Лихорадка при системная красная волчанка симптомы

Лихорадки самого различного типа наблюдается в тот или иной период болезни практически у всех больных системной красной волчанкой.

А в ряде случаев у больных на первый план выступала высокая ежедневная, как бы эссенциальная лихорадка, как в ранние периоды лимфогранулематоза или раковой болезни. Раньше в таких случаях думали прежде всего о брюшном тифе (Kaposi, внесший выдающийся вклад в изучение СКВ, характеризовал волчаночную лихорадку в своих наблюдениях как febria typhoidea); теперь чаще говорят о «септическом» типе лихорадки или болезни, или же склонны распознавать бруцеллез.

Несомненно, при длительной, непрерывной или волнообразной лихорадке и теперь надо помнить о возможности системной красной волчанки. Однако нередко после проведения лечения даже активная системная красная волчанка может протекать при нормальной или субфебрильной температуре.

В числе характерных особенностей волчаночной лихорадки, зависящей от основного заболевания, а не от вторичных, особенно инфекционных осложнений, можно назвать следующие: устойчивость лихорадки к любой противоинфекционной терапии, и, наоборот, резко выраженная податливость обычным жаропонижающим средствам (аспирин, анальгин, пирамидон, бутадион) и особенно стероидным гормонам, когда нередко даже упорная лихорадка на высоких (максимальных) цифрах падает до нормы в течение первых суток.

Лихорадка больных системной красной волчанкой сравнительно редко сопровождается ознобами и проливными потами (лишь при активных васкулитах, несколько чаще при активных волчаночных тромбоваскулитах, когда нередок и лейкоцитоз); чаще гектическая лихорадка указывает на осложнение вторичной инфекцией. Как правило, неосложненная лихорадка протекает с лейкопенией и нередко с сохранением эозинофилов даже при повышении температуры до 39-40° и при стойко ускоренной РОЭ. И при незначительном повышении температуры ускоренная РОЭ остается долгое время, как, впрочем, при не очень стойких клинических ремиссиях с нормальной температурой.

Лихорадка необязательно сопровождается головной болью, рвотой, болями в пояснице; другими словами, в большинстве случаев она не так уж тяжело переносится больными.

В наблюдениях Тареева Е.М. повышение температуры нередко бывало, особенно часто в сочетании с суставными явлениями, первым признаком болезни. Такая начальная лихорадка может уступать, как это наблюдалось у 15 больных, лечению салицилатами, при повторных обострениях действенным оказывается сочетание салицилатов со стероидными гормонами.

Как правило, однако, лихорадка редко бывает чрезвычайно высокой с самого начала заболевания. Чаще она начинается с субфебрильных цифр, постепенно — в течение дней, недель, а в ряде случаев месяцев — повышается, достигая 39-40° и выше. Обычно тяжесть лихорадочной реакции соответствует тяжести клинической картины в целом. С особенно высокой лихорадкой сочетаются суставные, серозные, легочные, сердечные и мозговые синдромы. Волчаночные нефриты, даже самые тяжелые, не сопровождаются температурной реакцией; напротив, при развитии диффузного почечного процесса, температура снижается до нормы даже без применения стероидной терапии.

Лишь в отдельных редких наблюдениях лихорадку не представляется возможным связать с каким-либо другим синдромом: она является как бы изолированным, единственным проявлением болезни. В одном из наблюдений Тареева Е.М. стойкая многомесячная, весьма упорная к различной терапии, в том числе и стероидной, лихорадка сопровождалась лишь явлениями устойчивого к инсулину диабета, что позволяло предполагать диэнцефальный генез этих явлений.

источник

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

бактериальная инфекция;
прием медикаментов;
вирусное поражение.

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

мембранозный нефрит;
пролиферативный гломерулонефрит.

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
дисфункция клапанов сердца;
повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

психозы, паранойя, галлюцинации;
мигрень, головные боли;
болезнь Паркинсона, хорея;
депрессия, раздражительность;
инсульт мозга;
полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
энцефалопатия;
нейропатии, миелопатии, пр.

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
мышечные/суставные боли;
увеличение лимфоузлов;
гиперемия;
повышенная утомляемость, слабость;
красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
беспричинная лихорадка;
посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
алопеция;
болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
чувствительность к солнечным лучам.

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

дистрофия;
истончение кожи, светочувствительность;
лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
аллергические высыпания;
дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
суставные боли;
ломкость ногтей;
некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
алопеция, вплоть до полного облысения;
судороги;
психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
стоматит, не поддающийся лечению.

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

эритема на лице в форме крыльев бабочки;
фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
симптоматика артрита;
образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
серозные воспаления;
частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
угнетение сознания;
резкое сокращение лейкоцитов в крови;
быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

источник

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, поражающее капилляры и соединительную ткань, таким образом, оказывая влияние на весь организм.

Системная красная волчанка может начаться в любом возрасте, нередки случаи заболевания системной красной волчанкой у детей (пятая часть всех заболевших), как правило, после 8 лет, но наиболее часто болезнь начинается у женщин в возрасте от 15 до 40 лет. Системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

В настоящее время исследователи склоняются к вирусной теории происхождения болезни, так как в тканях больных системной красной волчанкой при микроскопическом исследовании обнаруживаются некоторые группы вирусов (РНК- и ретровирусы), а в крови большое количество антител к ним. Однако заболевают не все люди с хронической вирусной инфекцией, а лишь генетически предрасположенные. Таким образом, системная красная волчанка возникает в ответ на хроническую вирусную инфекцию, вызываемую определенными группами вирусов, при наличии наследственной склонности к заболеванию.

Системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

Наиболее постоянными симптомами системной красной волчанки являются поражение кожи и слизистых оболочек, мышечно-суставной системы и полисерозит (воспаление сразу нескольких серозных оболочек: перикарда, брюшины, плевры). Дерматит, артрит и полисерозит составляют так называемую диагностическую триаду системной красной волчанки.

Дерматит, или воспаление кожи, один из характерных симптомов системной красной волчанки, имеет множество проявлений (всего насчитывают 28 форм дерматита при данном заболевании), отличает его ярко-красный цвет высыпаний, их безболезненность, приподнятость над здоровой кожей. Характерен симптом бабочки – ярко-красные пятна на щеках, соединенные воспаленной полоской кожи на переносице.

Артрит при системной красной волчанке поражает сразу несколько суставов, как правило, симметричных. От ревматоидного полиартрита его отличает выраженный болевой синдром при слабо выраженном поражении сустава, т.е. имеет место несоответствие выраженной резкой боли другим признакам воспаления суставов. Характерно развитие сгибательной контрактуры пальцев рук, «скрюченные» пальцы. Артрит часто сопровождается полимиозитом – воспалением мышц, протекающим также с выраженным болевым синдромом.

Симптомы системной красной волчанки могут проявлять себя как изменения со стороны сердечно-легочной системы (кардиты, перикардиты, плевриты, пневмониты), желудочно-кишечного тракта (различные расстройства деятельности ЖКТ), печени (волчаночный гепатит), почек (волчаночный нефрит, или люпус-нефрит), нервной системы.

К общим симптомам системной красной волчанки относятся устойчивая лихорадка, слабость, потеря веса, быстрая утомляемость.

Системная красная волчанка может иметь острое, подострое и хроническое течение.

Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
Подострая системная красная волчанка. Наиболее частая форма болезни. Характеризуется более спокойным, чем при острой форме, течением, однако хоть и медленным, но неуклонным развитием симптомов, полисиндромность также присутствует.
Хроническая системная красная волчанка. Наиболее благоприятный вариант. Отличается волнообразным течением, с периодами обострения и ремиссий, обострения поддаются терапии лекарственными препаратами. Эта форма заболевания может длиться десятилетиями, она улучшает прогноз системной красной волчанки.

По степени активности волчаночного процесса также выделяют три степени:

минимальная активность
средняя активность
максимальная

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Из-за множественности проявлений диагностика системной красной волчанки представляет собой проблему, и часто с начала заболевания до постановки диагноза проходит длительный срок. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков. В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной. Система включает в себя следующие критерии:

симптом бабочки:
дискоидная сыпь;
повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
образование язв на слизистых оболочках;
артрит – поражение двух или более суставов;
полисерозит;
поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
поражение мозга, судороги, психоз;
снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки;
обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).

Системная красная волчанка относится к заболеваниям, на данный момент считающимся неизлечимыми. Тем не менее, лечение системной красной волчанки необходимо, так как оно способно снять агрессивные проявления заболевания, сделать волчаночные кризы более редкими и менее активными, а периоды ремиссии более длительными.

Лечение системной красной волчанки осуществляется по трем направлениям:

симптоматическая терапия;
иммунокоррекция;
общеукрепляющая терапия, в том числе и изменение образа жизни в сторону более здорового.

Волчаночные кризы снимаются высокими дозами гормональных противовоспалительных препаратов, гормональными средствами также лечится системная красная волчанка у детей.

Прогноз системной красной волчанки зависит не только от применяемого лечения, но во многом от формы заболевания, а также от возраста пациента. При острой форме системной красной волчанки прогноз, как правило, неблагоприятный. При устойчивости к терапии и высокой степени активности процесса в течение года-двух могут развиться осложнения со стороны внутренних органов, несовместимые с жизнью. При подостром и хроническом течении прогноз системной красной волчанки более оптимистичный.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

источник

Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка — заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой – это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки — специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
длительное пребывание на солнце;
переохлаждение организма;
расстройства эндокринной системы;
длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка — более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание — красная волчанка.

Вот эти симптомы:

появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
появление язв в ротоглотке;
болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
поражение почек;
нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Диагностика системной красной волчанки – сложный последовательный процесс, состоящий из нескольких этапов. Во-первых, требуется детальный сбор симптомов и признаков в хронологической последовательности их возникновения. Во-вторых, необходим набор определенных анализов для подтверждения диагноза. Каждая история болезни системной красной волчанки индивидуальна, как и индивидуален механизм лечения каждого пациента.

Постановка диагноза требует высокой квалификации врача-ревматолога и ответственного отношения со стороны пациента – ему нужно постоянно наблюдаться у одного и того же специалиста, регулярно сдавать анализы и проводить необходимые исследования.

К сожалению, не существует одного какого-либо специфичного анализа, позволяющего установить диагноз СКВ. Врачу приходится оценивать совокупность признаков и результатов анализов.

Помимо сбора анамнеза (в том числе семейного) и полного осмотра пациента (от макушки до пяток) врачу для постановки диагноза требуются следующие лабораторные анализы:

общий анализ крови с определением лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
биохимический анализ крови;
исследование аутоантител (антинуклеарных антител, антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти- RO, анти-La антител);
реакция Вассермана – исследование крови на сифилис, который может быть ложнопозитивным;
иногда требуется биопсия кожи и или почек.

В обязательном порядке выполняется анализ на антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, общий и биохимический анализ крови и анализ мочи, СОЭ. Эти данные позволяют специалисту следить за течением болезни.

К сожалению, полное выздоровление от этого недуга в настоящий момент невозможно. Однако ревматология не стоит на месте, это направление медицины активно развивается, ведется поиск новых эффективных методов и препаратов для лечения СКВ.

Если несколько лет назад прогнозы системной красной волчанки были весьма неутешительными и не исключали возможность летального исхода в среднем через 2-3 года от начала заболевания, то сегодня врачи настроены более оптимистично. Задача больного – выполнять рекомендации врача, не отчаиваться и не паниковать, а вместе с доктором искать новые возможности для облегчения состояния. Главное – вовремя обратиться к специалисту и как можно раньше начать диагностику и лечение!

Схема лечения всегда подбирается индивидуально и может включать следующие препараты и методы:

глюкокортикостероиды (в частности преднизолон);
цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан и др.);
экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция);
пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и (или) цитостатиков;
биологические препараты: ритуксимаб, белимумаб.
нестероидные противовоспалительные препараты;
симптоматическое лечение.

В особо сложных случаях используется трансплантация стволовых клеток.

В лечении заболевания системной красной волчанки большое значение имеет профилактика. Важно избегать влияния провоцирующих факторов.

Необходимо осторожно относиться к загару, соляриям, бане и сауне. Так как у людей с красной волчанкой слабый иммунитет, нужно стараться избегать аллергических реакций на лекарства, пищевые продукты, косметические средства.

Лучше придерживаться здорового образа жизни, больше двигаться, бывать на свежем воздухе, правильно питаться и выполнять все предписания врача.

В многопрофильной клинике «МедикСити» вас ждут высокопрофессиональные врачи-ревматологи, которые с помощью современных методов помогут вам улучшить ваше состояние и качество жизни.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

источник

Симптомы системной красной волчанки характеризуются выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболевания. Течение системной красной волчанки обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом системная красная волчанка у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Волчаночная «бабочка» — наиболее характерное проявление системной красной волчанки, которое отмечают у 80% больных, из них у 40% — в дебюте заболевания. «Бабочка» представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица, располагающиеся в скуловой области и области переносья, по форме напоминающие фигуру бабочки с раскрытыми крыльями; высыпания могут распространяться за пределы скуловой области на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и её мочки.

Волчаночная «бабочка» может быть в виде:

эритемы, проявляющейся гиперемией кожи с чётко очерченными границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией;
яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некрозами, покрытыми корочками, и отёком лица;
центробежной эритемы стойких эритематозно-отёчных пятен с нерезким фолликулярным гиперкератозом, располагающихся в центре лица;
васкулитной «бабочки» — нестойкого разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при волнении, воздействии инсоляции и др.

Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: верхней трети груди и спины (область «декольте»), над локтевыми и коленными суставами.

Дискоидные очаги — эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит — отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
хейлит — поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже — в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы — КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения глюкокортикостероидами.

Поражение серозных оболочек (полисерозит) — характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в большинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнаруживают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречающемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрично расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при системной красной волчанке не характерно и встречается крайне редко.

Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.

Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с системной красной волчанкой, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у трети — уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.

При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммунокомплексного гломерулонефрита различного типа.

Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке

Отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии

Мезангиальный гломерулонефрит с минимальными изменениями (отсутствие светооптических изменений в биоптате при наличии отложений иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии)

Мезангиальный гломерулонефрит (различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии)

Протеинурия 2 г/сут, эритроциты >20 в п/зр, артериальная гипертензия, почечная недостаточность

Мембранозный гломерулонефрит (равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных комплексов)

Протеинурия >3,5 г/сут, скудный мочевой осадок

Хронический гломерулосклероз (диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, артериолосклероз)

Артериальная гипертензия, почечная недостаточность

В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:

нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характеризуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой артериальной гипертензией и гиперазотемией);
нефрит выраженной формы без нефротического синдрома (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макрогематурией, умеренной артериальной гипертензией и азотемией);
нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия 1

Клубочковая фильтрация 3,5 г/сут

Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации)

Лёгочная гапертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон над лёгочной артерией)

Фиброз лёгкого (физикально и рентгенологически)

Сморщенное лёгкое (рентгенологически)

Плевральный фиброз (рентгенологически)

Инфаркт лёгкого (рентгенологически)

Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2 балла, если >1)

Кардиомиопатия (дисфункция желудочков>

Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)

Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)

Перемежающаяся хромота в течение 6 мес

Небольшая потеря ткани («подушечек» пальцев)

Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2 балла, если более чем в одном месте)

Тромбоз вены с отёком, изъязвлением или венозным стазом

Инфаркт/резекция кишечника (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря когда-либо по любым причинам (счёт 1 балл, если более чем в одном месте)

Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ

Атрофия мышц или слабость

Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая васкулярные некрозы)

Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)

Аваскулярный некроз (счёт 2 балла, если >1)

источник

■ Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость.
■ Синдром миастении (очень редко)

Конституциональные симптомы:
■ слабость,
■ похудание,
■ лихорадка,
■ анорексия,
■ синдром фибромиалгии

Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна — от стойкой невыраженной протеинурии до быстропрогрессируюшего гломерулонефрита.

Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1995) различают следующие формы волчаночного нефрита:
■ быстропрогрессирутощий волчаночный нефрит,
■ нефрит с нефротическим синдромом,
■ нефрит с выраженным мочевым синдромом
■ нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия. Морфологические типы волчаночвого
нефрита по классификации ВОЗ представлены в таблице 37.

Вменения, выявляемые при объективных методах исследования:
■ Увеличение СОЭ наблюдается часто, но плохо коррелирует с активностью забо левания (СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии При необъяснимом увеличении СОЭ следует исключить интеркуррентную иньекцию
■ Лейкопения (обычно лимфопения) коррелирует с активностью заболевания.
■ Гипохромная анемия развивается при хроническом воспалении, скрытом желудочном кровотечении, приеме некоторых ЛС
■ Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия развивается
редко.
■ Тромбоцитопения обычно наблюдается у пациентов с АФС, очень редко возника аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом антител к тромбоцитам.
■ Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия — выраженность зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.
■ Нарушения биохимических показателей не специфичны, зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно, в большинстве случаев отражает развитие сопутствующей инфекции.
■ Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор выявляется у 95% больных СКВ (обычно в высоким титре); отсутствие АНФ ставит под сомнение диагноз СКВ.
■ Антитела к двухспиральной ДНК выявляются у 20—70% больных, относительно специфичны, повышение их уровня коррелирует с активностью забол вания и развитием волчаночного нефрита.
■ Антитела к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, чем для СКВ
■ Антитела к РНК-содержащим молекулам (сплайсосомам):
— антитела Sm выявляются у 10—30% пациентов, высоко специфичны;
— антитела к малому ядерному риборуклеопротеину (РНП) чаще определяются у больных с проявлениями смешанного заболевания соединительной ткани (феноменом Рейно, миозитом, плотным отеком кистей и др.);
— антитела к Ro/SS-A сочетаются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена;
— антитела к La/SS-B часто обнаруживаются вместе с антителами, но их клиническое значение неясно.
■ Антитела к фосфолипидам (ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт) характерны для АФС.
■ LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), циркулирующие иммунные комплексы обнаруживаются у многих больных, однако их клиническое значение невелико.
■ Снижение общей гемолитической активности компонента(СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4) наблюдается у больных с волчаночным нефритом, коррелирует с активностью (особенно СЗ) нефрита. Снижение общей гемолитической активности СН50 (и отдельных белков системы комплемента) может быть обусловлено генетически детерминированным дефицитом.

источник

Системная красная волчанка — тяжелое, хроническое заболевание аутоиммунного типа, передающееся по наследству и поражающее многие, в том числе и жизненно важные системы и органы. Органами-мишенями чаще всего становятся сердце, почки и легкие, деструктивные нарушения в которых не позволяют продлить жизнь пациенту более чем на 20-25 лет. Красная волчанка — заболевание неизлечимое и, при отсутствии корректной схемы лечения, быстро прогрессирующее. Типичных клинических признаков болезни крайне мало, что значительно затрудняет своевременную постановку диагноза.

Системная красная волчанка (СКВ) — поражающее многие системы и органы аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует собственные здоровые ткани, чаще всего — клетки соединительной ткани. В норме система иммунитета вырабатывает антитела — белковые субстанции, которые связываются с патогенными антигенами вирусов и бактерий, обезвреживая их и выводя из организма.

Волчанка характеризуется наличием антител, действующих против собственных белков организма, что, в конечном итоге, приводит к воспалительным процессам в очаге подобного воздействия. Причина такого поведения антител на сегодняшний день неизвестна. Существующие теории говорят о мутации генов, отвечающих за функциональность иммунной системы, которая при определенном стечении обстоятельств (появлению стимул-факторов) начинает действовать подобным образом.

Системная красная волчанка — одие из нескольких видов патологий этого ряда, являющаяся самым распространенным. Что СКВ чаще всего поражает?

Сердце.
Суставы.
Наружные кожные покровы.
Легкие.
Кровеносные сосуды.
Печень.
Почки.
Нервную систему.

Течение болезни непредсказуемо и практически не контролируемо, оно характеризуется периодами обострения, чередующимися с ремиссиями. Заболевание встречается в девять раз чаще у женщин, особенно в детородном возрасте, а 15-35 лет. Кроме того, замечена сравнительно высокая встречаемость болезни у представителей рас не европеоидного типа.

На сегодняшний день специальной терапии СКВ не существует. С целью подавления и контроля симптоматики широко используются иммуносупрессивные схемы с применением циклофосфамидов, кортикостероидов и других иммунодепрессантов.

Системная красная волчанка всегда завершается летальным исходом, и чаще — по причине глубоких атеросклеротических изменений в коронарных кровеносных сосудах.

Выживаемость в течение пяти лет после появления первых клинических признаков приходится на 95% от общего числа заболевших.
90 % пациентов отводится 10 лет
78 % — 20 лет жизни.

СКВ у детей встречается, как правило, в возрасте 3-15 лет. Причем частота у девочек выше в четыре раза. Типичной детской симптоматикой болезни становятся красная сыпь в области лица, по форме напоминающая крылья бабочки, а также светочувствительность кожных покровов.

СКВ достаточно хорошо изучается и подвергается статистическим исследованиям в США и странах Европы. В нашей стране этому заболеванию уделяется гораздо меньше внимания, видимо, в силу низкой частоты встречаемости или недообследованности. Российская медицинская статистика регистрирует не более трех случаев заболеваемости системной красной волчанкой в течение года по всей стране.

В Соединенных Штатах на долю этой болезни приходится в среднем пять случаев на 100 000 населения. Всего, по данным 2013 года, СКВ болели около 250 000 американцев.

Частота болезни сильно зависит от расы и этнической принадлежности — самые высокие показатели встречаемости регистрируются среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Что касается географической распространенности, наиболее высокие темпы роста эпизодов болезни регистрируются в:

Италии;
Испании;
Мартинике;
Среди афро-карибского населения Великобритании.

Несмотря на расположенность заболевания к представителям негроидной расы, СКВ практически не регистрируется в странах Африки. Объясняют такой феномен тем, что в жарких странах отсутствует благоприятная для развития болезни обстановка, а уровень медицинской диагностики недостаточен.

Очень выражена гендерная зависимость СКВ. Более 90 % от общей встречаемости заболевания приходится на женщин детородного возраста. Применение экзогенной гормональной терапии способствует проявлению клиники волчанки, что позволяет судить о роли гормональных факторов в патогенезе заболевания. Эту гипотезу подтверждает факт развития симптомов СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера, к которым при лечении применялась гормональная терапия. Причем симптоматика волчанки в этих случаях была выражена гораздо ярче.

Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе жизни. Такое сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.

СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.

Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку. Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка. Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.

Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. И звестно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?

К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.

Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
Курение табака.
Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.

На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.

В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.

Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.

Системная красная волчанка является одним из нескольких заболевания ряда «великих имитаторов». Таким звучным названием определяют патологию, показывающую неспецифические симптомы, которые значительно затрудняют постановку точного диагноза. Связан такой феномен, в первую очередь, с очень большим набором клинических признаков, проявляющихся в различных органах и системах, что в преобладающем большинстве случаев провоцирует постановку неправильного диагноза.

Симптомы системной красной волчанки широко варьируются, появляются и исчезают непредсказуемо. Многие пациенты проживают с СКВ долгие годы, прежде чем у них будет диагностировано данное заболевание.

На что жалуются на ранних этапах болезни пациенты чаще?

Проявление лихорадки.
Общее недомогание.
Боли в суставах и мышцах.
Неукротимая усталость.

Поскольку похожая симптоматика очень часто встречается среди массы других заболеваний, эти признаки не являются частью диагностических критериев СКВ.

Заболевание, хоть и с разной частотой, но все же встречается, независимо от гендерной принадлежности, клинические признаки у каждого пола отличаются между собой.

Для женского типа болезни характерно одно.

Больше рецидивов.
Относительно низкое содержание белых кровяных телец.
Более яркое проявление артритов.
Психологические расстройства на общем фоне течения болезни.

А у мужчин чаще отмечают другое.

Судорожные явления.
Патологии почек.
Серозиты внутренних органов, чаще — легких и сердца.
Расстройства кожного эпителия.
Периферическая нейропатия.

Около 70 % пациентов с диагнозом СКВ проявляют дерматологические симптомы. Различают три основные категории поражений кожных покровов.

Дискоидная красная волчанка — ее относят к хроническому течению СКВ, характерно наличие толстых красных чешуйчатых пятен на поверхности кожи.
Подострая обусловлена аналогичной клиникой, но тут более четко выражены края пятен, обозначающие границу между патологическим очагом и здоровыми тканями.
Острая проявляется в виде сыпи, как правило, в области скул, и напоминает крылья бабочки. Кроме того, клиническую картину добавляют распространенные на поверхности кожи и наружных слизистых оболочек признаки, это выпадение волос, язвенные образования на слизистых ротовой, носовой полостей и влагалища.

Мышечно-костный аппарат

Наиболее частый симптом — болевые ощущения в суставах, в основном — в области кисти и запястья. 90 % всех пациентов жалуются на это расстройство, проявляющееся с различной интенсивностью без видимых причин.

В отличие от ревматоидного артрита, СКВ обычно не вызывает серьезных нарушений в анатомии суставов. Лишь у 10 % пациентов отмечают сколь-нибудь значимые деформации суставных элементов. Правда, эти люди попадают в красную зону опасности по развитию у них костно-суставного туберкулеза. Кроме того, СКВ повышает хрупкость костей у женщин, что чревато частыми переломами даже при незначительном компрессионном воздействии.

Система крови

Около 50 % пациентов с СКВ страдают анемией на фоне низкого содержания в плазме крови тромбоцитов и лейкоцитов, что объясняют часто побочными эффектами медикаментозного лечения.

Кроме того, практически во всех случаях отмечается наличие аутоантител к фосфолипидам тромбоцитов, что снижает функциональность последних.

Сердце является одной из самых частых мишеней при СКВ. У пациентов отмечают:

перикардиты;
миокардиты;
эндокардиты фиброзного типа. Для эндокардитов при красной волчанке характерна незаразная форма течения — эндокардит Либмана-Сакса, затрагивающий внутреннюю оболочку, выстилающую митральный и трехстворчатый клапан.

У всех больных красной волчанкой отмечают атеросклеротические изменения в крупных и средних коронарных артериях, а также венах.

У пациентов часто отмечают плевриты, накопления жидкости в плевральной полости, дистрофические изменения в эпителиальных клетках бронхов и бронхиол, хронические интерстициальные патологии в паренхиме легких, легочную гипертензию, эмболию, легочное кровотечение и синдром спадения легочной ткани.

Лабораторные исследования мочи определяют наличие в ней крови и белка, что указывает на начальные патологические изменения в почках. Острая или хроническая почечная недостаточность развивается при локализации патологических процессов в клубочко-канальцевой системе, что, как правило, завершается терминальной стадией у 5 % пациентов.

Гистологические исследования подтверждают мембранный гломерулонефрит с аномалией «проволочной петли», что является результатом осаждения иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны.

Психоневрологический комплекс

Нервно-психические синдромы могут возникать в ряде случаев заболеваемости СКВ и включают в себя расстройства центрального и периферического характера. Современная медицина определяет 19 психоневрологических синдромов, сопутствующих системной красной волчанке. Стоит отметить, что диагностика подобной симптоматики при наличии СКВ является одним из самых сложных процессов, поскольку включает очень большое количество различных моделей клинических признаков, которые могут быть ошибочно приняты за сопутствующую клинику при инфекционных болезнях или инсультах.

Наиболее распространенным симптомом данного комплекса при СКВ является головная боль. Кроме того, есть и другие общие психоневрологические проявления.

Когнитивная дисфункция.
Цереброваскулярные заболевания.
Припадки эпилептического типа.
Полиневропатия.
Тревожное расстройство.
Психозы различного генеза.

Гораздо реже встречается синдром внутричерепной гипертензии, обусловленный повышенным внутричерепным давлением, отеком диска зрительного нерва и головной болью на общем фоне отсутствия поражений в мозговых желудочках и нормальной химико-гематологической картины состава спинномозговой жидкости.

В единичных случаях у пациентов можно встретить появление бреда, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, автономную нейропатию, демиелинизирующие синдромы, мононевропатию, моторные расстройства, миастению, миелопатию, черепную невропатию и плексопатию.

Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенный риск гибели плода в утробе матери и самопроизвольные аборты. Общий уровень живорождения оценен на более чем в 72 % у женщин с волчанкой, причем яркая симптоматика СКВ начинает проявлять себя именно в период беременности.

Неонатальная волчанка у ребенка, родившегося у матери с СКВ, наиболее часто представлена сыпью, напоминающую хронический, дискоидный тип болезни с возможными системными нарушениями, такими как блокада сердца, увеличение печени и селезенки.

Диагноз системной красной волчанки должен быть основан на сочетании подробного анамнеза, данных клинического обследования и лабораторных результатов. Знакомство с максимально полной картиной течения болезни у индивида позволяет врачам определиться с органами-мишенями, принимающими на себя основной удар болезни.

Группой международного содружества исследователей красной волчанки в 2012 году были пересмотрены основные диагностические критерии, позволяющие подозревать у пациента симптоматику СКВ. Наличие четырех из одиннадцати критериев показывает чувствительность в 85 %, причем обязательно присутствие хотя бы по одному клиническому и иммунологическому критерию. Необходимо иметь в виду, что каждый из симптомов характеризуется переменной чувствительностью и специфичностью.

Воспалительные явления серьезной оболочки внутренних органов, чаще всего плевры и перикарда.
Язвенные образования в полости рта, носоглотки, как правило, безболезненные.
Артриты двух или более периферических суставов с анатомической деформацией или без нее.
Светочувствительность — атипичные реакции кожных покровов на ультрафиолетовое излучение.
Патологии системы крови — лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия.
Функциональные нарушения почек — протеиноурия, наличие цилиндров, эритроцитов и гемоглобина в моче.
Наличие высокого титра (более 1:160) антинуклеарных антител. Данное исследование проводится в отсутствие терапии наркотикосодержащими препаратами.
Иммунологические явления. Наличие антифосфолипидных антител — антикардиолипинового иммуноглобулина G, или иммуноглобулина М, или волчаночного антикоагулянта
Неврологические расстройства — судороги или психозы при исключении других патологий.
Плоская или рельефная эритема на щеках и спинке носа.
Дискоидная сыпь — эритематозные ороговевающие поражения на кожных покровах с частным образованием рубцовых тканей.

Кроме того, в комплекс диагностических исследований входит набор дополнительных лабораторных методов, которые могут оказаться весьма полезными при подозрении на СКВ.

Общий анализ крови с дифференцировкой показателей.
Скорость оседания эритроцитов.
Уровень комплемента.
Печеночная проба.
Содержание в сыворотке крови связанного и свободного белка.

Рентгенография также является дополнительным методом и никогда не используется как единичный инструмент в диагностике красной волчанки. Наиболее часто проведенные патологические рентгенограммы показывают периартикулярную остеопению и деструктивные нарушения мягких тканей без образования эрозий.

Рентген и компьютерная томография грудной клетки проводят с целью мониторинга интерстициальных поражений легочной ткани, атипичных сухих изменений в бронхах и бронхиолах незаразного типа, а также легочной эмболии, кровоизлияний в просветах альвеол.

Эхокардиография используется для оценки течения экссудативного перикардита, легочной гипертензии или бородавчатого (Либмана-Сакса) эндокардита, что является довольно частой симптоматикой проявления системной красной волчанки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга часто применяются с целью оценки церебрального состояния при СКВ. На результатах исследований хорошо видны васкулиты, инсультные проявления, хотя данные показатели неспецифичны и могут отсутствовать у 42 % пациентов, болеющих красной волчанкой.

Пункция суставов может быть проведена при подозрениях на СКВ. Артроцентез проводят с целью получения суставной жидкости с дальнейшим ее исследованием на концентрацию полиморфноядерных нейтрофилов. Их процентное соотношение при воспалительных явлениях суставных элементов составляет около 25 %, при невоспалительных — около 50 %. Кроме того, невоспалительная этиология показывает высокую вязкость суставной жидкости и специфический соломенный цвет.

Люмбальная пункция может быть выполнена с целью исключения инфекции с симптомами лихорадки и признаков неврологического ряда. Спинномозговая жидкость с повышенным уровнем белка и сниженным содержанием глюкозы — вот частая картина при СКВ.

Биопсию почек рекомендуется проводить во всех случаях активной, ранее не получавшей лечения, системной красной волчанке при условии отсутствия противопоказаний. Почечная биопсия применяется для подтверждения патологических изменений в почечных тканях, а также с целью назначения терапевтического лечения. Еще одним преимуществом почечной биопсии является дифференцирование волчанки от тромбоза почечных вен, который дает аналогичное осложнение в виде антифосфолипидного синдрома.

При каких признаках показана почечная биопсия?

Повышение уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие убедительных доказательств присутствия других заболеваний, таких как сепсис или гиповолемия, а также по причине применения лекарственных средств.
Общая протеиноурия более 1,0 г в сутки.
Общая суточная протеиноурия 0,5 г или более в совокупности с гематоурией и наличием цилиндров. Требуется подтверждение как минимум двумя исследованиями за короткий промежуток времени с исключением альтернативных причин.

Биопсия кожи может помочь в диагностике СКВ при наличии атипичных высыпаний у пациентов. Волчаночная накожная сыпь часто демонстрирует наличие воспалительного инфильтрата в области дермоэпидермального перехода и патологических изменений вакуолей в базальных столбчатых клетках. Дискоидные поражения способствуют более тяжелым поражениям кожи в виде гиперкератоза, фолликулярных включений, отеков и мононуклеолярных клеточных инфильтраций в дермоэпидермальном переходе.

Лечение системной красной волчанки включает в себя предотвращение клинических обострений и снижение их продолжительности в случае возникновения.

Не существует единого специалиста в области лечения красной волчанки — пациента контролирует целый полк врачей, корректирующих течение заболевания в соответствии с единой историей болезни.

Терапевтическая схема строго индивидуальна и жестко привязана к клиническим и лабораторным исследованиям. Основой терапии является целый ряд групп препаратов.

Глюкокортикостероиды.
Цитостатические иммунодепрессанты.
Очищение плазмы крови.
Нестероидные противовоспалительные препараты.
Симптоматическое лечение.
Препараты против малярии.

Как уже говорилось, прогноз при СКВ всегда неблагоприятный. В зависимости от течения болезни и применяемой терапии, средняя продолжительность жизни с диагнозом составляет около 15 лет. Летальный исход наступает по причине отказа жизненно важных систем — почек, центральной нервной системы или в случае интеркуррентных инфекций.

Загрузка.

источник