Лихорадка в сочетании с гепатоспленомегалией

1). Острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.

2). Болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.

3). Инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, атяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, бдоминальный туберкулез и др.).

4). Болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогрануле-матоз и др.).

5). Заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный пе-рикардит, хроническая ишемическая болезнь сердца).

Гепатоспленомегалия при заболеваниях первой группы сопровождается болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспепсическими расстройствами, астеническим синдромом, кожным зудом, желтухой. При заболеваниях печени, как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебите печеночных вен(Бадда – Киари болезнь) наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, признаками периспленита, реже гиперспленизма. Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционными больными, злоупотребле-ние алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, а также указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (при тромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).

Во второй группе при гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. Гепатоспленомегалия сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых обо-лочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и пече-ночной недостаточности развиваются в терминальной стадии. При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера позже присоединяются при-знаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ри-гидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера – Фляйшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях третьей группыпротекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер и герпетические высыпания характерны для малярии. Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)

Гепатолиенальный синдром при болезнях четвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При острых лейкозах селезенка мало увеличена. При хроническом миелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.

Дата добавления: 2016-09-03 ; просмотров: 1011 | Нарушение авторских прав

источник

2. После лечения антибиотиками

3. После лечения противовоспалительными -препаратами

Некоторые из перечисленных заболеваний первоначально могут быть от­несены к лихорадке неясного генеза, диагностика других не представляет за­труднений.

Инфекции.В последнее время инфекциям придают не такое важное зна­чение среди причин, вызывающих лихорадку неясного генеза, вследствие широ­кого применения антибиотиков для лечения лихорадки, длящейся несколько дней. Таким образом, большинство инфекционных болезней купируется более или менее «вслепую», без точного определения их природы и локализации. В 50-х годах нашего столетия инфекционные больные составляли 40% от общего числа боль­ных с лихорадками неясного генеза, в 70-х годах в аналогичных группах доля инфекционных болезней снизилась до 32%, зато процент опухолей возрос с 20 до 33. Многие из инфекционных агентов относительно резистентны к действию защитных сил организма (например, очаговые гнойные инфекции и внутриклеточ­ные инфекции), что приводит к хроническому или подострому течению болезни.

Абсцессы. Абсцессы являются наиболее частым проявлением инфекционных болезней, протекающих в форме лихорадки неясного генеза. Боль­шое значение для успешного лечения абсцессов имеет ранняя диагностика, тогда как несвоевременная постановка диагноза может привести к летальному исходу. Такие абсцессы обычно возникают в брюшной или тазовой полости, включая поддиафрагмальное пространство, печень, селезенку, разорвавшийся дивертикул или червеобразный отросток. Ультрасонография, сцинтиграфия печени и селезен­ки, компьютерная томография во всех случаях помогают установить правильный диагноз. Для подтверждения диагноза и назначения правильного лечения часто необходима лапаротомия.

Инфекционные болезни, вызываемые микобактериями. Причиной лихорадки неясного генеза в ряде случаев могут быть инфекцион­ные болезни, вызываемые микобактериями, например туберкулез и некоторые атипичные инфекции, также обусловленные микобактериями. Эти болезни чаще встречаются у негров, коренных жителей Америки, Юго-Восточной Азии, а также у лиц, переехавших в США. У больных с синдро­мом приобретенного иммунодефицита в претерминальной стадии часто выявляют диссеминированную инфекцию Mycobacterium-avium-intracellulare. Большинство из этих инфекционных заболеваний поражают костную систему, лимфатические узлы, мочеполовую систему, брюшину или печень. На поздних стадиях болезни рентгенография может выявлять внелегочный или милиарный туберкулез. Боль­шинство таких больных ослаблены, у них отмечают выраженное недомогание. Диагноз, как правило, ставят на основании данных биопсии лимфатических узлов и пораженной ткани. Больные, у которых обнаружены микобактерии туберкулеза, хорошо реагируют на лечение антибактериальными средствами, особенно такими, как изониазид и рифампицин. Больные, инфицированные Mycobacterium-avium-intracelullare, часто не поддаются лечению этими средствами.

Почечные инфекции. Обычно пиелонефрит редко сопровождается длительной лихорадкой, пирексия возникает, как правило, при внутри- или внепочечной обструкции. Затяжную лихорадку можно наблюдать в случае закупорки мочеточника скоплением лейкоцитов и почечного эпителия, как это бывает при сосочковом некрозе, а также в редких случаях при локальном пиелонефрите. У мужчин возможен абсцесс простаты, причем у таких больных может не быть дизурии и боли в прямой кишке.

Другие бактериальные инфекции. К ним относят синуситы, остеомиелиты позвоночника (особенно возникающие в сочетании с хронической бактериемией и наиболее легко диагностируемые с помощью остеосцинтиграфии), инфицирование внутривенно или внутриартериально расположенными катетерами, ретроперитонеально локализующийся инфекционный процесс, напри­мер аневризма, закупоренная организующимися сгустками и инородными телами, что послужило причиной вторичного инфицирования. У таких больных часто выделяют патогенную кишечную микрофлору (включая Е. coli, Bacterioides и Salmonella). В этих случаях оперативное вмешательство показано как с диагно­стической, так и с лечебной целью. Кроме того, у некоторых больных с расслаи­вающими аневризмами лихорадка возникает без сопутствующих инфекционных процессов.

Бактериальный эндокардит. В настоящее время бактериальный эндокардит редко стал причиной возникновения лихорадки неясного генеза вслед­ствие высокой культуры медицинского обслуживания, широкого проведения по­севов крови и применения антибиотиков. Все эти меры способствуют излечению больных. По этим же причинам лихорадку неясного генеза редко вызывают такие возбудители, как Neisseria, Salmonella и Brucella, однако при постановке диаг­ноза следует учитывать конкретную эпидемиологическую обстановку.

Ятрогенные инфекции.К ним относятся заболевания, вызванные инфицированными катетерами, артериовенозными фистулами, а иногда также первичные раневые инфекции неясной локализации. Как правило, для их излече­ния, кроме антибактериальной терапии, необходимо удалить инородное тело. Значительную проблему представляет также инфицирование внутосудистых трансплантатов, которое может привести к длительной бактериемии.

Инфекции, вызываемые вирусами, риккетсиями и хла­мидиями. Эти инфекции редко сопровождаются затяжной лихорадкой, однако у больных с инфекционными процессами, возбудителями которых являются виру­сы Эпстайна — Барра или цитомегаловирусы, может возникать фебрилитет, характеризующийся спонтанными ремиссиями и обострениями. Все более частой причиной длительной лихорадки у больных с ослабленной иммунной системой становится цитомегаловирус (в сочетании с Pneumocystis или без такового). В таких случаях трудности, возникающие при диагностике, связаны с наличием синдрома, сходного с таковым при инфекционном мононуклеозе или постперфузионной лихорадке. Поскольку, как правило, больные не очень тяжело переносят заболевание, и наблюдается спонтанная ремиссия, длительных дорогостоящих ис­следований при этих инфекционных процессах не проводят. При орнитозе клини­ческая картина может напоминать брюшной тиф. Эндокардит, вызванный Ку-лихорадкой, представляет собой сложное и смертельно опасное заболевание, требующее антибактериальной терапии и протезирования клапанов.

Паразитарные болезни. Причиной лихорадки неясного генеза может быть амебиаз, протекающий в форме диффузного гепатита или в виде абсцесса печени. Для постановки диагноза малярии требуется наличие в анамнезе сведений о пребывании человека в соответствующей среде.

Новообразования. Болезнь Ходжкина. Лихорадка может быть основным симптомом или даже единственным объективным признаком забо­левания на ранней его стадии, особенно если патологический процесс имеет внутрибрющинную или забрюшинную локализацию или затрагивает костный мозг. Диагноз ставят на основании биопсии или этапной лапаротомии. Особенно важна диагностика на ранних стадиях заболевания, так как адекватной химиотерапией можно добиться длительной ремиссии или даже излечения.

Лимфомоподобные синдромы. Описаны некоторые болезни, кли­нически и гистологически сходные с неходжкинской лимфомой, однако протекаю­щие более благоприятно, с хорошим эффектом от применения стероидов и про­тивоопухолевых препаратов. Все эти заболевания могут протекать в виде лихо­радки неясного генеза. К ним относятся иммунобластная лимфаденопатия, лимфаденоидный гранулематоз, острый мегакариоцитарный миелоз и (у детей) синд­ром кожно-слизистого лимфатического узла (болезнь Кавасаки).

Неходжкинская лимфома. Это заболевание обычно проявляется в виде лихорадки, общей симптоматики и лимфаденопатии, которую, как правило, замечает сам больной. Характерны также гепатоспленомегалия и боли в костях. Лабораторными методами исследования обычно выявляют анемию, лейкоцитоз, атипичные лимфоциты. Диагноз ставят на основании биопсии лимфатических узлов, однако в начальной стадии патологического процесса данные биопсии мо­гут быть оценены ошибочно, так как имеется реактивная гиперплазия и инфиль­трация атипичными лимфоцитами. После химиотерапии отмечают длительные ре­миссии.

Злокачественный гистиоцитоз относится к редко встречаю­щимся инфильтрирующим поражениям, возникающим вследствие злокачествен­ного роста кожных клеток Лангерганса. Лихорадка, истощение, генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия предполагают неблагоприятный прогноз. Кроме того, поражаются костный мозг, легкие и кожа, могут развиваться ане­мии, лейкопении, тромбоцитопении или их сочетание. Тенденция к быстрому прогрессированию зачастую затрудняет постановку диагноза по результатам би­опсии. Ответить на этот вопрос помогает обнаружение гигантских злокачествен­ных недифференцированных эндотелиальных клеток с преобладанием гистиоцитов и эритрофагоцитоза.

Лейкозы. Часто проявления острого лейкоза путают с началом остро­протекающего инфекционного заболевания. Острые лейкозы почти всегда сопро­вождаются повышением температуры до 40,6°С. Своевременная диагностика часто бывает затруднена отсутствием бластных клеток в крови и костном мозге. Однако у больных часто выявляют анемию и лейкопению, такое состояние называют прелейкозом. Хронический лимфоцитарный или гранулоцитарный лей­коз может сопровождаться лихорадкой, которая, как правило, обусловлена сопут­ствующей инфекцией. Постановка диагноза в данном случае не представляет затруднения, так как имеются характерные изменения лейкоцитов в перифериче­ской крови. Тем не менее для подтверждения диагноза необходимо исключить наличие инфекционного процесса, а также попытаться с помощью соответствую­щих лекарственных средств воздействовать на наиболее вероятный патогенный микроорганизм.

Опухоли однородной плотности. Неизменным признаком опу­холей однородной плотности, вызывающих лихорадку неясного генеза, является наличие метастазов в брюшной полости. Эти опухоли встречаются обычно у лю дей пожилого возраста. Диагноз, как правило, ставят на основании лапаротомии, направленной на уточнение локализации процесса, с учетом данных анамне­за, осмотра и неинвазивных методов исследования. Локализация первичного очага может быть различной (почки, печень, поджелудочная железа, желудок, плевра, легкие, кишечник). Неудивительно, что продолжительность жизни таких больных невелика.

Миксома предсердия. У больных с изменяющимися сердечными шумами, признаками периферической эмболии и болями в суставах в первую очередь следует исключать бактериальный эндокардит, ревматизм или, реже, другие заболевания соединительной ткани. При наличии постоянных симптомов без определенного диагноза необходимо выполнить двухмерную эхокардиографию и в случае выявления изменений на эхокардиограмме проводить ангиографическое исследование для исключения миксомы предсердия.

Болезни, характеризующиеся системным воспале­нием соединительной ткани. Ревматизм. Из-за широкого ис­пользования иммунологических диагностических проб болезни, характеризую­щиеся системным воспалением соединительной ткани, в последнее время зани­мают незначительное место среди причин лихорадки неясного генеза. Заболе­ваемость ревматизмом в Северной Америке и Европе значительно снизилась. Лихорадка часто возникает при системной красной волчанке, однако эту болезнь можно быстро диагностировать.

Ревматоидный артрит. В классическом виде это заболевание не составляет труда для диагностики, однако у некоторых больных с лихорадкой неясного генеза в качестве первого симптома на ранних этапах болезни артрит может отсутствовать. У таких больных первоначально выявляют лихорадку, гепатоспленомегалию, лимфаденопатию, кратковременные высыпания, анемию и лейкоцитоз. Изменения суставов появляются лишь на поздних стадиях заболе­вания. Эту болезнь чаще наблюдают у людей молодого возраста, и ее можно считать аналогом ювенильного ревматоидного артрита. Диагноз, как правило, ставят после длительного наблюдения, потому что пробы на ревматоидный арт­рит обычно отрицательные. Прогноз обычно благоприятный, хороший эффект дает применение ацетилсалициловой кислоты, нестероидных противовоспалитель­ных препаратов и стероидов. Артрит и характерная кожная сыпь (хроническая мигрирующая эритема), вызываемые Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма), могут затруднить постановку правильного диагноза.

Гигантоклеточный артериит (ревматическая полимиалгия). Это заболевание возникает у людей пожилого возраста и сопро­вождается лихорадкой, головными болями, миалгиями и артралгиями. Явный артрит развивается редко. В течение значительного времени лихорадка остается единственным симптомом, затем увеличивается скорость оседания эритроцитов, возможно развитие анемии, лейкоцитоза и эозинофилии. Иногда височные и затылочные артерии могут быть воспаленными и болезненными на ощупь, но в большинстве случаев этого не наблюдается. В любом случае диагноз ставят на основании данных биопсии височной артерии. При вовлечении в процесс арте­рии сетчатки могут возникать расстройства зрения вплоть до потери его. Для лечения этого заболевания успешно применяют стероидные препараты в неболь­ших дозах, которые можно также использовать в качестве лекарственной пробы.

Другие заболевания соединительной ткани. К ним отно­сится классический вариант узелкового периартериита в сочетании с гепатитом В или без него, поражающий мелкие и средние артерии, аорту и ее основные ветви.

Гранулематозы. Саркоидоз. Для саркоидоза лихорадка нехарак­терна, однако она может быть выраженной при артралгиях, поражениях лимфа­тических узлов ворот легкого, кожных изменениях, напоминающих узловатую эритему, или наличии больших очагов в печени. При обнаружении увеличенных лимфатических узлов, поражений глаз и гиперглобулинемии можно лишь пред­положить диагноз. Окончательно диагноз ставят на основании биопсии кожи, лимфатических узлов, мышц и печени. Выявляют повышенную активность ангиотензин-трансформирующего фермента. Диагностика затрудняется появлением узловатой эритемы или сосудистой сыпи другого вида задолго до возникновения гранулем.

Регионарный энтерит. Иногда лихорадку неясного генеза вызы­вают воспалительные поражения толстого и тонкого кишечника. В том случае, если у больных появляется только лихорадка, боли в животе, повторные птупы диареи или незначительные изменения со стороны кишечника, свидетельствую­щие о низкой проходимости кишечника, можно диагностировать регионарный энтерит. Точно так же болезнь Уиппла может проявляться лихорадкой, но не сопровождаться артритом и синдромом пониженного всасывания.

Гранулематоз печени. Это заболевание неизвестной этиологии является частой причиной лихорадки неясного генеза. Возможно, лихорадка служит проявлением гиперчувствительности, хотя антигены, ответственные за ее возникновение, идентифицируют редко. При биопсии печени выявляют характер­ные признаки болезни — неказеозные гранулемы. Следует исключить специфиче­ские заболевания, которые могут сопровождаться подобной реакцией, среди них туберкулез, болезнь Ходжкина, гистоплазмоз, саркоидоз, реакции на прием ле­карственных препаратов, первичный билиарный цирроз и шистосомоз. Лихорадка обычно стихает спонтанно в течение нескольких недель или месяцев. Иногда понижение температуры может быть вызвано приемом противовоспалительных препаратов или стероидов, однако больным с подозрением на туберкулез, кроме стероидов, необходимо также назначать противотуберкулезные препараты.

Другие причины лихорадки. Лекарственная лихорад­ка. Одной из возможных причин возникновения криптогенной лихорадки явля­ется прием лекарственных препаратов. У больных с необъяснимой лихорадкой следует тщательно собирать лекарственный анамнез. Лихорадка, возникшая при аллергии в ответ на прием какого-либо антибиотика, может наслаиваться на лихорадку, возникшую вследствие инфекционного процесса, по поводу кото­рого больной получал антибиотик, что значительно усложняет ситуацию. Наибо­лее часто лихорадку вызывает прием таких общеизвестных лекарственных пре­паратов, как сульфаниламиды, бромиды, препараты мышьяка, йода, тиоурацил, барбитураты, слабительные средства, особенно содержащие фенолфталеин. Лю­бые подозрения на лекарственную лихорадку можно легко снять отменой этих препаратов. Диагноз можно подтвердить приемом пробных доз препаратов после стихания лихорадки, однако подобный эксперимент может привести к неприят­ным и даже опасным последствиям.

Множественные эмболии ветвей легочной артерии. Значение множественных эмболии ветвей легочной артерии в возникновении лихорадки неясного генеза снижается. По существу оно было преувеличено. Однако бессимптомный тромбоз глубоких вен голеней и таза может приводить к длительному фебрилитету вследствие тромбофлебита или в результате повтор­ных эмболии мелких ветвей легочной артерии. Эти эмболии не всегда проявля­ются болезненностью плевры или кровохарканьем, однако часто вызывают ка­шель, одышку и неприятные ощущения в области грудной клетки. Подтвердить диагноз помогают ультразвуковое исследование легких и венография. Иногда у таких больных вследствие тромбоза почечной вены развивается нефротический синдром. У женщин причиной возникновения лихорадки неясного генеза в после­родовой период является тромбофлебит вен таза, сопровождающийся эмболией легочной артерии или протекающий без нее.

Гемолитические кризы. Большинство гемолитических анемий ха­рактеризуется птупами лихорадки и острыми гемолитическими кризами, кото­рые могут привести к сильному ознобу и значительному повышению темпера­туры. Проведение дифференциальной диагностики между серповидно-клеточной анемией и острой ревматической атакой всегда вызывает известные затруднения. Заподозрить гемолитическую анемию можно при более быстром развитии анемии, чем это бывает при других заболеваниях, протекающих с повышением темпера­туры, а также в случае выявления сопутствующего ретикулоцитоза и желтухи. Лихорадка нехарактерна для анемий, обусловленных потерей крови в результате внешних причин и уремии.

Скрытые гематомы. Давние скопления крови в замкнутых простран­ствах, например после травм, особенно в околоселезеночной области, в перикарде или в забрюшинном пространстве, могут приводить к затяжной лихорадке, осо­бенно у больных, получающих антикоагулянты. В таких случаях очень важна правильная постановка диагноза, так как удаление сгустков приводит к улучшению состояния больного. Лихорадка часто развивается при внутрипросветном расслоение аорты.

Неспецифический перикардит. Иногда эта болезнь не диагно­стируется и протекает в виде лихорадки неясного генеза.

Семейная средиземноморская лихорадка. Заболеваемость семейной средиземноморской лихорадкой снижается благодаря быстрой диагностике этого заболевания.

Нарушения терморегуляции. Лихорадка вследствие нарушения механизмов терморегуляции возникает, как правило, редко. В этих случаях фебрилитет развивается без каких-либо видимых причин или может отмечаться ненормально высокая температура при заболеваниях, сопровождающихся уме­ренным повышением температуры. Диагноз ставят методом исключения. На не­которых больных положительно влияет применение аминазина.

Психогенная лихорадка. Привычная гипертермия. Нередко у больного без признаков остропротекающего заболевания температура тела может повышаться в пределах 37,2—38°С. Длительное незначительное повышение температуры может быть признаком серьезного заболевания, хотя для некоторых людей такая температура тела является нормальной. Способа обнаружения таких лиц нет. Возможность выявления подобных случаев значи­тельно варьирует среди людей различных возрастных групп. У молодых женщин отмечают специфическое состояние, называемое привычной гипертермией. Темпе­ратура тела у них обычно бывает в пределах 37,2—38°С постоянно или отмеча­ется скачкообразное повышение и понижение ее в течение ряда лет. Кроме этого, имеются жалобы, характерные для психоневроза, такие как быстрая утомляемость, бессонница, расстройства кишечника, неопределенные болезненные ощущения и головная боль. При тщательном длительном обследовании призна­ков органического заболевания выявить не удается. Большинство таких людей ходят от одного специалиста к другому и подвергаются неприятным, дорогим, а иногда и вредным обследованиям, лечению и даже операциям. Диагностировать привычную гипертермию следует только после соответствующего периода об­следования и наблюдения и, если больной убедится в справедливости постав­ленного диагноза, ему следует оказать необходимую помощь.

Искусственная лихорадка. Иногда больные умышленно вызы­вают повышение температуры. Среди таких больных большинство составляют молодые женщины, как правило, из вспомогательного персонала лечебных учреж­дений, хотя есть и школьницы, желающие пропустить занятия. Этих больных можно разделить на две группы: одни заражают себя какими-либо бактериями или иным заражающим материалом, другие ищут способ заставить термометр показывать более высокую температуру тела, чем есть на самом деле. Если есть подозрение на симуляцию, следует измерить температуру повторно, при этом надо находиться у постели больной в течение всего времени, пока она будет из­мерять температуру. Другой возможностью выявить искусственное повышение температуры является несоответствие между температурой и частотой пульса, а также выраженное повышение температуры тела (свыше 41,1°С у взрослых) при отсутствии озноба, потоотделения или тахикардии. Такие случаи относят к разряду психических заболеваний под названием «пограничные синдромы», со­стояния, средние между неврозом и психозом, при которых следует быть осто­рожным с прогнозом. Другие, в основном молодые девочки, фальсифицируют температуру тела, чтобы обратиться за психиатрической помощью, и хорошо чувствуют себя после психотерапии.

Больные с лихорадкой неясного генеза с неустанов­ленным диагнозом. Таких больных можно разделить на несколько групп. У больных первой группы болезнь вирусного происхождения протекает длительно без лечения, напоминает инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, вирусный гепатит или аденовирусную инфекцию, однако возбудителя болезни выделить не удается. Выздоровление спонтанное. У больных второй группы хороший эффект дает применение антибиотиков. В таких случаях можно предположить наличие криптогенной бактериальной инфекции. У больных -третьей группы лихорадку купируют стероидами, что напоминает, не являясь, однако, диагностическим при­знаком, заболевания иммунной системы. Иногда у таких больных нет необходи­мости в длительном приеме стероидов, однако у других без приема стероидных препаратов безлихорадочных периодов с исчезновением воспалительных измене­ний не бывает. У некоторых больных пожилого возраста заболевание протекает в виде старческой формы ювенильного ревматоидного артрита (болезнь Стилла).

источник

Гепатоспленомегалия — это не приговор. Грамотное и своевременное лечение позволит избавиться от этого синдрома навсегда

Печень и селезенка тесно взаимосвязаны системой воротниковой вены и имеют общие пути лимфотока и иннервации. Если проблема возникает в одном органе, это неизбежно сказывается и на другом. Гепатоспленомегалия –это увеличение печени и селезенки, происходящее одновременно.

Диагностирование данного синдрома строится на основании жалоб пациента. Имеет значение возраст, время, когда возникли боли или дискомфорт, причины, наследственные факторы.

Затем врач проводит обследование методом перкуссии и пальпации. Гепатоспленомегалия может обнаружиться при визуальном осмотре. Она выглядит как припухлость под правым подреберьем, которое смещается при вдохе.

Для уточнения диагноза необходима лабораторная диагностика, которая выявляет функциональное состояние печени. Для этого проводятся различные тесты, такие как проверка уровня церулоплазмина, сывороточного железа и другие показатели.

В качестве инструментального обследования используется эхоскоп, а затем назначается компьютерная томография. Но самые точные размеры печени позволяет выявить только ангиография, она же позволяет определить характер поражения и выявить возможные препятствия к кровотоку.

Гепатоспленомегалия – это синдром, развивающийся при целом ряде заболеваний. Увеличение печени и селезенки не вызывает опасения само по себе, хотя именно это больше всего тревожит пациента. Какой бы опасной ни казалась гепатоспленомегалия, причины должны быть выяснены в первую очередь. От этого зависит оперативность и эффективность лечения. Все причины можно условно разделить на пять групп:

• Острые заболевания печени, при которых нарушается кровообращение в системе воротной вены. Сюда относятся гепатиты, циррозы, поражения сосудов.
• Хронические инфекции и паразитические заражения. Это малярия, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лейшманиоз, бруцеллез и другие.
• В третью группу входят заболевания обмена веществ – гемохроматоз, амилоидоз.
• К четвертой группе относят системные заболевания крови – анемия, лейкоз, лимфогранулематоз.
• В пятую группу включают заболевания сердечно-сосудистой системы с развитием хронической сердечной недостаточности: гипертоническая болезнь, врожденные и приобретенные пороки сердца, ишемическая болезнь сердца.

Гепатоспленомегалия у ребенка может наблюдаться в любом возрасте, в том числе и у новорожденного. Увеличение так же, как и у взрослых, определяется путем пальпации. Обычно гипатоспленомегалия у детей раннего возраста сопровождается желтухой, анемией, повышенной температурой. Для правильной постановки диагноза сначала необходимо определить характер желтухи (гемолитическая или паренхиматозная). Это позволит разработать правильную тактику лечения.

В первые часы жизни гепатоспленомегалия в сочетании с желтухой довольно часто является результатом внутриутробного инфицирования туберкулезом или сифилисом. Нередко гепатоспленомегалия становится следствием врожденного гепатита или цирроза. При этом поверхность печени неровная, консистенция твердая. Сильное увеличение у совсем маленьких детей наблюдается при аномалиях желчных путей. В этом случае желтуха довольно быстро нарастает, сопровождается меленой, пупочными кровотечениями. Быстро появляются признаки билиарного цирроза печени с портальной гипертензией.

У детей старшего возраста одновременное увеличение печени и селезенки может быть связано не с вирусной или бактериальной инфекцией, а с элементарным нарушением правильного питания. Жирная пища, богатая канцерогенными веществами, является серьезной нагрузкой на внутренние органы. Первый удар на себя принимает печень, которая выполняет в организме роль фильтра. В результате, не справившись с большим количеством вредных компонентов, печень увеличивается в размерах и влечет за собой изменения в селезенке.

После тщательного обследования и выяснения причин проводится лечение основного заболевания. Гепатоспленомегалия — это не болезнь, а синдром. Специального или универсального лечения не требуется. В качестве поддерживающей терапии для печени назначаются холеспазмолитики (медикаменты «Папаверин», «Но-шпа», «Платифиллин»), желчегонные препараты («Холосас», «Ксилит»), гепатопротекторы (лекарства «Силибор», «Эссенциале», «Гептрал», «Карсил», «Рибоксин» и другие). Параллельно проводится терапия гормональными препаратами, такими как средство «Преднизолон» и поливитаминные комплексы.

При возникновении такого явления, как гепатоспленомегалия, лечение сопровождается обязательной нормализацией биоценоза кишечника. Врачи могут назначить препараты, содержащие лакто и колибактерии, например «Линекс», «Примадофилус», «Бифиформ», «Хилак-форте» и другие.

Жирная пища, консерванты, красители и канцерогены, содержащиеся во многих продуктах, пагубно влияют на печень, желудок, селезенку. Чтобы помочь внутренним органам победить болезнь, важно придерживаться строгой диеты хотя бы на время лечения. Рацион должен состоять из диетической, нежирной и свежей пищи. Никаких колбас, чипсов, йогуртов длительного хранения быть не должно. Основу рациона составляют диетические супы, каши без сливочного масла, обезжиренный творог. Чай, кофе и соки с длительными сроками годности заменяются простой минеральной водой, домашними компотиками и киселями. Торты, пирожные и другие жирные десерты тоже противопоказаны. Лучше вообще отказаться от сладкого или ограничиться зеленым чаем с медом и крекерами. Гепатоспленомегалия — это явление, поддающееся устранению только при совместных усилиях врача и пациента.

источник

Гепатоспленомегалия (код по МКБ-10 — R16.2) является вторичным патологическим синдромом, сопровождающим течение ряда болезней и характеризующимся одновременным увеличением размеров печени и селезенки. Клиника этого состояния определяется конкретным заболеванием, спровоцировавшим синдром.

Общими признаками являются тяжесть в эпигастральной области и в подреберьи, болезненность живота во время пальпации. Гепатоспленомегалия выявляется во время клинического обследования, ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости. Специфически данный синдром не лечат, он корректируется при лечении основной патологии.

Гепатоспленомегалия также называется гепатолиенальным синдромом. Она представляет собой клиническое проявление множества патологий. В большинстве случаев увеличение размеров печени и селезенки определяют во время скрининговых осмотров или обследования человека по поводу других болезней.

Важно! Гепатолиенальный синдром нельзя считать отдельной нозологической единицей, он является синдромом той или иной патологии.

Обратите внимание! Гепатоспленомегалия распространена в возрастной группе до трех лет. Это связано с тем, что возросла частота внутриутробного инфицирования и онкологических патологий у детей.

Нередко при выявлении гепатолиенального синдрома у пациента не определяется других признаков какой-либо болезни. Такие клинические ситуации нуждаются в продолжительном наблюдении, своевременном повторном обследовании для определения заболевания, спровоцировавшего увеличение печени и селезенки.

Спровоцировать гепатолиенальный синдром могут патологии гепатобилиарной системы или болезни иных органов. В здоровом состоянии край печени пальпируется и является ровным и эластичным.

В патологическом состоянии меняются свойства края органа: в случае заболеваний сердечно-сосудистой системы он округлый и рыхлый, в случае онкопатологий — бугристый и твердый. Нижний край селезенки в здоровом состоянии не определяется пальпаторно.

Провокаторами гепатоспленомегалии могут быть:

• острый или хронический диффузный воспалительный процесс в печеночной ткани;
• регенеративные узлы в печени;
• фиброз печени;
• внепеченочный или внутрипеченочный холестаз;
• опухолевые или кистозные образования печени;
• заболевания сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность на фоне ишемической болезни, гипертонической болезни и пороков сердца, перикардит констриктивного типа, эндофлебит вен печени);
• аномалии сосудистых структур печени и портальной системы;
• патологии крови (анемии, лимфогранулематоз, лейкозы);
• патологии накопления (гепатозы, амилоидоз, гемохроматоз);
• паразитарные инвазии и инфекционные болезни (малярия, бруцеллез, лейшманиоз, мононуклеоз).

Важно! В новорожденном возрасте самая частая причина гепатолиенального синдрома — гемолитическая болезнь. В младшем детском возрасте — внутриутробное инфицирование и онкопатологии.

В начальном этапе течения основной патологии может наблюдаться только увеличение селезенки (при болезнях крови) или только печени (в случае гепатитов и других патологий гепатобилиарной системы). Сочетание поражения органов объясняется общими системами кровоснабжения, оттока лимфы и иннервации.

По мере прогрессирования провоцирующего заболевания наблюдается неизбежное поражение и печени, и селезенки с увеличением их в размерах и формированием гепатолиенального синдрома.

Клиника определяется провоцирующей гепатоспленомегалию патологией. Изолированный гепатолиенальный синдром клинически проявляется чувством распирания и тяжести в подреберной области, пальпаторным определением округлого образования, которое выступает из-под дуги ребер.

Обратите внимание! В случае наличия заболевания-провокатора пациент будет предъявлять характерные для данной патологии жалобы.

Можно выделить такие особенности клиники:

1. Печень быстро увеличивается в размерах при вирусных гепатитах, онкологических заболеваниях.
2. Выраженная болезненность края печени при пальпаторном исследовании характерна для воспалительных патологий печени и злокачественных новообразований. В случае хронических заболеваний боль проявляется на стадии обострения или при присоединении гнойных осложнений.
3. Селезенка быстро увеличивается в размерах при циррозе, тромбозах селезеночной вены. Еще одно характерное проявление тромбоза этого сосуда — прогрессирование желудочно-кишечного кровотечения, при котором выявляется выраженная спленомегалия.

Подозрение на гепатолиенальный синдром на обычном осмотре может определить врач-гастроэнтеролог: для определения увеличения печени и селезенки в размерах достаточно пальпаторного исследования и перкуссии.

Важно! Перкуссия помогает отличить истинное увеличение органов от их опущения.

В здоровом состоянии во время перкуссии печени верхнюю границу органа можно определить на уровне нижнего края правого легкого. Нижняя граница берет начало от края десятого ребра по правой переднеподмышечной линии, затем проходит по краю дуги ребер с правой стороны, по правой парастернальной линии — ниже дуги ребер на 2 см, по срединной линии — ниже мечевидного отростка на 5-6 см, при этом границы органа не выходят за левую парастернальную линию. Размер в поперечнике — 10-12 см, постепенно сужается к левому краю до 6-8 см.

Перкуторное исследование селезенки затруднено ее малыми размерами и близким расположением к желудку и кишечнику (газы в данных органах существенно затрудняют простукивание). Селезеночная тупость в здоровом состоянии определяется между девятым и одиннадцатым ребрами, ее поперечник составляет примерно 5 см, а длинник — не более 10 см.

Пальпация селезенки и печени отличается большей информативностью.

Однако, здесь тоже есть свои сложности:

• за увеличенную в размерах печень можно принять новообразование толстого кишечника, правой почки или желчного пузыря;
• нижний край печени может пальпировать существенно ниже края дуги ребер в результате опущения печени — гепатоптоза — спровоцированного эмфиземой легких, правосторонним плевритом или поддиафрагмальным абсцессом;
• под маской спленомегалии могут скрываться такие состояния, как птоз левой почки, опухолевые и кистозные образования поджелудочной железы, а также опухоли толстого кишечника.

Всем пациентам, у которых определяется гепатолиенальный синдром, назначается обязательная консультация врача-гастроэнтеролога.

Диагностика направляется на выявление патологии, спровоцировавшей увеличение размеров селезенки и печени:

1. Общеклинический, биохимический, иммунологический анализы крови помогают в выявлении поражения паренхимы печени, гематологических патологий, вирусных гепатитов и других инфекционных и паразитарных болезней.
2. Ультразвуковое сканирование органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография печени и желчевыводящих путей, мультиспиральная компьютерная томография помогают и определить степень увеличения размеров селезенки и печени, и выявить сопутствующие заболевания органов брюшной полости.
3. Пункционная биопсия печени назначается в сложных для диагностики клинических ситуациях. Необходимо местное обезболивание, после которого ткань печени прокалывают тонкой иглой и забирают биоматериал для последующего гистологического изучения. Это инвазивная, то весьма точная методика.
4. Ангиография необходима для изучения архитектоники сосудов печени и селезенки и портального кровотока. Для этого в сосуды органов вводят ретгеноконтрастное вещество.

Обратите внимание! В случае подозрения на гематологические заболевания могут потребоваться биопсия лимфоузлов и пункция костного мозга.

Если гепатолиенальный синдром сочетается с изменениями печеночных проб, то подозревают прежде всего поражение паренхимы печени и патологии накопления. Если обнаруживаются изменения в общеклиническом анализе крови в сочетании с лимфомиелопролиферативными процессами, то диагностируются гематологические заболевания. В случае определения характерных симптомов поражения сердца и сосудов диагнозом может выступать застойная сердечная недостаточность.

Если обнаруживается изолированная гепатоспленомегалия, а другие клинические проявления и изменения в анализах отсутствуют, то за пациентом наблюдают на протяжении трех месяцев. Если на протяжении этого периода печень и селезенка не уменьшаются в размерах, то необходима госпитализация в гастроэнтерологический стационар с целью полного обследования и определения курса коррекции состояния. Терапевтические меры направляются на коррекцию основной патологии и устранение клинической симптоматики.

Чтобы улучшить состояние пациента, назначают дезинтоксикационные меры для выведения из организма токсичных продуктов обмена, какие могут скапливаться в случае нарушения функциональности печени. Также назначаются желчегонные, спазмолитические и гепатопротекторные медикаменты, какие существенно улучшают качество жизни пациента.

В случае необходимости могут быть назначены противовирусные и гормональные лекарственные средства. При заболеваниях крови в ряде случае рационально назначение химиотерапии и пересадки костного мозга.

Важно! Нельзя принимать гепатопротекторные средства вслепую, подбирать препарат, дозировку и продолжительность курса приема должен врач.

Гепатолиенальный синдром является грозным состоянием, требующим своевременной коррекции. Прогноз определяется провоцирующей патологией, на фоне которой прогрессировала гепатоспленомегалия. Прогнозирование затрудняется из-за многофакторности формировании этого синдрома.

Важно уделять внимание профилактическим мерам, предупреждающим развитие провоцирующих патологий. Рекомендовано правильно питаться, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить профилактические врачебные осмотры, в ходе которых могут быть выявлены провоцирующие заболевания.

источник

УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

Дифференциальная диагностика при синдроме гепатоспленомегалии: Учебное пособие для студентов VIкурса лечебного факультета медицинских вузов. – Томск, 2005. – 105 с.

В пособии систематизированы современные данные, касающиеся дифференциальной диагностики при синдроме гепатоспленомегалии. Описаны диагностические критерии всех групп заболеваний, сопровождающихся увеличением печени и селезенки. Широко представлены новые подходы к диагностике и базисной терапии хронических вирусных гепатитов. Авторы подробно освещают алгоритм дифференциальной диагностики при вышеназванном синдроме. Несомненно ценным является наличие клинических ситуационных задач, позволяющих оценить усвоенный материал.

заведующий кафедрой факультетской терапии

Новосибирской государственной медицинской академии,

Заслуженный врач РФ, д.м.н., профессор А.Д. Куимов;

заведующая кафедрой госпитальной терапии

Иркутского государственного медицинского университета,

Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для студентов медицинских вузов

Основные причины гепатомегалии………………………………………6

Основные группы заболеваний, проявляющиеся синдромом

Основные синдромы поражения печени…………………………………8

Основные причины гепатолиенального синдрома……………………..12

Дифференциально-диагностический поиск при

6. Программа дифференциально-диагностического

обследования больных с увеличением печени…………………………15

7. Основные диагностические критерии заболеваний, сопровождаю-

Острый вирусный гепатит …………………………………………16

Жировая дистрофия печени ……………………………………….16

Гепатолентикулярная дегенерация ………………………………17

Доброкачественные опухоли печени ……………………………18

Непаразитарные кисты печени …………………………………..18

Милиарный туберкулез печени ………………………………….19

Туберкулезный гранулематоз ……………………………………19

Туберкулезный холангит …………………………………………19

Сифилитическое поражение печени …………………………….20

Констриктивный перикардит …………………………………….20

Кардиальный цирроз печени ……………………………………..21

Миксома правого предсердия ……………………………………21

Инфаркт миокара правого желудочка …………………………..21

8. Гепатомегалия при заболеваниях органов кроветворения:

Хронический миелолейкоз ………………………………………22

Миелофиброз и остеомиелосклероз ……………………………..23

9. Приложение № 1 «Хронические гепатиты»:

Этиологические факторы ХГ……………….…………………….26

Хронический вирусный гепатит В…………………….…………28

Хронический вирусный гепатит D……………………………..35

Хронический лекарственный гепатит………………………….40

Степень активности процесса………………………………….40

Примеры формулировки диагноза ….41

Алкогольное поражение печени ….41

Современные подходы к лечению ХГ ….42

Специфическая профилактика …53

10. Приложение № 2 » Циррозы печени»:

Классификация циррозов печени …55

Морфологическая классификация ЦП …56

Первичный билиарный ЦП …69

Вторичный билиарный ЦП …72

ЦП как проявление генетически обусловленных нарушений

Недостаточность альфа-1-антитрипсина ..73

Поздняя кожная порфирия ..75

Болезнь Вильсона-Коновалова ..76

Гепаторенальный синдром……………………………………… …78

11. Клинические ситуационные задачи . …86

12. Ответы на клинические ситуационные задачи……………………….95

13. Приложение №3 «Обмен билирубина в норме и патологии. Виды

желтух. Сканограммы печени»………..………………………………….96

перекисное окисление липидов

первичный билиарный цирроз печени

хронический активный гепатит

хронический лобулярный гепатит

хронический персистирующии гепатит

Цель темы: научить составлению и реализации основ диагностиче­ских действий при синдроме гепатоcпленомегалии.

Научить диагностике и лечению болезней, проявляющихся гепато- лиенальным синдромом и гепатомегалией.

Научить дифференциальной диагностике отдельных форм хрониче­- ских гепатитов (ХГ) и циррозов печени (ЦП).

АНКЕТА ДЛЯ ПРОВЕРКИ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ.

Группы заболеваний, сопровождающиеся увеличением печени, гепатолиенальным синдромом.

2. Лабораторные и клинические синдромы поражения печени.

3. Новые аспекты диагностических критериев ХГ (этиологические, активности, стадии заболевания, серологические маркеры).

4. Лечение ХГ ( базисная, этиотропная, патогенетическая, симптома-­ тическая терапия).

5. Диагностические критерии ЦП.

6. Диагностические критерии жирового гепатоза, эхинококкоза, рака печени и доброкачественных опухолей, туберкулеза печени, болезни Бад- да-Киари.

7. Диагностические критерии гемохроматоза, амилоидоза печени, болезней накопления.

8. Особенности гепатомегалии при сердечно-сосудистых заболевани­- ях («застойная» печень, кардиальный ЦП), болезнях крови.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОМЕГАЛИИ

Собственно болезни печени (острые и хронические гепатиты, циррозы печени, опухоли, жировая дистрофия, непаразитарные кисты, ту-­ беркулез, болезнь Бадда-Киари).

Болезни накопления (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегене­- рация, амилоидоз).

Болезни сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).

ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ СИНДРОМОМ ГЕПАТОМЕГАЛИИ

Острые и хронические диффузные поражения печени:

острый алкогольный гепатит

хронический вирусный гепатит

хронический алкогольный гепатит

цирроз печени (алкогольный, вирусный, врожденный, первичный

стриктуры и кисты холедоха

3. Застой крови в воротной и печеночной венах:

сердечная недостаточность (гипертоническая и коронарная болезнь, легочное сердце, пороки сердца, констриктивный перикардит)

болезни сосудов (эндофлебит)

4.Болезни крови и кроветворных органов:

— миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз, ос- теомиелофиброз, эритремия)

-лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз)

5. Инфекционные заболевания:

малярия, мононуклеоз, Коксаки

специфические заболевания (сифилис, туберкулез)

6. Паразитарные заболевания:

7. Очаговые поражения печени:

доброкачественные опухоли печени (гемангиома, аденома)

— первичный рак печени ( гепатоцеллюлярная карцинома, холангио- карцинома)

метастатический рак печени

альфа 1-антитрипсиновая недостаточность

первичный амилоидоз печени

Системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит,с.Фелти и т.д.)

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ

клиническими признаками являют­ся слабость, выраженная утомляемость, снижение работоспособности, нервозность, ипохондрия, резкое похудание, нарушение сна.

тошнота, плохой аппетит, рвота, тяжесть в эпигастрии и правом подреберье, отрыжка, упорное вздутие живота, запо­ры.

Мезенхималъно-воспалителъный синдром (иммуновоспалительный синдром).

Обусловлен сенсибилизацией клеток иммунокомпетентной ткани и активацией ретикулогистиоцитарной системы. Гистологическим выра­жением этого синдрома является лимфомакрофагальная инфильтрация, клинические признаки — это лихорадка, артралгии, васкулиты, лимфадено-патия. Лабораторные признаки — повышение уровня гамма-глобулинов (не­редко с гиперпротеинемией), изменение осадочных проб (повышение ти­моловой и уменьшение сулемовой), увеличение содержания ЦИК и имму­ноглобулинов классов G, М, А, появление LE-клеток, неспецифических ан­тител к ДНК, гладкомышечным волокнам, митохондриям, снижение титра комплемента, теста бласттрансформации лимфоцитов и реакции торможе­ния миграции лейкоцитов.

обусловлен нарушением целостности мем­бран гепатоцитов и их органелл, приводящим к выделению составных частей клеток в межклеточное пространство и кровь. Гистологические из­менения характеризуются зернистой, а затем баллонной (гидропической) дистрофией гепатоцитов и развитием некрозов. Для цитолитического син­дрома характерны:

а), повышение активности ферментов — индикаторов цитолиза и пече-ночноклеточных некрозов — аспартатаминотрансферазы (АсАТ), аланина-минотрансферазы (АлАТ), альдолазы, глютаматдегидрогеназы, сорбитде-гидрогеназы, орнитинарбамилтраннсферазы, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ее изоферментов ЛДГ-4 и ЛДГ-5;

б) гипербилирубинемия с повышением преимущественно прямой фракции;

в) повышение в сыворотке крови концентрации витамина В12, железа.

обусловлен недостаточным выделением всех или основных компонентов желчи. Морфологическим проявлением холестаза служит накопление желчных пигментов в гепатоцитах и (или) желчных протоках.

Выделяют следующие виды холестаза:

1. Внутрипечночный. За начальный уровень холестаза принимают измененные органеллы печеночной клетки, в частности гладкую эндоплазматическую сеть или группу органелл гепатоцита, называемую желчесекреторным аппаратом. Протоки портального тракта признают конечным уровнем внутрипеченочного холестаза.

2. Внепеченочный (частичный или полный) холестаз обу­словлен внутрипротоковым препятствием току желчи камнем, аденокарциномой, редко доброкачественной опухолью; сдавлением протоков опухо­лью, особено в области ворот печени, острым или хроническим панкреати­том, опухолью головки поджелудочной железы; воспалением с развитием стриктуры и склероза внепеченочных желчных ходов; заболеваниями две­надцатиперстной кишки (ДПК): стенозом сфинктера, стенозом и опухолью большого дуоденального сосочка, опухолью двенадцатиперстной кишки , дивертикулом ДПК. Основными клиническими признаками, как внутри-, так и внепеченочного холестаза, являются упорный кожный зуд (сопрово­ждает холестаз и связан с задержкой желчных кислот и раздражением кож­ных рецепторов), ахоличный или гипохоличный стул, моча темно-коричневого цвета, желтуха, пигментация кожи, наличие ксантом — внутри-кожных бляшек, располагающихся особенно часто на веках (ксантелазмы), кистях , локтях, коленях, стопах, ягодицах, в подмышечных областях.

Биохимические проявления синдрома холестаза связаны с повышени­ем в сыворотке крови уровня компонентов желчи — холестерина, фосфоли-пидов, В-липопротеидов, прямого билирубина, желчных кислот и фермен­тов, являющихся маркерами холестаза: щелочной фосфатазы (ЩФ), лейцинаминопептидазы, гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ).

Синдром печеночно-клеточной недостаточности

связан главным об­разом с нарушением синтетической функции печени. Морфологическим субстратом данного синдрома являются дистрофические изменения гепатоцитов и (или) значительное уменьшение функционирующей паренхимы пе­чени вследствие некрозов.

Клинические признаки достаточно многообразны и связаны с дефи­цитом тех или иных компонентов, продуцируемых печенью. У больных отмечается «печеночный язык» (малиновая окраска, сглаженные сосочки, что обусловлено гиповитаминозом В12); «печеночные» ладони (т.н. пальмарная эритема — симметричное пятнистое покраснение в области тенара и гипотенара, реже сгибательной поверхности пальцев); сосудистые звездоч­ки (телеангиэктазии, звездчатые ангиомы) состоят из пульсирующей цен­тральной части и лучеобразных разветвлений сосудов, напоминающих нож­ки паука. Механизм возникновения сосудистых звездочек и «печеночных ладоней» связывают с повышением количества эстрогенов в крови и изме­нением чувствительности сосудистых рецепторов. Также наблюдаются ги­некомастия и женский тип оволосения, атрофия яичек (частые симптомы выраженного расстройства функции печени у мужчин, связанные с гиперэстрогенемией ввиду уменьшения их инактивации в печени); изменения ног­тей (феномен «белых ногтей»).

Особо необходимо отметить наличие геморрагического диатеза

— по­явление на коже кровоизлияний и кровоподтеков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивость десен, носовых кровотечений, гематурии, в от­дельных случаях маточных, геморроидальных кровотечений, а также из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В основе синдрома лежат три группы причин: уменьшение синтеза факторов свертывания крови в пе­чени, повышенное потребление факторов свертывания и изменение функ­циональных свойств тромбоцитов.

Лабораторно недостаточность печени характеризуется снижением со­держания в крови альбуминов (ниже 30-35 г/л), трансферрина, уровня про-тромбинового индекса (ПТИ), фибриногена, эфиров холестерина, прокон-вертина, а-липопротеидов, а также снижением активности фермента холи-нэстеразы (ложная или неспецифическая холинэстераза — относится к α2-глобулинам, синтезируется в основном в эндоплазматической сети гепато-цитов).

Синдром портальной гипертензии

— развивается вследствие повыше­ния давления в бассейне воротной вены, вызванного нарушением кровотока различного происхождения и локализации: в портальных сосудах, пече­ночных венах и нижней полой вене. Клинические симптомы портальной гипертензии — развитие коллатерального кровообращения (расширение вен передней брюшной стенки, а в последующем и в области пупка, вплоть до развития «головы медузы»; варикозное расширение вен пищевода, желуд­ка, геморроидальных вен и кровотечения из них; асцит; спленомегалия).

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии препятствие крово­току находится в самой печени;

при подпеченочной (предпеченочной) пре­пятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвых, а в случае

надпеченочной (постпеченочной) — кровоток нарушен во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен.

Основные причины увеличения селезенки при болез­нях печени — это портальная гипертензия и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки в ответ на воспаление. Морфо­логически в селезенке имеет место гиперплазия ретикулогистиоцитарных элементов, застой крови, диффузное разрастание фиброретикулярной ткани, обеднение пульпы свободными клетками, отложение гемосидерина, увели­чение числа артериовенозных шунтов.

нередко сопровождает увеличение селезенки и выражается в усилении и извращении нормальной функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов. При этом уменьшено количество всех трех типов или отдельных типов клеток периферической крови. Патогенез гиперспленизма обусловлен несколькими факторами. Установлено повышение фагоцитоза в селезеночной пульпе, несомненно и значение портальной гипертензии. Вначале снижается количе­ство тромбоцитов, позже гранулоцитов и при прогрессирующем течении — эритроцитов. Важную роль играют иммунные механизмы, которые приво­дят к иммунной цитопении. Она развивается вследствие образования селе­зенкой антител к форменным элементам периферической крови. Красный костный мозг вначале пролиферирует и отвечает повышенным миелопоэзом. Это повышение происходит в известных границах и сменяется нега­тивными изменениями.

— сочетанное увеличение печени и селе­зенки. Он объясняется наличием ретикулогистиоцитарного аппарата, объ­единяющего эти органы, а также тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНОГО СИНДРОМА:

болезни сосудов печени (тромбоз воротной и селезеночной вен, син­дром и болезнь Бадда-Киари, тромбоз и воспаление печеночных вен, тромбоз нижней полой вены, веноокклюзионная болезнь)

наследственные болезни (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, альфа-1антитрипсиновая недостаточность, первичный амилоидоз печени)

болезни крови и кроветворных органов (хронический миелолейкоз, доброкачественный сублейкемический миелоз, болезнь Вальденстрема, хронический эритромиелоз, хронические моноцитарный, мегакариоцитарный, базофильный и эозинофильный лейкозы, гемолитиче­ские анемии, острые лейкозы)

слипчивый перикардит с застойным циррозом типа Фридль-Пика

инфекции, протекающие с одновременным увеличением печени и се­лезенки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ПРИ СИНДРОМЕ ГЕПАТОМЕГАЛИИ

Клиническое обследование больных с болезнями печени требует подробного расспроса и тщательного осмотра, так как многие симптомы не привлекают сразу внимание врача.

Расспрос. Сведения о профессии и образе жизни больного помогают выявить длительный контакт с промышленными ядами или инсектицидами

и заподозрить такие инфекции и инвазии, как лептоспироз, эхинококкоз, наиболее частые у людей, занятых в сельском хозяйстве.

Важны указания на периоды голодания больного, в частности недос­таток белка в пищевом рационе и длительные заболевания желудочно-кишечного тракта, ведущие к белково-витаминному дефициту. Необходимо обратить внимание на плохую переносимость алкоголя, жиров, никотина.

Употребление алкоголя должно быть изучено максимально точно ввиду его значения в патологии печени. Применение лекарств влечет за собой разнообразные поражения печени, диагностика которых невозможна без знания принятых лекарств и их возможной гепатотоксичности.

позволяет заподозрить наследственные заболева­ния — доброкачественные гипербилирубинемии, гемолитическую анемию. Неврологические расстройства и патология печени у ближайших родствен­ников больного могут иметь значение в диагностике болезни Вильсона-Коновалова.

Важно установить были ли контакты с больными вирусным гепатитом, предшествовавшие данному заболеванию, а также инфекции, переливания крови, стоматологические вмешательства, операции, иньекционная или инфузионная терапия, хронический гемодиа­лиз и другие манипуляции с повреждением кожи и слизистых оболочек, а также наличие наркомании, беспорядочной половой жизни, половых из­вращений. Существенное значение для диагностики может иметь указание на пребывание больного в очагах вирусного гепатита, лептоспироза, желтой лихорадки, описторхоза и других гепатотропных инфекций и инвазий. Нужно также учитывать принадлежность больного к группам повышенно­го риска в отношении парентерального гепатита — медработники, персонал станций переливания крови, центров гемодиализа, больные туберкулезных и венерологических стационаров.

Общее состояние следует изучать также тщательно, как и специфиче­ские симптомы поражения печени.

наблюдается при многих болезнях печени и желчных путей, особенно при острых гепатитах, ЦП, холелититазе. Плохой аппетит, тошнота, иногда рвота, тяжесть в эпигастрии, отрыжка, неперено­симость жирной пищи, упорное вздутие живота, иногда запоры, дегтеобраз­ный стул могут быть обусловлены печеночно-клеточной недостаточностью, портальной гипертензией.

Похудание возможно при активном гепатите, ЦП, опухолях. Чувство тяжести, давления и ноющая боль в правом подреберье исхо­дят из капсулы печени (серозной оболочки, висцеральной брюшины). К ин­тенсивной боли приводит острое растяжение капсулы печени при остром вирусном гепатите (ОВГ), застойной сердечной недостаточности. При ХГ и ЦП болевые ощущения незначительны или вовсе отсутствуют.

Воспалительное поражение капсулы печени (перигепатит) и спаечный процесс между фиброзной оболочкой и париетальной брюшиной также

приводят к боли в правом подреберье и наблюдаются при раке, абсцессе, сифилисе печени.

Печеночная и желчная колики возникают при желчнокаменной бо­лезни и гипермоторной дискинезии желчных путей.

Лихорадка обычно свойственна холангиту, абсцессу печени. Но воз­можна и в преджелтушной стадии ОВГ, при токсических поражениях пече­ни, хронических гепатитах, активной стадии ЦП и раке печени.

наиболее частый симптом болезней печени, ее уменьшение наблюдается значительно реже. Патоморфологически увеличе­ние печени может быть обусловлено: дистрофией гепатоцитов (например при гепатозах и тезаурисмозах); лимфо-макрофагальной инфильтрацией при острых и хронических гепатитах; развитием регенераторных узлов и фиброза при ЦП; застоем крови при сердечной недостаточности, эндофлебите печеночных вен, констриктивном перикардите; холестазом внутрипеченочным при первичном билиарном циррозе печени (ПБЦ) и внепеченочным при болезнях, ведущих к нарушению оттока желчи и формированию вторичного билиарного ЦП; очаговыми поражениями при опухолях, кистах, абсцессах.

Увеличенная печень видна в ряде случаев уже при осмотре живота как смещающаяся при дыхании опухоль в правом подреберье или в подло­жечной области. Длительное и значительное увеличение печени может при­вести к деформации грудной клетки, межреберные промежутки при этом не заполняются.

Перкуссия органа дает весьма приблизительные результаты. Опреде­ляют размеры печени по Курлову (в норме 10-12, 9-11, 8-10 см).

Пальпация дает более определенные результаты. У 88% здоровых людей нижний край печени прощупывается, он мягкий, безболезненный, закруглен, поверхность печени ровная, консистенция эластичная. При бо­лезнях печени край может быть плотным (ХГ), острым (ЦП); у больных с сердечным застоем — закругленным; бугристым — при опухолях, ЦП и па­разитарных заболеваниях.

За край правой доли печени можно принять новообразования желч­ного пузыря, толстой кишки, правой почки. Имитировать гепатомегалию может также гепатоз.

Патология смежных органов может влиять на топографию печени. Так, смещение печени вверх может иметь место при метеоризме, асците, уменьшении легких, высоком стоянии диафрагмы, уменьшении размеров печени. Опущение печени наблюдается при низком стоянии диафрагмы, пневмотораксе, поддиафрагмальном абсцессе, эмфиземе легких, быстрой потере веса, экссудативном плеврите. Отграничить истинное увеличение печени от этих состояний позволяют пальпация в различных положениях больного и обзорная рентгеноскопия брюшной полости, эхолокация печени.

Быстрое увеличение печени характерно для ОВГ, злокачественных опухолей. Быстрое уменьшение органа, если оно не связано с приемом мо­чегонных препаратов при застойной сердечной недостаточности, указывает на развитие массивных некрозов и является плохим прогностическим при­знаком.

Болезненность при пальпации печени наиболее свойственна застой­ной печени, острым воспалительным изменениям. При хронических заболе­ваниях печени болезненность органа при пальпации появляется в периоды активности процесса, присоединения холангита, гнойных осложнений.

Программа дифференциально-диагностического распознавания бо­лезней, проявляющихся увеличением печени, включает два этапа (схема 1). На первом этапе устанавливают диффузный или очаговый характер носит заболевание печени. На втором этапе проводятся специальные исследова­ния (пункционная биопсия, лапароскопия, ангиография) в гастроэнтероло­гическом стационаре.

ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С УВЕЛИЧЕНИЕМ ПЕЧЕНИ

Ультразвуковое исследование печени

Указания на очаговые поражения

Указание на диффузное поражние

Пункционная биопсия печени Лапароскопия

Положителен Отрицателен

Гепатома

Положительная Отрицательная

Эхинококкоз печени Лапароскопия

Хронический гепатит

Жировая дистрофия печени

Амилоидоз

Гемохроматоз

Цирроз

Рак печени

Ангиома

Поликистоз

Киста солитарная

Как уже указывалось, заболевания, проявляющиеся преимуществен­но увеличением печени, разделяются на три группы: собственно болезни печени, болезни накопления и болезни сердечно-сосудистой системы. Для распознавания важно помнить диагностические критерии этих заболева­ний.

Указание на гемотрансфузии, иньекции, операции и неблагоприятный эпидемиологический анамнез.

Повышение активности аминотрансфераз и альдолазы сыворотки крови.

Обнаружение маркеров вирусных гепатитов А, В, С, Д.

Морфологические признаки острого гепатита в биоптате печени.

Печень пальпаторно имеет мягкую консистенцию, болезненна.

Острый вирусный гепатит в анамнезе.

2.Наличие маркеров вирусного гепатита в сыворотке крови или в биоптате печени.

3.Гистологические признаки хронического гепатита .

Артралгии, лихорадка, синовиты.

Маркеры вирусных гепатитов отсутствуют.

Иммунные феномены: наличие широкого спектра аутоантител.

4. Гистологические признаки аутоиммунного гепатита.

Более подробная информация по вопросу этиологии, патогенеза, совре­менной классификации хронических гепатитов дана в «Приложении №1» (см).

Алкоголизм, сахарный диабет, заболевания ЖКТ в анамнезе.

Упорный диспепсический синдром.

Печень увеличена, с закругленным краем, гладкой поверхностью.

Характерных функциональных критериев нет.

УЗИ — признаки жирового гепатоза.

Диффузное ожирение гепатоцитов в биоптате печени.

источник