С чем дифференцировать ботулизм

Ботулизм — острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов с фекально-оральным механизмом передачи, развивающаяся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление токсина возбудителя, блокирующего передачу нервных импульсов. Выделяют ботулизм пищевой, раневой и грудных детей, когда токсин образуется соответственно в ране и ЖКТ. Пищевой ботулизм составляет более 99% всех случаев болезни.

Возбудитель ботулизма, Clostridium botulinum, грамположительная анаэробная (в молодых культурах) подвижная палочка. В зависимости от антигенных свойст продуцируемого токсина выделяют восемь сероваров — А, В, С1, С2, D, Е, F и G.

На территории России болезнь вызывают серовары А, В и Е. В процессе жизнедеятельности возбудитель ботулизма продуцирует специфический нейротоксин.

Оптимальные условия для токсинообразования вегетативными формами — крайне низкое остаточное давление кислорода (0,4–1,33 кПа) и температурный режим в пределах 28–35 °С, за исключением возбудителя типа Е, для которого не требуется строгих анаэробных условий и размножение которого возможно при температуре бытового холодильника (3 °С). Данный токсин — наиболее сильный из всех известных токсинов любого происхождения. Полученные в лабораторных условиях штаммы возбудителя вырабатывают токсин, который в очищенной кристаллической форме в 1 г содержит до 1 млн летальных доз для человека. Уникальная токсичность и относительная простота производства позволяют рассматривать возможность его применения в качестве биологического оружия и средства массового поражения.

Ботулотоксин используют как лекарственный препарат для лечения мышечных контрактур и в косметологии. Ботулотоксин, вырабатываемый разными сероварами возбудителя, обладает единым механизмом действия, различается по антигенным и физическим свойствам, молекулярной массе. Прогревание при температуре 80 °С в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм возбудителя. Споры в отличие от вегетативной формы чрезвычайно устойчивы к различным физическим и химическим факторам: в частности, выдерживают кипячение в течение 4–5 ч, воздействие высоких концентраций различных дезинфицирующих средств. Они устойчивы к замораживанию и высушиванию, к ультрафиолетовому облучению.

Ботулинический токсин в обычных условиях внешней среды сохраняется до 1 года, в консервированных продуктах — годами. Он устойчив в кислой среде, выдерживает высокие концентрации (до 18%) поваренной соли, не разрушается в продуктах, содержащих различные специи. Токсин сравнительно быстро инактивируется под влиянием щелочей, при кипячении полностью теряет свои токсические свойства в ечение 10 мин. В ЖКТ токсин снижает свою токсичность, за исключением токсина Е, который, активируясь трипсином, усиливает её в 10 000 раз. Этанол и жидкости,

его содержащие, снижают токсичность ботулотоксина; его наличие в пищевых продуктах не вызывает изменения их внешнего вида и органолептических свойств.

«Бомбаж» консервов, запах и привкус прогорклого масла связаны обычно с наличием сопутствующей анаэробной флоры, в частности Cl. perfringens.

Споровые формы возбудителя можно обнаружить в пыли, воде и иле.

Практически все пищевые продукты, загрязнённые почвой или содержимым кишечника животных, птиц, рыб, могут содержать споровые формы возбудителей ботулизма. В естественных условиях образование вегетативных форм и ботулотоксина наиболее интенсивно происходит после смерти животного, когда температура тела снижается до оптимальной для возбудителя. При создании анаэробных условий в результате потребления кислорода аэробными бактериями, водорослями в почве, придонном иле мелких водоёмов также возможны размножение вегетативных форм возбудителя и токсинообразование.

Подавляющее число случаев ботулизма связано с употреблением консервов (грибы, бобы, овощи), рыбы и мяса домашнего приготовления. Если контаминируется твердофазный продукт (колбаса, копчёное мясо, рыба), то в нём возможно «гнёздное» образование токсина, поэтому заболевают не все лица, употреблявшие этот продукт. Значительно реже встречаются случаи заболевания в результате заражения лишь спорами возбудителей Cl. botulinum. К ним относят так называемые раневой ботулизм и ботулизм новорождённых.

Раневой ботулизм может возникнуть вследствие загрязнения ран, в которых создаются анаэробные условия. При этом из попавших в рану спор прорастают вегетативные формы, которые и продуцируют ботулотоксины. Ботулизм младенцев наблюдают преимущественно у детей первых 6 мес жизни. Большинство заболевших находились на частичном или полном искусственном вскармливании.

Иногда споры выделяли из мёда, используемого для приготовления питательных смесей, или находили в окружающей ребёнка среде: почве, бытовой пыли помещений и даже на коже кормящих матерей. Восприимчивость к ботулизму всеобщая.

Иммунитет при ботулизме типоспецифический антибактериальный, выражен слабо, поэтому возможно повторное заболевание.

Ботулизм распространён во всех странах, где практикуется домашнее консервирование.

При выявлении случаев заболевания подозрительные продукты подлежат изъятию и лабораторному контролю, а употреблявшие их вместе с заболевшими лица — медицинскому наблюдению в течение 10–12 дней. Целесообразно внутримышечное введение им по 2000 ME антитоксических противоботулинических сывороток типов А, В и Е, назначение энтеросорбентов. Активная иммунизация показана только лицам, которые имеют или могут иметь контакт с ботулотоксинами. Прививки проводят полианатоксином трёхкратно с интервалами 45 сут между первой и второй и 60 сут между второй и третьей прививками.

Профилактика ботулизма заключается в строгом соблюдении правил приготовления и хранения рыбных и мясных полуфабрикатов, консервированных

продуктов, копчёностей и др. Опасность представляют консервы домашнего приготовления, особенно грибные, так как кустарное их производство не обеспечивает термической обработки, губительно действующей на споры возбудителей ботулизма. Именно поэтому перед употреблением таких продуктов их целесообразно прокипятить на водяной бане в течение 10–15 мин, чем достигается полная нейтрализация ботулинического токсина. Однако необходимо помнить, что при этом гибнет токсин, а не споровые формы, поэтому при повторном использовании продукта кипячение необходимо повторить. В профилактике ботулизма существенное значение имеет санитарное просвещение населения в отношении приготовления продуктов питания, которые могут стать причиной отравления ботулотоксинами.

В патогенезе ботулизма ведущую роль играет токсин. При алиментарном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителя. Действие токсина на организм человека узкоспецифично и не связано с его антигенной структурой и молекулярной массой. Н-цепь токсина связывается с синаптической мембраной нервно-мышечных холинергических синапсов, иннервирующих поперечно-полосатые мышцы, т.е. α-мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также гладкую мускулатуру, которая иннервируется блуждающим нервом. Токсин, обладая протеазной активностью, расщепляет специфические синаптические белки:

SNAP-25 (расщепляется токсинами сероваров А и Е) и синаптобревин (расщепляется токсином серовара В), что нарушает слияние синаптических пузырьков и синаптической мембраны, т.е. блокирует прохождение нервного импульса при нормальной продукции ацетилхолина и холинэстеразы. Блокада передачи импульсов приводит к миастении и паралитическому синдрому при отсутствии анатомических повреждений, поэтому правильнее трактовать этот синдром как псевдопаралитический, так как инактивация токсина может полностью восстановить функции нервно-мышечных синапсов. Поражаются в первую очередь мышцы с высокой функциональной активностью: глазодвигательные, глотки и гортани, дыхательные. Действие токсина потенцируется аминогликозидами, антиполяризующими миорелаксантами, ионизирующей радиацией и повторным поступлением в

организм новых доз токсина. Блокада мускулатуры, иннервируемой блуждающим нервом, вызывает парез кишечника, уменьшает продукцию слюны, желудочного сока. Дополнительными факторами патогенеза служат вентиляционная гипоксия,аспирация секрета ротоглотки, вторичная бактериальная инфекция. Клиническая картина ботулизма полностью формируется токсином, однако определённую роль играет возбудитель, вегетативные формы которого в условиях организма могут продуцировать токсин (раневой ботулизм, ботулизм новорождённых, случаи болезни с длительной инкубацией, внезапным ухудшением в поздние сроки болезни). Об этом свидетельствует наличие антимикробных антител у части больных.

Инкубационный период длится до суток, реже до 2–3 дней, в единичных случаях до 9–12 дней. При более коротком инкубационном периоде наблюдают, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни.

В клинической картине выделяют лёгкие, среднетяжёлые и тяжёлые формы болезни. При лёгком течении у пациентов паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжёлом распространяется на глоссофарингеальную мускулатуру. Тяжёлое течение характеризуется ДН и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Основные симптомы и динамика их развития

Начало болезни острое. Выделяют два варианта начала: первый — с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики и второй — вариант, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала выступает поражение ЦНС.

В первом случае болезнь начинается со схваткообразных болей в эпигастрии, со рвоты, с диареи, повышения температуры тела. Эти явления длятся от нескольких часов до суток, затем выявляются симптомы поражения нервной системы. Диспепсичесий синдром связывают с сопутствующей анаэробной флорой (Cl. perfringens) и другими возбудителями ПТИ.

Второй вариант начинается с резко выраженной миастении, головокружения, головной боли, лихорадки. Боли не характерны. Почти одновременно нарушается зрение (нечёткость, «сетка» перед глазами, невозможность читать, при том что хорошо видны отдалённые предметы) вследствие пареза цилиарной мышцы.

Одновременно появляются и другие нарушения: косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, мидриаз, анизокория, птоз. В тяжёлых случаях возможна офтальмоплегия: глазные яблоки неподвижны, зрачки широкие, не реагируют на свет.

Офтальмоплегический синдром появляется раньше других неврологических симптомов и сохраняется дольше, особенно патологическая дальнозоркость.

Через несколько часов появляются парезы глоточно-язычных мышц (IX, X, XII пары черепных нервов) с развитием афонии и дисфагии. Речь становится невнятной, с носовым оттенком, нарушается глотание, появляется попёрхивание пищей и жидкостью. Движения языка ограничены, мягкое нёбо свисает, нёбный рефлекс отсутствует, при ларингоскопии голосовая щель зияет. Реже наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. Несколько позже (а в наиболее тяжёлых случаях одновременно) появляется парез диафрагмы и вспомогательных дыхательных мышц. Парез диафрагмы выражается в ограничении подвижности лёгочного края. ДН вначале может быть компенсированной и выявляется только на основании

сниженного минутного объёма дыхания, рО2 артериальной крови. Затем появляется разорванность речи, чувство нехватки воздуха, цианоз губ, тахипноэ, поверхностное дыхание. ДН может нарастать постепенно, на протяжении двух-трёх дней, но возможно быстрое, в течение нескольких часов, и даже внезапное развитие апноэ («смерть на полуслове»). Развитию ОДН способствуют бульбарные параличи, сопровождающиеся нарушением проходимости верхних дыхательных путей, аспирация жидкости и секрета ротоглотки, высокое стояние диафрагмы, ателектазы нижних сегментов лёгких.

Синдром поражения парасимпатической нервной системы выявляют у всех больных, он характеризуется сухостью кожных покровов, слизистых оболо-

чек, сниженным слюноотделением, что выражается в соответствующих жалобах больных. Помимо этого, с поражением вегетативной нервной системы связано нарушение иннервации ЖКТ, вплоть до развития паралитической кишечной непроходимости и реже нарушений уродинамики в виде острой задержки мочи или непроизвольного постоянного мочевыделения. Иннервация кишечника и мочевыводящих путей нарушается только при тяжёлом течении ботулизма.

Изменения сердечно-сосудистой системы: брадикардию, чередующуюся с тахикардией, тенденцию к повышению АД, изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, повышение активности «кардиоспецифических» энзимов (МВ-креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза и гидроксибутиратдегидрогеназа), уровня тропонина — обнаруживают при среднетяжёлом и тяжёлом течении. При тяжёлом течении болезни и выраженном поражении миокарда возможно развитие нарушений проводимости, вплоть до полной АВ-блокады, электрической нестабильности миокарда, вплоть до фибрилляции желудочков, нарушения сократительной способности миокарда с развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Такие изменения бывают непосредственной причиной летального исхода у этих больных. У реконвалесцентов

могут длительно сохраняться одышка, тахикардия, изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда.

Для ботулизма, протекающего без осложнений, характерны ясность сознания, отсутствие менингеальных симптомов, лихорадочно-интоксикационного синдрома.

Выздоровление наступает медленно — при тяжёлых формах обычно не ранее чем со второй недели болезни. Один из ранних признаков улучшения — восстановление саливации. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика.

Позже всего полностью восстанавливаются острота зрения и мышечная сила.

Перемежающиеся расстройства зрения могут возникать в течение нескольких месяцев. Несмотря на тяжелейшие, иногда несовместимые с жизнью неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся последствий и каких- либо стойких нарушений функций нервной системы или внутренних органов.

Некоторые особенности имеют раневой ботулизм и ботулизм младенцев.

В обоих случаях отсутствуют гастроинтестинальный синдром и общая инфекционная интоксикация. При раневом ботулизме более продолжительные сроки инкубационного периода (4–14 дней), такая же, как при пищевом ботулизме, неврологическая симптоматика. Ботулизм у грудных детей (ботулизм младенцев) чаще наблюдается при искусственном вскармливании. Помимо Cl. botulinum, возбудителями бывают Cl. butyricum и Cl. baratii. Первыми проявлениями болезни могут стать вялость детей, слабое сосание или отказ от него, задержка стула. Появление офтальмоплегических симптомов, хриплый плач, ослабление глоточного и сосательного рефлексов, попёрхивание должны навести на мысль о возможности боту-

лизма и необходимости неотложно провести соответствующие диагностические и лечебные мероприятия. Паралитический синдром нарастает в течение 1–2 нед.

При раннем поражении дыхательных мышц возможна внезапная смерть. Рано и часто развиваются тяжёлые пневмонии.

При ботулизме возможны специфические, вторичные бактериальные и ятрогенные осложнения.

Характерное специфическое осложнение — миозит, обычно возникающий на второй неделе болезни. Как правило, его развитие не сказывается на тяжести состояния больных. Чаще поражаются бедренные, затылочные и икроножные мышцы.

Появляются припухлость, резкая болезненность при пальпации, инфильтрация мышцы, боль и затруднения при движении. Гораздо более серьёзные последствия может иметь развитие вторично-бактериальных осложнений, которые возникают практически у всех больных с тяжёлым течением ботулизма. Наиболее типичны аспирационная пневмония, ателектазы, гнойный трахеобронхит, пиелит, пиелонефрит, сепсис или их сочетания.

Ятрогенные осложнения связаны с большим объёмом лекарственной терапии и инвазивных методов диагностики и лечения. Поскольку ботулотоксин в значительной степени снижает иммунную резистентность организма, определённую опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеостомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря и др.) и обусловленные присоединением вторичной инфекции. Одно из наиболее частых осложнений лекарственной терапии ботулизма — сывороточная болезнь, которая развивается примерно у каждого третьего больного, получавшего гетерологичную противоботулиническую сыворотку. Она, как правило, возникает в период регресса неврологических симптомов ботулизма. Большая группа осложнений, таких, как гипергликемия, гипофосфатемия (вызывает слабость дыхательной

мускулатуры, гемолиз и уменьшение диссоциации оксигемоглобина в тканях), жировая дистрофия печени, задержка в организме СО2, электролитный дисбаланс (гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия), атрофия кишечника, беска менный холецистит, связана с назначением парентерального питания больным с паралитической кишечной непроходимостью.

Летальность и причины смерти

Летальность при тяжёлых формах болезни составляет 5–50%. Основные причины летального исхода — развитие ДН, вторичные бактериальные осложнения, поражение миокарда и полиорганная недостаточность.

Диагноз ботулизма устанавливают на основании эпидемиологических данных (употребление консервов домашнего приготовления, групповые заболевания) и на всестороннем анализе клинической картины заболевания: характерная локализация и симметричность поражений нервной системы, отсутствие лихорадочно-интоксикационного, общемозгового и менингеального синдромов.

Обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза. Используют РН ботулотоксинов антитоксическими сыворотками путём биопробы на белых мышах. Для этого необходимо до введения лечебной антитоксической противоботулинической сыворотки взять у больного 15–30 мл венозной крови. Исследование позволяет уже в течение 8 ч определить наличие в ней ботулинического токсина и его тип. Аналогичные исследования проводят с промывными водами желудка или рвотными массами, испражнениями больного,

остатками подозрительного продукта.

Для выделения возбудителя ботулизма производят посевы содержимого желудка, испражнений, подозрительных продуктов на специальные питательные среды (Китта–Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.). Однако для определения серологического типа, продуцируемого возбудителем токсина, требуется дополнительное время. Исследованиям на определение токсина и выделение возбудителя подлежит секционный материал, а в случаях раневого ботулизма — отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани, тампоны из раны.

Ботулизм младенцев подтверждают, определяя ботулотоксины в их крови и/или

возбудители в испражнениях.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относят менингеальные симптомы, патологические изменения СМЖ, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтернирующие параличи), судороги, нарушения сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств (при отсутствии признаков вторичных бактериальных осложнений).

Определённые трудности в диагностике могут возникнуть в начальном периоде ботулизма при синдроме острого гастроэнтерита. В таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с ПТИ. При ботулизме рвота, диарея кратковременные, редко сопровождаются лихорадочно-интоксикационным синдромом, а внимательный осмотр и последующее целенаправленное наблюдение позволяют выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства, прежде всего нарушения остроты зрения.

Для дифференциальной диагностики с миастеническим синдромом используют пробы с ацетилхолинэстеразными препаратами (неостигмина метилсульфат), которые при ботулизме не оказывают терапевтического эффекта. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя они и могут различаться по степени выраженности.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с дифтерийным полиневритами. Следует учитывать предшествовавшие неврологическим расстройствам ангину с высокой лихорадкой, а также нередкие тяжёлые поражения миокарда, сроки развития полинейропатии (при токсических формах дифтерии поражение периферической нервной системы, за исключением черепных нервов, наблюдают после 40-го дня болезни).

Вирусные энцефалиты отличают от ботулизма наличие очаговой асимметричной симптоматики, которая появляется через несколько дней после системны симптомов, таких, как головная боль, миалгия, общее недомогание и т.д.; усугубление симптомов общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота, менингеальные знаки), расстройств сознания (оглушение, сопор, ступор, психоэмоциональное возбуждение), лихорадки при неврологическом дефиците; воспалительные изменения в СМЖ.

Острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне вертебральных и базилярной артерий также нередко приходится дифференцировать от ботулизма, так как в симптомокомплексе обычно регистрируют диплопию, дисфонию, дисфагию, дизартрию. Отличительные симптомы — асимметричность поражения, частое превалирование выраженного головокружения и/или атаксии, расстройства чувствительности в области туловища и конечностей по гемитипу (гемипарез редко), и при этой патологии не поражается дыхательная мускулатура.

Синдром Гийена–Барре — острая демиелинизирующая полинейропатия (большинство случаев вызывается вирусами герпеса). Особенно трудно дифференцировать ботулизм от варианта синдрома Гийена–Барре, протекающего с офтальмоплегией, арефлексией и атаксией (синдром Фишера). Отличительные признаки заключаются в том, что почти всегда нарушена чувствительность, а содержание белка в ликворе часто увеличено.

Показания к консультации других специалистов

При необходимости показана консультация хирурга (постоянный болевой синдром в начале болезни), невролога (парезы черепных нервов, периферические полинейропатии), кардиолога (синдром поражения миокарда), реаниматолога (дыхательные нарушения, полиорганная недостаточность).

Пример формулировки диагноза

Ботулизм, тяжёлое течение; ДН II степени, аспирационная пневмония.

Показания к госпитализации

При подозрении на ботулизм показана экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии или реанимации. Всем больным, независимо от сроков заболевания, уже на догоспитальном этапе необходимо зондовое промывани желудка, после чего им следует дать внутрь или ввести через зонд энтеросорбенты (активированный уголь, смектит диоктаэдрический, лигнин гидролизный, повидон, микрокристаллическая целлюлоза и т.д.). Показана активация диуреза вследствие гемодилюции (внутривенная инфузия кристаллоидов и 5% альбумина в соотношении 3:1).

Режим постельный или полупостельный.

Диета: стол № 10, зондовое или парентеральное питание в зависимости от состояния больного.

Осуществляют энтеральное питание через назогастральный зонд, при этом необходимо помнить, что желудочное кормление предпочтительнее дуоденального. Методика — инфузия в течение 16 ч. Предпочтительны питательные смеси с высокой энергетической плотностью (например, «Isocal HCN», «Osmolite HN»), при ДН — «Pulmocare». Объём белка в сутки определяют из расчёта 25 ккал/кг массы тела и 1,5 г/кг массы тела. При застойном отделяемом из желудка переходят на парентеральное питание с обязательным частичным энтеральным питанием из расчёта 2000–2500 ккал в сутки на взрослого больного. Парентеральное питание осуществляют концентрированными растворами глюкозы (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями.

Больным вводят антитоксическую противоботулиническую сыворотку.

Используют гетерологичные (лошадиные) антитоксические моновалентные сыворотки. При неизвестном типе токсина вводят смесь моновалентных сывороток или поливалентную сыворотку (10 тыс. МЕ анатоксина типов А и Е и 5 тыс. МЕ анатоксина типа Е). Независимо от тяжести течения внутривенно вводят одну лечебную дозу сыворотки, разведённую в 200 мл подогретого изотонического раствора натрия хлорида. Для предупреждения анафилактических реакций д введения сыворотки вводят 60–90 мг преднизолона. Сыворотку вводят однократно. Перед введением сыворотки проводят пробу по Безредке с сывороткой, развдённой в 100 раз. Наличие аллергической реакции при постановке пробы служит относительным противопоказанием к введению лечебной дозы сыворотки. В этих случаях предварительную дозу преднизолона увеличивают до 240 мг.

Перспективное средство специфической антитоксической терапии — человеческий противоботулинический иммуноглобулин.

При тяжёлом течении ботулизма лечение прежде всего направлено на замещение или активацию временно утраченных функций организма. Для этого используют определённые принципы терапии.

Уменьшение риска и последствий аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути.

G Постоянный назогастральный зонд, при застойном отделяемом — периодическое промывание желудка.

G При высоком риске аспирации длительная интубация с постоянно разду-

той манжеткой. (25 см вод.ст. — максимальное давление, не приводящее к

повреждению трахеи. Необходимо помнить, что раздувание манжеты тра-

хеальных трубок не исключает риска аспирации секрета ротовой полости в нижние дыхательные пути.) Дыхание в данном случае осуществляется через контур вентилятора (обычно при этом применяют один из методов вспомогательной вентиляции), так как необходимо адекватное нагревание и увлажнение дыхательной смеси.

G Назначают препараты, уменьшающие кислотность желудочного сока: рани- тидин, фамотидин, блокаторы протонного насоса (омепразол, эзомепразолрабепразол).

G Препараты, улучшающие моторную функцию ЖКТ (домперидон, метоклопрамид).

G Утомляемость больного при дыхании, минимальное ощущение нехватки

воздуха, повышение рСО2 ≥53 мм рт.ст. служат показанием к переводу

пациента на вспомогательную вентиляцию (даже если нет одышки, уча-

стия вспомогательной мускулатуры, цианоза и других симптомов ОДН).

источник

Цели занятия: Студент должен знать этиологию, эпидемиологию, патогенез и профилактику ботулизма, знать и уметь выявить клиническую симптоматику заболевания, провести дифференциальный диагноз с учетом лабораторных исследований, назначить адекватную терапию.

Продолжительность занятия: 4 академических часа (180 минут).

Метод и место проведения: Разбор теоретического материала и копий историй болезни в учебной комнате, разбор курируемых больных в палатах.

Материальное оснащение: таблицы, копии историй болезни, тесты программированного контроля, ситуационные задачи.

Хронометраж практического занятия:

Вводное слово ассистента – 5 минут

Проверка исходного уровня знаний – 15 минут

Курация больных – 40 минут

Разбор теоретических вопросов и контроль конечных знаний студентов с использованием ситуационных задач – 105 минут

Подведение итогов занятия – 15 минут

Клиническая картина и варианты начального периода болезни.

Дифференциальная диагностика ботулизма.

Лабораторная диагностика ботулизма.

I. Варианты начального периода:

Легкая форма: диспептическая форма или стертая симптоматика офтально-паралитической формы (незначительный птоз, нарушение аккомодации). Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) превышает 45 см³/кг массы тела.

Среднетяжелая форма: офтально-паралитическая или диспепсически-паралитическая форма без выраженного акта глотания при отсутствии симптомов острой дыхательной недостаточности. ЖЕЛ в пределах 30-45 см³/кг массы тела.

Тяжелая форма: асфиксические формы. Снижение ЖЕЛ ниже 30 см³/кг массы даже при отсутствии нарушений внешнего дыхания (ЧДД, дыхательного объема – ОД, минутного объема дыхания – МОД). Любые проявления дыхательного дискомфорта и дыхательной недостаточности в виде ощущения нехватки воздуха, стеснения и боли в груди, поверхностного и частого дыхания, ограничения подвижности межреберных мышц, вынужденного сидячего или вертикального положения тела.

К тяжелым формам следует отнести и диспептически-паралитические формы с полным нарушением акта глотания (невозможность проглотить не только твердую, но и жидкую пищу, афония).

Несмотря на достаточно очерченную клиническую картину, ботулизм является заболеванием, при котором допускается большое число диагностических ошибок. Частота ошибочных диагнозов находится в обратной зависимости от тяжести заболевания.

Диагностические критерии ботулизма:

Наличие только двигательных нарушений при отсутствии нарушений чувствительности;

Симптоматика как бы «спускается» сверху вниз;

Отсутствие нарушений психики и сознания;

В допаралитический период необходимо дифференцировать с ПТИ, для которого характерны явления гастроэнтероколита и лихорадки. На ранних этапах заболеваний дифф. диагностика крайне затруднена, поэтому требуется повышенное внимание к любому больному с ПТИ, у которого имеется эпизод употребления в пищу продуктов, могущих содержать ботулотоксин.

В паралитический период болезни ботулизм дифференцируют с тремя условными группами заболеваний :

I. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом без лихорадки и нарушений сознания и психики:

II. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и лихорадкой:

III. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и нарушениями сознания и психики:

I. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом без лихорадки и нарушений сознания и психики:

Миастения – поражение ЧМН сближает с клиникой ботулизма, однако:

Миастения редко развивается остро, характерно медленное прогрессирование заболевания (недели, месяцы, годы);

Наличие при миастении патологической утомляемости;

Симптоматика усиливается при физической нагрузке, нестабильна и преходяща;

Глубокие сухожильные рефлексы при миастении в норме;

При миастении нет мидриаза;

Наблюдается положительный эффект от введения антихолинэстеразных средств.

Обычно наблюдается паралич мышц конечностей, причем проксимальные в большей степени, чем дистальные;

Иногда в патологический процесс вовлекается глазодвигательная, бульбарная и дыхательная мускулатура;

Заболевание наследственное, наследуется по аутосомно-доминантному типу;

Симптомы заболевания появляются на ранних этапах жизни, значительно реже после 25 лет;

Приступы повторяются с различной частотой: от 1 раз/сут до 1 раз/год;

Провоцирующим моментом служит предшествующая физическая нагрузка;

Атаки заболевания возникают после отдыха или сна и никогда не беспокоят больного в период обычной жизнедеятельности;

Диагноз подтверждается обнаружением дисэлектролитемии в сыворотке крови, взятой во время приступа заболевания, а также оценкой мышечной силы в ответ на провоцирующие тесты с глюкозой, инсулином, калием, холодом.

Дерматополимиозит — характеризуется в некоторых случаях поражением бульбарной мускулатуры и мышц шеи, но имеются отличия клиники:

Медленное развитие заболевания, очень редко быстрое;

Выраженные миалгии в проксимальных мышцах конечностей;

Не поражаются глазодвигатели;

Имеются признаки системного заболевания: артралгии, феномен Рейно, характерные изменения кожи.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагностика ботулизма основана на эпидемиологических данных (употребление консервов домашнего приготовления, групповые заболевания) на всестороннем анализе клинической картины заболевания: характерная локализация и симметричность поражений нервной системы, отсутствие лихорадочно-интоксикационного, общемозгового и менингеального синдромов.

Обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза. Используют РН ботулотоксинов антитоксическими сыворотками путём биопробы на белых мышах. Для этого необходимо до введения лечебнсн антитоксической противоботулинической сыворотки взять у больного 15-30 мл. венозной крови. Исследование позволяет уже в течение 8 ч определить наличие в ней ботулинического токсина и его тип. Аналогичные исследования проводят с промывными водами желудка или рвотными массами, испражнениями больного, остатками подозрительного продукта.

Для выделения возбудителя ботулизма производят посевы содержимого желудка, испражнений, подозрительных продуктов на специальные питательные среды: (Китта-Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.). Однако для определения серологического типа, продуцируемого возбудителем токсина, требуется дополнительное время. Исследованиям на определение токсина и выделение возбудителя подлежит секционный материал, а в случаях раневого ботулизма — отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани, тампоны из раны. Ботулизм младенцев подтверждают, определяя ботулотоксины в их крови и/или возбудители в испражнениях.

[1], [2], [3], [4], [5]

При подозрении на ботулизм показана экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии или реанимации. Всем больным, независимо от сроков заболевания, уже на догоспитальном этапе необходимо зондовое промывание желудка, после чего им следует дать внутрь или ввести через зонд энтеросорбенты (активированный уголь, смектит диоктаэдрический, лигнин гидролизный, повидон, микрокристаллическая целлюлоза и т.д.). Показана активация диуреза вследствие гемодилюции (внутривенная инфузия кристаллоидов и 5% альбумина в соотношении 3:1).

Ботулизм, тяжёлое течение; дыхательная недостаточность II степени, аспирационная пневмония.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Дифференциальная диагностика ботулизма должна учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относят менингеальные симптомы, патологические изменения спинно-мозговой жидкости, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтернирующие параличи), судороги, нарушения сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств (при отсутствии признаков вторичных бактериальных осложнений).

Определённые трудности в диагностике могут возникнуть в начальном периоде ботулизма при синдроме острого гастроэнтерита. В таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пищевыми токсикоинфекциями. При ботулизме рвота, диарея кратковременные, редко сопровождаются лихорадочно-интоксикационным синдромом, а внимательный осмотр и последующее целенаправленное наблюдение позволяют выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства, прежде всего нарушения остроты зрения.

Дифференциальная диагностика ботулизма с миастеническим синдромом использует пробы с ацетилхолинэстеразнымн препаратами (неостигмина метилсульфат). которые при ботулизме не оказывают терапевтического эффекта. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя они и могут различаться по степени выраженности.

Необходиа дифференциальная диагностика ботулизма с дифтерийными полиневритами. Следует учитывать предшествовавшие неврологическим расстройствам ангину с высокой лихорадкой, а также нередкие тяжёлые поражения миокарда, сроки развития полинейропатии (при токсических формах дифтерии поражение периферической нервной системы, за исключением черепных нервов. наблюдают после 40-го дня болезни).

Вирусные энцефалиты отличают от ботулизма наличие очаговой асимметричной симптоматики, которая появляется через несколько дней после системных симптомов, таких, как головная боль, миалгия. обшее недомогание и т.д.; усугубление симптомов общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота, менингеальные знаки), расстройств сознания (оглушение, сопор, ступор, психоэмоциональное возбуждение), лихорадки при неврологическом дефиците; воспалительные изменения в спинно-мозговой жидкости.

Синдром Гийена-Барре — острая демиелинизирующая полинейропатия (большинство случаев вызывается вирусами герпеса). Особенно трудна дифференциальная диагностика ботулизма с вариантом синдрома Гийена-Барре, протекающего с офтальмоплегией, арефлексией и атаксией (синдром Фишера). Отличительные признаки заключаются в том, что почти всегда нарушена чувствительность, а содержание белка в ликворе часто увеличено.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

источник

Что такое ботулизм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Александров П. А., инфекциониста со стажем в 11 лет.

Ботулизм — острое инфекционное заболевание, вызываемое токсином Clostridium botulini, который поражает нервную систему организма, нарушая нервно-мышечную передачу. Клинически характеризуется синдромом общей инфекционной интоксикации, синдромом поражения желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтерит), неврологическими синдромами. При отсутствии адекватного лечения может привести к смерти (летальность до 10%).

возбудитель — Clostridium botulinum (ботулотоксин)

Возбудитель был выявлен в 1895 году Эмилем ван Эрменгемом. В природе — грамположительная палочка, имеет вид ракетки для тенниса, в теле человека — грамотрицательная. Анаэроб (развивается только при отсутствии кислорода), подвижна — является перитрихом (жгутиковой бактерией).

Вегетативные формы микроба малоустойчивы в окружающей природной среде. Капсулы нет, формирует споры и выделяет сильнодействующий экзотоксин — ботулотоксин. Он является ферментом белковой природы, достаточно устойчив к факторам окружающей среды, сохраняется в консервах в течение ряда лет, его токсичность резко повышается под влиянием трипсина в желудке. Может вырабатывать газ, определяемый в закрытых банках в виде бомбажа (вздутия консервов). Сахаролитические свойства возбудителя: разлагает лактозу, глюкозу, мальтозу и глицерин с появлением кислоты и газа. Протеолитические свойства: растопляет фрагменты печени, разлагает белок яйца, образует сероводород и аммиак.

В составе имеется общий О-соматический антиген и Н-антигены — подразделение по типам. Все серотипы возбудителей ботулизма выделяют токсин — наиболее сильный из многообразия ядов природного происхождения (всего лишь в 1 мкг ботулинического токсина достаточно для получения 100 миллионов смертельных доз для белой мыши). Типы ботулотоксина: А, B, E, F (патогенные для человека). Из подопытных животных более восприимчивы морские свинки, кролики, белые мыши. При введении данным животным ботулотоксина появляется мышечная слабость, одышка, слабость конечностей. Смерть наступает в течении 1-3 дней.

Под влиянием щелочей при повышенной температуре быстро инактивируется, при кипячении погибает за несколько минут. Хлорсодержащие вещества, марганцовка и другое приводят к его гибели лишь через 20 минут. Солнечный свет и высушивание практически не влияют на него. Вкус пищи не изменяет. Для возбудителя ботулизма характерно гнёздное расположение (в одной банке консервов могут быть зараженные и свободные от возбудителя места — не все, употребляющие одну пищу, могут заразиться). При неблагоприятных условиях образуются споры, обладающие достаточной устойчивостью — при кипячении погибают через пять часов. Иногда возможно формирование «дремлющих» спор — прорастающих через шесть месяцев (образуются при недостаточном прогревании). Развиваются в продуктах питания (консервы с грибами, колбасы, бобовые), размозжённых тканях, в ранах наркоманов. [1] [2] [3]

Зооантропоноз. Clostridium botulinum являются распространённым микроорганизмом природной среды. Источник инфекции и основной накопительный фактор — различные дикие и одомашненные животные, представители пернатых и рыбы (в их пищеварительной системе могут собираться вегетативные формы возбудителя), а также трупы. При попадании в землю бактерии длительно сохраняются в виде спор, загрязняя воду, фрукты и многое другое.

Болезнь появляется только при употреблении продуктов, в которых возникали характерные условиями для развития и роста вегетативных форм и образования токсина (отсутствие кислорода и термической обработки). В основном, это закатанные консервы, особенно приготовленные дома «кустарно», мясные и рыбные блюда.

Таким образом, ботулизм может развиться при попадании в организм человека только ботулотоксина, ботулотоксина и бактерии ботулизма или только спор.

От человека к человеку болезнь не передаётся. Иммунитет к заболеванию не развивается.

Механизмы передачи: фекально-оральный (пищевой, водный и контактно-бытовой пути), воздушно-капельный (пылевой путь — биотерроризм), контактный (раневой, у наркоманов). [1] [2]

Инкубационный период — до 36 часов при заражении через рот, до 14 суток при раневом ботулизме.

Начало внезапное. Характерны синдромы:

общей инфекционной интоксикации;
поражения желудочно-кишечного тракта (гастрит, редко энтерит, парез);
неврологических нарушений (псевдобульбарный — лицо и глотка, офтальмоплегический — нарушения зрения, псевдоспинальный — периферические парезы и параличи).

Первые проявления — симптомы кишечного расстройства (гастроэнтерит) и интоксикация: возникают диффузные головные боли, слабость, адинамия, иногда возникает умеренное повышение температуры тела, боли в животе (преимущественно в проекции желудка), тошнотворное состояние, повторная рвота. Стул до 5 раз в сутки, жидкий, без явных патологических примесей. Внезапно всё быстро прекращается (к концу первых суток), и на первый план выходят неврологические расстройства.

Основной период заболевания характеризуется парезом глазодвигательных мышц (офтальмоплегия) и нарушением зрения. Человек видит туман, сетку, мелькание мушек перед глазами. Контуры вещей расплываются (расслабляется ресничная мышца, возникает парез аккомодации — адаптации), двоится в глазах (диплопия), расширяются зрачки (мидриаз), реакция на свет значительно снижается.

Нарастает чувство сухости во рту, голос становится гнусавым, появляются нарушения глотания (дисфагия), в горле чувствуется «комок». Больной попёрхивается грубой твёрдой, затем уже и жидкой пищей, жидкое питание и вода изливаются через нос. Нарастает и прогрессирует слабость мышц, дыхание становиться поверхностным, ощущается сжимание грудной клетки (как будто «обручем»). Парезы и параличи наблюдаются только симметричные.

Объективно обращает на себя внимание прогрессирующая вялость, адинамичность, невнятная речь, маскообразное лицо, косоглазие (страбизм), нистагм неконтролируемые колебательные движения глаз (нистагм), неравномерные зрачки (анизокория), опущение верхних век (птоз), ограничение диапазона движения глазных яблок (парез взора). Высунуть язык становится сложной задачей.

Со стороны сердечно-сосудистой системы также наблюдаются изменения: повышается частота сердечных сокращений, снижается артериальное давление, тоны сердца резко ослабевают. Дыхание становится поверхностным, шумы вдоха и выдоха ослаблены, кашля нет (может быть попёрхивание слизью). Живот вздут, перистальтические звуки резко ослаблены. Слизистая оболочка ротоглотки высохшая, ярко-красного цвета. В надгортанном пространстве накоплена тягучая вязкая слизь, голосовая щель расширена, что в совокупности с нарушением процесса отхождения мокроты приводит в асфиксии (удушью).

При благоприятном течении процесса (лечении) медленно улучшается слюноотделение, снижается выраженность неврологических проявлений. Глазные феномены и парезы регрессируют достаточно медленно, общий восстановительный период растягивается на несколько месяцев.

Детский ботулизм встречается преимущественно у детей до шести месяцев, которые проглатывают споры, из которых впоследствии произрастают вегетативные формы бактерий, колонизирующие неокрепший кишечник и выделяющие токсин. Наиболее часто источником инфекции является мёд. Клиническая картина напоминает общую при процессе развития болезни у взрослых, включая изменение характера плача, нарушение удержания головки. [1] [3] [4]

Входные ворота инфекции — слизистая выстилка желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и кожа с нарушениями защитной структуры.

Главенствующая роль в патогенезе принадлежит ботулотоксину. При алиментарном заражении (через пищу) ботулотоксин совместно с активной формой бактерии попадает в макроорганизм человека. Ботулотоксин активно всасывается через слизистую оболочку ЖКТ, начало идёт со слизистой полости рта. После поступлении его из желудка и тонкой кишки он проникает в лимфатическую и кровеносную систему и далее с током лимфы и крови попадает во все органы и ткани.

Ботулотоксин обладает способностью крепко объединяться с рецепторами нервных клеток, блокируя освобождение ацетилхолина (нейромедиатора нервной системы) в щель синапса (места соединения с нейроном), тем самым нарушая нервно-мышечную передачу в холинергических нервных волокнах (возникают парезы и параличи).

Угнетается иннервация мышц глазодвигательного аппарата, ротоглотки и гортани, блокируется работа дыхательных мышц, находящихся в состоянии постоянной активности: парезы и параличи межрёберных мышц и диафрагмы → вентиляционная дыхательная недостаточность → гипоксия (нехватка кислорода) → респираторный алкалоз). Дезорганизации вентиляции содействует парез мышц глотки и гортани, накопление вязкой слизи в над- и подсвязочном пространстве, аспирация (вдыхание) рвотных масс, пищи и воды. Влияние ботулотоксина обратимо (нет органической патологии), и со временем (при устранении токсина — лечении) двигательная активность полностью восстанавливается.

Посредством функционального нарушения вегетативной иннервации происходит угнетение секреции пищеварительных желез (выделение слюны и желудочного сока), развитие выраженного пареза желудочно-кишечной системы, на фоне гипосаливации воспаляется слизистая оболочка полости рта (гнойный паротит). Вегетативные (активные) формы бактерии ботулизма, поступившие в организм человека с едой, продолжают вырабатывать токсин — его постоянное поступление в кровь усугубляет токсический эффект.

Совместно с бактерией ботулизма в пищеварительный тракт иногда попадают другие кишечные патогены, что обуславливает симптомы гастроэнтерита в начальном периоде у некоторых больных.

Признаки, позволяющие исключить ботулизм:

развитие менингеального синдрома (раздражение оболочек мозга);
патологические изменения ликвора при люмбальной (спинномозговой) пункции;
центральные (спастические) параличи;
любые нарушения чувствительности;
явная болевая симптоматика;
развитие судорожного синдрома;
любые нарушения сознания;
психические отклонения;
синдром общей инфекционной интоксикации при развёрнутой картине неврологических расстройств.

Дифференциальный диагноз:

миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) — отличить помогает отсутствие пищевого анамнеза, в большинстве случаев возникает неоднократно, положительная проба с прозерином (антихолинэстеразный препарат);
полиомиелит (+ паралич мышц конечностей и туловища и наличие препаралитического периода);
отравление атропином (соответствующий анамнез, психомоторное возбуждение, галлюцинации, гиперемия кожи, сердцебиение, аритмия);
дифтерийные полиневриты (анемнез и характерная картина заболевания);
пищевая токсикоинфекция (выраженный синдром общей инфекционной интоксикации и гастроэнтерита). [1][4]

По клинической картине выделяют пять форм ботулизма:

типичная;
раневая;
наркоманов;
ботулизм у младенцев;
неуточнённый ботулизм.

По течению ботулизм бывает:

лёгким (расстройства аккомодации, изменения тембра голоса, гипосаливация — пониженное слюноотделение);
среднетяжёлым (все симптомы налицо, но жизнеугрожающих расстройств нет);
тяжёлым (появление жизнеугрожающих расстройств). [1][3]

острая вентиляционная дыхательная недостаточность (нарастающий цианоз, частое поверхностное дыхание, нет одышки и психомоторного возбуждения);
ателектазы (спадение доли лёгкого);

гнойный паротит;
ботулинический миозит (боли в мышцах на 2-3 неделе заболевания, чаще икроножных);
сывороточная болезнь (при применении сыворотки);
миокардит, сепсис. [1][2]

газовый состав крови (гипоксемия, гиперкапния, ацидоз);
обнаружение ботулотоксина в сыворотке крови больного (с помощью биопробы на белых мышах с реакцией нейтрализации антитоксическими сыворотками);
бактериальный посев содержимого желудка, рвотных масс, испражнений, раневого отделяемого, продуктов на анаэробные питательные среды (Китта-Тароцци, бульон Хоттингера, казеиново-грибная);

серологические реакции (РНГА);
общий анализ мочи и клинический анализ крови неинформативны (изменения только при осложнениях). [1][3]

Место проведения лечения — инфекционное отделение больницы, ОРИТ.

Во всех случаях заболевания ботулизмом необходимо неотложное лечение и постоянное непрерывное наблюдение с готовностью к немедленной дыхательной реанимации.

Режим палатный, постельный.

Диета определяется тяжестью расстройств глотания и желудочно-кишечного тракта.

Всем больным уже на догоспитальном этапе следует осуществлять промывание желудка, необходимо назначение слабительных, очистительных клизм и сорбентов — это уменьшает количество возбудителя и токсина.

Основным мероприятием является введение специфической антитоксической противоботулинической сыворотки, которая осуществляет нейтрализацию ботулотоксина.

Показано назначение антибактериальной терапии для ускорения элиминации (устранения) возбудителя, нормализация кишечной микрофлоры.

Выписка реконвалесцентов (пациентов, идущих на поправку) производится после полного клинического выздоровления (исключая астенический синдром). [1] [3]

Прогноз при своевременном лечении ботулизма благоприятный.

Основа профилактики — соблюдение гигиены питания и контроль за соблюдением технологии приготовления пищевых продуктов (особенно консервирования) и условиями их хранения. Не следует покупать мясные и рыбные изделия у частных лиц, лучше брать эти продукты только в магазинах, желательно заводского производства. [1] [4]

источник

Дифференциальная диагностика ботулизма и других пищевых токсикоинфекций основывается на том, что диспепсический синдром, наблюдаемый при ботулизме, выражен значительно меньше, чем при пищевых токсикоинфекциях неботулинической этиологии. При последних, как правило, имеются яркие проявления гастроэнтерита, энтероколита, понос, в то время как для ботулизма более характерен запор, а послабление стула, если и наблюдается, то кратковременное, в начале заболевания. Отличают ботулизм и неврологические нарушения, расстройства зрения, резко выраженная мышечная слабость, сухость в зеве, глотке, не обусловленная обезвоживанием организма больного.

Отравление ядовитыми грибами наблюдается обычно после употребления в пищу свежих, ботулизм — консервированных грибов домашнего приготовления. При отравлении бледной поганкой, как и при ботулизме, возможны анизокория, птоз, мидриаз, однако эти симптомы появляются в терминальный период, у очень тяжелых больных, предвещая летальный исход.

Для отравлений бледной поганкой характерны острейший гастроэнтерит, поражение печени, тяжелый понос с примесью слизи, крови. Жажда, общая слабость, судороги обусловлены потерей воды, солей. Отравление мухоморами может сопровождаться стойким расширением зрачков, как при ботулизме, но при этом, в отличие от последнего, имеют место сильное слюнотечение, профузный понос.

Как при ботулизме, так и при отравлении бледной поганкой, беленой наблюдаются сухость во рту и глотке, охриплость голоса, мидриаз, нарушение аккомодации, психомоторное возбуждение. В коматозном состоянии возможны расстройства ритма дыхания, одышка. К дифференциально-диагностическим признакам отравления беленой относятся более быстрое развитие симптомов (через 1-5 ч после употребления в пищу растения) и, что особенно важно, отсутствие параличей глазодвигательных мышц.

Из-за наличия таких общих симптомов, как мышечная слабость, тошнота, рвота, расширение зрачков, плохая реакция на свет, нарушения зрения, мелькание «мушек», двоение предметов необходимо дифференцировать ботулизм и отравление метиловым спиртом. В таких случаях имеют значение учет эпидемиологических данных о потреблении продуктов, содержащих соответствующие микроорганизмы, или прием метилового спирта, а также наличие или отсутствие бульварных нарушений, парезов, которые не наблюдаются при отравлении метиловым спиртом.

При полиомиелите возможны расстройства дыхания, однако при нем, в отличие от ботулизма, у больных имеются обильная саливация, слезоотделение.

Неврологические расстройства, паралич нёбной занавески при дифтерии обычно возникают после ангины, при наличии дифтерических налетов в зеве и отсутствии поражения глазных мышц, что позволяет дифференцировать эти явления и ботулизм.

Связь заболевания с употреблением консервов домашнего изготовления, вяленой или соленой рыбы, характерное острое его начало, раннее появление диспепсических расстройств, нарушений зрения, разбивающихся на фоне общей адинамии, миастении, параличи глазных мышц, нарушения дыхания складываются в характерную клиническую картину, дающую возможность диагностировать ботулизм уже в начальный его период.

Лабораторные исследования позволяют окончательно подтвердить диагноз, определить тип ботулинического токсина. Бактериологическому исследованию, целью которого является обнаружение возбудителя или токсинов, подвергаются материалы, полученные у больного (промывные воды желудка, рвотные массы, кровь, моча, испражнения), или остатки пищи, употребление которой связывается с развитием заболевания.

Обнаружить ботулотоксин можно с помощью биотоксической пробы. Кровь больного или экстракты, приготовленные из других материалов, вводят внутрибрюшинно мышам или морским свинкам. При наличии ботулотоксина мыши погибают через 4-6 ч, а морские свинки через 24-36 ч. Первоначально ставится реакция нейтрализации поливалентной сывороткой. В случае обнаружения ботулотоксина (гибели животных) проба повторяется в развернутой реакции нейтрализации с моновалентными сыворотками типов A, B, E. Это позволяет не только установить наличие в исследуемом материале ботулотоксина, но и определить его тип.

Одновременно проводят посевы для выделения ботулинических микроорганизмов, на что, однако, требуется значительно больше времени.

Кровь для исследования нужно брать до введения лечебных сывороток; в другие материалы, направляемые в лабораторию для исследования, нельзя добавлять консервирующие вещества.

«Дифференциальная диагностика ботулизма, отличие от других отравлений» раздел Неотложные состояния

Дифференциальная диагностика ботулизма с пищевыми токсикоинфекциями.

Клиника. Инкубационный период длится от нескольких часов до 10 дней. Следует подчеркнуть, что температура тела при ботулизме остается нормальной, реже субфебрильной. Основными синдромами ботулизма являются: интоксикационный, диспепсический и паралитический. Интоксикационный синдром наименее специфичен и сопровождается общей слабостью, недомоганием, головной болью, головокружением и др. У 1/3 больных заболевание может начинаться с диспепсического синдрома. Он сопровождается тошнотой, рвотой, поносом, но не продолжителен (до суток). Ведущий диагностический синдром — паралитический.

Из черепно-мозговых нервов при ботулизме не поражаются только чисто чувствительные (olfactorius (I), opticus (II), vestibulo-cohlearis (VIII)). Наиболее ранние и глубокие изменения регистрируются со стороны глазодвигательных нервов (oculomotorius (III), troсhlearis (IV), abducens (VI)). Поражение этих пар черепно-мозговых нервов сопровождается следующей симптоматикой:

Птоз (опущение верхнего века вследствие нарушения иннервации m. levator palpebrae superioris) Мидриаз (расширение зрачка вследствие нарушения иннервации m. dulatator pupillae) Нарушение прямой и содружественной реакций зрачков на свет (вследствие нарушения иннервации m. dulatator pupillae) Нарушение аккомодации (вследствие нарушения иннервации m. ciliaris) Ограничение движения глазных яблок и парез взора (вследствие нарушения иннервации глазодвигательных мышц) Больного также беспокоит ряд субъективных ощущений: туман и сетка перед глазами, двоение предметов и др.

При поражении двигательных ядер n. trigeminus (V) отмечается слабость жевательных мышц, в более тяжелых случаях больной не может закрыть рот.

При поражении n. facialis (VII) наблюдается слабость мимической мускулатуры вплоть до амимии.

При поражении бульбарной группы нервов (glosso-pharyngeus (IX), vagus (X), hypoglossus (XII)) нарушается иннервация мускулатуры глотки, мягкого неба, гортани, голосовых связок, языка, снижается секреция слюны, страдает висцеральная иннервация. Клинически это проявляется сухостью во рту, вздутием живота, ослаблением перистальтики кишечника, запорами, а также развитием бульбарного синдрома. Последний характеризуется

Дисфагией — нарушение глотания (жидкая пища выливается через нос, при проглатывании твердой пищи больной ощущает затруднения и поперхивается, угнетается или отсутствует глоточный рефлекс) Дисфонией — нарушение фонации (голос сиплый или афония) Дизартрией — нарушение речи (гнусавый оттенок голоса, невнятная речь)

Поражение спинальных нервов характеризуется выраженной симметричной миастенией (вплоть до парезов) без нарушения чувствительности. В этой ситуации наиболее катастрофична слабость дыхательной мускулатуры, которая приводит к острой дыхательной недостаточности. Острая дыхательная недостаточность и аспирационные пневмонии являются наиболее частыми причинами смерти при ботулизме.

Специфическая диагностика. Для подтверждения диагноза необходимо обнаружить токсин в крови или рвотных массах больного. С этой целью используется реакция нейтрализации на белых мышах. Подопытным животным вводят 0,5 мл крови больного, а животным контрольной группы вместе с кровью больного вводят противоботулиническую сыворотку (содержит антитоксические антитела). Если подопытные животные погибли, а животные из контрольной группы выжили (произошла нейтрализация токсина сывороткой), диагноз ботулизма можно считать подтвержденным. Менее информативен бактериологический метод: материал от больного (рвотные массы, кал, промывные воды) и остатки подозрительных продуктов высеваются на среды Хоттингера или Китта-Тароцци с последующим получением чистой культуры.

Лечение. Лечебная тактика предполагает следующие мероприятия:

1. Зондовое промывание желудка 5% раствором натрия гидрокарбоната (поскольку токсин инактивируется в щелочной среде) до чистых промывных вод. Показаны высокие сифонные клизмы с использованием того же раствора. В желудок вводятся энтеросорбенты.

2. С целью нейтрализации циркулирующего в крови токсина используют противоботулиническую антитоксическую сыворотку. В случаях, когда тип возбудителя неизвестен, вводят поливалентную сыворотку. Одна ее терапевтическая доза включает по 10000 АЕ сыворотки типов А и Е, а также 5000 АЕ сыворотки типа В. Сыворотка вводится по методу Безредко: 0,1 мл разведенной 1:100 сыворотки внутрикожно, через 20-30 мин. (если нет реакции на введение) — 0,1 мл неразведенной сыворотки подкожно и еще через 20-30 мин. (при отсутствии реакции) — всю лечебную дозу внутримышечно или внутривенно. Исходя из последних литературных данных, для лечения ботулизма необходимо и достаточно 1 терапевтической дозы сыворотки, введенной внутривенно. Однако в практической сфере все еще используется повторное введение сыворотки в течение 2-3 дней в общей сложности до 8-10 терапевтических доз при тяжелом течении.

3. Доказано, что в организме здорового взрослого человека условий для выработки токсина вегетативными формами нет. Тем не менее, гипотетически такую возможность исключить нельзя. Поэтому для уничтожения вегетативных форм, сохранившихся в кишечнике, традиционно используется антибиотикотерапия. С этой целью назначаются левомицетин, доксициклин, тетрациклин, цефалоспорины III поколения.

4. Проводится массивная дезинтоксикационная терапия. При прогрессировании дыхательных нарушений больные переводятся на искусственную вентиляцию легких.

Профилактика. Абсолютно безопасными можно считать только те продукты домашнего консервирования, которые изготовлялись в условиях автоклавирования (споры погибают только при температуре 120°С). Кроме того, зараженные консервы не обязательно характеризуются вздутием и изменением органолептических свойств. Поэтому фактически единственным профилактическим мероприятием является термическая обработка продуктов домашнего консервирования (если это возможно) непосредственно перед употреблением в пищу, т. к. ботулотоксин разрушается уже при 80°С. С целью экстренной профилактики возможно введение противоботулинической сыворотки по 1000-2000 АЕ каждого типа внутримышечно.

Дифференциальный диагноз ботулизма с пищевыми токсикоинфекциями. У 30% больных ботулизм может начинаться с гастроинтестинального синдрома (тошнота, рвота, боли в животе, жидкий стул), что сходно с клиникой пищевых токсикоинфекций (ПТИ). Здесь необходимо учитывать эпидемиологичческий анамнез: при ботулизме — употребление в пищу консервированных продуктов, при ПТИ — употребление недоброкачественных продуктов, чаще мясных и молочных. При ботулизме, в отличие от ПТИ, не повышается температура тела, а вслед за гастроинтестинальным синдромом появляются нарушения нервной системы (расстройства зрения, бульбарный синдром, парезы и др.).

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Ботулизм – острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов преимущественно с фекально-оральным механизмом передачи, развивающаяся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление токсина возбудителя, блокирующего передачу нервных импульсов [1].

Название протокола: Ботулизм
Код протокола:

Код МКБ-10:
A 05.1- Ботулизм

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, инфекционисты, анестезиологи-реаниматологи, невропатологи, организаторы здравоохранения.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:
Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а — имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II b – польза / эффективность менее убедительны
Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Клиническую диагностику ботулизма необходимо подтвердить лабораторными исследованиями, на что обычно требуется несколько дней.

Поэтому основой раннего распознавания и лечения всех форм ботулизма служит клиническая диагностика. Обычные лабораторные исследования, включая исследование СМЖ, при ботулизме не обнаруживают каких-либо отклонений (исключения: дегидратация, вызванный голоданием кетоацидоз, вторичные инфекции).

Классическая картина ботулизма включает внезапное развитие симметричных вялых параличей при отсутствии нарушений чувствительности, лихорадки и парестезий. Подозрение на ботулизм — это неотложная ситуация, о которой следует немедленно сообщить по телефону в органы здравоохранения. Эти организации обеспечивают диагностику, эпидемиологические исследования, а также выдают антитоксин.

Диагностика ботулизма становится несомненной, если удалость доказать присутствие ботулинического токсина в сыворотке крови, а также C. botulinum или образуемого ей токсина в раневом отделяемом или кале. C. Botulinum не относится к нормальной микрофлоре человека, поэтому обнаружение ее у больного с остро развившимися вялыми параличами имеет диагностическое значение. Эпидемиологический диагноз пищевого ботулизма ставится, или удалось выделить C. Botulinum или ее токсин и3 пищи, которую употребляли больные.

Некоторое значение при остро возникших вялых параличах имеет электромиография, однако при ботулизме ее результаты непостоянны и могут укладываться в рамки нормы. Отличительным признаком для диагностики ботулизма служит потенцирование выданных мышечных потенциалов высокочастотной (50 Гц) стимуляцией — явление инкремента. При младенческом ботулизме в случае клинически явной вялости мышц обнаруживают короткие, низкие, обильные потенциалы моторной единицы (BSAP— brief, small, abundantmotor-unitaction potentials). Скорость проведения по нерву и функция чувствительных нервов при ботулизме не меняется.

Чтобы диагностировать младенческий ботулизм на ранних стадиях, необходима высокая настороженность врача. Даже в наши дни, как и 25 лет назад, самым частым диагнозом при поступлении остается «подозрение на сепсис». Таким образом, если у ранее здорового грудного ребенка в возрасте 2-4 мес. развивается мышечная слабость, которая ведет к нарушению сосания, глотания, дыхания или крика, следует поставить предположительный диагноз младенческого ботулизма. Ценную информацию для диагностики ботулизма дает внимательное исследование черепных нервов.

Больным ботулизмом часто ставят ошибочные диагнозы, в большинстве случаев — синдрома Гийена-Барре, миастении или заболевания ЦНС. Вероятность того, что причина нескольких случаев остро возникших вялых параличей — ботулизм, гораздо выше возможности синдрома Гийена-Барре, отравления или полиомиелита. В отличие от вялых параличей другой этиологии, при ботулизме на первый план выходит поражение черепных нервов, а слабость и гипотония мышц ниже уровня шеи выражена гораздо слабее; кроме того, при ботулизме параличи симметричные, чувствительные нервы не страдают.

Дифференциальная диагностика пищевого и раневого ботулизма:

Воспалительная миопатия.
Гипермагниемия.
Гипокальциемия.
Гипотиреоз.
Клещевой энцефалит.
Менингит.
Миастения.
Неукротимая рвота беременных.
Осложнения сахарного диабета.
Острый гастроэнтерит.
Отравление окисью углерода.
Отравление фосфорорганическими соединениями.
Паралич, вызванный аминогликозидами.
Полиомиелит.
Психические болезни.
Синдром Гийена-Барре.
Травма гортани.
Черепно-мозговая травма.
Чрезмерное физическое напряжение.
Энцефалит.

Ряд дополнительных диагностических процедур позволяет быстро исключить ботулизм как причину паралича. Так, СМЖ при ботулизме не изменена, но при многих заболеваниях ЦНС ее параметры отклоняются от нормы. При синдроме Гийена-Барре белок в СМЖ повышается (этот признак отсутствует на ранних стадиях). Лучевые методы исследования позволяют выявить кровоизлияния, воспаление и опухоли головного, спинного мозга, органов грудной клетки. Введение эдрофония хлорида позволяет быстро устранить проявления паралича при миастении и у некоторых больных ботулизмом. Внимательный осмотр кожи, особенно волосистой части головы, помогает обнаружить прикрепившегося клеща, который служит причиной паралича при клещевом энцефалите. Если подозревается отравление фосфорорганическими веществами, тактика должна быть как можно более активной, поскольку существуют антидоты (оксимы), кроме того, возможны массовые поражения людей, у некоторых из которых симптомы еще не появились. Проведение прочих исследований отнимает несколько дней. К ним относятся посев кала на Campylobacter jejuni (частая причина синдрома Гийена-Барре), выявление аутоантител (этиологический фактор миастении синдрома Ламберта-Итона и Гийена-Барре).

Э.В. ЕФИМОВА,
Т.А. АНИСИМОВА, Т.Я. ФЕДОТОВА

К ВОПРОСУ ДИАГНОСТИКИ
И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ БОТУЛИЗМА

Чувашский государственный университет им. И.Н.Ульянова,

Городская больница скорой медицинской помощи, Чебоксары

Описан случай группового (три человека) заболевания ботулизмом, обсуждены трудности и ошибки его диагностики, изложены основные дифференциально-диагностические признаки со сходными заболеваниями.

Here is the group case (three people) of botulism, the discussed difficulties and mistakes of its diagnostics and the basic differential and diagnostic symptoms of similar diseases.

Ботулизм не относится к числу часто встречающихся инфекционных болезней, однако часто его тяжелое течение, трудности диагностики в первые дни заболевания, высокая летальность не позволяют относить эту проблему в разряд второстепенных [2].

В основе заболевания лежит повреждение ботулиническим экзотоксином холинэргических структур двигательных нейронов продолговатого и спинного мозга с блокадой прохождения нервных импульсов в нервно-мышечных синапсах и развитием обратимых (в случаях выздоровления) парезов и параличей. При этом поражаются прежде всего мышцы с высокой функциональной активностью — глазодвигательные, язычно-глоточно-гортанные, что клинически проявляется нарушениями зрения, глотания, фонации, речи. Развивается классический симптомокомплекс «4Д»- диплопия, дисфагия, дисфония, дизартрия в сочетании с сильной общей мышечной слабостью и сухостью во рту. В тяжелых случаях ботулизма присоединяется острая дыхательная недостаточность (ОДН), что определяет его тяжесть и прогноз [1-3].

Несмотря на четко очерченную клиническую картину, ботулизм, с одной стороны, относится к заболеваниям, при которых допускается значительное число диагностических ошибок, что связано в известной степени с его редкостью и недостаточным знакомством широких врачебных кругов с этой нозологической формой. С другой − наличие ряда симптомов, общих для многих неинфекционных заболеваний, обычно заставляет больного обращаться к врачам различных специальностей (невропатологам, окулистам, отоларингологам, терапевтам и др.), которые правильный первичный диагноз ставят исключительно редко [2].

Возможности диагностики ботулизма особенно затруднены в начале заболевания, когда его симптоматика еще не развернута в полном объеме и может быть нечеткой. В зависимости от характера первичных проявлений условно выделяют два варианта начального периода: гастроэнтеритический и глазной [1].

При первом варианте заболевание начинается с тяжести и дискомфорта в подложечной области, тошноты, повторной рвоты, возможны сильные схваткообразные боли в животе и жидкий стул 2-5 раз в сутки. Важно, что эти явления при ботулизме кратковременны, через 6-24 часа они прекращаются и развивается неврологическая симптоматика, начиная с «глазной». При первичном обращении к врачу ботулизм в таких случаях чаще всего принимают за отравление грибами или пищевую токсикоинфекцию (ПТИ).

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больной Д.,43 года, переведен в инфекционное отделение 5.02. на 4-е сутки от начала заболевания с жалобами на «туман» и двоение перед глазами, затруднение глотания, сильную слабость, неустойчивость при ходьбе.

Заболел остро, 2.02, через сутки после употребления консервированных грибов собственного приготовления. Появились боли в животе и его вздутие, тошнота, повторная рвота, дважды был жидкий стул. 3.02 эти симптомы исчезли, но больной заметил нечеткость изображения предметов («как в тумане») и их двоение, появились сильная слабость и сухость во рту. 4.02 стало хуже : присоединилось головокружение, затруднение при проглатывании твердой пищи, неустойчивость при ходьбе. Была вызвана бригада «скорой медицинской помощи», и больной госпитализирован в токсикологическое отделение с диагнозом «отравление грибами?», «ПТИ?».

При поступлении состояние расценено как средней тяжести. Сознание ясное, но пациент вял, апатичен. Кожные покровы бледные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. ЧДД 18 в минуту, ЧСС – 102 в минуту. Живот несколько вздут, стула не было два дня.

Проведено промывание желудка, дезинтоксикационная терапия. 5.02 проконсультирован невропатологом, который выявил выраженную неврологическую симптоматику: двусторонний полуптоз, диплопию, умеренный мидриаз с ослаблением зрачковых реакций, ослабление глоточного рефлекса, обратил внимание на речь с гнусавым оттенком. Заподозрен ботулизм, и пациент срочно был переведен в инфекционное отделение, где ему была введена противоботулиническая сыворотка (ПБС) типа А и Е по 20000 мЕ, типа В — 10000 мА, назначено в/в введение солевых растворов, глюкозы, гемодез, сеансы ГБО, левомицетин внутрь, прозерин.

Со 2-го дня лечения состояние больного стабилизировалось, с 3-го — неврологические нарушения медленно пошли на убыль. 27.02 (на 21-й день пребывания в инфекционном отделении) он был выписан домой с выздоровлением без каких-либо остаточных явлений.

Диагноз при выписке «Ботулизм В, средней тяжести». Диагноз подтвержден выявлением ботулинического токсина типа В в крови больного реакцией нейтрализации (биопробой) на белых мышах.

Начальные симптомы заболевания в виде тошноты, повторной рвоты, связь его с употреблением грибов дают определенные основания для подозрения на отравление грибами и ПТИ. При дифференциальной диагностике ботулизма и ПТИ (сальмонеллезной и кокковой этиологии) следует учитывать следующие обстоятельства.

При пищевых токсикоинфекциях :

-часто наблюдается температурная реакция;

— имеет место бурное, но кратковременное течение;

тяжесть заболевания обусловлена как потерями воды и солей, так и общетоксическим синдромом;

-никогда не наблюдается нарушение зрения, глотания, ОДН.

-признаки гастроэнтерита (ГЭ) кратковременны (продолжаются несколько часов);

-к концу первых — началу вторых суток от начала заболевания появляются нев-рологические симптомы, прежде всего нарушение зрения и глотания («комок в горле»[2]), сильная сухость во рту;

— не характерны высокая температура и выраженный общетоксический синдром;

— тяжесть заболевания обусловлена развитием ОДН.

При дифференциальной диагностике ботулизма с отравлениями ядовитыми грибами (мухомор, бледная поганка) необходимо учитывать, что ботулизм развивается после употребления в пищу консервированных грибов, а отравление грибами — чаще после свежеприготовленных.

Клинически при отравлении ядовитыми грибами отмечаются:

— сильные режущие боли в животе;

— обильная многократная рвота;

— обильное слюно- и потоотделение;

— в тяжелых случаях – бред, галлюцинации, нарушение сознания.

При отравлении бледной поганкой развивается токсический гепатит (увеличение печени, желтуха, геморрагический синдром) и острая почечно-печеночная недостаточность.

Большинство этих симптомов отсутствует при ботулизме.

Второй, «глазной», вариант ботулизма начинается сразу с неврологических нарушений – с резкой мышечной слабости, головной боли, головокружения и почти одновременного нарушения зрения — прежде всего теряется четкость изображения предметов. Такие больные чаще всего первично обращаются к окулисту, который обычно, установив диагноз «острая дальнозоркость», выписывает очки с соответствующими линзами[2]. Однако при внимательном осмотре и опросе больного можно выявить и другие симптомы ботулизма: расширение зрачков, ослабление их фотореакции, затруднение при глотании, сильную сухость во рту и сильную слабость.

При нарастании неврологических расстройств ботулизм часто принимают за острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) в области ствола мозга, при котором тоже наблюдаются обильная рвота и классический симптомокомплекс «4Д». Трудности дифференциальной диагностики этих тяжелых заболеваний возрастают у лиц пожилого возраста с сосудистой патологией в анамнезе.

В 2009 году в г. Чебоксары имел место групповой случай заболевания ботулизмом, когда в короткие сроки ( с интервалом в 1-2 дня) заболели 3 человека — двое мужчин, 63 и 69 лет и женщина, 61 год. Двое больных, в последующем с тяжелым и очень тяжелым течением болезни, первоначально были госпитализированы в неврологическое отделение с подозрением на инсульт, женщина в дальнейшем скончалась в отделении реанимации.

Как выяснилось, накануне, за 18, 24 и 72 часа до заболевания, все употребляли консервированные огурцы домашнего приготовления. Диагноз «ботулизм» был подтвержден выявлением ботулинического токсина типа А в крови больных реакцией нейтрализации на белых мышах (биопробой).

Приводим краткую выписку из истории болезни.

Больной Ф.,69 лет, переведен в инфекционное отделение из неврологического 16.04 на
5-й день болезни с жалобами на туман и двоение в глазах, затруднение глотания, сильную слабость, головокружение, неустойчивость при ходьбе.

Заболел 12.04. появились «пелена» перед глазами, общая слабость, головокружение; с 13.04 присоединились двоение в глазах, неустойчивость при ходьбе, стали «закрываться» веки. Слабость усилилась 14.04, вызванный на дом терапевт заподозрил ОНМК и направил больного в неврологическое (инсультное) отделение , где он находился в течение двух суток. В динамике неврологическая симптоматика нарастала — развился двухсторонний птоз, появилось затруднение глотания твердой пищи, сильная сухость во рту, шаткость походки; речь стала смазанной, невнятной и приобрела носовой оттенок. Осмотр инфекциониста подтвердил предполагаемый диагноз, больной переведен в инфекционное отделение.

При поступлении состояние тяжелое. Сознание ясное, но вялое, апатичное. Лицо амимичное, веки опущены. При их активном поднятии отмечает «сетку» и двоение перед глазами. Зрачки расширены, D>S, фотореакции ослаблены. Движения глазных яблок ограничены, отмечается горизонтальный нистагм. Слизистая полости рта сухая, речь невнятная, смазанная. Нарушено глотание твердой пищи, жидкость глотает с трудом, маленькими глотками. Походка неустойчивая, отмечает слабость в руках и ногах. Одышки нет, дыхание везикулярное, ЧСС 20 в минуту. Тоны сердца глухие, ЧСС 100 в минуту, АД 150/90 мм рт.ст. Стула не было в течение двух дней.

После взятия крови на биопробу введена ПБС (типа А и Е по 20000 мЕ, типа В 10000 мЕ, через 8 часов повторно типа А и Е по 10000 м Е, типа В -5000 мЕ), назначены дезинтоксикационная терапия, антибиотики, прозерин, очистительная клизма.

Со 2-го дня пребывания в инфекционном стационаре состояние стабилизировалось, с 5-го дня появилась положительная динамика симптомов: стал понемногу глотать полужидкую кашу, уменьшились слабость и сухость во рту, речь стала более внятной. Долго, до двух недель, сохранялись «глазные» проявления (умеренный птоз, диплопия, нечеткое изображение предметов); сухость во рту и мышечная слабость держались более трех недель. Выздоровление было медленным, но полным, выписан на 25-й день пребывания в стационаре без каких-либо остаточных явлений.

Диагноз при выписке: «Ботулизм типа А, тяжелая форма».

Отсутствие у заболевших признаков гастроэнтерита, свойственных начальному периоду ботулизма, в сочетании с пожилым возрастом пациентов наводит на мысль об острой сосудистой патологии мозга (ОНМК).

Обращаем внимание на опорные дифференциально-диагностические признаки этих тяжелых заболеваний. Ишемическим сосудистым нарушениям в области ствола мозга свойственны [2]:

-односторонние парезы и параличи мягкого неба, голосовых связок и языка;

-мозаичность, разбросанность очагов поражения;

-одностороннее нарушение чувствительности;

-патологические пирамидные и мозжечковые симптомы;

-частое нарушение сознания;

-в анамнезе сосудистые заболевания (ГБ, атеросклероз, ревматизм, и т.д.);

-повышение свертываемости крови.

-симметрично поражаются двигательные ядра черепно-мозговых нервов;

-не нарушается чувствительность;

-отсутствуют пирамидные симптомы;

-наблюдается ослабление общего мышечного тонуса и сухожильных рефлексов;

-свертываемость крови не нарушена.

В диагностике ботулизма особо важную роль играют эпидемиологические данные (связь заболевания с употреблением консервированных продуктов, групповой характер заболевания). Приводим краткое описание истории болезни третьего пациента с легким течением заболевания из указанной группы больных.

Больной Р., 63 года, поступил в инфекционное отделение 16.04 на 3-й день заболевания с жалобами на снижение остроты зрения, двоение в глазах, общую слабость, сухость во рту.

Заболел 14.04., когда появились ноющие боли в верхних отделах живота, общая слабость; с 15.04. стал отмечать нечеткость изображения предметов, двоение в глазах, сухость во рту. 16.04 обратился к участковому врачу, который, выяснив эпиданамнез, направил больного в инфекционное отделение с подозрением на ботулизм.

При поступлении состояние удовлетворительное, сознание ясное, лицо бледное. Внутренние органы без выраженной патологии, за исключением умеренного вздутия живота.

Неврологический статус: двусторонний блефароптоз, умеренный мидриаз, D>S, реакция зрачков на свет снижена. Ослабление конвергенции и аккомодации. Нистагма нет. Глотание, фонация не нарушены. Походка устойчивая.

Проведена соответствующая терапия включая введение ПБС (тип А, Е по 10000, тип В — 5000 МЕ).

Со 2-го дня пребывания в стационаре отмечена положительная динамика неврологических симптомов, далее болезнь протекала благоприятно. Полностью «глазная» симптоматика исчезла к 8-му, мышечная слабость — к 12-му дню пребывания в стационаре. 30.04 больной был выписан домой по клиническому выздоровлению, проведя в стационаре 14 дней.

Диагноз при выписке: «Ботулизм А, легкая форма».

В данном, облегченном, случае заболевания весь симптомокомплекс заболевания не получил развития, имели место только » глазные» симптомы в сочетании с мышечной слабостью и сухостью во рту. Важно отметить, что постановке диагноза при первичном обращении к врачу способствовали известные эпидемиологические данные.

1. Наши клинические наблюдения подтверждают, что диагностика ботулизма затруднена в связи с неспецифичностью начальных проявлений.

2. Течение заболевания часто тяжелое с возможностью летального исхода.

3. Ботулизм остается сложной проблемой практического здравоохранения и заслуживает внимания специалистов различного профиля.

1. Инфекционные болезни: Национальное руководство / Под ред. Н.Д. Ющук, Ю.А.Венгерова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.1047с.

2. Никифоров В.Н., Никифоров В.В. Ботулизм. Л.: Медицина, 1985. 199с.

3. Покровский В.И, Пак С.Г, Брико Н.И. Инфекционные болезни и эпидемиология: Учебник для вузов. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. 813с.

источник