*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ
Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.
Кафедра детских болезней ММА им. И.М. Сеченова
Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка по международной классификации болезней (МКБ), – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет. Не являясь массовым заболеванием, ревматизм тем не менее представляет серьезную проблему кардиоревматологии в связи с нередким формированием пороков сердца, развитием временной и стойкой нетрудоспособности. В соответствии МКБ-10 острая ревматическая лихорадка отнесена к болезням системы кровообращения (класс IX) под шифрами:
100 – Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца;
101 – Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца;
Ревматизм был известен уже в V столетии до нашей эры. Гиппократ в труде “Четыре книги болезней” писал: “При артрите появляется лихорадка, острая боль захватывает все суставы тела, и эти боли то более резкие, то более слабые, поражают то один, то другой сустав”. В древности врачи считали, что воспаление в суставах вызывается тем, что какая-то ядовитая жидкость растекается по организму. Отсюда и произошло название болезни – “ревматизм” (от греч. “ревма” – течение). Поражение сердечно-сосудистой системы рассматривали как осложнение суставного синдрома. Лишь после опубликования выдающихся работ французского врача Буйо (1836 г.) и русского врача И.Г. Сокольского (1838 г.) ревматизм был выделен в самостоятельное заболевание, предусматривающее поражение сердца.
За более чем полтора века изучения данного тяжелого, нередко инвалидизирующего заболевания определена связь его развития со стрептококковой инфекцией, разработана и внедрена система диагностики, лечения и профилактики. Это способствовало повсеместному снижению заболеваемости ревматизмом к середине ХХ столетия. Однако в последние годы в силу ряда негативных социально-экономических процессов отмечена тенденция к нарастанию заболеваемости ревматизмом во всех возрастных группах, причем более интенсивно у детей. Эта тенденция обусловлена также наличием вековых ритмов, свойственных агрессивной стрептококковой инфекции и снижением чувствительности стрептококков к пенициллинам. Изучение динамики эпидемического процесса показывает, что в последнем десятилетии появилась и нарастает стрептококковая инфекция, которая является аналогом таковой прошлых времен, что может способствовать учащению и утяжелению ревматизма. Поэтому в перспективе проблема ревматизма не потеряет своей актуальности.
Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.
Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, в частности, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3 и ряда других у больных с разными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ревматизмом, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.
В патогенезе ревматизма немаловажное значение имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).
Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями. Последние более отчетливы в детском возрасте, что определяет большую (по сравнению со взрослыми) остроту и активность процесса, выраженность кардита и других проявлений ревматизма.
Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.
В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.
Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), выявляемый у 60–100% заболевших детей. Ревматическому артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.
Симптомы поражения сердца (кардит) определяются в 70–85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени заинтересованности перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.
Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).
Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже – брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.
Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 мес от начала заболевания. Развитие ревмокардита может сопровождаться недостаточностью кровообращения, как правило, не превышающей I стадии.
На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.
На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.
Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.
При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.
В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства детей заканчивается выздоровлением. Формирование клапанных пороков сердца, чаще с развитием митральной недостаточности, определяется в 15–18 % случаев при первой атаке, преимущественно при тяжелом, затяжном или латентном течении заболевания.
При повторных атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.
Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.
Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.
Нередко малая хорея предшествует развитию ревмокардита или протекает без отчетливых нарушений сердечной деятельности, отличается торпидным течением и наклонностью к рецидивам.
К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.
Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Обнаруживается у 7–10% детей с ревматизмом, преимущественно на высоте заболевания и обычно носит нестойкий характер.
Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.
Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.
Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.
Как известно, нет специфических тестов для диагностики ревматизма. В практике используют синдромный метод оценки статуса заболевшего, принцип которого предложил в 1940 г. отечественный педиатр А.А.Кисель. В качестве основных диагностических критериев автор обозначил такие патогномоничные для ревматизма синдромы, как мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к критериям и долгое время при установлении диагноза “ревматизм” врачи пользовались критериями Киселя–Джонса–Нестерова. Впоследствии указанная схема была неоднократно модифицирована, и в настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки в качестве международных применяются диагностические критерии Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г. (табл. 1).
Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Тем не менее в ранние сроки нозологическая диагностика в условиях неотчетливых и неспецифических симптомов представляет определенные трудности.
Окончательный диагноз зачастую устанавливают после тщательного дифференциального диагноза и динамического наблюдения за больным с оценкой результатов проводимой терапии.
Дифференциальный диагноз ревматизма проводится с большой группой состояний и болезней, протекающих с суставным синдромом (реактивные артриты, ювенильный ревматоидный артрит, болезнь Лайма, лейкоз, неопластические процессы); с целым рядом воспалительных кардиологических заболеваний (неревматический кардит, инфекционный эндокардит); врожденных и приобретенных нарушений структуры сердца (пролапс митрального клапана, врожденная недостаточность митрального клапана или аномалия его развития); синдромом вегетативной дистонии. Диагноз малой хореи требует прежде всего исключения тикоидных гиперкинезов у детей, синдрома Туретта, хореи при системной красной волчанке.
Формулировку диагноза и соответственно – лечения осуществляют на основе классификации, разработанной А.И.Нестеровым, и номенклатуры ревматизма (табл.2).
Определение степени активности процесса (I, II, III) проводится с учетом выраженности клинико-лабораторных проявлений. Острое течение отражает быстрое развитие ревматизма, полисиндромность, яркие клинико-лабораторные проявления (продолжительность – 2–3 мес). Подострое течение может (по его началу) напоминать острое или характеризуется более медленным возникновением заболевания, менее выраженными клинико-лабораторными проявлениями (длительность – до 6 мес). Затяжное течение отличается умеренными признаками активности, торпидностью к проводимой терапии (продолжительность – более 6 мес). При рецидивирующем течении отмечаются полисиндромность, тяжесть клинических проявлений, рецидивы. Для латентного течения характерно прогрессирование порока сердца при отсутствии признаков активности процесса.
Лечение ревматизма у детей основывается на раннем назначении комплексной терапии, направленной на подавление стрептококковой инфекции и активности воспалительного процесса, предупреждение развития или прогрессирования порока сердца. Реализацию этих программ осуществляют по принципу этапности: 1-й этап – стационарное лечение, 2-й этап – долечивание в местном кардио-ревматологическом санатории, 3-й этап – диспансерное наблюдение в поликлинике.
На 1-м этапе в стационаре больному назначают медикаментозное лечение (антибактериальное, антиревматическое и симптоматическое), коррекцию питания и лечебную физкультуру, которые определяются индивидуально с учетом особенностей заболевания и, прежде всего, тяжести кардита. В связи со стрептококковой природой ревматизма этиотропную терапию проводят пенициллином. Антиревматическая терапия предусматривает один из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), который назначают изолированно или в комплексе с глюкокортикостероидными гормонами (ГКС) в зависимости от показаний (табл.3).
Антибактериальную терапию пенициллином проводят в течение 10–14 дней. При наличии хронического тонзиллита, частых обострениях очаговой инфекции продолжительность лечения пенициллином увеличивают, или дополнительно используют другой антибиотик – амоксициллин, макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин), цефуроксим аксетил, другие цефалоспорины в возрастной дозировке.
НПВП применяют не менее 1–1,5 мес до ликвидации признаков активности процесса. Преднизолон в начальной дозе назначают в течение 10–14 дней до получения клинического эффекта, затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5–7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей, в последующем препарат отменяют.
Длительность лечения хинолиновыми препаратами при ревматизме составляет от нескольких месяцев до 1–2 лет и более в зависимости от течения заболевания.
В условиях стационара проводят также санацию хронических очагов инфекции, в частности, тонзиллэктомию, осуществляемую через 2–2,5 мес от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.
Основной задачей на втором этапе является достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы детей с ревматизмом. В санатории продолжают начатую в стационаре терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют соответствующий лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной двигательной активностью, лечебной физкультурой, закаливающими процедурами.
Третий этап комплексной терапии ревматизма предусматривает профилактику рецидивов и прогрессирования. С этой целью используют препараты пенициллина пролонгированного действия, преимущественно бициллин-5, первое введение которого осуществляют еще в период стационарного лечения, а в последующем – 1 раз в 2–4 нед круглогодично. Регулярно, 2 раза в год, проводят амбулаторное обследование, включающее лабораторные и инструментальные методы; назначают необходимые оздоровительные мероприятия, лечебную физкультуру. Детям, перенесшим ревмокардит, при наличии клапанного порока сердца бициллинопрофилактику проводят до достижения возраста 21 год и более. При ревматизме без вовлечения сердца бициллинопрофилактику проводят в течение 5 лет после последней атаки. В весенне-осенний период наряду с введением бициллина показан месячный курс НПВП.
Профилактика ревматизма подразделяется на первичную и вторичную.
Первичная профилактика направлена на предупреждение ревматизма и включает:
1. Повышение иммунитета (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание, др.).
2. Выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции.
3. Профилактические мероприятия у предрасположенных к развитию ревматизма детей: из семей, в которых имеются случаи ревматизма или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование заболевания у детей с ревматизмом в условиях диспансерного наблюдения (см. ранее: “Третий этап терапии”).
Ревматизм является заболеванием, развивающимся в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией преимущественно в возрасте 7–15 лет. Ему присущи полиморфизм клинических проявлений и вариабельность течения.
Клиническая картина заболевания прежде всего характеризуется поражением сердца, суставным синдромом и малой хореей; реже встречаются другие его проявления. Кардиальная симптоматика обусловлена преобладанием поражения эндо– или миокарда с возможным, но более редким, развитием перикардита. Характерной особенностью ревмокардита является развитие вальвулита митрального клапана. Суставной синдром нередко определяется уже в начале заболевания в виде нестойкого артрита либо артралгий. Приоритетом ревматизма у детей является малая хорея, имеющая достаточно характерную клиническую симптоматику.
Первичный ревматизм при своевременном лечении обычно заканчивается выздоровлением. Развитие пороков сердца, как правило, проявляется митральной недостаточностью с возможностью последующего присоединения других клапанных нарушений. Повторные атаки ревматизма значительно чаще приводят к формированию пороков сердца.
Лечение детей, больных ревматизмом, осуществляется на основе принципов этапной терапии в зависимости от характера имеющейся патологии, степени активности процесса и особенности его течения. Для этих целей используют антибиотики, НПВП, глюкокортикостероиды.
Составной частью превентивных мероприятий при ревматизме является первичная и вторичная профилактика, направленная на предупреждение развития заболевания, возникновение рецидивов и прогрессирование патологического процесса.
1. Белов Б.С. “Современные аспекты диагностики острой ревматической лихорадки у подростков”. Дет. ревмат. 1996; 2.
1. Белов Б.С. “Современные аспекты диагностики острой ревматической лихорадки у подростков”. Дет. ревмат. 1996; 2.
2. Белов Б.С. “Современные аспекты острой ревматической лихорадки” Лекция для врачей. Москва, 1998.
3. Долгополова А.В., Кузьмина Н.Н. “Первичный ревмокардит у детей”. М., Медицина, 1978.
4. Кузьмина Н.Н. “Проблема ревматизма у детей на современном этапе”. Дет. ревмат., 1996; 2.
5. Насонова В.А., Кузьмина Н.Н., “Ревматизм” в кн. “Ревматические болезни” (руководство для врачей под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.). М., “Медицина”, 1997.
6. Нестеров А.И. “Ревматизм”. М., Медицина, 1973.
источник
. Ревматизм у детей — системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с Р-гемолитическим стрептококком группы А.
Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7-15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей. Рост благосостояния, улучшение жилищных условий, а также организация системы специализированной помощи и комплексной профилактики ревматизма обусловили значительное снижение заболеваемости — до 0,18 на 1000 детского населения.
В разработку проблемы детского ревматизма внесли большой вклад отечественные педиатры — В. И. Молчанов, А. А. Кисель, М. А. Скворцов, А. Б. Воловик, В. П. Бисярина, А. В. Долгополова и др.
Эпидемиология. Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита), назофарингита, синуита, отита. Немаловажным является и тот факт, что ревматизм чаще регистрируется там, где имеется повышенная плотность населения (среди городских школьников) и велика возможность передачи инфекции от одного лица другому. Различные заболевания стрептококковой природы (скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм, катары верхних дыхательных путей, септические очаги и т. д.) встречаются у 10-20% детей школьного возраста и чаще в закрытых коллективах. Источником инфекции является больной, стрептококки которого попадают на предметы быта. Наибольшая заразительность отмечается в первые 24-48 ч, но больной остается опасным для окружающих на протяжении 3 нед. В распространении инфекции имеет значение и носительство вирулентных штаммов стрептококка группы А. Во внешней среде он сравнительно устойчив: под влиянием соответствующих условий возможна трансформация его в L-формы (безоболочечные формы стрептококка). Зараженные лица часто переносят стрептококковую инфекцию в стертой форме или почти бессимптомно (в 20 — 40% случаев), и у них также возможно развитие ревматизма.
Этиология. Основным этиологическим фактором в настоящее время считается бета-гемолитический стрептококк группы А. В пользу этой концепции косвенно свидетельствует наличие в сыворотке крови у большинства больных активным ревматизмом (70%) стрептококкового антигена и повышенных титров антител к токсинам стрептококка — антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) и антидезо-ксирибонуклеазы В, что можно рассматривать как стрептококковую агрессию. Хороший эффект противострептококковой терапии ангин и заболеваний носоглотки в профилактике ревматизма также подтверждает эту теорию. Недостаточное лечение ангины и длительное носительство стрептококка являются одним из условий развития заболевания. Рецидивы ревматизма и затяжное его течение могут быть обусловлены как стрептококковой реин-фекцией, так и активацией в организме персистирующих L-форм.
Патогенез. В развитии ревматизма имеют значение как массивность и длительность воздействия стрептококковой инфекции, так и особенности ответной реакции макроорганизма.
Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям немедленного и замедленного типа с последующим развитием иммунного воспаления. Многочисленные антигены (оболочечные, мембранные, цитоплазматические) и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрестно реагирует с тканевыми антигенами организма. Повреждение ими антигенной структуры сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани (фибробластов, гликопротеинов, протео-гликанов) приводит к формированию аутоантител. Циркулирующие в крови антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин-О и C4-кoмпонент комплемента, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления.
Подтверждением участия иммунопатологических реакций в патогенезе воспаления служат обнаружение депозитов в ткани миокарда (иммунные комплексы антиген — антитело — комплемент), а также частота выявляемых циркулирующих иммунных комплексов при развитии кардита и хореи.
Развитие иммунопатологического процесса, несомненно, связано с реактивностью макроорганизма, в частности с продолжительностью антистрептококкового гипериммунного ответа и дефектом элиминации стрептококка из организма. В настоящее время большое значение придается генетически детерминированной предрасположенности к ревматизму, которая в основном сводится к наследованию особенностей иммунных реакций. Это подтверждается широко известными фактами повышенной частоты ревматических болезней в определенных семьях и наблюдениями за однояйцевыми близнецами (при развитии ревматизма у одного из них риск заболевания у другого намного выше, чем в этой же ситуации у одного из двуяйцевых близнецов). По-видимому, при воздействии однотипных внешних факторов ревматический процесс реализуется именно у лиц с иммунологической предрасположенностью к этому.
Патологическая анатомия. Морфологически ревматизм характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани, включающей мукоидное набухание, фибриноидные изменения, вплоть до некроза, и пролиферативную реакцию (формирование гранулемы Ашоффа — Талалаева). Неспецифические изменения экссудативного характера (мукоидное набухание, фибриноид) развиваются как проявления гиперчувствительности немедленного типа (реакция антиген — антитело) и в основном определяют клинико-лабораторную активность патологического процесса. Клеточные реакции являются отражением гиперчувствительности замедленного типа. Образование гранулем в интерстиции миокарда, эндокарде, перикарде, периартикулярно, под синовием представляет собой специфический для ревматизма морфологический признак. У одного и того же больного можно встретить все три стадии изменений одновременно, что свидетельствует о непрерывности процесса. Развитие фибриноидного некроза заканчивается склерозированием.
Важным звеном морфогенеза является диффузное поражение сосудов микроциркуляторного русла (деструктивно-продуктивный васкулит).
Следует подчеркнуть, что в детском возрасте наиболее выражены неспецифические — экссудативные — компоненты воспаления, что определяет яркость клиники и большую эффективность противовоспалительной терапии при условии своевременного диагноза.
Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается через 2 — 4 нед после перенесенной ангины, скарлатины или острого назофарингита. Диффузное поражение соединительной ткани обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины. Наиболее типичными проявлениями заболевания у детей являются кардит (ревмокардит), полиартрит, хорея.
Начало может быть острым или постепенным и даже незаметным (в таких случаях диагноз ставится ретроспективно на основании обнаруженного кардита или порока сердца). Первыми признаками заболевания у большинства детей бывают лихорадка, недомогание, боли в суставах. При обследовании выявляются изменения со стороны сердца, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, анемия. Иногда ревматизм начинается с хореи. Клиническая выраженность отдельных симптомов и их совокупность могут быть самыми различными в зависимости от характера течения и степени активности ревматизма.
Первичный ревмокардит. Это поражение сердца определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Ранними проявлениями у детей являются лихорадка и общее недомогание. Крайне редко наблюдаются жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца.
Объективные симптомы определяются преимущественным поражением миокарда, эндокарда или перикарда. У детей наиболее частым, а иногда и единственным проявлением сердечной патологии при ревматизме бывает миокардит (100% случаев). Клинически у 75 — 80% детей преобладает умеренный и слабовыраженный ревмокардит, а у 20 — 25% — ярко выраженный (наиболее часто в пубертатном периоде).
При объективном обследовании может отмечаться тахи- и брадикардия, у трети больных частота сердечных сокращений нормальная. У большинства больных (до 85%) отмечается расширение границ сердца, преимущественно влево (клинически и рентгенологически), с ослаблением сердечных тонов. Почти у всех выслушивается систолический шум, чаще в V точке или на верхушке, не проводящийся за пределы сердечной области.
При ярко выраженном миокардите преобладает экссудативный компонент воспаления с диффузными изменениями в интерстиции миокарда. Общее состояние ребенка тяжелое, отмечаются бледность, одышка, цианоз, слабый пульс, снижение артериального давления, нарушения ритма. Границы сердца значительно расширены, сердечные тоны резко ослаблены. Развиваются также признаки сердечной недостаточности.
На ЭКГ наиболее часто наблюдаются гомотопные нарушения ритма, замедление предсердно-желудочковой проводимости, а также изменения биоэлектрических процессов в миокарде (снижение и деформация зубца Г, смещение сегмента ST вниз, удлинение электрической систолы). Выраженность ЭКГ-изменений соответствует тяжести проявления ревмокардита.
На ФКГ отмечаются снижение амплитуды, расширение и деформация I тона. Могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.
Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом и наблюдается у 50 — 55% больных детей. Наиболее часто развивается вальвулит, в основном митрального клапана, признаки которого нередко появляются с первых дней болезни.
Основным клиническим симптомом является систолический шум «дующего» характера в зоне проекции митрального клапана (верхушка, V точка). С течением времени, а также в положении лежа, на левом боку и при физической нагрузке интенсивность его нарастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область.
На ФКГ он регистрируется как высоко- и среднечастотный пансистолический или протосистолический шум небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки. На рентгенограммах, кроме расширения левой границы, определяется митральная конфигурация сердца.
Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины с возможным снижением диастолического давления. При этом на ФКГ записывается высокочастотный — протодиастолический — шум той же локализации.
Эхокардиография фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов («лохматость») от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации, дилатацию левых камер сердца.
Перикардит всегда наблюдается одновременно с эндо- и миокардитом и рассматривается как часть ревматического полисерозита. Клинически диагностируется редко (1 — 1,5%), рентгенологически — в 40% случаев; при комплексном инструментальном исследовании, включая эхокардиографию, этот процент значительно выше. По характеру он может быть сухим, фибринозным и выпотным — экссудативным. При фибринозном перикардите возможен болевой синдром и выслушивается (непостоянно) шум трения перикарда вдоль левого края грудины, что сравнивают с шуршанием шелка или хрустом снега под ногами.
При серийном ЭКГ-исследовании выявляются заостренные зубцы Р и типичная динамика изменений ST-интервала и зубца Т. На эхокардиограмме видны утолщения и сепарация листков эпи- и перикарда.
Выпотной серозно-фибринозный перикардит влияет на общее состояние больных. Оно резко ухудшается, обращают внимание бледность, а при большом скоплении экссудата — одутловатость лица больного, набухание шейных вен, одышка, вынужденное полусидячее положение в постели. Могут быть загрудинные боли, быстро нарастают признаки гемодинамических расстройств, усиливающиеся в горизонтальном положении больного. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено. Иногда сердечная область выбухает, верхушечный толчок не определяется. Границы сердца значительно расширены, тоны глухие. На ЭКГ отмечается снижение электрической активности миокарда. На рентгенограмме наряду с расширением границ и малой амплитудой пульсации контуры сердца сглажены, тень его нередко приобретает форму шара или трапеции.
На эхокардиограмме определяется эхонегативное пространство, разделяющее эпи- и перикард, по размерам которого можно судить о количестве экссудата в полости сердечной сорочки.
Таким образом, первичный ревмокардит в детском возрасте развивается после перенесенной бета-стрептококковой инфекции, имеет у большинства детей умеренно или слабо выраженные клинико-функциональные проявления, характеризуется нередким сочетанием поражения всех трех оболочек сердца.
Возвратный ревмокардит. При неблагоприятных условиях, способствующих рецидивированию процесса, возможно развитие повторных атак с формированием возвратного ревмокардита. В детском возрасте он встречается реже, чем у подростков и взрослых больных. Возвратный ревмокардит характеризуется обычно слабовыраженным экссудативным компонентом воспаления, протекает в виде рецидивирующего миокардита с прогрессированием клапанного поражения. В клинической картине наблюдаются изменение звучности сердечных тонов, нарастание интенсивности или появление новых шумов с развитием признаков сердечной недостаточности и возможным нарушением ритма.
Ревматический полиартрит. Для него характерно множественное симметричное поражение преимущественно крупных суставов с выраженным болевым синдромом. В основе суставного процесса — острый или подострый си-новит с нестойкими, летучего характера, воспалительными изменениями. Однако в настоящее время истинный полиартрит с отеком, гиперемией и резким нарушением функции встречается редко. Преобладает суставной синдром в виде полиартралгий, длительность которого от нескольких дней до 2 — 3 нед; возможны рецидивы.
Хорея (малая). Это проявление ревматического поражения мозга, преимущественно стриопаллидарной области. Развивается у 11 — 13% заболевших ревматизмом детей. Нередко протекает изолированно с последующим присоединением кардита, чаще в период первой атаки. Начинается обычно постепенно: ухудшаются самочувствие, сон, успеваемость в школе, ребенок раздражителен, плаксив, рассеян. Через 1 — 2 нед развиваются основные признаки хореи: 1) гиперкинезы — непроизвольные порывистые излишние движения различных мышечных групп, усиливающихся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне; 2) гипотония мышц; 3) нарушение координации движения; 4) нарушения эмоциональной сферы. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничание, неряшливость, меняется почерк. Иногда число гиперкинезов настолько велико, что говорят о «двигательной буре». Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может обслужить себя. Резкая мышечная гипотония может привести к уменьшению или ликвидации гиперкинезов и развитию так называемой паралитической, или «мягкой», формы хореи, которую описал Н. Ф. Филатов. Характерны нарушения сухожильных и кожных рефлексов в виде асимметрии, неравномерности, легкой истощаемости, появления симптома Гордона (топическое сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса). Период гиперкинезов может длиться от нескольких недель до 2 -4 мес.
В настоящее время малая хорея нередко имеет атипичное, затяжное рецидивирующее течение, особенно в дошкольном возрасте, с нерезко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегетососудистой дистонией.
При тяжелом ревматическом поражении нервной системы возможны острый и хронический менингоэнцефалит, арахноидит, психические нарушения, полиневриты.
К другим внесердечным проявлениям ревматизма в детском возрасте (которые в настоящее время наблюдаются редко и только в активном периоде заболевания) относятся аннулярная эритема, ревматические узелки, ревматическая пневмония, нефрит, гепатит, полисерозит. Отражением полисерозита может быть абдоминальный синдром, характеризующийся болями в животе, иногда с признаками раздражения брюшины.
Течение ревматизма имеет две фазы — активную и неактивную. Различают три степени активности: I — минимальная, II — умеренная, III — максимальная, каждая из которых определяется выраженностью клинических симптомов и изменений лабораторных показателей.
При III степени активности преобладает экссудативный компонент воспаления, имеются высокая лихорадка, яркие клинические проявления ревмокардита, полисерозита, суставного синдрома. Выражены отчетливые рентгенологические, электро- и фонокардиографические признаки кардита. Все это сочетается с резкими изменениями лабораторных показателей. Нейтро-фильный лейкоцитоз превышает 10 o 109/л, СОЭ более 40 мм/ч, С-реактивный белок резко положительный, уровень сывороточных глобулинов превышает 25%, в 3 — 5 раз повышены титры антистрептококковых антител и др.
При II степени активности клинические, рентгенологические, электрофо-нокардиографические признаки заболевания выражены умеренно, лихорадка может отсутствовать, изменения лабораторных показателей не столь резкие.
При I степени активности полностью отсутствует экссудативный компонент воспаления, клинические и инструментально-лабораторные признаки ревматизма выражены слабо.
Неактивная фаза (межприступный период) у большинства больных характеризуется отсутствием жалоб и клинических признаков болезни, нормальными инструментальными и лабораторными показателями и возможным регрессированием имевшихся ранее сердечных изменений. Лишь у некоторых больных в неактивной фазе могут периодически сохраняться недомогание, субфебрилитет и наблюдается медленное прогрессирование хронически текущего кардита с формированием порока клапанов или кардиосклероза. Длительность неактивной фазы может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.
Выделяют 5 вариантов течения ревматизма: 1) острое — с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и сохранением признаков активности III — II степени в течение 2 — 3 мес и хорошим эффектом терапии; 2) подострое — с более медленным развитием симптомов, склонностью к обострениям и длительностью активной фазы (II степень) до 3 — 6 мес; 3) затяжное — с постоянным развитием симптомов и активностью I -II степени более 6 мес, без четких ремиссий и слабым, нестойким эффектом антиревматической терапии; 4) непрерывно-рецидивирующее, волнообразное, с обострениями и неполными ремиссиями, с активностью I -III степени до 1 года и более; 5) латентное — скрытое хроническое течение без признаков активности процесса. диагноз устанавливается ретроспективно по признакам формирования клапанного порока сердца.
Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.
Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.
Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.
Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.
источник
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) у детей появляется в результате поражения соединительных тканей А-стрептококком. Возникает патология достаточно редко и поражает преимущественно школьников, у малышей до 3 лет практически не диагностируется. Заболевание обозначается как опасное и провоцирует развитие осложнений. Поэтому крайне важно правильно его дифференцировать и оказать своевременную помощь.
Возбудителем заболевания является стрептококк, который активизируется в организме после перенесенной ангины, скарлатины, абсцесса и других инфекционных болезней. Если первичный очаг не был своевременно излечен, патогенная бактерия с кровотоком распространяется по организму, вызывая лихорадку. Главная опасность патологии – непредсказуемость. Невозможно предугадать, какие органы и системы будут подвержены болезни, что усложняет диагностику.
Симптоматика заболевания зависит от того, какой орган пострадал больше всего. Как правило, основной удар падает на сердце, центральную нервную систему, кожные покровы и суставы.
Чаще всего острая ревматическая лихорадка поражает ткани сердечной мышцы. Если страдает перикард (наружная оболочка сердца), то развивается перикардит – сухой или экссудативный. Ребенка мучает боль и тяжесть в области груди, наблюдается дыхательная недостаточность и возникает одышка.
При поражении миокарда проявляются нарушения в работе сердечной мышцы, чаще всего это учащенное сердцебиение. Если возбудитель поражает внутреннюю оболочку сердца (эндокард), происходит нарушение работы клапанов. Осложнение такой патологии – развитие сердечной недостаточности и пороков сердца, что в будущем приводит к инвалидности.
Заболевание часто поражает крупные суставы – локтевые, коленные, плечевые и тазобедренные. Ребенок ощущает постоянную боль, которая усиливается во время движения. Суставы становятся очень болезненными, опухают, появляется покраснение, а также возможно местное повышение температуры. Ощущение постоянного дискомфорта нарушает психоэмоциональное состояние. Ребенок часто капризничает, раздражителен.
При поражении подкорковых структур головного мозга у детей наблюдается нарушение внимания, бессонница, повышенная возбудимость или заторможенность. Порой возникает беспричинный смех или плач, неадекватное поведение.
Крайне редко лихорадка поражает кожу, провоцируя появление уплотнений. Такая форма заболевания проявляется покраснением кожных покровов и расширением кровеносных сосудов. Как правило, кожный ревматизм возникает в комплексе с поражением сердца или ЦНС.
К общим признакам острой ревматической лихорадки относится повышение температуры до фебрильных значений. Нередко ребенка мучает боль в животе, отсутствует аппетит и наблюдается резкое снижение веса.
При подозрении на ОРЛ ребенок обязательно подлежит госпитализации. В стационаре он проходит полное обследование и получает необходимую медицинскую помощь. Первичный диагноз ставится на основе клинической картины. Для его подтверждения проводятся дополнительные обследования:
- общий анализ крови, в котором настораживает повышение содержания лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
- биохимическое исследование крови, где важными диагностическими данными являются показатели С-реактивного белка, электролитный и белковый профили;
- посев из носа и зева для выявления стрептококкового возбудителя;
- ЭКГ для оценки функционирования сердечной мышцы;
- экспресс-тест на выявление ОРЛ (есть не во всех диагностических центрах и клиниках).
Для лечения острой ревматоидной лихорадки применяется комплексная терапия, направленная на уничтожение стрептококка, устранение симптомов болезни и восстановление здоровья. Для борьбы с возбудителем применяются антибиотики пенициллинового ряда. В особо сложных случаях назначаются препараты общего спектра действия, а также Эритромицин или Цефтриаксон.
Если наблюдается интоксикация организма, применяется раствор Рингера или Реосорбилакт. Для нормализации температуры назначаются жаропонижающие препараты – Парацетомол, Ибупрофен, Панадол. В случае неэффективности этих медикаментов рекомендуется прием стероидных противовоспалительных препаратов – Дексаметазона или Преднизолона.
Острая ревматическая лихорадка может нести с собой серьезную угрозу здоровью ребенка, поэтому при появлении первых признаков нужно обязательно обратиться к специалистам за помощью. При своевременно начатом лечении исход достаточно благоприятный. Если визит к врачу затягивался, высок риск развития осложнений.
Профилактика заболевания может быть первичной и вторичной. Первый вид включает своевременное выявление и лечение А-стрептококковой инфекции, поразившей верхние дыхательные пути. Вторичная профилактика включает предупреждение рецидива атак и торможение прогресса ОРЛ. Детям, перенесшим лихорадку, с определенной периодичностью в течение нескольких лет вводится антибиотик пенициллиновой группы, который имеет длительный срок действия (Бензатин, Бензилпенициллин и др.).
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
источник
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
(лекция) Профессор Беляева Л.М.
Проблема острой ревматической лихорадки у детей и подростков остается актуальной в настоящее время.
В структуре ревматических заболеваний ревматизм по-прежнему занимает одно из первых мест.
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это первая острая атака ревматизма,
имеющая свои особенности в детском и подростковом возрасте.
Исход и прогноз заболевания зависит от того, как быстро поставлен ребенку диагноз и начато корректное лечение.
По данным ВОЗ (1999) распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составила 0,3-18,6 на 1000 школьников.
Согласно данным того же источника ревматические пороки сердца до сих пор являются основной причиной инвалидности среди лиц молодого возраста.
В Российской Федерации и в РБ заболеваемость ревматизмом составляет от 0,2 до 0,6 на 1000 детского населения.
Согласно современным представлениям –
ревматическая лихорадка представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А у лиц, имеющих наследственную предрасположенность.
Этиология и патогенез ОРЛ
Этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии острой ревматической лихорадки доказана.
прослеживается четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого ревматизма.
Установлено, что стрептококк оказывает разнообразное воздействие на клетки, ткани и функции пораженного организма.
Патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, окончательно не выяснены.
БГСГА обладает множеством факторов вирулентности, выделяемых этим возбудителем.
Основные факторы вирулентности БГСГА
Пирогенные (эритрогенные) экзотоксины
Патогенетическая значимость вышеперечисленных факторов вирулентности при развитии ревматизма неоднородна.
В частности, стрептокиназа, эритрогенный токсин, гиалуроновая кислота, стрепто- лизин-О обладают высокой иммуногенностью и инициируют развитие тяжелых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических проявлений системного васкулита.
С развитием стрептококковой инфекции, особенно массивной, основную роль играет М-протеин клеточной стенки (прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани).
Стрептолизин-S не обладает высокой иммуногенностью, но может вызывать стойкую активацию Т-лимфоцитов.
Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме считается обнаружение у большинства больных различных противострептококко-
вых антител: антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др.
Для инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясняется рядом факторов:
избирательной тропностью стрептококка к эпителию слизистой носоглотки;
специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке;
наличием непосредственной связи слизистой оболочки верхних дыхательных путей и лимфоидных образований кольца Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца.
Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно.
Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обусловливает его носительство.
Известно, что дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них отсутствует.
У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка.
Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматизму
В качестве генетических маркеров предрасположения к ОРЛ особая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA
Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма
При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются антигены гистосов-
местимости HLA – B7, B35, Cw4.
Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство
Для пациентов с недостаточностью аортального клапана – HLA – B7.
По механизмам развития ОРЛ является аутоиммунным заболеванием.
Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма.
При этом — основной «мишенью» аутоантител является миокард
Иммунологические проявления ОРЛ
Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают-
степень активности процесса
Среди них можно выделить общие черты:
наличие циркулирующего сердечного антигена и антикардиальных антител;
обычно неизмененный уровень комплемента;
на высоте активности процесса повышение уровня IgG, IgA и IgM;
абсолютное и относительное увеличение В-лимфоцитов;
уменьшение общего количества и снижение функциональной активности Т- лимфоцитов, особенно клона Т-супрессоров;
Наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам и ряду протеиназ
у 60% больных ОРЛ — высокий уровень ЦИК, которые при фиксации в сосудах сердца и его интерстиции ведут к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита.
ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-О) и антител к нему;
От степени антигенной активности стрептококка, а также от глубины «дефектов» наследственно обусловленных признаков стрептоаллергического диатеза зависит клинико-морфологический полиморфизм ревматизма:
либо это рецидивирующая острая ревматическая лихорадка, редко приводящая к поражению эндокарда,
либо уже после первой атаки – хроническая ревматическая болезнь сердца с пороками.
Подкожные ревматические узелки
Клинические : артралгии, лихорадка
Лабораторные : повышенные острофазовые реактанты — СОЭ; СРБ
ЭКГ — удлинение интервала Р-Q
Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена
Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител
Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев — свидетель-
ствует о высокой вероятности ОРЛ (но только — при наличии подтвержденных дан-
ных о перенесенной инфекции, вызванной БГСГА). Критерии стрептоаллергического диатеза
Наличие хронического тонзиллита или других очагов хронической инфекции;
Выделение из зева β-гемолитического стрептококка группы А;
Повышение титра АСЛ-О (выше 125 ЕД);
Наличие других очагов стрептококковой инфекции (стрептодермия, рожистое воспаление, фурункулез и др.);
Отягощение наследственности по хроническому тонзиллиту и ревматизму;
Наличие в HLA-системе антигенов В7, В35, Сw4.
Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:
мукоидное набухание (обратимая!);
Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев
Это соответствует развитию порока клапанов и миокардиосклероза.
ОРЛ наиболее характерна для детей школьного возраста,
Обычно преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса
В последние годы ОРЛ стала несколько чаще развиваться у детей 4 – 6 летнего возраста и у подростков;
Как правило, первая атака сопровождается высокой температурой тела, явлениями интоксикации.
У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина.
Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий.
У ¼ части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.
Имеет доброкачественное течение, однако нередко протекает с сильным болевым синдромом и с нарушением функций суставов в начале болезни (выраженный экссудативный компонент).
Поражаются преимущественно крупные и средние суставы.
Процесс обычно имеет быстрое обратное развитие при назначении пациенту противовоспалительной терапии.
Поражение сердца, выраженное в той или иной степени, наблюдается у всех больных с ОРЛ.
Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке ревматизма.
От степени его выраженности зависит состояние кровообращения.
При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения.
При УЗИ сердца определяются признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда.
На ЭКГ – удлинение интервала РQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента SТ, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях).
Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ.
Он может быть пристеночным, клапанным и тотальным.
Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови.
Для клапанного эндокардита типично появление аускультативного шума «дующего характера».
Чаще поражается митральный клапан, тогда аускультативно может выслушиваться систолический шум (дующий, с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца.
При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты (II-ое межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.
У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.
УЗИ признаки ревматического эндокардита митрального клапана
краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
ограничение подвижности утолщенной задней створки;
наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
небольшой концевой пролапс (2-4 мм) передней или задней створки.
Признаки вальвулита аортального клапана
утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении,
чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.
Перикард вовлекается в процесс при первой атаке ревматизма редко (0,5-1%).
При этом аускультативно может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологически, по данным УЗИ сердца).
Появляются типичные изменения на ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем выше изолинии сегмента SТ, деформация зубца Т.
При перикардите обычно нарастает тяжесть состояния, может развиться недостаточность кровообращения.
У 7-10% пациентов на коже появляются элементы кольцевидной эритемы;
обычно они локализуются над пораженными суставами или на туловище (на спине, груди): они быстро исчезают под влиянием лечения;
Вовлечение нервной системы при ревматизме проявляется в виде малой хореи . Встречается у 12-17% больных ревматизмом, чаще страдают девочки.
Начальными проявлениями малой хореи могут быть:
быстрота и порывистость движений,
затем появляются подергивания мышц лица, рук.
Ребенок гримасничает, становится неловким, роняет предметы,
у него нарушаются внимание, память, походка, почерк.
непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы;
расстройство координации движений.
У ребенка с малой хореей всегда нарушаются поведенческие реакции, страдает психоэмоциональная сфера: отмечаются плаксивость, раздражительность, неуживчивость и т.д.
Обратное развитие симптомов малой хореи обычно наступает через 1,5-3 месяца.
Малая хорея нередко сочетается с поражением сердца.
Диагностические критерии активности ОРЛ
ОРЛ I (минимальной) степени активности:
Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения:
-без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи;
Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.
ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия.
Показатели крови : СОЭ до 20-30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ- глобулины > 20%, СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21 ед.
Серологические тесты: АСЛ-О> 200 ЕД.
ОРЛ II (умеренной) степени активности:
поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит); явления сердечной недостаточности I и IIА степени.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления : соответствуют клиниче-
У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка.
ЭКГ признаки миокардита : может быть временное удлинение интервала QТ.
Показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; СОЭ >30 мм/ч; СРБ 1-3 плюса; α2-глобулины 11-16%; γ-глобулины 21-25%; серомукоиды >0,21 ед.
ОРЛ III степени активности
эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности IIБ степени; панкардит с явлениями сердечной недостаточности IIА и IIБ степени;
ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям.
ЭКГ признаки : те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы .
Показатели крови : лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 50 мм/ч; СРБ 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень α2-глобулинов > 15%, γ- глобулинов 23-25% и выше; серомукоиды выше 0,3 ед.
титры антистреполизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.
Диагностические критерии группы риска по формированию пороков сердца
Наличие ОРЛ у родственников первой степени родства;
Наличие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемого при УЗИ сердца.
Синдром ДСТС имеет следующие проявления:
ПМК I-II степени с миксоматозными изменениями створок; открытое овальное окно;
аневризмы внутрисердечных перегородок; дополнительные аномально расположенные хорды в желудочках.
Наличие дополнительных проводниковых путей, определяемых по ЭКГ (синдромы укороченного интервала РQ, WPW, преждевременного парциального возбуждения желудочков и др.);
Наличие стрептоаллергического диатеза в анамнезе;
Возраст больного до 10 лет;
Наличие клапанного эндокардита;
Наличие генетических маркеров HLA-системы.
Для развития недостаточности митрального клапана – антигенов НLА-А2 и НLАВ7, аортального клапана – НLА-В35.
Пациента относят к группе риска
при наличии трех и более диагностических критериев.
В случае если ребенок отнесен к группе риска по формированию клапанных пороков сердца, ему необходимо проводить терапию, а затем и профилактику ревма-
тизма по индивидуальному плану.
Особенности течения ОРЛ у подростков
У подростков (15-18 лет) чаще, чем у детей, заболевание имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции.
Это связано с выраженной нейроэндокринной и морфофункциональной перестройкой.
У преобладающего большинства подростков при острой ревматической лихорадке развивается суставной синдром, причем в патологический процесс нередко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп.
Обычно преобладает умеренная активность процесса;
основным клиническим синдромом является медленно эволюционизирующий ревмокардит, часто (у 60% пациентов) сопровождающийся вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца.
Характерным для ревматизма у подростков следует считать более быстрый темп формирования пороков сердца, с относительно высоким удельным весом изолированных аортальных и комбинированных митрально-аортальных пороков после перенесенной ОРЛ.
У некоторых подростков формирование пороков сердца является следствием обострения ревматического процесса, развивающегося после отмены бициллинопрофилактики, обычно проводимой в течение пяти лет после первой острой атаки ревматизма
К особенностям течения ревматизма у подростков следует также отнести относительно высокую частоту церебральной патологии (у ¼ больных) в виде васкулита или различных нервно-психических нарушений.
С этим связана сложность ведения подростков с ОРЛ, так как у них нередко встречаются неадекватные реакции на проводимую терапию, несоблюдение режимных моментов, отказ от профилактических мероприятий.
Все это способствует тому, что рецидивы ревматизма отмечаются у 15-20% подростков, что значительно чаще, чем у детей.
Начавшись в раннем школьном возрасте и протекая весьма доброкачественно,
процесс может бурно рецидивировать в подростковом периоде и привести к формированию пороков сердца.
Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть:
этапным (стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).
Стационарное лечение – это основной и самый важный этап терапии. Он включает в себя:
создание ребенку соответствующего (индивидуального) лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК;
проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии;
санацию очагов хронической стрептококковой инфекции
Пациенту с ОРЛ обязательно назначается постельный режим, его длительность зависит от активности процесса, а также степени поражения сердца и в среднем составляет 1-2 недели.
Далее пациент переводится на полупостельный (ему разрешается ходить в туалет, в столовую, на процедуры) и позже на тренирующий режим.
Перевод с одного лечебно-двигательного режима на другой осуществляется под контролем клинико-лабораторных показателей и функционального состояния сер- дечно-сосудистой системы.
Со 2-3 недели с момента госпитализации больным назначается индивидуально подобранный комплекс ЛФК
Важное значение имеет питание, хотя дети с ревматической лихорадкой обычно не нуждаются в диете, кроме случаев, сопровождающихся сердечной недостаточностью, при которых предусматриваются ограничение соли.
Питание больного с ревматизмом должно быть полноценным по основным пищевым ингредиентам, содержать в достаточном количестве витамины, минеральные соли.
Важное значение имеет питание, хотя дети с ревматической лихорадкой обычно не нуждаются в диете, кроме случаев, сопровождающихся сердечной недостаточностью, при которых предусматриваются ограничение соли.
Питание больного с ревматизмом должно быть полноценным по основным пищевым ингредиентам, содержать в достаточном количестве витамины, минеральные соли.
При использовании гормональных препаратов и диуретиков — питание корригируется дополнительным введением продуктов, содержащих калий (изюм, курага, бананы, чернослив, печеный картофель) и липотропные вещества (творог, овсяная каша и др.).
Направлена на подавление воспалительного процесса в организме и ликвидацию стрептококковой инфекции.
С противовоспалительной целью при ОРЛ используются:
глюкокортикостероиды (ГКС) и
нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Характер, длительность, выбор средств противовоспалительной терапии зависят от состояния ребенка, степени активности и глубины иммунного воспаления, индивидуальных особенностей пациента (непереносимость ряда препаратов, выраженность их побочных действий и т.д.).
ГКС показаны детям при II и III степени активности острой ревматической лихорадки, а также всем пациентам из группы риска по формированию клапанных пороков сердца.
Глюкокортикостероидные гормоны назначаются в умеренных дозах:
преднизолон из расчета 15-20 мг в сутки детям до 10 лет и 20-25 мг в сутки после 10 лет жизни.
ГКС назначаются равномерно в течение дня, при этом последняя доза принимается не позже 18 часов.
В среднем полная доза дается пациенту в течение 3-х недель, к этому времени чаще всего уже наблюдается явный терапевтический эффект.
При выраженном клапанном эндокардите полная доза преднизолона может назначаться на более длительный период.
ГКС отменяются постепенно, начиная с вечерней дозы, обычно рекомендуется отменять по 2,5 мг в 5-7 дней.
Курс лечения в среднем составляет 6-8 недель, при тяжелых кардитах – до 10-12 недель.
При I степени активности острой ревматической лихорадки в качестве противовос-
палительных препаратов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты .
Используются диклофенак натрия (вольтарен, бетарен и др.), ибупрофен
Эти препараты подавляют биосинтез простагландинов, а в низких концентрациях – агрегацию тромбоцитов.
Обладают противовоспалительным, аналгезирующим и антипиретическим действием.
Их назначают из расчета 2 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Курс лечения – 1- 1,5 месяца.
Возможные побочные реакции: головная боль, аллергические реакции, носовые кровотечения, микрогематурия.
При наличии у пациента признаков сердечной недостаточности дополнительно назначают:
сердечные гликозиды: дигоксин из расчета 0,04-0,05 мг/кг. Доза насыщения распределяется на три дня, затем назначается поддерживающая доза (1/5 от дозы насыщения) до снятия клинических симптомов сердечной недостаточности;
петлевые диуретики – фуросемид : 1-3 мг/кг/сут в течение 2-3 дней; калийсберегающие – спиронолактон : 3-5 мг/кг/сут в течение 3 недель;
кардиотрофные препараты – аспаркам (панангин) по 1 табл. 2-3 раза в день в течение трех недель; по показаниям – в/в курс неотона (креатинина фосфат);
антиоксиданты (антиоксикапс, аевит, рыбий жир, эйконол и др.) по 1-2 капс.
утром в течение 3-4 недель.
При клинических проявлениях малой хореи дополнительно к основной терапии назначают:
ноотропные препараты: пирацетам (ноотропил) – 0,2-0,4 г 2-3 раза в сутки, курс до 2 месяцев;
анксиолитики (транквилизаторы): алпразолам (ксанакс) – 0,25 мг 2 раза в сутки, 1014 дней, или
нейролептики: тиоридазин (сонапакс, меллерил) – дошкольникам 10-20 мг/сут, школьникам – 20-30 мг/сут, 10-14 дней.
Учитывая стрептококковую этиологию острой ревматической лихорадки, назначается курс антибактериальной терапии в течение 10-14 дней.
Чаще всего используются полусинтетические пенициллины ( ампициллин, ампиокс , карбенициллин, амоксициллин, аугментин ).
Затем больной переводится на лечение бициллином-5 , который назначается 1 раз в месяц.
При наличии у пациента аллергической реакции на пенициллины, а также при отсутствии к ним чувствительности выделенного из зева стрептококка альтернативой являются макролиды ( эритромицин, сумамед, рокситромицин ) и цефалоспорины ( цефалексин, цефазолин и др.).
Антибактериальные препараты назначаются в обычных возрастных дозах.
Важнейшим компонентом комплексной терапии детей и подростков с ОРЛ является санация очагов стрептококковой инфекции, прежде всего хронического тонзиллита.
Консервативная терапия не всегда дает желаемый эффект, поэтому при упорном декомпенсированном варианте течения хронического тонзиллита в дальнейшем показана тонзиллоэктомия
Она проводится в подостром периоде заболевания, т.е. не ранее, чем через 3-4 месяца после начала атаки.
источник