Какие нервы поражаются при ботулизме

Ботулизм (от лат. botulus — колбаса: название связано с тем фактом, что первые описанные случаи заболеваний были обусловлены употреблением кровяных и ливерных колбас) — тяжёлое токсикоинфекционное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.

Развивается в результате попадания в организм пищевых продуктов, воды или аэрозолей, содержащих ботулотоксин, продуцируемый спорообразующей палочкой Clostridium botulinum. Ботулотоксин поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга, вследствие чего нарушается иннервация мышц, развивается прогрессирующая острая дыхательная недостаточность.

Входными воротами являются слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, повреждённая кожа и лёгкие. От человека к человеку инфекция не передаётся. Несмотря на то, что ботулизм регистрируется гораздо реже, чем другие кишечные инфекции и отравления, он продолжает оставаться актуальным и опасным для жизни заболеванием.

Предполагается, что ботулизмом люди болеют на протяжении всего периода существования человечества. Так, византийский император Лев VI запретил употребление в пищу кровяной колбасы из-за опасных для жизни последствий.. Однако документально заболевание было зафиксировано только в 1793 году, когда в Вюртемберге заболели 13 человек, употреблявших в пищу кровяную колбасу, 6 из которых умерли. Отсюда болезнь и получила своё название .

Позднее, на основании наблюдений в 1817—1822 годах, Ю. Кернер сделал первое клинико-эпидемиологическое описание заболевания. В изданной им монографии 1822 года он описал симптомы ботулизма (недомогание, рвота, диарея и другие), а также предположил, что небольшие дозы ботулотоксина могут быть полезны в лечении гиперкинезов. В России эта болезнь неоднократно описывалась в XIX веке под названием «ихтиизм» и связывалась с употреблением солёной и копчёной рыбы, а первое детальное исследование в России сделал Э. Ф. Зенгбуш.

В конце XIX века в Бельгии 34 музыканта, готовившихся играть на похоронах, съели сырую ветчину домашнего приготовления. В течение суток у большинства музыкантов начали проявляться симптомы ботулизма. В результате 3 человека погибли, а ещё 10 находились в больнице в течение недели в тяжелом состоянии. Из остатков ветчины и из селезёнки пострадавших бактериолог Эмиль ван Эрменгем выделил возбудитель и назвал его Bacillus botulinus. Также он установил, что токсин образуется не в организме больного, а в толще ветчины. Позже, в 1904 году, русский исследователь С.В. Константинов подтвердил его работы. В это же время была создана первая иммунная сыворотка для лечения ботулизма. Исследователь Алан Скотт в 1973 году провёл первые испытания ботулотоксина на животных по снижению активности гиперкинетических мышц, а затем, в 1978 году, под его руководством начались испытания возбудителя на людях, по одобренному протоколу FDA.

Сейчас, как и раньше, ботулизм проявляется как в виде единичных отравлений, так и в виде групповых случаев. За 1818—1913 гг. в России было зарегистрировано 98 групповых вспышек пищевых отравлений, из-за которых пострадало 608 человек, то есть по 6,2 человека на одну вспышку. За период 1974—1982 гг. произошла 81 вспышка, на которую, в среднем, приходилось по 2,5 заболевших. В последние десятилетия распространены случаи болезни, связанные с употреблением консервов домашнего изготовления.

источник

Ботулизм имеет инкубационный период, который длится до суток, реже до 2-3 дней, в единичных случаях до 9-12 дней. При более коротком инкубационном периоде наблюдают, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ботулизм начинается остро. Выделяют два варианта начала: первый — с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики и второй — вариант, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала выступает поражение ЦНС.

В первом случае симптомы ботулизма начинаются со схваткообразных болей в эпигастрии, со рвоты, с диареи, повышения температуры тела. Эти явления длятся от нескольких часов до суток, затем выявляются симптомы поражения нервной системы. Диспепсичесий синдром связывают с сопутствующей анаэробной флорой (Сl. perfringens) и другими возбудителями пищевых токсикоинфекций.

Второй вариант характеризуется тем, что симптомы ботулизма начинаются с резко выраженной миастении, головокружения, головной боли, лихорадки. Боли не характерны. Почти одновременно нарушается зрение (нечёткость, «сетка» перед глазами, невозможность читать, при том что хорошо видны отдалённые предметы) вследствие пареза цилиарной мышцы. Одновременно появляются и другие нарушения: косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, мидриаз, анизокория, птоз. В тяжёлых случаях возможна офтальмоплегия: глазные яблоки неподвижны, зрачки широкие, не реагируют на свет. Офтальмоплегический синдром появляется раньше других неврологических симптомов и сохраняется дольше, особенно патологическая дальнозоркость.

Через несколько часов появляются парезы глоточно-язычных мышц (IX, X, XII пары черепных нервов) с развитием афонии и дисфагии. Речь становится невнятной, с носовым оттенком, нарушается глотание, появляется попёрхивание пищей и жидкостью. Движения языка ограничены, мягкое нёбо свисает, нёбный рефлекс отсутствует, при ларингоскопии голосовая щель зияет. Реже наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. Несколько позже (а в наиболее тяжёлых случаях одновременно) появляется парез диафрагмы и вспомогательных дыхательных мышц. Парез диафрагмы выражается в ограничении подвижности лёгочного края. Дыхательная недостаточность вначале может быть компенсированной и выявляется только на основании сниженного минутного объёма дыхания, рО2, артериальной крови. Затем появляется разорванность речи, чувство нехватки воздуха, цианоз губ, тахипноэ, поверхностное дыхание. Дыхательная недостаточность может нарастать постепенно, на протяжении двух-трёх дней. но возможно быстрое, в течение нескольких часов, и даже внезапное развитие апноэ («смерть на полуслове»). Развитию острой дыхательной недостаточности способствуют бульбарные параличи, сопровождающиеся нарушением проходимости верхних дыхательных путей. аспирация жидкости и секрета ротоглотки, высокое стояние диафрагмы, ателектазы нижних сегментов лёгких.

Синдром поражения парасимпатической нервной системы выявляют у всех больных, он характеризуется сухостью кожных покровов, слизистых оболочек, сниженным слюноотделением, что выражается в соответствующих жалобах больных. Помимо этого, с поражением вегетативной нервной системы связано нарушение иннервации ЖКТ, вплоть до развития паралитической кишечной непроходимости и реже нарушений уродинамики в виде острой задержки мочи или непроизвольного постоянного мочевыделения. Иннервация кишечника и мочевыводящих путей нарушается только при тяжёлом течении ботулизма.

Изменения сердечно-сосудистой системы: брадикардию, чередующуюся с тахикардией, тенденцию к повышению артериального давления, изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, повышение активности «кардиоспецифических» энзимов (МВ-креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза и гидроксибутиратдегидрогеназа), уровня тропонина — обнаруживают при среднетяжёлом и тяжёлом течении. При тяжёлом течении болезни и выраженном поражении миокарда возможно развитие нарушений проводимости, вплоть до полной АВ-блокады. электрической нестабильности миокарда, вплоть до фибрилляции желудочков. нарушения сократительной способности миокарда с развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Такие изменения бывают непосредственной причиной летального исхода у этих больных. У реконвалесцентов могут длительно сохраняться одышка, тахикардия, изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда.

Симптомы ботулизма, протекающего без осложнений, характеризуются ясностью сознания, отсутствием менингеальных симптомов, лихорадочно-интоксикационного синдрома.

Выздоровление наступает медленно — при тяжёлых формах обычно не ранее чем со второй недели болезни. Один из ранних признаков улучшения — восстановление саливации. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Позже всего полностью восстанавливаются острота зрения и мышечная сила. Перемежающиеся расстройства зрения могут возникать в течение нескольких месяцев. Несмотря на тяжелейшие, иногда несовместимые с жизнью неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся последствий и каких-либо стойких нарушении функций нервной системы или внутренних органов.

Некоторые особенности имеют раневой ботулизм и ботулизм младенцев. В обоих случаях отсутствуют гастроинтестинальный синдром и общая инфекционная интоксикация. При раневом ботулизме более продолжительные сроки инкубационного периода (4-14 дней), такая же, как при пищевом ботулизме, неврологическая симптоматика. Ботулизм у грудных детей (ботулизм младенцев) чаще наблюдается при искусственном вскармливании. Помимо Cl. botulinum, возбудителями бывают Cl. butyricum и Cl. baratii. Первыми проявлениями болезни могут стать вялость детей, слабое сосание или отказ от него, задержка стула. Когда появляются офтальмоплегические симптомы ботулизма, хриплый плач, ослабление глоточного и сосательного рефлексов, попёрхивание, это должно навести на мысль о возможности ботулизма и необходимости неотложно провести соответствующие диагностические и лечебные мероприятия. Паралитический синдром нарастает в течение 1-2 нед. При раннем поражении дыхательных мышц возможна внезапная смерть. Рано и часто развиваются тяжёлые пневмонии.

В клинической картине выделяют лёгкие, среднетяжёлые и тяжёлые формы болезни. При лёгком течении у пациентов паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц: при среднетяжёлом распространяется на глоссофарингеальную мускулатуру. Тяжёлое течение характеризуется дыхательной недостаточностью и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

[10], [11], [12], [13], [14]

Ботулизм имеет специфические, вторичные бактериальные и ятрогенные осложнения.

Характерное специфическое осложнение ботулизма — миозит, обычно возникающий на второй неделе болезни. Как правило, его развитие не сказывается на тяжести состояния больных. Чаще поражаются бедренные, затылочные и икроножные мышцы. Появляются следующие симптомы ботулизма: припухлость, резкая болезненность при пальпации, инфильтрация мышцы, боль и затруднения при движении. Гораздо более серьёзные последствия может иметь развитие вторично-бактериальных осложнений, которые возникают практически у всех больных с тяжёлым течением ботулизма. Наиболее типичны аспирационная пневмония, ателектазы, гнойный трахеобронхит, пиелит, пиелонефрит, сепсис или их сочетания.

Ятрогенные осложнения ботулизма связаны с большим объёмом лекарственной терапии и инвазивных методов диагностики и лечения. Поскольку ботулотоксин в значительной степени снижает иммунную резистентность организма, определённую опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеостомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря и др.) и обусловленные присоединением вторичной инфекции. Одно из наиболее частых осложнений лекарственной терапии ботулизма — сывороточная болезнь, которая развивается примерно у каждого третьего больного, получавшего гетерологичную противоботулиническую сыворотку. Она, как правило, возникает в периоде регресса неврологических симптомов ботулизма. Большая группа осложнений, таких, как гипергликемия, гипофосфатемия (вызывает слабость дыхательной мускулатуры, гемолиз и уменьшение диссоциации оксигемоглобина в тканях), жировая дистрофия печени, задержка в организме СО₂, электролитный дисбаланс гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия), атрофия кишечника, бескаменный холецистит, связана с назначением парентерального питания больным с паралитической кишечной непроходимостью.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Ботулизм имеет достаточно высокую летальность 5-50%. Основные причины летального исхода — развитие дыхательной недостаточности, вторичные бактериальные осложнения, поражение миокарда и полиорганная недостаточность.

источник

В этом разделе дано краткое описание поражения не­рвной системы при таком актуальном для практических врачей заболевании, каким является ботулизм.

Целесообразность изложения этих сведений продикто­вана не только актуальностью, но и отсутствием их во мно­гих руководствах и учебниках по нервным болезням для медицинских вузов.

Напомним, что это заболевание (от лат. ЬокиЫз — кол­баса) — возникает при отравлении токсинами бактерий бо­тулизма и сопровождается тяжелым поражением централь­ной нервной системы; обычно после употребления в пищу продуктов, зараженных палочкой ботулизма и его токси­ном. Это могут быть различного рода консервы (кабачко­вая икра, рыбные консервы, компоты), а также мясные продукты, колбасы, ветчина, соленая рыба. По нашим на­блюдениям, причиной заболевания могут быть и вяленые караси домашнего приготовления.

В настоящее время выделяют классическую форму бо­тулизма, связанную с употреблением в пищу продуктов, за­грязненных токсинами, раневой ботулизм, обусловленный заражением спорами возбудителя, инфантильный, вызван­ный колонизацией возбудителя в желудочно-кишечном трак­те грудных детей, получавших смеси, зараженные ботулиз­мом. Имеются также наблюдения взрослой формы инфан­тильного ботулизма, когда болезнь возникала у лиц, стра­дающих ахлоргидрией, болезнью Крона, в результате размножения токсинпродуцирующих бактерий в желудоч­но-кишечном тракте. В последние годы описаны единичные случаи ботулизма у лиц, получавших ботулинический ток­син с целью лечения спастической кривошеи и других ди- стонических синдромов [237, 285].

Возбудитель заболевания — С1о51;пс1шт ЪоЫтит (типы А, В, С, Э, Е, Е, О) — строгий анаэроб. Его токсины являются сильнейшими природными ядами. Важно знать, что вегета­тивные формы микробов гибнут при температуре 80 °С в течение 10-15 мин, а споры переносят кипячение длитель­ностью 5 ч.

Заболевание вызывается ботулотоксином, попадающим в организм вместе с инфицированной пищей или выраба­тывающимся в результате жизнедеятельности микробов, живущих в желудочно-кишечном тракте. Показано, что ботулотоксин связывается с рецепторами пресинаптичес- кой мембраны и препятствует освобождению ацетилхолина в синаптическую щель, в результате нарушается синапти­ческая передача импульса в холинергических системах. Патоморфологические изменения при ботулизме наиболее выражены в продолговатом мозге, носят альтеративный и инфильтративный характер, отмечаются в коре, подкорко­вых ядрах. В ганглиозных клетках наблюдается вакуоли­зация протоплазмы, распад ядер, деструкция отростков. Инкубационный период колеблется от 2 ч до 10 дней, но чаще всего около суток. В отличие от других острых ин­фекций при ботулизме нет повышения температуры тела, и больные не сразу обращаются к врачу.

Первые симптомы обусловлены интоксикацией и выра­жаются общей слабостью, головными болями, сухостью во рту, шаткой походкой и желудочно-кишечными расстрой­ствами. Возникает картина токсикоинфекции с многократ­ными рвотами, неприятными ощущениями в области живо­та, стула обычно нет. В связи с этим таких пациентов не­редко госпитализируют с диагнозом кишечная непроходи­мость. Мы наблюдали пациента с ботулизмом, который поступил в больницу с таким направительным диагнозом, несмотря на имевшиеся анамнестические данные об упот­реблении в пищу вяленого леща за сутки до заболевания. Вскоре возникают характерные для ботулизма зрительные нарушения (туман перед глазами и двоение). Могут по­явиться затруднения речи (осиплость голоса, афония, диз­артрия) и глотания.

При нарастании симптоматики преобладают глазодви­гательные, бульбарные или дыхательные расстройства. Клинически у больных ботулизмом выделяют следующие синдромы: офтальмоплегический (анизокория, мидриаз, вя­лая реакция зрачков на свет, нарушения конвергенции и аккомодации, птоз); фагоназоглоссоневрологический и фоноларингоневрологический (развиваются бульбарные проявления с дисфагией, дизартрией, дисфонией, угасанием глоточного рефлекса) и синдром общей мионевроплегии. Возможно развитие аспирационной пневмонии. В резуль­тате поражения нервно-мышечных синапсов дыхательных мышц и диафрагмы возникают выраженные дыхательные расстройства, обычно требующие подключения пациента к аппарату искусственной вентиляции легких. Возможно диф­фузное токсическое поражение сердца. Поражается также нервно-мышечная передача в мышцах опорно-двигатель­ного аппарата, шеи, конечностей. Сознание у взрослых обыч­но сохраняется, у детей возможно его нарушение. Глубокие рефлексы снижаются или исчезают. Чувствительность со­хранена [155].

При особо тяжелых клинических вариантах течения за­болевания все четыре описанных синдрома ботулизма мо­гут сочетаться и иногда быстро приводить к летальному исходу. При типичном течении уже к 3-4-му дню наступа­ет развернутая картина ботулизма. Важно подчеркнуть, что ликвор всегда остается нормальным

О высокой вирулентности возбудителя свидетельствуют данные о летальности при ботулизме. Она достигает 70% при отсутствии адекватной терапии, В связи с этим исход болезни зависит от ранней диагностики ботулизма и свое­временности начатого лечения, заключающегося в назначе­нии поливалентной противоботулинической сыворотки. После установления типа возбудителя вводят соответству­ющую сыворотку; для выработки активного иммунитета, наряду с сывороткой, применяют подкожное введение ана­токсина. Диагноз ботулизма подтверждают обнаружением ботулотоксинов в крови, остатках пищи, рвотных массах, в стуле. Используется биологическая проба: реакция нейт­рализации на белых мышах.

Дифференциальный диагноз следует проводить с вирус­ным энцефалитом, бульбарными синдромами иной этиоло­гии, дифтерийными параличами, различными видами отрав­лений (грибами, атропином, метиловым спиртом и др.). Диагностика ботулизма обычно вызывает значительные сложности, так как не учитывают данные анамнеза, не об­ращают должного внимания на сочетание картины токси- коинфекции с офтальмоплегическим синдромом, что харак­терно для ботулизма.

В свое время нам довелось быть в составе группы воен­ных врачей (в нее входили, кроме невролога, терапевт, эпи­демиолог, бактериолог), которая срочно вылетела на Кам­чатку для оказания помощи местным врачам в связи со случаем группового заболевания ботулизмом.

Клинический опыт свидетельствует, что часто заболева­ния ботулизмом были связаны с употреблением частиковой рыбы собственного улова и домашнего приготовления. Эти случаи наблюдались в местах, расположенных вокруг Бай­кала, где причиной ботулизма чаще всего был байкальский омуль, а также в районах, расположенных вблизи Каспий­ского, Черного и Азовского морей, где заболевания были связаны с употреблением в пищу различных пород части­ковой рыбы — окуня, бычка, чехони, сазана, кефали и трес­ки.

Приводим описание 3 случаев ботулизма типа Е, кото­рые мы наблюдали на Камчатке летом 1966 г. в двух насе­ленных пунктах.

Отец и сын А. заболели через 2 ч после того, как поели вяленых карасей. Находясь в кинотеатре, сын заметил, что фигу­ры и предметы на экране двоятся, появились неприятное ощуще­ние и боли в глазах и голове, общая слабость, головокружение; не дождавшись окончания кинофильма, он ушел домой, где застал отца с подобными признаками заболевания. Вскоре симптомы болезни усилились.

У обоих больных отмечались снижение остроты зрения, дво­ение и боли в глазах, резкая слабость, головная боль, головокру­жение, апатия, чувство жара и недостатка воздуха, затруднение речи, осиплый голос с носовым оттенком, першение в горле, сухость во рту, затруднение глотания, поперхивание, тошнота, рвота, жажда, метеоризм и боли в животе, отсутствие аппетита, симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. У отца все яв­ления быстро нарастали, и он умер на второй день болезни. Сын, 16 лет, в тяжелом состоянии на третий день заболевания был доставлен в инфекционное отделение Петропавловской областной больницы, где после энергичного лечения противобо- тулинической поливалентной (типа А, В, С, Е) сывороткой, про­ведения дезинтоксикационных мер состояние больного улуч­шилось, а затем наступило выздоровление.

Причиной заболеваний послужили вяленые караси соб­ственного улова и домашнего приготовления. Караси были выловлены в реке Камчатке в районе поселка Мильково, затем в домашних условиях в течение 4 дней просолены и провялены, после чего употреблялись в пищу пострадав­шими.

Третий случай заболевания зарегистрирован в другом населенном пункте.

Каменщик Ч., 21 года, в 10 ч утра (через 2 ч после того, как съел вяленого карася) заметил, что у него двоится отвес. Через некоторое время стали двоиться и кирпичи, появились боли в

глазах и голове, общая слабость, головокружение, сухость во рту, одышка и тошнота, и он вынужден был оставить работу. В 16 ч в тяжелом состоянии больного доставили в медицинский пункт с жалобами на понижение остроты зрения, двоение и боли в глазах, общую слабость, головную боль, затруднение глотания, тошноту, рвоту. Рвотные массы имели запах вяленого карася. При осмот­ре лицо синюшное, резкая одышка, в легких мелкопузырчатые хрипы, заторможенность, апатия, зрачки расширены, на свет пло­хо реагирует, резко выраженный птоз, дисфония, артериальное давление 90/60 мм рт. ст., тахикардия. Был поставлен диагноз ботулизма, начато лечение противоботулинической сывороткой и дезинтоксикационная терапия.

Причиной заболевания послужило употребление в пищу вяленого карася домашнего приготовления. Караси были выловлены в реке Камчатка, как и в первом случае, но в другом месте, затем они были слабо засолены и провялены. Из всей «партии» карасей (несколько десятков штук) от­равление вызвал только один, который ничем не отличался и признаков недоброкачественности не имел.

В обоих случаях диагноз ботулизма подтвержден лабо­раторными исследованиями. В лабораторию были достав­лены остатки карасей (в основном кости), употреблявших­ся в пищу больными А., и кровь больного мальчика. От больного Ч. исследовали кровь, мочу, рвотные массы и про­мывные воды желудка. Все эти материалы подвергли ток­сикологическому и бактериологическому исследованию.

Для обнаружения токсина остатки карасей предвари­тельно растирали в ступке с небольшим количеством физи­ологического раствора (1:5), и ступку помещали в холо­дильник на 1 ч для экстрагирования токсинов. Экстракт из остатков карасей, рвотные массы, промывные воды же­лудка и мочу центрифугировали при 3000 об/мин в тече­ние 30 мин и с надосадочной жидкостью ставили реакцию нейтрализации на белых мышах. Кровь больных исполь­зовали для нейтрализации после растирания сгустков в ступке и фильтрования с целью освобождения от кусочков фибрина через стерильную вату.

Подготовленные таким образом материалы наливали в

2 пробирки по 1,6 мл. В первую пробирку добавляли 0,4 мл смеси диагностических противоботулинических сы­вороток типа А, В, С, Е, во вторую — 0,4 мл физиологичес­кого раствора. Содержимое каждой пробирки тщательно перемешивали встряхиванием и оставляли при комнатной температуре на 30 мин, а затем 1 мл вводили внутрибрю- шинно 2 белым мышам весом 16-18 г.

Мыши, которым вводили центрифугат экстракта остат­ков карасей и кровь больного мальчика А. с физиологичес­ких раствором, погибли в первый день после заражения, а мыши, которым были введены те же материалы со смесью противоботулинической сыворотки, остались живы в тече­ние 10 сут.

Чтобы определить тип токсина, указанные материалы разливали в 5 пробирок по 1,6 мл, затем в каждую пробир­ку добавляли сыворотку разного типа; в первую — типа А, во вторую — В, в третью — С, в четвертую — Е, в пятую пробирку добавляли 0,4 мл физиологического раствора. Содержимое каждой пробирки тщательно смешивали и по истечении 30 мин вводили внутрибрюшинно в объеме 1 мл

2 белым мышам. Мыши, которым вводили исследуемые ма­териалы с противоботулинической сывороткой типа Е, оста­лись живы, все остальные погибли в течение первых суток. Эти исследования с несомненностью указывали на то, что в крови больного мальчика А. и в остатках карасей, которые он употреблял в пищу вместе с умершим отцом, имелся бо­ту лотоксин типа Е. Мыши, которым были введены центри­фугат рвотных масс и кровь больного Ч., погибли в первый день после заражения. С целью выделения возбудителей ботулизма исследуемый материал засевали в 2 флакона со средой Китта —Тароцци. Из посевов рвотных масс и про­мывных вод желудка больного Ч. были выделены чистые токсигенные культуры возбудителей ботулизма типа Е. Таким образом, постановка правильного диагноза и свое­временное введение противоботулинической сыворотки смог­ли спасти жизнь мальчику А. и больному Ч.

Для профилактики случаев ботулизма необходимо стро­гое соблюдение санитарных правил заготовки, хранения овощных, рыбных, мясных полуфабрикатов, а также режи­ма консервирования продуктов, ужесточение контроля про­дуктов детского питания.

источник

Ботулизм. Симптомы и признаки отравления. Причины, возбудитель и токсины ботулизма. Диагностика, лечение и профилактика ботулизма.

Ботулизм – тяжёлое, потенциально смертельное инфекционное заболевание вызванное попаданием в организм ботулинического токсина. Характеризуется поражением нервной системы с нарушением зрения, акта глотания, речи и прогрессирующим угнетением дыхания.

Статистика и интересные факты

• Впервые заболевание ботулизм документально зарегистрировано в 1793 года, когда после принятия в пищу кровяной колбасы 13 человек заболели, 6 из которых погибли. С того момента и пошло название ботулизм, что с латинского языка «botulus» — колбаса. Однако предполагается, что заболевание существует столько, сколько существует человек.
• Ежегодно в мире регистрируются до 1000 случаев ботулизма
• Ботулизм особая инфекционная болезнь, вызываемая не самим возбудителем, а продуктом его жизнедеятельности (ботулинический токсин).
• Заболевание не передаётся от человека к человеку.
• Требуется малейшее количество токсина для развития тяжелого отравления
• Ботулинический токсин (БТ) наиболее токсичное из всех известных на сегодняшний день веществ.
• БТ – высокоустойчивое соединение, в обычных условиях может сохраняться до 1 года, выдерживая жару и морозы. В консервированных продуктах сохраняется до года. БТ устойчив в кислой среде, не подвергается нейтрализации пищеварительными ферментами в желудке и кишечнике.
• БТ разрушают: щелочи, кипячение в течение 15-30 минут; перманганат калия, хлор, йод в течение 15-20 мин.
• БТ используется в современной медицине как лекарство при различных заболеваниях (неврологические, урологические, скелетно-мышечные, расстройства, детский церебральный паралич, хроническая мигрень и др. ), в косметологии (Ботокс- коррекция внешнего вида, морщины и др.)

Источники заражения, продукты и ботулизм. Ботулизм в грибах, в огурцах, в мясных консервах, в рыбе, в мёде, в варенье…

Основная причина ботулизма – это попадание ботулинического токсина в организм с продуктами питания. Главные источники токсина это консервированные продукты не прошедшие надлежащей термической обработки: грибы, мясо, овощи, рыба и др. Всё это обусловлено особыми характеристиками возбудителя заболевания (Clostridium botulinum), для которого бескислородная среда лучшее условие для жизнедеятельности. Благоприятный температурный режим 28-35 градусов. Cl. Botulinum палочковидный микроорганизм, подвижный за счёт жгутиков.

При образовании спор напоминает теннисную ракетку. Клостридии размножаются и накапливаются в кишечнике теплокровных животных, водоплавающих птиц и рыб. После чего выделяются с испражнениями в окружающую среду. Попадая в почву бактерии, превращаются в споры и в таком виде хранятся длительное время. Из почвы споры попадают на продукты питания и только при возникновении бескислородных условий начинают прорастать и выделять токсин.

• Банки и консервы с вздутой крышкой представляют главную опасность.
• Наиболее часто регистрируемые отравления связаны с употреблением консервированных грибов, копченной и вяленой рыбы, мясных и колбасных изделии, бобовых консервов.
• Отравления чаще возникают при употреблении консервированных продуктов приготовленных в домашних условиях.
• Редко, но встречается ботулизм вызванный отравлением зараженным мёдом. Чаще это происходит у детей на искусственном вскармливании, которые употребляли питательные смеси, сделанные на основе мёда. Возможны ситуации, когда пчелы, вместе с нектаром могут занести в соты споры бактерий ботулизма. Попадая в кишечник ребенка, споры прорастают в активные формы, после чего начинают выделять губительные токсины.
• Продукты, в которых присутствует ботулиническим токсин, не изменяют ни цвета, ни запаха, ни вкуса, что делает ботулизм очень опасным и коварным заболеванием.

В редких случаях болезнь может развиться при попадании микробов через дыхательные пути или через обширные раны (раневой ботулизм).

Токсин ботулизма, его химическая структура и действие на организм

Clostridium botulinum — возбудитель ботулизма, вырабатывает 8 типов ботулинического токсина (А, В, С1, С2 D, E, F, G). Но только 5-ть из них токсичны для человека (A,B,E,F,G). Самый токсичный тип А.

Ботулотоксин представляет собой белковый комплекс, состоящий из нейротоксина и нетоксичного белка. Белок защищает нейротоксин от разрушающего действия ферментов и соляной кислоты желудка. Нейротоксин блокирует передачу нервного импульса. Это происходит вследствие расщепления транспортного белка необходимого для продвижения ацетилхолина (вещества играющего ключевую роль в передачи нервных импульсов) к нервному синапсу. В результате мышца не получает сигнал к сокращению и расслабляется.

Попав в организм, ботулотоксин начинает всасываться уже в ротовой полости, затем в желудке и в тонком кишечнике, где всасывается большая его часть. Кроме токсина в организм попадают и живые микроорганизмы, которые в кишечник, могут начать выделять новые порции ботулотоксина. Через лимфатические сосуды токсин попадает в кровь и распространяется по всему организму. Ботулотоксин прочно связывается с нервными клетками. Первыми поражаются нервные окончания и клетки спинного и продолговатого мозга. Токсин блокирует передачу нервного импульса к мышцам, вызывая снижение или полное прекращение их функции (парез, паралич).

В начале поражаются мышцы находящиеся в состоянии постоянной активности (глазодвигательные мышцы, мышцы глотки и гортани). У больного нарушается зрение, он ощущает першение в горле, кашель, затрудненное дыхание, испытывает трудности при глотании, изменяется голос, появляется осиплость, хрипота. Поражаются мышцы участвующие в акте дыхании (диафрагма, межреберные мышцы), что приводит нарушению дыхания вплоть до дыхательной недостаточности. Угнетению дыхания способствует накопление густой слизи в гортани и глотки, а так же возможное попадание в дыхательные пути рвотных масс. Ботулотоксин снижает слюноотделение, выделение желудочного сока, угнетает двигательную активность желудочно-кишечного тракта. Главным образом организм страдает от нехватки кислорода, дыхательная недостаточность является главной причиной смерти при ботулизме.

Так же установлено, что ботулотоксин снижает защитную функцию клеток крови (лейкоцитов) и нарушает метаболизм в эритроцитах. Что проявляется снижением иммунной функции организма и присоединением различной инфекции, человек подвержен инфекционно-воспалительным заболеваниям (воспаление легких, бронхиты, и т.п.). Нарушение процессов жизнедеятельности в эритроцитах приводят к нарушению транспорта кислорода и развитию анемии.

1. Нарушения со стороны органа зрения

• Снижение остроты зрения, больные плохо различают близлежащие предметы, сначала не могут читать обычный текст, а затем и крупный
• Жалуются на туман или сетку перед глазами
• Двоение в глазах
• Опущение верхних век (птоз)
• Ограничение движения глазных яблок
• Косоглазие
• Быстрые непроизвольные движения глазных яблок
• Возможна полная неподвижность глазных яблок

1. Нарушение глотания и речи

• Сухость во рту
• Изменяется высота и тембр голоса, гнусавость
• При прогрессировании заболевания голос становится сиплым, охриплым, возможна полная потеря голоса.
• Ощущение инородного тела в глотке
• Нарушается глотание. Вначале при глотании твердой пищи, а затем и жидкой. В тяжелых случаях при попытках проглотить воду, она начинает литься через нос.

1. Дыхательные расстройства

• Нехватка воздуха
• Стеснение и боли в груди
• Поверхностное и частое дыхание

1. Двигательные нарушения

• Мышечная слабость, больные малоподвижны
• Мышечная слабость нарастает с прогрессированием заболевания
• Вначале ослабевают задние мышцы шеи, поддерживающие голову. При нарастании симптом, больной руками поддерживает голову, чтобы она не опускалась к груди.

Больной вял, малоподвижен. Лицо маскообразное, бледное. Двустороннее опущение верхних век, зрачки расширены, косоглазие и др. нарушения зрительного аппарата перечисленные выше. Больной с трудом высовывает язык. Нарушена речь. Слизистая рта и глотки сухая, ярко-красного цвета. Живот умеренно вздут. Дыхание поверхностное.

1. Сделать промывания желудка . Делать промывание лучше 2% содовым раствором, он создаёт щелочную среду губительную для ботулотоксина. Промывание эффективно впервые 2 дня отравления, когда в желудке еще может оставаться зараженная пища.
2. Сделать высокую сифонную клизму

• Необходимо: 1) 5% раствор гидрокарбоната натрия (раствор пищевой соды) в объеме до 10 литров, комнатной температуры. Чтобы приготовить 1 литр 5% раствора соды, надо в 1 литр воды добавить 50 гр. соды (10 ч. л). 2) толстый желудочный зонд (2шт); 3) воронка 0,5-1 л; 4) кувшин 5)емкость для промывных вод (ведро) 6)вазелин

Как это сделать?

• Положить больного на левый бок, правую ногу согнуть в колене
• Смазать вазелином закругленный конец зонда на протяжении 30-40 см
• Раздвинуть ягодицы так, чтоб был виден задний проход, ввести зонд, продвигая его медленно и осторожно на глубину 30-40 см.
• Вставить воронку в зонд, держа её на уровне ягодиц и влить в неё 500мл-1000мл воды
• Медленно приподнимать воронку выше ягодиц на 30-40 см, предложить больному глубоко дышать
• Как только вода приблизится к уровню воронки, следует опустить её на 30-40 см ниже уровня ягодиц, и не переворачивать её пока промывные воды из кишечника не заполнят её полностью
• Затем слить воду из воронки в приготовленную емкость
• Процедуру повторять пока не будут израсходованы все 10 л запасенного раствора

1. Принять энтеросорбент

• Белый уголь (3 таб. 3 раза в день)
• Полисорб (3 стол. л. на пол стакана воды)
• Активированный уголь (1гр. на 10 кг веса больного, для лучшей эффективности таблетки растереть в порошок)
• Энтеросгель (2-3 столовые ложки)

1. По возможности поставить капельницу

• Растворы для капельного вливания: Гемодез 400 мл, лактосоль, трисоль для дезинтоксикации и восстановления водно-минерального равновесия
• Раствор глюкозы 5%.+ фуросемид 20-40 мг для стимуляции образования и выведения мочи

Раневой ботулизм развивается при попадании в рану спор бактерий ботулизма. Споры чаще всего попадают с землей. В ране создаются условия близкие к бескислородным, споры прорастают в живые бактерии, которые начинают выделять ботулинический токсин. Токсин всасывается в кровь и вызывает характерные симптомы для ботулизма (нарушение зрения, глотания, дыхательной функции, мышечная слабость и др.). Однако при раневом ботулизме не возникают симптомы желудочно-кишечных нарушений (боли в животе, рвота, диарея) и симптомы общей интоксикации как повышение температуры, головная боль, головокружения. Объясняется тем, что токсин попадает в организм небольшими порциями.

Начало проявления симптомов заболевания с момента заражения 4-14 дней.
Одной из форм раневого ботулизма является ботулизм у наркоманов. Заболевание возникает при введении «черного героина или черной смолы» исходный материал которого был загрязнен почвой и заражен спорами. При возникновении нагноения в местах введения наркотиков создаются благоприятные условия для жизнедеятельности бактерий и выделения токсина в кровь.

Ботулизм младенцев чаще всего развивается у детей первых 6 месяцев жизни. Этому способствуют особенности желудочно-кишечного тракта ребенка, в котором создаются благоприятные условия для развития бактерий ботулизма. Одной из причин развития ботулизма у детей является искусственное вскармливание. При изучении подобных случаев заболевания были выявлены споры бактерий из меда, который использовался для приготовления питательных смесей. Кроме того важным моментом является санитарно-гигиенические условия, в которых растет ребенок. Большинство случаев ботулизма младенцев зарегистрировано в социально неблагополучных семьях. Стоит отметить, что споры ботулизма находили в окружающей среде ребенка, бытовой пыли помещений, почве, и даже на коже кормящей матери.

При попадании спор бактерий в кишечник ребенка, они находят благоприятную среду и превращаются в активные формы, которые выделяют смертельный токсин. Ботулотоксин всасывается в кровь и распространяется по всему организму, поражая нервную и мышечную систему ребенка.
Первые возможные симптомы ботулизма у детей:

• Вялость, слабое сосание или полный отказ от него
• Появление нарушений со стороны зрения (опущение верхних век, косоглазие, ограничение движения глазных яблок или полная их неподвижность), хриплый плач, поперхивание должны стать сигналом тревоги для родителей. После чего, незамедлительно следует обратиться за специализированной медицинской помощью.

Ботулизм у младенцев при раннем поражении дыхательных мышц, часто становится причиной внезапной смерти детей первого года жизни.

источник

Ботулизм представляет собой острую инфекционную патологию, относящуюся к классу сапрозоонозов, с фекально-оральными механизмами передачи и возникающую как результат употребления пациентом продуктов, содержащих токсин ботулизма.

Заболевание характеризуется поражением центральной нервной системы, а также высоким риском развития тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода. Ведущей причиной смерти больных является дыхательная недостаточность.

Более 98% всех случаев ботулизма приходится на пищевой ботулизм, однако в единичных случаях, регистрируют раневую форму и ботулизм младенцев.

Согласно классификации МКБ10 ботулизму присвоен код А05.1.

Дословно, в переводе с латинского языка слово ботулизм переводится как колбаса. Это связано с тем, что ранее развитие заболевания связывали с употреблением жирных колбас. На территории России ботулизм был известен под названием ихтиизм, так как вспышки заболевания часто регистрировались после употребления копченых или соленых морепродуктов.

В 1897 году ученому Эмилю ванн Эрменгему удалось выделить возбудителя ботулизма и доказать, что заболевание вызывается именно токсинами, образующимися в продуктах. До этого считалось, что токсин продуцируется уже в организме больного.

Несмотря на то, что возбудитель был исследован в 1897-м году, специфическая сыворотка против токсина ботулизма была разработана только в 1973-м году А.Скоттом. При этом, первые испытания на людях удалось провести только через пять лет (1978-й год).

Заболевание вызывается грамм+ аэробом clostridium botulinum. Клостридии разделяются на 8-мь различных сероваров. Они одинаково воздействуют на организм пациента, поэтому уточнение типа клостридий ботулизма имеет значение только при выборе антитоксической сыворотки.

Также, препарат применяется в составе комплексной терапии мышечных контрактур:

• ДЦП (детский церебральный паралич),
• спастических форм кривошеи,
• паралитических вариантов косоглазия.

Наиболее специфичным при ботулизме будет поражение глазодвигательных, язычных, глоточно-гортанных и дыхательных мышц. Поражение блуждающего нерва будет проявляться поражением кишечной мускулатуры (отсутствие перистальтики), снижением слюноотделения (резко выраженная сухость во рту) и желудочного сока.

Начало заболевания может напоминать клинику пищевого отравления (рвота, схваткообразные боли в эпигастрии, ощущение тошноты, понос), с последующим присоединением (через 2-3 часа) симптомов поражения нервной системы, либо изначально проявляться только неврологической симптоматикой.

Поражение нервных тканей проявляется появлением:

• резкой мышечной слабости (миастении),
• головокружений,
• болей в затылочной области,
• невысокой лихорадки,
• снижения четкости зрения,
• появления сеток или мушек перед глазами,
• затруднений при попытке чтения текста.

В дальнейшем появляется двоение в глазах, опущение века, разный размер зрачков (анизокория), отсутствие адекватной реакции зрачков на свет, стойкое расширение зрачка (мидриаз).

При тяжелых формах болезни возможен полный паралич глазодвигательной мускулатуры. Отмечается развитие стойкого мидриаза и невозможности движения глазными яблоками.

В течение нескольких часов после появления зрительных нарушений появляется поражения мышц языка, глотки и гортани. Отмечается сильная гнусавость голоса, невозможность глотать пищу, постоянные поперхивания, невозможность двигать языком. При осмотре выявляется нависание мягкого неба, отсутствие небного рефлекса и зияние голосовой щели.

В некоторых случаях может отмечаться двустороннее поражение лицевой мускулатуры.

Также отмечается сухость кожи и слизистых, отсутствие слюноотделения, парез кишечника, паралитическая непроходимость кишечника, задержка мочеиспускания (или наоборот, непроизвольные мочеиспускания), брадикардия, повышение АД (артериальное давление).

Тяжелое течение сопровождается поражением миокарда с развитием жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.

В большинстве случаев, ботулизм регистрируют у младенцев, находящихся на искусственном вскармливании. Первыми признаками развития ботулизма является появление выраженной вялости, слабости, задержки стула, слабости сосания или полного отказа от еды, хриплого плача, глазной симптоматики.

Клостридии ботулизма способны активно размножаться и продуцировать токсины только в условиях отсутствия кислорода. Оптимальным температурным режимом для размножения бактерий ботулизма является температура от 28-ми до 35-ти градусов (исключение составляют только клостридии типа Е, которые могут размножаться при незначительном доступе кислорода и температуре выше 3 градусов).

Бактерии ботулизма часто встречаются в природе. Они в большом количестве обнаруживаются в грунте, иле озер и рек, гниющих тушах, болотном торфе.

Споры отличаются высокой устойчивостью к воздействию факторов окружающей среды, однако они не способны продуцировать токсины. Поэтому при попадании в организм человека спор ботулизма, заболевание не развивается (исключение составляют дети до шести месяцев жизни, у которых споры могут прорастать в вегетативную форму уже в кишечнике).

Поваренная соль (даже в очень высоких концентрациях), уксус, специи, приправы, спирт и т.д. могут незначительно снижать активность ботулотоксина, но они не способны его полностью инактивировать и не могут использоваться для профилактики ботулизма.

Следует отметить, что заводские консервы, маринады и т.д. не могут содержать вегетативных форм клостридий ботулизма, так как изготавливаются по современным стандартам (под воздействием высокого давления) и содержат нитриты, антиоксиданты фенолового ряда, полифосфаты и прочие вещества, препятствующие переходу спор в вегетативные формы.

Споры ботулизма распространены повсеместно. Они могут находиться в пыли, воде, земле, желудочно-кишечном тракте рыб, животных и т.д.

При изготовлении консерваций, маринадов, тушенок, и т.д. домашнего производства, невозможно провести достаточную обработку сырья, чтобы полностью уничтожить споры.

Споры ботулизма способны переносить обработку дезинфицирующими средствами и кипячение в течение пяти часов. А с учетом того, что в домашних условиях не могут применяться вещества, предотвращающие образования вегетативных форм, при создании бескислородных условий, споры прорастают в токсинопродуцирующие формы клостридий.

Вкусовых качеств продукта токсин не изменяет. В редких случаях, при вскрытии банок с токсином может отмечаться легкий запах, напоминающий прогорклое масло.

Необходимо учитывать, что при выработке токсинов в твердых продуктах (мясные продукты, рыба, колбасы) ботулотоксины могут располагаться гнездно (в отдельных кусках продукта). В связи с этим, при употреблении одного и того же продукта разными людьми, заболеет только человек, которому достался кусок с токсинами.

Учитывая широкую распространенность спор, их могут содержать любые продукты. Однако учитывая, что в организме человека токсины не вырабатываются, употребление в пищу споровых форм не приводит к развитию ботулизма.

В связи с этим, опасность представляют только продукты, которые в процессе приготовления попадают в анаэробные условия и не проходят дальнейшую термическую обработку.

Наиболее часто наблюдается развитие пищевого ботулизма после употребления домашних:

• маринованых, соленых и консервированных грибов;
• сыровяленых мясных изделий (колбасы);
• копченых окороков;
• тушенок (мясных и овощных);
• консервов с морепродуктами (рыба, кальмары).

У данной категории больных, споры при попадании в кишечник могут превращаться в токсинопродуцирующие формы. Некоторые авторы рассматривают возможность развития ботулизма младенцев до 12-ти месяцев, однако большинство зарегистрированных случаев наблюдалось у детей до 6-ти месяцев жизни.

У взрослых пациентов, споры в кишечнике прорасти не могут за счет воздействия ферментов ЖКТ.

Необходимо отметить, что для развития вегетативных форм бактерий ботулизма, необязательно создавать абсолютно герметичные условия без доступа кислорода. При попадании на продукт других бактерий, активно потребляющих кислород (стафилококки), также будут создаваться анаэробные условия.

Наиболее часто встречаемой формой ботулизма является пищевой ботулизм. Более редкими являются формы:

• раневого ботулизма, развивающегося в результате инфицирования раневой поверхности вегетативными формами и токсинами ботулизма. Развитие раневого ботулизма чаще всего отмечается у лиц, постоянно работающих с почвой, а также у инъекционных наркоманов;
• ботулизма у младенцев (дети до шести месяцев жизни);
• неуточненного ботулизма (не удается выявить продукты, употребление которых привело к развитию ботулизма).

По степени тяжести заболевание может протекать:

• легко (поражается только глазодвигательная мускулатура);
• среднетяжело (кроме глазодвигательных, поражаются мышцы языка и глотки);
• тяжело (развивается тяжелая бульбарная симптоматика и дыхательная недостаточность).

Период инкубации для ботулизма составляет около 15-30 часов от момента употребления продуктов, содержащих ботулотоксины.

Однако в некоторых случаях может наблюдаться сокращение периода инкубации до нескольких часов или его удлинение до 12-ти дней.

Основную роль в развитии заболевания играет попадающий в организм человека токсин ботулизма, образующийся в зараженной вегетативными формами клостридий, пище.

При попадании в организм и всасывании токсина в ЖКТ, происходит его связывание с синаптическими мембранами в нервно-мышечных синапсах, отвечающих за процессы иннервации поперечнополосатой мускулатуры (токсин поражает преимущественно двигательные нейроны в передних рогах спинного мозга и двигательные ядра в черепных нервах) и гладкой мускулатуры, иннервируемой блуждающим нервом.

За счет расщепления токсинами специфических белковых структур в синапсах, происходит стойкое блокирование прохождения нервных импульсов. Вследствие этого возникает симптоматика миастении и паралича. Однако, в связи с тем, что при ботулизме отсутствуют анатомические повреждения в мышцах и нервных тканях, паралитический синдром правильнее называть псевдопаралитическим.

При тяжелом течении заболевания возможно присоединение:

• миозитов;
• ДН (дыхательная недостаточность);
• патологий сердечного ритма;
• воспаления легких;
• гнойных трахеобронхитов;
• пиелонефритов;
• сепсиса;
• побочных эффектов от проводимой лекарственной терапии (развитие сывороточной болезни).

Диагностика основывается на выявлении специфических симптомов ботулизма, сбора анамнеза (прием продуктов из групп риска), а также проведения биологических исследований с целью выявления токсина (исследуют остатки продуктов, рвотные массы пациента, промывные воды желудка).

При развитии раневого ботулизма проводится ПЦР содержимого раны.

Дифференциальная диагностика заболевания выполняется с:

• острыми нарушениями кровообращения в головном мозге;
• отравлениями грибами, метиловым спиртом или препаратами ацетилхолинэстеразного ряда;
• демиелинизирующих полинейропатий;
• вирусных энцефалитов.

Вся терапия ботулизма проводится только в условиях стационара. Попытки самолечения недопустимы. Даже при новейших методах лечения, риск развития несовместимых с жизнью осложнений при тяжелых формах ботулизма составляет около 30-ти процентов.

В связи с этим, при появлении первых признаков ботулизма следует вызвать скорую помощь. Необходимо учитывать, что в некоторых случаях заболевание может начинаться как отравление.

В связи с этим, при появлении рвоты, поноса, слабости, болей в животе и т.д. после употребления домашних консерваций, маринадов, тушенок и т.д. не прошедших термическую обработку, также следует немедленно вызвать скорую помощь.

Промывание желудка (рвотные массы и промывные воды используются для лабораторной диагностики), очищение кишечника при помощи клизм и все остальное специфическое лечение должно проводиться уже в больнице.

Основным методом профилактики является отказ от приема термически необработанных домашних маринадов и консерваций. Также, все банки перед вскрытием следует тщательно обследовать на наличие вздутий крышки.

источник

Этиология.Возбудитель ботулизма — Clostridium botulinum (Гр(+)). Различают 7 его сероваров (A, B, C, D, E, F, G). Наиболее часто встречаются серовары А, В, Е. Во внешней среде длительно сохраняется в виде спор. Для прорастания спор и преобразования их в вегетативные формы необходимы строгие анаэробные условия.

Вегетативные формы клостридий выделяют экзотоксин (ботулотоксин). Это наиболее сильный из известных в настоящее время науке биологических ядов. Ботулотоксин продуцируется в виде протоксина, который затем активируется. В зависимости от механизма активации токсина штаммы клостридий подразделяют на протеолитические (например А) и непротеолитические (например Е). Первые активируют токсин своими собственными протеолитическими ферментами, у вторых токсин активируется в 100 и более раз протеолитическими ферментами организма человека. Исходя из сказанного, ботулизм, вызванный непротеолитическими штаммами, протекает значительно тяжелее.

Токсин и вегетативные формы в продуктах питания уничтожаются даже при нагревания до 80°С. Споры погибают при температуре 120°С (такой температуры можно достичь только при использовании автоклавов).

Эпидемиология ботулизма. Резервуаром инфекции являются теплокровные травоядные животные. Во внешнюю среду микробы попадают с испражнениями. Человек заражается при употреблении в пищу инфицированных спорами и недостаточно термически обработанных продуктов, в которых наличествуют анаэробные условия. Это чаще всего продукты, предназначенные для длительного хранения: мясные окорока, консервы, вяленая и копченая рыба и др.

Патогенез. Заболевание вызывается исключительно токсином, который накапливается в пищевых продуктах в анаэробных условиях. Споры и вегетативные формы, которые могут попасть в организм человека с частичками почвы, не вызывают патологического процесса.

Ботулотоксин всасывается в верхних отделах желудочно-кишечного тракта и избирательно поражает строго специфические структуры: большие (?-мотонейроны) передних рогов спинного мозга и аналогичные им ядра клеток черепно-мозговых нервов. Из этого положения вытекают 3 клинически важных факта:

Поражения нервной системы при ботулизме чаще симметричны

Полных параличей не наблюдается, т.к. помимо ?-мотонейронов существуют еще ?-мотонейроны (малые), которые продолжают нормально функционировать

Чувствительная сфера не поражается

Каков генез нарушения функции нервной системы? Ботулотоксин нарушает высвобождение нейромедиатора (ацетилхолина) в нервоно-мышечных синапсах и блокирует передачу импульса с нервного волокна на мышцу.

Клиника ботулизма. Инкубационный период длится от нескольких часов до 10 дней. Следует подчеркнуть, что температура тела при ботулизме остается нормальной, реже субфебрильной. Основными синдромами ботулизма являются: интоксикационный, диспепсический и паралитический. Интоксикационный синдром наименее специфичен и сопровождается общей слабостью, недомоганием, головной болью, головокружением и др. У 1/3 больных заболевание может начинаться с диспепсического синдрома. Он сопровождается тошнотой, рвотой, поносом, но не продолжителен (до суток). Ведущий диагностический синдром — паралитический. Из черепно-мозговых нервов при ботулизме не поражаются только чисто чувствительные (olfactorius (I), opticus (II), vestibulo-cohlearis (VIII)). Наиболее ранние и глубокие изменения регистрируются со стороны глазодвигательных нервов (oculomotorius (III), troсhlearis (IV), abducens (VI)). Поражение этих пар черепно-мозговых нервов сопровождается следующей симптоматикой:

Птоз (опущение верхнего века вследствие нарушения иннервации m. levator palpebrae superioris)

Мидриаз (расширение зрачка вследствие нарушения иннервации m. dulatator pupillae)

Нарушение прямой и содружественной реакций зрачков на свет (вследствие нарушения иннервации m. dulatator pupillae)

Нарушение аккомодации (вследствие нарушения иннервации m. ciliaris)

Ограничение движения глазных яблок и парез взора (вследствие нарушения иннервации глазодвигательных мышц)

Больного также беспокоит ряд субъективных ощущений: туман и сетка перед глазами, двоение предметов и др.

При поражении двигательных ядер n. trigeminus (V) отмечается слабость жевательных мышц, в более тяжелых случаях больной не может закрыть рот. При поражении n. facialis (VII) наблюдается слабость мимической мускулатуры вплоть до амимии.

При поражении бульбарной группы нервов (glosso-pharyngeus (IX), vagus (X), hypoglossus (XII)) нарушается иннервация мускулатуры глотки, мягкого неба, гортани, голосовых связок, языка, снижается секреция слюны, страдает висцеральная иннервация. Клинически это проявляется сухостью во рту, вздутием живота, ослаблением перистальтики кишечника, запорами, а также развитием бульбарного синдрома. Последний характеризуется

Дисфагией — нарушение глотания (жидкая пища выливается через нос, при проглатывании твердой пищи больной ощущает затруднения и поперхивается, угнетается или отсутствует глоточный рефлекс)

Дисфонией — нарушение фонации (голос сиплый или афония)

Дизартрией — нарушение речи (гнусавый оттенок голоса, невнятная речь)

Поражение спинальных нервов характеризуется выраженной симметричной миастенией (вплоть до парезов) без нарушения чувствительности. В этой ситуации наиболее катастрофична слабость дыхательной мускулатуры, которая приводит к острой дыхательной недостаточности. Острая дыхательная недостаточность и аспирационные пневмонии являются наиболее частыми причинами смерти при ботулизме.

Специфическая диагностика ботулизма. Для подтверждения диагноза необходимо обнаружить токсин в крови или рвотных массах больного. С этой целью используется реакция нейтрализации на белых мышах. Подопытным животным вводят 0,5 мл крови больного, а животным контрольной группы вместе с кровью больного вводят противоботулиническую сыворотку (содержит антитоксические антитела). Если подопытные животные погибли, а животные из контрольной группы выжили (произошла нейтрализация токсина сывороткой), диагноз ботулизма можно считать подтвержденным. Менее информативен бактериологический метод: материал от больного (рвотные массы, кал, промывные воды) и остатки подозрительных продуктов высеваются на среды Хоттингера или Китта-Тароцци с последующим получением чистой культуры.

Лечение ботулизма. Лечебная тактика предполагает следующие мероприятия:

1. Зондовое промывание желудка 5% раствором натрия гидрокарбоната (поскольку токсин инактивируется в щелочной среде) до чистых промывных вод. Показаны высокие сифонные клизмы с использованием того же раствора. В желудок вводятся энтеросорбенты.

2. С целью нейтрализации циркулирующего в крови токсина используют противоботулиническую антитоксическую сыворотку. В случаях, когда тип возбудителя неизвестен, вводят поливалентную сыворотку. Одна ее терапевтическая доза включает по 10000 АЕ сыворотки типов А и Е, а также 5000 АЕ сыворотки типа В. Сыворотка вводится по методу Безредко: 0,1 мл разведенной 1:100 сыворотки внутрикожно, через 20-30 мин. (если нет реакции на введение) — 0,1 мл неразведенной сыворотки подкожно и еще через 20-30 мин. (при отсутствии реакции) — всю лечебную дозу внутримышечно или внутривенно. Исходя из последних литературных данных, для лечения ботулизма необходимо и достаточно 1 терапевтической дозы сыворотки, введенной внутривенно. Однако в практической сфере все еще используется повторное введение сыворотки в течение 2-3 дней в общей сложности до 8-10 терапевтических доз при тяжелом течении.

3. Доказано, что в организме здорового взрослого человека условий для выработки токсина вегетативными формами нет. Тем не менее, гипотетически такую возможность исключить нельзя. Поэтому для уничтожения вегетативных форм, сохранившихся в кишечнике, традиционно используется антибиотикотерапия. С этой целью назначаются левомицетин, доксициклин, тетрациклин, цефалоспорины III поколения.

4. Проводится массивная дезинтоксикационная терапия. При прогрессировании дыхательных нарушений больные переводятся на искусственную вентиляцию легких.

Профилактика ботулизма. Абсолютно безопасными можно считать только те продукты домашнего консервирования, которые изготовлялись в условиях автоклавирования (споры погибают только при температуре 120°С). Кроме того, зараженные консервы не обязательно характеризуются вздутием и изменением органолептических свойств. Поэтому фактически единственным профилактическим мероприятием является термическая обработка продуктов домашнего консервирования (если это возможно) непосредственно перед употреблением в пищу, т.к. ботулотоксин разрушается уже при 80°С. С целью экстренной профилактики возможно введение противоботулинической сыворотки по 1000-2000 АЕ каждого типа внутримышечно.

источник