Острая ревматическая лихорадка или ревматизм – это воспалительное заболевание соединительной ткани, вызванное бета-гемолитическим стрептоккоком группы А у генетически предрасположенных к нему лиц. Чаще всего болеют дети и молодые люди от 7 до 20 лет.
Термин «ревматизм» официально был заменен на «острую ревматическую лихорадку» чтобы подчеркнуть, что это острый воспалительный процесс, который начинается после перенесенной стрептоккоковой инфекции (ангина, фарингит, скарлатина) и является его осложнением.
Пусковым механизмом развития ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Стрептокковая инфекция оказывает прямое токсическое действие на сердце и запускает аутоиммунный процесс, когда организм вырабатывает антитела против собственных тканей, прежде всего сердца и клеток сосудистой стенки. Но это может произойти только в генетически предрасположенном к ревматической лихорадке организме. Чаще болеют девочки и женщины (до 70%) и родственники первой степени родства.
В экономически развитых странах заболеваемость ревматизмом ничтожно мала. Среди социальных условий, способствующих возникновению заболевания, относят:
— скученность при проживании и обучении;
— низкий уровень санитарной культуры и медицинского обслуживания;
— плохие материально-бытовые условия, недостаточное питание.
В типичных случаях первая атака ревматической лихорадки начинается через 2-3 недели после перенесенной стрептоккоковой инфекции. Внезапно или постепенно, на фоне общего недомогания, повышается температура тела до 37 градусов, температура быстро нарастает до 38-39 градусов. Подъемы температуры при ревматизме сопровождается ознобами, потливостью. Появляются признаки полиартритов (воспаления суставов): отечность, покраснение суставов, боль в покое и при движении. Ревматизм поражает крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые). Для ревматического полиартрита характерно: симметричность (одновременно поражаются оба коленных или оба голеностопных суставов), последовательность и летучесть поражения (воспаление быстро переходит с одного сустава на другой). Полная обратимость воспаления суставов, восстановление функции суставов в течение 2 дней после приема НПВП (аспирин).
Повышение температуры при ревматизме держится 2-5 дней и нормализуется, когда затихает артрит. Иногда в начале заболевания на коже туловища и конечностей появляются нестойкие высыпания. Они имеют вид колец розового цвета – кольцевидная эритема. Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов. Характерный, для ревматизма, но крайне редкий симптом (до 3% случаев) – подкожные ревматические узелки. Они имеют размер от зерна до горошины, плотные безболезненные, локализуются на пораженных суставах, затылке.
Основное проявление ревматизма – поражение сердца – кардит, от тяжести течения которого зависит исход ревматической лихорадки. Появляются длительные колющие, ноющие боли в области сердца, одышка при незначительной физической нагрузке, приступы сердцебиения, нарушения в работе сердца. Исходом кардита в 25% случаев является формирование порока сердца.
Ревматическая хорея – проявление поражения нервной системы. Появляются хаотические непроизвольные подергивания конечностей и мимической мускулатуры, гримасничанье, невнятность речи, нарушение почерка, невозможность удержать ложку и вилку при еде. Симптомы полностью исчезают во сне. Хорея при ревматизме продолжается 2 – 3 месяца.
Продолжительность ревматической лихорадки составляет в среднем 6-12 недель. Это срок, за который острый воспалительный процесс проходит все стадии. Ревматическая лихорадка, длящаяся свыше 6 месяцев, рассматривается как затяжное течение. Новый эпизод ревматизма чаще возникает в первые 5 лет после первой атаки, и с течением времени вероятность его снижается. Появление новых атак зависит от возникновения повторных стрептоккоковых инфекций.
1. Общий анализ крови – признаки воспаления (лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов и ускоренное СОЭ).
2. Биохимический анализ крови – увеличение содержания фибриногена, С -реактивного белка – показатели острой фазы воспаления.
3. Серологические исследования выявляют антистрептоккоковые антитела в высоких титрах.
4. Бактериологическое исследование: выявление в мазках из зева бета-гемолитического стрептоккока группы А.
5. Электрокардиография – выявляет нарушения сердечного ритма и проводимости, увеличение (гипертрофию) отделов сердца.
6. Эхокардиография с доплерографией, выявляет признаки поражения клапанов сердца, насосной функции и сократимости миокарда, наличие перикардита.
Диагностика ревматизма является несомненной при наличии сформировавшегося порока сердца. При отсутствии порока сердца используют следующие критерии:
Большие критерии | Малые критерии | Данные, подтверждающие предшествующую стрептоккоковую инфекцию |
1.Кардит. 2. Полиартрит. 3. Хорея. 4. Кольцевидная эритема. 5. Подкожные ревматические узелки. | Клинические: боль в суставах (артралгия); лихорадка. Лабораторные: признаки воспаления в анализе крови. | Инструментальные: изменения на ЭКГ. Положительная А – стрептоккоковая культура, выделенная из зева или Положительный тест быстрого определения А – стрептоккокового антигена. Повышение титра противострептоккоковых антител. |
Наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую стрептоккоковую инфекцию, говорит о высокой вероятности ревматизма.
Успех в лечении ревматической лихорадки и предупреждении развития порока сердца связан с ранним выявлением заболевания и проведением индивидуального лечения. Поэтому необходимо при появлении первых признаков воспаления обратиться к лечащему врачу (семейному врачу, педиатру, терапевту). Лечение ревматической лихорадки проводят в стационаре. При подозрении на кардит обязателен постельный режим. При ревматизме назначают диету, богатую витаминами и белком, с ограничением соли и углеводов. Проводят этиотропное (антистрептоккоковое) лечение ревматизма – назначают антибиотики согласно разработанным схемам.
Противовоспалительное лечение — гормоны (глюкокортикоиды — преднизолон) и НПВП (неспецифические противовоспалительные препараты — аспирин, диклофенак), в зависимости от степени активности процесса.
Следующий этап – пациенты проходят реабилитационное (восстановительное) лечение в условиях специализированного центра (санатория).
Тритий этап – диспансерное наблюдение у семейного врача (педиатра, терапевта). Ежегодно пациент осматривается ревматологом, ЛОР – врачом, проводятся лабораторные исследования, ЭКГ, эхокардиография.
К основным осложнениям относят:
1. Формирование порока сердца.
2. Развитие застойной сердечной недостаточности.
3. Нарушение сердечного ритма.
4. Тромбоэмболии.
5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).
Хроническая ревматическая болезнь сердца (порок сердца) – заболевание при котором поражаются клапаны сердца, его перегородки, приводящие к нарушению функции сердца, формированию сердечной недостаточности. Возникает после перенесенного ревматического кардита. Прогрессирование порока сердца может произойти под влиянием повторных атак ревматической лихорадки. Все пациенты с пороками сердца консультируются кардиохирургами и подлежат направлению на хирургическое лечение в специализированные клиники.
Первичная профилактика ревматизма – профилактика возникновения ревматической лихорадки у здорового ребенка. Она включает мероприятия, направленные на повышение иммунитета (полноценное питание, закаливание, занятие физкультурой), профилактика возникновения стрептоккоковой инфекции (оздоровление людей, что окружают ребенка, ликвидация скученности), своевременное и полное лечение стрептоккоковых заболеваний.
Вторичная профилактика ревматизма – это профилактика рецидивов и прогрессирования ревматической лихорадки, которая уже возникла. Она включает: диспансерное наблюдение, своевременное лечение очагов хронической инфекции, прием бензатин бензилпенициллина внутримышечно 1 раз в 3 недели. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается строго индивидуально, но не менее 5 лет после последней атаки, для больных, которые перенесли ревматическую лихорадку без кардита и пожизненно для больных со сформировавшимся пороком сердца.
Вопрос: Как проводится лечение и профилактика ревматизма у беременных?
Ответ: Возникновение острой ревматической лихорадки у беременных встречается крайне редкое, но при возникновении заболевания женщину необходимо срочно госпитализировать в терапевтическое отделение стационара или в специализированный по сердечно – сосудистой патологии роддом. Вторичная профилактика пенициллином беременным, перенесшим ревматическую лихорадку, необходима, особенно в первом триместре беременности, когда высока вероятность обострения заболевания.
источник
Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.
В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.
По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.
Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.
Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ — лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин — специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы — М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.
Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% — в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).
В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.
В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител — антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой — системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.
Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита — ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.
источник
Ревматическая лихорадка (PЛ) — это постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита или фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрестной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Эпидемиология ревматической лихорадки тесно связана с эпидемиологией А-стрептококковых инфекций верхних дыхательных путей. Высокий уровень ревматической лихорадки начал снижаться еще до использования антибиотиков в клинической практике, применение же антибиотиков с 1950 г. стремительно ускорило этот процесс. Так, в развитых странах уровень заболеваемости ревматической лихорадкой понизился со 100-250 до 0,23-1,88 на 100 000 населения. Тем не менее в мире на настоящий момент страдают ревматической лихорадкой и ревматической болезнью сердца около 12 млн человек. Большинство из них проживают в развивающихся странах, где заболеваемость РЛ находится в диапазоне от 1,0 на 100 000 населения в Коста-Рике, 72,2 на 100 000 во Французской Полинезии, 100 на 100 000 в Судане до 150 на 100 000 в Китае, В некоторых районах, таких как Гавана (Куба), Коста-Рика, Каир (Египет), Мартиника и Гваделупа, где были введены профилактические программы, отмечено заметное снижение смертности, распространенности и тяжести РЛ и РБС. Сопиоэкономические показатели и факторы окружающей среды играют косвенную, но важную роль в распространенности и тяжести ревматической лихорадки и РБС. Такие факторы, как недостаток ресурсов для обеспечения качественной охраны здоровья, низкий уровень осведомленности о заболевании в обществе, скученность населения, могут существенно влиять на заболеваемость в популяции. Вместе с тем ревматическая лихорадка не является проблемой только неблагополучных в социальном и экономическом отношениях популяций. Это продемонстрировали локальные вспышки ревматической лихорадки. зафиксированные в 80-90-е гг. XX в. в некоторых районах США, Японии и ряда других развитых стран мира.
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
Этиологическая связь между инфекциями, вызванными БГСА, и последующим развитием острой ревматической лихорадки (ОРЛ) хорошо известна. Несмотря на отсутствие доказательств прямого вовлечения стрептококков группы А в повреждение тканей пациентов с острой ревматической лихорадкой, существуют значительные эпидемиологические иммунологические доказательства косвенного участия БГСА в инициации заболевания:
- вспышки ревматической лихорадки близко следуют за каждой эпидемией ангины или скарлатины;
- адекватное лечение документированного стрептококкового фарингита заметно уменьшает число последующих атак ревматической лихорадки;
- подобающая антимикробная профилактика предупреждает рецидивы заболевания у пациентов, перенесших ОРЛ;
- наличие у большинства пациентов с ОРЛ повышенных титров хотя бы одного из антистрептококковых антител.
Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца наблюдаются только после инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококками группы А. Хотя бета-гемолитические стрептококки серогрупп В, С, О и Р могут вызвать фарингит и быть триггерами иммунного ответа хозяина, они не связаны с этиологией РЛ.
Стрептококковый фарингит/тонзиллит является единственной инфекцией, ассоциированной с ОРЛ. Так, например, существует много описаний вспышек кожных стрептококковых инфекций (импетиго, рожистого воспаления), которые были причиной постстрептококкового гломерулонефрита, но никогда — причиной ревматической лихорадки.
Штаммы стрептококка группы А, колонизирующие кожу, отличались от штаммов, вызывающих ревматическую лихорадку. Бактериальные генетические факторы могут быть важной детерминантой места возникновения группы А стрептококковой инфекции. Структура антигенов, кодирующая М- и М-подобные поверхностные протеины стрептококка, распознана и промаркирована от А до Е. Фарингеальные штаммы имеют структуру А-С, в то время как все кожные штаммы имеют Д и Е структуру.
Другим фактором, влияющим на локализацию в глотке, может быть рецептор СD44, связанный с гиалуроновой кислотой протеин, который служит в качестве фарингеального рецептора для стрептококков группы А. В эксперименте показано, что после интраназального введения стрептококки группы А колонизируют ротоглотку у обычных мышей и не колонизируют у трансгенных мышей, не экспрессирующих СD44.
Многие теории пытаются объяснить, почему острая ревматическая лихорадка ассоциируется только со стрептококковым фарингитом, но точного объяснения до сих пор нет. Группу стрептококков А разделяют на два главных класса, в основе этого деления лежат различия в С-последовательностях М-протеина. Один класс ассоциируется со стрептококковой фарингеальной инфекцией, другой (за некоторыми исключениями) — со штаммами, наиболее часто вызывающими импетиго. Таким образом, особенности стрептококковых штаммов бывают решающими в инициации болезни. Фарингеальная инфекция с ее вовлечением большого количества лимфоидной ткани сама по себе может быть важна для инициации аномального гуморального ответа на микробные антигены с формированием перекрестной реактивности к тканям организма. Кожные штаммы могут колонизировать глотку, но они неспособны вызвать такой сильный иммунологический ответ на М-протеин, как фарингеальные штаммы.
Ревматическая лихорадка происходит в результате неправильного иммунного ответа на фарингит, вызванный стрептококками группы А. Клинические манифестации этого ответа и его выраженность у конкретного индивидуума зависят от вирулентности микроба, генетической восприимчивости хозяина и «подходящих» условий окружающей среды.
Одной из хорошо изученных детерминант бактериальной вирулентности является М-протеин. Стрептококковый М-протеин располагается на поверхности стрептококковой клетки и обладает структурной гомологией с миозином кардиомиоцитов, а также с другими молекулами: тропомиозином, кератином, ламинином. Предполагается, что эта гомология ответственна за гистологические изменения при остром ревматическом кардите. Например, ламинин — протеин внеклеточного матрикса, секретируемый эндотелиальными клетками, выстилающими клапаны сердца, служит важнейшим компонентом структуры клапана. Он также служит мишенью для полиреактивных антител, которые «узнают» М-протеин, миозин и ламинин.
Из более чем 130 идентифицированных типов М-протеина ассоциируются с ревматической лихорадкой такие М-типы, как 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 и 24. Постулируют, что указанные М-типы стрептококков группы А обладают ревматогенным потенциалом. Эти серотипы обычно с трудом инкапсулируются и формируют крупные мукоидные колонии, богатые М-протеином. Данные характеристики усиливают способность бактерий к тканевой адгезии и устойчивость к фагоцитозу в организме хозяина.
Еще один фактор вирулентности — стрептококковые суперантигены. Это уникальная группа гликопротеи нор, которые могут связывать молекулы II класса главного комплекса гистосовместимости с V-рецепторами Т-лимфоцитов, симулируя связывание антигена. Таким образом, Т-клетки становятся подвержены антиген-неспецифичной, и аутореактивной стимуляции. В патогенезе ревматической лихорадки в роли суперантигенов рассматривают некоторые фрагменты М-протеина и стрептококковый эритрогенный экзотоксин. Стрептококковый эритрогенный токсин может вести себя как суперантиген и для В-клеток, приводя к продукции аутореактивных антител.
Для развития ревматической лихорадки необходима также генетическая предрасположенность макроорганизма. Это на настоящий момент единственное объяснение того факта, что ревматическая лихорадка возникает лишь у 0,3-3% индивидуумов с острым А-стрептококковым фарингитом. Концепция о генетической предрасположенности РЛ интригует исследователей более 100 лет. Все это время считали, что ген заболевания имеет аутосомно-доминантный путь передачи, аутосомно-рецессивный с лимитированной пенетрантностью или передача осуществляется геном связанным с секреторным статусом группы крови. Вновь интерес к генетике ОРЛ вырос в связи с открытием у человека комплекса гистосовместимости. Результаты исследований позволяют предположить, что иммунный ответ контролируется генетически и при этом существует высокая реактивность к антигену клеточной стенки стрептококка, экспрессируемая через отдельный рецессивный ген, и низкая реактивность, экспрессируемая через отдельный доминантный ген. Современные данные подтверждают, что генетический контроль низкого ответа на стрептококковый антиген тесно связан с антигенами II класса гистосовместимости. Вместе с тем связь между восприимчивостью к ревматической лихорадке и антигенами II класса НLА сильно различается в зависимости от этнических факторов. Например, DR4 чаше присутствует у пациентов с РЛ — европеоидов; DR2 — у негроидов, DR1 и DRw6 — у пациентов из Южной Африки; DRЗ чаще находят у пациентов с РЛ из Индии (у которых также отмечают низкую частоту встречаемости DR2); DR7 и DW53 — у пациентов из Бразилии; DQW2 — у монголоидов. Вероятнее всего, данные гены расположены рядом с геном предрасположенности к ревматической лихорадке, возможно, в том же локусе, но не идентичны ему.
Несколько позже у больных РЛ были идентифицированы поверхностные аллоантигепы В-лимфоцитов, названные аллоантигенами D8/17 по наименованию клона моноклональных антител, с помощью которых они были выделены. Согласно мировым данным, аллоантиген В-лимфоцитов D8/17 идетнифицируют у 80-100% больных ОРЛ и лишь у 6-17% здоровых индивидуумов. Причастность аллоантигена В-лимфоцитов пациентов к патогенезу ревматической лихорадки продолжают изучать. Наиболее правдоподобно, что предрасположенность к ОРЛ полигенна, и D8/17-антиген может быть ассоциирован с одним из генов, отвечающих за предрасположенность; другим же может быть комплекс гистосовместимости, кодирующий DR-антигены. Хотя точное объяснение отсутствует, повышенное количество D8/17 положительных В-клеток — признак особого риска заболеваемости острой ревматической лихорадкой.
[15], [16], [17], [18], [19], [20]
Стрептококковая инфекция начинается со связывания поверхностных лигандов бактерии со специфическими рецепторами клеток организма-хозяина и последующим включением специфических процессов адгезии, колонизации и инвазии. Связывание поверхностных лигандов бактерии с поверхностными рецепторами хозяина — ключевое событие в колонизации организма хозяина, оно инициируется фибронектином и стрептококковыми фибронектин-связывающими протеинами. Стрептококковая липотейхоевая кислота и М-протеин также играют существенную роль в бактериальной адгезии. Организм хозяина отвечает на стрептококковую инфекцию опсонизацией и фагоцитозом. Стрептококковая инфекция в генетически предрасположенном организме при соответствующих условиях окружающей среды приводит к активации Т- и В-лимфоцитов стрептококковыми антигенами и суперантигенами, что, в свою очередь, способствует продукции цитокинов и антител, направленных против стрептококкового N-ацетил-бета-D-глюкозами на (карбогидрата) и миозина.
Считается, что повреждение клапанного эндотелия антикарбогидратными антителами приводит к увеличению выработки молекул адгезии и притоку активированных СD4+ и СD8+ Т-клеток. Нарушение целостности эндотелия клапанов сердца приводит к экспозиции субэндотелиальных структур (виментин, ламинин и клетки клапанного интерстиция), что способствует развитию «цепной реакции» клапанной деструкции. После вовлечения в процесс воспаления створок клапанов, благодаря вновь образовавшимся микрососудам, происходит инфильтрация клапанного эндотелия Т-клетками, поддерживая процесс разрушения клапана. Наличие Т-клеточной инфильтрации даже в старых минерализованных повреждениях служит показателем персистирования заболевания и прогрессирования повреждения клапана. Под влиянием провоспалительных цитокинов клетки клапанного интерстиция и другие клапанные компоненты приводят к «неправильному восстановлению» клапана.
Описанный выше патогенетический механизм наиболее вероятен, однако до настоящего времени нет непосредственных и убедительных доказательств патогенетической роли перекрестнореагирующих антител in vivo и отсутствует подходящая животная модель для изучения ревматической лихорадки.
В 2000-2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной триггерной роли вирусов и стресс-белков теплового шока (heat stress proteins) в формировании рецидивов ревматической лихорадки и ревмокардита, однако эта теория еще требует дальнейшего изучения.
Таким образом, в основе современных представлений о ревматической лихорадки лежит признание этиологической роли БГСА и наследственной предрасположенности к заболеванию, реализующейся аномалией иммунного ответа организма.
Ревматическая лихорадка протекает в виде атак. У 70% больных ревматическая атака стихает, по клинико-лабораторным данным, в течение 8-12 нед, у 90- 95% — 12-16 нед, и лишь у 5% больных атака продолжается более 6 мес, т.е. принимает затяжное либо хроническое течение. Иными словами, в большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается и среднем в течение 16 нед.
Более чем в половине случаев больные жалуются на одышку, перебои в сердце, сердцебиение, которые возникают на фоне общих симптомов ревматической лихорадки: быстрой утомляемости, вялости, потливости, повышения температуры тела. У взрослых могут появляться боли в области сердца неопределенного характера.
Ревмокардит, ревматический артрит, хорея, кольцевидная эритема и подкожные узелки служат большими диагностическими признаками острой ревматической лихорадки.
Подкожные узелки и кольцевидная эритема — редкие проявления ревматической лихорадки, они встречаются менее чем к 10% случаев.
Подкожные узелки — это круглые, плотные, легко смещаемые, безболезненные образования размером от 0,5 до 2 см, чаще локализующиеся на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и других суставов, в затылочной области и по ходу сухожильных влагалищ, крайне редко бывают при первой атаке ревматической лихорадки. Число узелков варьирует от одного до нескольких десятков, но обычно их 3-4. Считается, что их легче прощупать, чем увидеть. Они сохраняются от нескольких дней до 1-2 нед, реже — больше месяца. Подкожные узелки почти всегда ассоциируются с вовлечением сердца и обнаруживаются чаще у пациентов с тяжелым кардитом.
Кольцевидная эритема — это преходящие кольцевидные пятна с бледным центром, как правило, возникающие на туловище, шее, проксимальных отделах конечностей. Кольцевидная эритема никогда не локализуется на лице. В связи с мимолетностью изменений и отсутствием ассоциированных симптомов кольцевидная эритема может быть пропущена, если ее специально не искать, особенно у темнокожих пациентов. Отдельные элементы могут возникать и исчезать в течение минут или часов, иногда меняя форму на глазах у специалиста, сливаясь с соседними элементами с формированием сложных структур (поэтому в некоторых источниках они описываются как «кольца сигаретного дыма»). Кольцевидная эритема обычно появляется в начале ревматической атаки, однако она может персистировать или рецидивировать в течение месяцев или даже лет, сохраняясь после того, как другие проявления заболевания стихнут; на нее не влияет противовоспалительное лечение. Этот кожный феномен ассоциируется с кардитом, но, в отличие от подкожных узелков, не обязательно с тяжелым. Узелки и кольцевидная эритема част о сочетаются.
Кольцевидная эритема не является уникальной для ревматической лихорадки, она также описана при сепсисе, аллергических реакциях на лекарственные препараты, гломерулонефрите и у детей без каких-либо диагностированных заболеваний. Ее следует отличать от токсической эритемы у лихорадящих пациентов и сыпи при ювенильном идиопатическом артрите. Кольцевая эритема при болезни Лайма (хроническая мигрирующая эритема) также может напоминать кольцевидную эритему при ревматической лихорадке.
Артралгии и лихорадку обозначают как «малые» клинические проявления ревматической лихорадки в диагностических критериях Т. Джонса не потому, что они встречаются реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью. Лихорадка наблюдается и начале почти всех ревматических атак и обычно составляет 38,4-40 С. Как правило, бывают колебания в течение дня, но характерной температурной кривой нет. Дети, у которых есть только легкий кардит без артритов, могут иметь субфебрильную температуру, а пациенты с «чистой» хореей афебрильны. Лихорадка редко сохраняется больше нескольких педель. Артралгия без объективных изменений часто встречается при ревматической лихорадке. Боль обычно возникает в крупных суставах и может быть незначительной и очень сильной (вплоть до невозможности движений), она может сохраняться от нескольких дней до недель, меняясь в интенсивности.
Хотя абдоминальную боль и носовое кровотечение отмечают примерно у 5% пациентов с РЛ, их не рассматривают как часть критериев Т. Джонса из-за отсутствия специфичности этих симптомов. Однако они могут иметь клиническое значение, так как появляются за несколько часов или дней до развития больших проявлений РЛ, абдоминальная боль обычно локализуется в эпигастрии или околопупочной области, может сопровождаться симптомами мышечной защиты и часто симулирует различные острые заболевания органов брюшной полости.
[21], [22], [23], [24], [25]
Больная С., 43 года, консультирована в Московском городском ревматологическом центре 20.01.2008, куда направлена из городской поликлиники для уточнения диагноза.
При осмотре предъявляла жалобы на общую слабость, потливость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. В декабре 2007 г. перенесла острый фарингит, по поводу которого антибактериального лечения не получала. Через 3-4 нед появились одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, боли в прекардиальной области различного характера, повышение температуры тела до 37,2 С, увеличение СОЭ до 30 мм/ч.
Из анамнеза также известно, что с детства наблюдается у кардиолога по поводу первичного пролапса митрального клапана, постоянно выслушивались мезодиастолический щелчок и позднесистолический шум над верхушкой при аускультации сердца. В течение последнего месяца кардиолог отметила усиление систолического шума с приобретением пансистолического звучания, что стало основанием для подозрения ОРЛ и направления на консультацию в ревмоцентр.
Объективно: кожные покровы обычной окраски, нормального питания. Периферических отеков нет. Миндалины гипертрофированы, разрыхлены. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушивались. Границы относительной тупости сердца не расширены. Ослабление I тона над верхушкой, выслушивается пансистолический шум с иррадиацией в левую подмышечную область и межлопаточную область 5-й градации, а также систолический шум над трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии 3-й градации. Экстрасистолия. ЧСС — 92 в минуту, АД — 130/70 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Перкуторно печень и селезенка не увеличены.
Клинический анализ крови от 16.01.08: Нb
118 г/л, лейкоциты — 9,4х10 9 /л, СОЭ — 30 мм/ч
Общий анализ мочи от 16.01.08 без патологических изменений. В иммунологическом анализе крови от 16.01.08: С-реактивиый белок — 24 мг/л, антистрептолизин-О — 600 ЕД.
На ЭКГ — нормальное положение электрической оси сердца, ритм синусовый, ЧСС — 70 в минуту, единичные предсердные экстрасистолы, РQ — 0,14 с, QRS — 0.09 с.
При допплер-ЭхоКГ от 20.01.08 обе створки митрального клапана пролабируют в полость левого предсердия, краевое уплотнение передней створки, движения их в противофазе. Фиброзное кольцо — 30 мм, размер отверстия 39×27 мм, пиковый градиент — 5,8 мм рт.ст., митральная регургитация 3-й степени. Левое предсердие 44 мм, дилатация левого желудочка: конечно-диастолический размер (КДР) — 59 мм, конечно-систолический размер (КСР) — 38 мм, конечно-диастолический объем (КДО) — 173 мл, конечно-систолический объем (КСО) — 62 мл, ударный объем — 11 мл, фракция выброса (ФБ) — 64%. Аорта 28 мм, не изменена. Аортальный клапан трехстворчатый, небольшое краевое уплотнение створок, фиброзное кольцо — 24 мм, пиковый градиент давления — 4 мм рт.ст. Правое предсердие — 48 мм, правый желудочек — небольшая дилатация (равен левому по объему), расчетное давление — 22 мм.рт.ст. Легочная артерия умеренно расширена, легочный клапан не изменен, фиброзной кольцо — 29 мм, систолический градиент давления на клапане легочной артерии — 3 мм. рт.ст., регургитации нет. Трикуспидальный клапан пролабирует, фиброзное кольцо 30 мм, 1-я степень ригургитации. Заключение: пролапс обеим створок митрального клапана, краевое уплотнение створок митрального и аортального клапанов, митральная регургитация 3-й степени, трикуспидальная регургитация 1-й степени, дилатация полостей сердца.
С учетом связи ухудшения состояния пациентки с перенесенным острым фарингитом и доказательств перенесенной А-стрептококковой инфекции (выявление повышенного титра антистрептолизина-О), усиления имевшегося систолического шума над верхушкой сердца, а также кардиомегалии, обнаруженной с помощью ЭхоКГ, повышения уровня С-реактивного белка и увеличения СОЭ был поставлен диагноз: «Острая ревматическая лихорадка: кардит средней степени (митральный и аортальный вальвулит). Митральная регургитация 3-й степени. Трикуспидальная регургитация 1-й степени. Наджелудочковая зкстрасистолия. НК 1 ст., II ФК».
Больная госпитализирована в ГКБ № 52, где было проведено лечение стрептококковой инфекции амоксициллином в течение 10 дней в дозе 1500 мг/сут, диклофенаком в дозе 100 мг/сут в течение 14 дней, соблюдался строгий постельный режим в течение 2 нед с дальнейшим расширением режима нагрузок. Состояние больной улучшилось, сократились размеры сердца. На момент выписки из стационара на амбулаторное долечивание больная жалоб не предъявляла. В анализах крови СОЭ составляла 7 мм/ч, С-реактивный белок — 5 мг/л, антистрептолизин-О — менее 250 ЕД. Была начата вторичная профилактика ревматической лихорадки бензатина бензилпенициллином в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз каждые 4 нед, которую рекомендовано было проводить в течение последующих 10 лет.
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]
В настоящее время в Российской Федерации принята национальная классификация ревматической лихорадки.
Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)
Стадии недостаточности кровообращения (НК)
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
Ревматическая болезнь сердца
без порока сердца***
порок сердца****
- * По классификации Н.Д, Стражеско и В.Х, Василенко.
- ** Функциональный класс сердечной недостаточности по Нью-Йоркской классификации.
- *** Возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, который уточняется с помощью ЭхоКГ.
- **** При наличии «первые обнаруженного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).
[38], [39], [40], [41]
В анамнезе больных с подозрением на ревмокардит необходимо подробно описать семейно-половой анамнез на предмет наличия ревматической лихорадки у ближайших родственников и документированные подтверждения данного диагноза, а также установить наличие или отсутствие документально подтвержденного тонзиллофарингита, скарлатины, отита, ринита, лимфаденита переднешейных лимфатических узлов в течение последних 2-3 нед. Следует также учитывать наличие факторов риска:
- наследственную предрасположенность (выявление специфического антигена В-лимфоцитов D8/17, а также высокая распространенность II класса антигенов системы НLА);
- «уязвимый» возраст;
- скученность населения;
- неудовлетворительные жилищные и санитарно-гигиенические условия быта (маленькая жилплощадь, многодетные семьи);
- низкий уровень медицинской помощи,
В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ в качестве международных применяют диагностические критерии ревматической лихорадки Т. Джонса, пересмотренные в 2004 г.
Диагностические критерии ревматической лихорадки
Большие критерии | Малые критерии |
Диагностические категории | Критерии | |||||||||||||
Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
1. ВПС с обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный проток (ОАП), Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) | Общий артериальный ствол |
2. Обеднение МКК | Изолированный стеноз легочной артерии | Тетрада Фалло |
3. С нормальным легочн кровообращением (обеднение БКК) | Коаргтация аорты | — |
4. Без нарушения гемодинамики. Истинное и ложное декстракардия. | — | — |
В течении ВПС выделяют три фазы:
1. Фаза адаптации. Она начинается с первых дней жизни, когда ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. Реакции адаптации у детей раннего возраста находятся в неустойчивом равновесии и поэтому сравнительно простой анатомический порог ОАП-ДМЖП могут протекать тяжело и привести к смерти. Если дети не погибли в эту фазу, то после 2-3 лет наступает значительное улучшение гемодинамики и больной переходит во вторую фазу.
2. Фаза относительной компенсации. У больного уменьшаются жалобы, улучшается физическая и моторная активность, наблюдается улучшение гемодинамики. Длительность этой фазы м.б. разной, но вслед за 2 фазой независимо от её длительности наступает 3 фаза.
3. Терминальная фаза. Она наступает при исчерпывании всех компенсаторных возможностей и развитию дистрофических изменений в сердечной мышце, нарушением кровообращения не поддающееся лечению. Одним из компенсаторных механизмов является легочная гипертензия, вследствии чего происходит расширение сосудов МКК. Но сущ-ет защитный рефлекс, предотвращающий отек легких, при котором повышается давление в МКК за счет спазма сосудов. Это приводит к развитию склероза сосудов, сброса крови справа налево, нарастанию цианоза, увеличению выброса эритроцитов, увеличению гемоглобина, для компенсации артериальной гипоксемии. У больного нарастает ДН, ССН, нарушается мозговое кровообращение и наступает смерть.
Клиническая картина: Она разнообразная и зависит от анатомического дефекта, степени компенсации, осложнений. Более легко протекает ДМЖП, ДМПП с небольшим дефектом, открытый артериальный проток.
Тяжелое течение СН дает болезнь Фалло.
При осмотре нужно обращать внимание на общие симптомы при ВПС:
1. Низкая М тела при рождении.
2. Отсутствие прибавки М тела после рождения.
3. Утомляемость, одышка, бледность или цианоз, акроцианоз, пастозность, переферические отеки.
7. Органический характер шума в сердце (звучный «шум мотора» по интенсивности).
8. Одышечно-цианотические приступы.
9. Частые бронхолегочные заболевания.
Пороки с обогащением МКК – основной анатомический признак – это сообщение между МКК и БКК со сбросом крови из артериального русла в венозное (ОАП).
Анатомия: Баталов проток соединяет аорту с легочной артерией.
Гемодинамика: Частичное оксигенированная кровь из аорты поступает в легочную артерию. В результате чего избыточное кол-во крови приводит к гипертрофии ЛП и ЛЖ. В БКК поступает уменьшенное кол-во крови.
Клиника: Утомляемость, бледность кожи, одышка, акроцианоз при нагрузке, пульсация сосудов шеи, смещение границ сердца влево, сердечный горб, акцент 2 тона над легочной артерией, грубый машинный шум, максимально выслушивается над легочной артерией.
ДМПП – открытое овальное окно. Сообщение между предсердиями одно или несколько.
Гемодинамика: Сброс крови из левого предсердия через дефект в правое приводит к перегрузке ПП и ПЖ. В результате – перегрузка МКК и снижение кол-ва крови в БКК.
Клиника: Смещение границ сердца влево (за счет набухания ствола легочной артерии), и за счет гипертрофии правых отделов сердца.
Аускультативно: акцент 2 тона на легочной артерии, умеренный систолический шум, который проводится в подмышечную область и к углу лопатки.
ДМЖП — это сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. Он чаще всего встречается из всех ВПС.
Гемодинамика: Происходит сброс крови из ЛЖ в правый, в результате чего происходит перегрузка правых и левых отделов сердца (МКК).
Клиника: При незначительном дефекте симптомы заболевания проявляются не с рождения, а первые 2-4 мес жизни: появляется слабость, вялость, бледность и мраморность кожи, цианоз носогубного треугольника при беспокойстве, ¯ аппетита. У ребенка развивается гипотрофия, отмечается тахикардия. У 30-50 % детей систоло-диастолический шум появляется с рождения, у остальных – через несколько мес. Шум грубый, часто в виде «шума машинного сердца». Выслушивается во всех точках сердца. Наблюдается увеличение размеров сердца, формируется сердечный горб и смещение границ сердца в обе стороны. Дети отстают в развитии, характерен порок для детей с синдромом Дауна.
Пороки с обеднением МКК. Анатомическая особенность – это сужение легочной артерии с патологическим сбросом крови из ПЖ в БКК и уменьшением крови в МКК.
Тетрада Фалло Анатомия: Стеноз легочной артерии, большой дефект меж-желудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда ПЖ.
Гемодинамика: Из ПЖ кровь поступает в суженную легочную артерию и находящуюся на межжелудочковой перегородке аорту. И в аорту поступает и артериальная и венозная кровь. В результате увеличивается кол-во крови в БКК и уменьшается в МКК.
Клиника: С рождения отмечается признаки поражения сердца: резкая бледность, цианоз губ, акроцианоз, общий цианоз, усиливающийся при нагрузке, одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, грубый систолический шум во всех точках сердца, одышечно-цианотические приступы. В дальнейшем отмечается деформация гр. клетки слева – сердечный горб, увеличенный сердечный толчок, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», ребенок значительно отстает в физическом и нервно психическом развитии с рождения. Могут возникать признаки ССНед-ти.
Пороки с нормальным легочным кровообращением (с обеднением БКК). При данных пороках отсутствует цианоз.
Коарктация аорты – это врожденное сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты.
Гемодинамика: При сужении аорты происходит перегрузка и гипертрофия ЛЖ с последующим развитием склероза.
Клиника: Жалобы появляются поздно и обусловлены симптомом гипертонии. Чаще выявляются у юношей в подростковом периоде случайно при про-хождении комиссии. Жалобы на гол. боль, шум в ушах, повышенная утомляемость, боли в животе и в ногах. У ребенка развита хорошо верхняя половина тела («атлетический торс»). При измерении АД на руках и ногах отмечают АД на руках до 250 и понижение АД на ногах до 0 мм рт ст. Поэтому основным диагностическим критерием является отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях. При осмотре наблюдается расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент 2 тона над аортой, систолический шум в области мечевидного отростка, грудины и межлопаточного пространства.
Диагностика: 1. Клиника анамнезтических данных
2. УЗИ и рентгенография сердца
6. Измерение АД на руках и ногах
Лечение: 1. Консервативное: при СН, при осложнениях (одышечно-цианотические приступы), для подготовки к операциям и после операций.
— Госпитализация в кардиологическое отделение в отдельную палату.
— Постельный режим с приподнятым головным концом
— Стол №10 (жидкость по диурезу)
— Сердечные гликозиды при необходимости
2. Оперативная коррекция порока проводится детям на 1-2 году жизни.
3. Поликлинический. Это наблюдение у педиатра и кардиолога, рациональн питание, прогулки, рациональный режим физ. нагрузки, санация хронических очагов инфекции.
4. Беречь от переохлаждения, контакта с ОРВИ
5. Контроль за применением сердечных гликозидов.
6. Диспансерное наблюдение у кардиолога всю жизнь.
ВЕГЕТОСОСУДИСТАЯ ДИСТОНИЯ
ВСД у детей и подростков (нейроциркуляторная дистония – НЦД, синдром вегетативной дисфункции).
Актуальность темы: ВСД – это частая патология у детей и подростков. На её долю приходится 15-20% от всех соматических заб-ний у детей. У подростков она встречается чаще от 30 до 60%. У девочек ВСД встреч в 2,5 раза чаще. На фоне этой патологии в последующем формируется гипертоническая или гипотоническая б-нь, БА, ишемическая б-нь сердца, инфаркт миокарда, ЯБ и др заболевания.
ВСД – это состояние, синдром, при котором отмечается функциональное изменение тонуса и реактивности сосудов врожденного или приобретенного характера. При ВСД нарушается работа вегетативного отдела ЦНС, поэтому нарушается вегетативная регуляция сердца, тонуса сосудов, внутренних органов и желез внутренней секреции. Всё это приводит к формированию психосоматических заболеваний.
ЭТИОЛОГИЯ: 1. Наследственность (ВСД у матери, наличие у родителей БА, гипертонической б-ни, ИБС, заб-ия щитовидной железы, СА. Детям передается тип реагирования нервной системы.
2. Вредные факторы внутриутробного этапа развития: инфекционные заб-ия во время беременности, анемия, гипоксия плода, токсикозы, внутриутробные инфекции, алкоголь, табак, профвредности и медикаментозная терапия.
3. Роды быстрые или затяжные, асфиксия или внутричерепная РТ.
4. Поражение НС после рождения (черепная травма). Менингит, энцефалит, неврозы.
5. Психоэмоциональное напряжение (стресс) – это умственное переутомление, неблагоприятная обстановка дома, в школе.
Факторы риска развития ВСД:
1. Инфекционные заб-ия ребёнка (частые ОРЗ).
2. Очаги хронической инфекции.
3. Гиподинамия или чрезмерная физ. нагрузка.
4. Эндокринные заб-ия, гормональный дисбаланс.
6. Возрастная нейроэндокринная перестройка (12-14 лет).
7. Алкоголь, табачный дым, наркотики.
8. Тип питания (избыток соли, сахара и жира в пище).
ПАТОГЕНЕЗ: Все эти повреждающие факторы приводят к нарушению чувствительности рецепторного аппарата гипоталамуса и лимбитико-ретикулярного комплекса надсегментарных вегетативных центров и формируют внутричерепную гипертензию в области 3-го желудочка. В гипоталамусе и лимбитико-ретикулярном комплексе находятся психические и вегетативные центры. Дисфункция вегетативной системы приводит к нарушению обмена в-в, нарушению свёртывающей системы крови и иннервации внутренних органов.
1. Ваготонический тип – нарушение парасимпатического отдела ВСД, главный управляющий нерв парасимпатической системы (блуждающий нерв).
2. Симпатикотонический тип – нарушение функции симпатического отдела НС (первичная артериальная гипертензия).
Ваготонический тип.
— дети легко краснеют или бледнеют (красный дермографизм),
— кисти рук чуть цианотичные, холодные, ладони влажные,
— резкая потливость, кожа мраморная (сальная),
— склонность к понижению Т тела, зябкость, при инфекционных заболеваниях длительная субфебрильная Т тела (высокой лихорадки нет),
— склонность к брадикардии, снижению АД,
— жалобы на боли в сердце, обмороки, головокружения,
— плохая переносимость поездок на транспорте,
— жалобы на боли в животе, усиленное слюноотделение, возможные запоры или поносы, дискинезия желчевыводящих путей,
— у таких людей чаще развивается БА, аллергический дерматит, гипотония, болезни ЖКТ,
— по темпераменту дети апатичны, физ активность снижена, склонность к депрессии,
— внимание и сосредоточенность у таких детей нормальные,
— глубокий продолжительный ночной сон, замедленный переход от сна к активной деятельности.
2. Симпатикотонический тип ВСД.
— бледная, сухая кожа, плохое потоотделение, ладони сухие и теплые, белый дермографизм,
— склонность к высокой Т тела при стрессе, эмоциональном переживании, при инфекционных заб-иях высок лихорадка,
— чаще худые дети с повышенным аппетитом, характерна жажда, запоры,
— склонность к тахикардии, повышению АД, нерезкая гол боль,
— по темпераменту это увлекающиеся, вспыльчивые люди, рассеянные, невнимательные, для них хар-на повышенная утомляемость,
— активность у них выше вечером,
— позднее засыпание, беспокойный сон, раннее пробуждение (невыспанные).
1. Анамнез и клиническая картина
2. Пульс, АД, термометрия, мониторирование Т тела (через 3 часа 3 суток)
3. ЭКГ, УЗИ ДГ (дуги аорты), эхоэнцефалография, РЭГ (реалогическая энцефалография – изучение кровотока по сосудам)
4. Определение вегетативного тонуса по таблицам.
5. Консультации кардиолога, невропатолога, окулиста.
ЛЕЧЕНИЕ: Комплексная терапия ВСД
1. Нормализация режима дня, чередование умственной и физ нагрузки, избегать длительных телепередач и компьютерных игр.
2. Прогулки не менее 3-4 часов в сутки.
3. Длительный ночной сон при ваготонии, дополнительный дневной сон при симпатикотонии.
4. Водные процедуры: влажные протирания, контрастный душ, плавание, лечебные ванны.
6. Гипоаллергенная диета, ограничение соли, при симпатикотонии ограничить крепкий чай, кофе, пряности, стол №10.
II. Нормализация вегетативного тонуса
1. Общий массаж, гидромассаж, массаж воротниковой зоны, массаж рефлексогенных зон, лечебные ванны: хвойные, йодобромные перед сном для симпатиков; соляные ванны для ваготоников.
2. Физиопроцедуры: электрофорез на воротниковую зону с кальцием при ваготонии; электрофорез при симпатикотонии с эуфиллин и магнезией.
3. Медикаментозн. терапия (только седативные и транквилизаторы).
— при симпатикотонии: настойка валерианы, пустырника, Седуксен, Фенозипам, Тазипам.
— при ваготонии: настойки элеутерококка, женьшеня, Амизил, Сиднокарб.
— смешанный тип лечится транквилизаторами и ноотропами: Белатаминал, Пикамилон, Фенибут.
— нейролептики назначаются при страхах, тревоге, тике, мигрени: Сонапакс.
— антидепрессанты назначаем при ваготонии – Амитрептилин, Мелипромин , растительные антидепрессанты –Деприм, Гиперикум (на основе зверобоя), Афабзол, Негрустин.
III. Нормализация метаболизма миокарда (кардиотропные преператы):
— ваготоникам препараты кальция (кальцемины, Кальций Д3 никомед, Кальцимвитрум, Компливит кальций).
— симпатикам препараты калия (Панангин, Аспаркам, Хлористый калий)
— всем витамины группы В, Кокарбоксилазу, Рибоксин
IV. Улучшение метаболизма ЦНС (ноотропы – Мексидол, Кавинтон, Никотиновая кислота, Мексикор, Кортексин, Энцефабол).
V. Санация очагов хронической инфекции.
VI. Симптоматическая терапия.
VII. Диспансерное наблюдение 2 р/год у педиатра, окулиста, невропатолога, кардиолога; прививки разрешены, консультация психолога для развития к позитивному отношению к жизни, психокоррекция организма.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИВТ (исходный вегетативный тонус)
КОЛЛАГЕНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
– это заболевания соединительной ткани с наличием аутоиммунного процесса, которые характеризуются системными сосудистыми поражениями, рецидивирующим характером и склонностью к прогрессированию.
К коллагеновым заболеваниям относятся:
2. системная красная волчанка;
Ревматоидный артрит– системное заболевание соединительной ткани с поражением опорно-двигательного аппарата (ОДА). Чаще болеют дети до 7 лет. Девочки чаще.
— бактериальная инфекция: стрептококковая, стафилококковая, дифтероидные бактерии, кишечная палочка.
— вирусная инфекция: вирусы кори, краснухи, парагриппа, гриппа.
— простейшие: микоплазма, хламидии, уреаплазма. Хламидийный и уреаплазменный артрит, который характеризуется тяжелым, упорным течением с быстроразвивающимся анкилозом сустава.
ПАТОГЕНЕЗ. Инфекция повреждает клетки суставных тканей с образованием иммуноглобулина. В ответ на это в организме происходит выработка СРБ (Ц реактивный белок), который соединяется с белками крови и образует иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Они повреждают синовиальные оболочки суставов, стенки сосудов сердца, почки, печень, легкие.
1. Ревматоидный артрит суставная форма (с поражением или без поражения глаз)
2. Ревматоидный артрит суставно-висцеральная форма (с поражением сердца, почек, НС, кожи, глаз, легких)
3. Ревматоидный артрит в сочетании с острой ревматической лихорадкой.
Клинико-иммунологическая характеристика: СРБ (-), СРБ (+).
Течение болезни: 1. быстро прогрессирующие;
2. медленно прогрессирующие;
Функциональная способность опорно двигательного аппарата сохранена или нарушена.
КЛИНИКА. У детей ревматоидный артрит встречается в форме ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Начало заболевания развивается подостро. У детей младшего возраста поражаются крупные суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные). Жалобы на боли могут отсутствовать и родители замечают нарушение функции сустава. У детей старшего возраста характерным симптомом поражения суставов является боль. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними теплая, умеренно гиперемирована, чаще поражаются мелкие суставы конечностей. Из-за болезненности движения в суставах ограничены. При обследовании: нарушение конфигурации сустава, отечность, болезненность при пальпации.
Отличительная особенность ЮРА:
1. Утренняя скованность движений. Состояние ребенка не страдает.
2. При повторных обострениях развиваются стойкие деформации суставов, возникают анкилозы (фиброзные и костные внутрисуставные сращения). Одновременно происходит атрофия мышц.
3. ЮРА сочетается с поражением глаз в виде увеита (лентовидной дегенерации), который осложняется катарактой.
4. При прогрессировании ревматоидного артрита дети становятся инвалидами, одновременно поражаются паренхиматозные органы:
— почки (гематурическая форма нефрита);
ДМИ: 1. кровь: увеличенное СОЭ, увеличенный уровень сиаловых кислот, положительный ревмофактор (РФ), СРБ, увеличение альфа и гаммаглобулинов.
2. рентгенография: остеопороз, сужение суставной щели, в поздних стадиях деструкция костной ткани.
NB! Ревмофактор является неспецифическим маркером коллагеновых заб-ий.
СРБ – неспецифический фактор воспаления.
1. лечение острого периода
— Базовая терапия: НПВС (Ортофен, Бруфен, Метиндол, Вольтарен, Диклофенак)
— Поддерживающая терапия: один из препаратов вышеперечисленных + препарат аминохинолинового ряда (Делагил, Плаквинин).
При суставно-висцеральных формах ЮРА:
— Базовая терапия ГКС (Преднизолон, Метипред 1-2 мг на кг 7-14 дней.
— Симптоматическая терапия: внутрисуставн. введение р-ра Кеналога, Дипроспана.
— Диета – стол №10, постельный режим, физиолечение, массаж ЛФК.
Системная красная волчанка – наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунного характера, с развитием воспаления во многих органах и системах.
ЭТИОЛОГИЯ не известна, отводится роль пускового механизма вирусам, наследственной предрасположенности, эндокринным воздействиям (девочки болеют чаще), инсоляции.
Клиника разнообразна: лихорадка неправильного типа, похудание, признаки поражения многих органов и систем. Разнообразные поражения кожи: на носу и щеках в виде «бабочки», «декольте», над локтевыми и коленными суставами; явления рубцовой атрофии, фотосенсибилизация. Нередко бывает поражение слизистых типа афтозного стоматита. Часто бывает суставной синдром, сопровождающийся миалгией и миозитом. Часто бывает поражение серозных оболочек – плеврит, перикардит, перитонит, из них наиболее часто бывает кардит. Очень часто развивается волчаночный нефрит.
Патология ЖКТ в виде эрозивно-язвенного поражения желудка и кишечника, панкреатит.
Со стороны ЦНС менингоэнцефалит, полиневрит, могут б. хореические гиперкинезы.
При обследовании в ОАК – лейкопения, ускоренная СОЭ, тромбоцитопения, анемия, диспротеинемия, LЕ клетки.
ЛЕЧЕНИЕ: лечение в стационаре, постельный режим, стол 10, гормоны — Преднизолон, широко используют цитостатики (Азотиоприн, Фосфамид), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Курантил), антибиотики, препараты кальция, гипотензивные.
При своевременном лечении 85-93 % дают ремиссию до 10 лет. При поздней диагностике прогноз неблагоприятен.
Системная склеродермия.
Это заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся прогрессивными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитерирующего эндартериита.
ЭТИОЛОГИЯ изучена недостаточно. Имеет место генетическая предрасположенность, роль ретровирусов, герпесвирусов и участие аутоиммунных механизмов.
КЛИНИКА Ведущее место имеет поражение кожи, которое проходит стадию отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных местах становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация, могут появляться рубцы типа «сабельного удара»
Могут поражаться кисти рук и стопы: пальцы нельзя сжать в кулак из-за отека, конечности холодные, синюшные, иногда изъязвления, гангрена.
При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены «птичий нос», затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины «кисейный рот», нарушено смыкание век.
Могут развиваться артриты, атрофия слизистых желез полости рта и ЖКТ.
Поражения ССС в виде кардитов и развитие кардиосклероза.
Поражение легких приводит к развитию пневмофиброза.
Поражение почек может привести к развитию почечной недостаточности.
Диагностика: СОЭ, изменение белковых фракций, РФактор, СРБ, ДФА.
ЛЕЧЕНИЕ: Глюкокортикостероиды, НПВП, антикоагулянты, дезагреганты, никотиновая кислота. Прогноз серьезный.
ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
Железодефицитная анемия
Анемия – это патологическое состояние организма при котором уменьшается число Er или Hb в единице объема крови.
У детей чаще встречается ЖДА, их частота составляет 25-30%. Чаще встречается у детей раннего возраста. У детей второго полугодия 50%, у дошкольников до 40%, у школьников – 30%.
Дефицит железа является причиной заболевания детей ОРВИ, пневмонией, рахитом, оказывает неблагоприятное воздействие на физическое и нервно-психическое развитие, на состояние ЖКТ и иммунитета. У детей раннего возраста к 4,5-5 мес. у доношенных и к 3-4 мес. У недоношенных может развиться анемия в связи со снижением запасов железа к этому времени. Максимально дети получают запас железа после рождения от матери.
1. Малые запасы железа при рождении ребенка:
Ø Заболевания матери в период беременности (инфекционные, соматические, токсикозы, в/у инфекции);
Ø Интоксикации матери в период беременности (вредные привычки, ЛС, проф. вредности);
Ø Анемия у беременной (встречается до 80 случаев);
Ø Нарушение питания и режима дня беременной;
Ø Многоплодная беременность, недоношенность.
2. Нарушение питания ребенка:
Ø Искусственное вскармливание;
Ø Несвоевременное введение витаминов и прикормов (мясо, печень);
Ø Однообразное несбалансированное питание (мучное, белковое);
Ø Обилие коровьего молока (затрудненное усвоение Fe из-за Ca).
Все эти факторы приводят к нарушению всасывания и усвоения железа.
3. Повышение в потреблении Fe:
Ø Быстрые темпы роста (на 1-2 году жизни, 4-6 лет, в пубертатном периоде);
4. Соматические и вирусные инфекции (ОРВИ, пневмония, инфекционные заболевания), заболевания ЖКТ (целиакия, муковисцидоз), сердца, почек, гипотрофия, рахит, диатезы, гельминты и лямблии приводят к нарушению всасывания и усвоения Fe и приводят к ЖДА.
1. Дефицитные анемии (Fe-, витамино-, белково- дефецитные анемии);
2. Гипо-, апластические анемии;
3. Постгеморрагические анемии;
5. Анемии при различных заболеваниях, со сложным патогенезом.
Ø I степень (легкая) – Hb 90-100 г/л, Er 3·10 12 ;
Ø II степень (средне- тяжелая) – Hb 70-89 г/л, Er 2,5·10 12 – 2,9·10 12 ;
Ø III степень (тяжелая) – Hb 12 .
1. Нормохромная – 0,85–1,0. 2. Гипохромная — 1,0.
По регенераторной способности эритропоэза:
1. Норморегенераторная (нормобластоз, макроцитоз, полихромотофилия, умеренный анизоцитоз, нормальное содержание ретикулоцитов – до 2х мес 9,5 %, старше 6-8 %),
2. Гипорегенераторная (микроцитоз, слабый анизо- и пойкилоцитоз, сниженное количество ретикулоцитов),
3. Гиперрегенераторная – увеличенное количество ретикулоцитов.
КЛИНИКА 1. Синдром хронической интоксикации (астеноневротический с-м). Слабость, вялость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособность, эмоциональная неустойчивость, отсутствие способности сосредоточить внимание на изучаемом предмете, ↓ интереса к обучению, мелькание мушек перед глазами, ↓ памяти и внимания, субфебрильная t 0 .
2. Синдром дистрофических и атрофических изменений кожи и слизистых. Бледность, сухость, мраморность кожи, сухость и гиперемия слизистых, заеды, стоматиты, ломкость и исчерченность ногтей, тусклые волосы, уменьшение п/ж слоя и тургора мягких тканей, быстрое разрушение зубной эмали.
3. Синдром поражения ЖКТ. Снижение аппетита, срыгивания, рвота, тошнота, извращение вкуса, склонность к запорам, пристрастие к необычным запахам.
4. Изменение состояния внутренних органов и систем – приглушение тонов сердца, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке, экстрасистолы, ↓ АД, мышечная гипотония за счет снижения миоглобина, энурез (слабость сфинктера),
5. Гиперпластический синдром– лимфоаденопатия (↑ всех групп л/узлов), гепатоспленомегалия, ↓ иммунитета.
Ø Клинико-анамнестические данные;
Ø ОАК: ↓ Er и Hb, цветного показателя, ↑ СОЭ, лейкопения, лимфоцитоз.
Ø Биохимия: ↓ сывороточного железа, общего белка.
ЛЕЧЕНИЕ: Терапия ЖДА направлена на устранение дефицита Fe и восстановления запасов Fe в организме.
2. Полноценное питание (раннее введение в питание мясных продуктов у детей раннего возраста) – говяжий язык, мясо индейки, кролика, говядина (3-4 года), печень, рыба. Из растительных: бобовые, черная смородина, шиповник, персики, курага, петрушка, укроп. Детям старшего возраста не следует совмещать продукты мясного, молочного и мучного происхождения. Дети (до 1 года) находясь на искусственном вскармливании должны получать адаптированные смеси.
3. Медикаментозное лечение: препараты Fe (без ЛС нельзя вылечить ЖДА, так как в препаратах Fe в 20 раз больше, чем в продуктах). Препараты железа лучше вводить через рот, так как при парентеральном введении возможны осложнения. Назначают в основном препараты 2х валентного Fe (в виде сульфата, хлорида, лактада Fe, фуморат Fe), так как они лучше всасываются. Детям раннего возраста лучше применять сироп Феррум-лек, Антиферрин, Мальтофер, Гемофер. Подросткам лучше давать Феррум-лек или пролонгированные препараты Fe, которые даются 1 раз в день – Фенюльс, Тардиферон, Ферроплекс, Гемофер, Сорбифер.
Препараты Fe применяют до еды, при плохой переносимости во время еды.
Лучше использовать с витаминами С, Е, фолиевой кислотой.
Начинать принимать препараты Fe с малых доз, в течении 1 недели доводить до лечебных доз.
Для предупреждения диспепсических форм одновременно назначать ферменты после еды.
Принимать длительно 1,5-2 мес (до восстановления нормального уровня Hb, затем в ½ дозе еще 1,5-2 месяца для создания запаса Fe).
ü Дети до 3х лет – 3-5 мг/кг в сутки
ü От 3х до 7 лет – 50-60 мг/кг в сутки
ü > 7 лет – 100-200 мг/кг в сутки.
5. Соблюдение режима, прогулки, массаж, ЛФК, закаливание.
6. Диспансерное наблюдение педиатром, гематологом.
ü Рациональное питание беременной;
ü Прием препаратов Fe во 2 половине беременности;
ü Естественное вскармливание;
ü Своевременное введение прикормов;
ü Профилактические осмотры с контролем ОАК 1 раз в год.
Острый лейкоз – системное злокачественное заболевание кроветворной ткани, при котором нарушается нормальное кроветворение и в кроветворных органах и периферической крови появляются не зрелые бластные клетки ( лимфобласты, миелобласты ).
Лейкозы – это тяжелые заболевания крови, которые смертью больных детей. Частота лейкозов составляет 4-5:100 тыс. детей. Пик заболеваемости приходится на 3,5-4 года. Чаще болеют мальчики. Частота лейкозов в современное время растет.
ПРИЧИНЫ достоверно не установлены, но возможные причины:
1. Вирусная онкогенная инфекция. Онкогенные вирусы приводят к мутации соматических или зародышевых клеток в системе кроветворения;
2. Наследственность ( генетическая предрасположенность );
5. Химические вещества (цитостатики, бензол и тд.).
1. Лейкоз может быть острым и хроническим. У детей чаще острый лейкоз.
2. Лейкоз может быть лимфобластным, миелобластным и др. у детей чаще острый лимфобластный лейкоз. Встречается в 75-85%. У 15-20% встречается миелобластный лейкоз. Среди больных острым лимфобластным лейкозом дети до 1 года 3%, до 10 лет – 77%, старше 10 лет – 20%.
КЛИНИКА В клинике выделяют 4 стадии:
1. Предлейкозная стадия – имеет различную продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиника болезни отсутствует, но у детей встречается утомляемость, субфебрильная t 0 , снижение аппетита, вялость, бледность и сухость кожи. В периферической крови: анемия, периодически лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге изменений нет.
2. Острый период лейкоза. Характерно бурное начало и разнообразная клиника. Выделяют основные симптомы:
Ø Гиперпластический симптом – характеризуется увеличением периферических л/у, гепатоспленомегалией.
Ø Геморрагический симптом – характеризуется подкожными излияниями различных размеров и локализации. Носовыми, десневыми, полостными к/течениями.
Ø Болевой симптом – характеризуется изменениями и болезненностью крупных суставов рук и ног, болью в трубчатых костях, позвоночнике.
Ø Симптом интоксикации – характеризует вялость, аденомию, ¯ аппетита, резкая бледность восковидность кожи, гипертермия 39-40 0 , анарексия.
Ø Симптом поражения других органов и систем – характеризуется изменениями со стороны легких, ССС (тахикардия, глухость тонов, увеличение границ сердца); ЦНС (возбуждение, плаксивость, головная боль, парезы, параличи, менингоэнцефалит); ЖКТ (неустойчивый стул, боли в животе). Нарушение работы половых желез (замедленное развитие).
ОАК: ↓ Hb, Er, тромбоцитов. Варианты лейкограммы: лейкопения (1х10 9 ), норма, лейкоцитоз (20х10 9 ), лейкемия(100х10 9 ). Главное – бластные клетки в лейкограмме от 1-2% до 90%, однако возможно отсутствие бластных клеток в периферической крови. Решающее значение в диагностике – исследование костного мозга – наличие бластных клеток в миелограмме. Тромбоцитопения, ↑ СОЭ (40-60 мм/час).
3. Период ремиссии при котором улучшается состояние и самочувствие, отсутствует клиника, изменения в ОАК и костном мозге.
4. Рецидив: характерна клиника и изменения в ОАК. Может быть специфическое поражение ЦНС нейролейкоз, и поражение половых желез.
5. Терминальная стадия. Наступает в тяжелых случаях течения болезни. Состояние крайне тяжелое, резкая интоксикация, гипертермия, поражение всех органов и систем, резкое ↓ иммунитета и присоединение бактериальной инфекции, угнетение нормального кроветворения, появление неукротимых кровотечений – на фоне этого наступает смерть.
Прогноз: зависит от ряда факторов. К группе повышенного риска относятся:
Ø Дети от 2 лет и старше 10 лет;
Ø Дети у которых увеличены л/у до 2 см, печень и селезенка до 4 см.;
Ø Дети с лейкоцитозом > 20·10 9 , ↓ тромбоцитов менее 100.
1. Госпитализация в острый период в гематологическое отделение в отдельный бокс со строгим СЭР.
3. Тщательный уход за кожей и слизистыми, полости рта, профилактика пролежней.
4. Диета щадящая. Исключить все сырые фрукты, овощи, консервированные продукты, но питание должно быть обогащено белками и витаминами.
5. Химиотерапия – длительное лечение (годы), комплексное (сразу несколько препаратов). Лечение осуществляется по специальным схемам (протоколам).
Ø Используют протокол № 1 – Винкристин в/в, Рубомицин в/в –противоонкологические АБ;
Ø Эндолюмбально Метатриксат – цитостатик.
Ø Кроме этого используют цитостатики – 6-меркаптотурин, Циклофосфамид.
6. Гормонотерапия – Преднизолон, Дексаметазон.
7. Переливание крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитарной массы.
8. Лучевая терапия – проводится только детям старше 1 года.
9. Симптоматическая терапия – АБ при гнойных осложнениях; липотропные – липоевая кислота; спазмолитики – Но-шпа; анальгетики – НПВС.
10. Пересадка костного мозга.
У 90-95% достигается полная клинико-гематологическая ремиссия. В период ремиссии дети находятся на поддерживающей терапии, которая проводится в домашних условиях (годами). Дети м. посещать ДДУ, школу, но это нежелательно.
Профилактика ОРВИ, стрессов, переохлаждений. Минимальные физ нагрузки.
Вопрос о полном прекращении поддерживающей терапии проводится после 5-6 летнего безрецидивного течения заболевания.
Ø По данным мировой литературы излечение при остром лимфобластном лейкозе составляет 50-70%, при миелобластном – 15-30%.
Ø По данным России – лимфобластный – 8-10%, миелобластный – 100% лет. исход.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
ГД или кровоточивость – это склонность организма к повторным кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием различных травм.
Кровоточивость м.б. как основным заб-ем. так и симптомом, осложнений др. заб-ий (сепсис, желтуха и т.д.) и зависит как от изменений сосудистой стенки, так и от нарушения состава крови. Нередко наблюдается сочетание этих факторов.
Актуальность темы: ГД стали всё чаще встречаться у детей, сопровождаются геморрагическим синдромом (кровотечение), могут протекать тяжело, давать неотложные состояния, быть причиной инвалидности (гемофилия).
К ГД относятся: 1. Геморрагический васкулит (вазопатия) – самая частая вазопатия – это б-нь Шенлейна-Геноха.
2. Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопатия). У детей чаще всего бывает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – б-нь Верльгофа.
3. Гемофилии (коагулопатии). Чаще всего у детей гемофилия А.
Дата добавления: 2018-05-12 ; просмотров: 346 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ
источник