Острая ревматическая лихорадка этиология патогенез классификация

Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, классификация, клиническая картина, принципы лечения, принципы первичной профилактики.

Ревматизм — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфекцией (3 гемолитическим стрептококком группы А.

Этиология. Отмечено, что заболевшие ревматизмом незадолго до начала болезни перенесли ангину, обострение хронического тонзиллита, а в крови у них определялось повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител. Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении ревматизма, сопровождающемся полиартритом.

В развитии ревматизма имеют значение социальные факторы (небла-гоприятные бытовые условия, недостаточное питание), а также генетичес-кая предрасположенность (хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммуноком-плексным процессам.

Патогенез. В ответ на попадание в организм стрептококковой инфек-ции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются им-мунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + компле-мент), циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Повреждающее действие на миокард и соединительную ткань оказывают также токсины и ферменты стрептококка (схема 9).

Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплек-сы. Кроме того, важны перекрестно реагирующие антитела, которые, по-являясь в ответ на присутствие антигенов стрептококка, способны реаги-ровать с тканевыми, в том числе кардиальными антигенами организма. В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа — ГНТ), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, являются лизосомные ферменты нейтро-филов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с миоцитами. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органныхпоражений (прежде всего сердца). В крови выявляются также противомиокарди-альные антитела, но они имеют меньшее значение в развитии поражения сердца.

Классификация. В настоящее время приняты классификация и номенклатура ревматизма, отражающие фазу течения процесса, клинико-анатоми-ческую характеристику поражения органов и систем, характер течения и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы.

Как следует из представленной классификации, в ее основу положена активность ревматизма или наиболее частого его проявления — ревмокар-дита, с разделением ее по степеням. Кроме того, в классификации упоми-нается и поражение других органов и систем, но поражение сердца являет-ся наиболее важным. В классификации указывается также характер те-чения:

острое течение — внезапное начало, яркая симптоматика, полисин-дромность поражения и высокая степень активности патологического про-цесса. Лечение быстрое и эффективное;

подострое течение — продолжительность атаки 3 — 6 мес, меньшая выраженность и динамика клинических симптомов. Умеренная активность патологического процесса. Эффект от лечения менее выражен;

затяжное течение — длительность атаки более 6 мес, монотонное, преимущественно моносиндромное, с невысокой активностью патологического процесса;

рецидивирующее течение — волнообразное течение с четкими обострениями и неполными ремиссиями, полисиндромность, прогрессирующее поражение органов;

латентное течение — по данным клинических и лабораторно-инструментальных исследований ревматизм не выявляется. О латентной форме говорят ретроспективно (после обнаружения сформированного порока сердца).

Клиническая картина. Как известно, при ревматизме преимущест-венно страдает сердечно-сосудистая система.

У взрослых ревмокардит протекает легко. Больные предъявляют жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебиения. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического поражения сердца и могут наблюдаться при других заболеваниях. Природа таких жалоб уточняется на последующих этапах диагностического поиска.

Ревмокардит у некоторых больных молодого возраста (чаще у детей) может протекать тяжело: с самого начала болезни возникают сердцебиения, сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца. Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный миокардит тяжелого течения

Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде ревматического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лучезапястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.

Особенностью ревматического полиартрита является быстрое и полное обратное его развитие при назначении противоревматических препаратов. Иногда поражение суставов проявляется лишь полиартралгией — болями в суставах без развития артрита (в 10 % случаев).

Таким образом, на I этапе диагностического поиска при первичном ревматизме наиболее часты жалобы, связанные с поражением сердца, реже с вовлечением в патологический процесс суставов, а также жалобы общего порядка (утомляемость, потливость, повышение температуры тела).

На II этапе диагностического поиска наибольшое значение имеет обнаружение признаков поражения сердца.

При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено (лишь изредка отмечается умеренное его увеличение), при аускультации выявля-ются приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систоличес-кий шум над верхушкой. Эта симптоматика — не проявление поражения клапанного аппарата; она обусловлена изменениями миокарда (ревмати-ческий миокардит). Однако нарастание интенсивности шума, большая продолжительность его и стойкость могут указывать на формирование недостаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании порока можно спустя 6 мес после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.

В целом внесердечные поражения в настоящее время наблюдаются крайне редко, у лиц молодого возраста при остром течении ревматизма (при наличии высокой активности — III степени). Они нерезковыражены, быстро поддаются обратному развитию при проведении противоревматической терапии.

На III этапе диагностического поиска данные лабораторно-инстру-ментального исследования позволяют установить активность патологического процесса и уточнить поражение сердца и других органов. При активном ревматическом процессе лабораторные исследования выявляют неспецифическиеострофазовые и измененные иммунологические показатели.

Лечение. В настоящее время при ревматизме лечение проводится в 3 этапа: 1) лечение в активной фазе в стационаре; 2) продолжение лечения больного после выписки в кардиоревматологических кабинетах поликлиники; 3) последующее многолетнее диспансерное наблюдение и профилактическое лечение в поликлинике.

Лечебные мероприятия включают: а) борьбу со стрептококковой ин-фекцией; б) подавление активного ревматического процесса (воспаление на иммунной основе); в) коррекцию иммунологических нарушений.

На I этапе (стационарном) показано соблюдение постель-ного режима в течение 2 — 3 нед, питание с ограничением хлорида натрия (поваренной соли) и достаточным количеством полноценных белков (не менее 1,0—1,5 г на 1 кг массы тела).

Этиотпропная терапия осуществляется пенициллином, оказывающим бактерицидное действие на гемолитические стрептококки группы А. Пенициллин назначают в дозе 1 500 000 ЕД в течение 10 дней, а затем вводят бициллин-5 по 1 200 000 — 1 500 000 ЕД каждые 2 нед в течение 1,5 — 2 мес, а затем через 3 нед как при бициллинопрофилактике.

Активный ревматический процесс купируют различными нестероид-ными противовоспалительными препаратами. Преимущество отдается ин-дометацину и вольтарену — наиболее эффективным средствам, оказываю-щим наименее выраженное побочное действие. Суточная доза этих пре-паратов составляет 150 мг.

На II этапе (поликлиническом) лекарственная терапия должна продолжаться в дозах, с которыми больные были выписаны из ста-ционара. Длительность приема противовоспалительных препаратов при остром течении — обычно 1 мес, при под остром — 2 мес; как уже упоминалось выше, аминохинолиновые препараты принимают длительно (1—2 года).

В задачу III этапа входит пребывание детей и подростков в мест-ном ревматологическом санатории, а у взрослых — направление на реабилитацию в кардиологический санаторий.

Противорецидивные мероприятия (вторичная профилактика) сводятся к круглогодичной профилактике (инъекции 6ициллина-5 по 1 500 000 ЕД через 3 нед) в течение 5 лет.

При хроническом тонзиллите хирургическое лечение должно прово-диться только при неэффективности консервативного, а также в случаях, если обострение тонзиллита приводит к рецидиву ревматизма. Весной и осенью в течение 6 нед назначают нестероидные противовоспалительные препараты в меньших дозах, чем при лечении активного ревматического процесса.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

источник

Ревматизм (ревматическая лихорадка) — токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7-15 лет.

В настоящее время убедительно доказано, что возникновение ревматизма и его рецидивы связаны с р-гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный

лимфаденит). Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Факторы риска:

• наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;

• перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые но соглоточные инфекции;

• носительство В-клеточного маркера Da/n У здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.

Современной теорией патогенеза ревматизма является токсико-иммунологическая. Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные

подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин-0 и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезокси рибонуклеазу и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соедини-

тельной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма — появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани — структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию

соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий: 1)Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, за ключающийся в разволокнении соединительной ткани); в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов. 2) Фибриноидный некроз (необратимый’ процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена). 3) Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашоф-талалаевских гранулем); гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце. 4) Стадия склероза — исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес. Кроме названных изменений обязательно присутствует неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами.

Острая ревматическая лихорадка: Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Диагностические критерии.

Клиническая классификация ревматической лихорадки

А) острая ревматическая лихорадка

Б) рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка

А) основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки

Б) дополнительные: лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты

Б) хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока, с пороком сердца.

4. Стадии недостаточности кровообращения: I, II, IIa, IIб, III

Клиника.В типичных случаях ревматизм, особенно при первой атаке, начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита). Затем болезнь вступает в «латентный» период (продолжительностью от 1 до 3 недель), характеризующийся бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями, иногда субфебрильной температурой тела. В этом же периоде возможно увеличение СОЭ, нарастание титров АСЛ-О, АСК, АСГ. Второй период болезни характеризуется выраженной клинической картиной, проявляется кардитом, полиартритом, другими симптомами и изменениями лабораторных показателей.

Ревмокардит — воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца. Чаще всего имеет место одновременное поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит), иногда в сочетании с перикардитом (панкардит), возможно изолированное поражение миокарда (миокардит). Признаки миокардита доминируют.

Диффузный миокардит характеризуется выраженной одышкой, сердцебиениями, перебоями и болями в области сердца, появлением кашля при физической нагрузке, в выраженных случаях возможны сердечная астма и отек легких. Общее состояние тяжелое, отмечаются ортопноэ, акроцианоз, увеличение объема живота, появление отеков на ногах. Пульс частый, нередко аритмичный. Границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны лриглушены, возможны ритм галопа, аритмия, систолический шум в области верхушки сердца, вначале неинтенсивного характера.

Клиника ревматического эндокардита чрезвычайно бедна специфическими симптомами. Эндокардит всегда сочетается с миокардитом, проявления которого доминируют и определяют степень тяжести состояния больного.

Ревматический перикардит встречается редко.

Различают 3 степени тяжести ревмокардита. Выраженный ревмокардит (тяжелая степень) характеризуется диффузным воспалением одной, двух или трех оболочек сердца (панкардит), симпто мы ревмокардита выражены ярко, границы сердца значительно расширены, имеется недостаточность кровообращения. Умеренно выраженный ревмокардит (средней степени тяжести) в морфологическом отношении — многоочаговый. Клиника достаточно выражена, границы сердца расширены, недостаточности кровообращения нет. Слабо выраженный (легкая степень) ревмокардит преимущественно очаговый, клиника неяркая, границы сердца нормальные, декомпенсации нет.

Диагностические критерии кардита

1. Боли или неприятные ощущения в области сердца. 2. Одышка. 3. Сердцебиения. 4. Тахикардия.

5. Ослабление I тона на верхушке сердца. 6- Шум на верхушке сердца: • систолический (слабый, умеренный или сильный); • диастоличёский. 7. Симптомы перикардита. 8. Увеличение размеров сердца. 9. ЭКГ-данные: • удлинение интервала P-Q; • экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения; • другие нарушения ритма. 10. Симптомы недостаточности кровообращения. 11. Снижение или потеря трудоспособности.

1. OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. 2. БАК: повышение уровня аг- и у-глобулинов, серомукоидд, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы. 3. ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия. 4. ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии.

Эхокардиография: при вальвулите митрального клапана выявляется утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, иногда небольшое пролабирование створок в конце систолы.

1. Гиперкинезы — беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп, что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи;

2. Мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов. Характерен симптом «дряблых плеч» — при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.

3. Нарушение статики и координации при движениях (пошаты

вание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).

4. Выраженная сосудистая дистония.

5. Психопатологические проявления.

Дата добавления: 2019-01-14 ; просмотров: 47 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца. В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%. Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы. Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

• Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

• Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

• Клинико-анатомической характеристики поражений:

1. с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
2. с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)

• Клинических проявлений (кардит, полиартрит, кольцевидная эритема, хорея, подкожные узелки)
• Состояния кровообращения (смотри: степени хронической сердечной недостаточности).

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии — боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость. Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки — плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного). При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц. Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Развитие осложнений ревматизма предопределяется тяжестью, затяжным и непрерывно рецидивирующим характером течения. В активной фазе ревматизма могут развиваться недостаточность кровообращения и мерцательная аритмия.

Исходом ревматического миокардита может являться миокардиосклероз, эндокардита – пороки сердца (митральная недостаточность, митральный стеноз и аортальная недостаточность). При эндокардите также возможны тромбоэмболические осложнения (инфаркт почек, селезенки, сетчатки, ишемия головного мозга и др.). При ревматическом поражении могут развиваться спаечные процессы плевральной, перикардиальной полостей. Смертельно опасными осложнениями ревматизма служат тромбоэмболии магистральных сосудов и декомпенсированные пороки сердца.

Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции. К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема. Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ — удлинение Р – Q интервала).

Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина.

Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков.

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.

В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов.

Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей, поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются.

Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период.

источник

При ОРЛ доказана этиологическая роль в-гемолитического стрептококка группы А. Известно около 80 штаммов стрептококка группы А. Штамм определяется видом белка в клеточной стенке (М-протеина). Наиболее ревматогенными являются штаммы М5, Мб, Ml8 и М24. Они чаще, чем другие штаммы, ассоциируются с возникновением ОРЛ. Однако конкретный бактериальный ревматогенный фактор пока не выявлен.

Оболочка стрептококка имеет несколько слоев, устойчивых к внешним воздействиям. Снаружи располагается капсула, обладающая гидрофильностью, она экранирует поверхностные белки стрептококка, что затрудняет распознавание их иммунокомпетентными клетками, эффективность опсонизации возбудителя, а следовательно, и борьбу с ним. Под капсулой стрептококка находится клеточная стенка, содержащая М-протеин, липохолевую кислоту, полисахариды, пептидогликаны, рецепторы. Средний слой содержит групповой полисахарид, а внутренний слой состоит из полигликанов, придающих клетке ригидность. Внутри цитоплазматической мембраны находятся рибосомы и митохондрии. Снаружи имеются фибрии (выступы), с помощью которых стрептококк прикрепляется к слизистой оболочке носоглотки или лейкоцитам.

Гемолитическая А-стрептококковая инфекция оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани. Стрептококки могут выделять большое количество биологически активных веществ, которые секретируются во внешнюю среду или оказывают влияние на окружающие клетки. Среди них основную роль играет М-протеин клеточной стенки стрептококка, являющийся фактором вирулентности. М-протеин играет ведущую роль в устойчивости стрептококка к фагоцитозу, угнетает миграцию лейкоцитов и активацию комплемента. Кроме того, даже в процессе одной атаки М-протеин модифицирует свои антигенные свойства.

Не менее важным повреждающим фактором являются стрептококковые токсины: эритрогенный токсин, гемолизины (стрептолизин-0 и стрептолизин-S), фибринолизин (стрептокиназа), гиалуронидаза, протеиназа, дезоксирибонуклеаза В и др. Они обладают пирогенными, цитотоксическими, иммунореактивными свойствами, обусловливающими деструкцию окружающих тканей, выработку антитоксических антител, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и др.

Липохолевая кислота вместе с М-протеином входит в состав фибрий стрептококка. Частично она выделяется стрептококком во внешнюю среду в свободном состоянии и оказывает цитотоксическое действие на фибробласты, клетки миокарда и почек. Пептидогликан в комплексе с полисахаридом угнетают миграцию гранулоцитов и макрофагов, оказывают лейкотоксическое и эритротоксическое действие, потенцируют воспалительный процесс в печени, миокарде и синовиальной оболочке.

Важным фактором вирулентности стрептококка являются рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулина G, которые способны связываться со всеми субклассами иммуноглобулина G человека. Неспецифическая рецепция иммуноглобулина G оказывает антиопсонизирующий эффект, что препятствует распознаванию стрептококка фагоцитами и иммунокомпетентными клетками. Эффективную опсонизацию возбудителя могут обеспечить лишь антитела, специфически связывающиеся с детерминантами рецептора, или антииммуноглобулины. Последние выполняют защитную роль в инфицированном организме. Однако при чрезмерном их образовании они могут выполнять роль иммуносупрессантов, способствующих развитию аутоиммунного процесса.

Центральное место в индукции аутоиммунных реакций отводится антигенам стрептококка, перекрестно реагирующим с антигенами тканей человека. В настоящее время известны сходные антигенные структуры — клеточная стенка стрептококка группы А, мышечная клетка миокарда (кардиальный миозин, сарколемма кардиомиоцитов, фибробласты соединительной ткани сердца) и сосудистая стенка, структурный гликопротеин соединительной ткани клапанов сердца, цитоплазма нейронов субталамического и хвостатого ядер головного мозга, эпителий корковой и медуллярной зон тимуса. Представления о наличии «антигенной мимикрии» между антигенными детерминантами компонентов стрептококка и тканей организма человека позволяют объяснить все многообразие клинических проявлений ревматизма, а также механизмы развития миокардита и вальвулита при ОРЛ.

Образующиеся при этом перекрестно реагирующие антитела (к элементам соединительной ткани, миокарду, клапанам сердца, к структурному гликопротеину) играют ключевую роль в патогенезе ОРЛ.

Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ОРЛ следует считать обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител — антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В) в высоких титрах.

При гистологическом исследовании биопсированного миокарда (во время кардиохирургической операции) выявлена В- и Т-клеточная инфильтрация, что доказывает значимую роль иммунных нарушений в патогенезе ОРЛ.

Предполагается связь ОРЛ с антигенами гистосовместимости HLA А8, В5, В7, BW35. У больных русской национальности преобладают HLA All, В35, DR5, DR7, CW2, CW3. Показано, что у пациентов с клапанными поражениями сердца повышена частота носительства HLA A3, при поражении аортального клапана — В15. Однако HLA как маркер, ассоциированный с восприимчивостью к ревматической лихорадке, убедительно не доказан.

Высказано предположение о наличии связей между восприимчивостью ОРЛ и наследованием определенного варианта гаптоглобина и специфического аллоантигена В-лимфоцитов, определяемого с помощью моноклональных антител (D8/17). Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и РПС (от 92 до 100%) по сравнению с показателями таковой в контрольной группе (10—15%) позволила ряду авторов ввести его в перечень диагностических критериев ОРЛ.

Полагают, что этот маркер может указывать на наличие предрасположенности к ОРЛ у лиц, еще не инфицированных стрептококком. Известно, что для развития ревматического воспаления необходима сенсибилизация организма к стрептококку, т. е. повторное инфицирование возбудителем. Этим объясняется тот факт, что дети раннего возраста (до 3 лет) ОРЛ практически не болеют. Схема патогенеза ОРЛ представлена на рис. 3.1.

Наличие стрептококка группы А может быть признаком острого инфекционного заболевания или бактерионосительства. В первом случае в организме человека вырабатываются противострептококковые антитела, во втором — этого не происходит. У больных фарингитом эти два состояния нередко трудно дифференцировать клинически. Помогает в диагностике ОРЛ исследование в динамике противострептококковых антител. Считается, что больной ангиной, с обострением хронического тонзиллита не только подвергается риску развития ОРЛ, но может быть источником инфицирования лиц, находящихся с ним в тесном контакте. Бактерионоситель не имеет высокого риска развития ОРЛ и не инфицирует окружающих лиц.

источник

Острая ревматическая лихорадка: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, первичная и вторичная профилактика, лечение

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7—15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Причиной ОРЛ является бета-гемолитический стрептококк группы А. После окончания инфекционного воспаления верхних дыхательных путей (фарингит, ангина) стрептококкового генеза развивается осложнение в виде ревматического воспаления, т. е. ОРЛ.

Бета-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes, Streptococcus haemolyticus) представлен в природе 80-ю штаммами. Однако не все штаммы стрептококка группы А способны вызвать ОРЛ. Известно, что штаммы, вызывающие импетиго, никогда не вызывают ОРЛ. Чаще других с ревматизмом ассоциируются штаммы М1, МЗ, М5, Мб, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Предполагают, что эти штаммы стрептококка несут «фактор ревматогенности», но четких подтверждений этому предположению пока нет. Бета-гемолитический стрептококк группы А имеет большой набор биологически активных веществ, которые секретируются во внешнюю среду или связаны с клеткой, обеспечивая вирулентность стрептококка. Экзогенные токсины (эритрогенный токсин, гемолизины: стрептолизин-5 и стрептолизин-0, гиалуронидаза, протеиназа) обладают пирогенными, цитотоксическими, иммунореактивными свойствами, обусловливающими деструкцию окружающих тканей, выработку антитоксических антител, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов. Капсула стрептококка, обладая гидрофильностью, экранирует поверхностные белки стрептококка, что затрудняет распознавание их иммунокомпетентными клетками и эффективность опсонизации возбудителя. В клеточную стенку стрептококка входят различные белки, липотейхоевая кислота, петидогликан, полисахарид. Наиболее поверхностно расположен М-протеин (определяющий штамм стрептококка), являющийся важнейшим фактором вирулентности, которая обеспечивается антифагоцитарной активностью М-протеина (отрицательный заряд свободного дистального участка его молекулы, связывание сывороточного фактора Н-системы комплемента, угнетение активности лейкоцитарной АТФазы). Липотейхоевая кислота вместе с М-протеином входит в состав фимбрий стрептококка, с помощью которых возбудитель прикрепляется к эпителию слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Частично липотейхоевая кислота выделяется стрептококком во внешнюю среду в свободном состоянии и оказывает цитотоксическое действие на фибробласты, клетки миокарда и почек. Пептидогликан в комплексе с полисахаридом угнетают миграцию гранулоцитов и макрофагов, оказывают лейкотоксическое и эритротоксическое действие, потенцируют воспалительный процесс в печени, миокарде, синовиальной оболочке.

Не менее важным фактором вирулентности стрептококка являются рецепторы к Fе-фрагменту иммуноглобулина G на его клеточной поверхности, которые способны неспецифически адсорбировать все субклассы иммуноглобулина G человека. Неспецифическая рецепция иммуноглобулина G оказывает антиопсонизирующий эффект. Стрептококк превращается в объект, не распознающийся фагоцитами и иммунокомпетентными клетками. Эффективную опсонизацию возбудителя могут обеспечить лишь антитела, специфически связывающиеся с детерминантами рецептора, или антииммуноглобулины. Поэтому продукция антииммуноглобулинов в инфицированном организме выполняет первоначально защитную роль. С чрезмерным образованием таких антиантител (возможно в результате нарушения супрессорной активности Т-лимфоцитов) связывают негнойные осложнения стрептококковой инфекции, где стрептококк выполняет пусковую роль в развитии аутоиммунных процессов.

Среди лиц, перенесших стрептококковую инфекцию верхних дыхательных

путей, ревматизм развивается лишь в 3—4% (в условиях эпидемии) или в 0,3% (при спорадических заболеваниях) случаев. Чаще заболевание возникает в семьях больных ревматизмом (в 3 раза), чем в популяции в целом, что свидетельствует о наличии генетической предрасположенности к ревматизму.

В настоящее время выявлен специфический аллоантиген В-лимфоцитов D 8/17, являющийся генетическим маркером, определяющим наследственную предрасположенность к развитию негнойного осложнения стрептококковой инфекции в виде ОРЛ, т. е. предопределяющий особую реакцию иммунной системы. Исследования, посвященные изучению ассоциации ОРЛ с определенными НLА антигенами, выявили большое разнообразие результатов в зависимости от особенностей изучаемых популяций. Имеются данные об ассоциации ОРЛ с НLА антигенами А11, В35, DR2, DR4, DR.5, DR7. У больных с поражением клапанов чаще выявляется НLА А3, а при поражении аортального клапана — В15. Кроме генетической предрасположенности, для развития ревматического воспаления необходима сенсибилизация организма к стрептококку, т. е. повторное инфицирование возбудителем. Этим объясняется тот факт, что дети раннего возраста (до 3 лет) ревматизмом не болеют.

Таким образом, в развитии острой ревматической лихорадки принимает участие ряд факторов. Бета-гемолитический стрептококк группы А, обладающий ревматогенными, т. е. перекрестно реагирующими антигенами, запускает процессы иммунного воспаления в сенсибилизированном и предрасположенном к нему организме человека.

В патогенезе ОРЛ важны три аспекта: особенности возбудителя, особенности взаимодействия стрептококка группы А и организма человека и особенности человеческого организма, в котором развивается заболевание.

Развитие ОРЛ определяется:

Прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» бета-гемолитического стрептокакка А (БГСА) — ферментами;

Иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу противострептококовых антител. Перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимкрии»). (рис. №1).

Рис.1. Патогенез ревматизма

В сложном патогенезе ОРЛ большая роль отводится иммунному воспалению, а также иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие.

Центральное место в индукции аутоиммунных реакций отводится антигенам стрептококка, перекрестно реагирующим с антигенами тканей человека. В настоящее время известны сходные антигенные структуры — клеточная стенка стрептококка группы А, мышечная клетка миокарда (кардиальный миозин, сарколемма кардиомиоцитов, фибробласты соединительной ткани сердца) и сосудистая стенка, структурный гликопротеин соединительной ткани клапанов сердца, цитоплазма нейронов субталамического и хвостатого ядер головного мозга, эпителий корковой и медуллярной зон тимуса. Представления о наличии «антигенной мимикрии» между атигенными детерминантами компонентов стрептококка и тканями человеческого организма позволяют объяснить все многообразие клинических проявлений ревматизма, развитие миокардита и вальвулита.

В результате токсического воздействия стрептококка развивается вначале сенсибилизация организма антигеном стрептококка. При повторном проникновении инфекции развивается гипериммунный антительный ответ с продукцией противовстрептококковых антител (АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АДНК азы–В), перекрестно реагирующих с антигенными детерминантами кардиомиоцитов. Антитела и образующиеся иммунные комплексы активируют систему комплемента ( особенно С1, С4). Иммунные комплексы в соединении с комплементом (ЦИКи) и антитела разносятся циркуляцией и фиксируются в тканях сердца и других органах, вызывая их повреждение и высвобождение фармакологически активных веществ, которые играют важную роль в углублении иммунных нарушений. Важное значение в этих процессах играют клеточные регуляторы цитокины, которые условно подразделяются на иммунорегуляторные (ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ-7, ИЛ-10 и др.) и провоспалительные (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО и пр.). Действие цитокинов реализуется через специфическое высокоаффинное связывание со специализированными клеточными рецепторами.

При ОРЛ связывание ИЛ-2 с рецепторами клеток усиливает клониальную пролиферацию Т-лимфоцитов и рост числа В-клеток и естественных киллеров, что приводит к активации макрофагов. Активация макрофагов/моноцитов способствует увеличению синтеза ИЛ-1a, ИЛ-1b, ФНОa, ФНОb, обладающих способностью усиливать синтез метаболитов арахидоной кислоты по липооксигеназному пути и повышать образование лейкотриенов, которые, в свою очередь, приводят к увеличению продукции ИЛ-1.

ИЛ-1 и ФНО вызывают не только локальные иммунные, но и системные эффекты: повышение температуры тела, нарушение сна, появление генерализованной миалгии, артралгии, головной боли, похудания, синтез острофазовых белков и т.д. Эти цитокины играют важную роль в развитии иммунного воспаления при ОРЛ, которое само по себе усиливает повреждение тканей.

Условно воспалительная реакция разделяется на 2 фазы: сосудистую и клеточную.

В первую фазу возникает вначале кратковременная вазоконстрикция, сменяющаяся затем расширением венул и капилляров под влиянием фармакологически активных веществ. Это ведет к развитию гиперемии, сосудистого стаза, гипоксии, ацидоза. Через несколько часов эта стадия сменяется коротки периодом транссудации, во время которого плазма крови а счет повышения проницаемости сосудистой стенки проникает в окружающую ткань. Это приводит к полному стазу крови, повышению скопления форменных элементов крови, образованию микротромбов, повышению вязкости крови. Этот период длится от нескольких часов до нескольких суток и сменяется полным восстановлением кровообращения.

Во вторую фазу преобладает клеточная реакция. Она характеризуется скоплением и прилипанием нейтрофильных гранулоцитов к эндотелию сосудов (краевое стояние) с последующим выходом их посредством диапедеза в окружающую ткань, где они фагоцитируют и переваривают чужеродные агенты Погибшие клетки-фагоциты образуют дегенеративный защитный вал и выделяют в очаг воспаления биологически активные вещества: серотонин, гистамин, лейкотоксины, некрозин, ферменты, жирные кислоты, нуклеотиды, пептиды), которые стимулирую активность фагоцитоза и изменяют рН среды на неблагоприятную для микроорганизмов.

Во втором этапе клеточной фазы преобладает диапедез моноцитов, которые превращаются в тканевые макрофаги и осуществляют фагоцитирование различных антигенных субстанций, обломков тканей, погибших лейкоцитов. В результате их переваривания выделяются лизосомальные ферменты, молочная иислота, свободные кислородные радикалы, которые сами по себе обладают повреждающим действием и способствуют усугублению дезорганизации соединительной ткани.

Поврежденная соединительная ткань приобретает антигенные свойства, становясь аутоантигеном, на который начинают вырабатываться так называемые вторичные аутоантитела, более агрессивные нежели первичные. Они поражают не только уже измененную под влиянием первичного антигена соединительную ткань, но и еще неизмененную, усугубляя таким образом патологический процесс.

Повторная инфекция, охлаждение, стрессовые воздействия вызывают образование новых аутоантигенов и аутоантител, закрепляя реакцию нарушенного иммунитета и создают условия для рецидивирующего течения болезни. При этом каждый раз возникает тканевое поражение с исходов в склероз.

Поражение соединительной ткани эндокарда клапанов, в исходе которого развивается склероз и деформация створок, их сращения между собой – самая частая причина пороков сердца. Повторные атаки приводят к утяжелению поражения клапанного аппарата сердца. Развитию многоклапанных пороков способствует неоптерин (пиразинол-пиримидиновое вещество), синтезируемый стимулированными интерферонами макрофагами. Именно с ним коррелируется развитие комбинированных пороков сердца при ОРЛ, т.к. он способствует повреждению кардиомиоцитов за счет усиления цитотоксического действия свободных радикалов кислорода, увеличивая клеточную деструкцию. Определение уровня неоптерина может иметь важное значение в прогнозировании исхода болезни. Помимо неоптерина кардиотоксическим эффектом обладают ИЛ-1 и ФНО. Они уменьшают сократительную способность мышечных клеток желудочков сердца, что сопровождается стимуляцией аденилатциклазы кардиомиоцитами. Кроме этого, ИЛ-1 индуцирует синтез окиси азота (NO), которая также ингибирует адренергическую активность сократимости миокарда. Таким образом, повышенный уровень ИЛ-1 вовремя атаки ОРЛ способствует быстрому формированию сердечной недостаточности и может также использоваться для прогнозирования течения заболевания.

Помимо нарушений клеточного иммунитета при ОРЛ может возникать дисбаланс и гуморального звена, что способствует развитию неспецифические реакции, имеющие выраженный экссудативный характер. Подобные изменения наблюдаются в серозных оболочках (перикарде, суставах, плевре, брюшине), в миокарде, сосудах капилляриты, артерииты, флебиты).

Таким образом, в развитии ОРЛ большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему многогранное воздействие, которое реализуется только в предрасположенном организме. Если преобладают нарушения клеточного иммунитета, то клинически наблюдаются пролиферативные реакции (сердце). При нарушениях гуморального звена – развиваются экссудативные реакции (суставы, серозные оболочки).

Развитие патологического процесса в соединительной ткани проходит четыре фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем); 4) склероз и гиалиноз.

В первой фазе отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад гликозаминогликанов основного вещества соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, обладающей гидрофильностью, за счет чего повышается тканевая и сосудистая проницаемость, ведущая к гидратации и набуханию основной межуточной субстанции. Изменения в этой стадии обратимы, и в случае успешного лечения структура соединительной ткани может полностью восстановиться.

Во второй фазе процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участки ткани, пораженные мукоидным набуханием, проникают белки плазмы, в том числе фибриноген. Образуеся аморфная масса — фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях,

включая коллагеновые волокна. Одновременно увеличивается проницаемость капилляров, появляются местные очаги некроза. Изменения, происходящие во второй фазе, уже необратимы.

В третьей фазе формируются ашофф-талалаевские гранулемы в результате пролиферации местных соединительнотканных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза, которые являются проявлением специфической клеточной реакции на повреждение соединительной ткани. Гранулемы носят резорбтивный характер и направлены на рассасывание продуктов распада соединительной ткани. Цикл развития гранулемы составляет 3—4 мес. Гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородки, эндокарде и адвентиции сосудов. Ревматическая гранулема — специфический морфологический признак ревмокардита. Однако в последнее время частота их обнаружения значительно снизилась.

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани в результате ревматического воспаления и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз (первичный склероз), т.е. образованием рубца.

Каждая фаза развития ОРЛ в среднем продолжается 1-2 месяца, а весь цикл занимает не менее полугода.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмо- кардите являются неспецифические клеточные реакции в виде гистиолимфоцитарных инфильтратов, аналогичных таковым в серозных оболочках, суставах и других органах. Эти реакции отличаются от гранулем диффузным расположением в межклеточном веществе соединительной ткани.

В основе поражения почек, легких, нервной системы при ревматизме лежат васкулиты и периваскулиты. В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдаются процессы дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит с исходом в умеренный фиброз.

В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток, полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции, лежащие в основе ревматической хореи.

Таблица 1 Рабочая классификация острой ревматической лихорадки (2003)

Клиническая картина ревматической лихорадки крайне разнообразна. Она различается по остроте, характеру течения, степени поражения сердечно-сосудистой системы и вовлечению в патологический процесс других органов и систем. В типичных случаях острая ревматическая лихорадка развивается спустя 2—3 недели после ангины или фарингита стрептококковой этиологии. Этот период после стрептококковой инфекции является латентным и протекает либо бессимптомно, либо с признаками затянувшейся реконвалесценции (слабость, недомогание, субфебрильная температура тела).

Затем наступает период клинически развернутой болезни. Острота начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных.

В детском возрасте через 2—3 недели после ангины более чем в половине случаев внезапно повышается температура до фебрильной, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.).

Столь же остро, по типу «вспышки», ОРЛ развивается у школьников среднего возраста, перенесших эпидемическую БГСА— ангину. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, или (редко) хореи.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита. Исключение составляют солдаты-новобранцы, перенесшие эпидемическую БГСА—ангину, у них наблюдается острое развитие заболевания.

Центральное место в клинической картине ревматической лихорадки занимает поражение сердца, которое определяет нозологическую специфичность процесса и исход болезни в целом. В патологический процесс возможно вовлечение всех трех оболочек сердца: миокарда, эндокарда, перикарда. Сложность распознавания эндокардита и перикардита на фоне острого ревматического миокардита привела к введению в практику понятия ревматический кардит, которое в МКБ Х пересмотра соответствует термину «острая ревматическая болезнь сердца неуточненная». В случае развития повторной острой ревматической лихорадки на фоне уже сформированного порока сердца, явившегося результатом перенесенной ранее ревматической лихорадки, говорят об остром ревмокардите на фоне хронической ревматической болезни сердца.

При первичной ревматической лихорадке у детей кардит развивается в 79—83% случаев, у взрослых — в 90—93% случаев. При повторной ОРЛ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев.

Ревмокардит характеризуется последовательным вовлеченем в патологический процесс миокарда, эндокарда, перикарда. Возможно развитие изолированного диффузного или очагового миокардита, эндомиокардита, панкардита. Клинические проявления ревмокардита определяются преимущественным поражением той или иной оболочки сердца, степенью общей активности ревматического процесса и характером течения заболевания. А. И. Нестеров предложил руководствоваться тремя клиническими градациями ревмокардита: яркий (выраженный), умеренно и слабо выраженный.

Выраженный ревмокардит выявляется в основном у юношей (18—21 года) при первой атаке ОРЛ. Морфологическую основу процесса составляет диффузное, преимущественно экссудативное поражение миокарда, которое у 1/3 больных сопровождается поражением эндокарда, а в 10% — перикарда.

Больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке и в покое, сердцебиение, боли в области сердца. При объективном обследовании отмечается тахикардия, не соответствующая температуре тела, умеренная гипотензия, значительное расширение перкуторной границы сердца влево или во все стороны. При аускультации выявляется значительное приглушение тонов сердца, ослабление I тона, патологические III и IV тоны с развитием ритма галопа. При выраженном ревмокардите возможно обнаружение шума трения перикарда в результате развития перикардита. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляется расширение границ сердца), возможны признаки перикардита. На ЭКГ — нарушения функции возбудимости и процессов реполяризации, замедление А-В проводимости, удлинение электрической систолы и изменение предсердного комплекса. При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда с нарушением сократительной функции левого желудочка, а при вовлечении в процесс эндокарда — признаки формирования пороков сердца.

Умеренно выраженный ревмокардит развивается как при впервые воз никшей, так и при повторной ОРЛ. Экссудативный компонент воспаления сердечной мышцы при данной форме кардита выражен незначительно без четкой тенденции к диффузному поражению миокарда. Больные предъявляют жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. Отмечается расширение границ сердца влево на 1,0-1,5 см. При аускультации I тон ослаблен, определяется патологический III тон, систолический и преходящий диастолический шумы. На ЭКГ — синусовая аритмия, нарушение А-В проводимости и процессов реполяризации. На ЭХОКГ выявляется умеренная дилатация левого желудочка и левого предсердия, изменение сократительной функции левого желудочка.

Слабо выраженный ревмокардит может наблюдаться при любом варианте течения как первой, так и последующих ОРЛ. Эта форма ревмокардита диагностируется в процессе динамического наблюдения за больным и ретроспективного анализа после проведенного лечения. Больные обычно жалоб не предъявляют, а объективные признаки поражения сердца «затушевываются» внесердечными синдромами с высокой активностью ревматического процесса при первой ОРЛ или гемодинамическими нарушениями при повторной ОРЛ на фоне порока сердца.

Возвратный ревмокардит наиболее часто наблюдается у взрослых (90— 93%) и подростков, реже — у детей в процессе повторных ОРЛ на фоне миокардитического кардиосклероза и сформировавшегося ранее порока сер-

дца. Поэтому возвратный ревмокардит приводит к усложнению пороков или

формированию сочетанных и комбинированных пороков сердца.

По рекомендации АКА, основным критерием ревмокардита является эн-

докардит, точнее — вальвулит, достоверным признаком которого является

возникновение новых шумов при неизменяющихся размерах сердца или изменение существующих шумов. К шумам, свидетельствующим о кардите,

1) систолический шум на верхушке — длительный, сильный, дующий шум высокого тона, связанный с 1 тоном и занимающий большую часть систолы, являющийся показателем недостаточности митрального клапана. Он лучше всего выслушивается в области верхушки и обычно передается в подмышечную область. Интенсивность этого шума вариабельна, он не изменяется существенно при перемене положения тела и при дыхании.

Этот шум следует отличать от щелчка, связанного с пролапсом митраль- ного клапана, для которого характерен щелчок в середине систолы; от функциональных шумов, занимающих часть систолы, изменяющихся в связи с изменением положения тела и при дыхании. Функциональные шумы бывают двух типов: шум выброса над легочной артерией и низкочастотный шум по левому краю грудины.

2) Мезодиастолический шум на верхушке — возникает при остром ревмо кардите с митральной регургитацией. Выслушивается лучше в положении больного лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе, низкочастотный, часто следует за III тоном или заглушает его. Этот шум следует отличать от низкочастотного нарастающего громкого пресистолического шума на верхушке с последующим усиленным I тоном, свидетельствующими об уже сформировавшемся митральном стенозе, а не об остром кардите.

3) Базальный протодиастолический шум — это шум, характерный для аортальной регургитации. Он и имеет высокочастотный дующий затухающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха в положении больного с наклоном вперед. Шум может быть непостоянным. Его следует дифференцировать с шумом при врожденном пороке двухстворчатого аортального клапана.

В последние годы разработаны диагностические допплерэхокардиографические (ДЭХОКГ) критерии ревматического эндокардита митрального и аортального клапанов, позволяющие на ранних этапах достоверно диагностировать ревматический вальвулит, развивающийся при первичном ревмокардите.

Диагностические критерии ревматического эндокардита митрального клапана:

краевое булавовидное утолщение передней митральной створки;

гипокинсзия задней митральной створки;

преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Диагностические критерии ревматического эндокардита аортального клапана:

ограниченное краевое утолщение аортальных клапанов;

преходящий пролапс створок;

В результате ревматического вальвулита формируются пороки сердца (РПС). Преобладают изолированные РПС:

митральная недостаточность (наиболее часто);

недостаточность аортального клапана;

Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни.

Частота возникновения пороков и их структура зависят от возраста пациента, в котором развилась первая ОРЛ.

Так, у детей пороки формируются в 18-20% случаев, отличаются медленным темпом возникновения, нерезкой степенью выраженности, стойкой компенсацией. В этом возрасте чаще формируется изолированная митральная и аортальная недостаточность, значительно реже развивается комбинированный порок сердца, а в 6—9% результатом кардита становится пролапс митрального клапана. У части детей обнаруживается митральный стеноз комиссурального типа, который не находит клинического звучания, а определяется только при эхо-сканировании.

У подростков 39% впервые возникших ОРЛ в исходе имеют порок сердца, причем реже формируеся изолированная недостаточность митрального клапана, но возрастает доля сочетанных митральных пороков. В юношеском возрасте частота возникновения пороков составляет 20%, среди них половину составляет изолированная недостаточность митрального клапана.

У взрослых первая ОРЛ возникает только у 8—10% пациентов, пороки сердца после этих атак формируются в 39-45% случаев.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА—инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита. С учетом того, что у взрослых чаще (90-93%) развиваются повторные ОРЛ уже на фоне имеющихся пороков сердца, структура пороков у взрослых имеет свои особенности. В 42% наблюдается сочетанный митральный порок, а на изолированную недостаточность митрального и аортального клапанов приходится соответственно 12% и 13%.

Внесердечные проявления ОРЛ.

Ревматический полиартрит — ведущий симптом 1/3 случаев первой атаки ОРЛ.

Классический ревматический артрит характеризуется острой болью, припухлостью периартикулярных тканей, покраснением и повышением температуры кожи в области пораженных суставов, ограничением их функции из-за болей. В процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы, при этом: « боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному нарушению подвижности или даже полному обездвиживанию». В 10—15% случаев выявляются полиартралгии, которые в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью. Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с мигрирующим, симметричным, вовлечением суставов и полной регрессией воспалительных изменений в них в течение 2—3 недель. Современная противовоспалительная терапия способна сократить этот срок до нескольких дней или даже часов. На фоне лечения происходит быстрое исчезновение симптомов без последствий. Иногда после повторных ОРЛ симптомы поражения суставов проходят неполностью. В этих случаях развивается фиброз капсул суставов, ульнарная девиация пальцев кисти, формируется артрит Жаку.

Классический мигрирующий полиартрит в последние годы встречается редко. Преобладающей формой поражения в современных условиях редуцированный характер, чаще протекает в виде артралгий.считается преходящий олигоартрит и реже — моноартрит.

Оценка возрастных особенностей течения ревматического артрита показала, что суставной синдром у детей возникает в 2/3 случаев, имеет

У подростков суставы поражаются в 69% случаев, артрит выражен неярко, часто наряду с крупными суставами в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп.

Для юношей характерен классический, ярко выраженный ревматический артрит, возникающий в 98% первых ОРЛ. Суставной синдром у них носит часто генерализованный характер с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп, грудинно-ключичных и крестцово-подвздошных сочленений. У взрослых при первой ОРЛ артрит развивается в 70—75% случаев, а при повторных ОРЛ — втрое реже. В этом возрасте так же, как и у юношей, нередко поражаются крестцово-подвздошные сочленения.

Ревматический артрит чаще развивается в сочетании с кардитом или хореей. Реже (примерно у 15% больных) он может протекать изолированно, отличаясь более длительным, чем при типичной ОРЛ, течением, слабым ответом на противовоспалительную терапию. В таких случаях по рекомендациям АКА постстрептококковый артрит, при условии исключения артритов другой этиологии, следует рассматривать как вариант ОРЛ, со всеми вытекающими последствиями в тактике проведения лечения, профилактики и диспансерного наблюдения за больными.

Ревматическая хорея — типичное проявление ОРЛ, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок).

Развивается у 12—15% детей, подростков (25%), преимущественно девушек раннего пубертантного периода. Для хореи характерна пентада симптомов: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, нарушения психики. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардитом, полиартритом), но у 5—7% больных она может быть единственным признаком заболевания.

Диагноз ревматической хореи может быть поставлен невропатологом после исключения других причин поражения нервной системы (системная красная волчанка, хорея Геттингтона и др.).

В основе других форм поражения центральной нервной системы при ревматизме лежит васкулит. Возможно развитие серопродуктивного менингита или энцефалита, но они встречаются очень редко.

Наиболее характерными поражениями кожи при ревматизме являются кольцевидная эритема (4-5% среди всех возрастных групп) и ревматические узелки (0,5-1%).

Кольцевидная (аннулярная) эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища (но не на лице!). Высыпания не сопровождаются зудом, не возвышаются над уровнем кожи, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя пигментации, шелушения, атрофических изменений.

Кольцевидная эритема отражает высокую степень сенсибилизации организма к стрептококковой инфекции и поэтому может наблюдаться не только при ревматизме, но и при любых состояниях, обусловленных стрептококком (декомпенсированный тонзиллит, стрептококковый гломерулонефрит и др.).

Ревматические узелки — это плотные, малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, располагающиеся на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылка и др. Они появляются незаметно для больног, обычно во время первой атаки ОРЛ, и бесследно исчезают через 2—4 недели от начала болезни.

Поражения серозных оболочек.

Ревматический полисерозит — поражение серозных оболочек наблюдается при тяжелом течении ревматизма и манифестируется явлениями перикардита, плеврита и перитонита.

Ревматический перикардит может быть экссудативным и сухим. Возникает на фоне поражения других оболочек сердца (панкардит). Ревматический перикардит имеет благоприятное течение и на фоне противоревматической терапии экссудат быстро рассасывается. Исходом ревматического перикардита могут быть небольшие спайки между листками перикарда, однако полного их сращения, развития слипчивого перикардита, «панцирного сердца» не возникает, что отличает ревматический перикардит от бактериального (коккового) и туберкулезного.

Клинические симптомы ревматического перикардита включают:

нестойкий шум трения перикарда;

нарушения ритма и проводимости на ЭКГ.

При отсутствии вальвулита ревматическую природу перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Ревматический плеврит чаще бывает двусторонним и характеризуется быстрым обратным развитием на фоне противоревматической терапии. Он является одним из наиболее частых проявлений ревматического полисерозита и обычно сочетается с другими проявлениями ревматизма.

Ревматический перитонит (абдоминальный синдром) встречается редко, обычно в детском возрасте, при остром течении ревматизма. Отличительная черта — разлитой характер болей в животе, которые носят мигрирующий характер. Как правило, абдоминальный синдром сочетается с другими признаками ревматизма.

Поражение легких при ревматизме проявляется в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита. Они развиваются главным образом у детей на фоне панкардита при остром течении заболевания. Отличительными признаками ревматических поражений легких являются их резистентность к антибактериальной терапии и хороший эффект противоревматических средств.

Поражение почек встречается достаточно часто, однако крайне редко является клинически ведущим синдромом заболевания. Обычно развивается преходящий нефрит, проявляющийся незначительной протеинурией и гематурией. Развитие хронического гломерулонефрита или нефротического синдрома у больных ревматизмом встречается крайне редко.

Варианты течения ОРЛ. Согласно отечественной классификации рев-

матизма выделяют несколько вариантов его течения (табл. 3.3).

Острое течение характеризуется длительностью от 2 до 3 мес, яркими

клиническими проявлениями (острое начало, высокая до 38—39° лихо-

радка, полиартрит с выраженным экссудативным компонентом, ревмо-

кардит, полисерозит, другие висцериты), хорошо и быстро поддающимися

обратной динамике на фоне противоревматической терапии.

Подострое течение характеризуется длительностью от 3 до 6 мес,

обычно яркое или умеренно выраженное начало заболевания с подъемом

и спадом признаков активности процесса в дальнейшем. Выраженность

и подвижность клинических симптомов меньше, чем при остром варианте

течения. Активность процесса соответствует чаще II, но может быть и

III степени. Часто в клинической картине на первый план выступает

тяжелый ревмокардит. Эффект от противоревматической терапии недо-

статочно четкий и быстрый. В новой рабочей классификации ревматизма

1996 года этот вариант течения отсутствует.

Затяжное течение характеризуется длительностью свыше 6 мес, раз-

витие клинических симптомов постепенное, их признаки нечеткие, ма-

лоподвижны, степень активности чаще II, течение монотонное, без спадов

и подъемов активности процесса. Ответ на противоревматическую тера-

пию слабо выражен, не стоек.

Латентное течение характеризуется отсутствием явных начальных кли-

нических признаков болезни, лабораторная активность не выявляется,

но постепенно прогресс ирует продуктивное воспаление, исходом которого

является порок сердца. Диагноз устанавливается ретроспективно при

обнаружении формирующегося или сформированного порока сердца и

при хирургической коррекции порока на основании гистологических

Непрерывно-рецидивирующее течение признается не всеми авторами-

Характеризуется возвратом клинических и лабораторных признаке)) бо-

лезни на фоне еше не затухшего ревматического процесса, сопровождается

ланкардитом. полисерозитом, васкулитом. олигоартрнтом. лихорадкой,

неполным ответом на противоревматическую терапию, пло.хим прогнозом.

Этот вариант течения встречается очень редко. Из рабочей к. юссификации

ревматизма, предложен нон на съезде ревматологов России в 1996 году,

данчыч вариант течения ревматизма исключен.

Степень активности ОРЛ. Клинические проявления болезни зависят

от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три сте-

пени активности: минимальную (I). умеренную (II). максимальную (III)

либо имеются незначительные отклонения в части из них. Подтвердить

минимальную степень активности возможно при динамическом обсле-

Умеренная степень активности характеризуется субфебрильной темпе-

ратурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом, полиартрал-

гиями, хореей. Лабораторные показатели активности воспаления изме-

нены умеренно или незначительно.

Выраженная степень активности проявляется яркими признаками бо-

лезни с выраженным экссудативным компонентом воспаления в пора-

женных органах (полиартрит, панкардит, полисерозит, множественные

висцериты), высокая лихорадка. Лабораторные показатели воспаления и

противострептококкового иммунитета значительно выше нормы.

Установление диагноза ОРЛ — сложная клиническая задача, так как нет ни одного строго специфического теста для этого заболевания. С 1940 года используются диагностические критерии ревматизма, которые постоянно пересматриваются АРА и АКА. Последний пересмотр критериев состоялся в 1992 году, и в этой модификации они рекомендованы ВОЗ для диагностики ОРЛ (табл. 3).

Таблица 3. Критерии Джонса, в модифицикации Американской кардиологической ассоциацией (1992 г.), применяемые для диагностики ОРЛ

Результаты исследования предшествовавшей инфекции гемолитическим

1. Положительная культура из зева или стрептококковый антиген-тест.

2. Повышенные или повышающиеся стрептококковые антитела.

Наиболее надежным подтверждением предшествовавшей стрептококковой инфекции является обнаружение повышенных титров антистрептококковых антител. В 80% случаев ОРЛ повышены титры АСЛ-О (М 250 АЕ), при оценке титров нескольких типов антистрептококковых антител (АСЛ-0, АСК, АСГ, Анти-ДНКазы В) частота этого признака достигает 95—97%. Важно помнить, что повышение титров антистрептококковых антител происходит в течение первого месяца от начала заболевания и сохраняется в течение 3 месяцев, а через 4—6 месяца происходит их снижение.

При положительном результате предшествовавшей стрептококковой инфекции наличие одного большого и двух малых критериев с высокой вероятностью указывают на существование острой ревматической лихорадки.

План обследования больного ОРЛ.

Для подтверждения наличия активного ревматического процесса необходимо проводить комплексное обследование, включающее:

биохимический анализ крови (протеинограмма, фибриноген, СРБ, сиаловые кислоты, церулоплазмин, серомукоид и др.);

серологическое исследование крови (титры антистрептококковых антител: антистрептолизин-0, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, ан-тидезоксирибонуклеаза В);

микробиологическое исследование крови (посев на стерильность,с целью исключения инфекционного эндокардита);культивирование материала из зева для выявления b-гемолитического стрептококка группы А;

рентгенографию органов грудной клетки.

При постановке диагноза ОРЛ впервые обязательно необходимо ЭхоКГ проводить 2 раза (с интервалом 10-14 дней).

При остром начале болезни уже в первые дни наблюдаются увеличение СОЭ и положительный СРБ, которые часто сохраняются в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков ОРЛ.

Общий анализ мочи обычно не изменен. Иногда обнаруживают минимальную протеинурию или микрогематурию.

При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают БГСА. Позитивные результаты микробиологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Разнообразные коммерческие наборы для быстрого определения БГСА— антигена, хотя и высокоспецифичны, но имеют достаточно низкую степень чувствительности.

Серологические исследования, выявляющие повышенные или (что важнее) повышающиеся титры противострептококковых антител, более надежны. При этом повышение титров антистрептолизина-0 (АСЛ-0) наблюдается в 80% случаев ОРЛ, антидезоксирибонуклеазы В и антистрептогиалуронидазы в 95—97%.

Эхокардиография (ЭхоКГ) необходима для выявления клапанной патологии сердца и перикардита.

ЭКГ важна для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости.

Первичная профилактика: антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (А-стрептококковыйо тонзиллит и фарингит).

Антимикробная терапия острого А-стрептококкового тонзиллита/фарингита: β-лактамные антибиотики: бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) в/м однократно взрослым 2,4 млн ЕД; Амоксициллин внутрь в течение 10 дней по 0,5 г 3 раза в день. Цефадроксил внутрь в течение 10 дней по 0,5 г 2 раза в день.

При непереносимости β-лактамных антибиотиков: азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 дней по 0,5 г однократно в 1 -е сутки, затем по 0,25 г в сутки в течение 4-х дней. Кларитромицин внутрь — 10 дней по 0,25 г 2 раза в день. Рокситромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней по 0,15 г 2 раза в день.

Препараты резерва (при непереносимости (β-лактамов и макролидов): линкомицин внутрь за 1-2 ч до еды в течение 10 дней по 0,5 г 3 раза в день. Клиндамицин внутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней по 0,15 г 4 раза в день

Вторичная профилактика (у пациентов, перенесших ОРЛ): предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Вторичную профилактику начинают сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.

Все больные ОРЛ должны быть госпитализированы для уточнения диагноза, ознакомления больного с сущностью болезни и начального лечения.

Лечение ОРЛ — комплексное, складывающееся из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

Режим зависит от наличия ревмокардита и степени активности процесса. В течение первых 2—3 недель болезни следует соблюдать постельный и сидячий режим, но при отсутствии кардита и стихании артрита ограничения режима могут быть уменьшены.

Отменить постельный и сидячий режим можно лишь тогда, когда реактанты острой фазы остаются в норме или близки к ней в течение двух недель (СОЭ ниже 25 мм/час, СРБ в норме). При полиартрите и хорее без кардита постельный режим не назначают. К моменту выписки, т. е. через 40—50 дней, больной должен быть переведен на свободный режим.

Диета должна соответствовать столу № 10, содержать белки не менее 1 г/кг массы тела, поваренной соли не более 3—6 г/сут, быть обогащенной фруктами и овощами, содержащими витамин С и соли калия, с ограничением углеводов.

Медикаментозная терапия заключается в назначении антибиотиков, к которым чувствителен b-гемолитический стрептококк группы А, нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикостероидов, аминохинолиновых соединений, витаминов, препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде, и лекарств для проведения симптоматической терапии.

Используются для уничтожения очага стрептококковой инфекции в носоглотке. До настоящего времени стрептокок остается высоко чувствительным к антибиотикам пенициллиновой группы. Начинают терапию с курса бензилпенициллина в суточной дозе от 1 500 000 до 4 000 000 ЕД в виде внутримышечных инъекций в течение 10—14 дней. При отсутствии факторов риска (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия) возможно использование 10-дневного курса оральных препаратов пенициллиновой группы:феноксиметилпенициллин 0,5—1,0 г 4 раза в день, амтщиллин 0,25 г по 2 таблетки 4 раза в день, амоксициллин 0,5 г 3 или 1,0 г 3 или 2 раза в день. Лучшим препаратом из перечисленных является амоксициллин, так как он не уступает по эффективности феноксиметилпенициллину и ампициллину, но обладает большей биодоступностью и меньшей степенью связывания с сывороточными белками. Возможно использование цефалоспоринов I (цефалексин, цефрадин, цефадроксил 0,5 г 4 раза в день) или II (цефаклор, цефуроксим 0,25 г 3 раза в день) поколения.

При наличии непереносимости препаратов пенициллинового ряда используют антибиотики группы макролидов: эритромицин 0,25 х 4 раза день или препараты нового поколения (азитромицин 0,5 г в первый день, далее — во 2-й — 5-й дни по 0,25 г 1 раз в день, курс — 5 дней; рокситромицин 0,15 г 2 раза в день, курс — 10 дней). Эти антибиотики высокоактивны в отношении стрептококка и способны создавать высокую их концентрацию в очаге инфекции.

лечить ОРЛ тетрациклинами, левомицетином (хлорамфениколом), ранними фторхинолонами I и II поколония (ципрофлоксацином, пефлоксацином, офлоксацином, ломефлоксацином), сульфаниламидами (ко-тримоксазолом), так как к этим препаратам стрептококк мало чувствителен или полностью резистентен.

После окончания лечения антибиотиками короткого действия сразу начинают вторичную профилактику ревматизма путем внутримышечного введения бензатинпенициллина (препарата пенициллина пролонгированного действия).

Патогенетическая (противовоспалительная) терапия имеет следующие основные цели:

подавление активности ревматического процесса;

предупреждение у больных первичным ревмокардитом формирования порока сердца;

у пациентов с повторной атакой ОРЛ проведение такой терапии предусматривает восстановление общего состояния и предупреждение прогрессирования уже имеющихся пороков сердца.

Она предполагает применение нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикоидов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Назначают при ревматическом артрите, хорее, ревмокардите легкой и средней степени тяжести, при легкой и умеренной степени активности процесса, при остром, подостром, затяжном и латентном вариантах течения. В настоящее время предпочтение отдается препаратам из группы индолуксусной (индометацин) и арилуксусной кислот (вольтарен). Начальная доза препаратов составляет 150 мг в день в период стационарного лечения, но не меньше месяца, а затем дозу снижают в 3 раза. Возможно также назначение ацетилсалициловой кислоты в дозе 3,0—4,0 г в день или ибупрофена по 800—1200 мг в день также с последующим снижением дозы до поддерживающей. Нестероидные противовоспалительные средства обладают выраженной противовоспалительной активностью, в течение 10-15 дней приводят к исчезновению лихорадки, болей в суставах, одышки, сердцебиения нормализации ЭКГ и реактантов острой фазы. Общая длительность противовоспалительной терапии должна составлять 9-12 недель. Этот срок лечения НПВС определен тем, что по статистике 95% ревматических атак полностью купируются в течение 12 недель. Отмена лечения в более ранний период приводит к возврату клинических и лабораторных признаков болезни, т.е. к развитию так называемого «рибаунд-синдрома», что влечет за собой удлинение атаки до 7 и более месяцев. При необходимости продолжительность курса лечения НПВС удлиняют до полной нормализации показателей воспалительной активности (3-5 мес.).

Применяют в случае тяжелого, угрожающего жизни кардита, при максимальной, а в ряде случаев и умеренной степени активности процесса с выраженным экссудативным компонентом воспаления. Глюкокортикостероиды (ГК) не применяют при минимальной степени активности ревматического воспаления и слабо выраженном кардите. Чаще других препаратов использует преднизолон, а при возвратном ревмокардите на фоне порока сердца — триамсинолон.

Обычно начальная доза определяется выраженностью основных проявлений ревматизма, активностью процесса, возрастом пациента. Так, при остром течении заболевания с наличием ярко или умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной или умеренной активностью воспалительного процесса (при СОЭ > 30 мм/ч) преднизолон назначают в начальной дозе 0,7—0,8 мг/кг/сут массы тела для детей, и 0,7-1,0 мг/кг/сут массы тела для взрослых (но не более 20—30 мг/сутки) внутрь в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (обычно в течение приблизительно 2 недель).

Затем доза снижается на 2,5 мг один раз каждые 5—7 дней вплоть до полной отмены препарата. Общая продолжительность курса лечения – 1,5-2 месяца. При снижении дозы преднизолона необходимо добавить к лечению нестероидные противовоспалительные средства, что способствует продлению противовоспалительного лечения до 9—12 недель (срока, необходимого для полного купирования атаки).

Применяют при затяжном, непрерывнорецидивирующем течении ревматизма. Эти препараты являются слабыми иммунодепрессантами, стабилизаторами лизосомальных мембран, за счет чего уменьшается повреждающее действие на ткани организма протеолитических лизосомальных ферментов. Используют делагил по 0,25 г 2 раза в день или плаквенил по 0,2 г 2 раза в день в течение месяца, а затем — по 1 таблетке на ночь, длительно — до 6—12 месяцев, иногда — дольше (до 2 лет). Обычно препараты аминохинолинового ряда добавляют к противовоспалительным средствам для усиления их эффекта.

Витаминотерапия и метаболическая терапия.

Являются компонентом комплексной терапии ревматизма. Назначают большие дозы витамина С (0,3 г 3 раза в день в течение 1—1,5 мес, а далее — в половинной дозе до 12 нед), витамины В1 по 1,0 мл 6% раствора и В6 , по 1,0 мл 5% раствора внутримышечно через день в течение месяца, рибоксин по 0,2 г 2 таблетки 3 раза в день, калия оротат по 0,5 г 3 раза в день, АТФ 1,0 мл 1% раствор внутримышечно, кокарбоксилаза 50—100 мг внутримышечно и др. в течение месяца. Эта группа препаратов улучшает метаболические процессы в миокарде, способствует активизации синтеза белка, обладает антиоксидантной активностью.

Принимая во внимание специфические особенности воздействия лекарств на белковый и минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне РПС, дополнительно назначают аспартат калия и магния 3— 6 таблеток в сут в 3 приема в течение 1мес., инозин 0,6 — 1,2 г в сут в 3 приема в течение 1 мес., нандролон 1 мл в/м еженедельно (10 инъекций на курс).

При развитии аритмий к лечению добавляют антиаритмические препараты.

Терапия застойной сердечной недостаточности (ЗСН)

При лечении ЗСН у больных ОРЛ и РПС применяют лекарственные средства (ЛС) в дозах и по схемам, аналогичным при лечении ЗСН иной этиологии:

Диуретики петлевые (фуросемид), тиазидные и тиазидоподобные (гидрохлортиазид, индапамид);

Калийсберегающие диуретики антагонисты альдактона (спиронолактон, триамтерен, амилорид);

Блокаторы, кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин);

Бета-адреноблокаторы селективного дейтсвия (карведилол, метопролол, бисопролол);

Сердечные гликозиды (дигоксин);

Инотропные негликозидные средства (дофамин, глюкагон).

При терапии ЗСН у больных ОРЛ и РПС имеется ряд особенностей:

1. Кардиотонические ЛС нецелесообразно применять при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (что, как правило, бывает только у детей), поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40—60 мг в день).

2. Глюкокортикоиды совершенно не оправдано применять у больных РПС и ЗСН без явных признаков ревмокардита из-за возможности усугубления миокардиодистрофии.

3. Применение нитратов в комплексном лечении ЗСН у больных РПС в последнее время значительно снизилось из-за развития толерантности. Эти препараты также ухудшают прогноз заболевания у данной категории пациентов.

4. У пациентов с вялотекущим кардитом на фоне РПС при выборе ЛС, применяемых в терапии ЗСН, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента ( ИАПФ) больным с ревмокардитом на фоне РПС требует дальнейшего изучения. Ряд эффектов ингибиторов АПФ при ЗСН реализуется через активацию синтеза простагландинов и подавление разрушения брадикинина, также обладающег сосудорасширяющей активностью. В то же время основной механизм действия НПВП, в частности диклофенака, являющегося препаратом выбора при повторных атаках ОРЛ, связан с ингибицией синтеза простагландинов. Следовательно, совместное назначение НПВП и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

В лечении ОРЛ должна соблюдаться преемственность на различных

стационар — лечение активной фазы;

местный ревматологический санаторий или поликлиника — завершение лечения, начатого в стационаре;

поликлиника — диспансерное наблюдение. На амбулаторном этапе пациенты должны наблюдаться ревматологом.

Дата добавления: 2016-07-29 ; просмотров: 1689 | Нарушение авторских прав

источник