Ботулизм – это тяжелое токсическое инфекционное заболевание, характеризуется поражением нервной системы преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.
Этиология. Возбудитель – клостридия ботулизма – ана-эробный микроорганизм, спорообразующий и вырабатывающий сильнейший токсин (доза 0,3 мкг является смертельной для человека). Имеются семь антигенных типов возбудителя, антитоксины которых являются специфичными для каждого типа и защита от одного из них не предусматривает защиты от воздействия остальных типов. Споры выдерживают кипячение до 5 ч (при домашнем консервировании продуктов споры сохраняются). Ботулотоксин – один из наиболее сильных природных ядов – представ-ляет собой токсический комплекс, состоящий из собственно нейротоксина, гемагглютинина и нетоксического белка с неизученными биологическими свойствами. Токсин разрушается при нагревании до 80 °С в течение 30 мин, до 100 °С в течение 10 мин.
Эпидемиология. Человек заражается при употреблении продуктов домашнего консервирования (грибов, рыбы, мяса и т. д.).
Патогенез. Попавший в пищеварительный тракт ботулотоксин не разрушается ферментами, а всасывается через слизистые оболочки желудка и кишечника и гематогенно разносится по всему организму. При заражении ботулизмом грудных детей образование токсина происходит в кишечнике, а при раневом ботулизме – в некротизированных тканях. Ботулотоксин обладает избирательностью поражения холинергических отделов нервной системы. Прекращение синтеза ацетилхолина в нервных синапсах приводит к параличу мышц. При параличе гортани, глотки, дыхательных мышц наступает затруднение акта глотания и дыхания, что способствует возникновению аспирационных пневмоний, обусловленных присоединением вторичной микрофлоры.
Клиника. Инкубационный период может колебаться от нескольких часов до 2—5 дней. Определяются следующие синдромы: паралитический, гастроинтестинальный и общетоксический. Последний не имеет яркой клинической картины. Гастроинтестинальный синдром – это наиболее частое проявление начальной стадии ботулизма. Он проявляется тошнотой, рвотой, поносом и длится около суток. Неврологическая симптоматика нарастает на фоне гастроинтестинального синдрома, а у некоторых больных появляется лишь через 1—2 суток. Появляются общая слабость, сухость во рту, нарушения зрения (нечеткость видения вблизи, туман, сетка перед глазами, диплопия). При осмотре выявляются расширение зрачков, их слабая реакция на свет, анизокория, недостаточность действия какой-либо из глазодвигательных мышц (при диплопии), птоз, нистагм. Нередко наблюдается паралич мягкого неба (речь приобретает гнусавый оттенок, при попытке глотания жидкость выливается через нос). Паралич мышц гортани обусловливает возникновение осиплости голоса и афонии. Нарушение акта глотания возникает из-за паралича мышц глотки. Часто наблюдаются парезы мимической мускулатуры. В ряде случаев появляются параличи жевательных мышц, мышц шеи и верхних конечностей. В тяжелых случаях быстро наступает дыхательная недостаточность из-за нарушения деятельности дыхательной мускулатуры. Расстройства чувствительности не типичны. Сознание полностью сохранено. Температура тела не повышена. При тяжелых формах смерть наступает от оста-новки дыхания на 3—5-й день болезни. Осложнения: острые пневмонии, токсический миокардит, сепсис, различные миозиты и периферические невриты.
Диагноз основывается на характерной клинической симптоматике.
Дифференциальный диагноз проводится со стволовыми энцефалитами, бульбарной формой полиомиелита, дифтерией, нарушениями мозгового кровообращения, отравлениями (атропином, беленой, мухоморами, этанолом и др.), а при наличии гастроинтестинального синдрома – с гастроэнтеритами другой этиологии. Учитывают эпиданамнез (употребление определенных пищевых продуктов, групповой характер заболеваний). Лабораторное подтверждение диагноза является ретроспективным. Наличие ботулинического токсина или клостридий определяется в пище, желудочном содержимом, сыворотке.
Лечение. Больным ботулизмом показаны промывания желудка, кишечника 2%-ным раствором гидрокарбоната натрия, сифонные клизмы, солевые слабительные ( 30 г сульфата магния в 500 мл воды). Введение специфической сыворотки (А, В, Е) должно производиться в кратчайшие сроки. Сыворотка типа А вводится в количестве 10 000—15 000 МЕ, типа В – 5000—7500 МЕ и типа Е – 15 000 МЕ. Сыворотку предварительно нагревают до 37 °С и вводят в/в (после предварительной внутрикожной пробы с разведенной 1 : 100 сывороткой). При тяжелых формах болезни сыворотку вводят в тех же дозировках в/м дополнительно 1—2 раза с интервалом 6—8 ч. Назначают также 5%-ный раствор глюкозы п/к или в/в, изотонический раствор хлорида натрия (до 1000 мл), мочегонные средства. В случае нарастания асфиксии вследствие паралитического закрытия верхних дыхательных путей производят трахеотомию. Наличие паралича дыхания говорит о том, что больного необходимо перевести на искусственную вентиляцию легких.
Прогноз серьезный. Даже при современных методах терапии и диагностики летальность при ботулизме высока и составляет 15—30%. Срок пребывания больного в стационаре составляет не менее 1—2 месяцев.
Профилактика. Проверка консервированных продуктов перед употреблением, уничтожение бомбажных банок. Разъяснение правил домашнего консервирования и хранения консервов. Нагревание до 100 °С (в течение 30 мин) консервированных в домашних условиях грибов и овощных консервов перед употреб-лением (для разрушения ботулотоксина). Лицам, принимавшим в пищу вместе с заболевшим инфицированный продукт, с целью профилактики вводятся сыворотки (в/м А, В, Е по 1000—2000 МЕ каждого типа и проводится наблюдение в течение 10—12 дней).
источник
Ботулизм ( от лат botulus- колбасая) — острое инфекционное заболевание, обусловленное поражением экзотоксинами Clostridium botulinum нерв-ной системы с развитием вялых параличей поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, потенциально смертельное при вовлечении дыхательной мускулатуры.
Предполагается, что ботулизмом люди болеют на протяжении всего периода существования человечества. Так, византийский император Лев VI запретил употребление в пищу кровяной колбасы из-за опасных для жизни последствий. Однако документально заболевание было зафиксировано только в 1793 году, когда в Вюртемберге заболели 13 человек, употреблявших в пищу кровяную колбасу, 6 из которых умерли. Отсюда болезнь и получила своё название.
В России эта болезнь неоднократно описывалась в XIX веке под названием «ихтиизм» и связывалась с употреблением солёной и копчёной рыбы.
В конце XIX века в Бельгии 34 музыканта, готовившихся играть на похоронах, съели сырую ветчину домашнего приготовления. В течение суток у большинства музыкантов начали проявляться симптомы ботулизма. В результате 3 человека погибли, а ещё 10 находились в больнице в течение недели в тяжелом состоянии. Из остатков ветчины и из селезёнки пострадавших бактериолог Эмиль ван Эрменгем выделил возбудителя и назвал его Bacillus botulinus. Также он установил, что токсин образуется не в организме больного, а в толще ветчины. В это же время была создана первая иммунная сыворотка для лечения ботулизма.
Сейчас, как и раньше, ботулизм проявляется как в виде единичных отравлений, так и в виде групповых случаев. За 1818—1913 гг. в России было зарегистрировано 98 групповых вспышек пищевых отравлений, из-за которых пострадало 608 человек, то есть по 6,2 человека на одну вспышку. За период 1974—1982 гг. произошла 81 вспышка, на которую, в среднем, приходилось по 2,5 заболевших [7] . В последние десятилетия распространены случаи болезни, связанные с употреблением консервов домашнего изготовления [5] .
В современной медицине ботулотоксин является активным составляющим косметического средства Ботокс, использующегося для разглаживания морщин и уменьшения потоотделения. Получить отравление нейротоксином практически невозможно, т.к в косметологии используют крайне низкие концентрации яда.
Этиология: Clostridium botulinum – анаэробная, подвижная, спорообразующая палочка, с закругленными концами, субтермаьно располагаются споры. В анаэробных условиях продуцирует ботулотоксин, смертельная доза для человека 0,3 мкг. Существует 7 типов возбудителя: A, B, C, D, E, F, G. Споры длительно сохраняются в окружающей среде: почва, фрукты, овощи. Споры гибнут при кипячении 100 гр. Ч\з 3-5 часов, вегетативные формы через 30 минут.
Эпидемиология:
Источник инфекции животные, птицы, рыбы.
Мех-м передачи – фекально-оральный или контактный. Пути – пищевой, воздушно-пылевой, контактно-бытовой.
1) пищевой ботулизм — результат употребления в пищу продуктов, в которых уже накопился токсин. (продукты домашнего консервирования, копченая рыба, колбасы)
2) раневой ботулизм — обусловлен токсином, который образуется в анаэробных условиях контаминированной спорами C. botulinum раны.
Вспышки чаще типом А. Естественный резервуар — почва, тепло- и хладокровные животные поглощающие споры с водой и кормом. Возбудитель размножается в иле слабопроточных вод, силосных ямах, трупах павших животных. В основном заражение при употреблении грибов, овощей, рыбы, мяса домашнего консервирования, плохо вымытый тушеный в алюминевой фольге картофель. М.б. мед при попадании спор с пылью в нектар.
После заболевания иммунитет не вырабатывается.
3)грудных детей
По тяжести: легкая, ср. тяжелая, тяжелая.
Инкубационный период от 2-6 часов до 10 дней (чаще 18 — 36 часов). Начало может быть острым или постепенным, тяжесть симптоматики варьирует от легкой до тяжелой. Смерть может наступить в течение первых суток от поступления в организм ботулотоксина.
Пациенты склонны к самодиагностике, выбирают интуитивно наиболее неприятные или выраженные признаки болезни и соответственно обращаются к врачам различных специальностей.
Общие кардинальные признаки ботулизма:
а) отсутствие лихорадки (если другая инфекция отсутствует)
б) симметричность неврологической симптоматики
в) сохранность сознания (если не присоединилась тяжелая дыхательная недостаточность)
г) отсутствие чувствительных расстройств
Характерны: гастроинтестициальный синдром: тошнота, боли в животе, иногда рвоту, реже диарею (такой гастроинтестинальный синдром предшествует или сопровождает неврологические симптомы при пищевом ботулизме).
Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 1370 | Нарушение авторских прав
источник
— короткий инкубационный период
— групповой характер (массовость)
— эксплозивный (взрывной) характер
— острое начало и бурное развитие
— доминирование в клинике симптомов гастрита и гастроэнтерита
— отсутствие гипертермии или ее кратковременный характер
— непродолжительность самого заболевания
— выделение возбудителя от большинства пострадавших
— выделение одного и того же возбудителя из различного материала, взятого от больного и из остатков пищевых продуктов
— количество возбудителя (ориентировочно более 10 5 /грамм)
— серологические исследования (РА с аутоштаммом)
— исключение других этиологических факторов.
— Промывание желудка в первые часы заболевания через желудочный зонд до чистых промывных вод.
— Энтеросорбенты (белосорб, активированный уголь, полифепан).
— Коррекция водно-электролитных нарушений (пероральная («Глюкосолан», «Оралит», «Цитраглюкосолан», «Регидрон»), инфузионная – при повторной неукротимой рвоте, нарастающем обезвоживании – внутривенное введение полиионных растворов «Квартасоль», «Хлосоль», «Ацесоль», «Трисоль» и др., предварительно подогретых до температуры 38-40°С).
— Воздействие на механизмы развития диарейного синдрома – индометацин снижает синтез простагландинов, снижается активность аденилатциклазы, снижается секреция воды и электролитов в просвет желудка и кишечника.
— Этиотропная антибактериальная терапия не целесообразна.
Ботулизм — тяжелое токсико-инфекционное заболевание, характеризующееся поражением ботулотоксином преимущественно холинэргических структур продолговатого и спинного мозга и протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.
Этиология: возбудитель заболевания Clostridium botulinum. Это анаэробная грамположительная палочка, образует термостабильные споры, имеющие вид теннисной ракетки, широко распространена в природе. В благоприятных условиях (20–37°С, отсутствие кислорода) происходит выработка самого сильного из известных биологических ядов (в 375 000 раз сильнее яда гремучей змеи). По антигенной структуре различают 7 типов токсина, которые продуцируются 7 типами возбудителя: А, В, С, D, E, F, G. Однако патологию человека в основном определяют лишь 4 из них: А, В, Е и F, на территории России и Беларуси встречаются типы А, В и Е. Вегетативные формы возбудителя погибают при кипячении в течение 2–5 мин, споровые формы выдерживают кипячение до 5 часов, автоклавирование до 1,5 часов, токсин разрушается при кипячении в течение 15–20 мин. Выработка токсина происходит лишь в анаэробных условиях. Но продукция токсина, особенно типа Е, может продолжаться и при 3°С, т.е. при температурном режиме домашнего холодильника, причем очень строгих анаэробных условий для образования токсина типа Е не требуется.
Эпидемиология. Основной резервуар возбудителя ботулизма – теплокровные животные, реже – холоднокровные (рыбы), в кишечнике которых имеются Cl. botulimim, выделяющиеся с испражнениями во внешнюю среду, где они переходят в споровое состояние. Местом их постоянного обитания является почва, откуда они попадают на пищевые продукты. При недостаточной термической обработке продуктов питания споры остаются жизнеспособными. В дальнейшем при наличии анаэробных условий (внутри больших кусков колбасы, ветчины, рыбы, в консервированных грибах) возбудители ботулизма переходят в вегетативную форму, размножаются и образуют токсин. Внешний вид продуктов при этом не изменяется. Если инфицированный продукт твердофазный (колбаса, копченое мясо, рыба), то в нем возможны «гнездная» инфицированность возбудителями ботулизма и образование токсинов. Поэтому встречаются вспышки, при которых не все лица, употреблявшие один и тот же продукт, болеют.
Процесс размножения и токсинообразования Cl. botulinum достигает своего максимума только в трупном материале. В этой связи становится объяснимой уникальная токсичность ботулинического яда, конечным результатом действия которого является смерть макроорганизма и подготовка этим оптимальной среды для роста Cl. botulinum и дальнейшего токсинообразования.
В настоящее время признается возможность размножения возбудителя и токсинообразования в окружающей среде (придонный ил, стоячие или слабопроточные мелководные водоемы, силосные ямы) при наличии анаэробных условий и соответствующей температуре. Таким образом, ботулизм с этих позиций следует отнести к зоосапронозам.
Токсин ботулизма хорошо всасывается со слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, он устойчив в кислой среде, не инактивируются ферментами пищеварительного тракта, а токсические свойства ботулотоксина Е под влиянием трипсина могут усиливаться в сотни раз. Больной ботулизмом опасности для окружающих не представляет. Доза токсина, вызывающая болезнь, настолько мала, что не вызывает реакции иммунной системы, антитоксический иммунитет не вырабатывается.
Таким образом, основным путем заражения является пищевой, обусловленный употреблением консервированных в домашних условиях продуктов питания.
Значительно реже встречаются случаи заболевания в результате заражения лишь спорами возбудителей Cl. botulinum. К ним относятся раневой ботулизм и ботулизм новорожденных.
Патогенез. Ботулотоксин блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний нервно-мышечных синапсов (инактивация холинацетилтрансферазы) в мотонейронах передних рогов спинного мозга и в клетках периферических ядер двигательных черепных нервов. Вследствие нарушения нейромышечной передачи возбуждений возникают парезы и параличи. Токсин угнетает парасимпатическую и повышает тонус симпатической нервной системы.
В первую очередь нарушается иннервация мышц, находящихся в состоянии постоянной и высокодифференцированной активности (глазодвигательные мышцы, мышцы глотки и гортани). Наиболее неблагоприятным проявлением паралитического синдрома является острая дыхательная недостаточность (ОДН), которая в основном и приводит при ботулизме к летальным исходам. Вследствие нарушения вегетативной иннервации снижается секреция пищеварительных желез (выделение слюны, желудочного сока), развивается стойкий парез желудочно-кишечного тракта.
Воздействие ботулинических токсинов обратимо и со временем двигательная функция полностью восстанавливается.
Клиническая картина. Инкубационный период при ботулизме составляет от 2–4 ч до 2–3 дней, иногда 10 дней.
Заболевание начинается остро. В клинической картине выделяют 3 синдрома: интоксикационный, диспепсический и паралитический. Особенность диспепсического и интоксикационного синдромов – слабая выраженность. Клиника обусловлена паралитическим синдромом.
Синдром дыхательных расстройств
Синдром общей мионевроплегии
Синдром расстройств гемодинамики
Болезнь начинается с симптомов поражения желудочно-кишечного тракта: сухость во рту, тошнота, повторная рвота, учащенный жидкий стул, вздутие живота, боли в эпигастральной области. Рвота и диарея не бывают профузными и продолжительными. Обычно к началу вторых суток болезни диспепсические явления стихают. Понос сменяется стойким запором и ослаблением перистальтики кишечника.
Температурная реакция неспецифична, чаще температура тела нормальная или субфебрильная. Высокая лихорадка свидетельствует о присоединении вторичных бактериальных осложнений.
Ботулизм – заболевание, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов. Чаще начинается с расстройств зрения. Появляются «туман», «сетка» и «мушки» перед глазами. Чтение обычного шрифта затруднено вследствие пареза аккомодации. Может возникнуть диплопия, усиливающаяся при взгляде в стороны.
При объективном обследовании больных определяются ограничение движений глазных яблок, расширение зрачков (мидриаз) и вялость или отсутствие зрачковых реакций на свет. Иногда в крайних отведениях выявляется горизонтальный нистагм. Корнеальный и конъюнктивальный рефлексы угнетены; возможны сходящийся стробизм, анизокория, птоз век. В тяжелых случаях возможна полная офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок с отсутствием всех зрачковых реакций.
Нарушение глотания — один из ранних симптомов. В легких случаях возможны жалобы на чувство «комка» в горле или ощущение инородного тела в глотке («непроглоченная таблетка»), поперхивание, незначительное затруднение при глотании твердой, сухой пищи. По мере прогрессирования болезни нарушается глотание жидкой пищи. При тяжелых формах ботулизма наблюдается полная невозможность глотания.
Парез надгортанника и мягкого неба приводит к тому, что проглатываемая жидкость частично попадает в трахею, вызывая поперхивание, а частично выливается через нос.
Характерны нарушения саливации, сухость слизистой оболочки рта, ограничение подвижности мышц мягкого неба и гортани, снижение глоточного рефлекса. Голос становится охриплым, невнятным и гнусавым. Крайняя степень этих нарушений — афония и анартрия.
На 2-3-и сутки болезни усиливаются симптомы интоксикации: нарастает головная боль, появляются головокружение и мышечная слабость, быстрая утомляемость и бессонница. Выявляются парезы лицевой мускулатуры, резко выражена миастения. Мышечная слабость нарастает соответственно тяжести болезни. В начале она наиболее выражена в затылочных мышцах, вследствие чего у таких пациентов голова может свисать и они вынуждены поддерживать ее руками. При осмотре в разгаре заболевания больные вялые, адинамичные. Лицо маскообразное. Из-за слабости скелетной мускулатуры больные малоподвижны.
Наиболее тяжело протекает ботулизм при развитии дыхательных расстройств. Характерно ощущение нехватки воздуха, чувство стеснения и боли в груди. Дыхание становится поверхностным. В тяжелых случаях развивается парез дыхательной мускулатуры с резким ограничением подвижности межреберных мышц и исчезновением кашлевого рефлекса. Расстройства и остановка дыхания являются основной причиной смерти при ботулизме. Особенность острой дыхательной недостаточности — некоторая непредсказуемость ее возникновения; она может развиваться постепенно или возникнуть остро, когда в течение нескольких минут адекватное спонтанное дыхание уступает место апноэ.
Характерной особенностью неврологических изменений при ботулизме является симметричность поражений. Все вышеуказанные неврологические симптомы появляются в различных сочетаниях, последовательности и степени выраженности. Некоторые из них могут отсутствовать. Однако обязательным фоном для них являются нарушение саливации (сухость во рту), прогрессирующая мышечная слабость и стойкий запор.
Деление болезни по степени тяжести довольно условно, т.к. даже при легком и тем более среднетяжелом течении заболевания наблюдаются случаи внезапной остановки дыхания.
Осложнения: Как правило, присоединяется пневмония. Довольно часто наблюдается миокардит, особенно на 2-й неделе болезни. У половины больных с тяжелым течением ботулизма развиваются миозиты, которые при физиотерапевтическом лечении разрешаются благополучно. У небольшого числа больных после перенесенного заболевания сохраняется миопия. Ятрогенные осложнения: сывороточная болезнь, развивающаяся примерно у каждого третьего больного, получавшего гетерологичную противоботулиническую сыворотку.
Выздоровление наступает медленно. Одним из ранних признаков улучшения является восстановление саливации. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Позже всех происходит полное восстановление остроты зрения и мышечной силы. Перемежающиеся расстройства зрения могут наблюдаться в течение нескольких месяцев. Несмотря на тяжелейшие, иногда несовместимые с жизнью неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остается каких-либо стойких нарушений функций нервной системы или внутренних органов.
Диагностика. Диагноз ботулизма основывается на эпидемиологических и клинических данных. При лабораторных исследованиях в общем анализе крови отклонений от нормы нет. Лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ должны настораживать в отношении возможных гнойных осложнений ботулизма.
Для обнаружения и идентификации токсинов в сыворотке больных используется реакция нейтрализации на мышах. Забор материала для лабораторных исследований осуществляется при первом подозрении на ботулизм, до введения больному противоботулинической сыворотки.
Иммунодиагностика ботулизма, основанная на выявлении антитоксических антител в крови заболевших, не может быть осуществлена по той причине, что необходимое для индукции образования антител количество токсина является одновременно и летальным. Поэтому антитела к токсину в течение болезни не образуются.
Лечение. Больные ботулизмом и лица с подозрением на наличие ботулизма подлежат обязательной госпитализации. Основу лечения составляет дезинтоксикационная терапия и введение противоботулинической сыворотки.
промывание желудка и очищение кишечника с помощью высоких клизм
использование энтеросорбентов (карболен, энтеродез, смекта)
внутривенное капельное введение коллоидных (реополиглюкин) и кристаллоидных растворов («Трисоль», «Квартасоль», «Хлосоль», 5% раствор глюкозы).
Вначале проводится проба с сывороткой в разведении 1:100 в/к 0,1 мл (20 мин, положительная проба при папуле более 1 см с зоной покраснения), затем проба с неразведенной сывороткой – п/к 0,1 мл. При отсутствии реакции через 30 мин вводится вся доза.
Лечебная доза противоботулинической сыворотки вводится в/м однократно : по 10 000 МЕ типа А и Е и 5 000 МЕ типа В.
Если не известен тип возбудителя, вводят все 3 типа (поливалентная сыворотка).
Если известен – вводят моновалентную сыворотку.
В настоящее время рекомендуется однократное введение поливалентной сыворотки в указанной дозе, так как это создает уровень антител, во много раз превышающий количество циркулирующего токсина, при этом значительно реже развивается сывороточная болезнь.
При положительной внутрикожной пробе с разведенной сывороткой или в случаях появления аллергических реакций на подкожную инъекцию противоботулиническую лошадиную сыворотку вводят только в лечебных целях под наблюдением врача и с особыми предосторожностями под прикрытием ГКС.
Противопоказанием к введению противоботулинической сыворотки у больных ботулизмом является только развитие анафилактического шока при определении чувствительности к чужеродному белку.
источник
Ботулизм – это тяжелое токсическое инфекционное заболевание, характеризуется поражением нервной системы преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.
Этиология. Возбудитель – клостридия ботулизма – ана-эробный микроорганизм, спорообразующий и вырабатывающий сильнейший токсин (доза 0,3 мкг является смертельной для человека). Имеются семь антигенных типов возбудителя, антитоксины которых являются специфичными для каждого типа и защита от одного из них не предусматривает защиты от воздействия остальных типов. Споры выдерживают кипячение до 5 ч (при домашнем консервировании продуктов споры сохраняются). Ботулотоксин – один из наиболее сильных природных ядов – представ-ляет собой токсический комплекс, состоящий из собственно нейротоксина, гемагглютинина и нетоксического белка с неизученными биологическими свойствами. Токсин разрушается при нагревании до 80 °С в течение 30 мин, до 100 °С в течение 10 мин.
Эпидемиология. Человек заражается при употреблении продуктов домашнего консервирования (грибов, рыбы, мяса и т. д.).
Патогенез. Попавший в пищеварительный тракт ботулотоксин не разрушается ферментами, а всасывается через слизистые оболочки желудка и кишечника и гематогенно разносится по всему организму. При заражении ботулизмом грудных детей образование токсина происходит в кишечнике, а при раневом ботулизме – в некротизированных тканях. Ботулотоксин обладает избирательностью поражения холинергических отделов нервной системы. Прекращение синтеза ацетилхолина в нервных синапсах приводит к параличу мышц. При параличе гортани, глотки, дыхательных мышц наступает затруднение акта глотания и дыхания, что способствует возникновению аспирационных пневмоний, обусловленных присоединением вторичной микрофлоры.
Клиника. Инкубационный период может колебаться от нескольких часов до 2—5 дней. Определяются следующие синдромы: паралитический, гастроинтестинальный и общетоксический. Последний не имеет яркой клинической картины. Гастроинтестинальный синдром – это наиболее частое проявление начальной стадии ботулизма. Он проявляется тошнотой, рвотой, поносом и длится около суток. Неврологическая симптоматика нарастает на фоне гастроинтестинального синдрома, а у некоторых больных появляется лишь через 1—2 суток. Появляются общая слабость, сухость во рту, нарушения зрения (нечеткость видения вблизи, туман, сетка перед глазами, диплопия). При осмотре выявляются расширение зрачков, их слабая реакция на свет, анизокория, недостаточность действия какой-либо из глазодвигательных мышц (при диплопии), птоз, нистагм. Нередко наблюдается паралич мягкого неба (речь приобретает гнусавый оттенок, при попытке глотания жидкость выливается через нос). Паралич мышц гортани обусловливает возникновение осиплости голоса и афонии. Нарушение акта глотания возникает из-за паралича мышц глотки. Часто наблюдаются парезы мимической мускулатуры. В ряде случаев появляются параличи жевательных мышц, мышц шеи и верхних конечностей. В тяжелых случаях быстро наступает дыхательная недостаточность из-за нарушения деятельности дыхательной мускулатуры. Расстройства чувствительности не типичны. Сознание полностью сохранено. Температура тела не повышена. При тяжелых формах смерть наступает от оста-новки дыхания на 3—5-й день болезни. Осложнения: острые пневмонии, токсический миокардит, сепсис, различные миозиты и периферические невриты.
Диагноз основывается на характерной клинической симптоматике.
Дифференциальный диагноз проводится со стволовыми энцефалитами, бульбарной формой полиомиелита, дифтерией, нарушениями мозгового кровообращения, отравлениями (атропином, беленой, мухоморами, этанолом и др.), а при наличии гастроинтестинального синдрома – с гастроэнтеритами другой этиологии. Учитывают эпиданамнез (употребление определенных пищевых продуктов, групповой характер заболеваний). Лабораторное подтверждение диагноза является ретроспективным. Наличие ботулинического токсина или клостридий определяется в пище, желудочном содержимом, сыворотке.
Лечение. Больным ботулизмом показаны промывания желудка, кишечника 2%-ным раствором гидрокарбоната натрия, сифонные клизмы, солевые слабительные ( 30 г сульфата магния в 500 мл воды). Введение специфической сыворотки (А, В, Е) должно производиться в кратчайшие сроки. Сыворотка типа А вводится в количестве 10 000—15 000 ME, типа В – 5000—7500 ME и типа Е – 15 000 ME. Сыворотку предварительно нагревают до 37 °С и вводят в/в (после предварительной внутрикожной пробы с разведенной 1 : 100 сывороткой). При тяжелых формах болезни сыворотку вводят в тех же дозировках в/м дополнительно 1—2 раза с интервалом 6—8 ч. Назначают также 5%-ный раствор глюкозы п/к или в/в, изотонический раствор хлорида натрия (до 1000 мл), мочегонные средства. В случае нарастания асфиксии вследствие паралитического закрытия верхних дыхательных путей производят трахеотомию. Наличие паралича дыхания говорит о том, что больного необходимо перевести на искусственную вентиляцию легких.
Прогноз серьезный. Даже при современных методах терапии и диагностики летальность при ботулизме высока и составляет 15—30%. Срок пребывания больного в стационаре составляет не менее 1—2 месяцев.
Профилактика. Проверка консервированных продуктов перед употреблением, уничтожение бомбажных банок. Разъяснение правил домашнего консервирования и хранения консервов. Нагревание до 100 °С (в течение 30 мин) консервированных в домашних условиях грибов и овощных консервов перед употреб-лением (для разрушения ботулотоксина). Лицам, принимавшим в пищу вместе с заболевшим инфицированный продукт, с целью профилактики вводятся сыворотки (в/м А, В, Е по 1000—2000 МЕ каждого типа и проводится наблюдение в течение 10—12 дней).
источник
Лекция профессора В.И.Рощупкина
Ботулизм – острая инфекционная болезнь, возникающая под воздействием специфического белкового анатоксина, продуцируемого микроорганизмом – Clostridium botulinum (Cl. botulinum), протекающая с преимущественным поражением продолговатого и спинного мозга.
Актуальность. Ботулизм не относится к числу часто встречающихся и среди инфекционных заболеваний не превышает ничтожных долей процента. Однако тяжелое течение болезни и высокая летальность (по отдельным вспышкам до 40 и даже 100%) не позволяют относить проблему ботулизма к разряду второстепенных.
История заболевания. Упоминания о ботулизме имеются в «Каноне врачебной науки» Абу Али Ибн Сины (Авиценны), где содержится предостережение против употребления в пищу сырой холодной рыбы, положенной во влажное место (книга 4-я), причем некоторые признаки заболевания, развивающиеся вслед за этим позволяют предположить, что автор имел в виду ботулизм. В 1815 году в Вюртенберге известный врач Кернер наблюдал 230 случаев колбасных отравлений, что и легло в основу 2-х его монографий, вышедших в свет в 1820 и 1822 годах. Автор связал заболевания с ядовитой жирной кислотой, образующейся в колбасе при хранении. Это токсическое вещество Кернер назвал «трупной кислотой». В 1896 году от одного из умерших после употребления ветчины Van Ermengem, профессор из Гента, выделил анаэробную спорообразующую палочку. Он установил, что этот токсический метаболит образуется микроорганизмом в толще ветчины, а не в организме больного. Моллер в 1870 году предложил термин «ботулизм» (от латинского «botulus» – колбаса), Van Ermengem решил дать открытому им микроорганизму название Bacillus botulinus.
Несколько ранее в 1818 году в России также было дано описание паралитического заболевания, развивающегося после употребления в пищу соленой рыбы, которое получило название «ихтиизм» (Ichthyismus). С.В.Констансов (1914) предложил название Bacillus ichthyismus для анаэробной спорообразующей палочки, которая была выделена им из копченой осетрины.
Однако, несмотря на явный приоритет ихтиизма, это название не прижилось, и во всем мире признание получил термин «ботулизм».
Этиология. Cl.botulinum представляют собой палочки с закругленными краями, в молодых культурах микроб грамположительный, в старых грамотрицательный. В настоящее время известно несколько типов Cl.botulinum, различающихся по антигенным свойствам, присущим как им самим, так и их токсинам. Типы принято обозначать буквами латинского алфавита A,B,C,D,E,F,G.
Cl.botulinum является анаэробом: развитие микроорганизмов возможно только при крайне низком остаточном давлении кислорода – в пределах 0,40-1,33 кПа (3-10 мм рт.ст). Оптимальная температура роста и токсинообразования находится в пределах 28-35 о С. Исключение составляет только Cl.botulinum типа Е, развитие которого возможно при температуре 3 о С, т.е. при температуре домашнего холодильника, причем очень строгих анаэробных условий не требуется.
Важным приспособительным механизмом Cl.botulinum, обеспечивающим выживание в неблагоприятных условиях окружающей среды, является способность образовывать споры. В то время как 80-градусное нагревание убивает вегетативные формы Cl.botulinum в течение 30 минут, споры способны переносить кипячение при температуре 100 о С не менее 5-6 часов при 105 о С гибель наступает через 2 часа, при 120 о С – через 10-20 минут, 10% раствор соляной кислоты убивает споры через 1 час, 40% раствор формалина – через 1 сутки.
Единственным, но исключительно своеобразным фактором патогенности Cl.botulinum является специфический летальный белковый нейротоксин, который в 375,5 тысяч раз активнее неротоксина гремучей змеи (DLM в нг/кг тела животного). В 1 мг очищенного токсина может содержаться до 10-100 млн DLM белой мыши. Вероятная летальная доза токсина для людей составляет 0,15-10 мкг. Эффект, вызываемый 1 молекулой токсина распространяется на целый ряд клеток мишеней. К действию ботулинического токсина чувствительны все позвоночные животные. Для людей наиболее патогенными считаются токсины типов А,В,Е и, возможно F.
В обычных условиях окружающей среды ботулинический токсин отличается высокой устойчивостью. Под воздействием прямых солнечных лучей и кислорода атмосферы он сохраняет свою активность до 118 часов, однако, кипячение при температуре 100 о С разрушает токсин мгновенно. В водных растворах с рН среды ниже 7 токсин сохраняет свою активность в течение многих суток, в то время, как сдвиг рН вправо более 8 приводит к быстрой потере им токсических свойств. Разрушает токсин этиловый спирт. Высокие концентрации поваренной соли до 18% не разрушают токсин.
Эпидемиология. Эпидемиология ботулизма исключительно специфична и не укладывается в классические представления об эпидемиологии инфекционных болезней.
Cl.botulinum широко распространена в природе, споры Cl.botulinum можно обнаружить практически повсеместно (на любой территории в анализах пыли, почвы и др.). Это послужило поводом относить ботулизм к сапронозам, т.к. «природа вся является источником ботулизма». Своему широкому распространению Cl.botulinum в большей мере обязаны способности образовывать устойчивые к воздействию окружающей среды споры, которые могут разноситься ветром, потоками воды и другими факторами по неограниченно большой территории. Истинное назначение спор, с эпидемиологической точки зрения, заключается в создании виртуального (потенциального) источника инфекции. Так, попадание спор в желудочно-кишечный тракт животных абсолютно безопасно в плане развития специфического заболевания, т.к. содержимое кишечника здоровых животных не является подходящей средой для размножения Cl.botulinum. Микроб обнаруживается в кишечном содержимом теплокровных и особенно травоядных у 14% и более животных, которые долгое время и считались основным источником ботулизма.
Образование токсина требует специальных условий. Ситуация меняется в случае гибели такого животного-носителя от любой внешней причины (нападение хищника, соматические заболевания и др.): споры в кишечнике трупа прорастают, начинается посмертная миграция возбудителя из кишечника в ткани и размножение возбудителя в трупах этих животных, сопровождающееся активным токсинообразованием, приводящая в конечном итоге к тому, что труп насыщается как вегетативными формами Cl.botulinum, так и самим токсином, таким образом, виртуальный источник превращается в истинный, реальный.
Постоянная циркуляция возбудителя в природе поддерживается в результате поедания трупов животных, павших от ботулизма, другими представителями животного мира, что приводит к развитию у последних клинической картины и формированию нового источника инфекции. Даже в том случае, если доза поглощенного токсина оказывается меньше летальной, пораженное животное легко становится добычей хищника, заболевание которого мало вероятно, но в остатках его пищи имеются описанные выше процессы. Также, до этого больное животное может уйти далеко от места заражения, способствуя расселению возбудителя.
Рост заболеваемости ботулизмом среди людей пришелся на конец 18, начало 19 века, когда люди открыли для себя возможности длительно сохранять пищевые продукты. Таким образом, в продуктах, куда из внешней среды попадали споровые или вегетативные формы Cl.botulinum, во время консервации искусственно создавались условия для развития бактерий и токсинообразования. К этим условиям можно отнести анаэробные условия, влажность и др. длительный временной промежуток. При этом, используемые консерванты не действуют на Cl.botulinum и пищевые продукты, содержащие токсин, не отличаются от доброкачественной пищи ни по цвету, ни по запаху, ни по вкусу. Если в 19 веке основными продуктами, после употребления которых развивался ботулизм, являлись мясные или рыбные, то в настоящее время на первом месте стоят растительные продукты домашнего приготовления, на которые споровые или вегетативные формы Cl.botulinum попадают чаще всего с почвой. С грибами связано более 20% всех случаев ботулизма, а по некоторым данным (Никифоров) до 84%, 10% — рыба, 4,1% — мясо, 0,9% — помидоры, 0,6% — баклажаны. Таким образом, ботулизм как совокупность эпидемиологических процессов резко отличается от всех прочих инфекционных болезней. Этими отличиями (особенностями) являются:
Отсутствие контагиозности в ее клиническом понимании, т.е. возможности передачи микроба возбудителя от больного к здоровому. Cl.botulinum в живом организме не размножаются и, следовательно, передача его не возможна.
Источником инфекции при ботулизме в естественных условиях является либо окружающая среда, либо мертвый субстрат, труп, в котором процессы репродукции возбудителя достигают своего максимума.
Хищнический, а не паразитарный характер возбудителя: для осуществления своего воспроизводства Cl.botulinum вынужден предварительно убивать макроорганизм, что идет в разрез с твердо сложившимся убеждением об обязательности паразитического характера возбудителей инфекционных болезней.
Патогенез. Основным в развитии заболевания является действие токсина, всасывание которого может происходить уже в полости рта. В желудке, а затем и в кишечнике, токсин под действием ферментов усиливает свою активность и всасывается в кровь. На начальном этапе примерно у 40-60% пациентов токсин воздействует на слизистую кишечника, усиливает перестальтику, что может проявляться болями в животе, тошнотой, рвотой и жидким стулом. Одновременно или спустя несколько часов вступает в силу основной и ведущий патогенетический механизм при ботулизме – подавление токсином функциональной активности больших монотейнеров периферических ядер двигательных черепных нервов и передних рогов спинного мозга. Происходит это за счет уменьшения выброса ацетилхолина на периферическом окончании нервного проводника.
Следствием угнетения активности больших мотонейронов, является нарушение функции ряда черепно-мозговых нервов, нервов иннервирующих дыхательную мускулатуру с развитием острой дыхательной недостаточности, приводящей в тяжелых случаях к неблагоприятному исходу. Влияние токсина распространяется и на вегетативную нервную систему с подавлением парасимпатической ее части и резким повышением содержания адреналина практически во всех органах и тканях с повышением потребления кислорода и глюкозы. В высоких концентрациях катехоламины способны нарушать сердечную деятельность вплоть до развития микроинфарктов. Важным звеном патогенеза ботулизма является развитие гипоксии. Гипоксическая гипоксия при ботулизме развивается за счет недостаточной вентиляции легких и утяжеляется при обтурации бронхов аспирацией рвотных масс, слюны и пищи, что связано с парезами мышц гортани, глотки и надгортанника. Гистотоксическая гипоксия развивается за счет блокирующего действия токсина на мембраны клеток, в результате снижения осмотической резистентности эритроцитов наблюдается повышенный гемолиз самих эритроцитов, что определяет развитие гемической гипоксии.
Клиника. Инкубационный период ботулизма исключительно вариабелен и колеблется в пределах от 2-3 часов до 7 (а иногда и более) суток, что в среднем составляет 18-24 часа. Замечено, что чем короче инкубационный период, тем тяжелее протекает само заболевание.
Как правило, заболевание начинается остро и складывается из 3 основных синдромов: общеинтоксикационного, гастроинтестинального и паралитического. Первый неспецифичен и характеризуется недомоганием, плохим общим самочувствием больного, головной болью, головокружением и др. Твердо укоренилось мнение, что для ботулизма (в неосложненных случаях) характерно отсутствие лихорадочной реакции. Однако, по нашим данным, среднетяжелые и тяжелые формы болезни нередко протекают на фоне низкого субфебрилитета (температура тела 37,1-37,3 о С), в то время, как более высокие величины свидетельствуют о присоединении вторичных микробных осложнений.
Гастроинтестинальный синдром является необязательным, но частым проявлением болезни и наблюдается у 40-50% пациентов. Как правило, понос при ботулизме длится не более 1 суток, число актов дефекации не превышает 4-10, обезвоживания не развивается. Период тошноты и рвоты также длится не более 1 суток, рвота необильная. Боли в животе могут быть как схваткообразными, так и постоянными и, как правило, локализуются в надчревной области.
Как правило, ни рвота, ни понос облегчения больным не приносят, однако, у некоторых пациентов после периода рвоты и (или) поноса может наступить так называемый «светлый промежуток» длительностью от нескольких часов до 1-2 суток. В это время больные чувствуют себя хорошо и жалоб не предъявляют, что создает иллюзию выздоровления и дает повод к ошибочному диагностированию банальной ПТИ.
Вне зависимости от наличия или отсутствия гастроинтестинального синдрома появление неврологической симптоматики знаменует собой начало паралитического этапа болезни. При этом, важнейшим, кардинальным признаком ботулизма является симметричность поражений. Наиболее чувствительными к действию ботулинического токсина являются двигательные нервные образования, находящиеся в состоянии особо высокой функциональной активности. Такими клетками оказываются клетки двигательных ядер черепных нервов и клетки мезенцефалитического и бульбарного отделов парасимпатической нервной системы.
Так, первыми жалобами больных ботулизмом являются, как правило нарушения зрения. Они обусловливаются III n.ocul., IV n.trohlearis (блоковой), VI (отводящий нерв) пар черепных нервов. Так, результатом поражения nn. Ciliares breves, входящих в состав ветвей n.oculomotorus, является выраженное расширение зрачков (мидриазм) со снижением или отсутствием их реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию.
Поражение глазодвигательных (n.oculomotorus), блоковых (n.trohlearis) и отводящих нервов (n.abducens) приводит к нарушению (ограничению) движений глазных яблок во все стороны и к опущению верхних век – птозу. При этом, малейшая неравномерность поражения наружных мышц глаз, а точнее – иннервирующих их нервов, — если даже она незаметна при объективном исследовании (т.е. при отсутствии выраженного стробизма), приводит к появлению диплопии – двоению предметов перед глазами, что иногда беспокоит больного только при взгляде со стороны. Таким образом, кроме диплопии, жалобами больных ботулизмом будут «туман» перед глазами невозможность чтения мелкого, а, в более тяжелых случаях, крупного текста. В тяжелых случаях ботулизма, развивается полная наружная и внутренняя офтальмоплегия: полный птоз, абсолютная неподвижность глазных яблок (которые занимают центральное положение, как при взгляде в бесконечность) и максимальное расширение зрачков с отсутствием всех зрачковых реакций. Чтобы ориентироваться в пространстве, такие больные вынуждены в направлении взгляда поворачивать всю голову при поднятых руками веках. Одновременно или несколько позже описанных нарушений у больных появляется парез мышц лица, что является следствием поражения ядер n.facialis (7 пара) по периферическому типу. Лицо больного с тяжелой формой ботулизма становится амимичным, маскообразным, исчезают носогубные складки, расправляются морщины на лбу. Пациенты не могут оскалить зубы, нахмурить брови, что, вместе взятое, придает таким больным отрешенный, безучастный вид смертельно уставшего человека.
По мере прогрессирования болезни, если клиническая симптоматика развивается относительно медленно, и имеется возможность следить за ее динамикой, то патологический процесс как бы «спускается» вниз: следующей жалобой больных являются нарушения глотания и артикуляции. Больные начинают жаловаться на ощущение «комка» в горле, сухость слизистых оболочек ротовой полости. В последующем больные начинают испытывать затруднения при глотании полужидкой и жидкой пищи, а в тяжелых случаях – и слюны. Нередко можно встретить больного ботулизмом, у которого слюна стекает из угла рта, т.к. пациент лишен возможности ее проглотить. Важнейшим и крайне неблагоприятным следствием нарушения глотания является попадание жидкости в трахею, клинически проявляющееся поперхиванием или кашлем при попытке проглотить даже небольшую порцию воды или слюну и возникающую в результате пареза мышц глотки и надгортанника. При попадании воды в трахею развивающаяся вслед за этим аспирационная пневмония ухудшает течение и прогноз заболевания.
С нарушениями акта глотания тесно переплетается изменение фонации и артикуляции, что, в первую очередь, связано с парезом мягкого неба и сухостью слизистых оболочек ротовой полости. На первых этапах болезни обращает на себя внимание носовой («гнусавый») и хриплый голос пациентов. В последующем, по мере прогрессирования процесса, присоединяется дизартрия (вследствие пареза мышц языка) и все более изменяется тембр голоса, что связано с развивающимся парезом голосовых связок. При глубоких поражениях указанных структур имеют место анартрия и афония: речь больного становится невнятной, шепотной, что нередко лишает врача возможности собрать анамнестические данные.
При объективном исследовании характерно ограничение движений языка (больной не может высунуть его за край зубов), неподвижность и нависание мягкого неба на корень языка, снижение или полное отсутствие глоточного (рвотного) рефлекса. При осмотре ЛОР-органов выявляется расширение голосовой щели, а в тяжелых случаях голосовые связки занимают так называемое «трупное» положение.
Дальнейшее «понижение» уровня поражений, т.е. вовлечение в процесс больших мотонейронов шейных и грудных отделов спинного мозга, приводит к появлению парезов и параличей скелетных мышц, причем степень утраты функций в классических случаях убывает по направлению к периферии: мышцы туловища поражаются сильнее, чем мышцы конечностей. При этом, самым неблагоприятным проявлением ботулизма является парез дыхательных мышц – межреберных мышц и диафрагмы, что приводит к развитию ОДН. Однако в редких случаях возможно поражение дистальных мышечных групп – больные в таких случаях не могут держать голову, надолго теряют способность ходить.
Психические нарушения наблюдаются крайне редко.
Для сердечно-сосудистой системы характерными при среднетяжелом и тяжелом течении ботулизма следует считать тахикардию и глухость сердечных тонов, в то время как при легкой форме болезни отклонения от нормы не обнаруживается. АД имеет некоторую тенденцию к повышению в основном за счет диастолического компонента, однако, может и снижаться, что характерно для тяжелых форм болезни. Довольно частой находкой являются миокардиты, особенно на 10-15 день болезни.
При исследовании органов брюшной полости обращает на себя внимание вздутие живота. Больных беспокоит запор, газы отходят плохо. При пальпации живота изменения не выявляются, однако, возможна незначительная болезненность по всему животу с преимущественной локализацией в надчревной области, что наблюдается, как правило, на ранних этапах болезни. Аускультативно определяется ослабление перистальтических шумов. В желудке нередко обнаруживается застойное содержимое, ввиду чего у подобного контингента больных появляется необходимость введения назогастрального зонда.
В органах мочевыделительной системы нарушений, как правило, не выявляется. Однако мы наблюдали 5 пациентов с тяжелым течением ботулизма, из которых у 3 в период разгара заболевания имела место задержка мочи, а у 2 – ее недержание.
Вторичные микробные осложнения (пневмонии, цистит, пиелонефрит).
Сывороточная болезнь, дисбактериоз, постинъекционные абсцессы, пролежни, сепсис.
Ботулинический миозит – на 2-3 неделе заболевания. Сильные боли в мышцах, усиливающиеся при пальпации и ходьбе.
ОССН. Внезапная остановка сердца.
Выздоровление наступает медленно, в течение 1-1,5 месяца. Неврологическая симптоматика исчезает в обратной последовательности, сначала восстанавливается дыхание и глотание. Длительно сохраняется астения, держится до 0,5 года. Восстановление функций после перенесенного ботулизма полное, но медленное.
РН токсина на мышах до введения сыворотки (оценка через 12-72 часа)
Посевы кала на среду Кита-Тороцци, бульон Хоттингера
Заболевания, с которыми следует дифференцировать ботулизм:
Отравление метиловым спиртом – корковые расстройства, ОПН
Клещевой энцефалит, изменения в спинальной жидкости
Бульбарная форма полиомиелита – при ботулизме симметричное поражение, при полиомиелите – палаличи мышц конечностей с ранней атрофией. Изменения в спинальной жидкости
Нарушения мозгового кровообращения – мозаичность поражения, изменения сознания, могут быть повышения мышечного тонуса.
Промывание желудка и кишечника
Противоботулиническая сыворотка внутривенно и внутримышечно.
Патогенетическая и симптоматическая терапия (ГБО, ИВЛ)
Соблюдение технологии производства (короткие сроки разделки туш, 120 г не более 30-40 минут).
Замена герметических крышек на полиэтиленовые, хранение консервов при низких температурах, не выше 10 о С, отказ от консервирования больших количеств продукта под «гнетом», кипячение перед употреблением.
Активная иммунизация проводится только контактирующим с ботулотоксином.
источник
Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика
Ботулизм — острое инфекционное заболевание, развивающееся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление нейротоксина Clostridium botulinum (ботулотоксина), протекающее с поражением нервной системы и развитием вялых параличей поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры.
Этиология:Clostridium botulinum – Гр+ палочки, строгие анаэробы, вырабатывающие нейротоксин (ботулотоксин) – самый сильный токсин, 1 г очищенного ботулотоксина – до 1 млн летальных для человека доз.
Эпидемиология: выделяют пищевой ботулизм — результат употребления в пищу продуктов, в которых уже накопился токсин (чаще всего это грибы, овощи, рыба и мясо домашнего консервирования) и раневой ботулизм — обусловлен токсином, который образуется в анаэробных условиях контаминированной спорами Cl. botulinum раны.
Патогенез: попадание нейротоксина, состоящего из тяжелой и легкой цепи, связанных дисульфидной связью, в ЖКТ (рану) и далее в кровь —> связывание тяжелой цепи с рецепторами на пресинаптической мембране моторных нейронов периферической нервной системы —> интернализация активного токсина в виде эндосомы —> транслокация токсина в цитозоль с помощью тяжелой цепи —> ферментативное расщепление белков-мишеней (синаптобревина и целюбревина) с помощью легкой цепи —> нарушение Са-зависимого высвобождения АХ и передачи нервного импульса —> функциональная денервация мышц —> двусторонние нисходящие вялые параличы мышц —> активизация синтеза нейротрофических факторов —> развитие дополнительных отростков аксона, формирующих новые нервно-мышечные синапсы (процесс реинервации идет несколько месяцев, чем и объясняется срок непосредственного действия ботулотоксина); эффекты ботулотоксина ограничены функциональной блокадой периферических холинэргических нервных окончаний (нервно-мышечные соединения, постганглионарные парасимпатические нервные окончания, периферические ганглии); адренергические и чувствительные нервы не вовлекаются.
Клиническая картина пищевого ботулизма:
— инкубационныйпериод 18-36 ч (от 6 часов до 10 дней)
— начало заболевания может быть острым или постепенным, течение легким или с летальным исходов в 1-ые сутки болезни
— общие кардиальные признаки ботулизма:
1) отсутствие лихорадки (или она может быть обусловлена другими возбудителями и сочетаться с синдромами острого гастрита, гастроэнтерита или гастроэнтероколита)
2) симметричность неврологической симптоматики
3) сохранность сознания (если не присоединилась тяжелая дыхательная недостаточность)
4) отсутствие чувствительных расстройств
— в клинике превалирует неврологическая симптоматика в виде прогрессирующей нисходящей слабости или параличей в первую очередь мышц, иннервируемых краниальными нервами с последующим вовлечением мышц шеи, верхних конечностей, туловища и нижних конечностей
— наиболее ранние жалобы на сухость во рту, затруднение при рассмотрении близлежащих предметов, при чтении обычного шрифта (дымка или сетка перед глазами), двоение в глазах (диплопия), затем появляются дисфония (изменение голоса, его грубость, хриплость), дизартрия (речь неясная, смазанная, часто с носовым оттенком), дисфагия (ощущение кома в горле, жидкая пища забрасывается в носоглотку) и выраженная мышечная слабость; при выраженной интоксикации синдром бульбарного паралича и офтальмоплегический синдром могут достичь максимальных проявлений с развитием аспирации пищи, воды, слюны
— характерны затруднения дефекации и мочеиспускания (из-за паралича гладкой мускулатуры ЖКТ и мочевого пузыря)
— при осмотре больные в сознании, адинамичные, лицо гипомимичное, маскообразное, характерны двусторонний птоз, расширенные зрачки, вяло или не реагирующие на свет, иногда косоглазие (стробизм), нистагм; слизистая ротоглотки сухая, гиперемирована; отмечается парез мягкого неба, рефлекс с мягкого неба ослаблен или отсутствует
— из-за слабости скелетной мускулатуры больные малоподвижны, при ходьбе неустойчивые; сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют
— дыхание частое, поверхностное, дыхательные шумы ослаблены; вовлечение дыхательной мускулатуры ведет к прогрессирующей дыхательной недостаточности с терминальным исходом без ИВЛ
— характерен выраженный парез ЖКТ, проявляющийся умеренным вздутием живота, резким ослаблением перистальтических шумов
Особенности раневого ботулизма: инкубационный период около 10 дней; неврологическая симптоматика та же, что и при пищевом ботулизме, за исключением гастроинтестинального синдрома; при смешанном микробном раневом процессе возможна лихорадка.
1) эпиданамнез (употребление в пищу продуктов, которые могут быть фактором передачи ботулизма)
2) обнаружение и идентификация ботулинического токсина в сыворотке крови больных, рвотных массах или промывных водах желудка, в пищевых продуктах, при употреблении которых могло произойти отравление, путем биологической пробы на мышах (мышам внутрибрюшинно вводят материал и наблюдают 4 суток; контрольным мышам вводят нейтрализующие сыворотки типов А, В, С и Е; признаки интоксикации у животных регистрируются уже через 6-24 часа) с последующим определением типа токсина в РА с моновалентными противоботулиническими сыворотками типов А, В, С и Е.
Дифференциальная диагностика ботулизма:
а) с отравлением ядовитыми грибами – общее с ботулизмом только диарея, характерен резко выраженный гастроинтестинальный синдром с неукротимой рвотой, кровавой диареей, болью в животе (при отравлении бледной поганкой) или многократной рвотой и диареей (при отравлении мухоморами, строчками, сморчками)
б) с токсическим стволовым энцефалитом – характерны выраженная лихорадка, общемозговая симптоматика (расстройства сознания, генерализованные судороги), ассиметричная локализация очаговых поражений (парезов, параличей), отсутствие пареза цилиарной мышцы, иннервируемой парасимпатическим нервом
в) с отравлением метиловым спиртом – наблюдаются тошнота, боль в животе, головокружение, нечеткость видения, диплопия, мидриаз, но в отличие от ботулизма характерны спутанность сознания, гипертонус затылочных мышц и мышц конечностей, судороги, необратимая слепота, острая сердечная недостаточность
г) с бульбарной формой полиомиелита – характерны острое начало с высокой температурой, катаральными явлениями, отсутствием диспепсических проявлений, саливация не нарушена, развивающиеся парезы и параличи часто ассиметричны, сопровождаются исчезновением сухожильных рефлексов, есть изменения в ликворе
1. Обязательная госпитализация, строгий постельный режим (из-за опасности ортостатического коллапса), постоянное наблюдение за больным с готовностью к немедленной дыхательной реанимации
2. Механическое удаление или нейтрализация токсина в ЖКТ: очень тщательное, до чистых вод, зондовое промывание желудка (особенно показано, если прошло не более 72 ч от момента поглощения токсина с пищей) вначале кипяченой водой, чтобы получить материал для лабораторного исследования, а затем 2-5% раствором натрия гидрокарбоната с целью одновременной нейтрализации токсина; если глотание нарушено вместо толстого желудочного зонда используют тонкий или назогастральный + высокие сифонные клизмы с 5% раствором натрия гидрокарбоната (также после отбора проб для лабораторных исследований). После промывания желудка больным вводят энтеросорбенты (полифепан, энтеродез), а также дают внутрь одну дозу противоботулинической сыворотки (для нейтрализации оставшейся в желудке части ботулотоксина)
3. Этиотропная терапия — введение антитоксической противоботулинической сыворотки
NB! Т.к. антитоксин нейтрализует только свободно циркулирующий в крови токсин, который еще не связался с нервными окончаниями, промедление недопустимо!
Принцип введения противоботулинической сыворотки:
1) используют гетерологичные (лошадиные) антитоксические моновалентные сыворотки (одна лечебная доза — по 10 тыс. ME антитоксинов типов А и Е, 5 тыс. ME антитоксина типа В); до установления типа токсина вводят смесь моновалентных сывороток (А+В+Е, т.е. 25 000 МЕ), если тип токсина известен, используют соответствующую сыворотку
2) перед введением сыворотки для выявления чувствительности к чужеродному белку проводят пробу по Безредко А.М.:в/к введение 0,1 мл разведенной 1:100 лошадиной сыворотки —> отсутствие местной аллергической реакции, отрицательная внутрикожная проба (диаметр папулы не > 0,9 см, гиперемия ограничена) —> п/к введение через 20 мин 0,1 мл неразведенной противоботулинической сыворотки —> отуствие общих аллергических реакция —> введение через 30 мин всей лечебной дозы
При положительной внутрикожной пробе антитоксическую сыворотку вводят по жизненным показаниям (тяжелое течение болезни, формы средней тяжести и даже легкие, но с нарастанием неврологической симптоматики) после десенсибилизации путем п/к введения разведенной лошадиной сыворотки с интервалами в 20 мин в дозах 0,5-2,0-5,0 мл и под прикрытием десенсибилизирующих средств (глюкокортикоиды, антигистаминные препараты).
3) сыворотку подогревают до температуры 37°С и вводят внутривенноодну дозу вне зависимости от степени тяжести заболевания
4. Патогенетическая терапия: инфузионно-дезинтоксикационная терапия (5% глюкозой, физ. р-ром с добавлением диуретиков), прозерин по 1 мл 0,05% р-ра 1-2 раза/сут п/к для уменьшения атонии кишечника и мочевого пузыря
5. Учитывая сложный характер развивающейся гипоксии может быть использована гипербарическая оксигенация; при угрозе асфиксии – необходим перевод больного на управляемое дыхание (интубация трахеи и ИВЛ)
6. При риске вторичных инфекционных осложнений – АБ, за исключением ЛС, нарушающих проведение нервных импульсов (стрептомицин, аминогликозиды, тетрациклины).
Профилактика ботулизма: строгое соблюдение технологии производства консервированных продуктов; хранение консервированных в домашних условиях продуктов в холодильниках и их термическая обработка в течение 20 мин перед употреблением.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник