Меню Рубрики

Гепатолиенальный синдром при ботулизме

Гепатолиенальный синдром — это патологическое состояние, при котором у пациента наблюдается увеличение как печени (гепатомегалия), так и селезенки (спленомегалия). Важное уточнение: говорить в данном случае о самостоятельном заболевании не приходится, из чего внимательные и вдумчивые читатели определенно сделают вывод о том, что для эффективного лечения врач должен знать первопричину проблемы. Но в этом вопросе все не так очевидно. Гепатолиенальный синдром относится к той редкой категории расстройств, которые вообще (!) не нуждаются в какой-либо специфической терапии. Безобидный и редкий медицинский феномен, не представляющий никакой угрозы для жизни? Увы, нет.

Он часто возникает при других общесистемных заболеваниях (чаще всего инфекционных), но сам не может считаться их достоверным диагностическим критерием, хотя имеет не только собственный механизм зарождения (патогенез), но и очевидные клинические проявления (симптомы). Гепатолиенальный синдром не представляет сколько-нибудь существенных сложностей для распознавания, но точная диагностика (особенно дифференциальная) основного заболевания — задача достаточно сложная и нетривиальная. Заинтересовались? Давайте разбираться вместе!

Гепатолиенальный синдром (код по МКБ R16 — «гепатомегалия и спленомегалия»), который иногда называют печеночно-селезеночным синдромом, до сих пор не имеет общепринятой классификации. Врачи-практики же в своей работе опираются на несколько критериев, наиболее точно описывающих патологию в каждом отдельно взятом случае:

1. Выраженность влияния на печень и селезенку (степень увеличения):

  • слабая (легкая);
  • средняя (умеренная);
  • сильная (резкая).
  • мягкая (практически нормальная);
  • умеренно плотноватая;
  • массивная (среднеплотная);
  • каменистая (высокоплотная).

3. Степень выраженности болевых ощущений (чувствительность)

  • безболезненная;
  • чувствительная (симптомы слабо выражены и возникают лишь периодически);
  • болезненная;
  • гиперчувствительная (длительные болевые приступы).

4. Подтвержденная продолжительность синдрома

  • кратковременная: до 7 дней;
  • острая: до 1 месяца;
  • подострая: до 3 месяцев;
  • хроническая (симптомы могут время от времени исчезать): более 90 дней.

Как мы уже выяснили, гепатолиенальный синдром может возникать при различных заболеваниях, которые, уточним, совсем необязательно должны затрагивать именно печень или селезенку.

1. Встречается практически всегда при:

  • инфекционном мононуклеозе;
  • малярии;
  • висцеральном лейшманиозе;
  • клещевом возвратном боррелиозе;
  • эпидемическом возвратном тифе.

2. Наиболее характерен при следующих заболеваниях:

  • бруцеллез;
  • подтвержденная ВИЧ-инфекция;
  • гепатит B (ВГВ, возможно, с дельта-антигеном);
  • брюшной тиф;
  • мононуклеозоподобный синдром;
  • острый гепатит C (ВГС);
  • септическая форма листериоза;
  • паратиф (A и B);
  • сепсис;
  • трипаносомоз;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • лептоспироз;
  • острая фаза описторхоза;
  • риккетсиоз;
  • сыпной тиф;
  • острая форма фасциолеза;
  • некоторые формы чумы.

3. Возможен, если в анамнезе присутствуют такие патологии:

  • аденовирусная инфекция;
  • лимфоретикулез (доброкачественный);
  • корь;
  • ку-лихорадка;
  • орнитоз;
  • генерализованный сальмонеллез;
  • трихинеллез (приобретенный);
  • шистосомоз (острая фаза);
  • гепатиты A и E;
  • гистоплазмоз (хронический диссеминированный);
  • иерсиниоз (генерализованный);
  • краснуха;
  • лихорадка Марбург;
  • псевдотуберкулез генерализованный;
  • токсоплазмоз (острая фаза);
  • цитомегаловирусная инфекция.
  • ветряной оспе;
  • гепатите C;
  • желтой лихорадке;
  • гепатолентикулярной дегенерации (ГЛД);
  • лихорадке паппатачи;
  • лихорадке Эбола;
  • легочном микоплазмозе;
  • омской геморрагической лихорадке (ОГЛ);
  • различных пищевых интоксикациях;
  • лихорадке Ласса;
  • энтеровирусной инфекции;
  • геморрагической лихорадке с почечным синдромом (ГЛПС);
  • простом герпесе;
  • крымской геморрагической лихорадке (КГЛ);
  • натуральной оспе;
  • опоясывающем лишае;
  • стронгилоидозе.

5. Не может считаться признаком следующих заболеваний (несмотря на то, что симптомы часто указывают на гепатолиенальный синдром, далее ГЛС):

    К непосредственным причинам развития ГЛС относят следующие патологии:

    • диффузные (острые и хронические) поражения печени;
    • заболевания и дефекты сосудов воротной вены;
    • нарушение обмена веществ;
    • патологии сердечно-сосудистой системы;
    • инфекции;
    • системные заболевания крови (в том числе онкологические).

    1. Портальная гипертензия

    • расширение вен передней брюшной стенки, пищевода и геморроидальных узлов;
    • скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
    • неспособность плазмы крови удерживаться в сосудах и тканях кишечника.

    2. Гепатоспленомегалия: увеличение размеров селезенки и печени (в отдельных случаях они могут занимать пространство от подвздошных костей до подреберья).

    • нарушение функций селезенки;
    • разрушение тромбоцитов и эритроцитов (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

    4. Печеночно-клеточная недостаточность

    • аккумулирование токсических продуктов жизнедеятельности;
    • печеночная энцефалопатия;
    • поражение головного мозга;
    • внутренние кровотечения;
    • снижение массы тела;
    • сбой нормальной работы эндокринных желез;
    • различные нарушения пищеварения.

    1. Лабораторные исследования

    • клинический анализ крови;
    • общий анализ мочи;
    • группа печеночных тестов на содержание билирубина, общий белок сыворотки, холестерин, протромбин, глюкозу, АЛТ (АлАТ, аланинаминотрансферазу), ЩФ (щелочную фосфатазу), АСТ (АсАТ, аспартатаминотрансферазу);
    • тимоловая и сулемовая пробы.

    2. Инструментальные исследования

    • эхография брюшной полости (в основном желчного пузыря и печени);
    • УЗИ;
    • доплерография;
    • гепатосцинтиграфия (исследование печени в специальной гамма-камере);
    • радиоизотопная гепатография;
    • КТ и МРТ;
    • прицельная и пункционная биопсия печени.

    Возможные варианты интерпретации результатов:

    • гепатоспленомегалия, результаты ферментных тестов и измерение основных функциональных показателей: возможны патологии печени и ее очаговые поражения, а также болезни накопления;
    • гепатоспленомегалия, отягощенная миело- или лимфопролиферативным синдромом и «плохой» гемограммой: заболевания кроветворной системы;
    • объективные данные анамнеза и соответствующие физикальные симптомы: сердечно-сосудистые расстройства;
    • тромбоз, эндофлебит, прогрессирующий склероз, кавернозные изменения воротниковой вены: патологии сосудов портальной системы.

    Учитывая тот факт, что ГЛС не является самостоятельным заболеванием, его терапия в общем случае бессмысленна. Но из этого отнюдь не следует, что пациенты с таким диагнозом обречены. Помочь им можно, но только в том случае, если диагностика позволила выявить основную причину, лечением которой и займется врач. Однако из-за того, что ГЛС имеет в своей основе сложный многофакторный вариант развития, с уверенностью говорить о гарантировано благоприятном исходе, увы, не приходится.

    Встречается ли гепатолиенальный синдром у детей и нужно ли его лечить? Такое иногда происходит, но обязательной терапии подлежат только те маленькие пациенты, у которых патология протекает в тяжелой форме. К сожалению, точная диагностика первичного заболевания в данном случае еще более затруднена, а постоянно меняющийся гормональный фон делает многие исследования либо малоинформативными, либо вообще бессмысленными.

    Также хотелось бы предостеречь любителей самостоятельного лечения от необдуманных и поспешных действий. Худшее, что вы можете сделать после постановки диагноза, — это заняться поисками чудодейственного средства, которое в одночасье сделает вас совершенно здоровыми. В аптеке вам могут порекомендовать силибинин, силибор, силимарин, гепарсил, гепабене, хофитол или лактулозу, но все эти препараты должны назначаться исключительно врачом, а само лечение проходить под строгим контролем функций печени и селезенки.

    С внешними проявлениями ГЛС вы, возможно, и справитесь, но клиническая картина от бесконтрольного приема медикаментов окажется смазанной, а перспектива выявления первичной патологии станет еще более туманной. Стоит ли рисковать здоровьем ради кратковременного эффекта, решать вам, но, как нам представляется, ответ на этот вопрос очевиден.

    источник

    Печеночно-селезеночный, или гепатолиенальный синдром − это патология, которая не является самостоятельным заболеванием. Для пациентов характерно наличие спленомегалии (увеличение селезенки) и гепатомегалии (увеличение печени). Синдром возникает на фоне общесистемных заболеваний, зачастую инфекционного характера. Проблем с диагностированием патологии не возникает, однако точно определить первопричину возникновения – основную болезнь, не всегда получается.

    Гепатолиенальный синдром не имеет общей классификации. На практике медики пользуются несколькими критериями для точного определения степени развития патологии:

    • выраженность увеличения селезенки и печени;
    • консистенция органов;
    • продолжительность симптоматики;
    • болевые ощущения.

    Увеличение органов может быть легкое, с незначительным изменением их размеров. Средняя степень называется умеренной. Последнюю стадию увеличения селезенки и печени именуют сильной или резкой, когда размеры органов достигают патологических значений.

    Гепатолиенальный синдром — это патологическое состояние, при котором у пациента наблюдается увеличение как печени, так и селезенки

    Заболевание также определяется таким важным критерием, как консистенция. Врачи выделяют такие виды плотности органов:

    • мягкая;
    • умеренной плотности;
    • массивная (средняя консистенция);
    • каменистая (плотность высокая).

    При обследовании пациента важную роль играет степень болевых ощущений. Боль может не проявляться совсем или быть периодической. Симптомы при этом очень слабо выражены. Также болевые ощущения могут быть сильными и продолжительными.

    Во время осмотра пациента врач должен максимально точно узнать у пациента срок, на протяжении которого проявляются симптомы гепатолиенального синдрома. Если они продолжаются не более семи дней, то это кратковременная продолжительность.

    Острая стадия ставится при болевых ощущениях, которые длятся до месяца. Если срок затягивается до трех месяцев, то это подострая стадия. Особого внимания заслуживает ситуация, когда пациенты говорят о периодических болях, которые наблюдаются более 90 дней.

    Гепатолиенальный синдром – не отдельное заболевание, а вторичный признак многих серьезных болезней, вызывающих патологическое увеличение таких важных органов, как печень и селезенка.

    Гепатолиенальный синдром может возникать при различных заболеваниях, которые, уточним, совсем необязательно должны затрагивать именно печень или селезенку

    Их настолько много, что легче классифицировать по группам:

    • болезни печени;
    • нарушения работы сосудов портопеченочной системы;
    • отклонения в функционировании сердца;
    • патологии кроветворной системы;
    • заболевания накопления.

    Чаще всего гепатолиенальный синдром вызывают такие заболевания, как гепатит В и С, бруцеллез, паратиф, ВИЧ-инфекция, сепсис, сыпной и брюшной тиф, некоторые формы чумы. Практически всегда клещевой возвратный боррелиоз, малярия, эпидемический тиф вызывают патологическое увеличение печени и селезенки.

    Гепатолиенальный синдром не может присутствовать при таких заболеваниях как грипп, аскаридоз, кандидоз, холера, столбняк, дизентерия, ботулизм, клещевой энцефалит, цестодозы. Это не полный список болезней, при котором отсутствует печеночно-селезеночный синдром.

    Самый главный симптом, свидетельствующий о развитии гепатолиенального синдрома – патологические увеличения селезенки и печени. Данный признак является одинаковым абсолютно для всех заболеваний, которые вызывают патологию. При этом изменение размеров может быть разное – от незначительного до патологического, при котором органы не функционируют нормально.

    Гепатоспленомегалия: увеличение размеров селезенки и печени (в отдельных случаях они могут занимать пространство от подвздошных костей до подреберья)

    Консистенция печени и селезенки при гепатолиенальном синдроме чаще мягкая, иногда может быть средней плотности. Очень редко, в запущенных случаях, встречается каменистая структура.

    При пальпации органов, которые поменяли размер, пациенты чувствуют резкую боль, что свидетельствует о появлении нагноений. Особую опасность несет в себе гепатолиенальная болезнь при заболеваниях инфекционного характера. Осматривать пациента нужно осторожно, то же касается и его транспортировки. В случае неосторожности есть риск того, что селезенка попросту разорвется.

    Есть три степени выраженности изменения размера данных органов:

    При легкой степени наблюдается незначительное увеличение печени, она у пациента выступает на 2 см из-под края реберной дуги. Измененную в размерах селезенку находят путем пальпации в подреберье. У пациента с умеренной степенью наблюдается выступ печени до 4 см. Селезенка выступает из-под реберного края до 2 см. При резко выраженной степени патологии наблюдается увеличение печени до 4 см, а селезенка выступает из-под реберного края больше, чем на 2 см.

    При острой форме патологии наблюдается мягкая консистенция. Плотность органов выше при подострой форме. В таких случаях пациенты часто страдают лихорадкой. Хронические инфекции вызывают высокую плотность селезенки и печени. При гельминтозах и онкологии встречается каменистая плотность селезенки и печени.

    Диагностика печени и желчного пузыря

    При наличии острых и хронических инфекционных болезней повышен риск возникновения отеков, разрастания соединительной ткани, гиперемии. Из-за неправильного функционирования увеличенных органов наблюдаются проблемы с обменом веществ, изменения пигментации, белкового состава плазмы, возникают анемия и лейкопения.

    Обычно при диагностике печеночно-селезеночного синдрома проблем не возникает. Даже визуальный осмотр дает врачу возможность говорить о данной патологии, однако специалист диагноз можно поставить только после подробного обследования.

    Дифференциальная диагностика гепатомегалии должна начинаться с исключения вирусного происхождения данного заболевания. Для постановки диагноза проводят лабораторные и инструментальные методы исследования.

    Пациент сдает в лабораторию:

    • кровь;
    • мочу;
    • сулемовую и тимоловую пробы.

    Также больной должен сдать группу “печеночных” тестов для получения значений общего белка сыворотки, глюкозы, щелочной фосфатазы, протромбина, билирубина, холестерина и аспартат-аминотрансферазы.

    Инструментальные методы включают в себя компьютерную томографию, МРТ, ультразвуковое исследование, радиоизотопную гепатографию, биопсию печени, эхо-графию брюшной полости. После проведения данных исследований врач сможет точно поставить диагноз и определить основное заболевание, повлекшее развитие синдрома.

    Так как гепатолиенальный синдром не является самостоятельным заболеванием, то лечить его не имеет смысла. Врач не сможет подобрать терапию для избавления от данного вторичного признака. Народными рецептами и самоизлечением можно только усугубить ситуацию. Однако пациент не обречен. Надеяться на благоприятный исход не стоит, однако шансы есть.

    Для того, чтобы была возможность помочь пациенту, нужно точно определить причину появления патологии. Успешная диагностика − половина успеха. Врач подбирает стратегию для терапии основного заболевания, которое повлекло увеличение печени и селезенки.

    источник

    Печень в организме человека играет важную роль. Это «химическая лаборатория», которая очищает кровь перед тем, как она попадет во все другие органы. От качества работы печени зависит состояние всего организма. Существует большое количество патологий, связанных с отклонениями в функционировании органа, но мы рассмотрим одну из них – гепатолиенальный синдром. Как проявляется заболевание, каковы причины и лечение? Об этом далее.

    Читайте также:  Развивается ботулизма в уксусе

    Гепатолиенальный синдром, или ГЛС – это заболевание, при котором наблюдается увеличение печени и селезенки в размерах. Поражение одновременно двух органов объясняется их анатомической и физиологической схожестью. Оба органа принимают участие в формировании специфического иммунитета, лимфооттока, системной воспалительной реакции.

    Данная патология часто является следствием нарушения циркуляции крови в системе воротной вены печени и хронических заболеваний гепатобилиарной области.

    Для данного заболевания в медицинских кругах нет общепринятой классификации. При постановке диагноза опираются на следующие признаки:

    • Степень увеличения слезенки и печени в размерах.
    • При пальпации прощупывается консистенция: органы могут быть мягкими или плотными.
    • Чувствительность при осмотре. В здоровом состоянии пальпация безболезненна для пациента, при развитии патологии она может колебаться от слабо болезненной до сильно выраженной.
    • Оценка поверхности печени и селезенки. В норме она гладкая, а при отклонениях в работе появляется бугристость разной степени выраженности.

    Имеет место разделение патологии на стадии с учетом некоторых характеристик:

    1. Первая стадия имеет продолжительность 3-5 лет. Состояние пациента меняется незначительно, поэтому часто за медицинской помощью люди не обращаются. Анализы показывают лейкопению и анемию в легкой степени. Печень имеет нормальные размеры, а вот увеличение селезенки налицо.
    2. Вторая стадия — продолжительностью от 3 месяцев до полугода. Наблюдается явное увеличение печени, заметны нарушения в работе органа.
    3. Один год длится третья стадия. Печень уплотняется и немного уменьшается в размерах. Могут быть кровотечения, анемия нарастает, диагностируется расширение вен пищевода.
    4. На последней стадии появляются отечность, истощение, развивается гиперспленизм на фоне увеличения селезенки.

    Чем раньше обнаружить отклонения в функционировании органов, тем эффективнее будет лечение, и тем скорее можно будет справиться с патологией.

    Если поставлен диагноз «гепатолиенальный синдром», патофизиология такова, что заболевание начинает себя проявлять при хронических отклонениях в работе печени и желчного пузыря. Выделяют ряд заболеваний и состояний, которые также могут сопровождаться ГЛС. Их можно разделить на несколько групп.

    1. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Они часто приводят к нарушениям кровообращения в воротной вене печени. К таковым можно отнести: кардиосклероз после инфаркта, перикардит, пороки сердечной мышцы, гипертоническую болезнь.
    2. Патологии печени и селезенки. Они являются в 90 % случаев виновниками развития ГЛС. В эту группу входят: цирроз печени, гепатит, поражение печеночных вен, тромбофлебит воротной вены, доброкачественные новообразования, раковые опухоли.
    3. Заболевания органов кроветворения: лейкемия, анемия, лимфома Ходжикина.
    4. Гепатолиенальный синдром при инфекционных заболеваниях и паразитарных встречается часто. Виновниками могут быть: поражение глистами, сифилис, стрептококки и другие бактериальные клетки, туберкулез абдоминальный, малярия, инфекционный мононуклеоз.
    1. Патологии, связанные с нарушением метаболизма: амилоидное поражение внутренних органов, гемахроматоз, болезнь Гирке, заболевание Вильсона — Коновалова.
    2. Длительное употребление алкогольных напитков приводит к необратимым нарушениям в печени, в результате развивается цирроз, печеночная недостаточность, жировая форма гепатоза. Они и провоцируют развитие ГЛС.

    При данной патологии происходит одновременное увеличение в размерах печени и селезенки. На первых этапах развития недуга селезенка при пальпации не прощупывается, а печень может выступать из-под ребра на 2 см. При прогрессировании заболевания печень увеличивается до 4 см, на 2 см выступает селезенка у нижнего левого ребра.

    Когда болезнь переходит в тяжелую стадию, симптомы зависят от патологии, спровоцировавшей гепатолиенальный синдром.

    Если причиной являются хронические патологии селезенки и печени, то появляются следующие признаки:

    • Сильный зуд кожных покровов.
    • Диспепсические расстройства.
    • Кожные покровы приобретают желтушный оттенок.
    • Тяжесть и болезненность в правом подреберье.
    • Абсцесс желчевыводящих путей.

    Если провоцирующим фактором стали глистные инвазии, то налицо признаки интоксикации организма.

    Заболевания кроветворной системы приводят к появлению слабости, бледности кожных покровов, увеличению лимфатических узлов.

    При нарушенном метаболизме имеет место недостаток обмена белков, нарушается работа органов эндокринной системы.

    Если имеет место гепатолиенальный синдром, дифференциальная диагностика осуществляется на основе анамнеза, лабораторных исследований и патогенеза. Не должен проигнорировать врач такую важную процедуру, как осмотр пациента: путем перкуссии определяется степень выраженности заболевания и характер изменений с внешней стороны органов.

    Для уточнения диагноза проводятся следующие исследования и анализы:

    • Ультразвуковое исследование позволяет выявить степень увеличения органов и их внутреннюю и внешнюю структуру.
    • Компьютерная томография.
    • Биопсия печени.
    • Лапароскопия.
    • Исследование костного мозга и лимфатических узлов.
    • Гемограмма крови.
    • Общий анализ крови и мочи. При наличии ГЛС обнаруживается лейкопения, эритроцитопения, тромбоцитопения.

    Необходимо учитывать, что как такового лечения гепатолиенального синдрома не существует, необходимо избавиться от спровоцировавших его патологий.

    Невозможно назвать методы избавления от патологии — терапия будет полностью зависеть от заболевания, которое спровоцировало увеличение печени и селезенки. В любом случае придется серьезно подкорректировать питание. Больному рекомендуется придерживаться стола № 5. Среди лекарственных средств, которые помогут ослабить проявление симптомов ГЛС, можно назвать:

    • «Эссенциале Форте». Принимать по 1-2 капсулы 3 раза в сутки или вводить внутривенно по 5 мл раз в день. Продолжительность терапии определяет лечащий врач.
    • Флавониды: «Катерген», «Легалон», «Карсил».
    • Врачи могут прописать «Гепабене» по 2 капсулы три раза в день. Длительность применения — от месяца до трех.

    Терапия основного заболевания проводится, как правило, в стационаре. Успешность лечения в некоторой степени зависит от сестринской помощи при гепатолиенальном синдроме. Медсестра должна строго следить за рационом питания пациента, соблюдением личной гигиены, особенно если имеет место кожный зуд. Если больной не соблюдает рекомендации доктора, то грамотная медицинская сестра может провести с ним беседу о возможных осложнениях заболевания.

    Увеличением селезенки и печени страдают не только взрослые. Этот недуг не обходит стороной и детей. Часто пациентами становятся малыши до трех лет. Это можно объяснить тем, что их органы еще не до конца сформированы, кроме того, следует учитывать возрастные особенности детского организма. Спровоцировать увеличение органов могут следующие факторы:

    • Наследственное нарушение обменных процессов.
    • Приобретенные или врожденные инфекционные заболевания.
    • Анемия вследствие гемолиза крови.
    • Патологии сосудов селезенки или венозной системы.

    Диагностические процедуры и терапия не отличаются от таковых у взрослых пациентов. Госпитализируют, как правило, малышей с тяжелой формой заболевания, в остальных случаях показано наблюдение у врача.

    Если патология не связана с врожденными заболеваниями или состояниями, то предупредить развитие ГЛС вполне возможно. Профилактические меры включают:

    • Регулярные медицинские обследования и терапию выявленных заболеваний.
    • Соблюдение принципов правильного питания.
    • Исключение из меню алкогольных напитков или сведение их приема к минимуму.
    • Регулярная сдача анализов.
    • Здоровый образ жизни.

    Несмотря на то что гепатолиенальный синдром не является самостоятельной патологией, требующей специального лечения, нельзя считать, что избавиться от него невозможно. Да, терапия собственно синдрома практически бессмысленна, но, выявив причину заболевания, можно распрощаться с симптомами ГЛС.

    Не стоит заниматься самолечением. Сейчас в аптечных киосках можно приобрести лекарства, облегчающие или устраняющие практически любую симптоматику, но они не избавляют от самого заболевания. При приеме лекарственных средств клиническая картина смазывается, врачу сложно поставить точный диагноз, а от этого зависит ваше выздоровление. Так разве стоит рисковать здоровьем? Может, лучше при появлении неприятных симптомов сразу обратиться к специалисту? Будьте здоровы!

    источник

    Гепатолиенальный синдром в ультразвуковом изображении характеризуется увеличением размеров печени и селезенки, нарушением работы. Одновременное их поражение продиктовывает физико-анатомическая общность, участие в формировании специфического иммунитета, лимфооттока, иннервации, системном воспалении. Патологическое состояние обуславливает реакцию организма на повреждающие факторы, встречается при нарушениях циркуляции крови системы воротной вены, хронических болезнях гепатобилиарной зоны. Рассмотрим, как проявляется гепатолиенальный синдром при заболеваниях, симптомы и причины появления у детей и взрослых, патогенез, методы лечения.

    ный синдром (код по МКБ-10 R16 гепато- и спленомегалия) не является самостоятельным заболеванием. Развивается, как осложнение патологических процессов в организме. Его классифицируют по степени увеличения органов, характеру консистенции, чувствительности при пальпации, продолжительности (кратковременная, острая, подострая, хроническая).

    Общепринятой классификации форм нет.

    • 1 стадия (протекает 3-5 лет). Печень не увеличена и не выступает из-под макрофагально-гистицитарных элементов, но селезенка становится больше. Наблюдается умеренная анемия и лейкопения.
    • 2 стадия (длится 3-6 месяцев). Характеризуется увеличением печени (гепатомегалия). Появляются симптомы нарушения работы органа.
    • 3 стадия (продолжительность 1 год). Наблюдается уплотнение, уменьшение печени расширение вен пищевода, признаки асцита (портальной гипертензии) и геморрагического синдрома, кровотечение, нарастает анемия.
    • 4 стадия. Появляются отеки, кровоточивость, истощение. Увеличение селезенки (спленомегалия) приводит к развитию гиперспленизма.

    Заболевание чаще встречается при хронических патологиях желчного пузыря и печени. Сопровождают ГЛС патологические состояния различных органов и систем. Они делятся на группы:

    1. Болезни сердца и сосудов. ГЛС протекает на фоне сердечной недостаточности кровообращения (послеинфарктный кардиосклероз, контриктивный перикардит, пороки сердца, гипертоническая болезнь II – III ст.).
    2. Поражения печени и селезенки (цирроз, вирусный гепатит, тромбоз печеночных вен, болезнь Бадда-Киари, тромбофлебит, доброкачественные опухоли, злокачественные образования на органах). Делятся на очаговые или диффузные. В 90% случаев причина развития патологии — гепатолиенальное расстройство.
    3. Заболевания крови (лимфома Ходжикина или лимфогранулематоз, гемобластоз, лейкемич, гемолитическая анемия). Типичные клинические проявления ГЛС возникают при патологиях кроветворной системы организма, поскольку селезенка и печень — звенья образования кровяных клеток.
    4. Инфекции и паразитарные заболевания. Вирусы, стрептококки, бактерии, простейшие, ослабляют клетки имунной системы, сопровождают гепатоспленомегалию (болезнью Гоше). Гепатолиенальный синдром провоцируют глистные инвазии, гемохроматоз, сифилис, сепсис, туберкулез, малярия, висцеральный лейшманиоз, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез, эхинококкоз, сыпной тиф..
    5. Нарушения обмена веществ (амилоидное поражение органов, лимфоидная гиперплазия, гемохроматоз, болезни Вильсона-Коновалова и Гирке). При приобретенные или врожденные патологических состояниях в тканях и в плазме накапливаются продукты нарушенного обмена веществ.
    6. Хроническая стадия алкоголизма. При употреблении алкогольных напитков, гепатоциты погибают, в тканях органа возникает фиброзный процесс. ГЛС развивается на фоне жировой формы стеатоза или гепатоза, гепатита, цирроза, печеночной недостаточности.

    Ботулизм, грипп, дизентерия, кандидоз, столбняк, холера, цестодоз, клещевой энцефалит не относятся к признакам печеночно-селезеночного синдрома.

    Клиника. На ранней стадии заболевания из-под нижнего ребра край фильтрующей железы выступает на 2 см, селезенка при пальпации не определяется. Увеличение можно увидеть при помощи лабораторных исследований. Умеренная степень определяется увеличением печени до 4 см под нижним правым ребром. До 2 см выступает селезенка по левым.

    При тяжелой степени выраженная симптоматика указывает на гнойный процесс и проявляется в зависимости от болезни, спровоцировавшей синдром:

    • острые или хронические заболевания печени и селезенки: кожный зуд, диспептические расстройства, желтушность (желтуха), лихорадка септического типа, тяжесть, боль в правом подреберье, абсцесс желчевыводящих путей;
    • паразитарные инвазии: интоксикация организма;
    • болезни лимфоидной ткани или крови: слабость, бледность кожи (при амилоидозе);
    • нарушение метаболизма (скорости белкового обмена), ухудшение функций эндокринных желез.

    Дифференциальная диагностика гепатолиенального синдрома проводится на основе изучения анамнеза, патогенеза, результатов лабораторных анализов, детального осмотра пациента. Методом перкуссии подреберьев определяется степенью выраженности органов. В ходе обследования и выявления причин заболевания, применяют лабораторные и инструментальные методы. Диагноз позволяют уточнить:

    1. УЗИ (ультразвуковое исследование).
    2. Компьютерная томография;
    3. Биопсия печени, селезеночных тканей;
    4. Гемограмма крови;
    5. Диагностическая лапароскопия;
    6. Исследования лимфатических узлов и костного мозга.
    7. Эхография брюшной полости.

    Специфической терапии нет. Лечение заключается в выявлении и избавлении от патологии, вызванной ГЛС. Обязательный компонент терапии — коррекция питания. Лечебный рацион пациента включает правильное соотношение белков, жиров, углеводов, микроэлементов, витаминов. Ведется сестринский уход, контроль за соблюдением диеты. Препараты для устранения симптомов гепатолиенального синдрома:

    • Эссеннциале Форте. Липотропное, мембраностабилизирующее средство. Применяют внутривенно или перорально по 5 мл (1-2 капсулы 3 раза) ежедневно до 3 месяцев.
    • Флавоноиды. Лекарственные средства из плодов Silybium marianum: Катерген, Лепротек, Легалон, Карсил.
    • Гепабене. Пьют по 2 капсулы 3 раза/сутки от 1 до 3 месяцев.
    • Гепатофальк. Принимают 3 раза в сутки по 2 капсулы. Курс 1-3 месяца.
    • Фуросемид. Диуретик для устранения асцита.

    Важно не пропустить развитие гепатолиенального синдрома. Чтобы избежать его возникновения, соблюдают рекомендации:

    1. Регулярное прохождение обследований, сдача анализов крови.
    2. Соблюдение режима правильного питания.
    3. Отказ от приема алкоголя.
    4. Здоровый образ жизни.

    Проблеме увеличения печени и селезенки подвержены: новорожденные, грудные, дети старшего ясельного возраста (до 3 лет). Это объясняется незрелостью детского организма. Диагностика и лечение ГЛС у детей не отличается от методов, назначаемых взрослым пациентам.

    • наследственный механизм нарушения метаболизма;
    • врожденные или приобретенные инфекции;
    • анемии, возникает вследствие гемолиза крови;
    • патологии портальной венозной системы и селезеночных сосудов.
    Читайте также:  Ботулизм заразен ли для окружающих

    источник

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Гепатолиенальный синдром — сочетанное увеличение селезёнки и печени, обусловленное как защитной реакций на микробную агрессию, так и специфическим совместным поражением этих органов. Сочетанная реакция печени и селезёнки обусловлена их анатомо-физиологической общностью, в частности, участием в системной воспалительной реакции, неспецифических защитных реакциях, формировании специфического иммунитета.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

    При лёгкой степени выраженности гепатолиенального синдрома печень выступает из-под края рёберной дуги на 1-2 см, селезёнка пальпируется в подреберье или её увеличение определяют перкуторно. При умеренной степени гепатолиенального синдрома печень выступает из-под края рёберной дуги на 2-4 см, селезёнка пальпируется у рёберного края или выступает из-под него на 1-2 см. Резко выраженный гепатолиенальный синдром характеризуется увеличением печени более чем на 4 см, селезёнки более 2 см ниже рёберного края. Мягкая консистенция органов характерна для острых инфекций, плотноватая — для острых и подострых инфекций, обычно протекающих с выраженной лихорадкой или органными поражениями (вирусные гепатиты, малярия). Плотная консистенция печени и селезёнки свойственна хроническим инфекциям (гепатитам, рецидивирующей или нелеченной малярии, бруцеллёзу). Каменистая плотность органов, особенно печени, характерна для паразитарных (эхинококкоз) или опухолевых поражений (гепатоцеллюлярная карцинома). Чаще печень и селезёнка безболезненны или чувствительны при пальпации, более выраженная болезненность наблюдается при значительном и быстром увеличении органов, например при гемолизе. Резкая болезненность может указывать на местный нагноительный процесс (абсцесс печени при амёбиазе, абсцесс селезёнки при сепсисе). При инфекционных болезнях, сопровождающихся значительной спленомегалией (инфекционный мононуклеоз), следует соблюдать осторожность при осмотре и транспортировке больного в связи с опасностью разрыва селезёнки.

    При острых и хронических инфекционных болезнях в основе увеличения размеров органов лежат такие факторы, как отёк, гиперемия, инфильтрация лимфоидными элементами или гранулоцитами, пролиферация и гиперплазия макрофагально-гистиоцитарных элементов, разрастание соединительной ткани. Гепатолиенальный синдром сопровождается нарушением функций печени и селезёнки (патология пигментного обмена, изменение белкового состава плазмы, гиперферментемия. анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др.).

    Гепатолиенальный синдром при многих распространённых инфекционных болезнях имеет важное диагностическое значение (малярия, инфекционный мононуклеоз, бруцеллёз, брюшной тиф и паратифы А и В, сыпной тиф и другие риккетсиозы, сепсис). Гепатолиенальный синдром позволяет полностью исключить грипп и другие ОРВИ, кроме аденовирусной инфекции, холеру, дизентерию и ряд других заболеваний.

    Частота гепатолиенального синдрома при инфекционных и паразитарных болезнях

    Регистрация гепатолиенального синдрома

    Висцеральный лейшманиоз, инфекционный мононуклеоз, клещевой возвратный боррелиоз, малярия, эпидемический возвратный тиф

    Часто встречается, характерен

    Бруцеллез, брюшной тиф, ВИЧ-инфекция, мононуклеозоподобный синдром, ВГВ, ВГВ с дельта-антигеном, острый ВГС, хронические вирусные гепатиты. лептоспироз, листериоз (септическая форма), описторхоз (острая фаза) паратифы А, В, риккетсиозы, сепсис, сыпной тиф, трипаносомозы, фасциолёз (острая фаза), ЦМВИ, врождённая чума (септическая форма)

    Аденовирусная инфекция, ВГА и ВГЕ, гистоплазмоз хронический диссеминированный, доброкачественный лимфоретикулез, иерсиниоз генерализованный, корь, краснуха, ку-лихорадка, лихорадка Марбург, орнитоз, псевдотуберкулёз генерализованный, сальмонеллёз генерализованный, токсоплазмоз острый, приобретенный трихинеллёз, ЦМВИ приобретенная, шистостомозы (острый период)

    Редко, не характерен Ветряная оспа, ГЛПС, ВГС острый, герпес простой генерализованный, жёлтая лихорадка, КГЛ, ГЛД, лихорадка Ласса, лихорадка паппатачи, лихорадка Эбола, микоплазмоз лёгочный натуральная оспа, ОГЛ, опоясывающий лишай, ПТИ, стронгилоидоз. энтеровирусная инфекция

    Амёбиаз, анкилостомидоз, аскаридоз, балантидиаз, бешенство, ботулизм, грипп, дизентерия, иксодовый клещевой боррелиоз, кампилобактериоз, кандидоз, клещевой энцефалит, кожный лейшманиоз, кокцидиидоз, коронавирусная инфекция, лимфоцитарный хориоменингит, ЛЗН, парагрипп, эпидемический паротит, полиомиелит, прионные болезни, реовирусная инфекция, респираторно-синцитиальная инфекция, ротавирусная инфекция, столбняк, токсокароз, трихоцефалёз, филяриатозы, холера, цестодозы, эшерихиоз, японский энцефалит

    Помимо метода перкуссии и пальпации, увеличение печени и селезёнки диагностируют с помощью УЗИ и КТ. При метеоризме селезёнка стесняется в подреберье и может быть недоступна пальпации. При сепсисе, сыпном тифе селезёнка мягкая, плохо определяется пальпаторно и слабоэхогенна. При наличии свободного газа в брюшной полости (перфорация полого органа) затруднительно определение границ печени. КТ используют для детального исследования структуры органов в плане дифференциальной диагностики.

    источник

    Гепатолиенальный синдром – это патологический процесс, который является осложнением других заболеваний и характеризуется тем, что одновременно происходит увеличение печени и селезенки. Отсутствие лечения неизбежно приводит к развитию серьезных осложнений, в том числе и к летальному исходу.

    Клиническая картина при гепатолиенальном синдроме характеризуется неспецифическими симптомами, которые характерны для многих заболеваний печени, но только на начальной стадии. По мере усугубления патологического процесса, что происходит довольно быстро, развивается асцит, происходит нарушение работы головного мозга, прекращается функционирование печени и селезенки.

    Курс лечения будет напрямую зависеть от стадии и формы течения патологического процесса. Кроме этого, обязательно принимается во внимание характер течения первопричинного фактора.

    В данном случае делать прогнозы долгосрочного порядка сложно, поскольку исход терапевтических мероприятий будет зависеть от того, в какой форме гепатолиенальный синдром протекает. Необходимо отметить, что чаще всего гепатомегалия и гепатолиенальный синдром протекают одновременно.

    Гепатолиенальный синдром, как правило, развивается на фоне других патологических процессов. В исключительно редких случаях определить причину развития такой патологии не представляется возможным, тогда говорят об идиопатической форме заболевания.

    В целом гепатолиенальный синдром может быть следствием таких патологических процессов, как:

    • доброкачественные или злокачественные образования;
    • тромбоз портальной и печеночной вены;
    • гепатит, цирроз;
    • развитие гепатомегалии, то есть происходит патологическое увеличение печени;
    • патологические процессы, которые приводят к нарушению процесса метаболизма;
    • амилоидное поражение органов;
    • паразитарные заболевания;
    • малярия;
    • тяжелые инфекционные и воспалительные процессы в организме;
    • заболевания кроветворной системы, в том числе и врожденного характера;
    • гипертоническая болезнь;
    • пороки сердца;
    • хроническая недостаточность кровообращения.

    Кроме того, развитие такого патологического процесса может происходить при наличии хронических гастроэнтерологических заболеваний и несоблюдении предписаний врача относительно питания и образа жизни.

    Гепатолиенальный синдром у детей может быть обусловлен следующими этиологическими факторами:

    • анемия;
    • врожденные заболевания, которые приводят к нарушению метаболизма;
    • инфекционные и воспалительные заболевания, в том числе и те, что были получены при рождении от матери к ребенку.

    Важно понимать следующее – точно определить, что именно стало причиной развития такого патологического процесса может только врач, поэтому самостоятельно ставить себе диагноз и назначать лечение настоятельно не рекомендуется.

    По степени увеличения органов выделяют следующие формы течения заболевания:

    Последняя форма характеризуется особенно неблагоприятными прогнозами, а лечение будет только операбельным.

    Рассматриваются и другие формы течения патологического процесса:

    • кратковременная – расценивается как рецидив, длительность не больше 7 суток;
    • острая форма – до одного месяца;
    • подострая – до трех месяцев;
    • хроническая со смазанной клинической картиной – больше трех месяцев.

    Стадии развития заболевания следующие:

    • Начальная или первая. Клиническая картина или отсутствует, или же протекает в латентной форме. Данный период развития патологического процесса может растянуться на несколько лет.
    • Вторая стадия – наблюдается резкое ухудшение самочувствия пациента, что будет обусловлено аномальным увеличением селезенки и печени.
    • Третья стадия. Печень может визуально уменьшаться, но это не будет говорить о выздоровлении, поскольку структура органа повреждена и свои функции он выполнять не может. То же самое касается и селезенки.
    • Четвертая стадия. Излечение в данном случае уже невозможно, поскольку имеют место необратимые патологические процессы.

    Именно поэтому очень важно обращаться к врачу своевременно, то есть при первых же симптомах плохого самочувствия. В таком случае гепатолиенальный синдром можно диагностировать на ранней стадии, что дает возможность полностью его устранить.

    Начальное развитие данного патологического процесса протекает бессимптомно.

    По мере его усугубления, будет проявляться следующая клиническая картина:

    • увеличение печени и селезенки – при пальпации пациент может ощущать резкую боль, орган может быть плотным или мягким;
    • тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
    • снижение массы тела;
    • бледность кожных покровов, слабость;
    • зуд по коже;
    • образование на теле сосудистых звездочек;
    • головные боли, головокружение;
    • ощущение переполненности в животе даже при минимальном количестве употребляемой пищи;
    • неприятный привкус во рту, отрыжка;
    • нарушение частотности опорожнения кишечника – запоры, которые могут сменяться диареей;
    • значительное ухудшение аппетита вплоть до полной потери, а в некоторых случаях у человека меняются вкусовые предпочтения;
    • асцит;
    • нарушения в работе гормонального фона;
    • неврологические симптомы – проблемы с памятью, резкие перепады настроения, апатичность, депрессивное состояние.

    Подобная клиническая картина требует немедленного обращения за медицинской помощью, а не проведения самолечения.

    В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента:

    • выясняется характер течения клинической картины, в том числе и как давно начали проявляться симптомы;
    • проводится пальпаторное исследование пораженных органов – селезенки и печени;
    • собирается личный и семейный анамнез.

    Помимо этого, используют следующие диагностические мероприятия:

    • общий и биохимический анализ крови;
    • общий анализ мочи и кала;
    • УЗИ брюшной полости;
    • печеночные пробы;
    • МРТ, КТ брюшной полости;
    • эхография брюшной полости;
    • допплерография;
    • гепатосцинтиграфия;
    • радиоизотопная гепатография;
    • биопсия печени.

    В ряде случаев может понадобиться дифференциальная диагностика относительно других заболеваний печени. По результатам клинических исследований будет установлен диагноза и назначено лечение.

    Поскольку этот патологический процесс не является самостоятельным заболеванием, то все клинические рекомендации будут направлены на устранение первопричинного фактора.

    Начальная стадия без осложнений лечится при помощи консервативных терапевтических мероприятий: назначают медикаменты и диету.

    Фармакологическая часть лечения может включать в себя следующие препараты:

    • гормональные;
    • противовирусные;
    • витаминно-минеральные комплексы.

    Вторая и третья стадии подразумевают только хирургическое вмешательство – проводится удаление селезенки и части печени. Не исключается и то, что пациенту понадобится пересадка печени.

    Прогноз будет положительным в том случае, если лечение было начато на ранней стадии, однако, следует принимать во внимание и характер течения основного заболевания.

    Что касается профилактики, то в данном случае единственно целесообразным методом будет своевременное лечение и предотвращение тех болезней, которые могут спровоцировать увеличение печени и селезенки.

    Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул. В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж. Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов — язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода — Q39.6.

    Ахалазия кардии – хроническое расстройство пищевода, которое характеризуется нарушением процесса глотания. В этот момент наблюдается расслабление нижнего сфинктера. В результате подобного нарушения происходит скопление частичек пищи непосредственно в пищеводе, отчего наблюдается расширение верхних отделов этого органа. Такое расстройство является достаточно распространённым. Практически в равной степени поражает представителей обоих полов. Кроме этого, зафиксированы случаи обнаружения заболевания у детей. В международной классификации болезней – МКБ 10, такая патология имеет собственный код – К 22.0.

    Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку). Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют. Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

    Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида. Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины. Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

    Читайте также:  Как узнать что в консервах ботулизм

    Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

    источник

    ФГБОУ ВО АСТРАХАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ МИНИСТЕРСТВА

    ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

    ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ В КЛИНИКЕ

    , , Гепатолиенальный синдром в клинике инфекционных болезней (синдромальная диагностика), 2017 – с. 29

    Учебное пособие имеет целью повышение знаний обучающихся по вопросам эпидемиологии, клинической картины, лечения. В пособие включены материалы собственных наблюдений авторов по данной проблеме. Библиография содержит 10 наименований. Издание рассчитано на студентов старших курсов медицинских ВУЗов, клинических ординаторов и интернов, врачей клинических специальностей (инфекционистов, терапевтов).

    — директор НИИ КИП Астраханского ГМУ, д. м.н. ;

    ректор Астраханского ГМУ, заведующий кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии, д. м.н., профессор ;

    — доцент кафедры инфекционных болезней и эпидемиологии Астраханского ГМУ, к. м.н. .

    Печатается по решению редакционно-издательского совета Астраханского ГМУ, Протокол № 000 от 19 декабря 2016 г.

    ©Астраханский ГМУ
    Для раннего выявления любого инфекционного заболевания необходимо провести дифференциальную диагностику, которая основана на определении ведущего клинического синдрома и последовательном сопоставлении вариантов его проявления при различных нозологических формах. Это обеспечит постановку правильного предварительного диагноза, назначение соответствующего обследования и начало своевременной этиопатогенетической терапии. Выделение основного, ведущего синдрома — задача первичного обследования пациента, при этом необходимо учитывать возможность его сочетания с другими синдромами, особенностями эпидемиологического анамнеза, результатами наиболее доступных лабораторных и инструментальных исследований.

    Гепатолиенальный синдром характеризуется увеличением печени и селезенки, которые вовлекаются в патологический процесс при большинстве инфекционных болезней. Это объясняется тем, что печень и селезенка содержат ретикулоэндотелиальную ткань, которая участвует в иммунном ответе при инфекционном процессе. Кроме того, эти органы имеют общее кровоснабжение, и при патологии одного из них обязательно реагирует другой.

    Выделяют две основные причины развития гепатолиенального синдрома при инфекционных заболеваниях.

    1. Активация системы фагоцитирующих мононуклеаров. Развивается при:

    § воспалении в печени (острые и хронические гепатиты, циррозы);

    § диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная склеро-дермия, системная красная волчанка);

    § септических состояниях, в том числе и бактериальном эндокардите;

    § инфекционных заболеваниях, характеризующихся развитием продуктивного (гранулематозного) воспаления (сифилис, туберкулез, саркоидоз);

    § болезнях крови (острых и хронических);

    § некоторых болезнях накопления (болезнь Гоше и др.).

    При этих заболеваниях наблюдается преимущественно гиперплазия клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров печени и селезенки в сочетании с фибропластическими реакциями различной степени выраженности. В ряде случаев эти изменения сочетаются с инфильтративно-пролиферативными и дистрофическими процессами.

    2. Повышение давления в системе нижней полой и воротной вены, что характерно для болезни или синдрома Бадда-Киари, реже сердечной недостаточности.

    В этих случаях морфологические изменения в органах характеризуются тромбозами, эндофлебитом, склерозом, кавернозной трансформацией внутриорганных вен в сочетании с дистрофическими изменениями паренхимы. Микроскопически в этом случае в селезенке обнаруживают гиперплазию клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров, застой крови, диффузное разрастание соединительной ткани, уменьшение количества свободных клеток в пульпе, отложение гемосидерина, увеличение числа артериовенозных шунтов.

    Симптомы гепатолиенального синдрома

    Основным симптомом гепатолиенального синдрома любого генеза служит увеличение печени и селезенки, размеры органов значительно варьируют: от небольших до значительных, на основании чего выделяют легкую, умеренную и резкую степень выраженности данного синдрома. Не всегда размеры печени и селезенки отражают тяжесть процесса.

    Пальпация органов дает возможность оценить консистенцию, которая также может широко варьировать. При острых инфекционных заболеваниях регистрируется мягкая консистенция органов; при инфекциях, характеризующихся выраженной лихорадкой и органными поражениями – плотноватая; при хронических инфекционных заболеваниях – плотная консистенция и печени, и селезенки. Также наблюдается «каменистая» консистенция органов, что указывает чаще всего на паразитарные поражения или опухолевый процесс. Наиболее плотная селезенка отмечается при длительно текущих хронических воспалительных заболеваниях, циррозах, хронических лейкозах. При септических состояниях печень и селезенка менее плотные.

    Чаще всего при пальпации печени и селезенки регистрируется чувствительность или безболезненность. Но в периоды обострения некоторых заболеваний, при быстром и значительном увеличении органов отмечается постоянная болезненность печени и селезенки при пальпации. Следует помнить, что увеличение селезенки могут имитировать опущенная левая почка, опухоль толстого кишечника, киста поджелудочной железы.

    Резкая болезненность при пальпации свидетельствует о возникновении местного воспалительного процесса. Для выявления и подтверждения гепатолиенального синдрома необходимо провести ряд обязательных исследований, которые могут быть как скрининговыми, так и оказаться решающими.

    В комплекс диагностических методов должны войти: лабораторные методы исследования — клинический анализ крови, общий анализ мочи, определение функциональных печеночных тестов: билирубин, холестерин, общий белок сыворотки, белковые фракции, сулемовая и тимоловая пробы, протромбин, сахар крови, АсАТ, АлАТ, ЩФ; инструментальные методы — эхография органов брюшной полости, в частности печени и желчного пузыря, которые позволят подтвердить наличие гепатомегалии и спленомегалии, определить степень увеличения органов, разграничить очаговые и диффузные изменения печени. Ультразвуковая допплерография помогает ориентировочно уточнить состояние воротной вены и ее разветвлений.

    При выявлении гепатоспленомегалии в сочетании с измененными функциональными показателями и ферментными тестами – нарушение белкового состава крови, патологические нарушения пигментного обмена, снижение общего количества эритроцитов и тромбоцитов — можно с большой долей вероятности предполагать патологию печени, болезни накопления, очаговое поражение печени.

    Основные нозологические формы инфекционных болезней, протекающих с гепатолиенальным синдромом

    источник

    (греч. hēpar, hēpat[os] печень + лат. lien селезенка; синоним печеночно-селезеночный синдром)

    сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.

    Встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп. К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен. Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз. Третья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.). Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.). Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).

    Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов (Система мононуклеарных фагоцитов).

    У детей Г. с. встречается чаще, чем у взрослых, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями растущего организма и своеобразной реакцией системы мононуклеарных фагоцитов на повреждающие факторы. Наиболее частой причиной Г. с. у детей являются наследственные заболевания обмена веществ, инфекционные болезни, гемолитическая болезнь новорожденных и врожденные гемолитические анемии, врожденные и приобретенные заболевания вен селезенки и воротной вены.

    Степень увеличения печени и селезенки при Г. с. определяется характером основного заболевания и его стадией, но не всегда отражает тяжесть патологического процесса. Диагностическое значение имеет соотношение размеров печени и селезенки.

    Распознавание Г. с. обычно не представляет трудностей и осуществляется путем пальпации и перкуссии. Наиболее сложная задача — определить причину Г. с. С целью выявления основного заболевания необходимо тщательно изучить характер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести детальное физикальное обследование. Так, Г. с. при заболеваниях первой группы может сопровождаться болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспептическими расстройствами, астеническим синдромом, кожным зудом, желтухой. При заболеваниях печени, как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии (Портальная гипертензия) и геморрагического синдрома, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебите печеночных вен (см. Бадда — Киари болезнь) наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности (Печёночная недостаточность) отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, признаками периспленита, реже гаперспленизма (см. Селезенка (Селезёнка)). Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционными больными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, а также указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (при тромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).

    Во второй группе при Гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. Г. с. сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии. При гепатоцеребральной дистрофии (Гепатоцеребральная дистрофия) к жалобам «печеночного» характера позже присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера — Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания. При болезни Гоше (см. Липидозы) Г. е. синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии, поражение ц.н.с.; развивается гипохромная анемия, гиперспленизм. При Амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макотороглоссией, реже — с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).

    Гепатолиенальный синдром при заболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер и герпетические высыпания характерны для малярии. Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)

    Гепатилиенальный синдром при болезнях четвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При острых лейкозах (Лейкозы) селезенка мало увеличена. При хроническом миелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.

    Гепатолиенальный синдром при заболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.

    Важную роль а диагностике играют тщательное исследование крови, в т.ч. биохимическое, позволяющее оценить состояние функции печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др. показатели. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний используют иммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования. Инструментальные исследования, как правило, начинают с эхографии печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, проводят сканирование печени и селезенки, компьютерную томографию. Эти исследования позволяют уточнить истинные размеры печени и селезенки, дифференцировать очаговые и диффузные поражения печени. При необходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печени и селезенки (она имеет особенно большое значение в диагностике болезней накопления), исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.

    Библиогр.: Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней, М., 1987, библиогр.; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 1, Будапешт, 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 43, М., 1984.

    источник