Офтальмоплегический синдром при ботулизме

Ботулизм (от лат. botulus — колбаса: название связано с тем фактом, что первые описанные случаи заболеваний были обусловлены употреблением кровяных и ливерных колбас) — тяжёлое токсикоинфекционное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.

Развивается в результате попадания в организм пищевых продуктов, воды или аэрозолей, содержащих ботулотоксин, продуцируемый спорообразующей палочкой Clostridium botulinum. Ботулотоксин поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга, вследствие чего нарушается иннервация мышц, развивается прогрессирующая острая дыхательная недостаточность.

Входными воротами являются слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, повреждённая кожа и лёгкие. От человека к человеку инфекция не передаётся. Несмотря на то, что ботулизм регистрируется гораздо реже, чем другие кишечные инфекции и отравления, он продолжает оставаться актуальным и опасным для жизни заболеванием.

Предполагается, что ботулизмом люди болеют на протяжении всего периода существования человечества. Так, византийский император Лев VI запретил употребление в пищу кровяной колбасы из-за опасных для жизни последствий.. Однако документально заболевание было зафиксировано только в 1793 году, когда в Вюртемберге заболели 13 человек, употреблявших в пищу кровяную колбасу, 6 из которых умерли. Отсюда болезнь и получила своё название .

Позднее, на основании наблюдений в 1817—1822 годах, Ю. Кернер сделал первое клинико-эпидемиологическое описание заболевания. В изданной им монографии 1822 года он описал симптомы ботулизма (недомогание, рвота, диарея и другие), а также предположил, что небольшие дозы ботулотоксина могут быть полезны в лечении гиперкинезов. В России эта болезнь неоднократно описывалась в XIX веке под названием «ихтиизм» и связывалась с употреблением солёной и копчёной рыбы, а первое детальное исследование в России сделал Э. Ф. Зенгбуш.

В конце XIX века в Бельгии 34 музыканта, готовившихся играть на похоронах, съели сырую ветчину домашнего приготовления. В течение суток у большинства музыкантов начали проявляться симптомы ботулизма. В результате 3 человека погибли, а ещё 10 находились в больнице в течение недели в тяжелом состоянии. Из остатков ветчины и из селезёнки пострадавших бактериолог Эмиль ван Эрменгем выделил возбудитель и назвал его Bacillus botulinus. Также он установил, что токсин образуется не в организме больного, а в толще ветчины. Позже, в 1904 году, русский исследователь С.В. Константинов подтвердил его работы. В это же время была создана первая иммунная сыворотка для лечения ботулизма. Исследователь Алан Скотт в 1973 году провёл первые испытания ботулотоксина на животных по снижению активности гиперкинетических мышц, а затем, в 1978 году, под его руководством начались испытания возбудителя на людях, по одобренному протоколу FDA.

Сейчас, как и раньше, ботулизм проявляется как в виде единичных отравлений, так и в виде групповых случаев. За 1818—1913 гг. в России было зарегистрировано 98 групповых вспышек пищевых отравлений, из-за которых пострадало 608 человек, то есть по 6,2 человека на одну вспышку. За период 1974—1982 гг. произошла 81 вспышка, на которую, в среднем, приходилось по 2,5 заболевших. В последние десятилетия распространены случаи болезни, связанные с употреблением консервов домашнего изготовления.

источник

Ботулизм – одна из наиболее тяжёлых, остропротекающих, сапрозоонозных бактериальных токсикоинфекций, с фекально-оральным механизмом передачи, характеризуется поражением центральной и вегетативной нервной системы, с возникновением парезов и параличей поперечнополосатой и гладкой мускулатуры.

Название происходит от латинского слова botulus – колбаса, т.к возбудитель был обнаружен именно там, и он же в телах умерших людей, употребивших её. Возникновение этого заболевания и по сей день связывают с употреблением в пищу солёной или копченной рыбы, а также ветчины.

Возбудителем является Clostridium botulinum, он представляет собой палочку с жгутиками по периферии, поэтому называется перитрих – они обеспечивают подвижность. В структуре возбудителя есть небольшой ряд особенностей, предопределяющих симптомы:

• Ботулотоксин – является самым сильным экзотоксином (даже в сравнении с столбнячным), т.е биологически активным веществом, выделяющимся из возбудителя всегда. Есть несколько видов этого токсина – протеолитические и непротеолитические, т.е делятся по способностям ферментатировать вещества для самоактивации и продукции H₂S. Люди наиболее восприимчивы к 7 типам токсинов (A, B, C, D, E, F, G) – но это всё вариации одного и того же ботулотоксина, но вот специфичность и летальность определяются различными функциональными составляющими, такими как наличие нейротоксина и способностью к гемагглютинации.

• Особенность активации ботулотоксина — под действием протеолитических ферментов (либо своих, либо в жкт), в результате чего нейротоксин (ботулотоксин) делится на 2 цепи: Н-цепь обеспечивает крепление токсина к рецептору клеточной мембраны, за счёт связывания с синоптической мембраной нервно-мышечных холинергических синапсов (соединений), иннервирующих поперечнополосатую и гладкую мускулатуру. L-цепь оказывает блокирующее действие на холинергическую передачу путём расщепления специфических синаптических белков (SNAP-25 и синаптобревин – аналогично, как при столбняке), нарушается связь синоптических пузырьков с пресиноптической мембраной, возникает блокада прохождения нервного импульса при нормальной продукции ацетилхолина и холинестеразы.

• Типы токсина B, C, D, F также опасны, т.к они могут активировать собственный нейротоксин своими же ферментами, не попадая в ЖКТ. В этом случае мало того, что сокращается инкубационный период, к тому же симптомы видпоявляются даже тогда, когда заражённый продукт находился во рту, но не был проглочен.

• Специфическая активность:
— Лейкотоксическая (подавление фагоцитоза без повреждения лейкоцитов, т.е фагоцитирующих клеток),
— Гемолитическая (разрушает эритроциты);
— Лейкоцитарная (расщепляет фосфолипиды клеточной мембраны).

• Возбудитель может находиться в двух формах – вегетативной (указан жетой стрелкой на рисунке ниже) и споровой (голубой стрелкой)– это имеет значение при профилактических мерах, т.к вегетативные формы наиболее патогенны и малоустойчивы к вредоносным факторам. Споровая форма – способность к спорообразованию, т.е возникновению практически ничем непоколебимой устойчивости. Спора образуется терминально, т.е практически на конце, возбудитель принимает вид «теннисной ракетки».

Возбудитель ботулизма Clostridium botulinum

1. Споровая форма – при температуре 6°С – сохраняется в течении нескольких месяцев, при 100° — 1-2 часа, при 120° — гибнет в течении 30 минут, но некоторые штаммы могут сохраняться и несколько часов при такой температуре. Споры устойчивы к замораживанию и высушиванию, даже к прямому УФИ. В высушенном состоянии сохраняются десятилетия. Действие дезинфицирующих растворов активируется в течении нескольких часов: 20% раствор формалина убивает возбудителя на протяжении 24 часов; этиловый спирт в течении 2 месяцев; 10% раствор соляной кислоты — через час.

2. Вегетативная форма малоустойчива во внешней среде и, при 80°С гибнет в течении 30 минут.

3. Токсин разрушается при такой же температуре, как и вегетативная форма: 100°-10 минут, хорошо нейтрализуется в щелочи, но устойчива к кислой. В ЖКТ снижает свою активность, кроме типа Е, который наоборот, увеличивает свою активность в 10000 раз.

Ботулизм встречается во всех регионах, но чаще регистрируется в странах, где население употребляет большое количество различных консервов (как растительного, так и животного содержания), можно сказать, что территориальных ограничений нет. Все люди высокочувствительны к токсину, без ограничений в поле и возрасте. Сезонность также не отмечена.

1. Как биологическое оружие, путём получения чистого токсина, где 1г = 1 млн летальных доз, т.е его возможно использовать как средство массового поражения.
2. Как лекарственный препарат для лечения мышечных контрактур в косметологии («Ботекс»)

Естественной средой обитания и, как следствие, источником, является почва, поэтому возбудитель называется сапрозоонозом. Также источником является вода, пыль, пищевые продукты заражённые почвой, кишечное содержимое рыб и птиц, мёд – но в этих средах обитания, возбудитель чаще находится в спорообразной форме и в вегетативную превращается при создании благоприятных условий: t° =28-35°С, анаэробные = бескислородные условия (консервы), активация протеолитическими ферментами в ЖКТ. Заражение чаще происходит в вегетативных формах, заражение спорами возможно лишь в двух случаях – при раневом заражении, и при ботулизме новорожденных. Пути – пищевой и контактно-бытовой.

Инкубационный период считается от момента внедрения возбудителя до первых клинических проявлений. Длится он до суток, но варьировать может и от 2-12 дней, что крайне редко и бывает только при раневом ботулизме и ботулизме новорожденных. Проникая через ЖКТ, возбудитель активирует лецитиназную и лейкопеническую активность (подробнее в описании возбудителя) – они облегчают проникновение возбудителя в глублежащие ткани с параллельной защитой от фагоцитоза. На этапах внедрения начинает действовать токсин за счёт активации протеолитическими ферментами ЖКТ и, как только токсин активирован, появляются симптомы.

Холинергические синапсы — мишень для ботулотоксина

Период клинических проявлений начинается остро и длится на протяжении 3 недель, с постепенным снижением клинической симптоматики. Этот период характеризуется следующим:

• Острое внезапное начало в виде общеклинических симптомов (головная боль, головокружение, возможен подъём температуры тела до 38°С)

• Симптомы гастроэнтерита в 90% случаев выступают на первое место в течении первых суток от момента употребления заражённого продукта, проявляется схваткообразными болями в области эпигастрии (ориентировочно в области желудка), рвотой, диареей.

• В течении нескольких часов, присоединяется неврологическая симптоматика в виде различного сочетания мионеврологических синдромов:

• офтальмоплегический синдром;
• бульбарный синдром в виде парезов глоточно-язычных мышц при поражении IX (языкоглоточный), X(блуждающий), XII (подъязычный) пар черепных нервов;
• поражение парасимпатики и изменение со стороны ССС;

Неврологическую симптоматику объясняет

• тропность (избирательное поражение) к нейронам продолговатого мозга и двигательным нейронам спинного мозга;
• особенность действия токсина – увеличивает проницаемость поражаемых тканей;
• В первую очередь поражаются мышцы с высокой функциональной активностью, те которые находятся в постоянном напряжении/движении (глазодвигательные, мышцы глотки и т.д)

Бывает, что симптомов гастроэнтерита может и не быть, а первыми проявлениями выступают неврологические симптомы.

• сетка или туман перед глазами;
• невозможность читать и видеть близрасположенные предметы, но с сохранением хорошей дальновидности – это объясняется парезом цилиарных мышц, те что меняют конфигурацию хрусталика, в результате их поражения, хрусталик находится в постоянном расслабленном состоянии, которое бывает при сосредоточении на дальних предметах;
• косоглазие (стробизм);
• двоение в глазах (диплопия);
• опущение век (птоз);
• расширение зрачков, не реагирующих на свет (мидриаз);
• неравномерность зрачков (анизокория);
• нистагм (непроизвольные движения глазных яблок);
• в тяжёлых случаях может возникнуть неподвижность глазных яблок.

• Бульбарный синдром проявляется афонией и дисфагией. Афония: речь невнятная, с носовым оттенком, парез мускулатуры языка, осиплость голоса. Дисфагия обусловлена парезом мышц глотки, надгортанника и мягкого нёба, в результате проявляется: нарушением глотания как твёрдой, так и жидкой пищи, последняя вытекает через нос, также отмечают попёрхивание при попытке сглотнуть даже слюну.

• Двухсторонний парез лицевого нерва проявляется «маскообразным лицом» из-за нарушения мимической мускулатуры.

• Парез диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры:

• ограничение подвижности легочного края возникает из-за паралича межрёберных мышц, больные жалуются на ощущение сжатия грудной клетки «как будто обручем»;
• разорванность речи из-за чувства нехватки воздуха;
• тахипное (↑частоты дыхания) и поверхностное дыхание;
• дыхательная недостаточность может нарастать как постепенно, так и внезапно – возникает резкое прекращение дыхание (апное) и «смерть наступает на полу слове»;
• в формировании дыхательной недостаточности, свой вклад вносит бульбарный синдром.

• Поражение парасимпатической нервной системы:

• сухость кожных покровов и слизистых;
• снижение слюноотделения;
• нарушение иннервации ЖКТ вплоть до развития паралитической кишечной непроходимости;
• нарушение уродинамики в виде острой задержки мочи или непроизвольного мочеиспускания.

• Изменение со стороны сердечно-сосудистой системы:

• брадикардия (снижение частоты сердечных сокращений) чередуется с тахикардией (увеличения частоты сердцебиения);
• тенденция к повышению артериального давления;
• нарушение проведения возбуждения, с возникновением атриовентрикулярной блокады (AV-блокада);
• нарастание одышки.

• По ходу течения заболевания нарастает мышечная слабость, вначале она наиболее выражена в затылочных мышцах и поэтому голова может свисать, больные её стараются придерживать. Мышечная астения может сохраняться до 6 месяцев.

• В усугублении симптоматики важное значение имеет гипоксия (↓O₂ в периферической крови) различного генеза:

• дыхательная (из-за парезов диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры);
• токсическая (прямое и опосредованное действие токсина через угнетение ферментов пентозофосфатного шунта и К-Na-насоса);
• циркуляторная (из-за нарушения гемодинамики)

Продолжительность болезни составляет в среднем 3 недели при условии, что проводится лечение. Неврологическая симптоматика восстанавливается в обратной последовательности: сначала дыхание, а потом глотание. Остальные проявления – головная боль, гнусавость, офтальмоплегические, парасимпатические и другие неврологические симптомы – проходят без определённой последовательности и могут сохраняться длительное время (до 1,5 месяцев и более). У переболевших вся симптоматика проходит бесследно и не оставляет никаких инвалидизирующих последствий. Без лечения наиболее возможен летальный исход.

• Длительный инкубационный период;
• Заражение не вегетативными, а спорообразующими формами;
• Нет гастроинтестинального периода;
• Ботулизм новорожденных проявляется в виде вялости, слабости сосания или отказа от него, задержка стула, офтальмоплегические симптомы, хриплый плачь, ослабление глотательного или сосательного рефлекса;
• У детей более часто наступает осложнение в виде пневмоний и более часто наблюдаются летальные исходы.

1. По эпидемическим данным – употребление консервов домашнего приготовления.

2. По клиническим данным – локализация и симметричность поражения нервной системы, отсутствие лихорадочного/ интоксикационного/ общемозговых и менингиальных синдромов.

3. Лабораторная диагностика: направлена на обнаружение возбудителя в пищевых продуктах и биоматериалах больного (кровь, промывные воды, кал и моча), с применением РН (реакций нейтрализации) и ИФА (иммуноферментного анализа) – эти результаты могут быть готовы в течении 8 часов.

Возбудитель ботулизма под микроскопом (споры)

4. Определение уровня кардиоспецифических ферментов для установления степени компенсации со стороны сердца и сосудов: МВ-креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза, гидроксибутиратдегидрогеназа, тропанин. Для этого дополнительно проводят ЭКГ.

1. Антитоксическая противоботудиническая лошадиная сыворотка моно/ или поливалентная (в случае неизвестного типа ботулотоксина) или человеческий противоботулинический иммуноглобулин.

2. Преднизолон вводится параллельно с лечебной дозой сыворотки во избежание анафилактического шока. По этим же соображением, перед введением сыворотки проводят пробу малыми дозами и, если наблюдается аллергическая реакция, то дозу преднезолона увеличивают.

3. Из-за пареза глоточно-язычных мышц высок риск аспирации (закупорка дыхательных путей), а из-за пареза диафрагмы и дыхательной мускулатуры формируется дыхательная недостаточность — в результате этих двух жизнеугрожающих факторов, больных переводят на зондовое и парентеральное питание, а также подключают к аппарату ИВЛ.

4. При поражении миокарда, назначают цитопротекторы.

5. При бактериальных осложнениях назначают антибиотики с широким спектром действия.

6. На ранних стадиях на возбудителя действуют и через ЖКТ, путём промывания желудка и постановки очистительных клизм, а также назначают сорбенты.

Лечебное питание предусматривает исключение блюд, богатых экстрактивными веществами, пряности и жирные продукты. А также назначают диету №10. Предпочтителен перевод на смеси с высокой энергетической активностью. Режим постельный или полупостельный.

1. Специфические: миозит (часто поражаются бедренные, затылочные и икроножные мышцы, проявляется это в виде припухлости, болезненности и затруднения в движении) и поражение нервных узлов сердца с последующим формированием аритмий.

2. Вторичные бактериальные осложнения: пневмония, ателектазы, гнойный трахеобранхит, пиелонефрит, сепсис.

3. Ятрогенные (постлечебные): сывороточная болезнь, гипергликемия, гиперфосфатемия, атрофия кишечника.

1. Специфическая – антитоксическая противоботулиническая сыворотка поливалентная (от А, В, Е типа ботулотоксина).
2. Неспецифическая:

строгое соблюдение правил приготовления и хранения рыбных/ мясных/ овощных полуфабрикатов;

термообработка перед употреблением консерв путём кипячения на водяной бане в течении 15 минут, при этом напомню, что гибнут только вегетативные формы, а споры остаются нетронуты, следовательно перед употреблением оставшегося содержимого консервы, необходимо прокипятить ещё раз для уничтожения тех спор, которые проросли в вегетативную форму.

Вопрос: Заразен ли больной?
Ответ: нет

Вопрос: Бомбажные банки говорят о наличии ботулизма?
Ответ: однозначно отвергнуть заражённость продукта нельзя, т.к это никак не проявляется, и является закоренелым мифом о «вздутии крышек, размягчение и неприятный запах, прогорклый вкус», т.к это говорит только о микрофлоре более ферментативноактивной, нежели возбудитель ботулизма (в частности Clostridium Perfringens – возбудитель газовой гангрены). Возбудитель ботулизма может лишь продуцировать Н₂S (сероводород), который является слабым по плотности газом и ему то уж точно не под силу создавать внутри консерв такое высокое давление. Но всё же частым источником являются домашние, невидоизменённые и ничем непримечательные консервы, т.к при закрутках, для возбудителя создаются благоприятные анаэробные (без О₂) условия, где они и размножаются.

Вопрос: Формируется ли иммунитет?
Ответ: формируется, но крайне редко, т.к иммунная доза соответствует летальной. Но даже если иммунитет и сформировался, то он является строго типоспецифичным, слабовыраженным и недлительным.

Вопрос: Сохраняются ли инвалидизирующие постинфекционные осложнения?
Ответ: нет, т.к блокада нервных импульсов возникает на синоптическом, а точнее на субклеточном уровне (особенности действия L и H цепей токсина), в результате чего анатомические и тканевые структуры остаются нетронутыми, действие токсина не паралитическое, а псевдопаралитическое и, его можно устранить бесследно путём иннактивации токсина, в результате произойдёт полное восстановление нервно-мышечного возбуждения. Восстанавливаются все типы нервно-мышечного возбуждения, во всех органах и тканях, за исключением сердца – если там единожды сформировался эктопический очаг, в результате нескоординированного движения, то его можно убрать только хирургическим путём.

Врач терапевт Шабанова И.Е.

Ботулизм – тяжелое инфекционное заболевание, обусловленное воздействием ботулотоксина (нейротоксина) с поражением преимущественно нервной системы и развитием нервнопаралитического синдрома (нарушение дыхания, речи, глотания, поражение органов зрения). Выраженность изменений во многом зависит от дозы ботулотоксина, причем возникшие симптомы (расстройства дыхания, речи, глотания) при своевременной помощи все же бывают обратимыми. Однако нередко зрительные нарушения (парез и паралич аккомодации, поражение зрительных нервов с ограничением или понижением зрения, сужением полей зрения) несут за собой определенные последствия в виде атрофии зрительных нервов.
Особенности развития заболевания обуславливают оперативность оказания лечебной помощи таким пациентам, а также требуют серьезного отношения к соблюдению всего комплекса реабилитационных мероприятий в период выздоровления (или реконвалесценции).

1) Режимные мероприятия (стационарное лечение до 10 дня после исчезновения всех неврологических расстройств с последующей выдачей при выписке больничного листка, продленного еще на 7-14 дней в зависимости от тяжести перенесенной формы заболевания).

2) Медицинское наблюдение (диспансеризация) пациентов подразумевает наблюдение за переболевшими терапевтом участка проживания пациента в течение 14 дней после выписки и при сохранении остаточных явлений консультация и наблюдение невропатологом и кардиологом (при наличии в стационаре миокардита), окулиста при последствиях на органах зрения. В дальнейшем наблюдение устанавливается до полного выздоровления с частотой один раз в течение 6 месяцев. Медикаментозная терапия в восстановительный период назначается по показаниям в зависимости от остаточных явлений и определяется лечащим врачом (сердечно-сосудистые препараты, ноотропы, витаминотерапия, препараты для лечения атрофии зрительных нервов и другие).

3) Рекомендации по двигательной активности включают в себя: ограничение физической активности сроком на 3 и более (при необходимости) месяца, освобождение от тяжелого физического труда, отстранение от специализированных занятий спортом, любой работы, связанной с напряжением на зрительный анализатор. Иными словами, рациональное трудоустройство на срок не менее 2-3х месяцев. Заключение по рациональному трудоустройству определяется КЭК (клинико-экспертной комиссией) лечебно-профилактического учреждения (поликлиники), включающей терапевта, невролога или кардиолога, зам. гл. врача и других.

4) Лечебное питание в период восстановления должно включать полноценный рацион по составу и по калорийности. Однако следует соблюдать несколько основных принципов: соблюдение режима приема пищи (4хкратный прием в приблизительно одно и то же время); сохранение принципа химического щажения желудочно-кишечного тракта в период реконвалесценции после ботулизма (ограничение острой и жирной пищи, ограничение приема солей, преобладание растительных жиров над животными, достаточное поступление белка); достаточное поступление витаминов с приемом пищи или с помощью специализированных поливитаминных комплексов (витрум, центрум, компливит, алфавит и многие другие).

5) Физиотерапевтические процедуры могут широко применяться после перенесенного ботулизма. К ним обносятся водные процедуры (ванны, душ), процедуры закаливания, электросон, гипербарическая оксигенация (ингаляции кислорода при избыточном или нормальном давлении), что устранит остаточные последствия гипоксии при остром течении ботулизма. Показаны общие оздоровительные процедуры (общий массаж, лечебная физкультура, посещение бассейна).

6) Санаторно-курортное лечение в период реабилитации с посещением учреждений для пациентов с заболеваниями нервной системы.

источник

1. Дис­пеп­ти­че­ский (га­ст­ро­эн­те­ри­че­ский).

5. Ост­рая ды­ха­тель­ная не­дос­та­точ­ность.

6. Ге­мо­ди­на­ми­че­ские на­ру­ше­ния.

7. То­таль­ная мио­нев­ро­п­ле­гия.

Клю­че­вы­ми при­зна­ка­ми бо­ту­лиз­ма яв­ля­ют­ся раз­лич­ные нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы, со­во­куп­ность ко­то­рых мо­жет варь­и­ро­вать в ши­ро­ком диа­па­зо­не и раз­лич­ной сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти.

У ка­ж­до­го вто­ро­го боль­но­го пер­вы­ми про­яв­ле­ния­ми бо­ту­лиз­ма мо­гут быть крат­ко­вре­мен­ные сим­пто­мы ост­ро­го га­ст­ро­эн­те­ри­та и об­щей ин­ток­си­ка­ции. Боль­ные обыч­но жа­лу­ют­ся на ост­рую бо­ль в жи­во­те, пре­иму­ще­ст­вен­но в эпи­га­ст­раль­ной об­лас­ти, по­сле че­го на­сту­па­ют по­втор­ная рво­та и жид­кий без па­то­ло­ги­че­ских при­ме­сей стул, не боль­ше 10 раз в су­тки. Ино­гда на этом фо­не по­яв­ля­ют­ся го­лов­ная боль, не­до­мо­га­ние, от­ме­ча­ет­ся по­вы­ше­ние тем­пе­ра­ту­ры те­ла. В первые су­токи ги­пер­мо­то­ри­ка ЖКТ сме­ня­ет­ся стой­кой ато­ни­ей, тем­пе­ра­ту­ра нор­мализуется. Появляются ос­нов­ные нев­ро­ло­ги­че­ские при­зна­ки бо­лез­ни.

Ти­пич­ны­ми ран­ни­ми при­зна­ка­ми бо­ту­лиз­ма яв­ля­ют­ся на­ру­ше­ния ост­ро­ты зре­ния, су­хость во рту и мы­шеч­ная сла­бость. Боль­ные жа­лу­ют­ся на «ту­ман в гла­зах», «сет­ку пе­ред гла­за­ми», пло­хо раз­ли­ча­ют близ­ле­жа­щие пред­ме­ты, не мо­гут чи­тать сна­ча­ла обыч­ный шрифт, а за­тем круп­ный. По­яв­ля­ет­ся двое­ние в гла­зах. Раз­ви­ва­ет­ся птоз раз­лич­ной сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти. Из­ме­ня­ют­ся вы­со­та и тембр го­ло­са, ино­гда от­ме­ча­ет­ся гну­са­вость. При про­грес­си­ро­ва­нии бо­лез­ни го­лос ста­но­вит­ся си­п­лым, ох­ри­п­лость мо­жет пе­рей­ти в афо­нию. Ти­пич­ным при­зна­ком бо­ту­лиз­ма яв­ля­ет­ся и на­ру­ше­ние гло­та­ния. По­яв­ля­ют­ся ощу­ще­ние ино­род­но­го те­ла в глот­ке («не­про­гло­чен­ная таб­лет­ка»), по­пер­хи­ва­ние, за­труд­не­ние гло­та­ния вна­ча­ле твер­дой, а за­тем и жид­кой пи­щи. В тя­же­лых слу­ча­ях на­сту­па­ет пол­ная афа­гия. При по­пыт­ке про­гло­тить во­ду она вы­ли­ва­ет­ся че­рез нос. В этом пе­рио­де воз­мож­на ас­пи­ра­ция пи­щи, во­ды, слю­ны с раз­ви­ти­ем гной­но­го тра­хе­об­рон­хи­та и ас­пи­ра­ци­он­ной пнев­мо­нии. Вы­ше­ука­зан­ные нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы по­яв­ля­ют­ся в раз­лич­ных со­че­та­ни­ях, по­сле­до­ва­тель­но­сти и сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти. Не­ко­то­рые из них мо­гут от­сут­ст­во­вать. Од­на­ко обя­за­тель­ным фо­ном для них яв­ля­ют­ся на­ру­ше­ние са­ли­ва­ции (су­хость во рту), про­грес­си­рую­щая мы­шеч­ная сла­бость и стой­кий за­пор.

Птоз, мы­шеч­ная сла­бость мо­гут в лег­ких слу­ча­ях бо­лез­ни про­те­кать без ма­ни­фе­стации. Их мож­но вы­явить пу­тем фи­зи­че­ской на­груз­ки (не­сколь­ко раз плот­но от­крыть и за­крыть гла­за, по­втор­но из­ме­рять мы­шеч­ную си­лу). Мы­шеч­ная сла­бость на­рас­та­ет со­от­вет­ст­вен­но тя­же­сти бо­лез­ни. Вна­ча­ле она вы­ра­же­на в за­ты­лоч­ных мыш­цах, вслед­ст­вие че­го у та­ких па­ци­ен­тов го­ло­ва мо­жет сви­сать и они вы­ну­ж­де­ны под­дер­жи­вать ее ру­ка­ми. В свя­зи со сла­бо­стью меж­ре­бер­ных мышц ды­ха­ние ста­но­вит­ся по­верх­но­ст­ным, ед­ва за­мет­ным. При пол­ном па­ра­ли­че меж­ре­бер­ных мышц боль­ные ощу­ща­ют сжа­тие груд­ной клет­ки «как буд­то об­ру­чем».

При ос­мот­ре в раз­га­ре за­бо­ле­ва­ния боль­ные вя­лые, ади­на­мич­ные. Ли­цо мас­ко­об­раз­ное. Од­но-, а ча­ще дву­сто­рон­ний птоз. Зрач­ки рас­ши­ре­ны, вя­ло или не реа­ги­ру­ют на свет; воз­мож­ны нис­тагм, ко­со­гла­зие, на­ру­ша­ют­ся кон­вер­ген­ция и ак­ко­мо­да­ция. Вы­со­вы­ва­ние язы­ка про­ис­хо­дит с тру­дом, толч­ка­ми. Ухуд­ша­ет­ся ар­ти­ку­ля­ция. Сли­зи­стая обо­лоч­ка ро­тог­лот­ки су­хая, а глот­ки – яр­ко-крас­ная. В над­гор­тан­ном про­стран­ст­ве воз­мож­но ско­п­ле­ние гус­той вяз­кой сли­зи. От­ме­ча­ет­ся па­рез мяг­ко­го не­ба, мышц глот­ки и над­гор­тан­ни­ка, го­ло­со­вых свя­зок, го­ло­со­вая щель рас­ши­ре­на. Вслед­ст­вие па­ре­за или па­ра­ли­ча мышц диа­фраг­мы на­ру­ша­ет­ся от­хар­ки­ва­ние мок­ро­ты, ко­то­рая ска­п­ли­ва­ет­ся в под­свя­зоч­ном про­стран­ст­ве. Гус­тая и вяз­кая сли­зи­стая плен­ка в над- и под­гор­тан­ном про­стран­ст­ве мо­жет при­вес­ти к ас­фик­сии. Из-за сла­бо­сти ске­лет­ной мус­ку­ла­ту­ры боль­ные ма­ло­под­виж­ны.

Мас­ко­об­раз­ное за­стыв­шее ли­цо, по­верх­но­ст­ное ды­ха­ние, афо­ния мо­гут на­во­дить на мысль об ут­ра­те соз­на­ния. Отмечается по­верх­но­ст­ное ды­ха­ние. Ка­шель от­сут­ст­ву­ет, ды­ха­тель­ные шу­мы ос­лаб­ле­ны, ау­скуль­та­тив­ные фе­но­ме­ны пнев­мо­нии мо­гут не про­слу­ши­вать­ся. Со­от­вет­ст­вен­но сте­пе­ни тя­же­сти ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти на­рас­та­ет ги­пер­кап­ния и рес­пи­ра­тор­ный аци­доз. Из­ме­не­ния сер­деч­но-со­су­ди­стой сис­те­мы об­на­ру­жи­ва­ют­ся при сред­не­тя­же­лом и тя­же­лом те­че­нии бо­лез­ни – та­хи­кар­дия, ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия, ме­та­бо­ли­че­ские из­ме­не­ния ЭКГ. Для раз­вер­ну­той кли­ни­че­ской кар­ти­ны бо­ту­лиз­ма ха­рак­тер­ны вы­ра­жен­ный па­рез ЖКТ, про­яв­ляю­щий­ся уме­рен­ным взду­ти­ем жи­во­та, рез­ким ос­лаб­ле­ни­ем пе­ри­сталь­ти­че­ских шу­мов, упор­ны­ми и про­дол­жи­тель­ны­ми за­по­ра­ми. Со сто­ро­ны дру­гих ор­га­нов и сис­тем ка­ких-ли­бо ти­пич­ных для бо­ту­лиз­ма из­ме­не­ний не оп­ре­де­ля­ет­ся. Ино­гда отмечается за­держ­ка мо­че­вы­де­ле­ния.

Ис­сле­до­ва­ния пе­ри­фе­ри­че­ской кро­ви не вы­яв­ля­ют осо­бых от­кло­не­ний от нор­мы. Лей­ко­ци­тоз, ней­тро­фи­лез, ус­ко­рен­ная СОЭ долж­ны на­сто­ра­жи­вать в от­но­ше­нии воз­мож­но­го гной­но­го ос­лож­не­ния бо­ту­лиз­ма.

Лег­кие слу­чаибо­ту­лиз­ма ха­рак­те­ри­зу­ют­ся стер­то­стью или мо­но­сим­птом­но­стью нев­ро­ло­ги­че­ских про­яв­ле­ний. Ча­ще на­блю­да­ют­ся рас­строй­ства ак­ко­мо­да­ции, не­боль­шой птоз, из­ме­не­ния тем­бра го­ло­са на фо­не уме­рен­ной мы­шеч­ной сла­бо­сти, ги­по­са­ли­ва­ция. Про­дол­жи­тель­ность от не­сколь­ких ча­сов до не­сколь­ких су­ток.

При сред­не­тя­же­лом бо­ту­лиз­меиме­ют­ся все кли­ни­че­ские нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы. По­ра­же­ние мышц глот­ки, гор­та­ни не дос­ти­га­ет сте­пе­ни афа­гии и афо­нии. Опас­ных для жиз­ни ды­ха­тель­ных рас­стройств нет. Про­дол­жи­тель­ность бо­лез­ни со­став­ля­ет 2-3 недели.

Тя­же­лые фор­мы за­бо­ле­ва­ния ха­рак­те­ри­зу­ют­ся стре­ми­тель­ным на­рас­та­ни­ем по­ра­же­ний гла­зо­дви­га­тель­ной, гло­точ­ной и гор­тан­ной мус­ку­ла­ту­ры, рез­ким уг­не­те­ни­ем функ­ции ос­нов­ных ды­ха­тель­ных мышц. При от­сут­ст­вии аде­к­ват­ной те­ра­пии смерть обыч­но на­сту­па­ет от ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти на 2-3-й день бо­лез­ни.

Вы­здо­ров­ле­ние на­сту­па­ет мед­лен­но. Од­ним из ран­них при­зна­ков улуч­ше­ния яв­ля­ет­ся вос­ста­нов­ле­ние са­ли­ва­ции. По­сте­пен­но рег­рес­си­ру­ет нев­ро­ло­ги­че­ская сим­пто­ма­ти­ка. Поз­же всех про­ис­хо­дит пол­ное вос­ста­нов­ле­ние ост­ро­ты зре­ния и мы­шеч­ной си­лы. Пе­ре­ме­жаю­щие­ся рас­строй­ства зре­ния мо­гут на­блю­дать­ся в те­че­ние не­сколь­ких ме­ся­цев. Не­смот­ря на тя­же­лей­шие, ино­гда не­со­вмес­ти­мые с жиз­нью нев­ро­ло­ги­че­ские рас­строй­ства, у пе­ре­бо­лев­ших бо­ту­лиз­мом не ос­та­ет­ся по­след­ст­вий и ка­ких-ли­бо стой­ких на­ру­ше­ний функ­ций нерв­ной сис­те­мы или внут­рен­них ор­га­нов. В от­но­ше­нии ис­хо­дов де­ле­ние бо­лез­ни по сте­пе­ни тя­же­сти до­воль­но ус­лов­но, ибо да­же при лег­ком и сред­не­тя­же­лом те­че­нии за­бо­ле­ва­ния на­блю­да­ют­ся слу­чаи вне­зап­ной ос­та­нов­ки ды­ха­ния. Не­ко­то­ры­ми осо­бен­но­стя­ми от­ли­ча­ют­ся ра­не­вой бо­ту­лизм и бо­ту­лизм мла­ден­цев. В обо­их слу­ча­ях от­сут­ст­ву­ет га­ст­ро­ин­те­сти­наль­ный син­дром и ин­ток­си­ка­ция. При ра­не­вом бо­ту­лиз­ме бо­лее про­дол­жи­тель­ные сро­ки ин­ку­ба­ци­он­но­го пе­рио­да (4 -14 дней). Для бо­ту­лиз­ма ха­рак­тер­на нев­ро­ло­ги­че­ская сим­пто­ма­ти­ка. Сле­ду­ет от­ме­тить, что у этих па­ци­ен­тов нет фак­та упот­реб­ле­ния про­дук­тов, ко­то­рые мог­ли бы со­дер­жать бо­ту­ли­ни­че­ский ток­син. Бо­ту­лизм у груд­ных де­тей (бо­ту­лизм мла­ден­цев) на­блю­да­ет­ся ча­ще при ис­кус­ст­вен­ном вскарм­ли­ва­нии. Ин­ку­ба­ци­он­ный пе­ри­од не­из­вес­тен и ус­та­но­вить его не пред­став­ля­ет­ся воз­мож­ным. Пер­вы­ми про­яв­ле­ния­ми бо­лез­ни мо­гут быть вя­лость де­тей, сла­бое со­са­ние или от­каз от не­го, за­держ­ка сту­ла. По­яв­ле­ние оф­таль­мо­п­ле­ги­че­ских сим­пто­мов, хри­п­лый плач, по­пер­хи­ва­ние долж­ны на­вес­ти на мысль о воз­мож­но­сти бо­ту­лиз­ма с не­от­лож­ным про­ве­де­ни­ем со­от­вет­ст­вую­щих ди­аг­но­сти­че­ских и ле­чеб­ных ме­ро­прия­тий. При ран­нем раз­ви­тии по­ра­же­ний ды­ха­тель­ных мышц бо­лезнь мо­жет быть при­чи­ной так на­зы­вае­мой вне­зап­ной смер­ти де­тей го­до­ва­ло­го воз­рас­та.

Дата добавления: 2014-11-25 ; Просмотров: 1346 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Больная К., 45 лет, поступила в клинику инфекционных болезней СОГМА с диагнозом: ботулизм, тяжелое течение с жалобами на общую слабость, головную боль, головокружение, тошноту, рвоту, боли в области желудка, «туман» перед глазами. Все предметы виделись в черном цвете, отмечала двоение в глазах. Эпиданамнез: заболевание развилось через 6 часов после употребления колбасы, купленной в магазине. Объективно: общее состояние тяжелое. Бледность кожных покровов с акроцианозом, диплопия, сужение левой глазной щели, реакция зрачков на свет вялая. Голос гнусавый. Живот вздут, при пальпации болезненен в эпигастральной области, стул отсутствует. PS 86 уд/мин, удовлетворительного наполнения. АД – 115/110 мм рт.ст. Тоны сердца глухие, ритмичные. Дыхание поверхностное, число дыханий – 36 в мин.. В легких – везикулярное дыхание. Отмеченная симптоматика на 5 день пребывания в клинике регрессировала, предметы виделись ясно в результате проводимых лечебных мероприятий. Была выписана на 18 день болезни в удовлетворительном состоянии. Выявленная патология глаз при видении предметов в желтом или черном изображении имеет значимую диагностическую ценность.

Изменения на глазном дне при ботулизме, по данным И.Д. Рахлина, встречаются нечасто. Нами изменения на глазном дне в виде уменьшения калибра сосудов, инъекции ретинальных сосудов, венозной гиперемии и расширения вен сетчатки выявлены у 23% больных, что, по-видимому, объяснимо более целенаправленным динамическим исследованием глазного дна.

Нарушение реакции зрачков на свет и установку вблизи относятся к абсолютной неподвижности зрачков. По Беру они делятся на три степени:

I – ослабление реакции на свет и установку вблизи (у наших больных – 34, 6%)

II – отсутствие реакции на свет и ослабление на установку вблизи (31, 3%)

III – отсутствие реакции на свет и установку вблизи (у 24,5%). Широкие зрачки выявлены у 51,3% больных, причем, более отчетливое расширение правого зрачка в сравнении с левым– соответственно у 47,4 и 22,3%. Тотальная офтальмоплегия у 11,1%, отсутствие конъюнктивальных, корнеальных, инфраорбитальных рефлексов – у 6,6%.

У 13,3% больных первые признаки ботулизма развивались с расстройства дыхания, внезапно, при этом с тяжелым течением. Субъективно отмечены: ощущение недостатка воздуха, быстрая утомляемость во время разговора, чувство стеснения и тяжести в грудной клетке. Дыхание становится частым и поверхностным, а позднее- патологические феномены.

Больной Д., 43 лет, поступил в инфекционную клинику СОГМА на второй день болезни с жалобами на резкую общую слабость, затрудненное дыхание и глотание, сухость во рту, головокружение. Через 6 часов после употребления маринованных грибов домашнего консервирования появились слабость, чувство стеснения в грудной клетке, нехватка воздуха. Через сутки развились осиплость голоса, диплопия, расстройство дыхания. Объективно: общее состояние больного тяжелое, голос сиплый с гнусавым оттенком, дышит открытым ртом, затруднен вдох. Дыхание учащенное, 28!. Птоз, анизокория Д>S, парез конвергенции и аккомодации, абсолютная неподвижность зрачков III степени по Беру, тотальная офтальмоплегия. Отмечалось поперхивание. Язык обложен, сухой. Парез голосовых связок. Живот вздут, безболезнен. Печень и селезенка не увеличены. Стул задержан. РS – 100, ритмичен, АД 100/70 мм рт. ст., тоны сердца приглушены. Клинический диагноз: ботулизм, тяжелая форма (бак. подтвержден – в кале обнаружен Cl. botulinum серотипа В).

Переведен в реанимационное отделение. Лечение: искусственная вентиляция легких (РО₂) с последующей трахеостомией, сернокислая магнезия, введение поливалентной противоботулинической сыворотки в/в капельно по Безредко в дозах: типы А и Е – 10 тысяч МЕ, В -20 тыс. МЕ на фоне дезинтоксикационной терапии кристаллоидными растворами и глюкокортикостероидами до 180 мг/ сутки, кардиотоническими средствами, антибиотиками – фторхинолонами. Симптомы поражения нервной системы регрессировали, На 43 день болезни в удовлетворительном состоянии был выписан.

При анализе клинических проявлений в разгаре болезни у наблюдаемых нами больных выявились наиболее характерные признаки болезни.

^ I. Поражение нервной системы при ботулизме.

Известно, что ботулотоксин является нейротропным ядом и избирательно поражает центральную нервную систему. Особенно часто поражаются ядра продолговатого мозга с развитием бульбарного синдрома: расстройство глотания и речи, а также возникновение глазной симптоматики в виде утомления зрения и диплопии (В.В. Никифоров, 2001; Darids, Kalarova, Meyer).

Нами проведена систематизация различных неврологических симптомов. Данные представлены в таблице 4.Таблица 5.