Что такое армянская лихорадка болезнь

Периодическая болезнь именуется в народе семейной армянской болезнью, средиземноморской лихорадкой, и прочими разговорными названиями, которые, надо сказать, хорошо отображают ее сущность.

Это заболевание относится к генетическим патологиям аутосомно-рецессивного типа наследования, то есть, является действительно «семейным» и врожденным. И страдают им преимущественно народы Средиземноморья, Кавказа и некоторых частей Востока. Среди них армяне, евреи, грузины, греки, арабы и прочие национальности этих краев. Реже, но армянская болезнь встречается и у представителей совершенно иных этнических групп.

Данное заболевание является довольно редким по своей сути. Патология наиболее распространена среди представителей мужского пола, причем ее первые признаки отмечаются уже в детстве и юности.

Появление периодической армянской болезни наследуется сугубо генетически, и за это «повинны» поломки генов у родителей ребенка. Они передают ему нарушенный кариотип с неправильным строением хромосом.

Некоторые гены, которые располагаются в них, несут в себе заведомо некорректную информацию. В данном случае, они нарушают обменные процессы и системную работу некоторых органов. Метаболизм особенно нарушается в серозных оболочках тканей, часто поражает сосуды.

Больной склонен к общим отечным явлениям, которые длительное время не покидают ткани его тела. Поражаются синовиальные оболочки суставов и повышается проницаемость сосудов. Поскольку у больного почти всегда присутствует отек, следствием его становится избыточное отложение в соединительной ткани продуктов патологического обмена.

Еще один примечательный момент заключается в том, что проявления периодической болезни могут долгое время не давать о себе знать. Обычно она обнаруживается еще в детском и юношеском возрасте, но в ряде случаев, человек может быть ее бессимптомным носителем на протяжении многих лет.

С одной стороны – это хорошо, поскольку довольно острые и неприятные симптомы его не беспокоят. А с другой – плохо, поскольку периодическая болезнь требует, с позволения сказать, «привыкания» . Пациент, который привык жить нормальной, здоровой жизнью, естественным образом не может перестроиться на новый ее ритм, осложненный постоянно рецидивирующим и прогрессирующим заболеванием.

Коварство данного заболевания заключается в трудности его обнаружения. Обычно врачи лечат патологию симптоматически, и долгое время не могут понять, с чем именно она связана. А поскольку армянская болезнь является достаточно редко встречающимся нарушением, на него думают в последнюю очередь.

Ввиду своей узкой распространенности, данная патология не вызывает к себе особого интереса со стороны ученых и медиков, а потому и сейчас, в век колоссально развитой медицины, считается недостаточно изученной. Ее терапия, как вы можете понять, также осложнена. Да и вылечить ее практически невозможно, как и любую другую геномную патологию или хромосомную аберрацию.

Главным этиологическим фактором появления болезни становятся генные мутации в 16-й и 19-й хромосомах. Если говорить о подобных аберрациях глубже, то их должны нести в своем наборе оба родителя, чтобы ребенок родился с такой патологией. Если же он наследовал только одну часть «нарушенной» пары хромосом, вторая, приобретенная от здорового родителя, будет успешно нейтрализовать и компенсировать ее на протяжении всей жизни.

Обычно первое проявление армянской болезни (если оно случается уже в зрелом возрасте)
возникает на фоне влияния неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов.

При этом происходит доброкачественное воспаление внутренних серозных оболочек. В этот период они начинают активно выделять и накапливать различные ферменты, медиаторы, тканевые белки.

На фоне этого развивается барьерный иммунный ответ организма на раздражение. Клеточные реакции также присутствуют.

Все происходящее сопровождается выраженным болевым синдромом, жаром, лихорадкой. В результате данного процесса в почечной ткани откладывается специфический амилоидный белок, избыток которого в органе ведет к одноименной болезни хронического типа.

Симптомов армянской болезни существует достаточно много, и они зависят от ее типа, формы и течения. Но не заметить их точно невозможно, поскольку они очень остры и специфичны. Зато с клинической картиной дела обстоят в корне иначе – врач подолгу не может определить причин таких проявлений и сопоставить их с более распространенными заболеваниями.

Фаза атаки, или обострения, обычно длится несколько дней кряду. Самочувствие больного при этом является крайне слабым, болезненным и дискомфортным. Затем она сменяется фазой ремиссии, которая обычно продолжается не более 3-7 дней. В этот период пациент чувствует себя относительно хорошо. Однако за этим снова следует неминуемое обострение, которое способствует все большему и большему накапливанию амилоидного белка в почках. В связи с этим почечная ткань стремительно, и почти необратимо поражается.

Со временем у 25-40% населения, страдающего армянской болезнью, развивается хроническая почечная недостаточность, причем, если первопричина данного нарушения была обнаружена в детстве, летальный исход может случиться в возрасте моложе 40 лет.

Периодическая болезнь, а точнее, острая, атакующая ее фаза, имеет довольно своеобразные симптомы, на которые следует обратить пристальное внимание при первом же обнаружении.

Проявления армянской болезни выражены и специфичны для каждой «атакующей» фазы. После обнаружения расстройства, обострение наступает с завидной регулярностью, причем иногда его периодичность имеет тенденцию к сокращению. Проще говоря, интервалы ремиссии между обострениями могут сокращаться до 2-3 дней.

При обострении больной человек чувствует следующие симптомы:

• 
• Выраженная лихорадка. У человека поднимается температура тела, причем ее показатель граничит с жаром. Нередко развивается малярийная форма такого симптома, при которой жар достигает 40 градусов по Цельсию по нескольку раз в сутки;
• Примерно у 85-95% всех пациентов преобладает абдоминальная форма обострения заболевания, которая сопровождается острым перитонитом. В этом случае больные госпитализируются в хирургическое отделение, где им оказывается чисто симптоматическое лечение. Некоторые пациенты переносят множество операций за всю свою жизнь;
• У 80% больных отмечается суставной тип болезни, при котором начинается острый артрит. Его проявления распространяются преимущественно на суставы – отмечается их сильное воспаление, гиперемия и гипертермия окружающих тканей. Также человек чувствует затруднение в обычных бытовых движениях и перемещениях;
• Торакальная форма периодической болезни отмечается у 30-60% всех больных. Она касается бронхо-легочной системы, и часто проявляется острыми плевритами. Также у пациента может возникать ощущение стойкого дискомфорта в области грудной клетки, затруднение дыхания, одышка и прочие симптомы со стороны органов дыхательной системы;
• Сочетание нескольких форм болезни протекает наиболее тяжело для самого пациента. При этом отмечается значительное увеличение селезенки в объемах, поражения и дисфункции лимфоузлов, нарушения в работе лимфатической системы;
• Иногда у больных наблюдаются застойные кожные высыпания, похожие на рожистые воспаления. При наиболее тяжелом течении заболевания может развиваться такое тяжелое осложнение, как асептический менингит.

Помимо отказа почек, армянская болезнь провоцирует непереносимость лактозы и ангедонию.

Важно знать, что спровоцировать обострение данного заболевания может прием алкоголя (особенно это касается тех, кто привык им злоупотреблять), климатические факторы, проживание в неблагоприятных экологических условиях, алиментарные (пищевые) интоксикации. У жителей России армянская болезнь достигает пика частоты обострений в период межсезонья (осенью и зимой). К сожалению, эффективного лечения армянской болезни на сегодняшний день не существует.

Все усилия лечащих медиков направляются преимущественно на симптоматическое купирование, а также общее улучшение качества жизни пациента. Также прогнозы терапии во многом зависят от того, какой формой патологии страдает больной.

источник

Периодическая болезнь является одним из наиболее странных и труднодиагностируемых проблем в здоровье человека. Как правило, больной успевает пройти лечение у врачей практически всех специализаций, не дающее никаких положительных результатов, пока в итоге ни узнает о диагнозе, который доставляет невыносимые страдания.

Периодическая болезнь знакома человечеству под различными названиями, такими как рецидивирующий полисерозит, средиземноморская лихорадка или армянская болезнь. Это заболевание имеет отношение к наследственным аутосомно-рецессивным дисфункциям и широко распространено в основном среди жителей средиземноморского района планеты. Поэтому зачастую недуг можно встретить у греков, армян, евреев-сефардов, турков и среди многочисленных народов Кавказа.

Выделяют следующие разновидности периодической болезни, которые зависят от их локализации:

• Торакальная.
• Лихорадочная.
• Абдоминальная.
• Суставная.

Торакальный тип сопровождается процессом воспаления плевры, которое как бы кочует по различным частям грудной клетки. Результаты исследований и жалобы больного, как правило, указывают на сухой плеврит что, безусловно, не может соответствовать действительности. Обострения могут пропасть уже спустя неделю спонтанно.

На фоне абдоминального варианта армянской периодической болезни врачи могут заподозрить аппендицит, так как пациент страдает от сильных, даже острых болей в районе живота. Формируется видимость, будто речь идет о непроходимости тонкой кишки либо о холецистите. Зачастую подобные симптомы уже спустя два-четыре дня загадочным образом пропадают. Периодическую болезнь принято диагностировать, прибегая к рентгенологическому обследованию пораженных органов района брюшной полости.

На почве лихорадочного вида болезни у пациента резко повышается температура, а течение самого недуга больше напоминает малярийную лихорадку.

Но самым неприятным считается суставной вариант, который проявляется в виде рецидивирующего синовита, а кроме того, моноартрита и артралгии. В том случае, когда артриты задерживаются, существует вероятность появления преходящего остеопороза.

Основная причина армянской болезни кроется в наследственности нарушения вещественного обмена, которые могут сопровождаться увеличением проницаемости сосудов, развитием соединительных тканей, а также склонностью к экссудации или, выражаясь более понятным языком, к отечности. Продолжительное время заболевание способно протекать бессистемно, не вызывая при этом никаких обострений. Но из-за влияния пока еще не изученного комплекса внутренних и внешних предпосылок формируется доброкачественная опухоль в отношении серозных оболочек при средиземноморской лихорадке (армянской болезни).

Начало лихорадки сопровождается болевым синдромом. Происходит отложение белка — амилоида в тканях и органах, преимущественно в почках. Атака может растягиваться на несколько дней, после чего состояние больного заметно улучшается ровно до возникновения следующего приступа. Как правило, ремиссия составляет приблизительно три-семь дней.

Отложение вещества амилоида после каждого случая атаки вызывает за собой нарастающее угнетение почек. Хроническая почечная недостаточность впоследствии возникает у двадцати пяти-сорока процентов больных.

Диагностика армянской болезни, как правило, вызывает большие затруднения. Но тем не менее основные характерные черты этого недуга очертить все же можно:

• Лихорадка обычно сопровождает основные этапы обострений. Она идентична по своей типологии малярии и определяется внезапным температурным скачком до сорокоградусной отметки.
• Перитонит наблюдается в девяноста пяти процентах случаев. На фоне воспаления брюшины больных госпитализируют и направляют в хирургические отделения.
• Артрит выступает в роли суставного типа заболевания, которое прослеживается в восьмидесяти процентах случаев.
• К торакальной форме причисляют различные проблемы с дыханием, бронхиты и плевриты, что встречается в шестидесяти процентах ситуаций.
• Комбинированные формы, характеризующиеся значительным увеличением селезенки, поражением лимфоузлов, а также кожной сыпью, которая отдаленно напоминает рожу, встречаются среди пятидесяти процентов. Редко, но бывает, что возникает асептический менингит.

Симптомы армянской болезни (что это, мы пояснили) довольно неприятны.

При диагностировании этого заболевания следует обращать внимание на следующие критерии:

• Периоды коротких атак, которые не связаны с провоцирующим фактором и являются стереотипными.
• Примечательно, что болезнь поражает представителей конкретных этнических групп. При этом у детей и подростков она возникает довольно рано.
• Аналогичные заболевания происходят и у близких родственников.
• Происходит амилоидоз почек, на фоне которого специфику лабораторных показателей крайне сложно определить.

Армянская генетическая болезнь абсолютно несовместима с беременностью. Как бы там ни было, но частота возникновения припадков у будущих мам заметно снижается.

Главным терапевтическим средством в борьбе с этим недугом является «Колхицин». Дозировка данного медицинского средства составляет один-два миллиграмма в сутки. Он оказывает стабилизирующее воздействие на мембрану нейтрофилов. В большинстве ситуаций препарат на корню предупреждает формирование приступов периодической болезни, сокращая при этом их выраженность и частоту, а также он предупреждает амилоидоз почек. Симптомы и лечение армянской болезни взаимосвязаны.

Изначально проведение лечения этого заболевания было преимущественно симптоматическим. Методы, позволяющие предупреждать возникновение приступов, появились у докторов в 1972 году, когда был разработан препарат «Колхицин». На практике получается так, что терапия растягивается на всю оставшуюся жизнь пациентов. Механизм действия лекарства остается до конца не выясненным. Оно работает, ингибируя простагландины, и обладает противовоспалительными свойствами, заметно уменьшая проницаемость сосудов.

Что касается прогнозов, то болезнь может повлечь за собой нетрудоспособность временного характера. При стабильном укреплении амилоидоза вероятно наступление стадии почечной недостаточности, что, скорее всего, неизбежно приведет к инвалидности. Положительный эффект, как правило, наступает тогда, когда лечение начинают своевременно. По этой причине приветствуется диспансерное наблюдение, поэтому доктора его настоятельно рекомендуют страдающим пациентам.

Существует лекарство от армянской болезни. Об этом далее.

Приступ периодической болезни зачастую начинается внезапно и также внезапно пропадает. Иногда бывает, что болезнь уходит на продолжительное время, а порой даже навсегда. Но чаще всего в отсутствии серьезных лечебных мер этот недуг способен приобретать необратимые последствия. На фоне всевозможных клинических проявлений заболевание носит множество названий, о которых упоминалось в начале статьи. Долгое время медики считали, что ей присущ исключительно генетический характер. Чаще всего она диагностировалась среди армянских представителей, евреев, греков и арабов, что, помимо прочего, подарило ей еще одно неофициальное название — «болезнь старой крови». Специалисты и по сей день главной причиной проявления армянской болезни, по отзывам больных, считают некую генетическую мутацию, которая способна формироваться у старых наций.

Подобные сложные объяснения в какой-то степени являлись удобными, так как позволяли науке отыскать достойное оправдание своему постыдному бессилию. Боль, которую не способны снимать даже наиболее сильные препараты, а также угнетенное самочувствие, сопровождающееся онемением мышц, объяснялись генетикой, и нельзя было ничего сделать. Но со временем был разработан «Колхицин» — прекрасный препарат, способный приносить значительное облегчение во время лихорадки. Но все же выяснилось, что это средство беспомощно перед одним из самых страшных последствий заболевания – амилоидозом, которое является необратимым изменением тканей организма, чаще всего происходящем в почках.

Причиной этого заболевания довольно часто становится психологическая травма. В большинстве своих случаев недуг может обостряться в ситуациях, когда человек оказывается в жизненной ситуации, сопровождающейся длительное время угнетенным и подавленным состоянием, а также ощущением незащищенности. Большое влияние на развитие болезни оказывают пережитые страхи. Случающиеся в раннем возрасте приступы зачастую могут быть спровоцированы прерыванием связи ребенка с матерью. Это объясняет, почему у подавляющего большинства пациентов имеются в наличии все признаки депрессии, в особенности маскированного характера, когда они выражаются не в психических проявлениях, а в болях в различных частях тела, например, в голове, мышцах, суставах либо брюшной полости.

В двадцатом веке у армянского народа существовало огромное число факторов, которые способствовали распространению этого заболевания и увеличению числа соответствующих пациентов. Среди них: переселение, геноцид, разрушение прежних устоев, митинги и землетрясение, а также резня в Сумгаите, война и блокада.

На сегодняшний день во всем мире медициной рассматривается психосоматическое расстройство техногенного характера, которое, как правило, возникает у людей, перенесших различные катастрофы и ужасы. Описание данных факторов и выражает суть изначального формирования периодической армянской болезни. То есть, если говорить о роли, которую играет в развитии этого опасного недуга наследственность, то следует помнить, что это заболевание носит глубинный генетический страх ряда упомянутых народов.

источник

Семейная средиземноморская лихорадка: причины, диагностика, лечение.

Семейная средиземноморская лихорадка (другие названия: периодическая болезнь, армянская болезнь, ереванская болезнь, наследственный семейный амилоидоз без невропатии, пароксизмальный синдром Джэйнуэя — Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала — Маму, FTF).

Семейная средиземноморская лихорадка, как и большинство редких болезней, это сложно диагностируемое заболевание. Пациент проходит годы наблюдения у врачей разных специальностей, прежде чем узнает об этом трудном орфанном диагнозе, чаще всего связанном с его национальностью.

Семейная средиземноморская лихорадка. Что это такое?

Семейная средиземноморская лихорадка — это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, которое встречается в основном среди жителей средиземноморья. В этом регионе болезнь не является такой уж редкой и составляет 1 случай на 200 человек. Патология часто проявляется у греков, арабов, евреев-сефардов(неашкеназского происхождения), турков и среди многочисленных народов Кавказа. Особенно можно выделить армян. Среди них 15-20% имеют гены, предрасположенные к этой болезни, и если эти гены получены от обоих родителей, начинаются приступы. В западных странах, в том числе и в России, является орфанной болезнью, встречается с частотой 2,5 случая на 100 000 человек.

Семейная средиземноморская лихорадка. Этиология и патогенез.

В основе семейной средиземноморской лихорадки лежит точечная мутация в гене белка пирина, расположенного в коротком плече 16-й хромосомы (16q) рядом с генами аутосомно-доминантного поликистоза почек и туберозного склероза. Пирин — белок первичных гранул нейтрофилов, активно участвующий в регуляции процессов воспаления. Считается, что пирин стимулирует выработку противовоспалительных медиаторов, позволяет контролировать хемотаксис, стабилизирует мембрану гранулоцитов. Нарушение структуры этого белка, имеющее место при семейной средиземноморской лихорадке, приводит к повышению выработки провоспалительных медиаторов в лейкоцитах, активации микротубулярного аппарата и спонтанной дегрануляции первичных гранул лейкоцитов, активации молекул адгезии и усиленному хемотаксису лейкоцитов, результатом чего является воспаление.
На сегодняшний день известно 8 типов мутаций в С-концевом участке гена пирина, при которых происходит точечная аминокислотная замена. Наиболее распространены три мутации, на долю которых приходится более 90% случаев семейной средиземноморской лихорадки: М680I (замена изолейцина на метионин), М694V (замена валина на метионин), V726А (замена аланина на валин). Все три мутации насчитывают 2000–2500 лет, поэтому их иногда называют «библейскими», поэтому имеют преимущественное распространение у представителей древних народов. Мутация М680I встречается в основном у армян, М694V и V726А — у всех этнических групп.

Семейная средиземноморская лихорадка. Клинические проявления.

Выделяют следующие разновидности семейной средиземноморской лихорадки, которые зависят от их локализации: Торакальная. Лихорадочная. Абдоминальная. Суставная.

Торакальный тип

Торакальный тип возникает у 20-40% пациентов, он сопровождается процессом воспаления плевры. Боль в грудной клетке чаще всего является односторонней. Она может быть настолько сильной , что пациент не может глубоко дышать. Жалобы больного могут принять за сухой плеврит, который самостоятельно проходит без какого-либо вмешательсва примерно через неделю.

Абдоминальный вариант

Вторым по частоте симптомом является абдоминальный болевой синдром (асептический перитонит), который встречается в 91% случаев, а изолированно — в 55%. Неожиданно появляется приступ сильных болей около пупка или по всему животу, они сопровождаются ригидностью брюшной стенки, рвотой, вздутием живота, тошнотой и угнетением перистальтики кишечника. Подобные проявления «острого» живота наводят на мысль о хирургической патологии. Больных оперируют по поводу острого аппендицита, перитонита, холецистита, кишечной непроходимости и др. Ошибочных операций можно было бы избежать, если бы всем пациентам назначали рентгенологическое обследование. Надо отметить, что боли в животе внезапно проходят через несколько дней.
Лихорадочный вид

Как это понятно из названия, пациента с семейной средиземноморской лихорадкой начинает лихорадить. Появляется необыкновенно сильный озноб, резко повышается температура до 39—41°. Лихорадка — наиболее частый и постоянный симптом, встречается в 96–100% случаев. Изначально, резкое повышение температуры принимают за ОРВИ, но антибиотики с температурой не справляются, а сама температура благополучно исчезает через несколько дней вместе с другими симптомами.

Суставной вариант

Проявляется в виде поражения суставов (35–80% случаев) в виде рецидивирующего синовита, а кроме того, моноартрита и артралгии. Иногда, это самый первый признак заболевания. Боль может появиться в суставе внезапно, конечность отекает, она гиперемирована. В том случае, когда артриты задерживаются, существует вероятность появления преходящего остеопороза. Суставной вариант — наиболее длительный из всех проявлений семейной средиземноморской лихорадки, боли в суставах могут сохраняться до месяца.

Семейная средиземноморская лихорадка. Причины.

Основная причина семейной средиземноморской лихорадки заключается в наследственном изменении обмена веществ, который иногда провоцирует большую проницаемость сосудов, развитие соединительных тканей, а также склонность к отечности. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно, но под воздействием провоцирующих факторов переходит в острую стадию — формируется доброкачественная опухоль в отношении серозных тканях (они образуют наружные оболочки большинства органов и сосудов человека).

Боль — первый предвестник семейной средиземноморской лихорадки. Это происходит отложение белка — амилоида в тканях и органах, преимущественно в почках. Атака лихорадки длится несколько дней, а после бесследно проходит вплоть до следующего приступа. Между приступами проходит примерно три-семь дней.
Отложение вещества амилоида после каждого случая атаки вызывает за собой нарастающее угнетение почек. Хроническая почечная недостаточность впоследствии возникает у 25-40% больных.

Семейная средиземноморская лихорадка. Проявления болезни.

Впервые столкнувшись с проявлениями семейной средиземноморской лихорадки врачам очень сложно идентифицировать именно это состояние, но с течением времени периодичность симптомов, спады и падения обострений могут навести на мысль об этой редкой патологии. Первое, что нужно выделить — это лихорадка, она встречается почти в 100% обострений, внезапный скачок температуры выше 40 градусов должен насторожить врача. Острая боль из-за перитонита наблюдается в 95% случаев, таких пациентов наблюдают хирурги. В 80% случаев болезнь будет проявляться болью в суставах из-за развивающегося артрита. 60% больных испытывают проблемы с легкими: их поражают бронхиты и плевриты. 50% пациентов имеют смешанную форму проявления заболевания, она характеризуется спленомегалией (увеличением селезенки), поражением лимфоузлов и кожной сыпью. В отдельных случаях развивается асептический менингит.

Семейная средиземноморская лихорадка. Диагностика.

Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и преимущественного заболевания людей определенных национальностей. При этом у детей и подростков она возникает довольно рано. Аналогичные заболевания происходят и у близких родственников. Кроме того, семейная средиземноморская лихорадка утихает на фоне беременности, частота проявлений и их интенсивность значительно снижаются.

В целом диагностика основывается на 5 пунктах.

Анамнез. Наибольшее значение имеют национальность пациента, наследственность (Семейная средиземноморская лихорадка у родителей или родственников; заболевания в семье, похожие на лихорадку), характерный анамнез жизни и заболевания пациента (частые «простуды» с лихорадкой, частые боли в животе и суставах, перенесенные оперативные вмешательства и пр.).

Клиническая картина. Приступы лихорадки с болевым синдромом, неэффективность антибиотиков и антипиретиков, хорошее самочувствие во внеприступный период.

Лабораторные данные. Лейкоцитоз с нейтрофиллезом, ускорение СОЭ, снижение активности миелопероксидазы нейтрофилов и повышение ее активности в крови в момент приступа; нормализация показателей вне приступа.

Генетическое исследование. Наиболее достоверный диагностический признак семейной средиземноморской лихорадки. Выявление гомозиготного носительства мутаций М680I, М694V, V726А делает диагноз периодической болезни 100%-ным. Однако здесь также возможны определенные трудности, когда при типичной клинике и анамнезе выявляется гетерозиготное носительство мутаций. Подобная ситуация может иметь место, когда в одной из аллелей гена пирина выявляется одна из вышеуказанных мутаций, а в другой — более редкая, не определяемая при стандартном типировании.

Эффект от терапии колхицином. Пробная терапия колхицином в качестве диагностического критерия необходима, когда нет возможности провести генетическое исследование или когда его результаты не дают полного подтверждения диагноза семейной средиземноморской лихорадки (гетерозиготные носители мутаций М680I, М694V, V726А или носители более редких мутаций). Наличие эффекта от терапии подтверждает диагноз.

При диагностировании семейной средиземноморской лихорадки надо исключить другие заболевания, протекающие с повторными обострениями: инфекционные (сепсис, бруцеллез, малярия и т. д.), аллергические [сенная лихорадка и астма, впервые описанная Бостокком как «периодическое заболевание глаз и грудной клетки», лекарственная лихорадка с крапивницей, лейкопенией и т. д.]; коллагенозы, ретикулезы, лейкозы и т. д.; неврогенную лихорадку — «лихорадочную неврастению»; условно-рефлекторные ознобы, вегетативную болезнь, вегетативный субфебрилитет и т. д.

Семейная средиземноморская лихорадка. Лечение.

«Колхицин» — (алкалоид трополонового ряда, основной представитель семейства колхициновых алкалоидов (гомоморфинанов)) — главный препарат в борьбе с этим необычным заболеванием. Его применяют длительно (до 5 лет и более) по 1—1,5 мг в сутки.
Обладает антимитотической активностью, угнетает лейко- и лимфопоэз, уменьшает утилизацию глюкозы фагоцитирующими и нефагоцитирующими лейкоцитами, стабилизирует мембраны лизосом нейтрофилов, препятствует образованию амилоидных фибрилл. Нарушает нейромышечную передачу, стимулирует функции ЖКТ, угнетает дыхательный центр, суживает сосуды и повышает АД, понижает температуру тела. За счет своего действия он предупреждает приступы семейной средиземноморской лихорадки.

Наиболее выраженный эффект от лечения препаратом «Колхицин» можно наблюдать при своевременной диагностике заболевания, а следовательно, своевременном назначении лечения.

Семейная средиземноморская лихорадка. Осложнения.

Семейная средиземноморская лихорадка — моногенное, рецессивно наследуемое, аутовоспалительное заболевание, характеризующееся возвратными приступами лихорадки и асептического полисерозита (перитонит, плеврит, синовит).

Основными осложнениями семейной средиземноморской лихорадки являются:

— системный амилоидоз, наиболее часто — амилоидоз почек, с развитием прогрессирующей хронической почечной недостаточности.

— спаечная болезнь, с развитием спаечной кишечной непроходимости, а также вторичного бесплодия.

— отставание физического и полового развития.

К развитию указанных тяжелых осложнений и инвалидизации приводит отсутствие лечения. Регулярное диспансерное наблюдение, совместно с непрерывным лечением, практически устраняют опасность развития у больных осложнений.

Каждый приступ семейной средиземноморской лихорадки сопровождается образованием воспалительных белков. Белки в больших количествах попадают в кровь, и задача организма от них кровь очистить. Каждый последующий приступ делает эту задачу сложнее. Образование нерастворимого белка (амилоида) — неизбежный побочный продукт очистки. Образование и отложение в тканях амилоида приводит к развитию амилоидоза.

Под понятием «амилоидоз» правильней понимать целую группу заболеваний, так как согласно классификации, существует несколько типов этого опасного недуга. Особенно опасен амилоидоз почек, при котором жизнь больного находится под угрозой. При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром.

Основными симптомами амилоидоза почек являются:
— наличие белка в моче;
— артериальная гипертония;
— отеки;
— хроническая почечная недостаточность.

Семейная средиземноморская лихорадка. Где лечиться в России.

В последние годы в России увеличивается частота обращений пациентов с характерными симптомами, скорее всего, это связано с усилением миграции населения и увеличением числа межэтнических браков. В учетом большой диаспоры армян в РФ, сопоставимой с населением Армении, можно ожидать, что в России приблизительно такое же количество больных семейной средиземноморской лихорадкой, как в Армении (около 17000 человек). .

В России на базе Научного центра Здоровья Детей г. Москва совместно с профильными лечебными учреждениями Армении разрабатывается программа, направленная на своевременное выявление и лечение детей с семейной средиземноморской лихорадкой.

Рассказ о болезни и жизни с ней пациентки с семейной средиземноморской лихорадкой.

Мы живем в XXI веке. В наши дни даже рак — не приговор. Что уж говорить о лихорадке, каковой на самом деле и является периодика? Вам предстоит трудная борьба за свое здоровье — и за свою жизнь. Но упорство даст результат, главное не сдавайтесь. Ни секунды не сдавайтесь. И вы не только забудете о своей болезни как о страшном сне, но и защитите свое потомство от нее.

Если кто-то из ваших родственников в прошлом погиб от этого недуга, не примеряйте печальный опыт на себя. Развитие в лечении этой болезни за последние десять лет сильно прогрессировало.

Что нужно знать родным больного:

1) Обычно вы узнаете, что больному плохо, потому что он кричит от боли. Но на это не всегда есть силы. Когда приступ достигает пика, слабеют речевые центры. ИНОГДА ОН НЕ МОЖЕТ ПОЗВАТЬ ВАС НА ПОМОЩЬ, ХОТЯ СПОСОБНОСТЬ ГОВОРИТЬ НЕ УТРАЧЕНА ПОЛНОСТЬЮ. Так что, если больной прилег, поинтересуйтесь самочувствием. Если он не кричит, это не значит, что ему не больно. Иногда боль не острая, а тяжелая, тупая. Она разлита по всему телу сразу. Да, да, болит ВЕЗДЕ и СРАЗУ, и на вопрос что с тобой, внятного ответа вы можете не услышать.

2) Характерные признаки, что начался приступ: больной подавлен, заторможен, иногда агрессивен, насколько позволяют силы. ЦВЕТ ЛИЦА сильно потемнел. Синева под глазами усилена. Больной как бы полупарализован. Потрогайте руки и ноги — они ледяные. Приставать с расспросами не всегда результативно — примите во внимание, что из-за сильной боли сознание больного в полутумане.

3) Что делать: срочно согревать. Шерстяные носки (даже в жару). Шаль под ребра — область солнечного сплетения — наша цель. Грелку в руки. Горячее питье. ВНИМАНИЕ: при жалобе на тошноту ни в коем случае не давать противорвотное. Напротив, нужно немедленно вызвать рвоту. За желудок не беспокойтесь — он тут не причем. Сильные сокращения желудка позволяет снять спазм зоны солнечного сплетения, она как бы каменеет во время приступа, и потому рвота — это серьезное облегчение для больного.

Часто родственники пытаются накормить больного обезболивающими. Отговаривать не буду — иногда это лучше, чем адские боли. Но просто запомните раз и навсегда: АНАЛЬГИН НЕ ПОМОГАЕТ. Он лишь немного облегчает боль, и то ненадолго. Сильные обезболивающие возравщают больного к жизни на время приступа, но со временем убивают нервную систему. Лучше всего большая доза аскофена или цитрамона, но не одна таблеточка, от которой толку как от пареной репы, а по две таблетки по мере необходимости в течение дня. ВНИМАНИЕ: при сильном приступе аскофен тоже не помогает, это актуально лишь при легкой форме, в самом начале развития приступа, когда больной в состоянии сам подняться, сесть-встать.

4) Не давите на больного. Приказной тон, ворчливость, придирки — самое худшее из всего, что вы можете ему дать, даже если вы уверены, что ваш резкий тон поможет ему собраться. Не поможет. Периодика нужно расслаблять и давать ему чувство безопасности, а не напряжения.

5) У вашего больного, скорее всего, ужасный характер. Но если вы будете подавлять его, он станет еще хуже. Панацея при таком недуге — выражение страхов и утешение, а не призывы к тому, чтобы больной собрался. Поймите, если человек всю жизнь терпит такие страдания, он уже на многое способен и обладает силой воли. Но для выздоровления он очень нуждается в расслаблении нервной системы. Научитесь быть тактичным и все свои претензии предъявляйте настойчиво, но без агрессии.

6) После того, как приступ прошел, человек полностью восстанавливается. Иногда это может случиться в течение одного дня. И даже нескольких часов. Больной вдруг преображается и резко приходит в себя. Эта внезапность исцеления часто вводит в заблуждение родных — они думают, что больной симулирует недуг. Это не так.

7) Запомните раз и навсегда, мы живем в ХХI веке. Это раньше периодику диагностировали тогда, когда больному уже отказывали почки. Современные методы диагностики и результаты изучения болезни позволяют поставить правильный диагноз на стадии, когда она еще не опаснее бронхита — даже без анализов (то есть в целом ничего хорошего, но полное исцеление реально). Так что прекратите паниковать, берите себя в руки и помогите родственнику лечиться.

Если болеете вы сами:

1) Научитесь определять начало приступа. За день-два вы становитесь раздражительны, вас тревожат мрачные мысли, плохое настроение. Будьте внимательны к цвету лица и температуре конечностей. Если успеете купировать приступ на этой стадии, в этот раз все может обойтись.
Глоток-два коньяка (ни в коем случае не больше — станет хуже), приятное занятие, покой, и желательно сон. Если все это сделать вовремя, возможно, в этот раз вам не придется рыдать от неспособности самостоятельно дойти до ванной. Дамы! будьте внимательны к своему циклу!

2) Всякое мрачное настроение нужно немедленно остановить. Боритесь с подавленным состоянием, как можете. Но не вгоняйте его в себя, а выкидывайте. Рисование, танцы, иногда даже скандалы — не держите в себе агрессию, раздражительность. От битья посуды лучше отказаться))) Найдите мирный способ. Научитесь петь — смех смехом, а это помогает расслабить солнечное сплетение, что очень важно. Обратитесь к профессионалу, к психотерапевту. Фобии, подавленность, скрытая агрессия — вот вам официальный повод для обращения. По мере того, как вы избавитесь от иррациональных страхов, болезнь начнет таять и очень скоро вас покинет навсегда.

3) Если приступ уже начался — берите себя в руки и помогите себе сами. Попросите родных принести горячее питье — не крошечную чашечку, а огромную кружку чая. Включите хороший, добрый фильм. Повяжите под ребрами шерстяную шаль — поверьте, это сильно облегчит ваше состояние. А если успеть все сделать вовремя — вы успеете остановить приступ. Если не успели и приступ разыгрался, вам не хочется жить и все такое — помните, вы не умираете. Это пройдет. Пройдет бесследно через несколько часов. Ждите этого момента, и вам станет легче.

4) Не злитесь на родственников. Они правда иногда не понимают, почему вы три дня валяетесь на кровати, особенно, если вы не катаетесь по полу от боли. И поймите, что им тоже нелегко. Они хотят видеть вас бодрым, добрым и успешным человеком. А вы вдруг становитесь вялым, раздражительным и непонятно почему вдруг не в состоянии работать столько, сколько работаете в обычное время. И они часто считают вас симулянтом: не могут понять, как это вы пролежав три в постели вдруг встали и как ни в чем не бывало побежали по делам. Ситуация ужасная, но не безнадежная. Главное помните — это не враги. Это ваши родственники.

5) Чем скорее вы научитесь избегать состояния подавленности, тем быстрее забудете о боли под ребрами в частности и о периодике вообще. Первое время даже можно побыть агрессивным, но помните, что в идеале вам необходимо научиться:

а) выражать свои чувства в не оскорбительной для родных форме, но твердо и несгибаемо.
б) не обижаться — чем скорее научитесь, тем целее будете.
в) не испытывать чувства вины за свои чувства и не позволять родным играть на нем.
г) не испытывать чувства вины за то, что имеете право быть собой, а не тем, что из вас лепит ваша любящая семья. Тем более, что вы скорее всего не желаете заниматься каннибализмом или торговать запрещенными препаратами, а хотите всего лишь одеваться не так, как принято в вашей семье. Мелочь, а очень важно для вашего выздоровления: быть собой. Не думайте, что это несерьезная рекомендация при серьезном заболевании.

5. Колхицин. Колхицин стал панацеей для многих. Со временем он останавливает приступы, и это прекрасно. Но он не лечит депрессивные состояния и фобии, которые лежат в основе расстройства, и они остаются миной замедленного действия, которая может рвануть в любой момент. Не смотря на пять лет приема колхицина. Вывод — колхицин колхицином, а работать нужно с первопричиной. То есть с фобиями и скрытой агрессией.

6. Анализы и «предрасположенность к периодической болезни». Не смешите меня. Это давным-давно устарело. И всегда было бессмысленно. Ибо: наличие гена еще не означает, что болезнь разовьется. И — да, очень редко можно найти армянина без этого гена. Анализы одного и того же человека могут дать противоречивые результаты. Так что не тратьте время и нервы понапрасну. Хотя с другой стороны — иногда форма настолько легкая, что приступ длится недолго и не так больно. И тогда уж лучше знать и правильно, и быстро вылечиться, а то человек лечится годами от чего угодно, но только от своей настоящей болезни — конечно, периодика это же обязательно путевка на кладбище. Не обязательно. Не путевка. И не на кладбище.

7 Смена климата. Спросите любого в Армении и он вам скажет, что смена климата лечит болезнь. Спросите любого знающего армянина, и он вам скажет что смена климата помогает на полгода. В чем истина? В том что помогает не сам переезд в другую климатическую зону. Помогает смена обстановки. И приступов не будут ровно столько времени, пока больного не будут подавлять как личность. Как только он попадет в ситуацию прессинга (кстати, столь популярную в добропорядочных армянских семьях), и приступов не избежать.

8 До Ованиссяна-Нерсисяна периодика описывалась так «непонятно что, которое возникает непонятно почему, и кончается иногда смертью, а иногда никому непонятным выздоровлением». Ованисян описал в чем именно заключается расстройство, и выдвинул предположения, как это можно вылечить. К сожалению, работы профессора не нашли должного отклика в 60-годы — а сколько жизней можно было бы спасти! Но к счастью, Нерсисян вернул заслуженный интерес к его труду, и более того — достиг невероятных успехов в лечении, дополнил его многочисленными собственными разработками в работе с больными. Благодаря теории Ованисяна и многолетним клиническим исследованием Нерсисяна периодика перестала быть непонятно чем, а стала тем, чем была для армянских врачей 10 века — нарушением, которое можно вылечить.

9 Кто в группе риска. Думаете, армяне-евреи-арабы? хе-хе-хе… В группе риска все, чьи бабушки и дедушки пережили гуманитарную катастрофу, конкретнее, ситуацию при которой гибло большое количество народа сразу. В особой группе риска — представители семей, в которых не принято обсуждать пережитое горе, а говорится только обо всем светлом и хорошем. Замалчивание коллективного стресса не приводит ни к чему хорошему.

10 О том, с чего мы начали. Периодика не приговор. Все в ваших руках.

источник

Периодическая болезнь — один из самых странных и труднодиагностируемых недугов. Обычно больной успевает пройти безрезультатное лечение у врачей чуть ли не всех специализаций, пока, наконец, узнает о диагнозе, доставляющем невыносимые страдания.

Приступ начинается внезапно и так же внезапно исчезает. Иногда болезнь уходит на длительное время, а порой и навсегда. Но чаще, без серьезного лечения периодическая болезнь может иметь необратимые последствия. В связи с разнообразными клиническими проявлениями недуг получил несколько названий: ереванская болезнь, еврейская болезнь, семейная средиземноморская лихорадка, эпанолепсия и т.д. Долгое время считалось, что эта болезнь носит исключительно генетический характер. Наиболее часто она диагностировалась у армян, евреев, арабов, греков, что дало болезни еще одно полуофициальное название – «болезнь старой крови», причиной заболевания большинство специалистов считают особую генетическую мутацию, возникающую у старых наций.

Все эти сложные объяснения в какой-то степени были удобны, поскольку позволяли медицине найти достойное оправдание своему бессилию. Боль, которую не снимают самые сильные препараты, угнетенное состояние, онемение мышц — увы, генетика. Сделать ничего нельзя. Наконец, изобрели колхицин, чудесный препарат, который приносит сильное облегчение во время лихорадки. Однако оказалось, что препарат бессилен перед одним из страшнейших последствий болезни – амилоидозом, необратимым изменением тканей, чаще всего в почках. Но с недавних пор у больных появилась серьезная надежда на значительное облегчение, а у многих и на полное исцеление.

Большой резонанс в научном мире вызвала кандидатская диссертация психотерапевта Армена Нерсисяна «Психосоматические расстройства при периодической болезни». Нерсисян представил результаты исследований психогенных, стрессовых факторов и личностных особенностей больного. По мнению врача, именно они имеют важнейшее значение при возникновении и течении болезни. Им впервые были изучены факторы ранее предполагаемого генетического происхождения средиземноморской лихорадки. Их доктор Нерсисян условно разделяет на три группы. К первой относятся предрасполагающие факторы: генетические, личностные и социокультурные, фактор развития и познания окружающего мира. Вторая группа включает условия, ускоряющие начало болезни. Это жизненные события или ситуации, которые являются стрессогенными для личности, вследствие субъективного значения потери и угрозы. И, наконец, факторы, закрепляющие постоянство течения болезни.

Многолетние наблюдения психотерапевта Армена Нерсисяна за больными вывели этот страшный недуг из темного, запутанного лабиринта неизлечимых заболеваний. Впрочем, не все так просто. Волшебной пилюли, снимающей все боли, нет, и в случае с этой болезнью тоже. Залог успешного лечения в первую очередь — труд самого больного. А медицинская специализация доктора Нерсисяна — психотерапия.

Сам Нерсисян не считает себя новатором. Связь течения болезни с психическими расстройствами рассматривалась корифеями медицины и до него. Так, в одной из монографий выдающегося терапевта, профессора Левона Оганесяна «О взаимоотношениях между психической и соматической сферами в клинике внутренних болезней», опубликованной еще в середине 60-х годов ХХ века, описаны периодическая болезнь и ее лечение психотерапией. Существовали и другие исследования. Например, основоположник армянской школы периодической болезни профессор А. А. Айвазян считал, что причину и лечение этой болезни нужно искать в нервно-психической системе больного, он же категорически отвергал существующий терапевтический нигилизм относительно неизлечимости этой болезни.

В ранние годы практики Армен Нерсисян опирался на опыт врачей средневековья, в частности использовал работу средневекового армянского врача Мхитара Гераци «Утешение при лихорадках». Изучая рукописи, он выяснил, что это заболевание было известно и в те далекие времена, но оно не относилось к категории неизлечимых. Армен Нерсисян соединил методы академической науки и традиционной медицины

Причиной болезни часто является психологическая травма. В большинстве случаев болезнь обостряется, когда человек попадает в такую жизненную ситуацию, в которой длительное время чувствует себя угнетенным, подавленным, незащищенным. Большое значение для развития болезни имеют пережитые страхи. Приступы в раннем возрасте могут быть спровоцированы нарушением связи ребенка с матерью. Не случайно у подавляющего большинства больных присутствуют все признаки депрессии, в частности маскированных депрессий, когда они проявляются не в психических признаках, а в болях в разных частях тела: голове, суставах, брюшной полости, мышцах.

В ХХ веке у армянского народа было великое множество факторов, способствующих распространению болезни, увеличению числа заболевших. Геноцид, переселение, разрушение старых устоев при СССР, а затем разрушение самого СССР, землетрясение, митинги, резня в Сумгаите, Баку, война и блокада. Сегодня во всем мире психиатрия рассматривает психосоматические расстройства «техногенного характера» — возникающие у людей, переживших различного рода катастрофы. Описание этих факторов — суть корни возникновения периодической болезни. То есть, говоря о роли наследственности в развитии этого страшного недуга, необходимо помнить, что это болезнь глубинного генетического страха.

В 2006 году на конференции в Стамбуле (Турция) доктор Нерсисян выступил с докладом «Посттравматические стрессовые расстройства. Геноцид армян 90 лет спустя». В этом труде показано, что остаточные явления проявляются в ночных кошмарах, у детей и взрослых, больных периодической болезнью. Становится очевидным, почему периодической болезнью большей частью болеют потомки армян, переживших ужасы Геноцида. Также в этом выступлении была высказана другая очень важная мысль: посттравматическим стрессовым расстройством страдают не только жертвы, но и исполнители погромов и резни. Жертва и палач болеют одинаково.

Многим пациентам Нерсисяна, в том числе и самым юным, снятся кошмары со сценами масштабных избиений, так напоминающих Геноцид. В тестовых рисунках одна общая тема — страх, в самых разных образах и проявлениях. Страх передается из поколения в поколение через стереотип поведения. Особенно актуально это у народов, много лет находящихся в эмиграции — у армян, евреев и греков. Ведь в их семьях учат главному, что позволяет выжить в условиях переселения — осторожности. Но очень часто она сопряжена с тревогой об утрате жизненных ресурсов. Именно потому, как и при любом расстройстве, связанном с изменением личности, успех лечения при периодической болезни во многом зависит от пациента.

Что лечит периодическую болезнь

Результаты исследований Армена Нерсисяна по нарекотерапии уже вызвали интерес у специалистов, они представлены в России, странах Европы. Лучшей профилактикой от периодической болезни Нерсисян считает осознание пациентом своего прошлого, только отпустив которое можно отказаться от давления своих переживаний и страхов, осознавая, что у каждого из нас небывалый неиспользованный потенциал, благодаря которому человек может жить в реальности и радоваться жизни. Метод Нерсисяна не стал аналогом колхицина, но болезнь он, на самом деле, останавливает навсегда. В средневековье, когда болезнь эта именовалась лихорадкой, ее лечили несколькими доверительными беседами, так и не позволив развиться до чудовищных болевых атак. Кажется, у нас появился шанс вернуться к хорошо забытому старому методу.

Любой врач подтвердит, что у того пациента, который борется за свою жизнь, верит в успех лечения и, самое главное, верит в Бога, в себя и в свои силы, шансов неизменно больше. А доктор Нерсисян уверен, что нет неизлечимых болезней, а есть неизлечимые больные. При этом он, назначая лекарства, неизменно повторяет «Бог в помощь» – как это делали до него традиционные армянские врачи, дававшие исцеление тем, от кого отворачивается современная медицина.

источник

Периодическая болезнь (также ее называют «Армянская», «Ереванская») – нечасто встречаемая болезнь, которая передается по наследству. Характерными признаками являются рецидивы серозита и проявления амилоидоза органов. Чаще всего болезнь дебютирует ближе к тридцати годам. Диагностика этого заболевания сложная, лечение обычно заканчивается успехом.

Такое название, как «Семейная средиземноморская лихорадка» (ССЛ) заболевание получило из-за того, что чаще оно обнаруживается у людей, которые живут возле Средиземного моря. А именно у евреев, арабов, армян, турков, греков и итальянцев. Однако не стоит думать, что эта проблема существует только у определенной группы населения планеты. Она может поражать и жителей Кубы, Бельгии и других стран.

Чаще периодическая болезнь развивается у мужчин (приблизительное соотношение мужчины: женщины – 1,8:1).

Причиной периодической болезни является мутация гена в 16 или 19 хромосомах, которые отвечают за синтез белка (он снижает воспалительные реакции). После мутации белок видоизменяется и перестает выполнять свою основную, то есть противовоспалительную функцию. Это приводит к периодическим неконтролируемым воспалениям в зоне брюшной полости, в суставах и других местах.

Армянская болезнь обостряется под воздействием следующих факторов:

• Алкоголя.
• Изменение климата.
• Инфекционных болезней.
• Отравления.

Для обострений характерна периодичность, то есть, зависимость от сезона: чаще симптомы появляются в период между сезонами весна-лето, лето-осень.

Половина пациентов имеют неблагоприятный семейный анамнез – это означает, что болезнь передается от родителей.

В зависимости от совокупности симптомов выделяют несколько форм ереванской болезни, а именно: абдоминальная, торакальная, суставная, псевдомалярийная. Периодическая болезнь протекает с чередованием периодов приступов и спокойных периодов. Приступы могут длиться от часа до двух суток.

Приступ начинается с появления болезненных ощущений в области живота, появляется напряжение мышц брюшного пресса, ухудшается перистальтическая активность кишечника, нарушается пищеварение. Врач может констатировать наличие перитонита (воспалительный процесс в брюшной полости).

Кроме того, для заболевания характерно:

Обострения возникают чаще с четкой периодичностью, например, раз в неделю. В спокойный период между приступами никаких симптомов не обнаруживается.

Периодическая болезнь может развиваться долго и незаметно.

Абдоминальная форма болезни развивается чаще всего и проявляется симптомом острого живота (появляется острая боль в животе, нарушение перистальтики, запор, спазмы). Это приводит к раннему оперативному вмешательству. При операции устанавливают отсутствие первичного очага воспаления (аппендикса, желчного пузыря и т. п.). Дальше в течение нескольких дней наступает «выздоровление», симптомы исчезают.

Торакальная форма развивается реже, чем предыдущая. Для этого варианта характерным считается воспаление плевры. В связи с этим больные жалуются на:

Процесс может развиваться то в одной половине грудины, то в другой (сразу в обеих – очень редко). Спокойный период обычно наступает через пару дней – неделю.

Суставная форма проявляется из-за синовита (воспаления синовиальной оболочки сустава) артралгий (боли), артрита. Часто вовлекаются в процесс суставы нижних и верхних конечностей. То есть, затрагиваются голеностопные, коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые, составы кистей. Намного реже заболевание поражает челюстные суставы.

Подозрение, что у пациента суставная форма армянской болезни возникает у врача, если присутствуют такие симптомы, как:

• Болезненность.
• Припухлость.
• Покраснение.
• Местное повышение температуры.
• Ограничение в движении.

Приступы также могут проходить без повышения температуры. Иногда они длятся около двух недель с постепенным переходом процесса в остеопороз.

Приступы псевдомалярийной (лихорадочной) формы очень напоминают малярийные, от того и пошло это название. Проявляется резкими, внезапными лихорадками, при этом повышение температуры не сопровождается болями, как это бывает при других формах. Температура нормализируется на протяжении одних суток.

Диагностика сложная, потому как нет характерных маркеров для этого заболевания. Можно обнаружить неспецифические признаки воспалительного процесса. Например, в анализе крови:

• Лейкоцитоз.
• Ускорение СОЭ.
• Повышение C-реактивного белка.

В анализе мочи показывается повышение белка (больше 0,5 г/сутки) при развитии амилоидоза почек.

Диагноз ставят, если имеется совокупность таких признаков, как:

1. Лихорадка с болями.
2. Амилоидоз.
3. Периодическое возникновение кратковременного перитонита.
4. Эффективность колхицина.

К дополнительным критериям можно отнести:

• Периодическое возникновение артритов.
• Приступы возникают периодически, имеют характерные симптомы, длятся короткое время и не связаны с какими-либо факторами.
• Болезнь развивается в молодом возрасте.
• Если заболевание обнаруживается у родственников.
• Возникает амилоидоз почек (это можно подтвердить с помощью анализов мочи на белок и УЗД, КТ почек).

Также диагностика ереванской болезни может быть осуществлена рентгеном (применяется для выявления суставной формы и изменений в суставах). Делают КТ и УЗД паренхиматозных органов (печени, легких, почек, селезенки) для выявления амилоидоза и недостаточности в этих органах.

Для подтверждения диагноза можно провести генную диагностику. Этот метод лишь недавно начали использовать, но это не значит, что он неэффективен.

Лечение периодической болезни обычно симптоматическое. Болевой синдром снимается при помощи анальгетиков (Анальгин, Промедол), нестероидных противовоспалительных препаратов (Парацетамол).

При суставной форме к основному лечению дополнительно применяют местные препараты для противовоспалительной и обезболивающей терапии (мази, крема):

Редко назначают также обезболивающие группы опиоидов для снятия болевого приступа. Дело в том, что нужно очень осторожно их назначать из-за возможности возникновения привыкания.

В период приступов также назначаются противовоспалительная терапия, физиотерапевтические процедуры.

Необходимо помнить, что глюкокортикостероиды при армянской болезни неэффективны.

Уже давно доказана эффективность колхицина как средства для снижения частоты рецидивов приступов у больных с диагнозом «Периодическая болезнь». Его назначают на длительный период, принимать приходится малыми дозами (как правило, по 0,6 мг 2–3 раза на день, но дозировка может меняться врачом при необходимости).

Суть действия препарата в том, что он:

1. Оказывает противовоспалительное действие.
2. Снижает активность освобождения воспалительных активаторов с нейтрофилов.
3. Уменьшает проницаемость сосудов.
4. Снижает выделение простагландинов.
5. Также он способен тормозить развитие амилоидоза.

Нередко периоды приступов исчезают полностью, однако эффект достигается не всегда. Кроме того, необходимо быть осторожными с лечением колхицином, так он имеет серьезное токсическое действие.

Альтернативой колхицину могут быть: Интерферон-альфа (вводится подкожно), Празозин (принимается внутрь), однако их эффективность сейчас только исследуется.

Необходимо помнить, что любое лечение назначать может только врач, поэтому при первых же симптомах необходимо сразу же обращаться к доктору (терапевту, семейному врачу, ревматологу).

Семейная средиземноморская лихорадка трудно диагностируется. Кроме того, эффективное лечение, которое смогло бы предупредить появление новых приступов, на сегодняшний день пока не разработано.

Если в организме не развивается амилоидоз каких-то органов, то прогноз для жизни человека благоприятный.

Однако в случае амилоидоза (особенно почек) прогноз значительно ухудшается из-за развития почечной недостаточности, что способствует нарушению выведения токсических продуктов с организма. Таким образом, человек может умереть от интоксикации.

Избежать тяжелых последствий позволяет своевременная диагностика и лечение колхицином и другими препаратами.

источник