Меню Рубрики

Поражение сердца при ревматической лихорадке

Острая ревматическая лихорадка или ревматизм – это воспалительное заболевание соединительной ткани, вызванное бета-гемолитическим стрептоккоком группы А у генетически предрасположенных к нему лиц. Чаще всего болеют дети и молодые люди от 7 до 20 лет.

Термин «ревматизм» официально был заменен на «острую ревматическую лихорадку» чтобы подчеркнуть, что это острый воспалительный процесс, который начинается после перенесенной стрептоккоковой инфекции (ангина, фарингит, скарлатина) и является его осложнением.

Пусковым механизмом развития ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Стрептокковая инфекция оказывает прямое токсическое действие на сердце и запускает аутоиммунный процесс, когда организм вырабатывает антитела против собственных тканей, прежде всего сердца и клеток сосудистой стенки. Но это может произойти только в генетически предрасположенном к ревматической лихорадке организме. Чаще болеют девочки и женщины (до 70%) и родственники первой степени родства.

В экономически развитых странах заболеваемость ревматизмом ничтожно мала. Среди социальных условий, способствующих возникновению заболевания, относят:

— скученность при проживании и обучении;
— низкий уровень санитарной культуры и медицинского обслуживания;
— плохие материально-бытовые условия, недостаточное питание.

В типичных случаях первая атака ревматической лихорадки начинается через 2-3 недели после перенесенной стрептоккоковой инфекции. Внезапно или постепенно, на фоне общего недомогания, повышается температура тела до 37 градусов, температура быстро нарастает до 38-39 градусов. Подъемы температуры при ревматизме сопровождается ознобами, потливостью. Появляются признаки полиартритов (воспаления суставов): отечность, покраснение суставов, боль в покое и при движении. Ревматизм поражает крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые). Для ревматического полиартрита характерно: симметричность (одновременно поражаются оба коленных или оба голеностопных суставов), последовательность и летучесть поражения (воспаление быстро переходит с одного сустава на другой). Полная обратимость воспаления суставов, восстановление функции суставов в течение 2 дней после приема НПВП (аспирин).

Повышение температуры при ревматизме держится 2-5 дней и нормализуется, когда затихает артрит. Иногда в начале заболевания на коже туловища и конечностей появляются нестойкие высыпания. Они имеют вид колец розового цвета – кольцевидная эритема. Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов. Характерный, для ревматизма, но крайне редкий симптом (до 3% случаев) – подкожные ревматические узелки. Они имеют размер от зерна до горошины, плотные безболезненные, локализуются на пораженных суставах, затылке.

Основное проявление ревматизма – поражение сердца – кардит, от тяжести течения которого зависит исход ревматической лихорадки. Появляются длительные колющие, ноющие боли в области сердца, одышка при незначительной физической нагрузке, приступы сердцебиения, нарушения в работе сердца. Исходом кардита в 25% случаев является формирование порока сердца.

Ревматическая хорея – проявление поражения нервной системы. Появляются хаотические непроизвольные подергивания конечностей и мимической мускулатуры, гримасничанье, невнятность речи, нарушение почерка, невозможность удержать ложку и вилку при еде. Симптомы полностью исчезают во сне. Хорея при ревматизме продолжается 2 – 3 месяца.

Продолжительность ревматической лихорадки составляет в среднем 6-12 недель. Это срок, за который острый воспалительный процесс проходит все стадии. Ревматическая лихорадка, длящаяся свыше 6 месяцев, рассматривается как затяжное течение. Новый эпизод ревматизма чаще возникает в первые 5 лет после первой атаки, и с течением времени вероятность его снижается. Появление новых атак зависит от возникновения повторных стрептоккоковых инфекций.

1. Общий анализ крови – признаки воспаления (лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов и ускоренное СОЭ).
2. Биохимический анализ крови – увеличение содержания фибриногена, С -реактивного белка – показатели острой фазы воспаления.
3. Серологические исследования выявляют антистрептоккоковые антитела в высоких титрах.
4. Бактериологическое исследование: выявление в мазках из зева бета-гемолитического стрептоккока группы А.
5. Электрокардиография – выявляет нарушения сердечного ритма и проводимости, увеличение (гипертрофию) отделов сердца.
6. Эхокардиография с доплерографией, выявляет признаки поражения клапанов сердца, насосной функции и сократимости миокарда, наличие перикардита.

Диагностика ревматизма является несомненной при наличии сформировавшегося порока сердца. При отсутствии порока сердца используют следующие критерии:

Большие критерии Малые критерии Данные, подтверждающие предшествующую стрептоккоковую инфекцию
1.Кардит.
2. Полиартрит.
3. Хорея.
4. Кольцевидная эритема.
5. Подкожные ревматические узелки.
Клинические: боль в суставах (артралгия);
лихорадка.
Лабораторные: признаки воспаления в анализе крови.
Инструментальные: изменения на ЭКГ. Положительная А – стрептоккоковая культура, выделенная из зева или
Положительный тест быстрого определения А – стрептоккокового антигена. Повышение титра противострептоккоковых антител.

Наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую стрептоккоковую инфекцию, говорит о высокой вероятности ревматизма.

Успех в лечении ревматической лихорадки и предупреждении развития порока сердца связан с ранним выявлением заболевания и проведением индивидуального лечения. Поэтому необходимо при появлении первых признаков воспаления обратиться к лечащему врачу (семейному врачу, педиатру, терапевту). Лечение ревматической лихорадки проводят в стационаре. При подозрении на кардит обязателен постельный режим. При ревматизме назначают диету, богатую витаминами и белком, с ограничением соли и углеводов. Проводят этиотропное (антистрептоккоковое) лечение ревматизма – назначают антибиотики согласно разработанным схемам.

Противовоспалительное лечение — гормоны (глюкокортикоиды — преднизолон) и НПВП (неспецифические противовоспалительные препараты — аспирин, диклофенак), в зависимости от степени активности процесса.

Следующий этап – пациенты проходят реабилитационное (восстановительное) лечение в условиях специализированного центра (санатория).

Тритий этап – диспансерное наблюдение у семейного врача (педиатра, терапевта). Ежегодно пациент осматривается ревматологом, ЛОР – врачом, проводятся лабораторные исследования, ЭКГ, эхокардиография.

К основным осложнениям относят:

1. Формирование порока сердца.
2. Развитие застойной сердечной недостаточности.
3. Нарушение сердечного ритма.
4. Тромбоэмболии.
5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (порок сердца) – заболевание при котором поражаются клапаны сердца, его перегородки, приводящие к нарушению функции сердца, формированию сердечной недостаточности. Возникает после перенесенного ревматического кардита. Прогрессирование порока сердца может произойти под влиянием повторных атак ревматической лихорадки. Все пациенты с пороками сердца консультируются кардиохирургами и подлежат направлению на хирургическое лечение в специализированные клиники.

Первичная профилактика ревматизма – профилактика возникновения ревматической лихорадки у здорового ребенка. Она включает мероприятия, направленные на повышение иммунитета (полноценное питание, закаливание, занятие физкультурой), профилактика возникновения стрептоккоковой инфекции (оздоровление людей, что окружают ребенка, ликвидация скученности), своевременное и полное лечение стрептоккоковых заболеваний.

Вторичная профилактика ревматизма – это профилактика рецидивов и прогрессирования ревматической лихорадки, которая уже возникла. Она включает: диспансерное наблюдение, своевременное лечение очагов хронической инфекции, прием бензатин бензилпенициллина внутримышечно 1 раз в 3 недели. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается строго индивидуально, но не менее 5 лет после последней атаки, для больных, которые перенесли ревматическую лихорадку без кардита и пожизненно для больных со сформировавшимся пороком сердца.

Вопрос: Как проводится лечение и профилактика ревматизма у беременных?
Ответ: Возникновение острой ревматической лихорадки у беременных встречается крайне редкое, но при возникновении заболевания женщину необходимо срочно госпитализировать в терапевтическое отделение стационара или в специализированный по сердечно – сосудистой патологии роддом. Вторичная профилактика пенициллином беременным, перенесшим ревматическую лихорадку, необходима, особенно в первом триместре беременности, когда высока вероятность обострения заболевания.

источник

Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.

В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.

По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.

Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.

Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ — лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы — М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.

Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% — в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита — ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.

источник

Ревматическая лихорадка (PЛ) — это постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита или фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрестной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Эпидемиология ревматической лихорадки тесно связана с эпидемиологией А-стрептококковых инфекций верхних дыхательных путей. Высокий уровень ревматической лихорадки начал снижаться еще до использования антибиотиков в клинической практике, применение же антибиотиков с 1950 г. стремительно ускорило этот процесс. Так, в развитых странах уровень заболеваемости ревматической лихорадкой понизился со 100-250 до 0,23-1,88 на 100 000 населения. Тем не менее в мире на настоящий момент страдают ревматической лихорадкой и ревматической болезнью сердца около 12 млн человек. Большинство из них проживают в развивающихся странах, где заболеваемость РЛ находится в диапазоне от 1,0 на 100 000 населения в Коста-Рике, 72,2 на 100 000 во Французской Полинезии, 100 на 100 000 в Судане до 150 на 100 000 в Китае, В некоторых районах, таких как Гавана (Куба), Коста-Рика, Каир (Египет), Мартиника и Гваделупа, где были введены профилактические программы, отмечено заметное снижение смертности, распространенности и тяжести РЛ и РБС. Сопиоэкономические показатели и факторы окружающей среды играют косвенную, но важную роль в распространенности и тяжести ревматической лихорадки и РБС. Такие факторы, как недостаток ресурсов для обеспечения качественной охраны здоровья, низкий уровень осведомленности о заболевании в обществе, скученность населения, могут существенно влиять на заболеваемость в популяции. Вместе с тем ревматическая лихорадка не является проблемой только неблагополучных в социальном и экономическом отношениях популяций. Это продемонстрировали локальные вспышки ревматической лихорадки. зафиксированные в 80-90-е гг. XX в. в некоторых районах США, Японии и ряда других развитых стран мира.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Этиологическая связь между инфекциями, вызванными БГСА, и последующим развитием острой ревматической лихорадки (ОРЛ) хорошо известна. Несмотря на отсутствие доказательств прямого вовлечения стрептококков группы А в повреждение тканей пациентов с острой ревматической лихорадкой, существуют значительные эпидемиологические иммунологические доказательства косвенного участия БГСА в инициации заболевания:

  • вспышки ревматической лихорадки близко следуют за каждой эпидемией ангины или скарлатины;
  • адекватное лечение документированного стрептококкового фарингита заметно уменьшает число последующих атак ревматической лихорадки;
  • подобающая антимикробная профилактика предупреждает рецидивы заболевания у пациентов, перенесших ОРЛ;
  • наличие у большинства пациентов с ОРЛ повышенных титров хотя бы одного из антистрептококковых антител.

Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца наблюдаются только после инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококками группы А. Хотя бета-гемолитические стрептококки серогрупп В, С, О и Р могут вызвать фарингит и быть триггерами иммунного ответа хозяина, они не связаны с этиологией РЛ.

Стрептококковый фарингит/тонзиллит является единственной инфекцией, ассоциированной с ОРЛ. Так, например, существует много описаний вспышек кожных стрептококковых инфекций (импетиго, рожистого воспаления), которые были причиной постстрептококкового гломерулонефрита, но никогда — причиной ревматической лихорадки.

Штаммы стрептококка группы А, колонизирующие кожу, отличались от штаммов, вызывающих ревматическую лихорадку. Бактериальные генетические факторы могут быть важной детерминантой места возникновения группы А стрептококковой инфекции. Структура антигенов, кодирующая М- и М-подобные поверхностные протеины стрептококка, распознана и промаркирована от А до Е. Фарингеальные штаммы имеют структуру А-С, в то время как все кожные штаммы имеют Д и Е структуру.

Другим фактором, влияющим на локализацию в глотке, может быть рецептор СD44, связанный с гиалуроновой кислотой протеин, который служит в качестве фарингеального рецептора для стрептококков группы А. В эксперименте показано, что после интраназального введения стрептококки группы А колонизируют ротоглотку у обычных мышей и не колонизируют у трансгенных мышей, не экспрессирующих СD44.

Многие теории пытаются объяснить, почему острая ревматическая лихорадка ассоциируется только со стрептококковым фарингитом, но точного объяснения до сих пор нет. Группу стрептококков А разделяют на два главных класса, в основе этого деления лежат различия в С-последовательностях М-протеина. Один класс ассоциируется со стрептококковой фарингеальной инфекцией, другой (за некоторыми исключениями) — со штаммами, наиболее часто вызывающими импетиго. Таким образом, особенности стрептококковых штаммов бывают решающими в инициации болезни. Фарингеальная инфекция с ее вовлечением большого количества лимфоидной ткани сама по себе может быть важна для инициации аномального гуморального ответа на микробные антигены с формированием перекрестной реактивности к тканям организма. Кожные штаммы могут колонизировать глотку, но они неспособны вызвать такой сильный иммунологический ответ на М-протеин, как фарингеальные штаммы.

Ревматическая лихорадка происходит в результате неправильного иммунного ответа на фарингит, вызванный стрептококками группы А. Клинические манифестации этого ответа и его выраженность у конкретного индивидуума зависят от вирулентности микроба, генетической восприимчивости хозяина и «подходящих» условий окружающей среды.

Одной из хорошо изученных детерминант бактериальной вирулентности является М-протеин. Стрептококковый М-протеин располагается на поверхности стрептококковой клетки и обладает структурной гомологией с миозином кардиомиоцитов, а также с другими молекулами: тропомиозином, кератином, ламинином. Предполагается, что эта гомология ответственна за гистологические изменения при остром ревматическом кардите. Например, ламинин — протеин внеклеточного матрикса, секретируемый эндотелиальными клетками, выстилающими клапаны сердца, служит важнейшим компонентом структуры клапана. Он также служит мишенью для полиреактивных антител, которые «узнают» М-протеин, миозин и ламинин.

Из более чем 130 идентифицированных типов М-протеина ассоциируются с ревматической лихорадкой такие М-типы, как 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 и 24. Постулируют, что указанные М-типы стрептококков группы А обладают ревматогенным потенциалом. Эти серотипы обычно с трудом инкапсулируются и формируют крупные мукоидные колонии, богатые М-протеином. Данные характеристики усиливают способность бактерий к тканевой адгезии и устойчивость к фагоцитозу в организме хозяина.

Еще один фактор вирулентности — стрептококковые суперантигены. Это уникальная группа гликопротеи нор, которые могут связывать молекулы II класса главного комплекса гистосовместимости с V-рецепторами Т-лимфоцитов, симулируя связывание антигена. Таким образом, Т-клетки становятся подвержены антиген-неспецифичной, и аутореактивной стимуляции. В патогенезе ревматической лихорадки в роли суперантигенов рассматривают некоторые фрагменты М-протеина и стрептококковый эритрогенный экзотоксин. Стрептококковый эритрогенный токсин может вести себя как суперантиген и для В-клеток, приводя к продукции аутореактивных антител.

Для развития ревматической лихорадки необходима также генетическая предрасположенность макроорганизма. Это на настоящий момент единственное объяснение того факта, что ревматическая лихорадка возникает лишь у 0,3-3% индивидуумов с острым А-стрептококковым фарингитом. Концепция о генетической предрасположенности РЛ интригует исследователей более 100 лет. Все это время считали, что ген заболевания имеет аутосомно-доминантный путь передачи, аутосомно-рецессивный с лимитированной пенетрантностью или передача осуществляется геном связанным с секреторным статусом группы крови. Вновь интерес к генетике ОРЛ вырос в связи с открытием у человека комплекса гистосовместимости. Результаты исследований позволяют предположить, что иммунный ответ контролируется генетически и при этом существует высокая реактивность к антигену клеточной стенки стрептококка, экспрессируемая через отдельный рецессивный ген, и низкая реактивность, экспрессируемая через отдельный доминантный ген. Современные данные подтверждают, что генетический контроль низкого ответа на стрептококковый антиген тесно связан с антигенами II класса гистосовместимости. Вместе с тем связь между восприимчивостью к ревматической лихорадке и антигенами II класса НLА сильно различается в зависимости от этнических факторов. Например, DR4 чаше присутствует у пациентов с РЛ — европеоидов; DR2 — у негроидов, DR1 и DRw6 — у пациентов из Южной Африки; DRЗ чаще находят у пациентов с РЛ из Индии (у которых также отмечают низкую частоту встречаемости DR2); DR7 и DW53 — у пациентов из Бразилии; DQW2 — у монголоидов. Вероятнее всего, данные гены расположены рядом с геном предрасположенности к ревматической лихорадке, возможно, в том же локусе, но не идентичны ему.

Несколько позже у больных РЛ были идентифицированы поверхностные аллоантигепы В-лимфоцитов, названные аллоантигенами D8/17 по наименованию клона моноклональных антител, с помощью которых они были выделены. Согласно мировым данным, аллоантиген В-лимфоцитов D8/17 идетнифицируют у 80-100% больных ОРЛ и лишь у 6-17% здоровых индивидуумов. Причастность аллоантигена В-лимфоцитов пациентов к патогенезу ревматической лихорадки продолжают изучать. Наиболее правдоподобно, что предрасположенность к ОРЛ полигенна, и D8/17-антиген может быть ассоциирован с одним из генов, отвечающих за предрасположенность; другим же может быть комплекс гистосовместимости, кодирующий DR-антигены. Хотя точное объяснение отсутствует, повышенное количество D8/17 положительных В-клеток — признак особого риска заболеваемости острой ревматической лихорадкой.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Стрептококковая инфекция начинается со связывания поверхностных лигандов бактерии со специфическими рецепторами клеток организма-хозяина и последующим включением специфических процессов адгезии, колонизации и инвазии. Связывание поверхностных лигандов бактерии с поверхностными рецепторами хозяина — ключевое событие в колонизации организма хозяина, оно инициируется фибронектином и стрептококковыми фибронектин-связывающими протеинами. Стрептококковая липотейхоевая кислота и М-протеин также играют существенную роль в бактериальной адгезии. Организм хозяина отвечает на стрептококковую инфекцию опсонизацией и фагоцитозом. Стрептококковая инфекция в генетически предрасположенном организме при соответствующих условиях окружающей среды приводит к активации Т- и В-лимфоцитов стрептококковыми антигенами и суперантигенами, что, в свою очередь, способствует продукции цитокинов и антител, направленных против стрептококкового N-ацетил-бета-D-глюкозами на (карбогидрата) и миозина.

Считается, что повреждение клапанного эндотелия антикарбогидратными антителами приводит к увеличению выработки молекул адгезии и притоку активированных СD4+ и СD8+ Т-клеток. Нарушение целостности эндотелия клапанов сердца приводит к экспозиции субэндотелиальных структур (виментин, ламинин и клетки клапанного интерстиция), что способствует развитию «цепной реакции» клапанной деструкции. После вовлечения в процесс воспаления створок клапанов, благодаря вновь образовавшимся микрососудам, происходит инфильтрация клапанного эндотелия Т-клетками, поддерживая процесс разрушения клапана. Наличие Т-клеточной инфильтрации даже в старых минерализованных повреждениях служит показателем персистирования заболевания и прогрессирования повреждения клапана. Под влиянием провоспалительных цитокинов клетки клапанного интерстиция и другие клапанные компоненты приводят к «неправильному восстановлению» клапана.

Описанный выше патогенетический механизм наиболее вероятен, однако до настоящего времени нет непосредственных и убедительных доказательств патогенетической роли перекрестнореагирующих антител in vivo и отсутствует подходящая животная модель для изучения ревматической лихорадки.

В 2000-2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной триггерной роли вирусов и стресс-белков теплового шока (heat stress proteins) в формировании рецидивов ревматической лихорадки и ревмокардита, однако эта теория еще требует дальнейшего изучения.

Таким образом, в основе современных представлений о ревматической лихорадки лежит признание этиологической роли БГСА и наследственной предрасположенности к заболеванию, реализующейся аномалией иммунного ответа организма.

Читайте также:  Острая ревматическая лихорадка постинфекционное осложнение

Ревматическая лихорадка протекает в виде атак. У 70% больных ревматическая атака стихает, по клинико-лабораторным данным, в течение 8-12 нед, у 90- 95% — 12-16 нед, и лишь у 5% больных атака продолжается более 6 мес, т.е. принимает затяжное либо хроническое течение. Иными словами, в большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается и среднем в течение 16 нед.

Более чем в половине случаев больные жалуются на одышку, перебои в сердце, сердцебиение, которые возникают на фоне общих симптомов ревматической лихорадки: быстрой утомляемости, вялости, потливости, повышения температуры тела. У взрослых могут появляться боли в области сердца неопределенного характера.

Ревмокардит, ревматический артрит, хорея, кольцевидная эритема и подкожные узелки служат большими диагностическими признаками острой ревматической лихорадки.

Подкожные узелки и кольцевидная эритема — редкие проявления ревматической лихорадки, они встречаются менее чем к 10% случаев.

Подкожные узелки — это круглые, плотные, легко смещаемые, безболезненные образования размером от 0,5 до 2 см, чаще локализующиеся на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и других суставов, в затылочной области и по ходу сухожильных влагалищ, крайне редко бывают при первой атаке ревматической лихорадки. Число узелков варьирует от одного до нескольких десятков, но обычно их 3-4. Считается, что их легче прощупать, чем увидеть. Они сохраняются от нескольких дней до 1-2 нед, реже — больше месяца. Подкожные узелки почти всегда ассоциируются с вовлечением сердца и обнаруживаются чаще у пациентов с тяжелым кардитом.

Кольцевидная эритема — это преходящие кольцевидные пятна с бледным центром, как правило, возникающие на туловище, шее, проксимальных отделах конечностей. Кольцевидная эритема никогда не локализуется на лице. В связи с мимолетностью изменений и отсутствием ассоциированных симптомов кольцевидная эритема может быть пропущена, если ее специально не искать, особенно у темнокожих пациентов. Отдельные элементы могут возникать и исчезать в течение минут или часов, иногда меняя форму на глазах у специалиста, сливаясь с соседними элементами с формированием сложных структур (поэтому в некоторых источниках они описываются как «кольца сигаретного дыма»). Кольцевидная эритема обычно появляется в начале ревматической атаки, однако она может персистировать или рецидивировать в течение месяцев или даже лет, сохраняясь после того, как другие проявления заболевания стихнут; на нее не влияет противовоспалительное лечение. Этот кожный феномен ассоциируется с кардитом, но, в отличие от подкожных узелков, не обязательно с тяжелым. Узелки и кольцевидная эритема част о сочетаются.

Кольцевидная эритема не является уникальной для ревматической лихорадки, она также описана при сепсисе, аллергических реакциях на лекарственные препараты, гломерулонефрите и у детей без каких-либо диагностированных заболеваний. Ее следует отличать от токсической эритемы у лихорадящих пациентов и сыпи при ювенильном идиопатическом артрите. Кольцевая эритема при болезни Лайма (хроническая мигрирующая эритема) также может напоминать кольцевидную эритему при ревматической лихорадке.

Артралгии и лихорадку обозначают как «малые» клинические проявления ревматической лихорадки в диагностических критериях Т. Джонса не потому, что они встречаются реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью. Лихорадка наблюдается и начале почти всех ревматических атак и обычно составляет 38,4-40 С. Как правило, бывают колебания в течение дня, но характерной температурной кривой нет. Дети, у которых есть только легкий кардит без артритов, могут иметь субфебрильную температуру, а пациенты с «чистой» хореей афебрильны. Лихорадка редко сохраняется больше нескольких педель. Артралгия без объективных изменений часто встречается при ревматической лихорадке. Боль обычно возникает в крупных суставах и может быть незначительной и очень сильной (вплоть до невозможности движений), она может сохраняться от нескольких дней до недель, меняясь в интенсивности.

Хотя абдоминальную боль и носовое кровотечение отмечают примерно у 5% пациентов с РЛ, их не рассматривают как часть критериев Т. Джонса из-за отсутствия специфичности этих симптомов. Однако они могут иметь клиническое значение, так как появляются за несколько часов или дней до развития больших проявлений РЛ, абдоминальная боль обычно локализуется в эпигастрии или околопупочной области, может сопровождаться симптомами мышечной защиты и часто симулирует различные острые заболевания органов брюшной полости.

[21], [22], [23], [24], [25]

Больная С., 43 года, консультирована в Московском городском ревматологическом центре 20.01.2008, куда направлена из городской поликлиники для уточнения диагноза.

При осмотре предъявляла жалобы на общую слабость, потливость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. В декабре 2007 г. перенесла острый фарингит, по поводу которого антибактериального лечения не получала. Через 3-4 нед появились одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, боли в прекардиальной области различного характера, повышение температуры тела до 37,2 С, увеличение СОЭ до 30 мм/ч.

Из анамнеза также известно, что с детства наблюдается у кардиолога по поводу первичного пролапса митрального клапана, постоянно выслушивались мезодиастолический щелчок и позднесистолический шум над верхушкой при аускультации сердца. В течение последнего месяца кардиолог отметила усиление систолического шума с приобретением пансистолического звучания, что стало основанием для подозрения ОРЛ и направления на консультацию в ревмоцентр.

Объективно: кожные покровы обычной окраски, нормального питания. Периферических отеков нет. Миндалины гипертрофированы, разрыхлены. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушивались. Границы относительной тупости сердца не расширены. Ослабление I тона над верхушкой, выслушивается пансистолический шум с иррадиацией в левую подмышечную область и межлопаточную область 5-й градации, а также систолический шум над трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии 3-й градации. Экстрасистолия. ЧСС — 92 в минуту, АД — 130/70 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Перкуторно печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови от 16.01.08: Нb

118 г/л, лейкоциты — 9,4х10 9 /л, СОЭ — 30 мм/ч

Общий анализ мочи от 16.01.08 без патологических изменений. В иммунологическом анализе крови от 16.01.08: С-реактивиый белок — 24 мг/л, антистрептолизин-О — 600 ЕД.

На ЭКГ — нормальное положение электрической оси сердца, ритм синусовый, ЧСС — 70 в минуту, единичные предсердные экстрасистолы, РQ — 0,14 с, QRS — 0.09 с.

При допплер-ЭхоКГ от 20.01.08 обе створки митрального клапана пролабируют в полость левого предсердия, краевое уплотнение передней створки, движения их в противофазе. Фиброзное кольцо — 30 мм, размер отверстия 39×27 мм, пиковый градиент — 5,8 мм рт.ст., митральная регургитация 3-й степени. Левое предсердие 44 мм, дилатация левого желудочка: конечно-диастолический размер (КДР) — 59 мм, конечно-систолический размер (КСР) — 38 мм, конечно-диастолический объем (КДО) — 173 мл, конечно-систолический объем (КСО) — 62 мл, ударный объем — 11 мл, фракция выброса (ФБ) — 64%. Аорта 28 мм, не изменена. Аортальный клапан трехстворчатый, небольшое краевое уплотнение створок, фиброзное кольцо — 24 мм, пиковый градиент давления — 4 мм рт.ст. Правое предсердие — 48 мм, правый желудочек — небольшая дилатация (равен левому по объему), расчетное давление — 22 мм.рт.ст. Легочная артерия умеренно расширена, легочный клапан не изменен, фиброзной кольцо — 29 мм, систолический градиент давления на клапане легочной артерии — 3 мм. рт.ст., регургитации нет. Трикуспидальный клапан пролабирует, фиброзное кольцо 30 мм, 1-я степень ригургитации. Заключение: пролапс обеим створок митрального клапана, краевое уплотнение створок митрального и аортального клапанов, митральная регургитация 3-й степени, трикуспидальная регургитация 1-й степени, дилатация полостей сердца.

С учетом связи ухудшения состояния пациентки с перенесенным острым фарингитом и доказательств перенесенной А-стрептококковой инфекции (выявление повышенного титра антистрептолизина-О), усиления имевшегося систолического шума над верхушкой сердца, а также кардиомегалии, обнаруженной с помощью ЭхоКГ, повышения уровня С-реактивного белка и увеличения СОЭ был поставлен диагноз: «Острая ревматическая лихорадка: кардит средней степени (митральный и аортальный вальвулит). Митральная регургитация 3-й степени. Трикуспидальная регургитация 1-й степени. Наджелудочковая зкстрасистолия. НК 1 ст., II ФК».

Больная госпитализирована в ГКБ № 52, где было проведено лечение стрептококковой инфекции амоксициллином в течение 10 дней в дозе 1500 мг/сут, диклофенаком в дозе 100 мг/сут в течение 14 дней, соблюдался строгий постельный режим в течение 2 нед с дальнейшим расширением режима нагрузок. Состояние больной улучшилось, сократились размеры сердца. На момент выписки из стационара на амбулаторное долечивание больная жалоб не предъявляла. В анализах крови СОЭ составляла 7 мм/ч, С-реактивный белок — 5 мг/л, антистрептолизин-О — менее 250 ЕД. Была начата вторичная профилактика ревматической лихорадки бензатина бензилпенициллином в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз каждые 4 нед, которую рекомендовано было проводить в течение последующих 10 лет.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

В настоящее время в Российской Федерации принята национальная классификация ревматической лихорадки.

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Стадии недостаточности кровообращения (НК)

Острая ревмати­ческая лихорадка

Повторная ревматическая лихорадка

Ревматическая болезнь сердца
без порока сердца***
порок сердца****

  • * По классификации Н.Д, Стражеско и В.Х, Василенко.
  • ** Функциональный класс сердечной недостаточности по Нью-Йоркской классификации.
  • *** Возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, который уточняется с помощью ЭхоКГ.
  • **** При наличии «первые обнаруженного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

[38], [39], [40], [41]

В анамнезе больных с подозрением на ревмокардит необходимо подробно описать семейно-половой анамнез на предмет наличия ревматической лихорадки у ближайших родственников и документированные подтверждения данного диагноза, а также установить наличие или отсутствие документально подтвержденного тонзиллофарингита, скарлатины, отита, ринита, лимфаденита переднешейных лимфатических узлов в течение последних 2-3 нед. Следует также учитывать наличие факторов риска:

  • наследственную предрасположенность (выявление специфического антигена В-лимфоцитов D8/17, а также высокая распространенность II класса антигенов системы НLА);
  • «уязвимый» возраст;
  • скученность населения;
  • неудовлетворительные жилищные и санитарно-гигиенические условия быта (маленькая жилплощадь, многодетные семьи);
  • низкий уровень медицинской помощи,

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ в качестве международных применяют диагностические критерии ревматической лихорадки Т. Джонса, пересмотренные в 2004 г.

Диагностические критерии ревматической лихорадки

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию

Кардит
Мигрирующий полиартрит
Хорея Сиденгама (малая хорея) Кольцевидная эритема
Подкожные ревматические узелки

Клинические: артралгия, лихорадка
Лабораторные: повышенное содержание острофазовых реактантов — СОЭ, С-реактивного белка
Удлинение интервала РQ на ЭКГ

Позитивная А-стрептококкоаая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового АГ Повышенные или повышающиеся титры стрептококковых антител

Для подтверждения первичной атаки заболевания необходимы большие и малые критерии ревматической лихорадки, лабораторные изменения и доказательства предшествующей стрептококковой инфекции в соответствии с рекомендациями ВОЗ 2004 г.. В контексте перенесенной стрептококковой инфекции два больших критерия или комбинация одного большого и двух малых оказываются достаточным основанием для диагностики ОРЛ. Диагноз повторной ревматической лихорадки у пациента с установленной РБС может ставиться на основании малых критериев в сочетании с доказательством недавно перенесенной стрептококковой инфекции.

Критерии диагностики ревматической лихорадки и ревматической болезни сердца (ВОЗ, 2004, на основании пересмотренных критериев Т. Джонса)

Большие критерии Малые критерии

0РЛ (а)
Повторные атаки ревматической лихорадки у пациентов без установленной РБС (и)
Повторные атаки ревматической лихорадки у пациентов с установленной РБС Ревматическая хорея; латентный ревмокардит (и)

Два больших или один большой и два малых критерия
+ доказательство перенесенной инфекции, вызванной стрептококками группы А
Два больших или один большой и два малых критерия + доказательство перенесенной инфекции, вызванной стрептококками группы А
Два малых критерия + доказательство перенесенной инфекции, вызванной стрептококками группы А (с)
Другие большие критерий или доказательства стрептококковой инфекции группы А не требуются

(а) — У пациентов может быть полиартрит (или только полиартралгия или моноартрит) и несколько (3 или более) других малых проявлений, а также доказательство недавно перенесенной инфекции, вызванной БГСА. Некоторые из этих случаев могут в дальнейшем перейти в РЛ. Их можно считать случаями «возможной РЛ» (если другие диагнозы исключены). В этих случаях рекомендуется регулярная вторичная профилактика. Таких пациентов необходимо наблюдать и регулярно проводить обследование сердца. Данный осторожный подход особенно важен для пациентов «уязвимого» возраста.

(b) — Должен быть исключен инфекционный эндокардит.

(c) — Некоторые пациенты с повторными атаками могут не полностью отвечать этим критериям.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

При наличии ревматической лихорадки в активной фазе с помощью анализа крови обнаруживают повышение неспецифических «острофазовых показателей», к которым относят:

  • нейтрофильный лейкоцитоз (не более 12 000-15 000);
  • диспротеинемию с повышением уровня а-2 и у-глобулинов;
  • увеличение СОЭ (уже в первые дни заболевания);
  • повышение уровня С-реактивного белка (с первых дней заболевания).

Бактериологическое исследование мазка из зева позволяет обнаружить БГСА, но не дифференцировать активную инфекцию и стрептококковое носительство.

Свидетельством недавно перенесенной стрептококковой инфекции служит повышение титров стрептококковых антител, определяемых в парных сыворотках, которое наблюдается в течение первого месяца от начала заболевания, сохраняется, как правило, в течение 3 мес, нормализуясь через 4-6 мес.

Нормальные, пограничные и высокие цифры стрептококковых антител

При ЭКГ-исследовании могут обнаруживать нарушение ритма и проводимости: преходящую атриовентрикулярную блокаду (удлинение РQ) 1-й, реже 2-й степени, экстрасистолию, изменения зуб на Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления негативных зубцов. Указанные изменения ЭКГ характеризуются нестойкостью и быстро исчезают в процессе лечения.

Фонокардиографическое исследование способствует уточнению данных аускультации сердца и может использоваться для объективизации изменения тонов и шумов при динамическом наблюдении.

Рентгенографию органов грудной клетки проводят с целью определения кардиомегалии и признаков застоя в малом круге кровообращения.

ЭхоКГ-критериями эндокардита митрального клапана служат:

  • булавовидное краевое утолщение митральной створки;
  • гипокинезия задней митральной створки;
  • митральная регургитация;
  • преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Для ревматического эндокардита аортального клапана характерны:

  • краевое утолщение створок клапана;
  • преходящий пролапс створок;
  • аортальная регургитация.

Следует помнить, что изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации не характерно для острого ревматического кардита, но не исключает его наличия.

Пример формулировки диагноза

  • Острая ревматическая лихорадка: кардит средней степени (митральный вальвулит), МР I степени, мигрирующий полиартрит. НК 0, 0 ФК.
  • Острая ревматическая лихорадка: кардит легкой степени, хорея. НК 0, 0 ФК.
  • Повторная ревматическая лихорадка: кардит, тяжелой степени РБС: сочетанный митральный порок сердца: недостаточность митрального клапана легкой степени, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия легкой степени. НК IIА, II ФК.

Главная цель лечения ревматической лихорадки — эрадикация бета-гемолитического стрептококка из носоглотки, а также подавление активности ревматического процесса и предотвращение тяжелых инвалидизирующих осложнений РЛ (РБС с пороком сердца).

Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

С момента установления ревматической лихорадки назначают лечение пенициллинами, обеспечивающее удаление БГСА из носоглотки. Из пенициллинов наиболее часто используют бензатина бензилпенициллин или феноксиметилпенициллин. Рекомендованные суточные дозы бензатина бензилпенициллина: детям — 400 000- 600 000. ЕД, взрослым — 1,2-2,4 млн ЕД внутримышечно однократно. Феноксиметилпенициллин рекомендуют взрослым по 500 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 10 дней.

Алгоритм лечения стрептококкового фарингита:

  • Феноксиметилпенициллин (Оспен 750) по 1,5 г/сут, 10 дней: 500 мг (таблетки) 3 раза в сутки внутрь или 750 000 МЕ/5 мл (сироп) 2 раза в сутки.
  • Амоксициллин по 1,5 г/сут, 10 дней: — 500 тыс (таблетки) 2-3 раза и сутки внутрь независимо от приема пищи.
  • Бензатина бензилпенициллин по 1,2-2,4 млн ЕД однократно внутримышечно. Целесообразно назначать при:
    • сомнительной исполнительности пациента в отношении перорального приема антибиотиков;
    • наличии ревматической лихорадки в анамнезе у больного или ближайших родственников;
    • неблагоприятных социально-бытовых условиях;
    • вспышках А-стрептококковой инфекции в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.
  • Цефалексин — 10 дней по: — 500 мг 2 раза в сутки внутрь.
  • При непереносимости ß-лактамных антибиотиков — макролиды — 10 дней (в том числе азитромицин — 5 дней).
  • При непереносимости ß-лактамных антибиотиков и макролидов — клиндамицин 300 мг 2 раза в сутки внутрь, запивая большим количеством воды, 10 дней.

Пенициллины необходимо всегда рассматривать как препараты выбора при лечении ОРЛ, за исключением случаев их индивидуальной непереносимости, когда назначают макролиды или линкозамиды. Из макролидов наиболее часто используют эритромицин по 250 мг внутрь 4 раза в сутки.

Больным с непереносимостью как ß-лактамов, так и макролидов назначают линкозаниды, в частности липкомицин по 0,5 г внутрь 3 раза в день (10 дней).

При изучении отдаленного прогноза ревматической лихорадки и анализе частоты формирования пороков сердца в течение года после атаки, по данным Cochrane review, не установлено достоверного влияния противовоспалительного лечения. Однако сделанный вывод о неэффективности данного воздействия недостаточно обоснован, так как в цитируемом авторами метаанализе восьми исследований большая часть их относилась к 50-60-м гг. XX о. В этих работах отсутствовали важнейшие принципы качественной клинической практики, например принцип рандомизации. В связи с этим авторы метаанализа считают необходимым проведение многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований по изучению эффективности противовоспалительного воздействия при ревмокардите.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Цель профилактики — предотвращение рецидива ревматической лихорадки. Рецидивы наиболее часты в течение 5 лет после первой атаки. Несмотря на то что количество рецидивов снижается с увеличением возраста пациента, они могут развиться в любые сроки.

Первичная профилактика ревматической лихорадки включает в себя ряд стратегических аспектов:

  • диагностику стрептококковой инфекции;
  • лечение стрептококковой инфекции;
  • стрептококковую иммунизацию;
  • социально-экономические мероприятия;
  • разработку методов прогнозирования заболевания.

Вторичная профилактика — комплекс мероприятий, направленных на предотвращение острой респираторной стрептококковой инфекции у пациентов, перенесших ревматическую атаку.

Профилактику рецидива ревматической лихорадки необходимо назначать сразу в стационаре после окончания 10-дневного лечения пенициллинами (макролидами, линкозамидами). Классический парентеральный режим — этобензатина бензилпенициллии 1,2-2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3-4 нед. При аллергии на пенициллины можно применять эритромицин 250 мг дважды в день.

Вторичная профилактика ревматической лихорадки

1,2-2.4 млн ЕД каждые 3-4 нед внутримышечно

При аллергии на пенициллины — эритромицин

Больные, перенесшие операцию на сердце по поводу ревматического порока сердца, подвергаются вторичной профилактике пожизненно.

Продолжительность вторичной профилактики ревматической лихорадки

РЛ с кардитом и клапанным поражением

По крайней мере 10 лет после последнего эпизода и по крайней мере до 40-летнего возраста. Иногда пожизненная профилактика

РЛ с кардитом но без клапанного поражения

Профилактика инфекционного эндокардита показана всем пациентам, перенесшим ревматическую лихорадку с формированием порока сердца, н следующих ситуациях:

  • стоматологические процедуры, вызывающие кровотечение;
  • операции на ЛОР-органах (тонзиллэктомия, аденоидэктомия);
  • процедуры на дыхательных путях (бронхоскопия, биопсия слизистой);
  • оперативные вмешательства в брюшной полости, мочеполовом тракте, гинекологической сфере.

Рецидивы ревматической лихорадки чаще встречаются в детском, подростковом и юношеском возрасте и возникают преимущественно у лиц, перенесших среднетяжелый и тяжелый кардит, особенно в случаях формирования ревматического порока сердца.

[55], [56], [57], [58], [59], [60]

Ревматическая лихорадка принадлежит к числу наиболее древних болезней человека: упоминания о ней встречаются в ранней литературе Китая, Индии, Египта. В «Книге болезней» Гиппократа (460-377 гг. до н э.) впервые приведено описание типичного ревматического артрита: перемежающееся воспаление многих суставов, с опуханием и краснотой, сильными болями, не опасное для жизни больных и наблюдающееся преимущественно у молодых людей. Первое применение термина «ревматизм» для обозначения артритов приписывают римскому врачу II века Галену. Термин «ревматизм» происходит от греческого слова «rheumatismos» и означает «растекание» (по телу). Будучи активным представителем гуморальной концепции происхождения различных болезней, в том числе артритов, Гален рассматривал эти заболевания как своего рода катар. Большой авторитет Галена и медленный прогресс знаний в этой области способствовали тому, что галеновское понимание сущности клинической картины болезни продержалось до XVII в,, когда появилась работа Baillou (Байю), именовавшего себя Ballonius. Исследование «Liber cle Rheumatismo etpleuritiddorsal» было издано посмертно его племянником только в 1642 г. В нем содержалось описание заболевания. «Ревматизм находится во всем теле и сопровождается болями, напряжением, жаром, потами. при артритах боли повторяются через определенные промежутки времени и через определенные периоды».

Выдающийся терапевт XVII в. Sydenham несколько позднее Baiilou четко охарактеризовал ревматический артрит: «Чаще всего болезнь возникает осенью и поражает людей молодых и среднего возраста — в расцвете сил. у больных наблюдается сильная боль в суставах; эта боль перемещается с места на место, по очереди во всех суставах, и в конце концов поражает один сустав с краснотою и припухлостью», Sydenham принадлежит заслуга первого описания и признания хореи ревматическим заболеванием.

Первые сообщения о поражении сердца при ревматических заболеваниях суставов появились в конце XVIII в., но эти факты рассматривались как рядовое сочетание двух различных заболеваний, а не как единая болезнь.

Английский врач Питкерн (Pitcairn) (1788) был одним из первых, кто признал связь ревматической лихорадки с поражением сердца. Впервые Pitcairn отметил частые поражения сердца при ревматизме. Он допускал общую причину заболевания сердца и суставов и ввел термин «ревматизм сердца».

НИ. Сокольский и Ж. Буйо (Bouillaud) одновременно, но независимо друг от друга установили прямую органическую связь ревматического полиартрита и ревмокардита. Большинство ученых того времени придавали главенствующее значение развитию при ревматизме эндокардита и перикардита, профессор Московского университета Г.И. Сокольский в работе «О ревматизме мышечной ткани сердца» (1836) выделил клинико-анатомические формы ревматического поражения сердца — миокардита, эндокардита и перикардита, уделив особое место ревматическому миокардиту, ßouillaud в «Клиническом руководстве о болезнях сердца» (Париж, 1835) и «Клиническом руководстве о суставном ревматизме и законе совпадения воспалений сердца с этой болезнью» (Париж, 1840) отметил большую распространенность ревматического поражения сердца в виде вальвулита и перикардита и сформулировал свой знаменитый закон совпадения ревматического полиартрита и поражения сердца.

Работы Bouillaud и Г.И. Сокольского в истории развития учения о ревматической лихорадке имели значение научного подвига и стали поворотным пунктом в понимании этой болезни. С исторической и научной точки зрения вполне оправданно определение ревматической лихорадки как болезни Сокольского-Буйо.

В 1894 г. Romberg обнаружил у 2 умерших больных значительные инфильтраты в месте прикрепления клапанов, а в миокарде — многочисленные маленькие мозоли из соединительной ткани, подтверждавшие ревматическое поражение миокарда. Позже это было доказано в классических работах Ашоффа, который описал ревматические гранулемы в миокарде в 1904 г. В.Т. Талалаеву (1929) принадлежит исключительная заслуга в изучении стадий развития ревматического процесса. «Значение разработанных Ашоффом и В.Т. Талалаевым морфологических критериев ревмокардита, — писал А.И, Нестеров, — настолько велико, что ревматические гранулемы с полным правом именуются ашофф-талaлаевскими»,

Многие выдающиеся клиницисты XX в. посвятили себя изучению проблем ревматической лихорадки и ревматической болезни сердца (РБС) (Боткин С.П., Давыдовский И.В., Нестеров А.И., Струков А.И. и др.). Для клинико-анатомической характеристики ревмокардита у детей огромное значение имеют исследования М.А. Скворцова. В 1944 r. Т. Jones (Джонс) представил первую классификацию РЛ, которой в усовершенствованном виде пользуются до сегодняшнего дня. Однако при изучении отечественной литературы удалось установить, что за 5 лет до появления работы Т. Джонса выдающийся советский педиатр A.A. Кисель описал 5 основных критериев Т. Джонса, назвав их «абсолютными признаками ревматизма». Он утверждал, что «для ревматизма абсолютными признаками служат ревматические узелки, круговая эритема, хорея и особая форма артрита, быстро переходящая с одного сустава на другой. Наличие только одного из этих признаков окончательно решает вопрос о наличии ревматизма у ребенка. Может быть, к абсолютным признакам следовало бы отнести еще совершенно своеобразное поражение сердца при ревматизме, так как при поражении сердца у детей от других причин подобной клинической картины мы не наблюдаем. Для поражения сердца ревматического происхождения характерно постоянное прогрессирование порока сердца, причем нередко больной ни на что не жалуется. Вот этой особенности при поражении сердца другого происхождения почти никогда не бывает».

Открытие в 1958 г. французским ученым Ж. Дассс главной системы гистосовместимости и начавшееся с 1967 г. клиническое освоение темы «Ассоциация HLA c различными заболеваниями» оказались предпосылками для изучения связи HLA с ревматической лихорадкой. В 1976 г. академик А.И. Нестеров писал, что «современные концепции ревматизма лишены чего-то очень важного, интимною, заложенного, вероятно, в индивидуальной особенности молекулярной структуры лимфоцитов или особенностях индивидуального генного фонда». Это высказывание крупнейшего российского ученого, ревматолога с мировым именем, оказалось пророческим С 1978 г. за рубежом и в нашей стране зарождается повое направление в изучении механизмов предрасположенности к ревматической лихорадки.

Благодаря работам выдающегося ученого и нашего учителя академика А.И. Нестерова были разработаны дополнения к диагностическим критериям ревматической лихорадки, повысившие их дифференциально-диагностическую значимость. Глубокое изучение этиологии, клиники и диагностики ревматической лихорадки позволило А.И. Нестерову выдвинуть проблему активного патологического процесса и разработать классификацию степеней активности ревматического процесса, одобренную на симпозиуме социалистических стран в 1964 г. и послужившую основой для создания подобных классификаций при других ревматических заболеваниях. Он писал: «Каждая новая классификация не есть вполне законченная система знания и опыта, а лишь узловой этап научного прогресса, который по мере накопления знаний будет сменен новым этапом, открывающим и объясняющим новые факты и новые научно-практические горизонты». С учетом этиологической роли стрептококка в развитии ревматической лихорадки в Институте ревматизма АМН СССР (ГУ «Институт ревматологии РАМН»), созданном академиком А.И. Нестеровым, была разработана оригинальная методика бициллино-аспириновой профилактики рецидивов болезни.

Сложившиеся в разных странах представления о сущности ревматической лихорадки и ее клинико-анатомических формах послужили поводом для различных обозначений болезни в историческом аспекте: «ревматическая лихорадка» (rheumatic fever) англосаксонских авторов, «острый суставной ревматизм» (rhumatisme arеiculaire aigu) или, реже, болезнь Буйо (maladie de Bouillaud) французских авторов, ревматический полиартрит или острая ревматическая лихорадка немецких авторов. В настоящее время общепринято называть заболевание как ревматическая лихорадка.

На сегодняшний день острая ревматическая лихорадка — одно из немногих ревматических заболеваний, этиология которого доказана. Бесспорно, это заболевание вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). По образному выражению академика А.И. Нестерова, «без стрептококка нет ни ревматизма, ни его рецидивов».

источник

Острая ревматическая лихорадка – это системное воспалительное заболевание соединит. ткани с преимущественным токсико-иммунологическим механизмом поражения сердца и сосудов, развивающееся у детей, имеющих генетическую предрасположенность.

Актуальность темы: Тяжелое заболевание сердца, которое начинается в детстве и может протекать всю жизнь. При ревматизме возможны тяжелые осложнения (сердечная недостаточность, приобретенные пороки сердца, инвалидизация больного ребенка).

Частота заболевания острой ревматической лихорадкой растет. В настоящее время 1:1000. На Северном Кавказе заболевание встречается чаще, чем в центре России.

ЭТИОЛОГИЯ: Ведущая роль принадлежит b-гемолитическому стрептококку группы А, который запускает патологическую, иммунологическую реакцию, в результате чего возникает воспалительный процесс в соединительной ткани сердца.

Выделяют 3 ведущих механизма в развитии ревматического процесса:

1. Прямое повреждающее влияние стрептококковых токсинов на ткани сердца и др. орг.

2. Нарушение иммунитета с развитием аллергическ. и аутоиммунных реакций.

3. Генетическая предрасположенность (семейный ревматизм).

ПАТОГЕНЕЗ: Поражение сердца обусловлено тропизмом антигенов стрептококка к соединительной ткани сердца и сосудов. Стрептококк воздействует на организм своими токсинами (стрептолизин-О, ДНК-аза, стрептокиназа и гиауролидаза). К токсинам вырабатываются антитела. В результате образуются иммунные комплексы А+А+комплимента, который повреждает сосудистую стенку, в результате которых выделяются продукты распада, обладающие антигенными свойствами. На них обратно вырабатываются антикардиальные антитела. Они вторично повреждают эндокард с формированием нарушения функции клапанов. Это приводит к непрерывному процессу и формирует хр. течение заболевания.

По фазе: 1. Активная фаза, 2. Неактивная фаза.

По поражению сердца (сердечная форма):

1. Ревмокардит первичный (без порока клапана),

2. Ревмокардит вторичный, возвратный (с пороками сердца).

По поражению других органов и систем (внесердечная форма):

1. Полиартрит, 2. Хорея, 3. Церебральный васкулит.

2. Подострое (от 3 до 6 мес)

4. Непрерывно рецидивирующее (год и более)

КЛИНИКА: Острой ревматической лихорадкой болеют дети школьного возраста. За 2-4 нед до начала заболевания ребенок переносит чаще стрептококковую инфекцию: ангину, скарлатину, обострение хр. тонзиллита или ОРВИ.

1 период (латентная фаза). Длительность 2-4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Отмечается бессимптомность или клиника предшествующего заболевания.

2 период (активная фаза). Характеризуется острым началом, лихорадкой, интоксикацией и клиникой поражения сердца и других органов.

3 период характеризуется синдромом возвратного ревмокардита, который развивается через 10-12 месяцев после первичной атаки. Протекает тяжело с симптомами интоксикации, с вовлечением в патологический процесс внутренних органов, с поражением клапанов сердца (чаще митрального, реже аортального).

Появляются типичные синдромы Острой ревматической лихорадки:

1. Синдром интоксикации (слабость, вялость, субфебрилитет, потливость).

2. Синдром поражения сердца. Ведущий синдром – ревматический кардит у 80-90% детей.

Миокардит. Поражение миокарда. Жалобы у ребенка на слабость, субфебрилитет, расстройство сна, бледность, боль в сердце, сердцебиение. При обследовании отмечается усиление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, тахикардия, аритмия, глухость сердечных тонов, систолический шум в области сердца, повышено АД или понижено. У половины детей в первую атаку Острой ревматической лихорадки бывает поражение эндокарда с формированием приобретенных пороков сердца.

Эндокардит. Ревматический процесс локализуется в области клапана. Поражает митральный, реже аортальный клапан. У ребенка ­ Т до 39С, ухудшается состояние, появляется бледность, потливость, боли в области сердца. При аускультации в 5 точке появляется грубый систолический шум, который проводится в подмышечную впадину (недостаточность митрального клапана). При поражении аортального клапана вдоль левого края грудины выслушивается льющийся диастолический шум (аортальный стеноз).

Перикардит (воспаление околосердечной сумки). Он встречается в 2х формах:

фибринозный (сухой) хар-ся болью в области сердца, одышкой, шум трения перикарда.

экссудативный (выпотной) хар-ся бледностью, цианозом, набуханием шейных вен, одышкой, расширением границ сердца, глухостью сердечных тонов.

3. По поражению других органов и систем (внесердечная форма):

а) Суставной синдром, (характерен артрит (воспаление) или артралгия (боль)).

— Страдают крупные и средние суставы (коленные, голеностопн., плечевые).

— Появляется отек, гиперемия, болезненность.

— Поражение суставов носит летучий характер: 1-3 дня болит один сустав, затем другой, но первый выздоравливает.

— Поражение суставов имеет симметричный характер.

— После заболевания деформации сустава нет.

б) Поражение кожи в виде анулярной эритемы (розовые кольцевые элементы, образующие кружевной рисунок, не возвышающиеся над поверхностью). В течении дня несколько раз исчезает и появляется на различных участках кожи.

в) Ревматические узелки. Они характеризуются различной величины, плотные на ощупь, болезненные, неподвижные и локализуются в области крупных суставов.

г) Особенности поражения нервной системы (малая хорея). Не встречается у взрослых.

Малая хорея – это ревматическое поражение нервной системы, характеризующееся эмоциональной неустойчивостью (раздражительностью, плаксивостью, общей слабостью, двигательной неустойчивостью), которая возникает через 2-3 нед. после заболевания.

1. Гиперкинезы (непроизвольное подергивание мышц лица, век, кистей, рук, ног, мигание, повороты головы). У детей изменяется почерк, появляется неряшливость, гримасничанье, изменяется поведение.

3. Нарушение координации движений (нарушается походка, пальценосовая проба).

4. Нарушаются эмоции, ¯ память, внимание, появляется раздражительность.

ДИАГНОСТИКА: В ОАК признаки острого воспаления: лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, эозинофилия.

Биохимия крови: снижение общего белка, диспротеинемия, увеличение a2 и g (гамма) глобулинов. СРБ (Ц реактивный белок) положительное, нарастание титров противо-воспалительных антител. АСЛ-О (антистрептококковый лизин-О) – является маркером стрептококковой инфекции. АСГ (антистрептогиалуронидаза). АСК (антистрептокиназы).

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Госпитализация. Постельный режим 2-3 нед. Далее щадящий с ЛФК.

2. Диета. При тяжелом течении разгрузочные сахарно-фруктовые дни. Затем диета №10 с ограничением соли и достаточным кол-вом белка. Пища, обогащенная калием (курага, чернослив, темные каши, капуста, печеный картофель).

3. Патогенетическая противовоспалительная терапия. АБ пенициллинового ряда, далее Бициллин-5 один раз в 30 дней или Экстенциллин 1 раз в 3 недели. НПВС: Аспирин, Ортофен, Вольторен, Диклофенак. Стероидные при тяжелом течении: Преднизолон от 0,5 мг на кг массы, до 1,5 в зависимости от тяжести. При затяжном течении препараты аминохинолинового ряда – Делагин, Плаквинил.

4. Симптоматическая терапия:

— кардиотропные препараты: Панангин, Рибоксин, Кокарбоксилаза

— седативные при малой хорее Реланиум, Седуксен.

Выписывают при стихании активного процесса с нормальными показателями ОАК, биохимии, АСЛ-О.

Диспансерное наблюдение у педиатра и кардиолога от 5 до10 лет, с пороками – всю жизнь.

Первичная профилактика: Санация очагов хр. инфекции, Закаливание, Питание, Профилактика переохлаждения. Вторичная профилактика: проводится введение Экстенциллина 1раз в 3нед. Дошкольникам 600 тыс-1,2 млн ЕД, подросткам 2,4-4 млн ЕД.

Врожденные пороки сердца

— это патологическое состояние, хар-ся дефектами развития сердца и магистальных сосудов в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов.

1% среди всех новорожденных по данным ВОЗ – это дети, рожденные с пороками сердца. Причем у 1/3 детей с ВПС наблюдается тяжелое течение, сердечная нед-ть и даже смерть.

  1. Перенесенные в I триместре беременности заболевания: краснуха, грипп, простой герпес, ОРЗ, внутриутробная инфекция.
  2. Хронические заболевания матери: СД, заболевания почек, заболевания щитовидной железы, заболевания сердца.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Хромосомные аномалии.
  5. Проф. вредности матери,
  6. Вредные привычки.
  7. Возраст матери старше 35 лет.
  8. Фетоплацентарная недостаточность во время беременности.

Нарушение эмбриогенеза в период 2-8 нед беременности формирует аномальную гемодинамику, в результате которой формируется порок сердца.

Классификация: Все ВПС делятся на синие (с цианозом) и белые (без цианоза).

В зависимости от состояния гемодинамики ВПС делятся на 4 группы.

Диагностические категории Критерии
Нарушение гемодинамики Без цианоза С цианозом
1. ВПС с обогащением малого круга кровообращения Открытый артериальный проток (ОАП), Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Общий артериальный ствол
2. Обеднение МКК Изолированный стеноз легочной артерии Тетрада Фалло
3. С нормальным легочн кровообращением (обеднение БКК) Коаргтация аорты
4. Без нарушения гемодинамики. Истинное и ложное декстракардия.

В течении ВПС выделяют три фазы:

1. Фаза адаптации. Она начинается с первых дней жизни, когда ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. Реакции адаптации у детей раннего возраста находятся в неустойчивом равновесии и поэтому сравнительно простой анатомический порог ОАП-ДМЖП могут протекать тяжело и привести к смерти. Если дети не погибли в эту фазу, то после 2-3 лет наступает значительное улучшение гемодинамики и больной переходит во вторую фазу.

2. Фаза относительной компенсации. У больного уменьшаются жалобы, улучшается физическая и моторная активность, наблюдается улучшение гемодинамики. Длительность этой фазы м.б. разной, но вслед за 2 фазой независимо от её длительности наступает 3 фаза.

3. Терминальная фаза. Она наступает при исчерпывании всех компенсаторных возможностей и развитию дистрофических изменений в сердечной мышце, нарушением кровообращения не поддающееся лечению. Одним из компенсаторных механизмов является легочная гипертензия, вследствии чего происходит расширение сосудов МКК. Но сущ-ет защитный рефлекс, предотвращающий отек легких, при котором повышается давление в МКК за счет спазма сосудов. Это приводит к развитию склероза сосудов, сброса крови справа налево, нарастанию цианоза, увеличению выброса эритроцитов, увеличению гемоглобина, для компенсации артериальной гипоксемии. У больного нарастает ДН, ССН, нарушается мозговое кровообращение и наступает смерть.

Клиническая картина: Она разнообразная и зависит от анатомического дефекта, степени компенсации, осложнений. Более легко протекает ДМЖП, ДМПП с небольшим дефектом, открытый артериальный проток.

Тяжелое течение СН дает болезнь Фалло.

При осмотре нужно обращать внимание на общие симптомы при ВПС:

1. Низкая М тела при рождении.

2. Отсутствие прибавки М тела после рождения.

3. Утомляемость, одышка, бледность или цианоз, акроцианоз, пастозность, переферические отеки.

7. Органический характер шума в сердце (звучный «шум мотора» по интенсивности).

8. Одышечно-цианотические приступы.

9. Частые бронхолегочные заболевания.

Пороки с обогащением МКК – основной анатомический признак – это сообщение между МКК и БКК со сбросом крови из артериального русла в венозное (ОАП).

Анатомия: Баталов проток соединяет аорту с легочной артерией.

Гемодинамика: Частичное оксигенированная кровь из аорты поступает в легочную артерию. В результате чего избыточное кол-во крови приводит к гипертрофии ЛП и ЛЖ. В БКК поступает уменьшенное кол-во крови.

Клиника: Утомляемость, бледность кожи, одышка, акроцианоз при нагрузке, пульсация сосудов шеи, смещение границ сердца влево, сердечный горб, акцент 2 тона над легочной артерией, грубый машинный шум, максимально выслушивается над легочной артерией.

ДМПП – открытое овальное окно. Сообщение между предсердиями одно или несколько.

Гемодинамика: Сброс крови из левого предсердия через дефект в правое приводит к перегрузке ПП и ПЖ. В результате – перегрузка МКК и снижение кол-ва крови в БКК.

Клиника: Смещение границ сердца влево (за счет набухания ствола легочной артерии), и за счет гипертрофии правых отделов сердца.

Аускультативно: акцент 2 тона на легочной артерии, умеренный систолический шум, который проводится в подмышечную область и к углу лопатки.

ДМЖП — это сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. Он чаще всего встречается из всех ВПС.

Гемодинамика: Происходит сброс крови из ЛЖ в правый, в результате чего происходит перегрузка правых и левых отделов сердца (МКК).

Клиника: При незначительном дефекте симптомы заболевания проявляются не с рождения, а первые 2-4 мес жизни: появляется слабость, вялость, бледность и мраморность кожи, цианоз носогубного треугольника при беспокойстве, ¯ аппетита. У ребенка развивается гипотрофия, отмечается тахикардия. У 30-50 % детей систоло-диастолический шум появляется с рождения, у остальных – через несколько мес. Шум грубый, часто в виде «шума машинного сердца». Выслушивается во всех точках сердца. Наблюдается увеличение размеров сердца, формируется сердечный горб и смещение границ сердца в обе стороны. Дети отстают в развитии, характерен порок для детей с синдромом Дауна.

Пороки с обеднением МКК. Анатомическая особенность – это сужение легочной артерии с патологическим сбросом крови из ПЖ в БКК и уменьшением крови в МКК.

Тетрада Фалло Анатомия: Стеноз легочной артерии, большой дефект меж-желудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда ПЖ.

Гемодинамика: Из ПЖ кровь поступает в суженную легочную артерию и находящуюся на межжелудочковой перегородке аорту. И в аорту поступает и артериальная и венозная кровь. В результате увеличивается кол-во крови в БКК и уменьшается в МКК.

Клиника: С рождения отмечается признаки поражения сердца: резкая бледность, цианоз губ, акроцианоз, общий цианоз, усиливающийся при нагрузке, одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, грубый систолический шум во всех точках сердца, одышечно-цианотические приступы. В дальнейшем отмечается деформация гр. клетки слева – сердечный горб, увеличенный сердечный толчок, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», ребенок значительно отстает в физическом и нервно психическом развитии с рождения. Могут возникать признаки ССНед-ти.

Пороки с нормальным легочным кровообращением (с обеднением БКК). При данных пороках отсутствует цианоз.

Коарктация аорты – это врожденное сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты.

Гемодинамика: При сужении аорты происходит перегрузка и гипертрофия ЛЖ с последующим развитием склероза.

Клиника: Жалобы появляются поздно и обусловлены симптомом гипертонии. Чаще выявляются у юношей в подростковом периоде случайно при про-хождении комиссии. Жалобы на гол. боль, шум в ушах, повышенная утомляемость, боли в животе и в ногах. У ребенка развита хорошо верхняя половина тела («атлетический торс»). При измерении АД на руках и ногах отмечают ­ АД на руках до 250 и понижение АД на ногах до 0 мм рт ст. Поэтому основным диагностическим критерием является отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях. При осмотре наблюдается расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент 2 тона над аортой, систолический шум в области мечевидного отростка, грудины и межлопаточного пространства.

Диагностика: 1. Клиника анамнезтических данных

2. УЗИ и рентгенография сердца

6. Измерение АД на руках и ногах

Лечение: 1. Консервативное: при СН, при осложнениях (одышечно-цианотические приступы), для подготовки к операциям и после операций.

— Госпитализация в кардиологическое отделение в отдельную палату.

— Постельный режим с приподнятым головным концом

— Стол №10 (жидкость по диурезу)

— Сердечные гликозиды при необходимости

2. Оперативная коррекция порока проводится детям на 1-2 году жизни.

3. Поликлинический. Это наблюдение у педиатра и кардиолога, рациональн питание, прогулки, рациональный режим физ. нагрузки, санация хронических очагов инфекции.

4. Беречь от переохлаждения, контакта с ОРВИ

5. Контроль за применением сердечных гликозидов.

6. Диспансерное наблюдение у кардиолога всю жизнь.

ВЕГЕТОСОСУДИСТАЯ ДИСТОНИЯ

ВСД у детей и подростков (нейроциркуляторная дистония – НЦД, синдром вегетативной дисфункции).

Актуальность темы: ВСД – это частая патология у детей и подростков. На её долю приходится 15-20% от всех соматических заб-ний у детей. У подростков она встречается чаще от 30 до 60%. У девочек ВСД встреч в 2,5 раза чаще. На фоне этой патологии в последующем формируется гипертоническая или гипотоническая б-нь, БА, ишемическая б-нь сердца, инфаркт миокарда, ЯБ и др заболевания.

ВСД – это состояние, синдром, при котором отмечается функциональное изменение тонуса и реактивности сосудов врожденного или приобретенного характера. При ВСД нарушается работа вегетативного отдела ЦНС, поэтому нарушается вегетативная регуляция сердца, тонуса сосудов, внутренних органов и желез внутренней секреции. Всё это приводит к формированию психосоматических заболеваний.

ЭТИОЛОГИЯ: 1. Наследственность (ВСД у матери, наличие у родителей БА, гипертонической б-ни, ИБС, заб-ия щитовидной железы, СА. Детям передается тип реагирования нервной системы.

2. Вредные факторы внутриутробного этапа развития: инфекционные заб-ия во время беременности, анемия, гипоксия плода, токсикозы, внутриутробные инфекции, алкоголь, табак, профвредности и медикаментозная терапия.

3. Роды быстрые или затяжные, асфиксия или внутричерепная РТ.

4. Поражение НС после рождения (черепная травма). Менингит, энцефалит, неврозы.

5. Психоэмоциональное напряжение (стресс) – это умственное переутомление, неблагоприятная обстановка дома, в школе.

Факторы риска развития ВСД:

1. Инфекционные заб-ия ребёнка (частые ОРЗ).

2. Очаги хронической инфекции.

3. Гиподинамия или чрезмерная физ. нагрузка.

4. Эндокринные заб-ия, гормональный дисбаланс.

6. Возрастная нейроэндокринная перестройка (12-14 лет).

7. Алкоголь, табачный дым, наркотики.

8. Тип питания (избыток соли, сахара и жира в пище).

ПАТОГЕНЕЗ: Все эти повреждающие факторы приводят к нарушению чувствительности рецепторного аппарата гипоталамуса и лимбитико-ретикулярного комплекса надсегментарных вегетативных центров и формируют внутричерепную гипертензию в области 3-го желудочка. В гипоталамусе и лимбитико-ретикулярном комплексе находятся психические и вегетативные центры. Дисфункция вегетативной системы приводит к нарушению обмена в-в, нарушению свёртывающей системы крови и иннервации внутренних органов.

1. Ваготонический тип – нарушение парасимпатического отдела ВСД, главный управляющий нерв парасимпатической системы (блуждающий нерв).

2. Симпатикотонический тип – нарушение функции симпатического отдела НС (первичная артериальная гипертензия).

Ваготонический тип.

— дети легко краснеют или бледнеют (красный дермографизм),

— кисти рук чуть цианотичные, холодные, ладони влажные,

— резкая потливость, кожа мраморная (сальная),

— склонность к понижению Т тела, зябкость, при инфекционных заболеваниях длительная субфебрильная Т тела (высокой лихорадки нет),

— склонность к брадикардии, снижению АД,

— жалобы на боли в сердце, обмороки, головокружения,

— плохая переносимость поездок на транспорте,

— жалобы на боли в животе, усиленное слюноотделение, возможные запоры или поносы, дискинезия желчевыводящих путей,

— у таких людей чаще развивается БА, аллергический дерматит, гипотония, болезни ЖКТ,

— по темпераменту дети апатичны, физ активность снижена, склонность к депрессии,

— внимание и сосредоточенность у таких детей нормальные,

— глубокий продолжительный ночной сон, замедленный переход от сна к активной деятельности.

2. Симпатикотонический тип ВСД.

— бледная, сухая кожа, плохое потоотделение, ладони сухие и теплые, белый дермографизм,

— склонность к высокой Т тела при стрессе, эмоциональном переживании, при инфекционных заб-иях высок лихорадка,

— чаще худые дети с повышенным аппетитом, характерна жажда, запоры,

— склонность к тахикардии, повышению АД, нерезкая гол боль,

— по темпераменту это увлекающиеся, вспыльчивые люди, рассеянные, невнимательные, для них хар-на повышенная утомляемость,

— активность у них выше вечером,

— позднее засыпание, беспокойный сон, раннее пробуждение (невыспанные).

1. Анамнез и клиническая картина

2. Пульс, АД, термометрия, мониторирование Т тела (через 3 часа 3 суток)

3. ЭКГ, УЗИ ДГ (дуги аорты), эхоэнцефалография, РЭГ (реалогическая энцефалография – изучение кровотока по сосудам)

4. Определение вегетативного тонуса по таблицам.

5. Консультации кардиолога, невропатолога, окулиста.

ЛЕЧЕНИЕ: Комплексная терапия ВСД

1. Нормализация режима дня, чередование умственной и физ нагрузки, избегать длительных телепередач и компьютерных игр.

2. Прогулки не менее 3-4 часов в сутки.

3. Длительный ночной сон при ваготонии, дополнительный дневной сон при симпатикотонии.

4. Водные процедуры: влажные протирания, контрастный душ, плавание, лечебные ванны.

6. Гипоаллергенная диета, ограничение соли, при симпатикотонии ограничить крепкий чай, кофе, пряности, стол №10.

II. Нормализация вегетативного тонуса

1. Общий массаж, гидромассаж, массаж воротниковой зоны, массаж рефлексогенных зон, лечебные ванны: хвойные, йодобромные перед сном для симпатиков; соляные ванны для ваготоников.

2. Физиопроцедуры: электрофорез на воротниковую зону с кальцием при ваготонии; электрофорез при симпатикотонии с эуфиллин и магнезией.

3. Медикаментозн. терапия (только седативные и транквилизаторы).

— при симпатикотонии: настойка валерианы, пустырника, Седуксен, Фенозипам, Тазипам.

— при ваготонии: настойки элеутерококка, женьшеня, Амизил, Сиднокарб.

— смешанный тип лечится транквилизаторами и ноотропами: Белатаминал, Пикамилон, Фенибут.

— нейролептики назначаются при страхах, тревоге, тике, мигрени: Сонапакс.

— антидепрессанты назначаем при ваготонии – Амитрептилин, Мелипромин , растительные антидепрессанты –Деприм, Гиперикум (на основе зверобоя), Афабзол, Негрустин.

III. Нормализация метаболизма миокарда (кардиотропные преператы):

— ваготоникам препараты кальция (кальцемины, Кальций Д3 никомед, Кальцимвитрум, Компливит кальций).

— симпатикам препараты калия (Панангин, Аспаркам, Хлористый калий)

— всем витамины группы В, Кокарбоксилазу, Рибоксин

IV. Улучшение метаболизма ЦНС (ноотропы – Мексидол, Кавинтон, Никотиновая кислота, Мексикор, Кортексин, Энцефабол).

V. Санация очагов хронической инфекции.

VI. Симптоматическая терапия.

VII. Диспансерное наблюдение 2 р/год у педиатра, окулиста, невропатолога, кардиолога; прививки разрешены, консультация психолога для развития к позитивному отношению к жизни, психокоррекция организма.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИВТ (исходный вегетативный тонус)

КРИТЕРИИ СИМПАТИКОТОМИЯ ОТНОСИТЕЛЬНОЕ РАВНОВЕСИЕ ВНС ВАГОТОНИЯ КОЖА Цвет Бледная N Склонность к покраснению Сосудистый рисунок Не выражен Не выражен Мраморность, цианоз конечностей Сальность Снижено N Повышена, угревая сыпь Потоотделение Понижено или повышено N Увеличен гипергидроз ладоней, стоп, п/мыш. впадины, липк. пот Дермографизм Розовый, белый Красный нестойкий Красный стойкий ТЕРМОРЕГУЛЯЦИЯ Т тела Склонна к повышению N Понижена Зябкость Нет Не хар-на Повышена Переносимость душных помещений Удовлетворит Удовлетворит Плохая Т тела при инфекц. заболеваниях Повышена Субфебрильная 37,5-38С Склонность к долгому субфебрилитету Масса тела Склонность к снижению N Склонность к полноте Аппетит Снижен N Повышен Жажда Повышена Отсутствует Отсутствует ССС ЧСС Повышено N Понижено, дых. аритмия, тахикардия при физ. нагрузке АД систолическое N или повышено N N или снижено АД диастолическое N или повышено N N или снижено Сердцебиение Характерно Не хар-но Бывает часто Обмороки Редко Не бывает Характерно III тон на верх. в полож. лежа Не бывает Не бывает Характерно ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ Головокружение, непереносимость транспорта Не хар-но Не хар-но Характерно ДЫХ. СИСТЕМА ЧДД N или повышено N Понижено, глубокое дыхание Жалобы на одышку Не хар-но Не хар-но Характерно ЖКТ Слюноотделение Не хар-но Не хар-но Характерно Жалобы на тошноту, боль в животе Не хар-но Не хар-но Характерно Моторика ЖКТ Атония, запоры, перистальтика слабая N Спастические запоры Мочеиспускание Редкое, обильное N Частое, обильное Энурез Не бывает Не бывает Часто Аллергическ. реакции Редко Редко Часто Увеличение л/у Не бывает Не бывает Характерно Боль в ногах Не бывает Не бывает Характерно Головная боль Бывает Редко Мигреноподобная Темперамент Увлекающееся, вспыльчивое, настроение изменчиво Уравновешенный Угнетен, апатичен, склонен к депрессиям, неврастениям Сон Раздражен Раннее пробуждение Хороший, спокойный Жалобы

КОЛЛАГЕНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

– это заболевания соединительной ткани с наличием аутоиммунного процесса, которые характеризуются системными сосудистыми поражениями, рецидивирующим характером и склонностью к прогрессированию.

К коллагеновым заболеваниям относятся:

2. системная красная волчанка;

Ревматоидный артрит– системное заболевание соединительной ткани с поражением опорно-двигательного аппарата (ОДА). Чаще болеют дети до 7 лет. Девочки чаще.

бактериальная инфекция: стрептококковая, стафилококковая, дифтероидные бактерии, кишечная палочка.

вирусная инфекция: вирусы кори, краснухи, парагриппа, гриппа.

простейшие: микоплазма, хламидии, уреаплазма. Хламидийный и уреаплазменный артрит, который характеризуется тяжелым, упорным течением с быстроразвивающимся анкилозом сустава.

ПАТОГЕНЕЗ. Инфекция повреждает клетки суставных тканей с образованием иммуноглобулина. В ответ на это в организме происходит выработка СРБ (Ц реактивный белок), который соединяется с белками крови и образует иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Они повреждают синовиальные оболочки суставов, стенки сосудов сердца, почки, печень, легкие.

1. Ревматоидный артрит суставная форма (с поражением или без поражения глаз)

2. Ревматоидный артрит суставно-висцеральная форма (с поражением сердца, почек, НС, кожи, глаз, легких)

3. Ревматоидный артрит в сочетании с острой ревматической лихорадкой.

Клинико-иммунологическая характеристика: СРБ (-), СРБ (+).

Течение болезни: 1. быстро прогрессирующие;

2. медленно прогрессирующие;

Функциональная способность опорно двигательного аппарата сохранена или нарушена.

КЛИНИКА. У детей ревматоидный артрит встречается в форме ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Начало заболевания развивается подостро. У детей младшего возраста поражаются крупные суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные). Жалобы на боли могут отсутствовать и родители замечают нарушение функции сустава. У детей старшего возраста характерным симптомом поражения суставов является боль. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними теплая, умеренно гиперемирована, чаще поражаются мелкие суставы конечностей. Из-за болезненности движения в суставах ограничены. При обследовании: нарушение конфигурации сустава, отечность, болезненность при пальпации.

Отличительная особенность ЮРА:

1. Утренняя скованность движений. Состояние ребенка не страдает.

2. При повторных обострениях развиваются стойкие деформации суставов, возникают анкилозы (фиброзные и костные внутрисуставные сращения). Одновременно происходит атрофия мышц.

3. ЮРА сочетается с поражением глаз в виде увеита (лентовидной дегенерации), который осложняется катарактой.

4. При прогрессировании ревматоидного артрита дети становятся инвалидами, одновременно поражаются паренхиматозные органы:

— почки (гематурическая форма нефрита);

ДМИ: 1. кровь: увеличенное СОЭ, увеличенный уровень сиаловых кислот, положительный ревмофактор (РФ), СРБ, увеличение альфа и гаммаглобулинов.

2. рентгенография: остеопороз, сужение суставной щели, в поздних стадиях деструкция костной ткани.

NB! Ревмофактор является неспецифическим маркером коллагеновых заб-ий.

СРБ – неспецифический фактор воспаления.

1. лечение острого периода

— Базовая терапия: НПВС (Ортофен, Бруфен, Метиндол, Вольтарен, Диклофенак)

— Поддерживающая терапия: один из препаратов вышеперечисленных + препарат аминохинолинового ряда (Делагил, Плаквинин).

При суставно-висцеральных формах ЮРА:

— Базовая терапия ГКС (Преднизолон, Метипред 1-2 мг на кг 7-14 дней.

— Симптоматическая терапия: внутрисуставн. введение р-ра Кеналога, Дипроспана.

— Диета – стол №10, постельный режим, физиолечение, массаж ЛФК.

Системная красная волчанка – наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунного характера, с развитием воспаления во многих органах и системах.

ЭТИОЛОГИЯ не известна, отводится роль пускового механизма вирусам, наследственной предрасположенности, эндокринным воздействиям (девочки болеют чаще), инсоляции.

Клиника разнообразна: лихорадка неправильного типа, похудание, признаки поражения многих органов и систем. Разнообразные поражения кожи: на носу и щеках в виде «бабочки», «декольте», над локтевыми и коленными суставами; явления рубцовой атрофии, фотосенсибилизация. Нередко бывает поражение слизистых типа афтозного стоматита. Часто бывает суставной синдром, сопровождающийся миалгией и миозитом. Часто бывает поражение серозных оболочек – плеврит, перикардит, перитонит, из них наиболее часто бывает кардит. Очень часто развивается волчаночный нефрит.

Патология ЖКТ в виде эрозивно-язвенного поражения желудка и кишечника, панкреатит.

Со стороны ЦНС менингоэнцефалит, полиневрит, могут б. хореические гиперкинезы.

При обследовании в ОАК – лейкопения, ускоренная СОЭ, тромбоцитопения, анемия, диспротеинемия, LЕ клетки.

ЛЕЧЕНИЕ: лечение в стационаре, постельный режим, стол 10, гормоны — Преднизолон, широко используют цитостатики (Азотиоприн, Фосфамид), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Курантил), антибиотики, препараты кальция, гипотензивные.

При своевременном лечении 85-93 % дают ремиссию до 10 лет. При поздней диагностике прогноз неблагоприятен.

Системная склеродермия.

Это заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся прогрессивными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитерирующего эндартериита.

ЭТИОЛОГИЯ изучена недостаточно. Имеет место генетическая предрасположенность, роль ретровирусов, герпесвирусов и участие аутоиммунных механизмов.

КЛИНИКА Ведущее место имеет поражение кожи, которое проходит стадию отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных местах становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация, могут появляться рубцы типа «сабельного удара»

Могут поражаться кисти рук и стопы: пальцы нельзя сжать в кулак из-за отека, конечности холодные, синюшные, иногда изъязвления, гангрена.

При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены «птичий нос», затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины «кисейный рот», нарушено смыкание век.

Могут развиваться артриты, атрофия слизистых желез полости рта и ЖКТ.

Поражения ССС в виде кардитов и развитие кардиосклероза.

Поражение легких приводит к развитию пневмофиброза.

Поражение почек может привести к развитию почечной недостаточности.

Диагностика: ­ СОЭ, изменение белковых фракций, РФактор, СРБ, ДФА.

ЛЕЧЕНИЕ: Глюкокортикостероиды, НПВП, антикоагулянты, дезагреганты, никотиновая кислота. Прогноз серьезный.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ

Железодефицитная анемия

Анемия – это патологическое состояние организма при котором уменьшается число Er или Hb в единице объема крови.

У детей чаще встречается ЖДА, их частота составляет 25-30%. Чаще встречается у детей раннего возраста. У детей второго полугодия 50%, у дошкольников до 40%, у школьников – 30%.

Дефицит железа является причиной заболевания детей ОРВИ, пневмонией, рахитом, оказывает неблагоприятное воздействие на физическое и нервно-психическое развитие, на состояние ЖКТ и иммунитета. У детей раннего возраста к 4,5-5 мес. у доношенных и к 3-4 мес. У недоношенных может развиться анемия в связи со снижением запасов железа к этому времени. Максимально дети получают запас железа после рождения от матери.

1. Малые запасы железа при рождении ребенка:

Ø Заболевания матери в период беременности (инфекционные, соматические, токсикозы, в/у инфекции);

Ø Интоксикации матери в период беременности (вредные привычки, ЛС, проф. вредности);

Ø Анемия у беременной (встречается до 80 случаев);

Ø Нарушение питания и режима дня беременной;

Ø Многоплодная беременность, недоношенность.

2. Нарушение питания ребенка:

Ø Искусственное вскармливание;

Ø Несвоевременное введение витаминов и прикормов (мясо, печень);

Ø Однообразное несбалансированное питание (мучное, белковое);

Ø Обилие коровьего молока (затрудненное усвоение Fe из-за Ca).

Все эти факторы приводят к нарушению всасывания и усвоения железа.

3. Повышение в потреблении Fe:

Ø Быстрые темпы роста (на 1-2 году жизни, 4-6 лет, в пубертатном периоде);

4. Соматические и вирусные инфекции (ОРВИ, пневмония, инфекционные заболевания), заболевания ЖКТ (целиакия, муковисцидоз), сердца, почек, гипотрофия, рахит, диатезы, гельминты и лямблии приводят к нарушению всасывания и усвоения Fe и приводят к ЖДА.

1. Дефицитные анемии (Fe-, витамино-, белково- дефецитные анемии);

2. Гипо-, апластические анемии;

3. Постгеморрагические анемии;

5. Анемии при различных заболеваниях, со сложным патогенезом.

Ø I степень (легкая) – Hb 90-100 г/л, Er 3·10 12 ;

Ø II степень (средне- тяжелая) – Hb 70-89 г/л, Er 2,5·10 12 – 2,9·10 12 ;

Ø III степень (тяжелая) – Hb 12 .

1. Нормохромная – 0,85–1,0. 2. Гипохромная — 1,0.

По регенераторной способности эритропоэза:

1. Норморегенераторная (нормобластоз, макроцитоз, полихромотофилия, умеренный анизоцитоз, нормальное содержание ретикулоцитов – до 2х мес 9,5 %, старше 6-8 %),

2. Гипорегенераторная (микроцитоз, слабый анизо- и пойкилоцитоз, сниженное количество ретикулоцитов),

3. Гиперрегенераторная – увеличенное количество ретикулоцитов.

КЛИНИКА 1. Синдром хронической интоксикации (астеноневротический с-м). Слабость, вялость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособность, эмоциональная неустойчивость, отсутствие способности сосредоточить внимание на изучаемом предмете, ↓ интереса к обучению, мелькание мушек перед глазами, ↓ памяти и внимания, субфебрильная t 0 .

2. Синдром дистрофических и атрофических изменений кожи и слизистых. Бледность, сухость, мраморность кожи, сухость и гиперемия слизистых, заеды, стоматиты, ломкость и исчерченность ногтей, тусклые волосы, уменьшение п/ж слоя и тургора мягких тканей, быстрое разрушение зубной эмали.

3. Синдром поражения ЖКТ. Снижение аппетита, срыгивания, рвота, тошнота, извращение вкуса, склонность к запорам, пристрастие к необычным запахам.

4. Изменение состояния внутренних органов и систем – приглушение тонов сердца, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке, экстрасистолы, ↓ АД, мышечная гипотония за счет снижения миоглобина, энурез (слабость сфинктера),

5. Гиперпластический синдром– лимфоаденопатия (↑ всех групп л/узлов), гепатоспленомегалия, ↓ иммунитета.

Ø Клинико-анамнестические данные;

Ø ОАК: ↓ Er и Hb, цветного показателя, ↑ СОЭ, лейкопения, лимфоцитоз.

Ø Биохимия: ↓ сывороточного железа, общего белка.

ЛЕЧЕНИЕ: Терапия ЖДА направлена на устранение дефицита Fe и восстановления запасов Fe в организме.

2. Полноценное питание (раннее введение в питание мясных продуктов у детей раннего возраста) – говяжий язык, мясо индейки, кролика, говядина (3-4 года), печень, рыба. Из растительных: бобовые, черная смородина, шиповник, персики, курага, петрушка, укроп. Детям старшего возраста не следует совмещать продукты мясного, молочного и мучного происхождения. Дети (до 1 года) находясь на искусственном вскармливании должны получать адаптированные смеси.

3. Медикаментозное лечение: препараты Fe (без ЛС нельзя вылечить ЖДА, так как в препаратах Fe в 20 раз больше, чем в продуктах). Препараты железа лучше вводить через рот, так как при парентеральном введении возможны осложнения. Назначают в основном препараты 2х валентного Fe (в виде сульфата, хлорида, лактада Fe, фуморат Fe), так как они лучше всасываются. Детям раннего возраста лучше применять сироп Феррум-лек, Антиферрин, Мальтофер, Гемофер. Подросткам лучше давать Феррум-лек или пролонгированные препараты Fe, которые даются 1 раз в день – Фенюльс, Тардиферон, Ферроплекс, Гемофер, Сорбифер.

Препараты Fe применяют до еды, при плохой переносимости во время еды.

Лучше использовать с витаминами С, Е, фолиевой кислотой.

Начинать принимать препараты Fe с малых доз, в течении 1 недели доводить до лечебных доз.

Для предупреждения диспепсических форм одновременно назначать ферменты после еды.

Принимать длительно 1,5-2 мес (до восстановления нормального уровня Hb, затем в ½ дозе еще 1,5-2 месяца для создания запаса Fe).

ü Дети до 3х лет – 3-5 мг/кг в сутки

ü От 3х до 7 лет – 50-60 мг/кг в сутки

ü > 7 лет – 100-200 мг/кг в сутки.

5. Соблюдение режима, прогулки, массаж, ЛФК, закаливание.

6. Диспансерное наблюдение педиатром, гематологом.

ü Рациональное питание беременной;

ü Прием препаратов Fe во 2 половине беременности;

ü Естественное вскармливание;

ü Своевременное введение прикормов;

ü Профилактические осмотры с контролем ОАК 1 раз в год.

Острый лейкоз – системное злокачественное заболевание кроветворной ткани, при котором нарушается нормальное кроветворение и в кроветворных органах и периферической крови появляются не зрелые бластные клетки ( лимфобласты, миелобласты ).

Лейкозы – это тяжелые заболевания крови, которые смертью больных детей. Частота лейкозов составляет 4-5:100 тыс. детей. Пик заболеваемости приходится на 3,5-4 года. Чаще болеют мальчики. Частота лейкозов в современное время растет.

ПРИЧИНЫ достоверно не установлены, но возможные причины:

1. Вирусная онкогенная инфекция. Онкогенные вирусы приводят к мутации соматических или зародышевых клеток в системе кроветворения;

2. Наследственность ( генетическая предрасположенность );

5. Химические вещества (цитостатики, бензол и тд.).

1. Лейкоз может быть острым и хроническим. У детей чаще острый лейкоз.

2. Лейкоз может быть лимфобластным, миелобластным и др. у детей чаще острый лимфобластный лейкоз. Встречается в 75-85%. У 15-20% встречается миелобластный лейкоз. Среди больных острым лимфобластным лейкозом дети до 1 года 3%, до 10 лет – 77%, старше 10 лет – 20%.

КЛИНИКА В клинике выделяют 4 стадии:

1. Предлейкозная стадия – имеет различную продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиника болезни отсутствует, но у детей встречается утомляемость, субфебрильная t 0 , снижение аппетита, вялость, бледность и сухость кожи. В периферической крови: анемия, периодически лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге изменений нет.

2. Острый период лейкоза. Характерно бурное начало и разнообразная клиника. Выделяют основные симптомы:

Ø Гиперпластический симптом – характеризуется увеличением периферических л/у, гепатоспленомегалией.

Ø Геморрагический симптом – характеризуется подкожными излияниями различных размеров и локализации. Носовыми, десневыми, полостными к/течениями.

Ø Болевой симптом – характеризуется изменениями и болезненностью крупных суставов рук и ног, болью в трубчатых костях, позвоночнике.

Ø Симптом интоксикации – характеризует вялость, аденомию, ¯ аппетита, резкая бледность восковидность кожи, гипертермия 39-40 0 , анарексия.

Ø Симптом поражения других органов и систем – характеризуется изменениями со стороны легких, ССС (тахикардия, глухость тонов, увеличение границ сердца); ЦНС (возбуждение, плаксивость, головная боль, парезы, параличи, менингоэнцефалит); ЖКТ (неустойчивый стул, боли в животе). Нарушение работы половых желез (замедленное развитие).

ОАК: ↓ Hb, Er, тромбоцитов. Варианты лейкограммы: лейкопения (1х10 9 ), норма, лейкоцитоз (20х10 9 ), лейкемия(100х10 9 ). Главное – бластные клетки в лейкограмме от 1-2% до 90%, однако возможно отсутствие бластных клеток в периферической крови. Решающее значение в диагностике – исследование костного мозга – наличие бластных клеток в миелограмме. Тромбоцитопения, ↑ СОЭ (40-60 мм/час).

3. Период ремиссии при котором улучшается состояние и самочувствие, отсутствует клиника, изменения в ОАК и костном мозге.

4. Рецидив: характерна клиника и изменения в ОАК. Может быть специфическое поражение ЦНС нейролейкоз, и поражение половых желез.

5. Терминальная стадия. Наступает в тяжелых случаях течения болезни. Состояние крайне тяжелое, резкая интоксикация, гипертермия, поражение всех органов и систем, резкое ↓ иммунитета и присоединение бактериальной инфекции, угнетение нормального кроветворения, появление неукротимых кровотечений – на фоне этого наступает смерть.

Прогноз: зависит от ряда факторов. К группе повышенного риска относятся:

Ø Дети от 2 лет и старше 10 лет;

Ø Дети у которых увеличены л/у до 2 см, печень и селезенка до 4 см.;

Ø Дети с лейкоцитозом > 20·10 9 , ↓ тромбоцитов менее 100.

1. Госпитализация в острый период в гематологическое отделение в отдельный бокс со строгим СЭР.

3. Тщательный уход за кожей и слизистыми, полости рта, профилактика пролежней.

4. Диета щадящая. Исключить все сырые фрукты, овощи, консервированные продукты, но питание должно быть обогащено белками и витаминами.

5. Химиотерапия – длительное лечение (годы), комплексное (сразу несколько препаратов). Лечение осуществляется по специальным схемам (протоколам).

Ø Используют протокол № 1 – Винкристин в/в, Рубомицин в/в –противоонкологические АБ;

Ø Эндолюмбально Метатриксат – цитостатик.

Ø Кроме этого используют цитостатики – 6-меркаптотурин, Циклофосфамид.

6. Гормонотерапия – Преднизолон, Дексаметазон.

7. Переливание крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитарной массы.

8. Лучевая терапия – проводится только детям старше 1 года.

9. Симптоматическая терапия – АБ при гнойных осложнениях; липотропные – липоевая кислота; спазмолитики – Но-шпа; анальгетики – НПВС.

10. Пересадка костного мозга.

У 90-95% достигается полная клинико-гематологическая ремиссия. В период ремиссии дети находятся на поддерживающей терапии, которая проводится в домашних условиях (годами). Дети м. посещать ДДУ, школу, но это нежелательно.

Профилактика ОРВИ, стрессов, переохлаждений. Минимальные физ нагрузки.

Вопрос о полном прекращении поддерживающей терапии проводится после 5-6 летнего безрецидивного течения заболевания.

Ø По данным мировой литературы излечение при остром лимфобластном лейкозе составляет 50-70%, при миелобластном – 15-30%.

Ø По данным России – лимфобластный – 8-10%, миелобластный – 100% лет. исход.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

ГД или кровоточивость – это склонность организма к повторным кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием различных травм.

Кровоточивость м.б. как основным заб-ем. так и симптомом, осложнений др. заб-ий (сепсис, желтуха и т.д.) и зависит как от изменений сосудистой стенки, так и от нарушения состава крови. Нередко наблюдается сочетание этих факторов.

Актуальность темы: ГД стали всё чаще встречаться у детей, сопровождаются геморрагическим синдромом (кровотечение), могут протекать тяжело, давать неотложные состояния, быть причиной инвалидности (гемофилия).

К ГД относятся: 1. Геморрагический васкулит (вазопатия) – самая частая вазопатия – это б-нь Шенлейна-Геноха.

2. Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопатия). У детей чаще всего бывает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – б-нь Верльгофа.

3. Гемофилии (коагулопатии). Чаще всего у детей гемофилия А.

Дата добавления: 2018-05-12 ; просмотров: 346 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник

Популярные записи