Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков беляева

— постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита / фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

ОРЛ — результат патологического иммунного ответа на стрептококковый тонзиллит/фарингит.

Доказательства этиологической роли стрептококковой инфекции:
1. Связь заболевания с ангиной.
2. Высокие титры противострептококковых антител и обнаружение в крови стрептококкового антигена.
3. Носительство стрептококка группы А в первые 2 недели болезни.
4. Предупреждение возникновения ревматизма и его обострений правильным лечением ангин и бициллинопрофилактикой.

Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом эндокарда и миокарда с возникновением деформации клапанного аппарата — порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности.

Выделяют большие и малые критерии.

Для выставления диагноза: 2 больших/ 1 большой и 1 малый

— наиболее важный признак ревматической лихорадки, определяет неблагоприятное течение заболевания.

Воспалительные изменения в сердце при ревматической лихорадке поражают все слои его стенки с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита, перикардита.

Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно митрального, реже — аортального, клапана.
В настоящее время выделяют международные клинические критерии кардита:
• Стойкая тахикардия (не соответствующая температуре и общему состоянию);
• Органический шум (шумы) ранее не выслушиваемый, или динамика ранее существующих шумов (вальвулит):
а) связанный с 1 тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);
б) диастолический шум в этой же области (митральный стеноз);
в) диастолический шум во 2 межреберье справа (аортальная регургитация).
• Застойная сердечная недостаточность;
• Шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.

наблюдается у 75 % пациентов при первой атаке.
Характеризуется:
— поражением крупных суставов,
— симметричностью их поражения,
— летучим характером болей,
— интенсивной болезненностью,
— полным исчезновением воспалительных изменений без всяческих последствий,
— ярко выраженными признаками воспаления в области сустава (покраснение, отёк, болезненность, нарушение функции, кожная гипертермия),
— высокой эффективностью приёма нестероидных противовоспалительных препаратов.

— важнейшее неврологическое расстройство, проявляющееся резкими, неуправляемыми, неритмичными, непроизвольными движениями больших мышечных групп, мышечной слабостью и эмоциональным расстройством.
Хорея наблюдается, как правило, в детском возрасте.

Кольцевидная эритема наблюдается у 4-17 % больных детей на высоте ревматической атаки. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей.

Подкожные узелки — безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов.

— артралгия, лихорадка, увеличение СОЭ, повышение содержания СРБ, удлинение интервала PQ на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ. Малыми критерии называют не потому, что их встречают реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью.

Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 недель болезни.

— показаны антистрептококковые антибиотики:
Пенициллины — по-прежнему являются антибиотиками выбора при стрептококковой инфекции. Полусинтетические пенициллины (амоксициллин) являются базисными антибактериальными препаратами в лечении острой ревматической лихорадки.
Макролиды — современные поколения этой группы препаратов доказали свою высокую эффективность в лечении стрептококковых инфекций. В лечении ОРЛ применяются в случаях индивидуальной непереносимости пенициллинов.
Цефалоспорины 1 и 2-го поколений — являются резервными препаратами и используются при наличии противопоказаний к применению пенициллинов и макролидов.

Массивная и длительная (не менее 4 недель) противовоспалительная терапия способна предупредить и формирование (при первичном ревмокардите) и прогрессирование (при вторичном ревмокардите) разрастания соединительной ткани в эндокарде.

При острой ревматической лихорадке применяют глюкокортикостероиды (ГК)
0,7-1 мг/кг/сут с постепенной отменой

В лечении повторной ревматической лихорадки используются НПВС

Ибупрофен 15мг/кг/сут
Диклофенак натрия 3мг/кг/сут
Курс 1,5-2 мес, из них 2 недели полная доза, затем каждые 2 недели уменьшение на 1 / 3

повышение резистентности организма, закаливания, рациональное питание, режи дня, ЛФК, чистота в доме, гигиена
борьба со стрептококковыми инфекциями(ранеее выявление, адекватная терапия)

предупреждение повторных РЛ

источник

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

ОРЛ – это инфекционно-аллергическое системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе и суставах. Оно развивается у детей и подростков в возрасте 6-16 лет, имеющих отягощенную наследственность по ревматизму, после перенесенной инфекции, вызванной β-гемолитичеким стрептококком типа А.

В развитии острой ревматической лихорадки доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А.

Прослеживается четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого процесса. Установлено, что стрептококк оказывает разнообразное воздействие на клетки, ткани и функции пораженного организма, однако патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, окончательно не выяснены. Большое значение в развитии острой ревматической лихорадки имеет длительное персистирование в организме ребенка компонентов стрептококковой инфекции: повышенный уровень антистрептококковых антител у детей с хронической стрептококковой инфекцией (хронический тонзиллит, аденоидид, фарингит и др.).

Большую роль в развитии острой ревматической лихорадки имеет наследственная предрасположенность.

Ø ОСНОВНЫЕ: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические подкожные узелки.

a) Клинические – лихорадка, артралгии, ревматизм в семейном анамнезе или ревматический порок сердца, носовые кровотечения и др.;

b) Лабораторные – повышение СОЭ, лейкоцитов, СРБ, серологических тестов, удлинение интервала РQ на ЭКГ.

В большинстве случаев острая ревматическая лихорадка сопровождается высокой температурой тела, интоксикацией. В анамнезе детей отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий. У ¼ части больных при первой атаке ревматической лихорадки поражение суставов может отсутствовать.

Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке. При диффузной миокардите страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения.

В большинстве случаев имеют место умеренные изменения со стороны миокарда: тахикардия (реже брадикардия), приглушение первого тона, неинтенсивный систолический шум, небольшое расширение левой границы сердца. При УЗИ сердца выявляются признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда. На ЭКГ – удлинение интервала PQ, снижение амплитуды зубца Т. Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ.

По данным литературы у 70% детей в период острых проявлений болезни в процесс вовлекается эндокард. Он может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Для последнего характерна выраженная интоксикация, высокая СОЭ, четко очерченные воспалительные сдвиги в общих и биохимических анализах крови. Для клапанного эндокардита типично появление систолического шума дующего характера в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум (II-ое межреберье справа у края грудины и в точке Боткина). Аускультативная картина не всегда бывает яркой и у части пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.

Перикард достаточно редко вовлекается в процесс при первой атаке ревматизма. Может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца. На ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем выше изолинии сегмента ST, деформация зубца Т. Нарастает тяжесть состояния, может развиться недостаточность кровообращения.

Малая хорея встречается у 12-17 % больных ревматизмом. Для малой хореи типична триада симптомов:

1. непроизвольные дистальные размашистые гиперкинезы;

3. расстройство координации движения.

Диагностические критерии активности

Ø Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения:

— без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи;

Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.

Ø ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия.

Ø Показатели крови: СОЭ до 20-30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, гамма–глобулины > 20% , СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21ед.

Ø Серологические тесты: АСЛ-О > 200 ед.

— поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит);

— явления сердечной недостаточности I и IIА степени.

Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим. У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка.

Ø ЭКГ признаки миокардита: может быть временное удлинение интервала QT.

Ø Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 30мм/ч; СРБ 1-3 плюса; гамма-глобулины 21-25%;

Ø Серологические тесты: АСЛ-О > 400 ед.

— эндомиокардит с выявлениями сердечной недостаточности II Б степени;

— панкардит с явлениями сердечной недостаточности II А и II Б степени;

— ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной.

Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям.

Ø ЭКГ признаки: те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы.

Ø Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 50 мм/ч; СРБ 3-4 плюса; гамма-глобулины 23-25% и выше; серомукоиды выше 0,3 ед.

Ø Серологические тесты: титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.

Лечение должно быть ранним, комплексным, длительным (3-4 месяца), этапным (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение в поликлинике).

Стационарное лечение – основной и самый важный этап терапии. Он включает:

— создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК;

— проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии;

— санацию очагов хронической стрептококковой инфекции.

С противовоспалительной целью при ОРЛ используются глюкокортикостероиды (ГКС) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Преднизолон 15-20 мг в сутки детям до 10 лет и 20-25 мг в сутки после 10 лет жизни. Отменять постепенно, начиная с вечерней дозы. Курс в среднем – 6-8 недель.

Диклофенак натрия (вольтарен, бетарен и др.) – 2 мг/кг/сутки в 2-3 приема. Курс лечения – 1-1,5 месяца.

Бруфен (ибупрофен) – 20-40 мг/кг/сутки в 3-4 приема. Курс лечения – 2-3 месяца.

Нимесулид (найз) – 4-5 мг/кг/сутки в 2 приема. Курс лечения – 1-3 месяца.

При наличии признаков сердечной недостаточности:

— сердечные гликозиды: дигоксин 0,04 — 0,05 мг/кг. Доза насыщения распределяется на три дня, затем – поддерживающая доза (1/5 от дозы насыщения) до снятия симптомов сердечной недостаточности;

— петлевые диуретики – фуросемид 1-3мг/кг/сутки в течение 2-3 дней;

— калийсберегающие – спиронолактон 3-5 мг/кг/сутки – 3 недели;

— кардиотрофные – аспаркам (панангин) – 3 недели по 1 табл. 2-3 раза в день, антиоксиданты (антиоксикапс, аевит) по 1 капсуле утром – 3-4 недели.

При наличии проявлений малой хореи дополнительно к основной терапии назначают:

— ноотропные препараты – пирацитам 0,2-0,4 г 2 раза в сутки. Курс до 2 месяцев;

— транквилизаторы – ксанакс 0,25 мг 2 раза в сутки, 10-14 дней или

— нейролептики (сонапакс, меллерил) – дошкольникам 10-20 мг/сутки, школьникам – 20-30 мг/сутки, 10-14 дней.

Антибактериальная терапия – 10-14 дней.

С учетом стрептококкового генеза ОРЛ чаще используются пенициллины: ампиокс, амоксициллин, аугментин. Затем больной переводится на лечение бициллином-5 один раз в месяц. При непереносимости пенициллинов – макролиды, цефалоспорины.

Местный санаторий или дома. Продолжают лечение, начатое в стационаре, находятся на тренирующем режиме. Посещение школы разрешается спустя 1 месяц после выписки из стационара (при СН, непрерывнорецидивирующем течении – длительно занятия на дому).

Диспансерное наблюдение за больным осуществляется постоянно.

Профилактика текущая: во время интеркуррентных заболеваний назначается дополнительно к бициллинопрофилактике и антибиотик.

Первичная профилактика ревматизма

Ø Больные с острой носоглоточной инфекцией должны быть изолированы.

Ø Антибиотикотерапия – не менее 10 дней.

Вторичная профилактика ревматизма

Направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей. Наиболее эффективна круглогодичная профилактика билиллином-5 в дозе 1.500000 ЕД школьникам, подросткам и взрослым и в дозе 750.000 ЕД детям дошкольного возраста 1 раз в месяц.

По рекомендациям ВОЗ пациентам с высоким риском рецидивирования заболевания круглогодично бициллин-5 вводится 1 раз в 3 недели школьникам, подросткам и взрослым, дошкольникам 1 раз в 10 дней.

Детям, перенесшим ОРЛ без формирования порока – бициллин-5 круглогодично в течение 5 лет.

Пациентам с хронической ревматической болезнью сердца, имеющим порок, рецидивирующее течение, профилактика проводится до 18-20-летнего возраста.

1. Детская ревматология: Руководство для врачей /Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. – М.: Медицина, 2002. – 336с.

2. Кузьмина Н. Н. Проблема ревматической лихорадки у детей в начале ХХI века.// Леч. врач. – 2003. — № 3. – с. 4-9.

3. Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков (современные аспекты этиологии, патогенеза, лечения и профилактики): учебно-методическое пособие: изд. 2-0, перераб. и доп. / Беляева Л. М., Хрусталева Е. К., Колупаева Е. А, Лазарчик Л. А.- Минск, БелМАПО, 2006. – 29 с.

источник

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) у детей появляется в результате поражения соединительных тканей А-стрептококком. Возникает патология достаточно редко и поражает преимущественно школьников, у малышей до 3 лет практически не диагностируется. Заболевание обозначается как опасное и провоцирует развитие осложнений. Поэтому крайне важно правильно его дифференцировать и оказать своевременную помощь.

Возбудителем заболевания является стрептококк, который активизируется в организме после перенесенной ангины, скарлатины, абсцесса и других инфекционных болезней. Если первичный очаг не был своевременно излечен, патогенная бактерия с кровотоком распространяется по организму, вызывая лихорадку. Главная опасность патологии – непредсказуемость. Невозможно предугадать, какие органы и системы будут подвержены болезни, что усложняет диагностику.

Симптоматика заболевания зависит от того, какой орган пострадал больше всего. Как правило, основной удар падает на сердце, центральную нервную систему, кожные покровы и суставы.

Чаще всего острая ревматическая лихорадка поражает ткани сердечной мышцы. Если страдает перикард (наружная оболочка сердца), то развивается перикардит – сухой или экссудативный. Ребенка мучает боль и тяжесть в области груди, наблюдается дыхательная недостаточность и возникает одышка.

При поражении миокарда проявляются нарушения в работе сердечной мышцы, чаще всего это учащенное сердцебиение. Если возбудитель поражает внутреннюю оболочку сердца (эндокард), происходит нарушение работы клапанов. Осложнение такой патологии – развитие сердечной недостаточности и пороков сердца, что в будущем приводит к инвалидности.

Заболевание часто поражает крупные суставы – локтевые, коленные, плечевые и тазобедренные. Ребенок ощущает постоянную боль, которая усиливается во время движения. Суставы становятся очень болезненными, опухают, появляется покраснение, а также возможно местное повышение температуры. Ощущение постоянного дискомфорта нарушает психоэмоциональное состояние. Ребенок часто капризничает, раздражителен.

При поражении подкорковых структур головного мозга у детей наблюдается нарушение внимания, бессонница, повышенная возбудимость или заторможенность. Порой возникает беспричинный смех или плач, неадекватное поведение.

Крайне редко лихорадка поражает кожу, провоцируя появление уплотнений. Такая форма заболевания проявляется покраснением кожных покровов и расширением кровеносных сосудов. Как правило, кожный ревматизм возникает в комплексе с поражением сердца или ЦНС.

К общим признакам острой ревматической лихорадки относится повышение температуры до фебрильных значений. Нередко ребенка мучает боль в животе, отсутствует аппетит и наблюдается резкое снижение веса.

При подозрении на ОРЛ ребенок обязательно подлежит госпитализации. В стационаре он проходит полное обследование и получает необходимую медицинскую помощь. Первичный диагноз ставится на основе клинической картины. Для его подтверждения проводятся дополнительные обследования:

общий анализ крови, в котором настораживает повышение содержания лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
биохимическое исследование крови, где важными диагностическими данными являются показатели С-реактивного белка, электролитный и белковый профили;
посев из носа и зева для выявления стрептококкового возбудителя;
ЭКГ для оценки функционирования сердечной мышцы;
экспресс-тест на выявление ОРЛ (есть не во всех диагностических центрах и клиниках).

Для лечения острой ревматоидной лихорадки применяется комплексная терапия, направленная на уничтожение стрептококка, устранение симптомов болезни и восстановление здоровья. Для борьбы с возбудителем применяются антибиотики пенициллинового ряда. В особо сложных случаях назначаются препараты общего спектра действия, а также Эритромицин или Цефтриаксон.

Если наблюдается интоксикация организма, применяется раствор Рингера или Реосорбилакт. Для нормализации температуры назначаются жаропонижающие препараты – Парацетомол, Ибупрофен, Панадол. В случае неэффективности этих медикаментов рекомендуется прием стероидных противовоспалительных препаратов – Дексаметазона или Преднизолона.

Острая ревматическая лихорадка может нести с собой серьезную угрозу здоровью ребенка, поэтому при появлении первых признаков нужно обязательно обратиться к специалистам за помощью. При своевременно начатом лечении исход достаточно благоприятный. Если визит к врачу затягивался, высок риск развития осложнений.

Профилактика заболевания может быть первичной и вторичной. Первый вид включает своевременное выявление и лечение А-стрептококковой инфекции, поразившей верхние дыхательные пути. Вторичная профилактика включает предупреждение рецидива атак и торможение прогресса ОРЛ. Детям, перенесшим лихорадку, с определенной периодичностью в течение нескольких лет вводится антибиотик пенициллиновой группы, который имеет длительный срок действия (Бензатин, Бензилпенициллин и др.).

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

источник

В статье освещены вопросы, касающиеся распространенности и первичной заболеваемости РЛ у детей, более благоприятного течения заболевания, совершенствования его диагностики, лечения и профилактики, что способствовало снижению частоты рецидивирования и про

В статье освещены вопросы, касающиеся распространенности и первичной заболеваемости РЛ у детей, более благоприятного течения заболевания, совершенствования его диагностики, лечения и профилактики, что способствовало снижению частоты рецидивирования и прогрессирования патологического процесса, а также уменьшению процента формирования порока сердца.

Согласно современным воззрениям, ревматическая лихорадка (РЛ) представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков 7—15 лет. РЛ обусловлена развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими эпитопами тканей человека (В. А. Насонова, Y. Stollerman, 1997).

По обобщенным данным ВОЗ (1989), распространенность РЛ среди детей в различных регионах мира в 80-е годы составила 0,3—18,6 на 1000 школьников, тогда как в предыдущие десятилетия исследование, проведенное группой ВОЗ в развивающихся странах в конце ХХ века, позволило констатировать, что указанный параметр, варьируя в отдельных районах, в среднем составил 2,2 на 1000 детей школьного возраста. Согласно данным того же источника (ВОЗ-1989), ревматические пороки сердца (РПС) до сих пор являются основной причиной смертности для лиц молодого возраста.

Что касается первичной заболеваемости ревматизмом, то она, по сведениям ВОЗ (1989), в экономически развитых странах начала снижаться в середине ХХ столетия, причем наиболее отчетливое уменьшение роста заболеваемости РЛ наблюдалось в течение последних 30 лет. В 80-е годы распространенность заболевания составила пять человек на 100 000 населения.

Заболеваемость ревматизмом в Российской Федерации, также снижавшаяся в течение последних десятилетий, в настоящее время составляет в среднем 0,3 на 1000 детского населения (1990) (от 0,2 до 0,8, по данным Н. Н. Кузьминой с соавт., 1996).

Однако утверждать, что ревматизм полностью ликвидирован, было бы преждевременно. Об этом свидетельствуют вспышки болезни, наблюдавшиеся за последнее десятилетие в США и других странах, в том числе и в России (Adanja et al., 1991, Bisno et al., 1993, R.Veasy et al., 1994, 2000; О.М. Фоломеева, 1996).

Следует отметить, что вспышки РЛ в экономически развитых странах явились полной неожиданностью не только для врачей широкого профиля, но и для специалистов-ревматологов.

Согласно накопленному в мировой ревматологии опыту, между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, и последующим развитием острого ревматизма прослеживается четкая связь. Установлено, что стрептококк оказывает на организм многогранное воздействие, хотя патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, по-прежнему окончательно не выяснены.

Считается, что с развитием стрептококковой инфекции, особенно массивной, большое количество различных клеточных и внеклеточных антигенных токсинов, среди которых основную роль играет М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани.

Не менее, а может быть, и более важное значение придается наличию в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно реагирующих с сердечной и почечной тканями человека.

Большую роль в индукции РЛ играют иммунные (клеточные и гуморальные) реакции. Хорошо известен гуморальный ответ на различные антигены стрептококка (АСЛО, АСК, АСГ и др.). Патогенетическое действие данных субстанций связано с тем, что они способны повреждать различные клетки и ткани организма.

В конце ХХ столетия было показано наличие и других гуморальных иммунных реакций при РЛ, а именно — антител к кардиолипину IgG-класса.

Новым направлением явилась оценка характера развития при РЛ иммунопатологических реакций в виде повышения уровней ИЛ-II РФНО-Р и неоптерина, отражающих активацию моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов в связи с повышением уровня рИЛ-2Р.

Накопленный врачебный опыт показывает, что для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно.

Основоположник педиатрической школы А. А. Кисель еще в начале ХХ столетия указывал на роль семейной предрасположенности в развитии ревматической лихорадки, о чем свидетельствует семейная агрегация ревматизма, существенно превышающая распространенность заболевания в популяции. При этом установлено, что на частоту «семейного» ревматизма несомненное влияние оказывают средовые (в первую очередь стрептококковая инфекция) и генетические факторы.

В последние годы рассматривается гипотеза, согласно которой aллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, связан с восприимчивостью к ревматизму (Y. D. Zabriskie, 1985; A. Yibotsky et al., 1991, H. A. Шостак, 1996). По мнению перечисленных авторов, указанный аллоантиген может расцениваться как генетический маркер, определяющий предрасположенность к заболеванию.

В последние годы разрабатываются новые направления в изучении патогенеза постстрептококковых заболеваний, в том числе ревматизма (А. А. Тотолян, 1988; Е. Л. Насонов, Б. Джузенова, 1991 и др.), однако многие аспекты этой непростой проблемы далеки от окончательного разрешения.

Как показывает накопленный мировой ревматологией опыт, в возникновении РЛ большую роль играет возрастная реактивность. Так, 85 — 90% пациентов, впервые заболевших РЛ, составляют дети и молодые люди от 3 до 20 лет.

Основной отличительной чертой РЛ у детей всегда являлось наличие более выраженного экссудативного компонента воспаления, что находило отражение в клинических проявлениях заболевания, а именно — в более частом поражении сердечно-сосудистой системы, сопровождающемся выраженным ревмокардитом, нередко сочетающимся с обширным поражением клапанного аппарата, перикарда, вовлечением в патологический процесс других серозных оболочек в виде висцеритов, абдоминального синдрома, полисерозита и т. д. У таких больных нередко наблюдались недостаточность кровообращения и высокий процент случаев исхода заболевания в порок сердца. У детей чаще (по сравнению со взрослыми) выявлялись и экстракардиальные проявления, такие как полиартрит, хорея, аннулярная сыпь, ревматические узелки. Для маленьких пациентов характерно также более частое рецидивирование болезни.

Представленные данные позволяют констатировать, что РЛ в детском возрасте характеризуется многосимптомностью и полиморфизмом клинических проявлений и протекает тяжелее, чем в других возрастных группах.

Клиническая картина развития РЛ у детей изменилась в последние десятилетия ХХ века (Н. А. Дмитрова, 1986; Н. Н. Кузьмина, Б. П. Шох, 1991; R. M. Pope, 1990; R. S. Williams, 1994; L. G. Veasv, 1994 и др.). Она характеризуется началом заболевания преимущественно в школьном возрасте, преобладанием умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса, значительным снижением тяжести кардита, превалированием нерезко и слабовыраженных сердечных изменений без отчетливых признаков недостаточности кровообращения. Это связано с тем, что патологический процесс при данном заболевании в последние годы в значительной степени утратил присущий ему ранее выраженный экссудативный характер. Однако в последние годы вновь наметилась тенденция к утяжелению кардиальной патологии.

Выдающийся ученый-педиатр А. А. Кисель (1940) дал блестящее описание основных проявлений ревматизма, назвав их абсолютным симптомокомплексом болезни. К ним относятся: полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки.

Ведущим фактором в клинической картине заболевания, определяющим тяжесть его течения и исход, был и остается ревмокардит. Сегодня ревматический кардит по-прежнему встречается в основном у детей (80 — 85% случаев), при этом у 1/5 детей он протекает как бы изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом или хореей (Б. П. Шох, Л. Г. Медынцева, 1993).

К ранним симптомам первичного ревмокардита относится нарушение частоты сердечных сокращений в виде тахикардии (30 — 40%) и брадикардии (20 — 39%). У 80 — 85% пациентов в дебюте заболевания отмечается умеренное расширение границ сердца. Одновременно обнаруживается ослабление тонов сердца, преимущественно первого тона, которое выявляется у подавляющего большинства больных.

Сравнительно часто при первичном ревматическом поражении сердца определяется дополнительный третий (40 –75%) и реже четвертый (15 — 25%) тоны.

К наиболее постоянным признакам первичного ревмокардита относится появление систолического шума. В зависимости от преимущественного поражения миокарда или клапанного эндокарда, систолический шум имеет различную локализацию, интенсивность, длительность, тембр и проводимость.

Отечественные педиатры выделили в общей клинической картине первичного ревмокардита компонент клапанного поражения (А. Б. Воловик, 1955; З. И. Эдельман, 1962, Е. С. Лепская, Н. П. Варик, 1974; А. В. Долгополова, Н. Н. Кузьмина, 1978, Н. Н. Кузьмина, 2000 и др.). Это имеет принципиально важное значение, так как у детей с вальвулитами высок риск формирования порока сердца. Особое значение в распознавании клапанного поражения принадлежит качественной характеристике впервые появившегося шума. Так, при эндомиокардите с поражением митрального клапана систолический шум имеет чаще всего дующий оттенок, характеризуется продолжительностью, лучше всего прослушивается в зоне проекции митрального клапана (верхушка, пятая точка). Нередко проводится влево за пределы сердечной области, усиливается после нагрузки. Такая качественная характеристика позволяет интерпретировать его как эндокардиальный.

Ультразвуковое обследование сердца позволяет объективизировать признаки клапанного поражения.

Использование аппаратуры нового поколения допплероэхокардиографии (ДЭХОГ) позволило Н. Н. Ворониной и Е. И. Полубенцевой (1993–1995) выделить ДЭХОГ критерии ревматического эндокардита, которые с успехом могут быть применены в любой возрастной группе. Согласно их наблюдениям, ревматический эндокардит митрального клапана имеет следующие признаки:

краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
ограничение подвижности утолщенной задней створки;
наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
небольшой концевой пролапс (2 — 4 мм) передней или задней створки.

У детей с вальвулитом митрального клапана, особенно выраженного, на ЭКГ нередко регистрируется нарушение частоты сердечных сокращений, миграция водителя ритма, удлинение атриовентрикулярной проводимости I и реже II степени, нарушение биоэлектрических процессов в миокарде желудочков.

Практика показывает, что вальвулит аортального клапана клинически проявляется «льющимся» диастолическим шумом, выслушивающимся вдоль левого края грудины.

При ДЭХОГ-исследовании отмечается:

утолщение, рыхлость эхосигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении. Чаще оказывается выражено утолщение правой коронарной створки. Индекс эксцентричности =1;
аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

На ЭКГ при вальвулите аортальных клапанов нередко регистрируются признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

При первичном ревмокардите возможно появление шума трения перикарда, однако клинически последний определяется при современном течении заболевания крайне редко (0,5–1%).

Недостаточность кровообращения обычно не превышает первой и значительно реже второй стадий.

Одним из важнейших клинических критериев, подтверждающих наличие у ребенка первичного ревматического поражения сердца, является положительная динамика клинических и параклинических проявлений заболевания под влиянием активной антиревматической терапии.

Установлено, что исход ревмокардита определяется частотой формирования порока сердца. В отличие от прошлых десятилетий, процент случаев развития порока сердца после первичного ревмокардита снизился в два с половиной раза и составил в среднем 20 — 25% (Н. Н. Кузьмина, Б. П. Шох, 1991, 2000).

Сегодня в структуре ревматических пороков сердца у детей, как и в прежние годы, преобладают изолированные пороки сердца, прежде всего митральная недостаточность, реже формируется недостаточность аортального клапана, митрально-аортальный порок и митральный стеноз.

Артрит, являющийся наиболее частым проявлением РЛ, встречается у 65 — 75% детей при первой атаке заболевания. Наблюдающийся в дебюте суставной синдром сохраняет присущую ему ранее летучесть, поражает различное количество преимущественно крупных и средних суставов, характеризуется яркостью и отличается кратковременностью. Однако нередко суставный синдром бывает редуцированным или принимает пролонгированный характер.

При повторных атаках ревматический артрит встречается реже и характеризуется аналогичными клиническими проявлениями.

Артрит, как правило, полностью излечивается, не оставляя никаких осложнений.

Хорея встречается у 12–17% больных ревматизмом и поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Заболевание чаще всего развивается постепенно — у детей наблюдается неустойчивое настроение, астенизация, плаксивость, раздражительность. Позднее присоединяется основной симтомокомплекс, характеризующийся гиперкинезами, дискоординацией движений, снижением мышечного тонуса.

Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными насильственными движениями различных мышечных групп и сопровождаются нарушением почерка, речь становится невнятной, движения неловкими. Ребенку трудно поднести ложку ко рту, самостоятельно есть и пить.

Гиперкинезы, усиливающиеся в состоянии волнения и исчезающие во время сна, чаще бывают двусторонними, реже — односторонними (гемихорея). Выполнение координаторных проб затруднено. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией. Малая хорея часто сопровождается симптомами вегетативной дистонии. Сегодня выраженность клинических проявлений хореи также уменьшилась, практически не встречаются «хореическая буря» и «паралитическая форма».

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7 — 10% детей. Локализуется на коже туловища, реже на руках и ногах.

Ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко, преимущественно у детей с возвратным ревматизмом.

Как уже указывалось, поражение внутренних органов у детей при современном течении ревматизма наблюдается редко и проявляется преимущественно в виде абдоминального синдрома.

В активной фазе РЛ отмечаются сдвиги показателей воспалительной активности. Так, у преобладающего большинства детей с первой или повторной атакой наблюдаются ускорение СОЭ, повышение показателей серомукоида, диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием глобулиновых фракций за счет повышения γ-глобулинов и, кроме того, отмечается тенденция к лейкоцитозу.

Изучение гуморальных показателей иммунитета свидетельствует об увеличении всех классов иммуноглобулинов А, М, G. Нередко определяются циркулирующие иммунные комплексы (В. А. Насонова, 1989).

Установлено, что РЛ характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Это создает несомненные трудности в ее распознавании. Вот почему со времени исследований Сокольского и Буйо не прекращается совершенствование диагностических критериев ревматизма, описание которых было представлено выдающимся ученым-педиатром А. А. Киселем в 1940 году. Несколько позднее критерии распознавания РЛ были сформулированы T. D. Jons (1944).

В дальнейшем диагностические признаки РЛ были модифицированы Американской кардиологической ассоциацией в 1955 и 1965 годах.

Существенные дополнения к диагностическим критериям ревматизма были сделаны А. И. Нестеровым (1963, 1966, 1973). Этот документ известен в нашей стране как критерии Киселя—Джонса—Нестерова.

В 1982 году критерии ревматизма были вновь пересмотрены Американской ревматологической ассоциацией. В настоящее время исследовательская группа ВОЗ (1992) рекомендует для постановки диагноза острого ревматизма руководствоваться следующими критериями (ВОЗ, 1992).

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствует о высокой вероятности развития острого ревматизма при наличии подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной стрептококком группы А.

Большой заслугой отечественных исследователей (А. И. Нестеров, 1973; А. В. Долгополова, Н. Н. Кузьмина, 1978; В. А. Насонова, И. А. Бронзов, 1978) явилась разработка методов комплексного лечения, основанная на знании важнейших этиопатогенетических особенностей этого заболевания и предусматривающая:

стационарный этап;
долечивание в местном ревматологическом санатории;
диспансерное наблюдение.

Указанная схема выдержала испытание временем, в силу чего сохраняет свое значение до сих пор.

Современный врач располагает мощным арсеналом антиревматических средств, которые назначаются с первого дня установления диагноза ревматизма.

В 1999 году исполнилось полвека с момента первого применения кортизола (Е-ацетета) при РЛ. Изобретение гормональных препаратов — большое достижение ХХ столетия. Установлено, что кортикостероиды способны воздействовать на факторы, провоцирующие развитие аллергических и аутоаллергических реакций, а также обладают мощным противовоспалительным потенциалом и иммуномодулирующим эффектом. За прошедшие 50 лет постоянно совершенствовались гормональные препараты, с использованием которых, несомненно, связана целая эпоха в лечении РЛ, изменение в течении заболевания, что позволило спасти множество человеческих жизней. Однако сегодня первоначальный энтузиазм сменился более сдержанным отношением к возможностям лечения гормональными средствами в связи с тем, что длительные наблюдения за больными с РЛ выявили достаточное количество побочных реакций, особенно со стороны миокарда, возникающих при применении кортикостероидов. Эти данные показывают, что терапией выбора при РЛ могут быть нестероидные противовоспалительные препараты. Однако, принимая во внимание отчетливый противовоспалительный и десенсибилизирующий эффект стероидных гормонов, педиатры единодушно пришли к заключению, что кортикостероиды и в современных условиях показаны детям с наличием отчетливого компонента воспаления, то есть при ярко и умеренно выраженном кардите, при максимальной или умеренной степени активности ревматического процесса, а также при остром течении болезни.

Первоначальные суточные дозы гормонов назначаются из расчета 0,7 — 1 мг на 1 кг массы ребенка в сутки. Сохраняет свое значение их использование с учетом физиологического биоритма коры надпочечников. Курс лечения составляет в среднем 1–1,5 месяца. Побочные эффекты кортикостероидов у детей и подростков проявляются в виде транзиторного повышения артериального давления, избыточного отложения жира, гипертрихоза, изменений кожи (сухость, угри, пигментные пятна и т. д.), нарушений менструального цикла, изменений со стороны нервной системы и нарушений функции желудочно-кишечного тракта и т. д. В последние два десятилетия в связи с изменениями в течении РЛ при ее лечении педиатры все шире используют только нестероидные противовоспалительные препараты, в первую очередь вольтарен или его аналоги.

В настоящее время предпочтение должно отдаваться новому классу нестероидных соединений — ингибиторов циклооксигеназы (ЦОГ-2) — нимесулид (найз), обладающим хорошей противовоспалительной активностью, менее токсичным в отношении желудочно-кишечного тракта. Найз выпускается в удобных для дозирования формах (таблетки 50 мг диспергируемые, суспензия 60 мл во флаконе с мерным колпачком) и хорошо переносится детьми. Найз применяется 2-3 раза в сутки в оптимальной дозе 1,5 мг на кг массы тела ребенка. Максимальная суточная доза 5 мг на кг. Детям с массой тела больше 20 кг рекомендуется назначать по 50 мг 2 раза в день.

В терапии первичного ревмокардита с поражением клапанного аппарата, а также затяжных форм ревматизма до настоящего времени широко применяются препараты хинолинового ряда: делагил, плаквенил и др. (А. В. Долгополова, Н. Н. Кузьмина, 1978; Н. Н. Кузьмина, 1996 и др.).

Учитывая стрептококковую этиологию ревматизма, остается в силе принцип одновременного назначения с противовоспалительными препаратами 10 — 14-дневного курса пенициллина или его аналогов. При наличии множественных и часто обостряющихся очагов инфекции курс пенициллинотерапии удлиняется, а по показаниям больные уже в стационаре переводятся на инъекции бициллина.

Долечивание в местном ревматологическом санатории является важнейшим звеном комплексного лечения РЛ.

Третьим компонентом реабилитационной терапии следует считать диспансерное наблюдение за пациентами, перенесшими ревмокардит. Постулируется, что своевременно начатая адекватная терапия с последующим проведением этапного лечения и дальнейших профилактических мероприятий у преобладающего большинства пациентов с первичным ревмокардитом (80 — 90%) не только приводит к подавлению ревматического процесса, но и предупреждает формирование порока сердца, то есть способствует практическому выздоровлению или полной реабилитации ребенка (А. И. Нестеров, 1973; А. В. Долгополова, Н. Н. Кузьмина, 1978; Б. П. Шох, Л. Г. Медынцева, 1993).

Программа предупреждения РЛ включает первичную и вторичную профилактику. Первичная профилактика включает два этапа:

мероприятия по укреплению здоровья детей и подростков;
мероприятия по борьбе со стрептококковой инфекцией (ранняя диагностика и адекватное лечение инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококками группы А). Препаратом выбора в этом случае остается пенициллин, который назначается по 750 000 ЕД дошкольникам, по 1 000 000-1 500 000 ЕД пациентам школьного возраста в течение 10-14 дней или первых 5 дней с последующим введением бициллина-5 в дозе 750 000-1 500 000 ЕД пациентам дважды с интервалом пять дней. При пероральном применении назначается доза феноксиметилпенициллина или его аналогов: оксациллина, ампициллина она составляет 500-750 ЕД в сутки детям дошкольного возраста и 1 000 000 -1 500 000 ЕД больным школьного возраста.

Согласно рекомендациям ВОЗ (1989), эффективным препаратом в лечении носоглоточной инфекции является пероральный кислотоустойчивый пенициллин-феноксиметилпенициллин-оспен, который назначается в тех же дозах, что и феноксиметилпенициллин. Для пациентов, страдающих аллергией, приемлемой альтернативой может служить эритромицин. Сообщается, что полусинтетический макролидный антибиотик азитромицин (сумамед) обладает некоторым преимуществом перед эритромицином. Сходное с ним действие оказывает рокситромицин. Другие антибиотики широкого спектра действия (например, цефалоспорины) также могут эффективно элиминировать стрептококк группы А из верхних дыхательных путей.

Вторичная профилактика, направленная на предупреждение рецидивов у лиц, перенесших РЛ, состоит в регулярном введении бициллина (пенициллина пролонгированного действия).

Многолетние исследования отечественных и зарубежных авторов с использованием катамнестических данных (В. Н. Бисярина, 1963; Н. А. Барыбаева, 1974; Л. И. Беневоленская, 1971; M. Markowitz, 1962, 1975; V. Chandrashekhar, 1990 и др.) показали высокую эффективность бициллина, назначаемого с целью профилактики рецидивов ревматизма у детей. Наиболее оптимальной следует считать круглогодичную профилактику, проводимую ежемесячно. Всем детям в течение пяти лет после перенесенной атаки ревматизма назначается бициллин-5 в дозе 1 500 000 ЕД один раз в четыре недели детям школьного возраста и подросткам. Детям дошкольного возраста бициллин-5 вводится в дозе 750 ЕД один раз в две недели.

Пациентам, подверженным высокому риску рецидивирования ревматического процесса, бициллин-5 следует вводить один раз в три недели. В последние годы одним из перспективных антибиотиков пролонгированного действия считается бензатинбензилпенициллин-ретарпен, экстенциллин.

Для профилактики РЛ экстенциллин вводят каждые 21 день по 600 000–1 200 000 ЕД (детям в зависимости от возраста). Один флакон содержит 600 000 ЕД, 1 200 000 и 2 400 000 ЕД.

Для осуществления вторичной профилактики возможен и ежедневный пероральный прием антибиотиков (пенициллин и его аналоги).

Детям, перенесшим первую атаку ревматизма (артрит или хорею) без поражения сердца, в течение ближайших пяти лет проводится круглогодичная профилактика. У больных, перенесших первичную или возвратную РЛ с поражением сердца, особенно при наличии признаков формирующегося или сформированного порока сердца, круглогодичная профилактика должна проводиться до достижения 18-летнего возраста, а при необходимости и дольше.

Одновременно с осуществлением вторичной профилактики больным РЛ при присоединении острых респираторных инфекций, ангины, фарингита рекомендуется проведение текущей профилактики. Последняя предусматривает назначение 10-дневного курса лечения пенициллином.

Бициллинопрофилактика наряду с комплексом других мероприятий является высокоэффективным средством предупреждения рецидивов РЛ у детей.

Таким образом, современная ревматология достигла бесспорных успехов в борьбе с РЛ. При этом необходимо подчеркнуть, что до настоящего времени данная проблема окончательно не решена. Это в первую очередь относится к «сюрпризам» стрептококковой инфекции, для которой, как известно, характерна цикличность. Предполагается, что очередная вспышка этой инфекции будет наблюдаться в первой половине XXI века (В. Д. Беляков, 1996), что, в свою очередь, может привести к росту РЛ.

Остается надеяться, что ревматология, в том числе педиатрическая, вышедшая на новые рубежи и располагающая современным знанием механизмов развития стрептококковой инфекции, адекватными лечебными и профилактическими препаратами, а также методиками прогнозирования, встретит эти «сюрпризы» во всеоружии.

Воронина Н. М. Клинико-эхокардиографическая характеристика первичного ревмокардита и его исходов у детей: Автореф. канд. дис. 1983. 20 с.
Кузьмина Н. Н., Амирджанова В. Н., Добровольская З. Н. Распространенность ревматических заболеваний у детей и состояние детской кардиоревматологической службы в России // Детская ревматология. 1996. № 1. С. 3 — 8.
Насонова В. А., Кузьмина Н. Н. Ревматизм. — В кн.: «Руководство по ревматическим болезням», М.: Медицина, 1997, с. 144 — 160.
Нестеров А. И. Ревматизм. М., Медицина, 1973.
Ревматизм и ревматическая болезнь сердца (доклад исследовательской группы ВОЗ), Женева, 1989.
Фоломеева О. М., Беневоленская Л. И. Ревматизм в Российской Федерации: статистики и действительность // Вестник РАМН. 1996. № 11. С. 21 — 24.
Шох Б. П., Медынцева Л. Г. Клинические проявления и исход первой атаки ревматизма у детей в 1980-е годы // Клин. ревм. 1993. № 1. С. 12 — 15.
Jones T. D. The diagnosis of rheumatic fever // J. A. M. A. 1944. Vol.126. P. 481 — 484.
Naruba J., Virmani R., Reddy K.S., Jandon R. Rheumatic fever. American Registry of Pathology, 1999, Armed Forces Institute of Pathology, Washington.
Stollerman J. H. Rheumatic fever // Lancet. 1997. 349, 935 — 942.
Williams R. C., Klippel J. H., Dieppe P. A. Acute Rheumatic Fever // Rheumatology. Mosby St Louis, Baltimor, Boston, Chicago, London, Phyladelphia, Toronto. 1994, 4, 8 — 10.

Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
Институт ревматологии РАМН, Москва

источник

ОРЛ — результат патологического иммунного ответа на стрептококковый тонзиллит/фарингит.

Выделяют большие и малые критерии.

Для выставления диагноза: 2 больших/ 1 большой и 1 малый

— наиболее важный признак ревматической лихорадки, определяет неблагоприятное течение заболевания.

Подкожные узелки — безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов.

Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 недель болезни.

В лечении повторной ревматической лихорадки используются НПВС

повышение резистентности организма, закаливания, рациональное питание, режи дня, ЛФК, чистота в доме, гигиена
борьба со стрептококковыми инфекциями(ранеее выявление, адекватная терапия)

предупреждение повторных РЛ

источник

Проблема ревматизма (по МКБ-10 : 100-102 – острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) сохраняет свою актуальность как в нашей стране, так и во всем мире. В Республике Беларусь в последние годы наметилась тенденция к росту заболеваемости ревматическими болезнями сердца. Так, в 2001 г. она составила 3-3,5 случая на 100 000 детского населения против 2,2 случая в 90-х годах.

Особую настороженность к указанной патологии должны проявлять медсестры и фельдшера, работающие с детьми. Начинаясь в детском возрасте, заболевание нередко приводит к формированию пороков сердца и даже инвалидизации и требует затем пожизненного лечения пациента, часто с хирургическим вмешательством. Ранняя диагностика болезни, своевременное лечение и вторичная профилактика позволяют снизить частоту формирования пороков сердца. Особенно важно выявлять группу риска по ревматическим болезням: пациентов, у которых нет данного заболевания, но оно может развиться в будущем. Для этого необходимо знать причины и механизм развития острой ревматической лихорадки.

Острая ревматическая лихорадка – это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся после инфицирования В-гемолитическим стрептококком группы А, у лиц, имеющих наследственную предрасположенность. Острая ревматическая лихорадка – это первая атака ревматического процесса; у детей и подростков она имеет свои особенности.

Этиология и патогенез

Роль В-гемолитического стрептококка группы А как причины заболевания острой ревматической лихорадкой считается доказанной. Дебюту заболевания обязательно предшествует стрептококковая инфекция – воспаление носоглотки или скарлатина. Местом локализации инфекции являются верхние дыхательные пути и близкорасположенные лимфоузлы. Доказана анатомическая связь по лимфатическим путям слизистой оболочки носоглотки и местных лимфоузлов непосредственно с оболочками сердца. Это приводит к прямому попаданию инфекции и токсинов в сердце, что обусловливает его поражение в первую очередь. Чаще всего ОРЛ возникает у детей, перенесших фарингит, ангину, скарлатину, так называемые ОРЗ с болями в горле. Особую группу риска представляют дети с хроническим тонзиллитом – носители В-гемолитического стрептококка группы А. Это выявляется при анализе мазков из носоглотки, нарастании титра антистрептолизина-О (АСЛ-О) в динамике. Механизм развития ОРЛ связан с особыми свойствами возбудителя. В-гемолитический стрептококк группы А обладает мощными факторами агрессии, которые обеспечивают ему защиту. Так, гиалуроновая кислота капсулы микроорганизма способствует мукоидному обволакиванию, что делает стрептококк недоступным для фагоцитов человека. М-протеин и липотейховые кислоты дают надежное прилипание к слизистым оболочкам носоглотки, а активные протеиназы цитоплазмы расщепляют белки хозяина, повреждая его ткани и способствуя распространению по организму. Кроме того, М-протеин В-гемолитического стрептококка группы А по своему строению подобен сердечной мышце, белкам головного мозга, хрящам и синовиальной выстилке суставов человека, а гликопротеин клеточной стенки микроба схож с тканью клапанов сердца. Стрептолизин-А, извращая иммунитет хозяина, вызывает атаку аутоантител против своих же тканей, идентичных с белками стрептококка. Поврежденный иммунитет, образно говоря, перестает отличать своего от чужого и разрушает собственные клетки и ткани. Так поражаются сердце, суставы, нервная система. Наследственная предрасположенность к ОРЛ объясняется тем, что рецепторы, длительно фиксирующие стрептококк на слизистой оболочке носоглотки, — это белки, синтез которых генетически детерминирован. Появляются они после 4-5 лет, поэтому до этого возраста острой ревматической лихорадкой дети не болеют. Особенно высока вероятность заболевания у пациентов, имеющих ревматические заболевания у родственников 1-й степени родства. Чаще болеют девочки.

Клиническая картина

ОРЛ поражает детей после 4-5 лет, чаще – школьного возраста. Заболевание развивается спустя 2-3 нед. После носоглоточной инфекции (ангины). У ребенка повышается температура, появляются боли в суставах, элементы кольцевидной эритемы на коже (пятна неправильной формы с красноватыми краями). Самым грозным следствием ОРЛ является поражение сердца – ревмокардит. Образно говоря: «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце». Суставной синдром с поражением чаще крупных и средних суставов имеет быстрое обратное развитие при назначении противовоспалительных препаратов, проходит бесследно, функция суставов восстанавливается полностью. При ревмокардите могут поражаться как один слой ткани сердца (миокард), так и два (миокард, эндокард), и три (миокард, эндокард, перикард). Возникают соответственно миокардит, эндомиокардит, панкардит. Миокардит – самое частое проявление ревматического поражения сердца; может быть очаговым или диффузным. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного. Появляется бледность кожи, глухость тонов, расширение границ сердца, может развиться сердечная недостаточность. На ЭКГ регистрируется удлинение интервалов РQ, QT, появляются экстрасистолы. При очаговом миокардите (что бывает чаще) состояние больного может быть нарушено умеренно или незначительно. Появляется слабость, утомляемость, небольшая тахи- или брадикардия, тоны приглушены незначительно, изменения на ЭКГ менее выражены. Признаков сердечной недостаточности может и не быть. У 70% детей уже при первой атаке развивается эндокардит, что приводит к поражению клапанов, чаще митрального и аортального. Это обусловливает большую тяжесть состояния, более значительные сдвиги в биохимическом и общем анализе крови. При прослушивании появляются шумы: дующий систолический в Y точке и на верхушке при поражении митрального и диастолический во 2-м межреберье справа от грудины при поражении аортального клапана. У1/3 пациентов поражения клапанов клинически не определяются и выявляются только при проведении УЗИ. Ревматический перикардит при первой атаке бывает очень редко (в 0,5-1% случаев). При этом может появляться шум трения перикарда, боли в области сердца, резко нарастает тяжесть состояния. У пациентов выражена бледность кожи, цианоз губ, набухание шейных вен, одышка, пульс слабый, частый, артериальное давление снижается, границы сердца расширены (перкуторно, рентгенологически, по УЗИ). На ЭКГ появляется выраженное снижение вольтажа, подъем сегмента ST выше изолинии, деформация зубца Т. Признаки сердечной недостаточности нарастают, что требует интенсивного лечения.

Вовлечение нервной системы при ОРЛ проявляется в виде малой хореи, встречается у 12-17% больных, чаще у девочек и в подростковом возрасте. Ребенок становится эмоционально неустойчивым, плаксивым, раздражительным, нарушается внимание. Появляются непроизвольные порывистые избыточные движения (так называемые размашистые гиперкинезы). Меняется походка, почерк, может появляться гримасничанье. На фоне расстройства координации и гиперкинезов наблюдается мышечная гипотония. Обратное развитие малой хореи наступает через 2-3 мес., за это время часто формируется порок сердца. Поражение кожи в виде кольцевидной эритемы и подкожных ревматических узелков встречается в настоящее время достаточно редко, имеет диагностическое значение, но не определяет тяжести состояния.

Выделяют основные (большие) и дополнительные (малые) диагностические критерии ОРЛ.

Основные критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.

Дополнительные критерии: лихорадка, полиартралгии, повышение острофазовых показателей в анализах крови (СОЭ, лейкоцитоз, СРБ), изменения на ЭКГ (удлинение РQ, QT, нарушение ритма), ревматический анамнез в прошлом.

Для постановки диагноза ОРЛ достаточно наличия двух и более основных или одного основного и двух дополнительных критериев при подтвержденных данных о перенесенной стрептококковой инфекции.

При определении степени активности ревматического процесса во внимание принимают степень вовлечения сердечно-сосудистой системы, поражение нервной системы, показатели общего и биохимического анализа крови, глубину изменений ЭКГ и данные УЗИ. Различают 1-ю, 2-ю и 3-ю степень активности процесса.

При лабораторной диагностике в общем анализе крови отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом, повышение СОЭ. При биохимическом исследовании наблюдается диспротеинемия, увеличение СРБ, серомукоида, фибриногена, нарастают АСТ, КФК, ЛДГ. Важнейшее диагностическое значение имеет увеличение (свыше 200 ед.) и нарастание в динамике АСЛ-Щ и обнаружение в мазках из зева и носа В-гемолитического стрептококка группы А.

Знание причин, механизма развития заболевания, его клинических проявлений, критериев диагностики помогает медицинскому персоналу среднего звена в работе с пациентами и родителями. Медсестра и фельдшер смогут убедить в необходимости лабораторно-инструментальных обследований больных, перенесших ангину. Медсестре, работающей в кабинете детского кардиоревматолога или специализированном отделении, необходимо знать возрастные особенности сердечно-сосудистой системы у детей, показатели пульса и артериального давления, уметь при подсчете пульса определить наличие грубых нарушений ритма. Обязательным является знание основных лабораторных показателей и правил забора мазков из зева и носа. Все эти знания и навыки помогут создать взаимопонимание между медицинской сестрой, пациентом и его родителями и позволят грамотно выполнять назначения врача, будут способствовать эффективному обследованию, лечению больных и вторичной профилактике.

Лечение должно быть ранним, комплексным, длительным (3-4 мес.), этапным (стационар, санаторий, амбулаторное наблюдение). В острый период всех детей госпитализируют в специализированное кардиоревматологическое отделение. Режим определяется степенью активности процесса, наличием признаков недостаточности кровообращения и варьирует от строгого постельного до полупостельного и щадящего. Показано раннее индивидуальное назначение ЛФК. Важное значение имеет диета. При наличии недостаточности кровообращения ограничивают поваренную соль; питание должно быть полноценным, обогащенным витаминами. При назначении гормональных (преднизолон) и мочегонных средств в рацион дополнительно вводят богатые калием продукты (изюм, абрикосы, курага, персики, бананы, чернослив) и липотропные продукты (творог, овсяная каша). Медикаментозное лечение включает базисную терапию: назначение аспирина, диклофенака натрия, индометацина, обладающих противовоспалительным и обезболивающим действием. Курс лечения в возрастных дозировках составляет 1,5 мес. С целью подавления стрептококковой инфекции назначают полусинтетические пенициллины (ампиокс, ампициллин, амоксициллин, аугментин) на 2 нед. Затем назначают пенициллины длительного действия: бициллин-5 – 1 раз в месяц (дошкольникам – 750 000 ед., школьникам – 1 500 000 ед.). При наличии аллергии к пенициллинам назначают цефалоспорины (цефалексин, цефаклор) или макролиды (эритромицин, азитромицин) в возрастных дозировках. При 2-й степени активности назначают преднизолон на 6-8 нед. с последующим постепенным снижением дозы и продукты, богатые калием. При наличии признаков сердечной недостаточности к лечению добавляют сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные препараты (фуросемид, верошпирон). При наличии малой хореи больные получают транквилизаторы (алиразодам), нейролептики (тиоридазин), ноотронные препараты (пирацетам, ноотропил). Параллельно проводят санацию очагов инфекции (носоглотки), обязательно лечат кариозные зубы. При упорном течении хронического тонзиллита индивидуально решают вопрос о тонзилэктомии, но не ранее чем через 4 мес. после начала атаки.

В ходе лечения медсестра выполняет назначения врача и проводит санитарное просвещение пациентов. Значение основных режимов, необходимости их соблюдения и значение для прогноза должны быть донесены до пациентов. Постепенное увеличение нагрузок проходит под наблюдением медицинской сестры, контролирующей состояние больного, показатели пульса, артериального давления. Медсестра и фельдшер должны знать основные рекомендации относительно диеты и доступно объяснить, с какой целью назначают те или иные продукты и какой эффект от них должен наступить. Необходимо хорошо ориентироваться в перечне основных лекарственных препаратов, применяемых для лечения ОРЛ, знать их побочные действия. Часто именно медработник среднего звена первым наблюдает побочные эффекты или аллергическую реакцию на лекарственный препарат, поэтому он должен уметь оказать первую доврачебную помощь.

Профилактика

Профилактика подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная профилактика направлена на предупреждение возникновения ОРЛ, включает обеспечение гармоничного физического развития ребенка за счет мотивирования на здоровое поведение, полноценное питание, закаливание, выполнение санитарно-гигиенических правил. Сюда относится своевременное и корректное лечение стрептококковой инфекции (ангины, скарлатины), хронического тонзиллита. По окончании лечения обязателен контроль лабораторных показателей (отрицательные мазки на В-гемолитический стрептококк, снижение АСЛ-О до нормы). Особое внимание необходимо уделять детям из группы риска, т.е. пациентам старше 4 лет, страдающим хроническим тонзиллитом либо перенесшим стрептококковую инфекцию с длительным последующим субфебрилитетом и имеющим случаи ревматических заболеваний в семье. Таким образом, медработники среднего звена должны знать основные принципы закаливания и уметь их изложить пациентам и родителям, объяснить смысл санитарно-гигиенических норм в быту и убедить пациентов в необходимости их соблюдения.

Вторичная профилактика проводится больным, перенесшим ОРЛ, и направлена на предупреждение рецидивов заболевания. Вторичная профилактика состоит в регулярном введении бициллина-5. Наиболее эффективна круглогодичная профилактика: ежемесячное введение бициллина-5 детям дошкольного возраста по 750 000 ед., школьного – по 1 500 000 ед. В случае непереносимости препаратов пенициллиновой группы вторичную профилактику проводят антибиотиками цефалоспоринового ряда или макролидами по 7-10 дней каждого месяца. Текущую вторичную профилактику проводят всем пациентам, перенесшим ОРЛ, при возникновении ангин, ОРЗ, обострениях хронического тонзиллита; она включает 10-дневный курс приема антибиотика. Детям и подросткам, перенесшим ОРЛ без поражения клапанов сердца, круглогодичную профилактику проводят в течение 5 лет; при наличии поражения клапанов круглогодичную профилактику проводят до 18 лет. Санитарно-курортное лечение после ОРЛ можно назначать не ранее чем через год. Рекомендованы местные санатории.

Медицинские сестры должны знать особенности ОРЛ у детей – это позволит им грамотно помогать врачу, корректно выполнять назначения, направленные на лечение и предупреждение этого грозного заболевания, что снизит риск осложнений, частоту формирований пороков сердца, уменьшит инвалидизацию детского населения, улучшит качество жизни больных. Описанные знания и навыки, их активное использование на практике позволяет существенно повысить роль среднего медицинского персонала на всех этапах борьбы с ревматическими заболеваниями у детей во всех звеньях здравоохранения: в сельской амбулатории, в детской поликлинике, в специализированном кардиоревматологическом отделении, в санатории. Результатом этого будет снижение заболеваемости и улучшение показателей здоровья маленьких граждан Республики Беларусь.

источник