Меню Рубрики

Патогенез ботулизма связан с

Ботулизм (ихтиизм, аллантиизм; англ. botulism, allantiasis, sausage-poisoning; франц. botulisme, allantiasis; нем. Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) — острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов с фекально-оральным механизмом передачи, развивающаяся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление токсина возбудителя, блокирующего передачу нервных импульсов. Выделяют ботулизм пищевой, раневой и грудных детей, когда токсин образуется соответственно в ране и ЖКТ. Пищевой ботулизм составляет более 99% всех случаев болезни.

Код по МКБ -10

Возбудитель ботулизма, Clostridium botulinum, грамположительная анаэробная (в молодых культурах) подвижная палочка. В зависимости от антигенных свойств продуцируемого токсина выделяют восемь сероваров — А, В, С1, С2, D, Е, F и G.

На территории России ботулизм вызывают серовары А, В и Е. В процессе жизнедеятельности возбудитель ботулизма продуцирует специфический нейротоксин.

Оптимальные условия для токсинообразования вегетативными формами — крайне низкое остаточное давление кислорода (0,4–1,33 кПа) и температурный режим в пределах 28–35 °С, за исключением возбудителя типа Е, для которого не требуется строгих анаэробных условий и размножение которого возможно при температуре бытового холодильника (3 °С). Данный токсин — наиболее сильный из всех известных токсинов любого происхождения. Полученные в лабораторных условиях штаммы возбудителя вырабатывают токсин, который в очищенной кристаллической форме в 1 г содержит до 1 млн летальных доз для человека. Уникальная токсичность и относительная простота производства позволяют рассматривать возможность его применения в качестве биологического оружия и средства массового поражения.

Ботулотоксин используют как лекарственный препарат для лечения мышечных контрактур и в косметологии. Ботулотоксин, вырабатываемый разными сероварами возбудителя, обладает единым механизмом действия, различается по антигенным и физическим свойствам, молекулярной массе.

Прогревание при температуре 80 °С в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм возбудителя. Споры в отличие от вегетативной формы чрезвычайно устойчивы к различным физическим и химическим факторам: в частности, выдерживают кипячение в течение 4–5 ч, воздействие высоких концентраций различных дезинфицирующих средств. Они устойчивы к замораживанию и высушиванию, к ультрафиолетовому облучению.

Ботулинический токсин в обычных условиях внешней среды сохраняется до 1 года, в консервированных продуктах — годами. Он устойчив в кислой среде, выдерживает высокие концентрации (до 18%) поваренной соли, не разрушается в продуктах, содержащих различные специи.

Токсин сравнительно быстро инактивируется под влиянием щелочей, при кипячении полностью теряет свои токсические свойства в течение 10 мин. В ЖКТ токсин снижает свою токсичность, за исключением токсина Е, который, активируясь трипсином, усиливает её в 10 000 раз. Этанол и жидкости, его содержащие, снижают токсичность ботулотоксина.

Наличие ботулотоксина в пищевых продуктах не вызывает изменения их внешнего вида и органолептических свойств. «Бомбаж» консервов, запах и привкус прогорклого масла связаны обычно с наличием сопутствующей анаэробной флоры, в частности Cl. perfringens.

Споровые формы возбудителя можно обнаружить в пыли, воде и иле. Практически все пищевые продукты, загрязнённые почвой или содержимым кишечника животных, птиц, рыб, могут содержать споровые формы возбудителей ботулизма. В естественных условиях образование вегетативных форм и ботулотоксина наиболее интенсивно происходит после смерти животного, когда температура тела снижается до оптимальной для возбудителя. При создании анаэробных условий в результате потребления кислорода аэробными бактериями, водорослями в почве, придонном иле мелких водоёмов также возможны размножение вегетативных форм возбудителя и токсинообразование.

Подавляющее число случаев ботулизма связано с употреблением консервов (грибы, бобы, овощи), рыбы и мяса домашнего приготовления. Если контаминируется твердофазный продукт (колбаса, копчёное мясо, рыба), то в нём возможно «гнёздное» образование токсина, поэтому заболевают не все лица, употреблявшие этот продукт. Значительно реже встречаются случаи заболевания в результате заражения лишь спорами возбудителей Cl. botulinum. К ним относят так называемые раневой ботулизм и ботулизм новорождённых.

Раневой ботулизм может возникнуть вследствие загрязнения ран, в которых создаются анаэробные условия. При этом из попавших в рану спор прорастают вегетативные формы, которые и продуцируют ботулотоксины. Ботулизм младенцев наблюдают преимущественно у детей первых 6 мес жизни. Большинство заболевших находились на частичном или полном искусственном вскармливании.

Иногда споры выделяли из мёда, используемого для приготовления питательных смесей, или находили в окружающей ребёнка среде: почве, бытовой пыли помещений и даже на коже кормящих матерей. Восприимчивость к ботулизму всеобщая.

Иммунитет при ботулизме типоспецифический антибактериальный, выражен слабо, поэтому возможно повторное заболевание.

Ботулизм распространён во всех странах, где практикуется домашнее консервирование.

В патогенезе ботулизма ведущую роль играет токсин. При алиментарном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителя. Действие токсина на организм человека узкоспецифично и не связано с его антигенной структурой и молекулярной массой. Н-цепь токсина связывается с синаптической мембраной нервно-мышечных холинергических синапсов, иннервирующих поперечно-полосатые мышцы, т.е. α-мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также гладкую мускулатуру, которая иннервируется блуждающим нервом. Токсин, обладая протеазной активностью, расщепляет специфические синаптические белки: SNAP-25 (расщепляется токсинами сероваров А и Е) и синаптобревин (расщепляется токсином серовара В), что нарушает слияние синаптических пузырьков и синаптической мембраны, т.е. блокирует прохождение нервного импульса при нормальной продукции ацетилхолина и холинэстеразы. Блокада передачи импульсов приводит к миастении и паралитическому синдрому при отсутствии анатомических повреждений, поэтому правильнее трактовать этот синдром как псевдопаралитический, так как инактивация токсина может полностью восстановить функции нервно-мышечных синапсов. Поражаются в первую очередь мышцы с высокой функциональной активностью: глазодвигательные, глотки и гортани, дыхательные. Действие токсина потенцируется аминогликозидами, антиполяризующими миорелаксантами, ионизирующей радиацией и повторным поступлением в организм новых доз токсина. Блокада мускулатуры, иннервируемой блуждающим нервом, вызывает парез кишечника, уменьшает продукцию слюны, желудочного сока. Дополнительными факторами патогенеза служат вентиляционная гипоксия, аспирация секрета ротоглотки, вторичная бактериальная инфекция. Клиническая картина ботулизма полностью формируется токсином, однако определённую роль играет возбудитель, вегетативные формы которого в условиях организма могут продуцировать токсин (раневой ботулизм, ботулизм новорождённых, случаи болезни с длительной инкубацией, внезапным ухудшением в поздние сроки болезни). Об этом свидетельствует наличие антимикробных антител у части больных.

Инкубационный период длится до суток, реже до 2–3 дней, в единичных случаях до 9–12 дней. При более коротком инкубационном периоде наблюдают, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни.

В клинической картине выделяют лёгкие, среднетяжёлые и тяжёлые формы болезни. При лёгком течении у пациентов паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжёлом распространяется на глоссофарингеальную мускулатуру. Тяжёлое течение характеризуется ДН и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Начало болезни острое. Выделяют два варианта начала ботулизма: первый — с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики и второй — вариант, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала выступает поражение ЦНС.

В первом случае болезнь начинается со схваткообразных болей в эпигастрии, со рвоты, с диареи, повышения температуры тела. Эти явления длятся от нескольких часов до суток, затем выявляются симптомы поражения нервной системы. Диспепсичесий синдром связывают с сопутствующей анаэробной флорой (Cl. perfringens) и другими возбудителями ПТИ.

Второй вариант начинается с резко выраженной миастении, головокружения, головной боли, лихорадки. Боли не характерны. Почти одновременно нарушается зрение (нечёткость, «сетка» перед глазами, невозможность читать, при том что хорошо видны отдалённые предметы) вследствие пареза цилиарной мышцы. Одновременно появляются и другие нарушения: косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, мидриаз, анизокория, птоз. В тяжёлых случаях возможна офтальмоплегия: глазные яблоки неподвижны, зрачки широкие, не реагируют на свет.

Офтальмоплегический синдром появляется раньше других неврологических симптомов и сохраняется дольше, особенно патологическая дальнозоркость.

Через несколько часов появляются парезы глоточно-язычных мышц (IX, X, XII пары черепных нервов) с развитием афонии и дисфагии. Речь становится невнятной, с носовым оттенком, нарушается глотание, появляется попёрхивание пищей и жидкостью. Движения языка ограничены, мягкое нёбо свисает, нёбный рефлекс отсутствует, при ларингоскопии голосовая щель зияет. Реже наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. Несколько позже (а в наиболее тяжёлых случаях одновременно) появляется парез диафрагмы и вспомогательных дыхательных мышц. Парез диафрагмы выражается в ограничении подвижности лёгочного края.

Дыхательная недостаточность вначале может быть компенсированной и выявляется только на основании сниженного минутного объёма дыхания, рО2 артериальной крови. Затем появляется разорванность речи, чувство нехватки воздуха, цианоз губ, тахипноэ, поверхностное дыхание. Дыхательная недостаточность может нарастать постепенно, на протяжении двух-трёх дней, но возможно быстрое, в течение нескольких часов, и даже внезапное развитие апноэ («смерть на полуслове»). Развитию острой дыхательной недостаточности способствуют бульбарные параличи, сопровождающиеся нарушением проходимости верхних дыхательных путей, аспирация жидкости и секрета ротоглотки, высокое стояние диафрагмы, ателектазы нижних сегментов лёгких.

Синдром поражения парасимпатической нервной системы выявляют у всех больных. Он характеризуется сухостью кожных покровов, слизистых оболочек, сниженным слюноотделением, что выражается в соответствующих жалобах больных. Помимо этого, с поражением вегетативной нервной системы связано нарушение иннервации ЖКТ, вплоть до развития паралитической кишечной непроходимости и реже нарушений уродинамики в виде острой задержки мочи или непроизвольного постоянного мочевыделения. Иннервация кишечника и мочевыводящих путей нарушается только при тяжёлом течении ботулизма.

Изменения сердечно-сосудистой системы: брадикардию, чередующуюся с тахикардией, тенденцию к повышению артериального давления, изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, повышение активности «кардиоспецифических» энзимов (МВ-креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза и гидроксибутиратдегидрогеназа), уровня тропонина — обнаруживают при среднетяжёлом и тяжёлом течении. При тяжёлом течении болезни и выраженном поражении миокарда возможно развитие нарушений проводимости, вплоть до полной АВ-блокады, электрической нестабильности миокарда, вплоть до фибрилляции желудочков, нарушения сократительной способности миокарда с развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Такие изменения бывают непосредственной причиной летального исхода у этих больных. У реконвалесцентов могут длительно сохраняться одышка, тахикардия, изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда.

Для ботулизма, протекающего без осложнений, характерны ясность сознания, отсутствие менингеальных симптомов, лихорадочно-интоксикационного синдрома.

Выздоровление наступает медленно — при тяжёлых формах обычно не ранее чем со второй недели болезни. Один из ранних признаков улучшения — восстановление саливации. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Позже всего полностью восстанавливаются острота зрения и мышечная сила.

Перемежающиеся расстройства зрения могут возникать в течение нескольких месяцев. Несмотря на тяжелейшие, иногда несовместимые с жизнью неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся последствий и каких-либо стойких нарушений функций нервной системы или внутренних органов.

Некоторые особенности имеют раневой ботулизм и ботулизм младенцев. В обоих случаях отсутствуют гастроинтестинальный синдром и общая инфекционная интоксикация. При раневом ботулизме более продолжительные сроки инкубационного периода (4–14 дней), такая же, как при пищевом ботулизме, неврологическая симптоматика. Ботулизм у грудных детей (ботулизм младенцев) чаще наблюдается при искусственном вскармливании. Помимо Cl. botulinum, возбудителями бывают Cl. butyricum и Cl. baratii. Первыми проявлениями болезни могут стать вялость детей, слабое сосание или отказ от него, задержка стула. Появление офтальмоплегических симптомов, хриплый плач, ослабление глоточного и сосательного рефлексов, попёрхивание должны навести на мысль о возможности ботулизма и необходимости неотложно провести соответствующие диагностические и лечебные мероприятия. Паралитический синдром нарастает в течение 1–2 нед. При раннем поражении дыхательных мышц возможна внезапная смерть. Рано и часто развиваются тяжёлые пневмонии.

При ботулизме возможны специфические, вторичные бактериальные и ятрогенные осложнения.

Характерное специфическое осложнение — миозит, обычно возникающий на второй неделе болезни. Как правило, его развитие не сказывается на тяжести состояния больных. Чаще поражаются бедренные, затылочные и икроножные мышцы.

Появляются припухлость, резкая болезненность при пальпации, инфильтрация мышцы, боль и затруднения при движении. Гораздо более серьёзные последствия может иметь развитие вторично-бактериальных осложнений, которые возникают практически у всех больных с тяжёлым течением ботулизма. Наиболее типичны аспирационная пневмония, ателектазы, гнойный трахеобронхит, пиелит, пиелонефрит, сепсис или их сочетания.

Ятрогенные осложнения связаны с большим объёмом лекарственной терапии и инвазивных методов диагностики и лечения. Поскольку ботулотоксин в значительной степени снижает иммунную резистентность организма, определённую опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеостомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря и др.) и обусловленные присоединением вторичной инфекции. Одно из наиболее частых осложнений лекарственной терапии ботулизма — сывороточная болезнь, которая развивается примерно у каждого третьего больного, получавшего гетерологичную противоботулиническую сыворотку. Она, как правило, возникает в периоде регресса неврологических симптомов ботулизма. Большая группа осложнений, таких, как гипергликемия, гипофосфатемия (вызывает слабость дыхательной мускулатуры, гемолиз и уменьшение диссоциации оксигемоглобина в тканях), жировая дистрофия печени, задержка в организме СО2, электролитный дисбаланс (гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия), атрофия кишечника, бескаменный холецистит, связана с назначением парентерального питания больным с паралитической кишечной непроходимостью.

Летальность при тяжёлых формах болезни составляет 5–50%. Основные причины летального исхода — развитие дыхательной едостаточности, вторичные бактериальные осложнения, поражение миокарда и полиорганная недостаточность.

Диагноз ботулизма устанавливают на основании эпидемиологических данных (употребление консервов домашнего приготовления, групповые заболевания) и на всестороннем анализе клинической картины заболевания: характерная локализация и симметричность поражений нервной системы, отсутствие лихорадочно-интоксикационного, общемозгового и менингеального синдромов.

Обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза. Используют РН ботулотоксинов антитоксическими сыворотками путём биопробы на белых мышах. Для этого необходимо до введения лечебной антитоксической противоботулинической сыворотки взять у больного 15–30 мл венозной крови. Исследование позволяет уже в течение 8 ч определить наличие в ней ботулинического токсина и его тип. Аналогичные исследования проводят с промывными водами желудка или рвотными массами, испражнениями больного, остатками подозрительного продукта.

Для выделения возбудителя ботулизма производят посевы содержимого желудка, испражнений, подозрительных продуктов на специальные питательные среды (Китта–Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.). Однако для определения серологического типа, продуцируемого возбудителем токсина, требуется дополнительное время. Исследованиям на определение токсина и выделение возбудителя подлежит секционный материал, а в случаях раневого ботулизма — отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани, тампоны из раны.

Ботулизм младенцев подтверждают, определяя ботулотоксины в их крови и/или возбудители в испражнениях.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относят менингеальные симптомы, патологические изменения СМЖ, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтернирующие параличи), судороги, нарушения сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств (при отсутствии признаков вторичных бактериальных осложнений).

Определённые трудности в диагностике могут возникнуть в начальном периоде ботулизма при синдроме острого гастроэнтерита. В таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пищевой токсикоинфекцией. При ботулизме рвота, диарея кратковременные, редко сопровождаются лихорадочно-интоксикационным синдромом, а внимательный осмотр и последующее целенаправленное наблюдение позволяют выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства, прежде всего нарушения остроты зрения.

Для дифференциальной диагностики с миастеническим синдромом используют пробы с ацетилхолинэстеразными препаратами (неостигмина метилсульфат), которые при ботулизме не оказывают терапевтического эффекта. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя они и могут различаться по степени выраженности.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с дифтерийными полиневритами. Следует учитывать предшествовавшие неврологическим расстройствам ангину с высокой лихорадкой, а также нередкие тяжёлые поражения миокарда, сроки развития полинейропатии (при токсических формах дифтерии поражение периферической нервной системы, за исключением черепных нервов, наблюдают после 40-го дня болезни).

Вирусные энцефалиты отличают от ботулизма наличие очаговой асимметричной симптоматики, которая появляется через несколько дней после системных симптомов, таких, как головная боль, миалгия, общее недомогание и т.д.; усугубление симптомов общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота, менингеальные знаки), расстройств сознания (оглушение, сопор, ступор, психоэмоциональное возбуждение), лихорадки при неврологическом дефиците; воспалительные изменения в спинно-мозговой жидкости.

Читайте также:  Ботулизм относится к кишечным инфекциям

Острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне вертебральных и базилярной артерий также нередко приходится дифференцировать от ботулизма, так как среди симптомов обычно регистрируют диплопию, дисфонию, дисфагию, дизартрию. Отличительные симптомы — асимметричность поражения, частое превалирование выраженного головокружения и/или атаксии, расстройства чувствительности в области туловища и конечностей по гемитипу (гемипарез редко), и при этой патологии не поражается дыхательная мускулатура.

Синдром Гийена–Барре — острая демиелинизирующая полинейропатия (большинство случаев вызывается вирусами герпеса). Особенно трудно дифференцировать ботулизм от варианта синдрома Гийена–Барре, протекающего с офтальмоплегией, арефлексией и атаксией (синдром Фишера). Отличительные признаки заключаются в том, что почти всегда нарушена чувствительность, а содержание белка в ликворе часто увеличено.

При необходимости показана консультация хирурга (постоянный болевой синдром в начале болезни), невролога (парезы черепных нервов, периферические полинейропатии), кардиолога (синдром поражения миокарда), реаниматолога (дыхательные нарушения, полиорганная недостаточность).

Ботулизм, тяжёлое течение; ДН II степени, аспирационная пневмония.

При подозрении на ботулизм показана экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии или реанимации. Всем больным, независимо от сроков заболевания, уже на догоспитальном этапе необходимо зондовое промывание желудка, после чего им следует дать внутрь или ввести через зонд энтеросорбенты (активированный уголь, смектит диоктаэдрический, лигнин гидролизный, повидон, микрокристаллическая целлюлоза и т.д.). Показана активация диуреза вследствие гемодилюции (внутривенная инфузия кристаллоидов и 5% альбумина в соотношении 3:1).

Режим постельный или полупостельный.

Диета: стол № 10, зондовое или парентеральное питание в зависимости от состояния больного. Осуществляют энтеральное питание через назогастральный зонд, при этом необходимо помнить, что желудочное кормление предпочтительнее дуоденального. Методика — инфузия в течение 16 ч. Предпочтительны питательные смеси с высокой энергетической плотностью (например, «Isocal HCN», «Osmolite HN»), при ДН — «Pulmocare». Объём белка в сутки определяют из расчёта 25 ккал/кг массы тела и 1,5 г/кг массы тела. При застойном отделяемом из желудка переходят на парентеральное питание с обязательным частичным энтеральным питанием из расчёта 2000–2500 ккал в сутки на взрослого больного. Парентеральное питание осуществляют концентрированными растворами глюкозы (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями.

Больным вводят антитоксическую противоботулиническую сыворотку.

Используют гетерологичные (лошадиные) антитоксические моновалентные сыворотки. При неизвестном типе токсина вводят смесь моновалентных сывороток или поливалентную сыворотку (10 тыс. МЕ анатоксина типов А и Е и 5 тыс. МЕ анатоксина типа Е). Независимо от тяжести течения внутривенно вводят одну лечебную дозу сыворотки, разведённую в 200 мл подогретого изотонического раствора натрия хлорида. Для предупреждения анафилактических реакций до введения сыворотки вводят 60–90 мг преднизолона. Сыворотку вводят однократно. Перед введением сыворотки проводят пробу по Безредке с сывороткой, разве- дённой в 100 раз. Наличие аллергической реакции при постановке пробы служит относительным противопоказанием к введению лечебной дозы сыворотки. В этих случаях предварительную дозу преднизолона увеличивают до 240 мг.

Перспективное средство специфической антитоксической терапии — человеческий противоботулинический иммуноглобулин.

При тяжёлом течении ботулизма лечение прежде всего направлено на замещение или активацию временно утраченных функций организма. Для этого используют определённые принципы терапии.

• Уменьшение риска и последствий аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути.
— Постоянный назогастральный зонд, при застойном отделяемом — периодическое промывание желудка.
— При высоком риске аспирации длительная интубация с постоянно раздутой манжеткой. (25 см вод.ст. — максимальное давление, не приводящее к повреждению трахеи. Необходимо помнить, что раздувание манжеты трахеальных трубок не исключает риска аспирации секрета ротовой полости в нижние дыхательные пути.) Дыхание в данном случае осуществляется через контур вентилятора (обычно при этом применяют один из методов вспомогательной вентиляции), так как необходимо адекватное нагревание и увлажнение дыхательной смеси.
— Назначают препараты, уменьшающие кислотность желудочного сока: ранитидин, фамотидин, блокаторы протонного насоса (омепразол, эзомепразол, рабепразол).
— Препараты, улучшающие моторную функцию ЖКТ (домперидон, метоклопрамид).
• Терапия ДН.
— Утомляемость больного при дыхании, минимальное ощущение нехватки воздуха, повышение рСО2 ≥53 мм рт.ст. служат показанием к переводу пациента на вспомогательную вентиляцию (даже если нет одышки, участия вспомогательной мускулатуры, цианоза и других симптомов ОДН).
Примеры: СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях), уменьшает работу дыхания; MMV (гарантированный минутный объём). Больному устанавливают стабильный минутный объём — допустимо 6 л/мин. Если объём спонтанной вентиляции 4 л/мин, остальные 2 л/мин больной получит с помощью респиратора. PS (поддержка давлением): на каждую попытку вдоха больного респиратор доводит дыхательный объём до установленного давления (допустимо 20 см вод.ст.).
— Согревание и увлажнение дыхательной смеси, стимуляция движения мокроты (перкуссия грудной клетки, вибрационный, вакуумный массаж), удаление мокроты (постуральный дренаж, её аспирация), оксигенация.
— Нормализация кислотно-щелочного равновесия, уровня гемоглобина, объёма циркулирующей крови, сердечного выброса, температуры тела, электролитного состава плазмы.

При поражении миокарда необходимо назначать миокардиальные цитопротекторы (триметазидин, карнитин, мельдоний). Развитие бактериальных осложнений требует назначения антибактериальных препаратов с широким спектром действия. Показано введение иммуноглобулинов (иммуноглобулин человека нормальный: октагам, пентаглобин) во все сроки болезни.

Из специальных методов интенсивной терапии больным ботулизмом, учитывая сложный характер гипоксии, показана гипербарическая оксигенация.

Всем больным, чтобы подавить жизнедеятельность возбудителей ботулизма в ЖКТ и предупредить возможное образование токсина, назначают хлорамфеникол по 0,5 г четыре раза в сутки в течение 5 дней. Вместо хлорамфеникола можно применять ампициллин по 0,5–1 г четыре раза в сутки внутрь.

В случаях раневого ботулизма проводят соответствующую хирургическую обработку раны, применяют повышенные дозы (до 12–16 млн ЕД/сут) пенициллина или других антибиотиков.

Больных выписывают после клинического выздоровления.

При раннем введении противоботулинической сыворотки благоприятный.

Летальные исходы наблюдают при поздней госпитализации, у лиц с отягощённым преморбидным фоном.

Сроки нетрудоспособности весьма сильно варьируют и определяются индивидуально.

Не регламентирована. Целесообразно наблюдение не менее 6 месяцев с участием невролога, офтальмолога и кардиолога.

При выявлении случаев заболевания подозрительные продукты подлежат изъятию и лабораторному контролю, а употреблявшие их вместе с заболевшими лица — медицинскому наблюдению в течение 10–12 дней. Целесообразно внутримышечное введение им по 2000 ME антитоксических противоботулинических сывороток типов А, В и Е, назначение энтеросорбентов. Активная иммунизация показана только лицам, которые имеют или могут иметь контакт с ботулотоксинами. Прививки проводят полианатоксином трёхкратно с интервалами 45 сут между первой и второй и 60 сут между второй и третьей прививками.

Профилактика ботулизма заключается в строгом соблюдении правил приготовления и хранения рыбных и мясных полуфабрикатов, консервированных продуктов, копчёностей и др. Опасность представляют консервы домашнего приготовления, особенно грибные, так как кустарное их производство не обеспечивает термической обработки, губительно действующей на споры возбудителей ботулизма. Именно поэтому перед употреблением таких продуктов их целесообразно прокипятить на водяной бане в течение 10–15 мин, чем достигается полная нейтрализация ботулинического токсина. Однако необходимо помнить, что при этом гибнет токсин, а не споровые формы, поэтому при повторном использовании продукта кипячение необходимо повторить. В профилактике ботулизма существенное значение имеет санитарное просвещение населения в отношении приготовления продуктов питания, которые могут стать причиной отравления ботулотоксинами.

источник

Рекомендуем: Книги по медицине Видео по медицине Фотографии по медицине Консультации врачей Форум
Оглавление темы «Ботулизм. Укус змеи. Укус ядовитых насекомых. Дифтерия. Столбняк.»:
1. Ботулизм. Эпидемиология ботулизма. Патогенез ботулизма. Клиника ( признаки ) ботулизма.
2. Неотложная помощь при ботулизме. Первая помощь при ботулизме.
3. Укус змеи. Укус гадюки. Патогенез укуса змеи ( гадюки ). Клиника ( признаки ) укуса змеи ( гадюки ). Неотложная помощь ( первая помощь ) при укусе змеи.
4. Укус ядовитых насекомых. Укусы насекомых. Патогенез укуса ядовитых насекомых. Клиника ( признаки ) укуса ядовитых насекомых. Неотложная помощь ( первая помощь ) при укусе насекомых.
5. Дифтерия. Этиология дифтерии. Патогенез дифтерии.
6. Клиника ( признаки ) дифтерии. Дифтерийный круп. Клинические формы дифтерии. Стадии развития дифтерии.
7. Неотложная помощь при дифтерии. Первая помощь при дифтерие. Схема введения противодифтерийной сыворотки ( ПДС ).
8. Столбняк. Этиология столбняка. Патогенез столбняка. Клиника ( признаки ) столбняка.
9. Неотложная помощь при столбняке. Первая помощь при столбняке. Схема введения противостолбнячной сыворотки по Безредко.

Ботулизм — отравление токсинами бактерий ботулизма, протекающее с симптомами тяжелого поражения ЦНС.

Резервуар инфекции — травоядные животные, выделяющие Cl. botulinum с испражнениями. В последующем из Cl. botulinum образуются споры, а при попадании их на пищевые продукты (обязательно в анаэробных условиях) выделяется токсин.

Источником болезни чаще являются грибы (маринованные, иногда соленые), вяленая рыба, реже — мясо, колбасы, ветчина домашнего консервирования (анаэробная среда). Больной ботулизмом не заразен.

Ботулотоксин не разрушается ферментами пищеварительного тракта. Его особенностью является всасываемость через слизистую оболочку желудка и кишечника, после чего последний разносится током крови по всему организму. Токсин избирательно поражает холинергические отделы нервной системы. Характерные для ботулизма параличи различных групп мышц связывают с прекращением выделения ацетилхолина в нервных синапсах, в то время как холинэстеразная активность существенно не нарушается. Параличи мышц гортани, глотки и дыхательных мышц приводят к нарушению глотания и дыхания, что способствует возникновению аспирационных пневмоний, обусловленных вторичной микрофлорой. Обычно больные погибают от паралича дыхания или от вторичной инфекции дыхательной системы.

Инкубационный период ботулизма колеблется в пределах 6—24 часов, но может удлиняться до 6—10 дней. Чем он короче, тем тяжелее протекает заболевание и хуже прогноз.

Начало болезни острое, характерны умеренные динамические расстройства, тошнота, рвота, боли в животе, нечастый понос, испражнения без патологических примесей. По характеру течения выделяют тяжелую, среднетяжелую и легкую формы.

Тяжелая форма ботулизма. Инкубационный период 12—36 часов. Появляется слабость, выраженные глазные симптомы: диплопия, ани-зокория, мидриаз, иногда страбизм (косоглазие), двусторонний птоз век, ослабление зрения, часто отмечается вертикальный нистагм. При нарастании тяжести возникает неподвижность глазных яблок, симптом «паруса». Это сочетается с сухостью во рту, затруднением глотания, жаждой, осиплостью голоса, невнятностью речи («каша во рту»), головной болью, головокружением, миастенией. Температура тела повышенная. Возникают признаки развития расстройств дыхания: ощущение нехватки воздуха, стеснение и тяжесть в груди, иногда боли в области сердца, невозможность глубокого вдоха. Затем присоединяются поперхивание (парез мягкого неба), кашель, может развиться аспирационная пневмония, возможно появление симптомов токсического миокардита.

Среднетяжелая форма ботулизма. Инкубационный период 36—48 часов. Отличается незначительной выраженностью перечисленных выше признаков: глазная симптоматика умеренная, слабость меньше, однако имеются затруднения при глотании, осиплость голоса, жажда, метеоризм, запоры. Температура тела нормальная или несколько повышенная. Типично более медленное нарастание патологических симптомов и более быстрое обратное их развитие.

Легкая форма ботулизма. Инкубационный период 5—6 суток. Данная форма далеко не всегда может быть учтена, вследствие позднего обращения больного за помощью, слабой симптоматики и длительного инкубационного периода.

Диагноз ботулизма ставится на основании анамнеза, клинического обследования и лабораторных данных. Наиболее важна офтальмологическая симптоматика, не встречающаяся при других ПТИ. В лабораторной диагностике важнейшим является обнаружение боту-линического токсина.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Ботулизм представляет собой заболевание с высоким процентом летальных исходов. Так, в Соединенных Штатах Америки смертность при отравлении этим токсином составляет 40 процентов. Учитывая высокий экономический уровень и развитую систему медицины Америки, этот показатель является очень высоким.
Согласно сводным данным, опубликованным в 1956 году одним из исследователей этой болезни, за 50 лет ботулизмом переболело 5635 человек в мире. Смертью пациентов закончились 1714 случаев, что составляет порядка 30 процентов. Если рассматривать отдельно Россию, то с 1818 по 1913 год официально было зарегистрировано 609 случаев заражения ботулизмом, 50 процентов которых привели к летальному исходу. Следует отметить, что приведенные данные не в полной мере отражают действительность, так как методы ведения статистики того времени были необъективными. Улучшение системы статистического учета позволило получать более объективную информацию о ботулизме. С 1920 по 1939 год было зафиксировано 674 пациента с ботулизмом, из которых порядка 25 процентов умерли.

Начиная с 2007 года в Российской Федерации каждый год регистрируется около 200 случаев заражения бактерией ботулизма. На такое количество случаев приходится порядка 300 пострадавших, так как один случай нередко подразумевает участие нескольких человек. Смертность от ботулизма варьирует в зависимости от года. В 2007 году было зафиксировано 15 летальных случаев, в 2010 – 26, в 2011 – 14.
В подавляющем количестве случаев (порядка 90 процентов) заражение возбудителем ботулизма происходит при употреблении в пищу продукции, которая не прошла соответствующую термическую обработку. Чаще всего в роли таких продуктов выступают консервированные в домашних условиях грибы и овощи, вяленая или копченая рыба, мясные изделия.

Грибные консервы становятся причиной отравления ботулотоксином каждого второго пациента, что равно 50 процентам.

Характерными обстоятельствами отравления являются следующие факторы:

  • использование трубчатых нередко старых и перезревших грибов;
  • отсутствие уксуса и достаточного количества соли в рецептуре;
  • применение в пищу продуктов с признаками низкого качества.

Примером может служить случай, зафиксированный в январе 2012 года. В одну из больниц Кировского района поступила семья из 3 человек с ботулизмом. Причиной отравления стали слабосоленые рыжики собственного приготовления. По свидетельству пострадавших для заготовки использовались перезревшие грибы больших размеров. Консервирование проводилось без добавления уксуса и с малым количеством соли. Одна из банок с грибами, употребленными в пищу, обладала признаками бомбажа (вздувшейся крышкой).
По причине консервов из овощей ботулизмом заболевает 17 процентов всех пациентов. При этом чаще всего источником отравления становятся закрутки из овощей низкой кислотности (огурцы, кабачки, баклажаны). На долю соленой и вяленой рыбы приходится 20 процентов всех случаев заболевания ботулизмом. Причиной заболеваемости в остальных случаях становятся продукция из мяса и фруктовые консервы.

Ботулотоксин – это яд органического происхождения, который попадая в организм, вызывает паралич мышц. Ввиду этого свойства, данный токсин вызывает интерес ученых из различных научных областей. Так, во время Второй мировой войны ботулотоксин изучался с целью его применения в качестве биологического оружия. Сегодня этот яд широко используется в современной косметологии для проведения процедур по контурной пластике. Также применяется ботулотоксин в лечении такого заболевания как гипергидроз (избыточное потоотделение).

История использования ботулотоксина в медицине
В середине 50-ых годов прошлого столетия ученые стали предпринимать попытки использовать ботулотоксин для лечения некоторых заболеваний. В ходе ряда экспериментов было доказано, что этот токсин, предварительно очищенный и разбавленный, может применяться без вреда для здоровья человека. Основной целью применения ботулотоксина было расслабление зажатых и спазмированных мышц. Первым, кто стал вводить препарат на основе этого токсина своим пациентам, был американский врач Алан Скотт. При помощи инъекций доктор лечил такое заболевание как блефароспазм, которое выражается непроизвольным зажмуриванием глаз. Спустя короткий промежуток времени его примеру последовали и другие врачи. В ходе использования ботулотоксина было выявлено такое побочное действие как исчезновение морщин в зонах его введения.

Официально, первый препарат на основе ботулотоксина был выпущен компанией Oculinum в 1989 году. Через два года корпорация Allergan поглотила Oculinum и переименовала препарат в Botox. В это же время аналогичный препарат выпустила европейская компания Beaufour Ipsen Ltd.

Цели применения ботулотоксина в косметологии
На данный момент на территории Российской Федерации официально разрешены 4 препарата с ботулотоксином:

  • ботокс;
  • диспорт;
  • ксеомин;
  • лантокс.

Для производства этой косметической продукции используется токсин типа А. Основное предназначение препаратов на базе токсина ботулизма – разглаживание морщин. Инъекции вводятся непосредственно в зону морщин, в результате чего мышцы перестают сокращаться. Расслабленные мышцы удлиняются, а кожа в местах уколов натягивается и разглаживается. Объем препарата и количество уколов, необходимых для достижения требуемого эффекта, определяются врачом-косметологом. Препараты на основе этого нейротоксического яда применяются для коррекции морщин на лбу, складок между бровями, мимических морщин возле глаз. Также используются такие уколы для устранения носогубных складок и морщин на шее.

Лечение гипергидроза ботулотоксином
Лечение гипергидроза токсином ботулизма заключается в ведении препарата в зоны повышенной потливости. После укола токсин блокирует передачу нервных импульсов к потовым железам, что позволяет полностью устранить потоотделение в обработанной области. Инъекции препаратов на базе ботулотоксина ставятся в подмышечные впадины, ладони, подошвы стоп, лоб. Действие токсина сохраняется на протяжении 6 – 12 месяцев.

Применение ботулотоксина в военном деле
В Соединенных Штатах Америки во время Второй мировой войны было проведено масштабное исследование. Изыскания должны были доказать целесообразность использования токсина ботулизма в качестве биологического оружия. Для применения в военных целях рассматривался токсин типа А, который является самым опасным для человека. Существует предположение, что политический деятель Германии Рейнхард Гейдрих был убит в 1942 году при помощи ботулотоксина. Доказанным является факт, что ботулотоксин применялся в 1990 году адептами японской секты Аум Синрике с целью спровоцировать массовые смерти в знак протеста против ряда политических решений.
Использование ботулотоксина в военном деле (как и других видов биологического оружия) официально было запрещено в 1972 году женевской конвенцией.

Столбняк и ботулизм относится к патологиям, которые называются клостридиозами. Называются они так, потому что вызываются бактериями рода клостридии. Так, ботулизм вызывается бактерией Clostridium botulinum, а столбняк — бактерией Clostridium tetani. Обе бактерии строгие анаэробы, то есть для своего развития нуждаются в бескислородных условиях. Для этих заболеваний характерны определенные общие черты.

Клиническая картина ботулизма и столбняка определяется не только патогенностью самих бактерий, но и продукцией сильнейших токсинов. Токсинообразование – является фактором патогенности этих бактерий. И столбнячный токсин, и ботулотоксин относятся к категории экзотоксинов. Экзотоксин – это вещество, которое синтезируется бактериями и выделяется ими же в окружающую среду (в данном случае — в организм человека). В отличие от эндотоксина, экзотоксин не разрушает при этом бактерию. Находясь в кишечнике человека, бактерии продолжают существовать и продуцировать экзотоксин. Токсины обеих бактерий обладают нейротоксичностью и некротоксичностью. Первое означает то, что они избирательно действуют на нервную систему. Так, для столбняка характерно поражение нервной системы в виде тонических сокращений и судорог. При ботулизме поражение нервной системы протекает по типу миоплегии (отсутствия движения в мышцах). Вторая характеристика говорит о том, что они способны вызывать некроз (омертвение) тканей.

Механизм заражения при этих инфекциях идентичен. Так, возможно пищевое и контактно-бытовое заражение клостридиями. Также идентичны и формы этих клостридиозов. Например, и ботулизм, и столбняк может быть раневым. Диагноз этих заболеваний основывается на лабораторной и инструментальной диагностике. В специфическом лечении используется антитоксическая сыворотка.

Токсин ботулизма или ботулотоксин представляет собой сложный белок с выраженными патогенными свойствами. Он считается одним из самых опасных ядов на планете. Смертельная доза ботулотоксина в 375 тысяч раз сильней, чем яд гремучей змеи. Всего 0,3 микрограмма достаточно для летального эффекта у человека.

Основными характеристиками токсина ботулизма являются:

  • не обладает запахом;
  • отсутствует вкус;
  • бесцветен;
  • резистентен (устойчив) к действию ферментов пищеварения и желудочного сока;
  • инактивируется при кипячении более 30 минут;
  • легко нейтрализуется в щелочной среде.

Именно токсин ботулизма отвечает за развитие болезни с тяжелыми нейротоксическими поражениями в организме человека. Ботулотоксин расщепляет транспортный белок, необходимый для продвижения ацетилхолина (вещества, участвующего в передачи нервного импульса) в синаптической щели. В итоге сигнал к сокращению не доходит до мышечного волокна, и оно расслабляется.

Ботулотоксин обладает максимальной устойчивостью. Он устойчив в кислой среде желудка, не инактивируется пищеварительными ферментами. Более того, под влиянием трипсина (пищеварительного фермента) его токсические свойства увеличиваются в десятки раз. Также токсин Clostridium botulinum выдерживает большие концентрации соли (объясняет, почему он сохраняется в соленной и вяленой рыбе) и не погибает в продуктах с большой концентрацией специй.

В настоящее время существует несколько путей заражения ботулизмом из окружающей среды. Следует отметить, что ботулизм не является заразной инфекцией, передающейся от человека к человеку.

Основными путями заражения ботулизмом являются:

  • пищевой путь;
  • раневой путь;
  • воздушно-пылевой путь;
  • воздушно-капельный путь.

Пищевой путь
Основным путем проникновения токсина ботулизма в организм человека является пищевой путь. Болезнь развивается в результате употребления зараженной пищи, содержащей накопившийся токсин. Чаще всего зараженными становятся консервированные и упакованные продукты с низким содержанием воздуха. При этом в качестве входных ворот выступают слизистые оболочки пищеварительного тракта. Следует отметить, что при попадании в желудочно-кишечный тракт вегетативных форм бактерий или их спор болезнь обычно не развивается. Опасен только съеденный токсин.

Раневой путь
Раневой путь или контактный предусматривает попадание возбудителя ботулизма в открытую рану через загрязненную почву. В толще мягких тканей при благоприятных температурных условиях и при отсутствии кислорода клостридии начинают выделять свои токсины. Чаще всего такому виду заражения подвержены работники сельского хозяйства и озерно-речного промысла. В настоящее время раневой путь заражения ботулизмом встречается редко.

Воздушно-пылевой путь
Воздушно-пылевой путь заражения ботулизмом характерен для детей до 6 месяцев. В этом возрасте защитные функции организма не полностью развиты, что позволяет бактериям ботулизма колонизировать кишечник. В результате вдыхания или проглатывания зараженной пыли споры попадают в пищеварительную систему ребенка. При анаэробных условиях из спор развиваются вегетативные формы клостридий, которые начинают активно выделять ботулотоксины.

Воздушно-капельный путь
Воздушно-капельный путь заражения ботулизмом встречается крайне редко. Он связан со случайным или предумышленным распылением токсина ботулизма в воздухе, к примеру, при авариях в биолаборатории или при биотерроризме. Ботулотоксин попадает в организм человека в результате его вдыхания. Входными воротами выступают слизистые оболочки дыхательных путей и легкие.
Когда при заражении ботулизмом отсутствует пищевой или раневой контакт с инфекцией и источник не выяснен, то путь заражения считается неопределенным.

Главным начальным звеном патогенеза ботулизма является токсин, который попадает в организм человека через слизистые оболочки дыхательной и пищеварительной системы, реже через кожу. В слизистых оболочках токсин достигает сосудов и проникает в общий кровоток, посредством которого разносится по всему организму. Основной его мишенью становятся все нервные клетки, которые участвуют в передаче нервного импульса к мышцам и эффекторным (исполнительным) органам. Токсин блокирует передачу возбуждения от нервной клетки к мышечным волокнам с развитием периферических параличей и парезов. Параличи различных мышц, в свою очередь, становятся причиной нарушения нормального функционирования органов и систем и организма в целом.

Основные звенья патогенеза ботулизма в зависимости от пораженных нервных структур

Пораженные нервные структуры

Мышцы и эффекторные органы, которые парализуются

Глазодвигательные мышцы и мышцы радужки.

Нарушаются процессы аккомодации, конвергенции и бинокулярного зрения.

Двигательные нейроны передних рогов спинного мозга

Мышцы, участвующие в процессе дыхания:

  • межреберные мышцы;
  • диафрагма;
  • мышцы передней брюшной стенки.

Прекращение вентиляции легких приводит к острой дыхательной недостаточности. В итоге развивается гипоксия (кислородная недостаточность) с респираторным ацидозом (снижением pH крови).

  • в связочном аппарате глотки скапливается густая слизь;
  • затрудняется глотание;
  • рвотные массы, пища и вода легко попадают в дыхательные пути, закупоривая бронхи и усугубляя дыхательную недостаточность.

Вегетативная нервная система и блуждающие нервы
(X пара черепных нервов)

  • слюнные железы;
  • поджелудочная железа;
  • железы слизистой оболочки желудка.

Снижается секреция всех желез желудочно-кишечного тракта с развитием стойкого пареза.

Пищевая продукция, зараженная бактерией ботулизма, становится причиной развития этого заболевания в 90 процентах случаев. Чаще всего токсин попадает в организм человека с продуктами, которые проходят специальную обработку для увеличения их срока хранения. К такой продукции относятся различные консервы, колбасные изделия, мясо и рыба вяленого, соленого или копченого вида. При несоблюдении правил подготовки, приготовления и хранения таких продуктов в них проникают бактерии ботулизма. В дальнейшем при формировании благоприятных условий микробы начинают свою деятельность, в результате чего в продуктах образуется ботулотоксин.

Продуктами, которые могут содержать возбудитель ботулизма, являются:

  • грибы;
  • огурцы и помидоры;
  • колбаса, ветчина;
  • тушенка;
  • рыба;
  • икра;
  • молоко;
  • магазинная консервация.

Ботулизм – это заболевание, для которого, прежде всего, характерна неврологическая симптоматика. Однако примерно в 50 процентах случаев первыми признаками ботулизма являются симптомы общей интоксикации и гастроэнтерита.

Ранними симптомами ботулизма являются:

1. Симптомы гастроэнтерита:

  • боль в животе;
  • рвота;
  • диарея.

2. Общие симптомы интоксикации:

  • повышение температуры;
  • слабость;
  • недомогание.

3. Неврологические симптомы:

  • резкое ухудшение зрения;
  • туман или сетка перед глазами;
  • двоение в глазах;
  • появление гнусавого голоса;
  • затрудненное глотание.

Ранняя симптоматика гастроэнтерита
Больные предъявляют жалобы на резкие и острые боли в животе, преимущественно в области эпигастрия (ниже грудины). Нередко на высоте болевого синдрома возникает рвота, которая не приносит видимого облегчения. Частота рвота варьирует от 3 до 5 раз. Также характерен частый и жидкий стул (диарея) от 5 до 10 раз в сутки, но без патологических примесей. Для ранних симптомов ботулизма характерна повышенная моторика кишечника, которая уже буквально через сутки сменяется атонией кишечника. Симптоматика гастроэнтерита обусловлена явлением общей интоксикации, а не специфическим действием токсина.

Симптомы общей интоксикации
Эти симптомы появляются в первые часы заболевания. Чаще всего отмечаются колебания температуры тела от 37 до 39 градусов. Также пациенты предъявляют жалобы на головную боль, слабость и недомогание. К концу первого – второго дня заболевания температура нормализуется, и появляются специфические для ботулизма неврологические симптомы.

Ранняя неврологическая симптоматика
Первое на что обращают внимание пациенты, так это на различные расстройства зрения. Они проявляются такими феноменами как «туман в глазах», «сетка перед глазами», двоение в глазах, невозможность различать привычный шрифт. Одновременно с глазной симптоматикой появляется изменения в тембре голоса и его высоте. Пациент (или его родственники) замечает, что голос приобрел гнусавый оттенок. Также отмечаются расстройства пищеварения, которые связаны с затрудненным актом глотания. Появляется сухость слизистых, прежде всего в слизистой рта. Характерно появление ощущения комка или инородного тела в горле. Пациенту становится не только трудно употреблять пищу, но и говорить. Одновременно с этим нарастает мышечная слабость, которая приковывает пациента к постели.

Вся эта ранняя симптоматика обусловлена специфическим холинолитическим эффектом токсина. Так, ботулотоксин, проникая в нервную систему, связывается в ней с холинэргическими рецепторами. Это рецепторы, медиатором в которых выступает вещество под названием ацетилхолин. В свою очередь, ацетилхолин осуществляет нервно-мышечную передачу, обеспечивая, тем самым, двигательную функцию мускулатуры. Взаимодействуя с этими рецепторами, токсин блокирует высвобождение ацетилхолина и, тем самым, нарушает нервно-мышечную передачу.

Развернутая клиническая картина при ботулизме появляется спустя сутки, в редких случаях через 2 – 3 дня. В этот период внешность пациента приобретает специфический вид. Лицо становится маскообразным и как будто застывшим. Верхние веки опущены (явление птоза), а зрачки расширены и не реагируют на свет. Также часто наблюдается косоглазие и нарушение конвергенции (сведение глаз на близкорасположенном предмете). Произношение и артикуляция затруднена. Гнусавость сменяется полной невозможностью произносить членораздельную речь. Если попросить пациента показать язык, то он делает это с большим трудом, так как мышцы языка находятся в атонии. Далее парез мышц затрагивает мышцы мягкого неба, глотки и пищевода. При попытке выпить воду, она выливается через нос или же, что еще хуже, попадает в дыхательные пути.

Дыхание становится очень поверхностным и когда пациент находится в горизонтальном положении, то движения грудной клетки и живота практически незаметны. В то же время, из-за пареза кишечника наблюдается вздутие живота, но без интенсивного перистальтизма.

Проявлениями ботулизма являются:

  • дыхательная недостаточность;
  • дисфункция сердечно-сосудистой системы;
  • парез кишечника.

Дыхательная недостаточность
Причиной дыхательной недостаточности при ботулизме является парез дыхательной мускулатуры, в первую очередь мышц диафрагмы. Из-за этого поступление кислорода и дальнейший газообмен в легких нарушается. Развивается кислородная недостаточность или же гипоксия. Больше всего осложнений связано с застаиванием легочного секрета (смеси слизи и клеточных элементов). Так, в норме железы трахеи и бронхов продуцируют слизь, которая обладает бактерицидным действием. Также она увлажняет слизистую бронхиального дерева и способствует выведению вдыхаемых частиц и продуктов обмена. Однако вследствие холинолитического действия ботулотоксина продукция слизи нарушается. Она становится вязкой, густой и начинает застаиваться. При застаивании очень быстро присоединятся инфекция, что объясняет развитие бактериальных бронхитов на этом этапе.

Из-за нарушенного газообмена развивается гиперкапния и респираторный ацидоз. При гиперкапнии наблюдается избыточная концентрация углекислого газа в крови пациента. Это ведет к снижению ph (кислотности) крови и нарушению кислотно-щелочного равновесия.

Дисфункция сердечно-сосудистой системы
При ботулизме изменения со стороны сердечно-сосудистой системы не специфичны. Расстройства обусловлены резким падением артериального давления и развитием компенсаторной тахикардии (учащенного сердцебиения). Так, из-за резкого снижения мышечного тонуса кровеносные сосуды расширяются и давление падает. Кровоснабжение замедляется, и внутренние органы перестают получать необходимое количество кислорода и питательных веществ. Чтобы обеспечить адекватное кровоснабжение сердце начинает усиленно сокращаться. Таким образом, учащенное сердцебиение происходит компенсаторно, в ответ на снижение артериального давления.
Еще одной причиной расстройств со стороны сердечно-сосудистой системы является нарушенный электролитный состав крови. Так, из-за респираторного ацидоза, который отмечается при ботулизме, развиваются метаболические нарушения. Они отмечаются на электрокардиограмме в виде низкого вольтажа, нарушенного ритма и признаках ишемии сердца.

Парез кишечника
Парезом кишечника называется полное отсутствие моторной функции кишечника. В норме двигательная функция кишечника обеспечивает продвижение и эвакуацию пищи. Нормальная активность кишечника является залогом регулярного стула, отсутствия запоров и своевременного отхождения газов. Из-за блокирования холинэргических рецепторов, которые также расположены и в кишечнике, эта функция нарушается и развивается полная атония кишечника.
В результате этого основными симптомами пареза кишечника являются длительные запоры, повышенное газообразование и вздутие, а также выраженная боль в кишечнике. Длительные запоры также провоцируют и накопление газов. Избыточное накопление газов приводит к перерастяжению петель кишечника, что провоцирует болевой синдром.
Кроме пареза кишечника характерно также развитие атонии мочевого пузыря. Она сопровождается застоем мочи и, как следствие, редкими мочеиспусканиями.

Данный синдром является наиболее специфичным для ботулизма. Проявляется он разнообразной глазной симптоматикой, которая обусловлена плегическим (парализующим) действием токсина на мышцы глаза.

Проявлениями офтальмологического синдрома при ботулизме являются:

  • птоз – опущение века;
  • мидриаз – расширение зрачков;
  • анизокория – различный диаметр зрачков;
  • сниженная реакция на свет;
  • резкое снижение остроты зрения (из-за расстройств аккомодации);
  • парез конвергенции – невозможность повернуть глаза кнутри.

Все эти симптомы обусловлены парезом глазодвигательной мускулатуры, ресничной мышцы и мышц радужки. Так, глазное яблоко иннервируется несколькими парами мышц. Эти мышцы обеспечивают повороты глаз кнаружи и кнутри, наверх и вниз. Однако в результате действия ботулотоксина нервно-мышечная передача нарушается и развивается паралич этих мышц. Паралич мышц также носит название «плегии» отчего синдром называется офтальмоплегией, что дословно означает паралич глаз.

Паралич ресничной мышцы, которая в норме обеспечивает аккомодацию, приводит к резкому снижению остроты зрения. В норме, когда ресничная мышца сокращается, происходит регуляция объема хрусталика. Уплощение или, наоборот, увеличение его выпуклости обеспечивает способность глаза видеть предметы на различных расстояниях (феномен аккомодации). При ботулизме наблюдается паралич ресничной мышцы и, как следствие, аккомодации. Это проявляется в неспособности пациента различать предметы на различных расстояниях и в резком снижении остроты зрения.

Мышцы радужки представлены круговыми и радиальными волокнами. Круговые волокна сужают зрачок, а радиальные расширяют его. Степень сужения и расширения зрачка зависит от количества света в помещении. Яркий свет вызывает сужение, а в темноте зрачки расширены. Когда токсин блокирует рецепторы, функция сужения утрачивается и зрачки остаются всегда в расширенном состоянии (мидриаз). Глазная симптоматика является самой ранней при ботулизме.

Этот синдром появляется вслед за глазной симптоматикой. Дисфагия проявляется в трудностях глотания и невозможности усваивать пищу. Вначале трудности отмечаются в употреблении твердой пищи. Появляется ощущение инородного тела в горле, которое интерпретируется пациентом как «непроглоченная таблетка». В тяжелых случаях дисфагия может перейти в полную афагию. При полной афагии при попытке больного выпить воду последняя выливается через нос. На этом этапе нередки такие осложнения как аспирационная пневмония или гнойный трахеобронхит. Развиваться эти осложнения могут в результате аспирации пищи, воды или даже слюны. Аспирация возникает тогда, когда пациент пытается выпить воду или поесть, но вода из-за нарушенной функции глотания попадает в легкие.

Дисфония проявляется изменением тембра голоса или полным его отсутствием (афонией). Голос становится сиплым, охрипшим, а иногда и гнусавым. Расстройства глотания и речи отягощается выраженной сухостью во рту (ксеростомией), которая развивается в результате поражения вегетативных волокон. Нарушение фонации при ботулизме проходит в четырех последовательных стадиях.

Стадиями афонии при ботулизме являются:

  • появление осиплости или просто незначительное снижение тембра в голосе – объясняется сухостью голосовых связок;
  • дизартрия – интерпретируется пациентом как «каша во рту» обусловлена отсутствием подвижности языка;
  • гнусавость голоса, при которой голос приобретает носовой оттенок, обусловлена параличом мягкого неба;
  • полная потеря голоса или же афония, обусловлена парезом голосовых связок.

Синдром дыхательной недостаточности обусловлен парезом главной дыхательной мышцы – диафрагмы. При этом пациент жалуется на ощущение нехватки воздуха, чувства сдавливания и боли в груди. По мере накопления вязкой слизи в просвете бронхов пациент пытается ее откашлять, но безуспешно.

Проявлениями синдрома дыхательной недостаточности являются:

  • частое и поверхностное дыхание;
  • ощущение нехватки воздуха;
  • стеснение и боль в груди;
  • невозможность вдохнуть полной грудью;
  • отсутствие подвижности межреберных мышц;
  • в тяжелых случаях — исчезновение кашлевого рефлекса.

Этот синдром проявляется трудностями в совершении движений в мышцах конечностей. Поскольку токсин клостридий блокирует нервно-мышечную передачу, то двигательные расстройства возникают во всех группах мышц. В первую очередь это касается мышц нижних конечностей. Пациент ощущает резкую слабость, ноги как будто становятся ватными. В тяжелых случаях развиваются двигательные парезы, при которых произвольные движения полностью исчезают.
Двигательные нарушения при ботулизме сохраняются на протяжении полугода и более. Восстановление парезов начинается, в первую очередь, с восстановления актов глотания и дыхания.

Редко при ботулизме отмечаются парезы лицевых нервов. Они сопровождаются парезом лицевой мускулатуры по периферическому типу. Лицо пациентов при этом приобретает характерный вид — исчезает носогубная складка, морщины на лбу сглаживаются, а лицо приобретает маскообразный вид.

Неспецифичным синдромом ботулизма является общий интоксикационный синдром, который присущ для большинства токсикоинфекций.

Существует три основные формы ботулизма, которые отличаются как по клиническим проявлениям, так и по способу заражения.

Формами ботулизма являются:

  • пищевой ботулизм;
  • раневой ботулизм;
  • ботулизм младенцев.

При пищевом ботулизме заражение происходит в результате употребления инфицированных токсином пищевых продуктов. Вместе с токсином в организм попадают и вегетативные формы возбудителя, которые впоследствии также продуцируют токсин.
Пищевой путь заражения при ботулизме является самым распространенным. Клиническая картина этой формы отличается своим тяжелым течением.

Попадая вместе с пищей в кишечник ботулотоксин начинается интенсивно всасываться. Максимально он всасывается на уровне слизистой оболочки тонкой кишки, где большая площадь всасывательной поверхности. Из кишечника токсин с током лимфы и крови разносится по всему организму. Ботулотоксин обладает тропностью (привязанностью) по отношению к нервной ткани. Он избирательно действует на рецепторы нервной ткани, блокируя их и нарушая нервно-мышечную передачу. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, и происходит угнетение их основной функции. Токсин клостридий действует не только на двигательные и чувствительные нервные волокна, но также поражает и вегетативную нервную систему. Результатом этого является нарушение секреции пищеварительных желез, в частности, слюнных и желез желудка.

Источниками инфекции при ботулизме являются различные консервированные продукты, мясные изделия, копченная и соленая рыба. Период инкубации (время с момента употребления инфицированного продукта до первых клинических проявлений) при пищевом ботулизме составляет менее суток. Крайне редко он может затягиваться до 2 – 3 дней.

Раневой ботулизм – это форма ботулизма, при которой заражение происходит в результате загрязнения раны спорами Clostridium botulinum. Инфицирование может осуществляться посредством воды, почвы или других элементов окружающей среды. При этом загрязнение этих элементов происходит через источники инфекции, то есть через диких или домашних животных. С фекалиями и мочой животные выделяют бактерии в окружающую среду, где они могут сохраняться годами.

Чаще всего заражение происходит путем загрязнения раны почвой, в которой содержатся споры бактерий. Данный механизм передачи инфекции называется контактным. Сам ботулотоксин изначально не проникает в рану. Однако очень быстро в ране начинается некротический процесс (омертвение тканей). При этом в травмированных, лишенных доступа кислорода тканях создаются анаэробные (бескислородные) условия. Споры, попавшие в рану, под влиянием этих создавшихся условий перерастают в вегетативные формы, которые и продуцируют впоследствии токсин. Далее токсин проникает в кровь с дальнейшим поражением нервной системы.

К раневому ботулизму относится также ботулизм у наркоманов. В этом случае заражение происходит путем инъекций черного героина. Черный героин или, как его еще называют, «черная смола» — это разновидность героина, исходный материал которого нередко загрязнен почвой, а соответственно и спорами клостридий. Если место инъекции начинает воспаляться (что при низком иммунитете наркоманов не является редкостью), то создаются условия аналогичные раневым. Это значит, что на месте укола формируется рана, а в ней развивается некроз тканей с дальнейшим созданием анаэробных условий. Под влиянием этих условий споры, попавшие в рану с уколами черного героина, начинают прорастать (переходить в вегетативную форму) и продуцировать токсины.

Таким образом, основной момент при раневом ботулизме – это создание бескислородных условий, что является основным триггерным механизмом для активации спор. Первичная обработка ран снижает риск развития раневого ботулизма в десятки раз.

Ботулизм младенцев встречается у детей первых шести месяцев жизни. Как и при раневом ботулизме, при этой форме заражение происходит путем попадания в организм младенца спор. Причины активации спор, то есть их переход в вегетативную форму и начало продукции токсина, до сих пор точно неизвестны. Многие предполагают, что виной тому особенности детской кишечной микрофлоры. Попадая в кишечник ребенка споры Clostridium botulinim находят благоприятные условия в нем и начинают прорастать в вегетативные формы и продуцировать токсин. Быстро накапливаясь в организме ботулотоксин проникает через слизистую кишечника, попадает в лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы он разносится по всему организму и связывается с нервными клетками.

Источниками спор при детском ботулизме могут быть бытовая пыль, детская смесь, окружающие предметы. Известно, что большинство заболевших детей находились на искусственном вскармливании. Исследования подобных случаев находили споры в меде, который использовался для приготовления искусственных смесей. Также было установлено, что случаи детского ботулизма регистрировались исключительно в социально-неблагоприятных семьях, где уровень гигиены был крайне низким.

Основной причиной смерти при ботулизме является дыхательная недостаточность. Виной тому является паралич дыхательных мышц вследствие блокады нервно-мышечной передачи и застой слизи.

Основными дыхательными мышцами являются:

  • диафрагма;
  • межреберные мышцы;
  • межхрящевые мышцы.

Парезы и параличи этих структур приводят к вентиляционной недостаточности, с развитием гипоксии и ацидоза (смещение кислотно-щелочного баланса крови). Происходит это, потому что из-за отсутствия движений в этих структурах акты вдоха и выдоха перестают осуществляться. Таким образом, отмечается явление плегии дыхательной мускулатуры. Плегией (или парезом) называется состояние полного отсутствия движений. При ботулизме отмечается плегия во всех группах мышц, но самой опасной является плегия дыхательной мускулатуры.

Дыхательная недостаточность при ботулизме имеет свои особенности. Поскольку она протекает на фоне полной мышечной плегии, то она не сопровождается характерной одышкой. Так, при остальных патологиях основным симптомом дыхательной недостаточности является выраженная одышка, которая визуально видна при осмотре больного, или психомоторное возбуждение (ощущение нехватки воздуха приводит в беспокойство пациента). Однако при ботулизме из-за паралича мышц этого не наблюдается. Единственным симптомом дыхательной недостаточности является нарастающая синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Дыхание становится практически незаметным. Частота дыхания постоянно растет и достигает 40 – 50 вдохов в минуту. Такое частое дыхание объясняется тем, что организм пытается компенсировать доступ кислорода. Поскольку поверхностное дыхание не обеспечивает необходимого газообмена, то организм пытается дышать чаще. Но, несмотря на это, из-за паралича дыхательной мускулатуры дыхание остается неэффективным.

Иногда дыхательная недостаточность может развиваться постепенно. Но для ботулизма не менее характерно явление и острой дыхательной недостаточности. Острая дыхательная недостаточность может развиться в результате паралича надгортанника. При этом доступ кислорода в легкие полностью прекращается и развивается отек головного мозга.

Видимыми признаками острой дыхательной недостаточности являются:

  • кожа пациента становится влажной, что является признаком нарастающей концентрации углекислого газа;
  • цвет кожных покровов становится цианотичным (синим) или багровым;
  • могут появляться судороги.

Также причиной летального исхода при ботулизме могут быть пневмонии и гнойные трахеобронхиты. Они развиваются вследствие застаивания и инфицирования слизи в бронхах. Отличием таких пневмоний является то, что назначение антибиотиков практически неэффективно в этом случае. Гнойный секрет продолжает накапливаться в легких из-за отсутствия эффективных дыхательных движений.

Ботулизм может наблюдаться как у грудных детей, так и у детей более старшего возраста. При этом отличительные особенности будут касаться не только клиники заболевания, но и его причин.

Причинами ботулизма у детей являются:

  • проникновение в детский организм спор бактерий – наблюдается у грудных детей;
  • проникновение в организм и бактерий и токсинов бактерий – наблюдается у более взрослых детей.

Проникновение спор бактерий
Известно, что Clostridium botulinum обладает способностью к спорообразованию, то есть к формированию спор. Спорами называется форма жизнедеятельности бактерий в неблагоприятных условиях. В таком виде бактерии могут существовать годами и переживать неблагоприятные условия (например, засуху). Поэтому, как только наступают неблагоприятные для жизни клостридий условия, они уменьшаются в размерах и покрываются плотной, толстой оболочкой. Для Clostridium botulinum характерны споры овальной формы. В таком виде бактерия выдерживает практически любые химические и температурные нагрузки.

Споры клостридий являются самыми устойчивыми. Известно, что споры ботулизма сохраняются в почве десятки лет, выдерживают кипячение в течение 6 – 8 часов и погибают при температуре 120 градусов лишь через 30 минут. Также они резистентны (устойчивы) к действию соляной кислоты и формальдегида, а в спирте споры могут существовать в течение 2 – 3 месяцев. Поэтому споры ботулизма сохраняются в почве, воде и других окружающих объектах годами. Проникновение в детский организм этих спор может происходить через загрязненные игрушки, домашнюю утварь или через вещи матери. Некоторые исследования выяснили, что споры бактерий содержались в меде, из которого были изготовлены искусственные смеси. Необходимо отметить, что ботулизм у детей регистрировался исключительно в неблагоприятных условиях с очень низкими гигиеническими условиями.

Проникнув в пищеварительную системы ребенка споры бактерий начинают прорастать, то есть переходить в вегетативную форму. В этой форме они начинают продуцировать токсин, который и определяет дальнейшую клиническую картину.

Проникновение в организм и бактерий и токсинов бактерий
Эта причина ботулизма встречается у детей более старшего возраста, а именно, у тех, которые перешли на общий стол питания. Проникновение в организм бактерий и их токсинов, происходит при употреблении некачественной пищи. Это могут быть грибы, колбаса и консервированные продукты. Поскольку токсинообразование происходит в бескислородных условиях, то чаще всего источником ботулизма являются готовые продукты в упаковках с низким содержанием кислорода. Основную роль при развитии заболевания играет токсин бактерий. Быстро всасываясь из кишечника с током крови и лимфы он проникает в центральную нервную систему ребенка, где специфически связывается с холинэргическими рецепторами.

Для ботулизма у детей характерны разнообразные клинические симптомы.

Симптомами ботулизма у детей являются:

  • явления гастроэнтерита;
  • неврологическая симптоматика;
  • дисфункция мочевыделительной системы;
  • общий интоксикационный синдром.

Явления гастроэнтерита
По сравнению с ботулизмом у взрослых клиника детского ботулизма проявляется выраженными симптомами со стороны пищеварительной системы. Первыми симптомами являются рвота и расстройства стула. Эти симптомы не являются длительными, но у детей они выражены очень сильно. Также возникают резкие, невыносимые боли в области живота. Рвота может быть от одного до нескольких раз. Частота стула варьирует в зависимости от тяжести интоксикации, а также от возраста ребенка.
Известно, что у детей младшего дошкольного возраста большинство заболеваний начинается с расстройства желудочно-кишечного тракта. Например, простуда нередко начинается с абдоминальных болей, рвоты или диареи. Поэтому, несмотря на то, что кишечная симптоматика ботулизма у взрослых исчезает через пару часов, у детей она сохраняется более продолжительное время. Однако, как и у взрослых, диарея через некоторое время сменяется продолжительным запором.

Неврологическая симптоматика
Проявляется глазными симптомами, изменениями в голосе и трудностями в глотании. Если ребенок маленький, то он может не предъявлять каких-то специфических жалоб. Вместо этого он будет постоянно плакать. Первое, на что обратят внимание родители – это изменения в голосе. Плачь ребенка становится сиплым и беззвучным. При попытке выпить воду или поесть, пища выливается через нос ребенка. Также, на что обращают внимание родители, так это выражение лица ребенка. Характерная для маленьких детей подвижная мимика исчезает, и лицо становится маскообразным. Наблюдается очень частое, но, в то же время, поверхностное дыхание. Движения грудной клетки и живота ребенка становятся почти незаметными.
У грудных детей после трех месяцев наблюдается утрата способности держать головку, что также должно насторожить родителей.

Дисфункция мочевыделительной системы
Из-за блокады нервно-мышечной передачи при ботулизме мышцы внутренних органов теряют свой тонус. В первую очередь страдают мышцы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы. Поэтому из-за нарушения тонуса мочевого пузыря наблюдается задержка мочи в организме. Поскольку у детей наблюдается более частое мочеиспускание по сравнению со взрослыми, то этот симптом также легко заметить.

Общий интоксикационный синдром
Этот синдром появляется сразу же с первых часов заболевания. Для него характерно повышение температуры, озноб, повышенная плаксивость ребенка. Маленькие дети быстро становятся апатичными, заторможенными, перестают реагировать на окружающие стимулы. Нередко первым симптомом является отказ от еды. Температура сопровождается рвотой, тошнотой. У грудных детей может наблюдаться рвота фонтаном.

источник