При полиомиелите поражаются передние рога спинного мозга

При полиомиелите преимущественно поражаются двигательные невроны передних рогов спинного мозга. Нередко наблюдаются также воспалительные изменения в двигательных ядрах черепно-мозговых нервов, стволе мозга, ядрах среднего мозга и передней центральной извилине коры. Мягкие мозговые оболочки отечны, полнокровны. Извилины мозга несколько уплощены. Вещество мозга, особенно спинного (в области поясничного, грудного, шейного утолщений) и продолговатого,— дряблое, студенистое, полнокровное, с диапедезными кровоизлияниями. Рисунок серого вещества стерт, на поверхности разреза оно западает, а белое — выбухает. В миндалинах, лимфатических узлах брыжейки, пейеровых бляшках — явления гиперплазии. Часты кровоизлияния в слизистой оболочке дыхательных путей, ателектазы в легких. В миокарде, печени, почках — полнокровие и дистрофические изменения.

Гистологически с первых дней препаралитической и особенно паралитической стадии в мягких мозговых оболочках наблюдаются изменения типа серозного менингита .

Значительно выражены полнокровие всех сосудов (артерий и вен), стазы, кровоизлияния, отек и набухание волокнистых структур оболочек, сегментоядерная инфильтрация; лейкостазы. Вокруг сосудов небольшие скопления лимфоидных элементов, причем они наиболее выражены в мягких мозговых оболочках, вдоль передней борозды поясничного отдела спинного мозга, в оболочках ствола, межуточного мозга и в области передней центральной извилины коры.

Изменения в оболочках иногда значительно преобладают над поражением двигательных невронов; в других случаях они отсутствуют или выражены крайне слабо.

При тяжелых формах полиомиелита наблюдается почти полная гибель невронов и их синапсов в передних рогах на всем протяжении спинного мозга. Ранним и наиболее постоянным морфологическим признаком полиомиелита является растворение тигроидного вещества невронов — тигролиз (рис. 1). Тигролиз чаще выявляется в крупных двигательных невронах, богатых тигроидом. Ядра и нейрофибриллы гибнут значительно позже. В гибнущие невроны проникают фагоциты, лейкоциты, фермент которых способствует расплавлению нервной клетки — происходит так называемая невронофагия (рис. 2—4). В неизмененных двигательных клетках спинного мозга на 1—3-й день болезни появляются внутриядерные оксифильные включения величиной от 0,8 до 2,4 мк; они хорошо выявляются при фазовоконтрастной и люминесцентной микроскопии. Есть предположение, что эти включения — продукт жизнедеятельности полиовируса.

Рис. 1. Диффузная инфильтрация переднего рога спинного мозга обезьяны. Центральный тигролиз.
Рис. 2. Расплавление цитоплазмы нервной клетки человека и внедрение гистиоцитов в ее тело.
Рис. 3. Внедрение полиморфно-ядерных лейкоцитов и гистиоцитов в тело подвергающейся некрозу двигательной клетки переднего рога спинного мозга обезьяны (формирование невронофагического узелка).
Рис. 4. Полное выпадение невронов в переднем роге спинного мозга человека. Круглоклеточные периваскулярные инфильтраты, невронофагические узелки. Диффузная инфильтрация разреженной мозговой ткани гистиоцитами.

Изменения раньше всего появляются в дорсомедиальных группах клеток переднего рога (рис.5), несущих импульсы к мышцам туловища и проксимальных отделов конечностей. Позже вовлекаются в процесс дорсолатеральные клеточные группы, иннервирующие мышцы дистальных отделов конечностей. В более тяжелых случаях, протекающих по типу восходящего паралича Ландри, нередко наблюдается распространение процесса по всему длиннику спинного мозга. Интермедиарная группа нервных клеток бывает поражена довольно часто. В нервных клетках задних рогов спинного мозга альтеративные изменения выражены слабее, но воспалительная реакция вокруг сосудов и пролиферация глии отмечаются нередко.

В первый день паралитической стадии паралитического полиомиелита наряду с выраженной экссудативной периваскулярной реакцией и лейкоцитарной инфильтрацией появляется пролиферация мезенхимальных и микроглиальных элементов. В конце первой недели болезни клеточный состав периваскулярных инфильтратов меняется, в нем начинают преобладать лимфоидные и плазматические клетки как проявление иммунологических сдвигов.

В стволе мозга воспалительный процесс при всех формах полиомиелита наблюдается в дорсальном отделе моста, продолговатого мозга и в дне IV желудочка, где наблюдается наряду с сосудистыми изменениями и гибель невронов, образование невронофагических очажков и пролиферация глиальных и мезенхимальных элементов, больше вокруг сосудов.

При бульбарной и бульбо-спинальной формах полиомиелита изменения локализуются в ядрах черепно-мозговых нервов. При спинальных формах изменения выявляются также в ядрах блуждающего нерва, вестибулярных ядрах Дейтерса и ядрах мозжечка.

В среднем мозге при бульбарной и спинобульбарной формах полиомиелита изменения локализуются чаще в сером веществе покрышки, ядре Даркшевича. В промежуточном мозге особенно поражаются вентральные ядра зрительного бугра.

Изменения в двигательной области коры не постоянны. Наблюдаются тигролиз крупных пирамид, пролиферация микроглии и воспалительная инфильтрация вокруг сосудов.

При бульбарной и энцефалитической формах полиомиелита резко выражены дистония сосудистых стенок, стазы в капиллярах, плазморрагия с накоплением отечной жидкости в вирхов-робеновских пространствах, диапедезные кровоизлияния. Увеличивается количество олигодендроглии, которая превращается позже в дренажные клетки.

При полиомиелите бывают поражены также межпозвонковые ганглии. В двигательных нервных волокнах появляются неравномерное утолщение, вакуолизация и распад миелиновых оболочек, фрагментация осевых цилиндров, гибель ганглиозных клеток в межпозвонковых узлах.

В концевых двигательных бляшках набухание и распад отмечаются с первых дней болезни и нарастают до развития параличей.

В поперечнополосатой мускулатуре наряду с циркуляторными изменениями отмечается атрофия многих мышечных волокон, нередко сопровождающаяся дистрофиями (белковой и жировой). В восстановительной стадии первые 2 месяца в некоторых волокнах отмечается регенерация с пролиферацией ядер, богатых хроматином, и компенсаторная гипертрофия сохраненных мышечных волокон.

В дыхательных путях и легких при полиомиелите наблюдаются катаральный ларинготрахеобронхит, отек, кровоизлияния, множественные ателектазы, катаральная или межуточная пневмония. Эти изменения связывают с поражением ЦНС и дыхательной мускулатуры. Ателектазы чаще наблюдаются при нарушении акта глотания и затруднении дренажной функции бронхов. Экссудат скапливается в верхних дыхательных путях. При полиомиелите наблюдается иногда межуточный миокардит. В миндалинах, селезенке, лимфатических узлах и пейеровых бляшках, как правило, происходит увеличение центров размножения за счет умеренной гиперплазии ретикулярных клеток с кариорексисом ядер в последних. Всегда появляются оксифильные внутриядерные включения, сходные с включениями в нервных клетках.

Восстановительная стадия начинается с 7—8-го дня болезни и продолжается до двух месяцев. Вначале (7—8-й день) мозговые гистиоциты (клетки Ортеги) и макрофаги резорбируют некротизированные нервные клетки, превращаясь в зернистые шары, а малоизмененные двигательные невроны регенерируют. На 14—16-й день болезни начинается репаративный процесс в виде пролиферации астроглии, замещающей дефекты ткани. К концу первого — началу второго месяца болезни пролиферирует волокнистая астроглия. Регенерация нервной ткани завершается к концу второго месяца образованием глиозного рубца. При значительной по объему альтерации процесс заканчивается образованием небольших кист, вокруг которых может развиться мезенхимально-глиальная рубцовая ткань.

Рис. 5. Воспалительные изменения в переднем роге спинного мозга в препаралитической стадии спинального полиомиелита. Выпадение нервных клеток и крупные сливающиеся невронофагические узелки (1).

источник

Полиомиелит — это острое вирусное высококонтагиозное заболевание. При заболевании поражаются двигательные нейроны спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Формы и симптомы полиомиелита разнообразны и зависят от степени иммунной защиты организма инфицированного и мест локализации поражения нервной системы. При развитии спинальной формы заболевания у больных развиваются вялые параличи периферического типа.

В ряде случаев при развитии параличей функция пораженных мышц восстанавливается не полностью и дефект сохраняется пожизненно. Но чаще всего патологический процесс ограничивается «малой формой» заболевания, которое протекает без поражения нервной системы. Самой опасной из них в эпидемиологическом плане является асимптомная форма полиомиелита, протекающая легко и без клинической симптоматики. Отсутствие клинических проявлений делает возможным заражение полиовирусами окружающих. Лучшей защитой от полиомиелита является вакцинация. Станы, где прививается от полиомиелита 95% детского населения и более, полиомиелит ликвидирован.

Рис. 1. В экономически отсталых странах при отсутствии поголовной вакцинации и невозможности сопротивления организма полиовирусу из-за хронической диареи и недоедания все еще регистрируется у детей большое число случаев полиомиелита.

Развитие полиомиелита, его течение и исход, отсутствие или наличие поражения нервной системы зависят от биологических свойств вируса и его генетических особенностей с одной стороны и иммунологических реакций организма (местного и общего иммунитета) с другой стороны.

Первоначально вирус полиомиелита проникает в клетки слизистых оболочек носоглотки и тонкой кишки, где начинает размножаться. При достаточном накоплении возбудители далее проникают в регионарную лимфоидную ткань: миндалины, пейеровы бляшки кишечника, солитарные фолликулы и региональные лимфатические узлы, где продолжают усиленно размножаться. Через 3 — 5 дней после заражения вирусы проникают в кровь (первичная непродолжительная вирусемия). С током крови возбудители распространяются по всему организму и оседают в печени, селезенке, легких и костном мозге, где происходит их дальнейшее размножение и накопление. После повторного выхода в кровь отмечается вторичная (большая) вирусемия, что проявляется общетоксическими симптомами.

Размножение полиовирусов стимулирует защитные реакции организма — макрофаги (клеточный иммунитет) и выработку иммуноглобулинов (гуморальный иммунитет). Полиомиелит в это время протекает в виде «малой болезни» — в абортивной, асимптомной или менингеальной формах. В большинстве случаев под влиянием иммунной системы вирусы погибают и наступает выздоровление. После перенесенного заболевания остается стойкий типоспецифический иммунитет.

Рис. 2. Фото вирусов полиомиелита (вид в электронном микроскопе).

Массивная вирусемия длится от нескольких часов до нескольких дней и в ряде случаев становится причиной развития самой тяжелой формы заболевания — паралитической. Считается, что полиовирусы проникают в спинной и головной мозг по периферическим нервным окончаниям из мышц, куда попадают при вирусемии. Поражение нервных клеток регистрируется уже на ранней стадии заболевания. Процесс размножения вирусов заканчивается разрушением части нейронов и выходом возбудителей в межуточное вещество. Далее вирусы не только поражают соседние нейроны, но и распространяются по поперечнику спинного мозга.

Разрушение (деструкция) нейронов развивается быстрыми темпами. Особенно быстро развивается нарушение обмена нуклеопротеидов и исчезновение их из цитоплазмы нейронов, что является отличительной особенностью полиомиелита от других вирусных инфекций, например, бешенства. При нарушении обмена рибонуклеиновой кислоты в цитоплазме нейронов отмечается тигролиз — поражение цитоплазмы инфицированной клетки и кристаллоподобные скопления возбудителей.

Нервные клетки при полиомиелите поражаются неравномерно. Чаще всего повреждаются двигательные нейроны передних рогов спинного мозга, чуть реже — клетки продолговатого мозга и подкорковые ядра мозжечка, и совсем редко — двигательные нейроны коры головного мозга и задних рогов спинного мозга. Отмечается реакция мягкой мозговой оболочки в виде гиперемии, отека и клеточной инфильтрации.

Полиовирусы в нервной ткани присутствуют только на протяжении нескольких дней.

Однако далее воспалительная реакция продолжается вплоть до нескольких месяцев, вызывая дальнейшее поражение нейронов. Это объясняется активной миграцией и накоплением иммунных клеток, выделяющих биологически активные вещества, что негативно влияет на нейроны центральной нервной системы.

Гибель 25 — 30% нервных клеток ведет к развитию парезов и параличей. Погибшие нейроны замещаются глиозной и далее рубцовой тканью. Объем спинного мозга уменьшается. Поражение носит ассиметричный характер. Нейроны с небольшими повреждениями восстанавливаются. В пораженных мышцах отмечается нейрогенная атрофия с последующим замещением этих участков жировой и соединительной тканью. Внутренние органы изменяются незначительно. Чаще всего у больных развивается картина интерстициального миокардита.

Рис. 4. Последствия полиомиелита у детей.

После перенесенного заболевания остается стойкий (пожизненный) типоспецифический иммунитет. Антитела в крови сохраняются только к тому серотипу вируса, который стал причиной заболевания. Антитела в сыворотке крови появляются еще до развития параличей, но они не предотвращают развитие параличей, если вирус уже проник в нервную систему. Важную роль в развитии иммунитета играют местные секреторные антитела слизистой оболочки кишечника и глотки.

Ребенок в течение полутора месяцев после рождения находится под защитой антител матери (пассивный иммунитет) и полиомиелитом не болеет.

Рис. 5. Последствия спинальной формы полиомиелита у взрослого. Паралич правой конечности. Нога укорочена. Мышцы атрофированы.

• По типу заболевания полиомиелит подразделяется на типичную форму (с поражением центральной нервной системы) и атипичную (без поражения центральной нервной системы).
• Типичная форма полиомиелита подразделяется на непаралитическую — менингеальную и паралитическую — спинальную, бульбарную, понтинную и смешенную.
• Атипичная форма полиомиелита подразделяется на инаппаратную (вирусоносительство) и абортивную («малая болезнь»).

Полиомиелит может протекать в легкой форме, среднетяжелой и тяжелой. Критериями тяжести течения заболевания являются выраженность синдрома интоксикации и двигательные нарушения.

Полиомиелит может иметь гладкое и осложненное течение.

Рис. 6. Последствия полиомиелита: нижние конечности деформированы, отмечается парез и атрофия мышц.

Латентный или инкубационный период при непаралитической форме полиомиелита длится 3 — 6 дней, при паралитической форме — 7 — 14 дней (редко 4 — 6 суток). В среднем при всех формах полиомиелита инкубационный период длится от 8 до 12 суток. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 суток.

Непаралитический полиомиелит протекает в виде субклинической (асимптомной), абортивной и менингеальной формах. Наибольшее число случаев полиомиелита протекает асимптомно и выявить заболевание можно только с применением лабораторной диагностики.

Инаппаратная (асимптомная) форма заболевания протекает без каких-либо клинических проявлений. По существу асимптомная форма полиомиелита является здоровым носительством. У инфицированного человека формируется специфический иммунитет, в крови появляются специфические антитела. Асимптомная форма полиомиелита является самой опасной формой заболевания, так как отсутствие клинических проявлений делает возможным заражение полиомиелитом окружающих.

Абортивная (малосимптомная) форма полиомиелита встречается в 25 — 80% случаев. Заболевание протекает с явлениями ОРЗ, повышенной температурой тела, нарушениями работы кишечного тракта, без признаков поражения ЦНС.

• При вирусемии температура тела повышается значительно.
• Интоксикация сопровождается сильной слабостью, потливостью, недомоганием, ломотой во всем теле, головной болью, ребенок становится вялым.
• Поражение вирусами эпителиальных клеток дыхательных путей и лимфатического аппарата является причиной развития катаральных явлений.
• Гиперестезии, повышенная потливость и розовый дермографизм указывают на развитие вегетативных нарушений.
• Репликация полиовирусов в клетках слизистой оболочки и лимфатического аппарата тонкой кишки является причиной появления болей в животе, тошноты, жидкого стула.

Диагностика данной формы заболевания трудна и основана только на лабораторных данных (серологических тестах) и данных эпидемиологического расследования.

Течение абортивной формы полиомиелита доброкачественное и всегда заканчивается в течение 3-7 дней полным выздоровлением.

Менингеальная (непаралитическая) форма полиомиелита протекает в виде асептического серозного менингита со всеми симптомами, присущими абортивной форме заболевания. Менингеальные симптомы появляются на 2 — 3 день заболевания: повторная рвота, сильная головная боль, тремор, подергивания отдельных мышц конечностей, боли в руках, ногах и спине, ригидность затылочных мышц, горизонтальный нистагм. О признаках раздражения оболочек мозга говорят положительные симптомы Брудзинского и Кернига. Регистрируются положительные симптомы натяжения нервных стволов и корешков — симптомы Ласега, Нери и Вассермана.

Менингорадикулярный синдром является вариантом течения заболевания, когда одновременно фиксируются корешковые боли и положительные симптомы Кернига и Ласега.

При менингеальной форме полиомиелита параличи не развиваются. В отдельных случаях больные жалуются на быстро проходящую утомляемость при ходьбе и мимолетную слабость в конечностях.

В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов. Общее количество клеток (цитоз) повышается до 200 — 300 в 1 мм 3 . Сахар и белок повышены незначительно. Спиномозговая жидкость при пункции вытекает под небольшим давлением, прозрачная и бесцветная.

Заболевания протекает благоприятно и через 3 — 4 недели заканчивается выздоровлением. Большое сходство серозный менингит при полиомиелите имеет с серозными менингитами, вызванными паротитным вирусом, вирусами Коксаки и ЕСНО.

Рис. 7. В странах, где вакцинопрофилактика проводится не в полном объеме, в настоящее время регистрируются вспышки полиомиелита. Способствуют заболеванию антисанитария, недоедание и хроническая диарея.

Большинство случаев полиомиелита протекает бессимптомно, обнаружить инфекцию можно только с применением лабораторных методов исследования. Но в ряде случаев по окончании инкубационного периода развивается опасная форма заболевания — паралитический полиомиелит (острый вялый периферический парез/ паралич). От 95 до 99% случаев полиомиелита у взрослых протекает без параличей.

• Предпаралитическая, острая форма заболевания, развивается после инкубационного периода и длится от 3 до 6 дней. Характеризуется повышением температуры тела до высоких цифр, рвотой, сильной потливостью, головными и мышечными болями. До ее появления регистрируется продромальный период, протекающий с симптомами катара верхних дыхательных путей и вегетативными нарушениями.
• Далее наступает период развития периферических параличей, затрагивающий проксимальные мышцы, чаще всего нижних, реже — верхних конечностей, шеи и туловища (спинальная форма). Парезы ассиметричны, появляются внезапно, в первые 2 — 3 дня и далее нарастают по выраженности вплоть до параличей. Чем больше зона поражения, тем тяжелее протекает заболевание. При поражении ядра лицевого нерва развивается понтинная форма полиомиелита, ядер IX, X, XII черепных нервов — бульбарная форма. Паралич дыхательных мышц и дыхательного центра приводит к больного к гибели. Паралитическая фаза длится около 2-х недель.
• После стадии параличей наступает восстановительный период. Иногда отмечается восстановление функции пораженных мышц, но часто дефект полностью не восстанавливается и больной остается инвалидом пожизненно.

Рис. 8. Последствия полиомиелита у ребенка.

Существует несколько форм паралитического полиомиелита. Они зависят от уровня поражения центральной нервной системы:

• Спинальная форма полиомиелита развивается при поражении спинного мозга.
• Бульбарная форма заболевания развивается при поражении ядер IX, X, XII черепных нервов.
• Понтинная форма полиомиелита развивается при поражении ядра лицевого нерва.
• Существуют смешанные формы — понтоспинальная, бульбоспинальная, понтобульбоспинальная.
• Энцефалическая форма полиомиелита развивается при развитии общемозговых симптомов и симптомов очагового поражения головного мозга.

Степень поражения при спинальной форме полиомиелита зависит от объема поражения мотонейронов. Очаги поражения чаще всего располагаются в передних рогах спинного мозга. Парезы и параличи при полиомиелите характеризуются беспорядочной локализацией, что объясняется неравномерностью распределения полиовирусов в нервных структурах. Чаще всего парезы и параличи развиваются в нижних конечностях, реже — верхних конечностях, мышцах туловища, шеи и диафрагмы. Параличи могут распространяться вверх («восходящая» форма), либо вниз («нисходящая» форма). Опасность представляют параличи дыхательных мышц — межреберных и диафрагмы, приводящие к тяжелому нарушению дыхания. В восстановительный период функция пораженных мышц восстанавливается. При неблагоприятном течении заболевания формируются стойкие вялые периферические параличи, которые сохраняются у больного всю жизнь. Пораженные мышцы атрофируются, развиваются контрактуры, конечности укорачиваются и деформируются, в костях развивается остеопороз. Больной остается пожизненно глубоким инвалидом.

Рис. 9. Полиомиелит у ребенка, спинальная форма. Парез левой нижней конечности. Кожные складки сглажены.

Рис. 10. Последствия полиомиелита. Поражены мышцы плечевого пояса слева.

Рис. 11. Последствия полиомиелита у детей. Парез обеих рук и межреберных мышц (фото слева). Парез нижних конечностей и правой руки (фото справа).

Данная форма паралитического полиомиелита развивается вследствие поражения двигательных ядер IX, X и XII пары черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Заболевание протекает остро, препаралитический период короткий, протекает с высокой температурой, повторной рвотой и сильной головной болью. Гиперемия лица и вишнево-красная окраска губ — ранние симптомы бульбарной формы полиомиелита.

При поражении ядер IX, X и XII пары черепно-мозговых нервов развиваются следующие симптомы:

• Детей часто беспокоит головокружение и головная боль. Отмечается нистагм.
• Нарушается акт глотания, появляется патологическая секреция слюны и слизи, которые скапливаются в верхних дыхательных путях. У ребенка отмечается поперхивание. Жидкая пища при еде попадает в нос.
• Поражение связок и мышц гортани приводит к нарушению фонации. Голос становится глухим, хриплым и тихим, кашель беззвучным.
• Развиваются параличи языка, гортани, глотки, реже — параличи наружных глазных мышц.
• Поражение дыхательного центра характеризуется появлением прерывистого, аритмичного, клокочущего дыхания с паузами. Нарастает одышка и цианоз. В легких развиваются ателектазы.
• Поражение сердечнососудистого центра проявляется аритмиями и нестабильностью артериального давления.
• В ряде случаев у больных развивается делирий, переходящий в кому.
• Паралич сосудодвигательного и дыхательного центров приводит к гибели ребенка.

При благоприятном течении спустя 2 — 3 дня наступает стабилизация патологического процесса. Через 2 — 3 недели начинается процесс восстановления.

При бульбоспинальной форме полиомиелита поражается спинной и продолговатый мозг.

При поражении ядер VII пары черепно-мозговых нервов (лицевого нерва) развивается понтинная форма полиомиелита. Паралич мимических мышц протекает без нарушения болевой чувствительности и слезотечения. Мимические движения нарушаются на одной половине лица, угол рта опускается, глазная щель не смыкается, носогубная складка сглаживается, рот перетягивается в здоровую сторону, ребенок не может наморщить лоб и надуть щеки. Реже развивается двухстороннее поражение. Заболевание протекает без лихорадки. Спинномозговая жидкость имеет нормальный состав.

Понтоспинальная форма развивается при одновременном поражении двигательных нейронов ядер лицевого нерва и спинного мозга.

Рис. 12. На фото полиомиелит у ребенка, понтинная форма. Парез лицевого нерва (фото слева). Малозаметные признаки заболевания становятся явными при плаче и смехе (фото справа).

Рис. 13. Понтинная форма заболевания. Паралич мимических мышц.

Развитие энцефалической формы полиомиелита характеризуется появлением общемозговых симптомов и симптомов очагового поражения головного мозга.

Паралитический полиомиелит в своем развитии проходит 4 стадии: предпаралитическую, паралитическую, период восстановления и период резидуальный (остаточных изменений).

При паралитической форме полиомиелита инкубационный период длится 7 — 14 дней (редко 4 — 6 суток). После него наступает продромальный период, характеризующийся появлением симптомов катара верхних дыхательных путей, расстройством работы кишечника и вегетативными нарушениями. У ребенка появляется головная боль, вялость и сонливость. Эта фаза длится 1 — 2 дня и носит название «малой болезни».

Спустя 2 — 4 дня (нередко после временного улучшения) появляются симптомы «большой болезни»: внезапно до 38 — 39 о С повышается температура тела, у больных отмечается сильная головная боль и повторная рвота, повышенная потливость (особенно головы), выраженная вялость и сонливость. Кожные покровы становятся гиперемированными и влажными. У некоторых детей появляются «гусиная кожа» и красные пятна. Учащается пульс, снижается артериальное давление.

Появляются мышечные боли, тремор конечностей, подергивания отдельных групп мышц, гиперестезия, болезненность по ходу нервных корешков и стволов, нередко регистрируются менингеальные явления, горизонтальный нистагм, спутанность сознания. Дети принимают вынужденную позу. Сухожильные рефлексы снижены. Отмечается их ассиметрия.

В ликворе число лимфоцитов повышается до 250 в 1 мкл. При пункции спинномозговая жидкость вытекает под давлением. Уровень белка незначительно повышен.

Предпаралитическая стадия длится 3 — 5 дней.

Рис. 14. В предпаралитический период ребенок не стоит, а при сидении опирается на постель руками (симптом треножника).

Паралитическая фаза развивается внезапно, в течение нескольких часов.

• Чаще всего регистрируется спинальная форма заболевания. Вначале парезы, а далее вялые параличи развиваются в мышцах нижних конечностей, реже — верхних конечностях, мышцах шеи и туловища. При спинальной форме полиомиелита параличи бываю «восходящими» и «нисходящими», локальными и распространенными. Самыми опасными являются дыхательные парезы.
• При поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов развиваются параличи мышц языка, гортани, глотки, реже — параличи наружных глазных мышц (глазных мышц).
• При поражении ядер VII пары черепно-мозговых нервов (лицевого нерва) развивается паралич мимических мышц.
• Нередко встречаются смешанные формы заболевания. При одновременном поражении головного и спинного мозга полиомиелит заканчивается смертью больного.

Вначале развиваются ассиметричные парезы, которые в течение 2 — 3 дней трансформируются в параличи. Развитию парезов предшествуют боли в мышцах и парестезии. Беспорядочность парезов и параличей обусловлена неравномерностью распределения полиовирусов в нервных структурах. В течение короткого времени движения ограничиваются и далее становятся невозможными, снижается тонус мышц, вплоть до атонии, сухожильные и кожные рефлексы исчезают. Чувствительность не нарушается. Вслед за этим развиваются параличи. Конечности становятся бледными и холодными, с цианотическим оттенком.

В ряде случаев с конца первой недели наступает улучшение. При неблагоприятном течении заболевания параличи остаются пожизненно, у больных развивается атрофия мышц и остеопороз.

Длительность паралитической фазы составляет от 1 до 2 недель.

Рис. 15. Спинальная форма полиомиелит у детей. Вялый парез левой нижней конечности. Кожные складки сглажены (фото слева). Паралич нижних конечностей и атрофия мышц у ребенка (фото справа).

Через несколько суток после развития параличей начинается стадия восстановления. У больного исчезает головная боль и потливость, в отдельных группах мышц восстанавливаются движения, исчезают боли в конечностях и позвоночнике. Первые два месяца восстановление происходит быстрыми темпами, но далее процесс замедляется.

Функция мышц восстанавливается неравномерно. Период восстановления может продолжаться до 3-х лет.

Рис. 16. Последствия полиомиелита у ребенка. Атрофический паралич правой руки.

В ряде случаев при развитии параличей функция пораженных мышц восстанавливается не полностью и дефект сохраняется пожизненно. Это связано с массивной гибелью мотонейронов и перерождением осевых цилиндров. Поврежденные мышцы атрофируются, развиваются контрактуры, искривления и деформация конечностей. Пораженная конечность отстает в росте, возникает хромота.

Рис. 17. Последствия полиомиелита у ребенка. Атрофический паралич правой руки.

Рис. 18. Последствия полиомиелита у ребенка: паралич, атрофия мышц и укорочение правой конечности.

Рис. 19. Парез левой верхней конечности вследствие полиомиелита. Рука укорочена. Мышцы атрофированы.

источник

Полиомиелит. Наиболее постоянно поражаются двигательные клетки передних рогов спинного мозга. Размножение агента происходит, в основном, в нервных клетках. Они набухают, происходит растворение тигроидныхглыбок и пикноз ядер. После гибели таких клеток в этих местах формируются нейроно-фагические узелки, проходящие в своем развитии ряд стадий. В первые два дня вокруг пораженных клеток появляются скопления нейтрофильных лейкоцитов. Затем происходит то очаговая, то более диффузная реакция микро-, олигодендро- и астроцитарной глии. Клетки глии, выполняющие функции макрофагов, фагоцитируют продукты распада.

Помимо изменений нервных клеток, в острой фазе болезни отмечаются нарушение проницаемости стенок кровеносных сосудов, плазморрагии и диапедезные кровоизлияния. Достаточно закономерно возникают изменения и в оболочках ЦНС. Здесь развивается острое воспаление с умеренными отеком и полнокровием мозговых оболочек и увеличением в церебро-спинальной жидкости количества белка. Отмечается также небольшая и кратковременная инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами, а позднее более выраженная — лимфоидными элементами.

Абортивная форма протекает с общими неспецифическими симптомами (катаральные явления,желудочно-кишечные расстройства, общая слабость, повышение температуры тела и т. п.); эти случаи наиболее опасны в эпидемиологическом отношении.

Менингеальная форма проявляется в виде серозного менингита.

При наиболее частой из паралитических форм полиомиелита — спинальной — после общеинфекционных симптомов появляются параличи мышечных групп, иннервируемых двигательными клетками спинного мозга; на ногах чаще всего поражаются: четырёхглавая мышца,приводящие мышцы, сгибатели и разгибатели стопы; на руках: дельтовидная, трёхглавая и супинаторы предплечья. Особенно опасен паралич диафрагмы, приводящий к тяжёлому нарушению дыхания.

Бульбарная форма обусловлена поражением различных отделов продолговатого мозга, а понтинная — поражением ядра лицевого нерва.

При непаралитических формах заболевание обычно заканчивается полным выздоровлением, при паралитических формах в некоторых случаях функции пораженных мышц восстанавливаются не полностью, дефект сохраняется длительно, иногда пожизненно. Наиболее тяжёлые случаи, особенно с поражением дыхательных центров продолговатого мозга, могут привести к летальному исходу. Диагноз полиомиелит ставят на основании клинических, эпидемиологических и лабораторных данных.

Входными воротами инфекции является слизистая оболочка полости рта или кишечника, что зависит от механизма передачи. Первичная репродукция вируса осуществляется в слизистой оболочке ротовой полости, глотки или тонкой кишки, а также в лимфатических узлах ипейеровых бляшках. Из лимфатических узлов вирус полиомиелита проникает в кровь и гематогенным путём — в ЦНС, далее распространяется по аксонам периферических нервов и двигательным волокнам в передние рога спинного мозга, либо в ядра черепно-мозговых нервов, деструкция которых ведёт к развитию параличей. Кроме поражения ЦНС в некоторых случаях развивается миокардит. Проникновение вируса в нервную систему происходит не более, чем в 1% случаев — во всех остальных случаях развиваются непаралитические формы болезни, либо формируется вирусоносительство.

84. Фибринозное воспаление гортани при дифтерии: частично отслоившаяся фибринозная пленка, гиперемия подлежащей ткани, лейкоцитарная инфильтрация.

Дифтерия — инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Corynebacteriumdiphtheriae. Инфекция передаётся воздушно-капельным путём; в тропиках, где распространены кожные формы дифтерии, распространен контактный путь передачи. Характеризуется воспалением чаще всего слизистых оболочек рото- и носоглотки, а также явлениями общей интоксикации, поражением сердечно-сосудистой, нервной и выделительной систем. Также встречаются и доброкачественные формы, например дифтерия носа, которая протекает без выраженной интоксикации, с поражением носа.

При легком течении болезни наблюдается катаральное воспаление. Чаще под воздействием токсина возникает повреждение слизистой оболочки в виде некроза поверхностных ее слоев. Одновременно происходит местное паралитическое расширение кровеносных сосудов, сопровождающееся замедлением тока крови и резким повышением проницаемости сосудов. В этом случае к экссудату примешивается большое количество грубодисперсных белков и воспаление становится фибринозным. Помимо фибрина в экссудате имеется немного лейкоцитов, макрофагов и эритроцитов. При гипертоксической форме дифтерии процесс иногда принимает геморрагический характер.

· Различают формы и варианты течения:

— локализованная — с катаральным, островчатым и пленочным воспалением;

— распространенная — с налетами за пределами ротоглотки;

— субтоксическая, токсическая (I, II и III степени), гипертоксическая.

— распространенный -дифтерия гортани и трахеи;

— нисходящий -дифтерия гортани, трахеи, бронхов.

— дифтерия носа, глаз, кожи, половых органов.

4. Комбинированные формы дифтерии с одновременным поражением нескольких органов.

85. Некротическая ангина при скарлатине(окр. По Граму-Вейгерту):некроз слизистой, колонии стрептококков, гиперплазия лимфоидных фолликулов.

Скарлатина — инфекционная болезнь, вызванная обычно бета-гемолитическим стрептококком группы А (Streptococcuspyogenes). Проявляется мелкоточечной сыпью, лихорадкой, общей интоксикацией, ангиной. Заражение происходит от больных воздушно-капельным путём (при кашле, чихании, разговоре), а также через предметы обихода (посуда, игрушки, белье). Особенно опасны больные как источники инфекции в первые дни болезни.

· Скарлатиновая сыпь — мелкая, при умеренном нажатии стеклянным шпателем пятнышки видны четче. При более сильном нажатии сыпь уступает место золотисто-желтоватому оттенку кожи. Выступает на 1-3 день болезни и локализуется главным образом на щеках, в паху, по бокам туловища. Кожа носогубного треугольника остается бледной и свободной от сыпи. Сыпь обычно держится 3—7 дней, затем угасает, не оставляя пигментации.

· Скарлатиновый язык — на 2-4 день болезни язык больного становится выражено зернистым, ярко-красного цвета.

· Ангина — постоянный симптом скарлатины. Может протекать тяжелее обычной ангины.[1]

· Шелушение кожи — возникает после исчезновения сыпи (через 14 дней от начала заболевания): в области ладоней и стоп оно крупнопластинчатое, начинается с кончиков пальцев; на туловище, шее, ушных раковинах шелушение отрубевидное.

Стрептококки после инфицирования человека чаще всего поселяются на слизистой оболочке носоглотки, преимущественно на миндалинах, где они начинают размножаться в глубине одной или нескольких крипт. Под влиянием их токсинов происходит некроз эпителия крипт, а затем и лимфоидной ткани органа. Вокруг очага некроза отмечаются полнокровие, отек, а затем и лейкоцитарная реакция с образованием зоны демаркационного воспаления. На поверхности миндалины нередко выпадает фибрин. В случае распространения инфекционного процесса на окружающие ткани возникает заглоточный абсцесс

87. Гнойный артериит пупочного канатика: нейтрофилы в стенке сосуда, тромб.

В этом случае заболевание называется пупочным сепсисом. В инфекционный процесс вовлекаются кровеносные сосуды: пупочная вена, идущая к воротам печени, и пупочные артерии, соединяющиеся с дистальной частью аорты (после рождения ребенка проксимальные отделы пупочных артерий называются внутренними подвздошными артериями). В этих сосудах развивается воспалительный процесс, который в наиболее тяжелых острых случаях имеет характер гнойного, а при вялом и длительном течении болезни — продуктивного.

В пупочных артериях кровоток после рождения прекращается, что создает благоприятные условия для размножения попавших туда бактерий и последующего развития тромбартериита. В результате тех же особенностей кровотока диссеминация возбудителя происходит редко, наиболее реально распространение воспалительного процесса по протяжению.

Омфалит чаще развивает у недоношенных.

89.Трубная беременность: кровоизлияние в стенке трубы, децидуоподобное превращение слизистой, ворсины хориона.

По месту расположения внематочной беременности различают трубную, яичниковую, брюшную беременности и беременность в рудиментарном роге матки. Кроме того, выделяют гетеротопическую беременность, при которой имеются два плодных яйца, одно из которых расположено в матке, а другое вне ее.

При внематочной беременности зигота не достигает полости матки и прививается в трубе, или выталкивается из трубы в обратном направлении и прикрепляется в яичнике или на окружающей брюшине. Поскольку вне матки нет нормальных условий для развития эмбриона, ворсины хориона внедряются в ткань органа и повреждают ее, вызывая кровотечение в брюшную полость.

При трубной беременности в слизистой оболочке трубы возникает децидуальная реакция, аналогичная той, которая обычно происходит в матке. Развивается также хорион, причем его ворсины проникают в мышечный слой трубы и разрушают его. Разрыхленная стенка трубы не может противостоять развивающемуся зародышу. В результате этого, как правило, происходит разрыв трубы, чаще на 2—3-ем месяце беременности. Это сопровождается кровотечением в полость трубы, а после разрыва ее стенки — в брюшную полость. Последнее может быть массивным и быть причиной гибели женщины. При разрыве трубы зародыш, как правило, погибает, при этом он может оказаться в брюшной полости, где он рассасывается или мумифицируется и петрифицируется, превращаясь в литопедион.

Аспирация околоплодных вод.

Асфиксия сопровождается атонией стенок сосудов, особенно микроцир-куляторного русла, что приводит к полнокровию органов. При микроскопическом исследовании, кроме того, выявляются стазы и петехиальные кровоизлияния, а также периваскулярный и перицеллюлярный отек, выраженный в наибольшей степени в головном мозге. В паренхиматозных органах наряду с этим определяются дистрофические изменения. В легких весьма характерным проявлением асфиксии является аспирация элементов околоплодных вод (клеток слущенного плоского эпителия кожи плода, мекония и т. д.)

источник

Вирус полиомиелита, проникая в организм через желудочно-кишечный тракт или дыхательные пути, вызывает патологические изменения во всех внутренних органах, центральной и периферической нервной системе. Особенно часто поражается серое вещество передних рогов поясничного утолщения спинного мозга. Этим объясняется тот факт, что 90% больных имеют вялые парезы и параличи мышц нижних конечностей.

Патологические изменения при полиомиелите характеризуются, как правило, очаговым воспалением серого вещества передних и боковых рогов спинного мозга. Нередко поражаются нервные клетки мозгового ствола, подкорковые ядра мозжечка и, в меньшей степени, кора головного мозга.

Особенно тяжело в ранней стадии заболевания страдают клетки передних рогов спинного мозга. В них развивается воспалительный процесс с последующим некрозом отдельных участков и замещением глиозной тканью (рубцевание). Развиваются стойкие параличи. Те нервные клетки, которые были повреждены сравнительно мало (отек), постепенно восстанавливаются с нормализацией функции соответствующих мышц.

Локализованность воспалительных очагов, рассеянность их в различных отделах спинного и головного мозга придает полиомиелиту характерную особенность различной комбинации поражения мышц конечностей, спины, лица.

В связи с патологическими изменениями, происходящими в мозговой ткани, нарушается нормальная физиологическая функция мышц, суставов и конечностей в целом. Развивающиеся во время болезни и в последующем патофизиологические изменения делят на три группы: первичные, вторичные и промежуточные.

Первичные патофизиологические изменения характеризуются параличами и трофическими расстройствами, являющимися следствием разрушения двигательных клеток передних и боковых рогов спинного мозга. Макроскопическая картина парализованных мышц представляется разнообразной и зависит от степени паралича. При полном параличе вся мышца бледно-желтого цвета. При частичном поражении на бледно-желтом фоне выделяются участки розового цвета, где сохранилась здоровая мышечная ткань.

При гистологическом изучении пораженных мышц обнаруживается атрофия мышечных волокон, а между ними скопления жировых клеток («жировое перерождение»), разрастания соединительной ткани, что отрицательно сказывается на сократительной функции мышцы.

При тотальных или распространенных параличах ярко проявляются трофические расстройства: похолодание конечности, потливость, атрофия костей и суставных концов. Значительно страдает функция вазомоторов, из-за чего парализованные конечности холодны на ощупь и цианотичны, особенно в холодные времена года.

Трофические нарушения быстро приводят к атрофии и остеопорозу костей. В тяжелых случаях они становятся с 2-2,5 раза тоньше, чем на здоровой конечности. Одновременно с остеопорозом наблюдается отставание роста костей в длину. Укорочение нижней конечности зависит не только от трофических расстройств. Оно ещё больше увеличивается при отсутствии активной двигательной функции.

К вторичным патофизиологическим изменениям относят контрактуры и растяжения мышц, которые происходят в результате влияния на мышцы и суставы неравномерной тяги, давления или неправильной функции.

Контрактуры суставов возникают из-за пассивного неправильного положения суставов или превалирования одной мышечной группы над другой. Перевес большей частью имеют мышечные группы филогенетически более старые и поэтому менее повреждаемые. К таким мышцам относятся сгибатели, поэтому, как правило, у больных развиваются сгибательные контрактуры.

Контрактуры суставов чаще других причин ведут к развитию ложных параличей, когда соответствующий нейрон сохранен, а мышцы не работают вследствие перерастяжения. Такие мышцы находятся в состоянии «сна» (ложный паралич) и ожидают своего пробуждения. Толчком к нему является устранение контрактуры, а, следовательно, и нормализация мышечного тонуса.

Атрофии и растяжению подвергаются сухожилия и связочный аппарат, что приводит к разболтанности суставов и даже паралитическим вывихам, особенно в тазобедренном суставе.

Развитие вторичных патофизиологических изменений может быть предупреждено при своевременном и умелом уходе за больным в острой и восстановительной стадиях болезни.

К промежуточным патофизиологическим изменениям относят атрофию мышц и похудание конечности. Эти изменения (как первичные, так и вторичные) возникают в результате нарушения функции мышц. Они могут быть меньше выражены при проведении соответствующего лечения.

Располагая большим числом личных наблюдений, академик РАМН А. Ф. Краснов выдвинул теорию «спящих мышц». Внимательное подробное морфологическое изучение парализованных мышц показало, что нередко, наряду с атрофированными мышечными клетками, сохраняются очаги гипертрофированных мышечных волокон. Такие мышцы не работают из-за несоответствия их потенциальных возможностей и жизненных требований. Это дало основание академику А.Ф. Краснову предложить и успешно исполнить пересадку слабых мышц, находящихся в состоянии глубокого пареза, что ранее считалось запрещенным.

источник

Полиомиелит (детский спинальный паралич, эпидемический детский паралич, болезнь Гейне—Медина) — инфекционное эпидемическое заболевание с преимущественным поражением передних рогов спинного мозга.

Впервые заболевание было описано в 1840 г. немецким ортопедом Й. Гейне, а через 50 лет (1890) шведский врач О. Медин высказал предположение об инфекционной природе заболевания.

Чаще заболевают дети 2—3 лет, очень редко — дети старшего возраста и взрослые.

Возбудителем является вирус. Входные ворота — рот, пищеварительный тракт. Вирус через рот попадает в гортань, затем из носоглотки через предоптическую зону в передний отдел основания черепа к гипоталамусу, далее — в спинной мозг.

Под влиянием вируса полиомиелита развиваются тяжелые морфологические изменения в мягких оболочках головного мозга, в среднем мозге, парацентральных извилинах, IV желудочке, в передних рогах спинного мозга. Предрасполагающими факторами к заболеванию являются такие инфекционные заболевания, как корь, коклюш, ангина и др., авитаминоз А и С, эндокринные расстройства и др.

В клинической картине заболевания полиомиелитом различают четыре стадии: 1) начальная, или препаралитическая; 2) паралитическая; 3) восстановительная; 4) стадия остаточных явлений. В продромальном периоде отмечаются общая слабость, вялость, отсутствие аппетита, расстройства функции желудочно-кишечного тракта.

Эта стадия очень кратковременная.

В основном у больных детей внезапно резко повышается температура тела, появляются головная боль, затемнение сознания, расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Через 1—2 сут наступает некоторое улучшение, после чего — второй пик подъема температуры с менингеальными симптомами. На 3— 4-е сутки возникают распространенные параличи вплоть до параличей дыхательной мускулатуры.

Существуют три формы заболевания: 1) абортивная, когда отсутствуют параличи, а отмечаются лишь головная боль, ригидность затылочных мышц, тошнота, рвота; 2) невротическая форма с картиной абортивной формы, но с появлением парестезии и анестезий; 3) спинальная форма с множественными параличами.

В восстановительной стадии полиомиелита имеет место обратное развитие параличей (обычно в сроки от 1 года до 2 лет).

Стадия остаточных явлений, или резидуальный период полиомиелита, характеризуется разнообразием деформаций верхних, нижних конечностей и позвоночника в результате выпадения функции той или иной группы мышц. Парализованная конечность холодна на ощупь, несколько короче другой, мышцы атрофированы, эластичность сухожилий теряется, связочный аппарат растянут.

Нарушение функции конечности связано с тяжестью поражения нервно-мышечного аппарата, в суставах развиваются контрактуры и деформации, кости конечностей истончены, в них выявляется остеопороз.

Профилактика деформаций при полиомиелите имеет особо важное значение.

Принципы лечения последствий полиомиелита. Существуют два метода лечения последствий полиомиелита: неоперативный и оперативный. К неоперативному методу относится медикаментозное, физиотерапевтическое, функциональное и ортопедическое лечение.

Медикаментозное лечение включает применение витаминов группы В (В₁, В₆, В₁₂), прозерина, дибазола; физиотерапевтическое — общие ванны, горячие укутывания, фарадизация парализованных мышц, электрофорез калия йодида, новокаина и т. д., иглоукалывание; функциональный метод лечения — ЛФК, массаж (точечный, классический, сухой, подводный); ортопедический — правильное укладывание больных для профилактики контрактур, наложение гипсовых и пластмассовых шин, применение кроваток, ортопедических аппаратов, туторов, корсетов.

Среди оперативных методов выделяют операции на мягких тканях (чаще пластика сухожилий и мышц), костях конечностей, чаще остеотомии (артроризы, артродезы), и позвоночнике (спондилодез).

Особенности лечения деформаций, развившихся на почве полиомиелита. Паралитический сколиоз — последствие распространенного поражения спинного мозга — возникает в острой стадии заболевания, но чаще в течение первого года восстановительного периода, в результате выпадения функции отдельных групп мышц.

Для профилактики прогрессирования деформации показаны правильное положение в постели в острой стадии, физиобальнеотерапия, ЛФК и обязательное ношение корсетов в восстановительном и резидуальном периодах. Клинически чаще определяется одна большая дуга искривления на стороне пораженных мышц (длинные мышцы спины, межостистые, межпоперечные, межреберные, подвздошно-реберные, косые мышцы живота и др.).

Имеется торсия тел позвонков, асимметрия их роста, реберный горб чаще бывает пологим, отмечается перекос таза в результате неравномерного поражения мышц подвздошной и ягодичной областей.

Раннее лечение для предупреждения деформации включает ЛФК, ФТЛ, постоянное ношение шинно-кожаного корсета. При прогрессировании деформации, особенно в результате быстрого роста ребенка, желательно оперативное вмешательство — задний спондилодез по В. Д. Чаклину.

После операции ребенка укладывают в гипсовую кроватку, в которой он пребывает до 1 года. В последующем изготавливают шинно-кожаный корсет.

Паралитические деформации тазобедренного сустава. Чаще всего наблюдается частичное поражение мышц ягодичной области, когда заболевание развилось в раннем детском возрасте и ребенка не лечили. Наиболее характерны сгибательно-отводящие контрактуры тазобедренного сустава (рис. 1) и паралитический вывих бедра.

Эта деформация возникает при сочетании паралича отводящих и приводящих мышц бедра, когда ребенок не может подняться по лестнице, ходьба резко затруднена. Если же к этому присоединяются парезы мышц спины и живота, то возникает перекос таза, общее лечение затруднено.

Лечение подобных больных крайне сложно. В первую очередь необходимо пытаться исправить контрактуры с помощью этапных гипсовых повязок. Редрессации осуществляют каждые 10—12 дней. Если в течение 2 мес. контрактуры (чаще сгибательные) не устраняются, то необходима операция на мягких тканях типа Z-образного удлинения прямой мышцы бедра. При отсутствии эффекта необходима остеотомия бедренной кости.

При паралитическом вывихе бедра имеется деформация проксимального конца бедренной кости (повышенная антеверсия бедра и увеличенный шеечно-диафизарный угол) наряду с уплощением вертлужной впадины и нарушением равновесия мышц, удерживающих головку бедра во впадине.

Неоперативные методы лечения в этих случаях неэффективны. Из множества методов оперативного лечения чаще применяется открытое вправление головки бедра с пластикой и фиксацией головки путем подшивания ее на круглой связке по Т. С. Зацепину с последующей реконструкцией крыши вертлужной впадины (рис. 2).

Рис. 2. Схема операции Т. С. Зацепина при паралитическом вывихе бедра

Лучший результат оперативного вмешательства дает артродез тазобедренного сустава, но, во-первых, это калечащая операция, во-вторых, детям моложе 14—15 лет ее не делают.

Паралитические деформации коленного сустава возникают в результате паралича мышц, окружающих его. Наиболее частой деформацией бывает сгиба-тельная контрактура коленного сустава в сочетании с параличом мышц тазобедренного сустава. При запущенных сгибательных контрактурах коленного сустава присоединяются вальгусное отклонение голени и подвывих ее кзади. Причиной этого являются парез четырехглавой мышцы бедра и укорочение подвздошно-большеберцового тракта. При одновременном развитии контрактуры голеностопного сустава инвалидность ребенка усугубляется.

Лечение этих деформаций может быть неоперативным или оперативным.

У детей младшего возраста контрактуру коленного сустава устраняют этапными гипсовыми повязками. У детей старшего возраста сочетают лечение вытяжением, закрутками и гипсовыми повязками. Неэффективность неоперативного лечения является показанием к операции.

При параличе разгибателей бедра и отсутствии деформации коленного сустава производят мышечную пластику — пересадку сгибателей голени на переднюю поверхность голени. Но важным условием должна быть хорошая функция сгибателей голени. Пересадка сгибателей голени (двуглавой мышцы бедра, полусухожильной) на надколенник с фиксацией к собственной связке надколенника представлена на рис. 3.

Рис. 3. Пересадка сгибателей голени на надколенник: а — крепление сухожилий по Краснову; б — крепление сухожилий с помощью лавсановой ленты по И. А. Мовшовичу

Операция на костях показана при тяжелых деформациях (контрактура в коленном суставе, сгибание менее 135°). Обычно это подмыщелковая остеотомия по Репке, по К. Д. Кочеву (рис. 4) или операция метаплазии по Р. Р. Вредену (рис. 5). После операции накладывают иммобилизацию гипсовой повязкой до полной консолидации.

Рис. 4. Схема операции по К. Д. Кочеву — надмыщелковая остеотомия бедра

Рис. 5. Схема операции метаплазии по Р. Р. Вредену

После этого больные нуждаются в постоянном ношении ортопедического беззамкового аппарата для предупреждения прогрессирования деформации.

Паралитические деформации стоп встречаются более чем у 60 % лиц, перенесших полиомиелит.

Паралитическая косолапость развивается после полиомиелита в результате паралича латеральной группы пронаторов и разгибателей стопы. При ходьбе такие больные нагружают наружный край стопы, где определяется омозолелость кожи. При тяжелой форме косолапости мягкие ткани стопы по внутренней поверхности укорачиваются, утолщаются. Таранная кость деформируется.

Вначале при эквиноварусной деформации проводят неоперативное лечение путем наложения этапных гипсовых повязок от кончиков пальцев до верхней трети голени. Затем ребенок нуждается в постоянном ношении ортопедической обуви с формированием продольного свода стопы, поднятии наружного края в обуви с двусторонним жестким берцем и высоким твердым задником.

Оперативные вмешательства осуществляют на мягких тканях с пересадкой передней или задней большеберцовой мышцы на наружный край стопы (в костный канал плюсневых костей) и одновременно Z-образным удлинением пяточного сухожилия. К другому виду операций относится комбинированный способ — сочетание подтаранного трехсуставного артродеза стопы с пересадкой передней или задней большеберцовой мышцы на наружный край стопы. Третий способ при тяжелой деформации состоит в серповидной резекции среднего отдела стопы по М. И. Куслику.

Паралитическая вальгусная стопа развивается при параличе большеберцовых мышц (передних и задних) и сохранении функции малоберцовых мышц.

Обычно первоначально проводят неоперативное лечение этого патологического состояния этапными редрессирующими гипсовыми повязками. После исправления деформации обязательно ношение специальной ортопедической обуви, а на ночь — использование тутора.

Из операций применяют пересадку длинной малоберцовой мышцы на внутренний край стопы по Р. Р. Вредену.

При тяжелой деформации стопы производят внесуставной подтаранный артродез по Грайсу и Рухману в сочетании с удлинением пяточного сухожилия и укладыванием длинной малоберцовой мышцы в костный канал ладьевидной кости.

Паралитическая конская стопа — деформация, развившаяся при параличе всех мышц голени, за исключением икроножной.

У детей младшего возраста проводят лечение этапными гипсовыми повязками; у детей старшего возраста — оперативное лечение. Оно состоит в дозированном удлинении пяточного сухожилия или тенодезе по Р. Р. Вредену (подшивание стопы в трех точках — местах прикрепления передней больше-берцовой мышцы, длинной малоберцовой мышцы и области пяточного сухожилия). В последующем больной нуждается в постоянном ношении ортопедической обуви.

Паралитическая пяточная стопа развивается в результате паралича икроножных мышц. В процессе роста ребенка эта деформация быстро прогрессирует и наступают значительные изменения в таранной и пяточной костях.

Если при начальных стадиях пяточной деформации стопы показано неоперативное лечение в виде этапных редрессирующих гипсовых повязок, то при выраженной деформации — оперативное лечение, которое состоит в укорочении пяточного сухожилия и пересадке длинной малоберцовой мышцы в канал пяточной кости.

При тяжелой деформации у детей старше 8 лет производят клиновидную резекцию пяточной кости. В последующем ребенку необходимо носить ортопедическую обувь.

Паралитические деформации верхних конечностей встречаются крайне редко по сравнению с нижними конечностями. Страдают преимущественно мышцы верхнего плечевого пояса, из них чаще всего дельтовидная мышца, в результате чего больной не может поднять и отвести руку кнаружи и кзади.

При выпадении функции двуглавой мышцы плеча отсутствует активная функция сгибания в локтевом суставе; при выпадении функции трехглавой мышцы плеча нарушается активное разгибание в локтевом суставе. При параличе мышц предплечья и кисти возникают сгибательные контрактуры лучезапястного сустава и пальцев кисти.

Неоперативное лечение деформации верхних конечностей проводят аналогично лечению деформаций нижних конечностей.

Больным показаны активная и пассивная ЛФК, ФТЛ, массаж, обязательное ношение ортопедических изделий для удержания конечности в среднем физиологическом положении. При оперативных вмешательствах, так же как и на нижних конечностях, производят транспозиции сухожилий и мышц и артродезирование.

источник

Синдром переднего рога. Мотонейроны переднего рога — интенсивно функционирующий элемент нервной системы. Передние рога хорошо васкуляризованы, клеткам свойствен высокий уровень метаболизма. Возможно, поэтому клетки передних рогов — «излюбленный» объект для некоторых виру­сов, имеющих высокую степень нейротропизма.

Поражение передних рогов (полиомиелит, клещевой энце­фалит, переднероговая форма сирингомиелии, боковой амио­трофический склероз) приводит к развитию периферического паралича (пареза) в границах пораженных сегментов с признаками атрофии, атонии и арефлексии, с развитием реакции дегенерации. При двусторонних поражениях синдром определяется как полиомиелитический. Для этого уровня поражения характерны: 1) преобладание парезов в прокси­мальных отделах конечностей; 2) наличие фасцикуляций и фибрилляций; 3) типичный электромиографический паттерн (урежение и синхронизация биопотенциалов с возрастанием амплитуды); 4) отсутствие нарушений чувствительности.

Синдром заднего рога. Перед вступлением в спинной мозг волокна, обеспечивающие разные виды чувствительности, дивергируют, и в задний рог вступают только волокна, обеспечивающие болевую и температурную чувствительность. Поэтому возникает диссоциированное расстройство чувстви­тельности (сохраняется глубокая и тактильная чувствитель­ность) в зоне пораженных сегментов. Задние рога —«излюб­ленная» локализация для такого заболевания, как сирингоми-

\ елия. Поэтому симнтомокомплекс поражения заднего рога называют сирингомиелитическим синдромом. Наряду с сег­ментарным расстройством чувствительности выявляется ареф- л^ксия (выпадает афферентная часть рефлекторной дуги).

\ Синдром бокового рога проявляется сегментарно-вегетатив­ными (трофическими, секреторными, вазомоторными) рас­стройствами. Яркий пример тому — вовлечение в процесс боковых рогов при сирингомиелии (форма Морвана): гипер­кератоз, поры кожи расширены, ангидроз; хейрмегалия (большая рука): кисть «сочная», пальцы напоминают сосиски или гроздь бананов; артропатии, остеомаляция; легко возни­кают трещины, ссадины, раны, которые долго заживают, легко инфицируются.

При поражении специальных центров (сетгиш сШозртаЬ, сеШгит уезко- и апозртак) определяется синдром Бернара — Горнера, регистрируются нарушения функций тазовых органов.

Синдром передней белой спайки — симметричная диссоци­ированная (выпадение болевой и температурной чувствитель­ности) анестезия сегментарного типа. Поскольку близко проходят волокна, обеспечивающие тактильную чувствитель­ность, возможно присоединение расстройств последней. Глу­бокие виды чувствительности остаются сохранными, равно как и миотатические рефлексы.

Синдром задних канатиков. Поражение задних канатиков, довольно закономерно выявляемое при нейросифилисе и фуникулярном миелозе, влечет за собой развитие синдрома сенситивной (заднестолбовой) атаксии, которой часто сопут­ствуют парестезии и гиперпатия. Этот топографический вариант поражения проявляется другой формой диссоцииро­ванного расстройства чувствительности: в процесс вовлекается суставно-мышечная, вибрационная, тактильная чувствитель­ность, а болевая и температурная остается сохранной.

Синдром боковых канатиков характеризуется центральным параличом на стороне поражения и утратой болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне. Односторонние очаги в спинном мозге значимыми расстройствами функций тазовых органов не сопровождаются.

Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Клинически выявляются центральный паралич и утрата глубокой чувствительности на стороне поражения, а контралатерально — выпадение болевой и температурной чув­ствительности по проводниковому типу (на 2—3 сегмента ниже очага поражения). На стороне поражения может выявляться полоска анестезии (в зоне пораженных сегментов). Следует иметь в виду, что наличие плегии может затруднять

выявление нарушений проприоцепции. Синдром Броун-Секара встречается при экстрамедуллярных опухолях, травмах (ране­ниях) спинного мозга.

Синдром вентральной половины спинного мозга. Груд­ная локализация. Ишемический спинальный инсульт в бассейне передней спинномозговой артерии (синдром Преоб­раженского) характеризуется спастической параплегией, дис­социированной (утрачивается болевая и температурная чувст­вительность) параанестезией книзу от уровня поражения и нарушением функций тазовых органов по центральному типу (периодическое недержание мочи).

Шейная локализация: верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия, диссоциированная проводниковая параанестезия, периодическое недержание мочи.

Поясничное утолщение (синдром Станиловского — Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная пара­анестезия, периодическое недержание мочи.

Синдром дорсальной половины спинного мозга (синдром Уиллиамсона, псевдотабетический синдром): нарушение сус­тавно-мышечного чувства, сенситивная атаксия, умеренный спастический парапарез (очаг обычно локализуется на уровне грудных сегментов). Возможны легкие нарушения функций тазовых органов по центральному типу.

Синдром сочетанного поражения передних рогов и боковых канатиков (пирамидных путей). Такое сочетание типично для бокового амиотрофического склероза или синдрома БАС (сосудистого генеза, хронической формы клещевого энцефа­лита). Клинически он характеризуется смешанными парезами: обнаруживаются признаки центрального и периферического пареза. В дебютной стадии могут выявляться признаки одного вида пареза.

Синдром верхних шейных сегментов (все синдромы поражения спинного мозга по длиннику условно предполагают полное поперечное поражение): спастическая тетраплегия,

паралич диафрагмы, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу, корешковые боли в шее.

Синдром шейного утолщения: верхняя вялая параплегия, нижняя спастическая параплегия, утрата всех видов чувстви­тельности по проводниковому типу, периодическое недержание мочи, синдром Бернара—Горнера, корешковые боли в верхних конечностях.

Синдром грудных сегментов: нижняя спастическая пара­плегия, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, нарушение функций тазовых органов по центральному типу, корешковые боли на туловище опоясывающего характера.

синдром поясничного утолщения: нижняя вялая парапле­гия, параанестезия на нижних конечностях и в промежности, периодическое недержание мочи, корешковые боли в ногах.

\ Синдром эпиконуса (Ь4—82): периферический двусторонний паралич мышц стоп, задней группы мышц голеней и бедер, ягодичных мышц; утрата рефлексов с пяточных сухожилий; выпадение всех видов чувствительности на стопах, задней поверхности голеней и бедер, в промежности; периодическое недержание мочи.

Синдром конуса: «седловидная» анестезия (на промежности), истинное недержание мочи и кала.

Многим вариантам грубого повреждения спинного мозга (особенно травмам), ранениям сопутствуют выраженные веге- тативно-трофические расстройства; легко образуются пролежни, возможно развитие ранних отеков, часто присоединяется урогенитальная инфекция.

Поражение спинного мозга необходимо дифференцировать от поражения структур, относящихся к периферической нервной системе (корешки спинного мозга).

Синдром переднего корешка: периферический паралич в зоне пораженного корешка (миотомный паралич). При элек­тромиографии в отличие от переднерогового процесса реги­стрируется снижение амплитуды биопотенциалов. Избиратель­ное поражение передних корешков — редкость, поэтому обычно нарушения движений сочетаются с нарушением чувствитель­ности.

Синдром заднего корешка: утрата всех видов чувствитель­ности по корешковому типу, корешковые боли, положительные симптомы натяжения, нередко в совокупности с миотомными параличами. Если в зону пораженных корешков попадают рефлекторные дуги глубоких и(или) поверхностных рефлексов, то рефлексы исчезают (снижаются).

Неопровержимые доказательства того, что двигательную функцию осуществляют передние корешки, а чувствительность обеспечивают задние, были представлены Ф.Мажанди в 1822 г.

Синдром конского хвоста: нижняя вялая параплегия

(парапарез), параанестезия (гипестезия), жестокие корешковые боли (в том числе боли положения), истинное недержание мочи и кала. Поскольку обычно корешки постепенно вовле­каются в патологический процесс (опухоль), длительно может выявляться мозаичная картина с асимметрией различных симптомов.

Для определения и уточнения уровня поражения спинного мозга полезно использовать некоторые внешние ориентиры: наивысшим видимым под кожей остистым отростком является отросток позвонка Суп, а наиболее выступающим позвонком —

позвонок ТЬг; позвонок ТЬун находится на уровне линии, соединяющей нижние углы лопаток; линия, соединяющая/ вершины подвздошных гребней, пересекает позвонок Ь™ или промежуток между позвонками Ьш/гу. Проекция сегментов спинного мозга на позвонки проводится в соответствии / с правилом, представленным выше. /

Проекция некоторых сегментов на кожу: ТЬ4 — соски; ТЫ—- край реберной дуги; ТЬд-ю — пупок; ТЪп — паховые связки; С7 — I палец кисти; Ъб — тыльная поверхность I пальца стопы, его экстензия. Знание сегментов, на которые замыкаются рефлек­торные дуги глубоких и поверхностных рефлексов, также помогает уточнению уровня поражения спинного мозга.

Окончательно определяют уровень поражения спинного мозга инструментальными и аппаратными методами иссле­дования (рентгенография позвоночника, электронейромиогра­фия, миелография, компьютерная и магнитно-резонансная томография).

источник