели, лихорадка).

• Лейкоцитоз с нейтрофилезом (в особенности при наличии артрита)

• Увеличение a2 — глобулинов

• Появление С-реактивного белка (СРБ)

• Увеличение содержания фибриногена

6. Иммунологический синдром (повышение титров противострептококковых антител).

Повышенные или(что важнее!) повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы,

I этап диагностического поиска

В типичных случаях, спустя 1—2 нед после ангины или острого респираторного заболевания, повышается температура тела (в 90% случаев), иногда до 38—40 °С, с суточными колебаниями 1—2 °С и сильным потом (как правило, без озноба). При повторных атаках ревма­тизма рецидив болезни часто развивается вне связи с перенесенной инфек­цией (имеют значение неспецифические факторы: переохлаждение, физи­ческая перегрузка, оперативное вмешательство)…(см. основные синдромы)

при первичном ревматизме наиболее часты жалобы, связанные с поражением сердца, реже с вовлечением в патологический процесс суставов, а также жалобы общего порядка (утомляемость, потливость, повышение температуры тела).

II этапе диагностического поиска

При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено (лишь изредка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявляются при­глушенный I тон, иногда III тон, мягкий систолический шум над верхушкой. Эта симптоматика — не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревматический миокардит). Однако на­растание интенсивности шума, большая продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование недостаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании порока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.

В случае поражения клапана аорты может выслушиваться и в дальней­шем нарастать по интенсивности и продолжительности протодиастоличе-ский шум в точке Боткина, при этом звучность II тона может сохраняться. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточности клапана аорты, вместе с протодиастолическим шумом определяется ослаб­ление (или отсутствие) II тона во втором межреберье справа.

При более редко встречающемся сухом перикардите появляются харак­терные симптомы (подробно см. «Перикардит») в виде шума трения пери­карда, а при наличии выпота в полости перикарда — глухость тонов в со­четании со значительным расширением границ сердца во все стороны и симптомами недостаточности кровообращения в большом круге.

III этапе диагностического поиска

ЭКГ, ЭХО-КГ, 5 и 6 пункты(см. основные синдромы)

фонокардиографическом исследовании уточняются данные аускуль-ации: ослабление I тона, появление III тона, систолический шум. В слу-ае формирования порока сердца на ЦКГ появляются изменения, соот­ветствующие характеру клапанного поражения. Развитие ревмокардита на фоне порока сердца на ЦКГ проявляется характерными признаками это- 10 порока.

Рентгенологически при первой атаке ревматизма каких-либо изменений выявить не удается. Лишь при тяжелом ревмокардите у детей и лиц моло­дого возраста можно обнаружить увеличение сердца за счет дилатации ле­вого желудочка.

При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердц_а рентгенологическая картина будет соответствовать конкретному пороку.

Бактериологическое исследование Выявление в мазке из зева b-гемолитического стрептококка группы А (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве)

Дифференциальная диагностика. От:

Для первичного ревмокардита в отличие от инфекционно-аллергиче-ского миокардита характерны:

а) связь заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией;

б) латентный период в 1—3 нед от окончания предшествующей инфек­ ции до первых клинических проявлений ревматизма;

в) преимущественное возникновение болезни в детском и юношеском возрасте;

г) обнаружение полиартрита или острых артралгии как начальных про­шений болезни;

д) отсутствие «кардиальных» жалоб или их констатация лишь при целенаправленном сборе анамнеза;

е) частое выявление объективных симптомов поражения сердца;

ж) четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревматизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.

При ревмокардите отсутствует хронологическая связь с нестрептококковыми инфекциями, стрессовыми воздействиями; латентный период все­гда присутствует и не укорочен. Инфекционно-аллергический миокардит отмечается у лиц молодого, среднего, пожилого возраста; характеризуется постепенным началом, отсутствием суставного синдрома в начале болезни-лабораторные признаки активности могут отсутствовать при наличии вы­раженных признаков кардита; отмечаются астенизация и вегетативная дис­функция.

Первичный ревмокардит следует дифференцировать от так называемых функциональных заболеваний сердца (см. «Нейроциркуляторная дистония»). Общими для обоих заболеваний являются «кардиальные» жалобы, связь ухудшения состояния с перенесенной инфекцией, субфебрилитет, молодой возраст.

Углубленный анализ симптомов показывает, что при первичном рев­мокардите в отличие от нейроциркуляторной дистонии нет связи начала болезни с разнообразными стрессорными воздействиями, отсутствуют астеноневротические «кардиальные» жалобы (ощущение остановки, замира­ния сердца), так называемый респираторный синдром (чувство нехватки воздуха, неудовлетворенность вдохом) и вегетативно-сосудистые кризы. В то же время при нейроциркуляторной дистонии отмечается длитель­ный анамнез, и больные попадают в поле зрения врача во время очеред­ного обострения болезни, при этом не выявляется признаков поражения миокарда (увеличение размеров, глухость I тона, систолический шум, трехчленный ритм в сочетании с тахикардией), нет и лабораторных ост­рофазовых показателей, а также измененных иммунологических показате­лей. Эффект седативной терапии и применения (3-адреноблокаторов от­четливо выражен.

Если в клинической картине первичного ревматизма доминирует пора­жение суставов (выраженный полиартрит), то дифференциальную диагно­стику необходимо проводить с реактивными артритами(развивающимися в ответ на кишечную или урогенитальную неспецифическую инфекцию), а также с системной красной волчанкой. Основу отличия ревматизма от этих заболеваний составляют такие признаки, как эпидемиологический анам­нез, частое сочетание полиартрита с поражением сердца, быстрая дина­мика клинической симптоматики под влиянием противоревматической терапии.

Распознавание активного ревматического процесса у больных с нали­чием сформированного порока сердца (возвратного ревмокардита) основы­вается на тех же диагностических критериях, однако данные физикального исследования сердца, инструментальные и рентгенологические показатели в гораздо большей степени будут обусловлены существующим пороком сердца, а не активным ревматическим процессом. Поэтому при диагности­ке рецидива ревматизма следует ориентироваться на связь ухудшения со­стояния больного (проявляется появлением или нарастанием симптомов сердечной недостаточности) с перенесенной инфекцией, наличием артрал-гий, субфебрильной температуры, лабораторных показателей активности ревматического процесса (острофазовых и иммунологических). Возвратный (рецидивирующий) ревмокардит на фоне того или иного порока сердца при наличии недостаточности кровообраще­ния следует дифференцировать от инфекционно-аллергического (неспецифиче­ского) миокардита тяжелого течения. Основным при этом является отсут­ствие «ревматического» анамнеза, признаков клапанного порока сердца и лабораторных показателей активности при миокардите.

Рекомендации после ликвидации«атаки»

• Наблюдение в кардиоревматологическом кабинете поликлиники

• При манипуляциях в полости рта, пищеводе,дыхательных путях, прямой кишке, мочевыволящих путях– за1 час до проведения

процедуры внутрь амоксициллин 2 млн ЕД (профилактика инфекционного эндокардита)

• Санация очаговой инфекции в полости рта и верхних дыхательных путях(вплоть до оперативного лечения)

• Работа в теплом сухом помещении

• врожденное или приобретенное заболевание сердца

• характеризующееся изменением клапанного аппарата

• приводящее к нарушению внутрисердечной, а впоследствии–

легочной и/или системной гемодинамики.

Митральный стеноз (стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия)

• Ревматическая лихорадка(чаще всего)

• Дегенеративный кальциноз (у пожилых лиц)

Митральная недостаточность (клапанная)

• Диффузные заболевания соединительной ткани

Митральная недостаточность (относительная)

• Дилятация левого желудочка любого происхождения(АГ,

постинфарктный кардиосклероз, миокардит тяжелого

течения, дилятационная кардиомиопатия)

• Поражение подклапанного аппарата(инфаркт или разрыв

сосочковой мышцы, разрыв сухожильной хорды)

• Пролапс(прогиб створок клапана в левое предсердие)

ПРИЗНАКИ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ В БОЛЬШОМ КРУГЕ

2. Повышение венозного давления и замедление скорости кровотока.

5. Отечно-асцитический синдром.

6. Признаки«застоя» во внутренних органах:

Дата добавления: 2016-01-03 ; просмотров: 835 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

источник

Аутоимунные болезни часто затрагивают жизненно важные органы, такие как сердце, легкие и другие

Общие характеристики аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы

Большинство аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы, относятся к диффузным болезням соединительной ткани (системным ревматическим заболеваниям). Это обширная группа заболеваний, каждое из которых имеет сложную классификацию, сложные алгоритмы диагностики и правила формулировки диагноза, а также многокомпонентные схемы лечения.

Поскольку соединительная ткань, которая поражается при данных заболеваниях, присутствует во многих органах, эти заболевания характеризуются многоплановостью клинических проявлений. Часто в патологический процесс вовлечены жизненно важные органы (сердце, легкие, почки, печень) — это определяет прогноз жизни для пациента.

При системных ревматических заболеваниях суставы поражаются вместе с другими органами и системами. В зависимости от нозологии, этим может быть определена клиническая картина заболевания и его прогноз (например, при ревматоидном артрите) или возможно меньшее значение на фоне поражания других органов, как при системной склеродермии [1].

При других аутоиммунных заболеваниях и заболеваниях с неизученным до конца патогенезом поражение суставов является дополнительным признаком и наблюдается не у всех больных. Например, артриты при аутоиммунных воспалительных заболеваниях кишечника.

В других случаях поражения суставов могут вовлекаться в процесс только при тяжелом течении болезни (например, при псориазе) [4, 6]. Степень поражения сустава может быть выраженной и определять степень тяжести заболевания, прогноз трудоспособности пациента и качество его жизни. Или же наоборот, степень поражения может обуславливать лишь полностью обратимые воспалительные изменения. При этом прогноз заболевания может быть связан с поражением других органов и систем (например, при острой ревматической лихорадке) [1].

Причина возникновения большинства заболеваний этой группы до конца не изучена [1]. Для многих из них характерна наследственная предрасположенность, определить которую можно по определенным генам, кодирующим антигены так называемого главного комплекса гистосовместимости (обозначаются как антигены HLA или MHC). Эти гены содержатся на поверхности всех ядросодержащих клеток организма (антигены HLA C I класса) или на поверхности так называемых антиген-представляющих клеток:

Перенесенная острая инфекция может провоцировать дебют многих аутоиммунных заболеваний

• B-лимфоциты,
• тканевые макрофаги,
• дендритные клетки (антигены HLA II класса).

Название этих генов связано с феноменом отторжения трансплантатов донорских органов, но в физиологии иммунной системы они отвечают за презентацию антигена Т-лимфоцитам и за начало развития иммунного ответа на патоген. Их связь с предрасположенностью к развитию системных аутоиммунных заболеваний в настоящее время до конца не изучена.

В качестве одного из механизмов предложен феномен так называемой «антигенной мимикрии», при котором антигены распространенных возбудителей инфекционных заболеваний (вирусы, вызывающие ОРВИ, кишечная палочка, срептококк и др.) имеют сходное строение с белками человека – носителя определенных генов главного комплекса гистосовместимости и вызывают перекрестную иммунную реактивность.

Перенесенная таким пациентом инфекция приводит к продолжающемуся иммунному ответу на антигены собственных тканей организма и развитию аутоиммунного заболевания. Поэтому для многих аутоиммунных болезней фактором, провоцирующим дебют заболевания, является перенесенная острая инфекция.

Как видно из названия этой группы заболеваний, ведущим механизмом их развития является агрессия иммунной системы к собственным антигенам соединительной ткани.

Из основных типов патологических реакций иммунной системы (см. «Типы аллергических реакций») при системных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани чаще всего реализуется III тип (иммунокомплексный тип — при ревматоидном артрите и системной красной волчанке). Реже реализуется II тип (цитотоксический тип – при острой ревматической лихорадке) или IV (гиперчувствительность замедленного типа – при ревматоидном артрите).

Часто в патогенезе одного заболевания играют роль разные механизмы иммунопатологических реакций [1, 3]. Основным патологическим процессом при данных заболеваниях является воспаление, которое приводит к возникновению основных клинических признаков заболевания — местных и общих симптомов (лихорадка, недомогание, потеря массы тела и др.), его результатом часто являются необратимые изменения в пораженных органах. Клиническая картина заболевания имеет свои особенности для каждой из нозологий, некоторые из которых будут описаны ниже.

Поскольку частота встречаемости системных аутоиммунных заболеваний невелика и для многих из них нет специфических симптомов, не наблюдающихся при других болезнях, заподозрить наличие у пациента заболевания из этой группы может только врач на основании комбинации характерных клинических признаков, так называемых диагностических критериев заболевания, утвержденных в международных руководствах по его диагностике и лечению.

• возникновение у пациента симптомов со стороны суставов в относительно молодом возрасте,
• отсутствие связи симптомов с повышенной нагрузкой на пораженные суставы,
• перенесенные травмы суставов,
• признаки метаболических нарушений (ожирение и метаболический синдром, который может сопровождаться подагрой),
• отягощенный наследственный анамнез.

Диагноз системного заболевания соединительной ткани устанавливается врачом-ревматологом.

Он подтверждается специфическими анализами для конкретной нозологии или лабораторными анализами с выявлением маркеров, которые могут быть общими для всей группы системных ревматических заболеваний. Например, С-реактивный белок, ревматоидный фактор.

В основу лабораторной диагностики положено выявление специфических антител к собственным органам и тканям, иммунных комплексов, образующихся при развитии заболевания, антигенов главного комплекса гистосовместимости, характерных для определенных заболеваний этой группы и выявляемых с помощью моноклональных антител, генов, кодирующих эти антигены, выявляемых путем определения специфических последовательностей ДНК.

Методы инструментальной диагностики позволяют определить степень повреждения пораженных органов и их функциональные возможности. Для оценки изменений в суставах применяют рентгенографию, магнитно-резонансную томографию, ультразвуковое исследование сустава. Кроме того применяют пункцию суставов для взятия проб на анализ синовиальной жидкости, артроскопию [7].

Все выше перечисленные обследования необходимы для выявления заболевания и уточнения степени его тяжести.

Чтобы избежать инвалидизации и летального исхода необходимо постоянное врачебное наблюдение и терапия, отвечающая стандартам

Определенные ключевые изменения в необходимых лабораторных и инструментальных обследованиях выносятся в диагноз. Например для ревматоидного артрита – наличие или отсутствие в крови ревматиодного фактора, стадия рентгенологических изменений. Это важно в определении объема терапии.

Постановка диагноза для ревматолога при выявлении признаков аутоиммунного поражения органов и систем часто бывает непростой: выявленные у пациента симптомы и данные обследования могут сочетать в себе признаки нескольких заболеваний данной группы [1].

Лечение системных заболеваний соединительной ткани включает в себя назначение иммуносупрессивных и цитостатических препаратов, лекарств, замедляющих патологическое образование соединительной ткани, других специальных средств химиотерапии.

Нестероидные противовоспалительные препараты применяют как средства симптоматической терапии, и даже глюкокортикостероиды при данных заболеваниях далеко не всегда могут самостоятельно быть средствами базисного лечения. Врачебное наблюдение и назначение терапии соответственно стандартам является обязательным условием предотвращения развития серьезных осложнений, в том числе инвалидизации и летального исхода.

Новым направлением лечения является применение препаратов биологической терапии — моноклональных антител к ключевым молекулам, участвующим в иммунологических и воспалительных реакциях при данных заболеваниях. Эта группа препаратов обладает высокой эффективностью и не имеет побочных эффектов средств химиотерапии. В комплексном лечении при поражении суставов применяют хирургические вмешательства, назначают лечебную физкультуру и средства физиотерапии [1].

Ревматоидный артрит является самым частым системным аутоиммунным заболеванием человека [1].

В основе болезни лежит выработка аутоантител к иммуноглобулинам G c развитием воспалительного процесса в оболочке сустава и постепенным разрушением суставов.

• постепенное начало,
• наличие постоянных болей в суставах,
• утренняя скованность в суставах: тугоподвижность и скованность в мышцах, окружающих сустав после пробуждения или длительного отдыха с постепенным развитием артриров мелких периферических суставов кистей и стоп.

Реже в процесс вовлекаются крупные суставы — коленные, локтевые, голеностопные. Обязательно вовлечение в процесс пяти суставов и более, характерна симметричность поражения суставов.

Типичным признаком заболевания является отклонение I и IV пальцев кисти в локтевую (внутреннюю) сторону (так называемая ульнарная девиация) и другие деформации, связанные с вовлечением в процесс не только самого сустава, но и прилегающих сухожилий, а также наличие подкожных «ревматоидных узелков».

Поражение суставов при ревматоидном артрите носит необратимый характер с ограничением их функции.

К внесуставным поражениям при ревматиидном артрите относятся упомянутые выше «ревматоидные узелки», поражение мышц в виде их атрофии и мышечной слабости, ревматоидный плеврит (поражение плевры легкого) и ревматоидный пневмонит (поражение альвеол легкого с развитием легочного фиброза и дыхательной недостаточности).

Со стороны сердца возможны функциональные изменения — наличие воспалительных процессов (перикардит, миокардит, патология клапанов сердца и коронарных артерий) встречается редко. Могут вовлекаться в процесс склера и конъюнктива глаза, созможен сопутствующий васкулит.

Специфическим лабораторным маркером ревматоидного артрита являются ревматоидный фактор (РФ) – антитела класса IgM к собственному иммуноглобулину G. В зависимости от их наличия различают РФ-позитивный и РФ-негативный ревматоидный артрит. При последнем развитие заболевание связано с антителами к IgG других классов, лабораторное определение которых ненадежно, а диагноз устанавливается на основании других критериев.

Следует отметить, что ревматоидный фактор не является специфичным для ревматоидного артрита. Он может встречаться при других аутоиммунных белезнях соединительной ткани и должен оцениваться врачом в совокупности с клинической картиной заболевания.

• антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (анти – CCP)
• антитела к цитруллинированному виментину (анти — MCV), являющиеся специфическими маркерами данного заболевания,
• антинуклеарные антитела, которые могут встречаться при других системных ревматоидных заболеваниях.

Лечение заболевания включает в себя применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС) и глюкокортикостероидов для облегчения боли и купирования воспаления на начальных этапах и применения базисных препаратов, направленных на подавление иммунологических механизмов развития заболевания и разрушения сустава. Медленное наступление стойкого эффекта этих препаратов обусловливает необходимость их использования в комплексе с противовоспалителными средствами.

Современными подходами к лекарственной терапии является применение препарата моноклональных антител к фактору некроза опухоли и других молекул, играющих ключевую роль в патогенезе заболевания — средств биологической терапии. Эти препараты лишены побочных эффектов цитостатиков, однако в силу высокой стоимости и наличия собственных побочных эффектов (появление в крови антинуклеарных антител, риск возникновения волчаночноподобного синдрома, обострение хронических инфекций, включая туберкулез) ограничивают их применение. Они рекомендованы к назначению при отсутствии достаточного эффекта от цитостатиков [1, 7].

Острая ревматическая лихорадка (заболевание, носившее в прошлом название «ревматизм») — это постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных гемолитическим стрептококком группы А.

Данная болезнь проявляется в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением следующих органов:

• сердечно-сосудистая система (кардит),
• суставы (мигрирующий полиартрит),
• головной мозг (хорея — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но более вычурными, часто напоминающими танец),
• кожа (кольцевидная эритема, ревматические узелки).

Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц — чаще у лиц детского и молодого возраста (7-15 лет). Связана лихорадка с аутоиммунным ответом организма из-за перекрёстной реактивности между антигенами стрептококка и поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Характерным осложнением заболевания, определяющим его тяжесть, являются хронические ревматические болезни сердца – краевой фиброз сердечных клапанов или пороки сердца.

Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов — один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Кроме того отмечаются боли в суставах, которые нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности, припухлость суставов, иногда покраснение кожных покровов над суставами.

Характерные особенности ревматического артрита — мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.

Лабораторным подтверждением диагноза является обнаружения антистрептолизина О и антител к ДНК — азе, выявление гемолитического стрептококка А при бактериологическом исследовании мазка из зева.

Для лечения применяют антибиотики пенициллиновой группы, глюкокортикостероиды и НПВС [5].

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание суставов, преимущественно поражающее суставы осевого скелета (межпозвоночные суставы, крестцово-подвздошное сочленение) у взрослых, и вызывающее хронические боли в спине и ограничение подвижности (ригидность) позвоночника. Также при заболевании могут поражаться периферические суставы и сухожилия, глаза и кишечник.

Трудности дифференциальной диагностики болей в позвоночнике при анкилозирующем спондилоартрите с остеоходнрозом, при котором данные симптомы вызваны чисто механическими причинами, может приводить к задержке постановки диагноза и назначения необходимого лечения до 8 лет с момента возникновения первых симптомов. Последнее, в свою очередь, ухудшает прогноз заболевания, повышает вероятность инвалидизации.

• особенности суточного ритма боли — они сильнее во второй половине ночи и утром, а не вечером, как при остеохондрозе,
• молодой возраст начала заболевания,
• наличие признаков общего недомогания,
• вовлечение в процесс других суставов, глаз и кишечника,
• наличие повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ) в повторных общих анализах крови,
• наличие у пациента отягощенного наследственного анамнеза.

Специфических лабораторных маркеров заболевания не существует: предрасположенность к его развитию можно установить путем выявления антигена главного комплекса гистосовместимости HLA — B27.

Для лечения применяют НПВС, глюкокортикостероиды и цитостатические препараты, средства биологической терапии. Для замедления прогрессирования заболевания важную роль играет лечебная гимнастика и физиотерапия в составе комплексного лечения [9].

Причины системной красной волчанки до сих пор не изучены

При ряде аутоиммунных заболеваний поражение суставов может иметь место, однако не является характерным признаком заболевания, определяющим его прогноз. Примером таких болезней является системная красная волчанка — хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях (серозных оболочках: брюшине, плевре, перикарде; почках, легких, сердце коже, нервной системе и др.), ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

Причины системной красной волчанки остаются неизвестными: предполагают влияние наследственных факторов и вирусную инфекцию как пусковой механизм развития заболевания, установлено неблагоприятное влияние определенных гормонов (прежде всего, эстрогенов) на течение заболевания, что объясняет большую распространенность болезни среди женщин.

Клиническими признаками заболевания являются: эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки» и дискоидной сыпи, наличие фотосенсибилизации, язвы в полости рта, воспаление серозных оболочек, поражение почек с появлением белка и лейкоцитов в моче, изменения в общем анализе крови — анемия, снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, тромбоцитов.

Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосисистемного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет.

Артралгии встречаются почти у 100% больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной.

При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, воспалением оболочек сустава, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции.

Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, как при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей. Артриты обычно носят симметричный характер. Суставной синдром при системной красной волчанке может сопровождаться воспалением скелетных мышц.

Серьезными осложнениями заболевания со стороны опорно-двигательного аппарата являются асептические некрозы костей — головки бедренной кости, плечевой кости, реже костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы.

Маркерами, выявляемыми при лабораторной диагностике заболевания, являются антитела к ДНК, анти-Sm-антитела, обнаружение антинуклеарных антител, не связанное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать их образование, выявление так называемых LE – клеток — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток.

Для лечения применяют глюкокортикостероиды, цитостатические препараты, а также химиопрепараты группы 4 — аминохинолиновых производных, которые также применяются при лечении малярии. Также применяют гемосорбцию и плазмоферез [1].

Тяжесть течения заболевания и продолжительность жизни при системной склеродермии зависит от отложения макромолекул соединительной ткани в жизненно важных органах

Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующим отложением коллагена и других макромолекул соединительной ткани в коже и других органах и системах, повреждением капиллярного русла и множественными иммунологическими нарушениями. Наиболее выраженными клиническими признаками заболевания являются кожные поражения – истончение и огрубение кожи пальцев кистей с появлением приступообразных спазмов сосудов пальцев, так называемого синдрома Рейно, очаги истончения и огрубения, плотного отека и атрофии кожи лица, проявление очагов гиперпигментации на лице. При тяжелом течении заболевания аналогичные кожные изменения носят диффузный характер.

Отложение макромолекул соединительной ткани в жизненно важных органах (легкие, сердце и магистральные сосуды, пищевод, кишечник и др.) при системной склеродермии определяет тяжесть течения заболевания и продолжительность жизни пациента.

Клиническими проявлениями поражения суставов при данном заболевании являются боли в суставах, ограничение подвижности, появление так называемого «шума трения сухожилия», выявляемого при врачебном осмотре и связанного с вовлечением в процесс сухожилий и фасций, боли в мышцах, окружающих сустав и слабость мышц.

Возможны осложнения в виде некроза дистальных и средних фаланг пальцев в связи с нарушением их кровоснабжения.

Маркерами лабораторной диагностики заболевания являются антицентромерные антитела, антитела к топоизомеразе I (Scl-70), антинуклеарные антитела, антиРНК-антитела, антитела к рибонуклеопротеидам.

В лечении заболевания помимо иммуносупрессивных глюкокортикостероидных и цитостатических препаратов ключевая роль принадлежит также препаратам, замедляющим фиброз [1, 10].

Псориатический артрит – это синдром поражения суставов, развивающийся у небольшого количества (менее 5%) пациентов, страдающих псориазом (описание заболевания см. соответствующий раздел статьи «Здоровье: неаллергические заболевания кожи»).

У большинства пациентов с псориатическим артритом клинические признаки псориаза предшествуют развитию заболевания. Однако у 15-20% больных признаки артрита развиваются до появления типичных кожных проявлений.

Поражаются преимущественно суставы пальцев, с развитием болей в суставах и отеков пальцев. Характерны деформации ногтевых пластинок на пальцах, пораженных артритом. Возможно также вовлечение других суставов: межпозвоночных и крестцово-подвздошных.

При появлении артрита до развития кожных проявлений псориаза или при наличии очагов кожного поражения только в местах, недоступных для осмотра (промежность, волосистая часть головы и др.) у врача могут возникнуть трудности дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями суставов.

Для лечения применяют цитостатические препараты, современным направлением терапии являются препараты антител к фактору некроза опухоли альфа [6].

Поражения суставов могут отмечаться также у части больных с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника: болезнь Крона и неспецифический язвенный колит, при которых суставные поражения также могут предшествовать характерной для данных болезней кишечной симптоматике.

Болезнь Крона — это воспалительное заболевание с вовлечением в процесс всех слоев кишечной стенки. Для нее характерна диарея с примесью слизи и крови, боли в животе (часто в правой подвздошной области), потеря массы тела, лихорадка.

Неспецифический язвенный колит — язвенно-деструктивное поражение слизистой оболочки толстой кишки, которое локализуется преимущественно в ее дистальных отделах.

• кровотечения из прямой кишки,
• учащенное опорожнение кишечника,
• тенезмы — ложные болезненные позыва на дефекацию;
• боли в животе менее интенсивны, чем при болезни Крона и локализуются чаще всего в левой подвздошной области.

Поражения суставов при данных заболеваниях встречаются в 20–40% случаев и протекают в виде артритов (периферической артропатии), сакроилеита (воспаление в крестцово-подвздошном сочленении) и/или анкилозирующего спондилита (как при болезни Бехтерева).

Характерно ассиметричное, мигрирующее поражение суставов чаще нижних конечностей: коленных и голеностопных суставов, реже локтевых, тазобедренных, межфаланговых и плюснефаланговых суставов. Число пораженных суставов обычно не превышает пяти.

Суставной синдром течет с чередованием периодов обострений, длительность которых не превышает 3–4 месяца, и ремиссий. Однако нередко больные предъявляют жалобы только на боли в суставах и, при объективном обследовании изменения не обнаруживаются. Со временем обострения артритов становятся реже. У большинства больных артриты не приводят к деформации или деструкции суставов.

Тяжесть симптомов и частота рецидивов уменьшается на фоне лечения основного заболевания [4].

Реактивный артрит, описанный в соответствующем разделе статьи «Инфекции, вызванные иерсиниями и их влияние на аллергические заболевания», может развиваться у лиц, имеющих наследственную склонность к аутоиммунной патологии.

Такая патология возможна после перенесенной инфекции (не только иерсиниями, но и другими кишечными инфекциями). Например, шигеллы — возбудители дизентерии, сальмонеллы, камполлобактеры.

Также реактивные артрит может появиться благодаря возбудителям урогенитальных инфекций, прежде всего Chlamydia trachomatis.

1. острое начало с признаками общего недомогания и лихорадки,
2. неинфекционный уретрит, конъюнктивит и артрит, поражающий суставы пальцев стопы, голеностопный сустав или крестцово-подвздошное сочленение.

Как правило, поражается один сустав на одной конечности (ассиметричный моноартрит).

Диагноз заболевания подтверждается выявлением антител к предполагаемым инфекционным возбудителям, выявлением антигена HLA-B27.

Лечение предусматривает антибактериальную терапию и средства, направеленные на лечение артрита: НПВС, глюкокортикостероиды, цитостатики.

В настоящее время изучается эффективность и безопасность препаратов биологической терапии [8].

Для ряда аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы, могут иметь место симптомы, характерные для аллергопатологии. Они нередко могут предшествовать развернутой клинической картине заболевания. Так, например, рецидивирующая крапивница может быть первым проявлением такого заболевания, как уртикарный васкулит, при котором также может иметь место поражение суставов различной локализации в виде преходящих болей в суставах или выраженного артрита.

Часто уртикарный васкулит может быть связан с системной красной волчанкой, для которой поражение суставов является характерным.

Также при системной красной волчанке описано развитие у некоторых пациентов тяжелого приобретенного ангиоотека, связанного с ингибитором C1 эстеразы на фоне заболевания [2].

Таким образом, аутоиммунные заболевания суставов по своей природе являются более тяжелыми болезнями по сравнению с патологией, развивающейся на фоне их механической перегрузки (остеоартроз, остеохондроз). Эти болезни являются проявлением системных заболеваний, поражающих внутренние органы и имеющих неблагоприятный прогноз. Они требуют систематического врачебного наблюдения и соблюдения схем медикаментозного лечения.

источник